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UNE SUPER SURPRISE SUPRASELLAIRETOURNEZ SEPT FOIS VOTRE LANGUE AVANT DE DIRE “NORB” ...
B. HIJAZI1, DR. COCHARD1, PR. SEIZEUR2, DR. MAGRO2, T. THIERY1, PR. COCHENER1
(1) SERVICE D’OPHTALMOLOGIE, CHRU BREST
(2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHRU BREST
SFO 2016 – SESSION CNOF
CNOF_SFO_DrHijazi_2016- CNOF SFO Pari
s 201
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A PROPOS D’UN CAS …
• Mme Jessica P. , 29 ans
• Mi octobre 2015: consultation aux urgences pour BAV brutale OD
• AVOD: 1/10 P8 AVOG: 10/10 P2
• Légère douleur à la mobilisation OD
• LAF et FO normaux
• DPAR OD
• Diagnostic initial: Nevrite optique rétro-bulbaire OD
• à Hospitalisation pour corticothérapie IV.
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UNE SEMAINE PLUS TARD …
• Hospitalisation en urgence en réanimation devant:
• Céphalées frontales intenses d’apparition brutale
• Glasgow 13 (M6 V4 Y3) fluctuant
• Majoration de la BAV OD avec quasi cécité OD
• Paralysie complète du III avec atteinte pupillaire
• Hémianopsie bi-temporale quasi-complète à l’examen au doigt
• FO normal
• Sur le plan général: Suspicion de syndrome de Cushing (morphologie, vergetures ..)
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QUEL DIAGNOSTIC SUSPECTEZ VOUS ?
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Volumineux adénome hypophysaire compliqué
d’apopléxie pituitaire
- Refoulant le X- Envahissant SC G >> D- Engainement carotidien bilatéral
sans réduction de calibre
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE EN
URGENCE
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QUELQUES MOTS SUR L’APOPLEXIE PITUITAIRE
• Complication rare mais la plus grave des adénomes hypophysaires (AH): 3%
• 2/3 des patients méconnaissent leur AH.
• Nécrose hémorragique avec 2 types de complications:
• Compressives par augmentation de volume
• Endocriniennes par panhypopituitarisme
• Tétrade clinique:
• Céphalées intenses brutales (76%)
• BAV et/ou altération du champ visuel (62%)
• POM: III > IV et VI (40%)
• Troubles de la conscience (17 à 38%)
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• Signes endocriniens associés:
• Panhypopituitarisme aigü avec notamment insuffisance corticotrope aigue
• Imagerie:
• TDM: hyperdensité spontanée arrondie initiale, aspect en cocarde après quelques jours
• IRM: iso ou hypointensité T1 T2 les 7 premiers jours. Puis hyperintensité évoluant de la périphérie vers le centre jusqu’au 14e jour.
• Pronostic: selon précocité de la prise en charge
• Récupération totale des troubles oculomoteurs possibles
• CV: récupération complète 50%, incomplète 45%, nulle 5%
• Traitement en urgence
• Hydrocortisone IV systématique +++
• Ttt chirurgical le + souvent nécessaire: Exérese de l’AH par voie transsphénoidale
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QUELQUES NOUVELLES DE MME P.
• Exérèse incomplète (infiltration SC +++)
• En post op immédiat:
• G15, pas de DTS
• Récupération partielle mais rapide de l’AV OD
• Régression complète de l’ophtalmoplégie du III à 48h
• A 3 mois de l’intervention:
• AV: 4/10 P2 lent
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NEVRITE OPTIQUE RETROBULBAIRE: DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Tableau de trouble visuel aigu uni ou bilatéral à FO normal fréquent
• « le patient ne voit rien et l’ophtalmologiste non plus, +/- un DPAR aigu »
• Ce n’est pas toujours une névrite optique rétro bulbaire !
• à Exploration systématique voie du RPM
CORPS GENICULE LATERALhors voie RPM
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TROUBLE DPAR (OUI – NON – INTENSITE)
Lésions rétiniennes Oui si très étendues
Neuropathie optique unilatérale ou asymétrique OUI
Lésions du chiasma OUI si atteinte asymétrique
Lésions du tractus optique OUI mais controlatéral
Lésions du ganglion géniculé latéral Non
Amblyopie 50% ont un DPAR très légèrement perceptible
BAV psychogène Non
DPAR SELON LA LOCALISATION
• DPAR = Déficit pupillaire afférent RELATIFà Toujours unilatéral
• Secondaire à une asymétrie de quantité lumineuse d’un côté par rapport à l’autre
• Donc: atteinte unilatérale ou bilatérale asymétrique
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DPAR À FO NORMAL (OU QUASI NORMAL) + TROUBLE VISUEL AIGU: PRINCIPALES CAUSES
• Rétine:
• Vasculaire: OACR reperméabilisée
• Inflammatoire: syndrome des tâches blanches (AZOOR)
• Nerf optique: toutes les neuropathies optiques dont les névrites optiques rétrobulbaires
• Chiasma:
• Apoplexie pituitaire
• Anévrisme parasellaire de la carotide interne
• Tractus optique:
• 1ere cause: tumeur
• Anévrisme (assez fréquent)
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TAKE HOME MESSAGE
• Tout trouble visuel unilatéral aigu à FO normal n’est pas une névrite optique rétro
bulbaire
• DPAR = atteinte en avant du corps géniculé latéral
• DPAR + Trouble visuel aigu unilatéral = NO (ou rétinopathie étendue)
• DPAR + Trouble visuel aigu bilatéral = Rétine ou NO ou Chiasma ou Tractus optique
Devant tout tableau de trouble visuel aigu:- Interrogatoire soigneux: photopsies (AZOOR), terrain (vasculaire ?)- DPAR- FO soigneux, bilatéral et comparatif- AV insuffisante: CV, +/- grille d’Amsler !- OCT maculaire RNFL ET fibres ganglionnaires +++ (et si disponible, IR et AF)- Imagerie des voies visuelles systématique +++
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PENSEZ A L’APOPLEXIE PITUITAIRE !
Merci pour votre attention.
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BIBLIOGRAPHIE
• PITUITARY APOPLEXY AND SEVERE BILATERAL VISUAL LOSS: A CASE REPORT BAGLIN G1, BETERMIEZ P, BERTOUT A, TOUSSAINT P, BREMOND-GIGNAC D, MILAZZO S. J FR OPHTALMOL. 2009 OCT;32(8):572-6. DOI: 10.1016/J.JFO.2009.04.019. EPUB 2009 JUL 18.
• L’ANATOMIE ET LA PHYSIOLOGIE DE LA PUPILLE ET LES PATHOLOGIES ASSOCIÉES PAR EDWARD MARGOLIN, M.D. , FRCPC ET CLARA C. CHAN , M.D
• AFFERENT PUPILLARY DEFECTS TERRY A. COX, MD, PHD DURHAM, NORTH CAROLINA
• SYNDROME DES TACHES BLANCHES, EMC, G. DUCOS DE LAHITTE, B. BODAGHI, P. LE HOANG
• ISCHAEMIC OPTIC NEUROPATHIES, A. DARUGAR ET M. ROBERT
• SYNDROMES CHIASMATIQUE ET RETROCHIASMATIQUE, AMERICAN ACADEMY OF OPHTALMOLOGY
• ABSENT RELATIVE AFFERENT PUPILLARY DEFECT IN AN ASYMPTOMATIC CASE OF LATERAL CHIASMAL SYNDROME
FROM CEREBRAL ANEURYSM, BESADA E1, FISHER JP., OPTOM VIS SCI. 2001 APR;78(4):195-205.
• OPTIC TRACT SYNDROME WITH RELATIVE AFFERENT PUPILLARY DEFECT, TAKAHASHI T, HOHKI T, ENTANI S, YAMASHITA H, SHIBA K., JPN J OPHTHALMOL. 1991;35(3):325-30.
• DISORDERS OF THE OPTIC TRACT, RADIATION, AND OCCIPITAL LOBE, FRASER JA1, NEWMAN NJ, BIOUSSE V. HANDB CLIN NEUROL. 2011;102:205-21. DOI: 10.1016/B978-0-444-52903-9.00014-5.
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