ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM

www.buckon2020.org

ULUSLARARASI

DR.BEHÇET UZÇOCUK KONGRESİ2.

4-7 Mart 2020Swissotel Büyük Efes, İzmir“Sağlıklı Çocuklar, Aydınlık Gelecekler”

KURS SUNUMLARI

İmmünoloji veAlerji Kursu

NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM,

NASIL TANIYALIM ?

DR.ÖMER AKÇALÇocuk İmmünolojisi ve Alerji Hastalıkları

Gaziantep Cengiz Gökçek Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi

Uluslararası Katılımlı 2. Dr. Behçet Uz Çocuk Kongresi, 4-7 Mart 2020, İzmir

PİY SINIFLAMASI

1)Humoral İmmün Yetmezlikler

2)Kombine İmmün Yetmezlikler

3)Sendromik Özellik Gösteren Kombine

İmmün Yetmezlikler

4)İmmün Regülasyon Bozuklukları

5) Fagositer Sistem Kusurları

6) Kompleman Sistem Kusurları

7) Doğal İmmün Sistem Bozuklukları

8) Otoinflamatuvar Hastalıklar

9) Fenokopiler

53

13

5

7

7

6

53 1

HUMORALİMMÜN

YETMEZLİK

KİY

S.KİY

Fenokopi

Otoinflamasyon

Kompleman Kusurları

Fagositer Sistem Kusurları

Doğal İmmün Sistem Kusurlarıİmmün Disregülasyon

Review/Approach to the Management of Autoimmunity in Primary Immunodeficiency. doi: 10.1111/sji.12506

SPESİFİK:

➢ ÖYKÜ

➢ FİZİK MUAYENE

➢ LABORATUVAR

➢ İNFEKSİYON

➢ALERJİ

➢OTOİMMÜNİTE

➢MALİGNİTE

KAÇ BULGU??

HANGİSİ EN ÖNEMLİ BULGU?

➢ İNFEKSİYON

➢ALERJİ

➢OTOİMMÜNİTE

➢MALİGNİTE

4

ENFEKSİYON1

DALAK

IgG

C3b

1. ANTİKOR EKSİKLİKLERİ

2. KOMPLEMAN KUSURLARI

3. KONJENİTAL ASPLENİ

KAPSÜLLÜ BAKTERİ ENFEKSİYONLARI

MYCOBACTERİ ENFEKSİYONLARI

BCGitis, BCGosis, Dissemine Mycobacteri

İnfeksiyonları

Kronik Granülomatöz Hastalık

IL12-IFNƔ sinyalizasyon defektleri

AKİY

FUNGAL ENFEKSİYON

Oral candidiazis, Aspergillus infeksiyonu

T hücre kusuru: KİY

Nötrofil kusuru: Fagositer Sistem Kusurları

LOKALİZE ENFEKSİYONLAR ??

SIK TONSİLLİT → PFAPA

SIK SİNÜZİT → PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ

SIK OTİT → ÖSTAKİ TÜP DİSFONKSİYONU

SIK PNOMONİ → KİSTİK FİBROZİS

SIK BRONŞİT → ASTIM

SIK İYE → VUR

ALERJİ

Alerjik rinokonjoktivit

HUMORAL İMMÜN YETMEZLİK:

Selektif IgA Eksikliği

2

IgE yüksekliği

Eozinofili

Ağır Egzema

S. KİY: Hiper IgE Sendromları

DOCK8, STAT3, PGM3

Comel Netherton Sendromu

Wiskott Aldrich Sendromu

İMMÜNDİSREGÜLASYON: IPEX sendromu

AKİY: Omenn Sendromu

OTOİMMÜNİTE3

ITP,OHA, otoimmün tiroidit

HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER:

CVID

KİY:

HİES, WİSCOTT ALDRİCH, PNP

İMMÜNDİSREGÜLASYON

ALPS, XLP, IPEX

KOMPLEMAN KUSURLARI

C1,C2,C3,C4

MALİGNİTE4

SENDROMİK KİY:

Ataxi Telenjiektazi

Nijmegen Breakage

HİES (DOCK8 Defekti)

Wiscott Aldrich Sendromu

İMMÜNDİSREGÜLASYON:

XLP1, XLP2

İNFEKSİYON •KİY

•FAGOSİTER SİSTEM KUSURLARI

•KOMPLEMAN KUSURLARI

•HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER

ALERJİ •HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKLER

OTOİMMÜNİTE •İMMÜN DİSREGÜLASYON

•KOMPLEMAN KUSURLARI

MALİGNİTE •DNA ONARIM BOZUKLUKLARI

•LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLAR

ÖYKÜ

Göbek kordonu düşmesinin gecikmesi (> 30 gün)

LAD Tip 1 ve 3, doğal immün sistem defektleri

Konjenital kalp defektleri (özellikle conotruncal anomaliler)

DGS bebeklerin %75 de

Canlı aşılar ile yan etki (özellikle BCG)

BCG aşısı ile yan etki→ IL-12 / IFN-gama aksı kusurları

KGH

Periodik ateş, artrit, artralji

OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR

FİZİK MUAYENE

ALBİNİZM: Griscelli sendromu

Chediak Higashi Sendromu

Hermansky Pudlak Sendromu

ALOPESİ: APECED

IPEX

Kıkırdak Saç Hipoplazisi

TELENJİEKTAZİ: Ataxi Telenjiektazi

Bloom Sendromu

ATAXİ: Ataxi Telenjiektazi

PNP Eksikliği

HSM, LAP: CVID

ALPS

XLP1, XLP2

Tonsil yokluğu: Bruton Hastalığı

Dismorfi: Sendromik KİY

LABORATUVAR

Lenfopeni: ALS: 1yaş↓: <3000/mm3

1yaş↑: < 1500/mm3

Nötropeni: ANS: 1500-1000 HAFİF

1000-500 ORTA

<500 AĞIR

Eozinofili: AES: 500-1500 HAFİF

1500-5000 ORTA

>5000 AĞIR

Lenfopeni: AKİY??

Nötrofili : LAD

Trombositopeni: WAS

MPV düşüklüğü: WAS

Hipokalsemi: Digeorge Sendromu

Hipoürisemi: PNP Eksikliği

SPESİFİK:

➢ ÖYKÜ

➢ FİZİK MUAYENE

➢ LABORATUVAR

➢ İNFEKSİYON

➢ALERJİ

➢OTOİMMÜNİTE

➢MALİGNİTE

53

13

5

7

7

6

53 1

HUMORALİMMÜN

YETMEZLİK

KİY

S.KİY

Fenokopi

Otoinflamasyon

Kompleman Kusurları

Fagositer Sistem Kusurları

Doğal İmmün Sistem Kusurlarıİmmün Disregülasyon

Review/Approach to the Management of Autoimmunity in Primary Immunodeficiency. doi: 10.1111/sji.12506

SAYISAL

IGG

IGA -<2SD

IGM

IGE

FONKSİYONEL

IGG

Anti Hbs >6ay

AntiTetanus >18ay

IGM

Anti A >24 ay

Anti B >24 ay

(AB Kan Grubu Hariç)

Enfeksiyon Kliniğinde Olmadığı Bir Dönemde!!!

IGG1

IGG2

IGG3

IGG4

ANTİKOR

DEĞERLENDİRME!

TREC TARAMA TESTİ

TEŞEKKÜRLER..

İMMÜN YETMEZLİKLİ HASTADA AŞILAMADA

NELERE DİKKAT EDELİM?

Dr. Sait Karaman

Manisa Şehir Hastanesi, Çocuk İmmünoloji ve Alerji Kliniği, Manisa.

GİRİŞ Enfeksiyon hastalıklarını önlenmek için önemli yollardan biri de aşılamadır.

İmmün yetmezlikte enfeksiyonların morbidite ve mortalitesi oldukça yüksektir.

Primer immün yetmezlikte (PİY) aşılama ayrı bir önem taşımaktadır.

Aşının etkinliği ve güvenli olup olmadığı PİY’in türü ve derecesine bağlıdır.

Aşı yanıtı normal, azalmış yada hiç yoktur.

GİRİŞ

Aşılama bakım maliyeti, mortalite ve morbiditeyi azaltır.

350’den fazla PİY tanımlanmıştır.

Aşılama ile ilgili genel bir öneri getirmek zordur.

Aşılama programı, yarar/zarar riskleri değerlendirilmiş

ve en iyi korumayı sağlayacak şekilde planlanmalıdır.

GİRİŞ

Aşı kararı verilmeden önce şu iki sorunun cevabı verilmelidir:

1. Canlı aşı uygulanacak hasta zarar görebilir mi?

2. Yapılacak aşıya yeterli antikor yanıtı oluşacak mı?

AŞILAR

Ölü aşılar

Tüm hücreli aşı; Hepatit A, inaktive polio, kuduz.

Fraksiyone (alt birim) aşı

subunit aşı: Hepatit B, pnömokok, Hib, aselüler

boğmaca, meningokok ve grip

aşıları

toksoid aşı: Difteri ve tetanoz aşıları.

AŞILAR

Canlı Viral aşılar: OPV

KKK

Suçiçeği

Rotavirüs

İnfluenza

Çiçek

Adenovirüs

Herpes zoster

Sarıhumma

Canlı bakteriyel aşılar: BCG, Oral Ty21a Salmonella typhimurium

➢ Canlı aşılar, doğal tipteki organizmaya

verilen yanıt ile benzer şekilde

sitotoksik T lenfosit ve humoral yanıt

üretir.

➢ Ölü aşılar, T hücresine bağımlı humoral

yanıtlara neden olur, ancak daha az

sitotoksik T lenfosit yanıt üretir.

PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Primer immün yetmezliklerin sınıflandırılması:

B lenfosit ve antikor defektleri.

T lenfosit defektleri.

Spesifik enfeksiyonlara yatkınlıkla seyreden immün defektler.

Doğal (innate) immün sistem defektleri (epitel, antimikrobial peptit ve

proteinler, kompleman, opsoninler, nötrofil, monosit/makrofaj)

*Sendromik immün yetmezlikler.

HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE

AŞILAMA

1- B lenfosit sayısı çok az/yok, immünoglobulin (Ig) izotiplerinin tamamı

belirgin ölçüde azalmış.

2- B lenfosit sayısı normal/azalmış. En az iki Ig izotipi azalmış

3- B lenfosit sayısı normal, IgA ve IgG belirgin azalmış, IgM normal/artmış.

4- B lenfosit sayısı normal, izotip veya hafif zincir eksikliği.

5-B lenfosit sayısı ve Ig izotip düzeyleri normal, spesifik antikor eksikliği.

6- B lenfosit sayısı normal, SÇGH.

HUMORAL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA

Çoğunlukla kapsüllü m.o enfeksiyonlara neden olur.

Enterovirüsler.

Giardia lamblia ve Cryptosporidium.

Otoimmün hastalıklar ve neoplaziler.

Hastalığın seyri B lenfosit sayısı ve Ig düzeyi ile

yakından ilişkilidir


Pnömokok polisakarit aşısı spesifik antikor yanıtı değerlendirmek

amacı ile tanı amaçlı yapılabilir.

Tetanoz ve difteri toksoidlerine karşı antikor yanıtları genellikle

primer humoral yetmezliği tanısının bir bileşeni olarak kullanılır.

Tedavi hastalığın kliniği ile yakın ilişkilidir.

Ig replasmanı, antibiyotik profilaksisi ve akut enfeksiyonların

tedavisi.


YDİY ve agamaglobulinemide cansız aşılar yapılabilir.

YDİY ve agamaglobulinemi’li hastalara konjuge

pnömokok aşısı yapılmalıdır.

Hafif riskli grup ölü aşılar ile aşılanmalıdır.

6 aydan büyük tüm hasta gruplarına inaktive grip aşısı

yapılması önerilir


Canlı aşılar YDİY ve agamaglobulinemide kontrendikedir.

Ailede immün yetmezlik öyküsü varsa immünolojik

değerlendirme yapılmadan canlı aşı yapılmamalı.

Hafif riskli grupta OPV, BCG ve sarıhumma aşıları

kontrendikedir.

Ig replasmanı almayan hafif riskli gruba diğer canlı aşılar

yapılabilir.

IG REPLASMANI ALAN HUMORAL İMMÜN

YETMEZLİKTE AŞILAMA

Ig replasmanı yapıldı mı?, yapıldıysa zamanı?

Ig preparatları pnömokok, H. influenza tip B ve meningokoklara

karşı yeterli titrede koruyucu antikor içerir.

Ölü aşılar replasman öncesi, sonrası veya eş zamanlı verilebilir.

Ig replasmanı kızamık, kızamıkçık ve suçiçeği aşı yanıtını

azaltabilir.

Ig replasmanı sonrası en az 3-12 ay boyunca canlı aşıları

yapılmamalı.

HÜCRESEL İMMÜN YETMEZLİKTE AŞILAMA

AKiY; Humoral yetmezlik ve ağır T lenfopeni olan doğuştan bir defektir.

Çok az otolog T lenfosit bulunurken, B ve NK lenfosit sayısında azalma

görülür.

IgA ve IgM düzeyi çok düşükken, IgG düzeyi annenin IgG seviyeleri ile

ilişkilidir ve 3 ay sonra azalır.

Tüm canlı aşılar kontrendikedir.

Cansız aşılar etkin değildir.


Çoğu ülkede BCG aşısı doğumdan sonra 1. ayda yapılmakta.

AKİY tanısını ortalama 138. günde aldıkları bildirilmiş.

AKİY hastalarının % 51'inde BCG komplikasyonları

görülmektedir.

BCG aşı komplikasyonları 1/3 olguda lokalize, 2/3’ünde

yayılmış.

AKİY’de BCG aşısı kondrendike olsa da yine de

komplikasyonları görülmektedir.


Kombine immün yetmezlik (KİY); T ve B lenfosit sayı ve

fonksiyonu azalmış.

Klinik seyir AKİY'den daha az şiddetlidir.

Canlı aşı kararında T lenfosit sayı ve fonksiyonları

belirleyicidir.

Cansız aşılar kısmı etkili olsa da yapılmalıdır.

Pnömokok, H. influenza tip B ve meningokok aşıları önerilir.

SPESİFİK MİKROORGANİZMALARA YATKINLIKLA

GİDEN İNTRENSEK İMMÜN YETMEZLİKLERDE

AŞILAMA

Sitokin üretimi, hücresel aktivasyon ve edinsel immün

yanıtta defekt görülür.

Salmonela, herpes, mikobakteriler, fungal ve paraziter

enf. duyarlılık.

IL-12/IFN-gamma aks defekti; tüberküloz ve salmonella.

IRAK4 ve MyD88 eksikliği; İnvaziv pnömokok enf.

CMCD; Candida türlerine artan bir duyarlılık.

SPESİFİK MİKROORGANİZMALARA YATKINLIKLA

GİDEN İNTRENSEK İMMÜN YETMEZLİKLERDE

AŞILAMA

Pnömokok, H. influenza tip B ve meningokok aşıları

önerilir.

CMCD; canlı aşılar kontrendikedir.

Tip 1 INF-α/β yolağında defekt; canlı viral aşılar

kontrendikedir.

DOĞAL İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Fagosit defektleri;

St. aureus, S. marcescens, Nocardia spp, B. cepacia ve mantarlardan

Candida ve Aspergillus’a artan duyarlılık görülür.

Ölü aşılar güvenli ve iyi tolere edilir.

Lökosit adezyon defektleri (LAD) ve Chediak-Higashi sendromunda canlı

viral aşılar kontrendikedir.

Diğer fagosit defektlerinde canlı viral aşılar önerilir.

Canlı bakteri aşıları kontrendikedir.

DOĞAL İMMÜ YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Kompleman eksikliği;

Pnömokok, H. influenza ve meningokoklara artmış duyarlılık.

Enfeksiyonların spektrumu, humoral immün yetmezliğe benzer.

Alternan yol ( faktör B ve D) veya ortak yol (C5, C6, C7, C8 ve C9)

eksiklikleri meningokok enfeksiyonuna yatkınlık yaratır.

MBL yolundaki eksiklikler genellikle asemptomatiktir.

Cryptosporidium’a bağlı ishal, meningokokal menenjit, tekrarlayan

herpes simpleks enfeksiyonları bildirilmiştir.

DOĞAL İMMÜ YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Kompleman eksikliği;

Tüm canlı ve cansız aşılar yapılabilir.

Pnömokok, hemofilus influenza ve meningokok aşıları

yapılmalıdır.

PCV13’den 8 hafta sonra PPV23 aşısı yapılmalıdır.

2 ay - 6 yaş arasında her 3 yılda ,6 yaşından büyüklerde her 5

yılda kuadtrivalan meningokok aşı rapeli yapılmalıdır.

SENDROMİK İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Hiper IgE-sendromu;

Yaşamın ilk yıllarında egzama, şiddetli kutanöz enfeksiyonlar,

cilt apseleri, pnömatosel ve mukokutanöz kandidiyaza eğilimli

piyojenik pnömoniler ile karakterizedir.

STAT3 geni (AD-HIES)

Dedicator of cytokinesis 8 gene (DOCK8)

PGM3 (AR-HIES)


Hiper IgE-sendromu;

STAT3; naif T hücrelerin Th17 hücrelere farklılaşmasında rol

oynar.

Th17 konağı ekstraselüler m.o ve fungal enf. karşı korur.

DOCK8; T hücresi gelişiminde birçok aşamada yer alır.

Viral; Herpes simpleks enfeksiyonlar sıklıkla görülür

Bakteriyel; Staph. aureus, H. influenzae, S. pyogenes, P.

aeruginosa, E. coli.


Hiper IgE-sendromu;

Fungal; Candida, Aspergillus, Criptococcus.

HIES hastalarına cansız aşıların tümü önerilir.

Pnömokok ve meningokok aşısı mutlaka yapılmalıdır.

Canlı viral aşılar AD-HIES hastalarında güvenle kullanılabilir.

DOCK8 ve PGM3’de canlı aşı önerileri KİY ile benzer.

Canlı bakteriyel aşılar kontrendikedir.


Wiskott-Aldrich sendromu;

Mikrotrombosit, trombositopeni, egzama, reküren enf.,

otoimmünite ve malignite riski ile karakterizedir.

WAS'lı hastalarda polisakkarit antijenlere karşı yetersiz

antikor yanıtı gözlenir.

Kapsüllü bakteri, viral ve fungal enfeksiyon riski artmıştır.

Ölü aşıların tümü önerilmektedir.

Canlı aşılar kontrendikedir.


Ataksi-telenjiektazi;

ATM geninde mutasyon sonucu gelişen DNA tamir bozukluğu.

TCR ve / veya BCR VDJ rekombinasyonunda defekt gelişir.

Yaşamın ilk yıllarında ilerleyici serebellar ataksi.

Mukokutanöz ve oküler telenjiektazi.

Bronşektazi ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı riski.


Ataksi-telenjiektazi;

H. influenzae, S. pneumoniae ve P. aeruginosa ile reküren enfeksiyonlar.

Ölü aşıları güvenle verilebilir.

S.pneumoniae, H.influenzae ve N.meningitidis aşısı önerilir.

Canlı viral aşılar; CD4(+) T lenfosit > 500 hücre / mm3,

CD8(+) T lenfosit >200 hücre/mm3

T lenfositlerin mitojene yanıtı normal ise uygulanabilir.


Di George sendromu;

Kardiyak anomaliler, atipik yüz görünümü, timik hipoplazi,

Yarık damak ve hipokalsemi ile karakterizedir.

Çoğu vakada rezidüel timus, hafif T lenfopeni ile birlikte

‘‘parsiyel ”Di George sendromu görülür.

Hastaların sadece % 1'i timus olmadan ‘‘komplet” formdan

etkilenir.

Komplet formunda aşılama AKiY ile benzerdir.


Di George sendromu;

Parsiyel Di George sendromunda, kapsüllü bakteri aşıları ve

cansız influenza aşıları önerilir.

T lenfosit sayı ve fonksiyonu yeterli ise MMR ve suçiçeği aşısı.

<6 yaş; 1 ile 6 yıl arasında CD4 > 1000 hücre / mm3,

<1 yaş CD4 >1500 hücre / mm3

Bu kriterler karşılanmazsa aşılama geciktirilmelidir.

SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLER HIV enfeksiyonu/AIDS

Malign neoplazm

Kök hücre yada solid organ transplantasyonu

Aspleni (fonksiyonel, konjenital veya cerrahi aspleni)

İmmünosüpresif veya antimetabolik ilaç kullanımı

Protein kaybı

Kronik hastalıklar

İnflamatuar durumlar (ör; diyabet, renal, kardiyak, karaciğer

hastalıkları)

SEKONDER İMMÜN YETMEZLİKLERDE AŞILAMA

Geniş ve heterojen bir hastalık grubudur.

İmmün sistem hastalığın şiddetine göre farklı

derecede etkilenmiştir

Etyolojiye göre farklı patojen tiplerine duyarlılık

olur.

Risk / fayda oranı ve değerlendirdikten sonra

aşılama önerilmekte.


Kemoterapi ve aşılama;

Tedavi süreci ve tedavi sonrası 6-12 ay devam eden immünosüpresyon.

Aşı bağışıklığının ortadan kalkmasına neden olur.

Ig seviyeleri tedavi bitiminden haftalar sonra normal düzeye ulaşır

T lenfositlerin antijenlere yanıtı tedaviden bir yıl sonra yeterli düzeye

ulaşır.

Bellek B ve T lenfosit sayısı yüksek yoğunluklu kemoterapi rejimi alan

olgularda 5. yılın sonunda normal düzeylere ulaşır.


Kemoterapi esnasında aşılama;

Yetersiz antikor yanıtı ve canlı aşılarla ilişkili risk.

Ölü aşılar yapılabilir.

Pnömokok ve inaktif grip aşısı yapılmalıdır.


Düşük yoğunluklu kemoterapi rejiminde ve

ALS>1000/mm3 ise yapılmalıdır.


Kemoterapi sonrası aşılama;

6-12 aylık bekleme süresi immün sistemin toparlanması için

yeterli.

Ölü aşılar kemoterapi bitiminden 6 ay sonra.

Canlı viral aşılar kemoterapi bitiminden 6-12 ay sonra.

Varisella aşısı remisyon sonrası en az 12 ay sonra önerilir.

Kapsüllü bakterilere karşı aşılama aspleni gelişmiş ise

önerilir.


Kemik iliği transplantasyonu sonrası aşılama;

B lenfosit sayısının normal düzeye ulaşması 3-12 ay sürer.

Yeni üretilen naif B hücrelerinin izotip dönüşüm kapasitesi

sınırlı.

İlk yıl boyunca antijene yetersiz spesifik yanıt verir.

İlk yıl dolaşımdaki T lenfositlerin çoğu, bellek / efektör T

lenfositleridir.

Yeni üretilen naif T hücreleri, nakilden 6-12 ay sonra üretilir.


Kemik iliği transplantasyonu sonrası aşılama;

Ölü aşılar immünosüpresif tedavi kesildikten 6 ay sonra

başlanabilir

Hib, pnömokok ve meningokok aşıları yapılmalı.

Canlı aşılar; ilk 24 ay içinde, GVHD, immünosüpresif tedavi

alanlarda kontrendikedir.

KİT'den en az 4-6 ay sonra inaktif influenza aşısı önerilmelidir.

Donör KİT öncesi 4 hafta içinde canlı aşı ile aşılanmamalı.


Solid organ transplantasyonu sonrası aşılama;

Transplantasyonu listesine girmeden önce tüm aşıları

yapılmalıdır.

Aşılanmamış ise tranplantasyondan 2-6 ay sonra 2 doz

pnömokok konjuge aşısı yapılmalıdır

Cansız aşılar, organ naklinden 2 ile 6 ay sonra uygulanabilir.



Aspleni ve aşılama;

Anatomik veya fonksiyonel aspleni, fulminan bakteriyemi riskini

artırır.

Kapsüllü m.o bağlı enfeksiyonlar sık görülür.

Tüm aşılar güvenli ve etkilidir.

Pnömokok, Hib ve meningokok aşısı yapılmalıdır.

Polisakarit pnömokok aşısının 2. dozu 5 yıl sonra yapılmalıdır

Kuadrivalan meningokok aşısı 5 yılda bir tekrarlanmalıdır.


Steroid tedavisi ve aşılama;

≥2 mg/kg/gün prednizon (veya eşdeğeri) veya ≥20 mg/gün (>10 kg);

2 haftadan kısa süre almış ise en az 2 hafta

2 haftan uzun süre almış ise en az 4 hafta canlı aşı yapılmaz.

<2mg/kg, 2 haftadan kısa süre steroid tedavisi

Replasman steroid tedavisi

Topikal, aerosal, antraartiküler, konjoktival steroid tedavisi,

Canlı aşılar dahil tüm aşılar yapılabilir.


HIV ve aşılama;

Ölü aşılar aşı şemasına göre verilmeli

H.influenzae, pnömokok, meningokok, HBV ve grip aşıları

önerilmektedir.

Canlı aşılar;

> 5 yaş ise CD4(+) T> 200 hücre /mm3

<5 yaş ise CD4(+) hücreler lenfositlerin % 15'inden fazla ise

asemptomatik olgularda düşünülmelidir.


Biyolojik ajanlar ve aşılama;

Birçok immün aracılı ve otoenflamatuar hastalığın tedavisinde kullanılır.

Genelde diğer immünosüpresif ilaçlarla kombine kullanılır.

Ölü aşılar tedavi öncesinde, sırasında ve sonrasında yapılabilir.

≤0.4 mg / kg / hafta metotreksat

≤3 mg / kg / gün azatiyoprin

≤1.5 mg / kg /gün 6-merkaptopurin

Hem canlı hem de ölü aşılar güvenli şekilde yapılabilir.

AİLE ÜYELERİ VE YAKIN TEMASLILARIN

AŞILANMASI

Yakın temaslı her kesin mümkün olduğunca tüm

aşıların yapılması

Ölü influenza aşısı mutlaka yapılması.

MMR, su çiçeği ve rotavirüs uygulanması önerilir.

OPV, canlı influenza ve çiçek aşısı dışındaki tüm

aşılar yapılabilir.

Documents

ULUSLARARASI DR.BEHÇET UZ ÇOCUK KONGRESİbuckon2020.org/doc/Immunoloji-ve-alerji-kursu-v2.pdf · Alerji Kursu. NE ZAMAN PRİMER İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNELİM, NASIL TANIYALIM