Tumori del rene dell’adolescente

e del giovane adulto (AYA)

introduzione

F Spreafico Pediatria, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori

Riunione del Gruppo di Studio

Chirurgico Oncologico Pediatrico

AYA

1. diagnosi differenziale tra i tumori del rene

– diagnosi dei piccoli noduli renali incidentali

2. impostazione terapeutica per il TW

AYA, chirurgia

¿ la chirurgia per tumori renali maligni ≠ è

diversa

¿ la chirurgia per TW insorto nel bambino o

nel giovane è diversa

diagnosi differenziale

• TW-2003, 500 casi (età mediana 38 mesi)

• Età > 10 anni: 32 casi (6%)

– TW, 16 (50%)

– RCC, 12 (37%)

– nefroma cistico, 1

– angiomiolipoma, 1

– no tumore, 2

12%

AYA, diagnosi differenziale

• RCC (con traslocazione)

• TW

• Angiomiolipoma

• PNET, sarcoma parti molli

• (oncocitoma)

• (MEST)

angiomiolipoma 13 aa

PNET 15 aa

Wilms t 4 aa

RCC + TW 6 aa

SCCR 3 aa

RCC 9 mesi

noduli incidentali

case report

• 19 anni, femmina, chirurgia conservativa (Urologia X) per neoformazione centrorenale (sospetto?); LN non campionati

• Diagnosi: neoplasia maligna, richiesta consulenza esterna

TW, infiltrante il seno renale, il tessuto adiposo dell’ilo

(stadio III per resezione marginale)

TW

Bambino AYA

Età mediana 3-4 anni (90% < 7 anni)

Incidenza 7.6/106 < 0.2/106/anno

Quadro radiologico idem

Biologia/istologia idem

Bilateralità Si (mutazioni WT1) No

Stadio III-IV 30% 45-70%

Terapia < VCR; > doxo

Neurotossicità da VCR 1.7-2.4% 48%

NO campionamento LN 16% 58%2

Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)

J Clin Oncol 22,4500 (2004)

Eur J Cancer 42,2363 (2006)

Cancer 101,289 (2004) 2Cancer 14, (2011)

TW

Bambino AYA

Revisione centralizzata

patologo PEDIATRA Si

Criopreservazione

liquido seminale, tessuto

ovarico

Discussione

individualizzata, sesso

femminile

Si (alchilanti,

carboplatino)

Registrare in Protocolli

Pediatrici Si

sindromi predisponenti TW sclerosi tuberosa, VHL

Outcome ≠

Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)

J Clin Oncol 22,4500 (2004)

Eur J Cancer 42,2363 (2006)

Cancer 101,289 (2004) 2Cancer 14, (2011)

OS, adulti

OS

DFS

Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011

Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011

• La maggior parte delle diagnosi di TW in

un giovane è una diagnosi “inaspettata”

– Di solito questo non comporta una chirurgia

inadeguata (quando il sospetto è di RCC)

– Ritardo inizio cure

Management of adults with Wilms’ tumor: recommendations based on international consensus Expert Rev Anticancer Ther 11(7), 2011

ritardo

• diagnoses – pediatric oncology access

– Median 48 days (range, 14 to 365 days)

• diagnoses- chemotherapy

– Median 59 days (range, 25 to 365 days)

Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289 Spreafico F, SIOP 2004

osservazione

Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289 Spreafico F, SIOP 2004

AYA

• TW ! stadiazione spesso

inadeguata

! ritardo/errore diagnostico

– COG: age cut-off 30 anni (protocollo)

– papers • 2010: 3

• 2011: 10

• altri tumori – attenzione lesioni

benigne (10%)

? linfoadenectomia

? chirurgia parziale

case report 1

• 35-yrs-old girl

• Feb 2002: right radical nephrectomy (9 cm diameter mass, rupture)

• Histology (hospital A): “mesoblastic nephroma, with prominent atypical sarcomatous elements”

• Review (hospital B): mesoblastic nephroma

• Dec 2002: right flank mass, retroperitoneal nodes, liver metastases, ascitis

• Laparoscopy (hospital C): biopsies, WT with diffuse anaplasia (and review of the nephrectomy-slides: WT)

• National pathology review (INT): synovial sarcoma (SYT-SSX2)