Tumores de Tejidos Blandos

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOSCatalina A. Jara Mndez Anatoma Patolgica Profesora: M. Cristina Cerda Enero,2012

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

Corresponden a proliferaciones mesenquimticas que nacen en el tejido extraesqueltico no epitelial del organismo, a excepcin de las vsceras, las cubiertas enceflicas y el sistema linforeticular Se clasifican segn el tejido que recapitulan:y y y y y

Msculo* Tejido fibroso* Tejido adiposo* Vasos sanguneos* Nervios

TUMORES DE LOS VASOS SANGUNEOS

Benignos:y

HemangiomaCapilar Cavernoso

Intermediosy

Hemangioendotelioma

MalignosAngiosarcoma y Hemangiopericitoma y Sarcoma de Kaposiy

HEMANGIOMAAcumulacin anormal de vasos sanguneos en la piel o en rganos internos 7% de todos los tumores benignos durante la lactancia y la niez. Frecuente en piel; menos frecuente en hgado y bazo. 30% al nacer Dos variantes:

H. Capilar y H. Cavernosoy

HEMANGIOMA

Capilar:Ms grande de tumores vasculares y Piel, tej. Subcutneos y mucosas de cavidad oral y labios; puede ocurrir en hgado, bazo y riones. y Tipo Fresa (juvenil) es comn (recin nacidos) 1:200 nacimientos. y 70-90% de los casos sufren regresin a los 7 aos.y

Cavernoso:y y y y y

Menos frecuente Ms grande, peor circunscritos Afectan a estructuras ms profundas Localmente destructores No presentan regresin.

HEMANGIOMA CAPILAR

No encapsulados Paredes finas Endotelio plano Separados por estroma

HEMANGIOMA CAVERNOSO

No encapsulada, bien definida Espacios vasculares cavernosos Estroma escaso

HEMANGIOENDOTELIOMAMasa de clulas endoteliales que crecen dentro y alrededor del lumen vascular. H. Epitelioide (ms representativo): aparece alrededor de las venas de mediano y gran calibre, en tejidos blandos de adultos. La mayor parte se curan por escisin. 40% recidivan 20-30% presentan metstasis 15% de los pacientes mueren.

HEMANGIOENDOTELIOMA

Hemangioendotelioma epitelioidey y

Canales vasculares poco definidos Celulas tumorales de extremos redondeados

ANGIOSARCOMA

Neoplasia endotelial maligna Estructuras variables: desde altamente diferenciado (parecido a hemangioma), hasta muy annaplsicos (dificulta su diferenciacin respecto de neoplasias epiteliales malignas como melanoma) (determinacin origen IHQ: CD31. CD34 o FvW) Frecuente en piel, tejidos blandos, mamas e hgado. Relacin con carcingenos:Arsnico exposicin a pesticidas arsenicales y Thorotrast medio de contraste radiactivo usado antes en radiologa. y PVC y (hay intervalo de latencia)y

ANGIOSARCOMA

Bien diferenciado y Clulas endoteliales rechonchas, anaplsicas y Forman lumen

HEMANGIOPERICITOMANeoplasias con consistencia carnosa o esponjosa Patrn microscpico de vasos ramificados (en asta de ciervo) con paredes finas. No se ha comprobado que procedan de los pericitos, clulas que normalmente se encuentran a lo largo de capilares o vnulas Masas de crecimiento lento en retroperitoneo plvico o miembros inferiores (muslos) en mujeres de edad media. 5-15 cm. Dimetro. 1/3 de ellos son malignos Comportamiento agresivo

HEMANGIOPERICITOMA

Necrosis Alto ndice mittico Pleomorfismo nuclear Alta celularidad

SARCOMA DE KAPOSIFrecuente en pacientes con SIDA. Asociado al Herpesvirus Humano 8 (HVH-8) 4 variantes: y

Crnica (clsico o europeo)90% de los casos Comienza con mltiples ndulos rojo o prpura en brazos o piernas; aumentan y confluyen. No producen sntomas Piel, tejido subcutneo Resistentes (con recadas o remisiones) 10% presenta afeccin a vsceras o mucosas

SARCOMA DE KAPOSIy

Linfoadenoptica (africano o endmico)

Prevalente en nios de frica del Sur Linfoadenopata localizada o generalizada Muy agresiva Escasas lesiones cutneas Aparece varios meses o aos despus de la operacin (dosis altas de inmunosupresin) Tiende a ser agresivo 50% de los pacientes afeccin de linfonodos, mucosas y rganos viscerales. 1/3 de los pacientes con SIDA (varones homosexuales) HAART (tratamiento antirretroviral) disminuucin a menos de 1% de incidencia Afectacin de linfonodos, intestino y diseminacin en fases tempranas.

y

Asociado a trasplantes

y

Asociado a SIDA

SARCOMA DE KAPOSI

Proliferacin de clulas fusiformes Infiltrado: linfocitos, clulas plasmticas, macrfagos. Hemosiderina

TUMORES DEL TEJIDO MUSCULARRabdomiosarcoma Liomioma Liomiosarcoma Sarcoma sinovial*

RABDOMIOSARCOMA

Muy agresivos Ms comn dentro de sarcomas de partes blandas (infancia y adolescencia) En cabeza y cuello o en tracto genitourinario (hay poco o ningn msculo esqueltico como componente normal) 65% se curan (aprox.) IHQ: anticuerpos anti desmina, Myod 1, miogenina 3 variantes:y

Embrionario:

66% de rabdomiosarcomas Incluye Sarcoma Botrioides (tumor vaginal masa en racimo de gran tamao que se proyecta hacia el exterior de la vagina) Nios menores de 10 aos en cav. Nasal, rbita, odo medio, prtata y regin paratesticular Clulas tumorales: parecidas a clulas musc. Esquelticas en varios estadios de embriognesis. Clulas malignas redondas y fusiformes.

RABDOMIOSARCOMAy

Alveolar:Frecuente en adolescencia En musculatura profunda de las extremidades Aspecto parecido a los alveolos pulmonares.

y

Pleomrfico:Variante rara En partes blandas profundas en adultos Aparece como un fibrohistiocitoma maligno Clulas tumorales numerosas, grandes, a veces multinucleadas, eosinoflicas.

RABDOMIOSARCOMA

Rabdomioblastoy y y

clula diagnstica

Citoplasma granular eosinoflico Redondo o elongado Estriaciones cruzadas

LEIOMIOMATumor benigno del msculo liso Frecuente en tero. Tambin, aparece en msc. Piloerectores de piel, pezones, escroto y labios vaginales (menos frecuentes) 1-2 cm. mximo de dimetro. Clulas tumorales tienen ncleos elongados de extremo romo, con mnima atipia y pocas figuras mitticas.

LEIOMIOSARCOMA10-20% de todos lo sarcomas de partes blandas En adultos y ms frecuente en mujeres Piel y profundidad de extremidades y retroperitoneo Los cutneos suelen ser pequeos y de buen pronstico. Los de retroperitoneo no pueden extirparse totalmente, invaden localmente y metastatizan. IHQ: anticuerpos frente a vimentina, actina, actina de msculo liso y desmina

LEIOMIOSARCOMA

Clulas fusiformes y Ncleos en forma de puro Al M.E.T.: haces de filamentos finos con cuerpos densos y vesculas pinocticas

SARCOMA SINOVIAL10% de todos los sarcomas de partes blandas. 4 sarcoma ms frecuente. Pacientes entre 30 y 50 aos 60-70% afectan la rodilla y muslo Radiolgicamente concreciones calcificadas IHQ : reaccin positiva a la queratina y a antgeno de la membrana epitelial (EMA) Metstasis: pulmn, esqueleto y, ocasionalmente, linfonodos regionales. 25-62% de sobrevivencia a los 5 aos Generalmente amputacin o un tratamiento muy agresivo

SARCOMA SINOVIAL

Bifsico: y Clulas epiteliales cbicas o columnares (forman glndulas) y Clulas fusiformes rodeando

TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSOLipoma liposarcoma

LIPOMATumor adiposo benigno Ms comn de la edad adulta Variantes: convencional, fibrolipoma, angiolipoma, de clulas fusiformes, mielolipoma y pleomrfico. Algunos tienen anomalas cromosomicas caractersticas En tejido subcutneo de extremidades proximales y el tronco (edad media de la vida adulta) Mviles, blandos e indoloros. Suelen curarse con simple resercin

LIPOMA

Bien encapsulado Adipocitos maduros, tamao variable y Blancas, maduras, sin pleomorfismo

LIPOSARCOMAUno de los ms comunes de la edad adulta (pacientes de 50-70 aos) Partes blandas profundas de extremidades proximales y retroperitoneo Variantes: bien diferenciadas, mixoide, de clulas redondas y pleomrficas Hemorragias, necrosis Recidiva local

Lipoblastos recuerdan a las clulas adiposas fetales; con vacuolas citoplasmticas claras redondas de lpidos

LIPOSARCOMA

Liposarcoma mixoide y Algunas clulas de aspecto maduro. y Pleomorfismo y Clulas redondas

TUMORES FIBROBLSTICOSFibrosarcoma Fibrohistocitoma benigno Fibrohistocitoma maligno

FIBROSARCOMARaros Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo (retroperitoneo, muslo, rodilla, extremidades distales) Agresivos: recidivan en ms del 50% de los casos 25% o ms metastatizan 60-80% sobrevida a los 5 aos

Masas no encapsuladas, infiltrantes, blandas (en carne de pescado) con reas de hemorragia y necrosis.

FIBROSARCOMA

Altamente celular Desorganizacin estructural Pleomorfismo Mitosis Necrosis

FIBROHISTIOCITOMA BENIGNORelativamente comn; en dermis e hipodermis Indoloro, de lento crecimiento Suele presentarse en la vida adulta media como ndulo firme, pequeo (1 cm.) y mvil Tratamiento adecuado escisin simple

Morfologa: proliferacin de clulas fusiformes en patrn estoriforme (haces entrelazados como una estera); bordes infiltrantesy

Frecuente clulas espumosas, hemosiderina, clulas gigantes multinucleadas

FIBROHISTIOCITOMA MALIGNOEn musculatura de extremidades posteriores y retroperitoneo Variantes: estoriforme-pleomrfica, mixoide, inflamatoria, de clulas gigantes y angiomatoide Todas, salvo angiomatoide, son agresivas Recidivan si no se extirpan ampliamente Cutneos raramente diseminan 50% de sobrevida a los 5 aos Aumento de vasos sanguneos, hemorragias, necrosis

FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO

Estoriforme-pleomrfico y Clulas multinucleadas

MORFOLOGA DE CLULAS DE TUMORESDE TEJIDOS BLANDOSTipo Celular Fusiforme Caractersticas Cilndrica, eje mayor dos veces superior al eje menor. Tipos de tumor Fibrosos, fibrohistiocitario, msculo liso, clulas de Schawnn.

Clula pequea, redonda

Del tamao de un Rabdomiosarcoma, linfocito, con escaso tumor citoplasma. neuroectodrmico primitivo. Poligonal con Msculo liso, clula citoplasma de Schawnn, abundante, ncleo sarcoma sinovial. de posicin central.

Epitelodeo

PATRONES ARQUITECTNICOSPatrn Fascculos de clulas fusiformes que se cruzan formando ngulos rectos. Tipo tumoral Msculo liso

Fascculos cortos de clulas Fibrohistocitario fusiformes que irradian desde un punto central (como los radios de una rueda), estoriforme. Ncleos dispuestos en columnas, en empalizada. En espina de pescado. Clula de Schawnn Fibrosarcoma

Mezcla de fascculos de Sarcoma sinovial clulas fusiformes y grupos de clulas epitelioides, bifsico.

CLASIFICACIN SEGN CARACTERSTICASCITOMORFOLGICAS PREDOMINANTES

Clulas redondas pequeas:y y y y y

Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar. Sarcoma de Ewing Neurblastoma Condrosarcoma mesenquimtico Tumor de clulas redondas pequeas desmoplstico.


Clulas fusadas:y y y y y

Fibrosarcoma. Leiomiosarcoma. Sarcoma sinovial. Tumor de vaina de nervios perifricos maligno Hemangiopericitoma


Clulas epitelodeas/poligonales:y y y y y

Sarcoma epitelodeo. Hemangioendotelioma / angiosarcoma epitelodeo. Schwannoma maligno epitelodeo. Sarcoma alveolar de partes blandas. Sarcoma de clulas claras.


Pleomrficos:y y y y y y

Fibrohistiocitoma maligno. Liposarcoma pleomrfico. Leiomiosarcoma pleomrfico. Rabdomiosarcoma pleomrfico Osteosarcoma extraesqueltico. Angiosarcoma.

BIBLIOGRAFA

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