Referat

GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

Oleh:

Rezky Oktarianti Syahputri

(04114708031)

Pembimbing:

dr. Kemas H. M. Sani, Sp. Rad

BAGIAN RADIOLOGI

RUMAH SAKIT MOH. HOESIN PALEMBANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA

2013

HALAMAN PENGESAHAN

Referat yang berjudul:

GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

Oleh:

Rezky Oktarianti Syahputri (04114708031)

Pembimbing:

dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik

Senior di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya

Rumah Sakit Dr. Mohammad Hoesin Palembang

Palembang, September 2013

Pembimbing,

dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah

melimpahkan berkat dan karunia-Nya sehingga Penyusun dapat menyelesaikan

referat yang berjudul ”Gambaran Radiologis pada Tumor Ewing”. Referat ini

merupakan salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian

Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya.

Penyusun mengucapkan terima kasih kepada dr. Kemas H. M. Sani,

Sp.Rad selaku pembimbing yang telah memberikan bimbingan selama penulisan

dan penyusunan referat ini, serta semua pihak yang telah membantu hingga

selesainya referat ini.

Penyusun menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat

ini disebabkan keterbatasan kemampuan penyusun. Oleh karena itu, kritik dan

saran yang membangun dari berbagai pihak sangat penyusun harapkan demi

perbaikan di masa yang akan datang.

Palembang, September 2013

Penyusun

DAFTAR ISI

Halaman

Halaman Judul................................................................................................... i

Halaman Pengesahan......................................................................................... ii

Kata Pengantar.................................................................................................. iii

Daftar Isi............................................................................................................ iv

Daftar Gambar................................................................................................... v

BAB I PENDAHULUAN................................................................................. 1

BAB II TUMOR EWING ............................................................................... 3

2.1. Anatomi Tulang ........................................................................... 3

2.2. Definisi Tumor Ewing.................................................................. 4

2.3. Epidemiologi................................................................................ 5

2.4. Etiologi......................................................................................... 5

2.5. Faktor Resiko............................................................................... 6

2.6. Klasifikasi.................................................................................... 7

...........................................................................................................................

2.7. Stadium........................................................................................ 7

2.8. Manifestasi Klinis........................................................................ 8

2.9. Penegekan Diagnosis.................................................................... 9

2.10.Diagnosis Banding ..................................................................... 11

2.11. Penatalaksanaan.......................................................................... 13

...........................................................................................................................

BAB III GAMBARAN RADIOGRAFIS PADA EWING TUMOR................. 15

2.1. Foto Polos .................................................................................... 15

2.2. MRI.............................................................................................. 18

2.3.CT Scan......................................................................................... 21

2.4.Bone Scan...................................................................................... 22

2.5. PET............................................................................................... 22

BAB IV KESIMPULAN................................................................................... 23

Daftar Pustaka .................................................................................................. 24

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 2.1. Predileksi Tumor Ewing ............................................................. 4

Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan

laminated periosteal reaction ...................................................... 15

Gambar 3.2. Gambaran sof tissue mass dan sunburst ..................................... 16

Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis ....................................................... 16

Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic .................................................... 17

Gambar 3.5. Gambaran saucerization ............................................................ 17

Gambar 3.6. Honeycomb appearance ............................................................. 18

Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana.......................................................... 18

Gambar 3.8. Gambaran invasi tumor ke sakrum ............................................ 19

Gambar 3.9. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri ........................... 19

Gambar 3.10. T1 Coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri ..... 20

Gambar 3.11. Gambaran skip metastase ......................................................... 20

Gambar 3.12. Gambaran Codman’s triangle dan sunburst.............................. 21

Gambar 3.13. Gambaran CT Scan axial pada tumor Ewing .......................... 21

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor Ewing adalah suatu neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan

berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang.1 Tumor Ewing dijelaskan pertama kali

pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866–1943), dimana penyakit ini berbeda

dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu.2

Frekuensi kejadian tumor Ewing sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas

tulang, terutama ditemukan pada umur 10-20 tahun dan lebih sering pada laki-laki

daripada wanita.1 Lokasi paling sering adalah diafisis tulang panjang terutama

pelvis, femur, tibia, ulna, humerus, dan metatarsal. Frekuensi tumor Ewing di

Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu

juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak

untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun.1,2,3

Penyebab tumor Ewing masih belum diketahui, namun diduga dipengaruhi

oleh adanya suatu kelainan genetik. Tumor Ewing dapat bermetastasis ke banyak

tempat, baik ke paru-paru maupun ke tulang lainnya.1,3 Gambaran klinis penyakit

ini sering mirip dengan osteomielitis akut atau kronik, seperti dijumpai adanya

gambaran klinis demam berulang, anemia ringan, leukositosis, peningkatan LED,

dan LDH. Pasien juga sering datang dengan keluhan benjolan yang tumbuh

dengan cepat dalam waktu beberapa minggu atau bulan disertai dengan nyeri.4

Selain itu juga disertai gejala sistemik lainnya seperti penurunan nafsu makan,

serta penurunan berat badan.1,3

Penyakit ini dapat didiagnosis berdasarkan pemeriksaan radiologis berupa

X-ray, CT scan, ataupun MRI.5,6 Pemeriksaan laboratorium tidak jarang

menunjukkan leukositosis dan peningkatan laju endap darah. Secara mikroskopis

peyakit ini ditandai dengan sel yang berdiferensiasi buruk.1

Terapi yang disarankan adalah kombinasi radioterapi, kemoterapi, dan

pembedahan.1 Sejak penggunaan terapi kemoterapi dan radiasi, prognosis

kesembuhan tumor Ewing meningkat dan sekitar 50% penderita dapat bertahan

hidup sampai 5 tahun kedepan.

Gejala klinis tumor Ewing sulit dibedakan dengan tumor tulang lainnya,

sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosis

salah satunya adalah pemeriksaan radiologis. Maka dari itu sangat penting untuk

memahami bagaimana gambaran radiologis pada tumor Ewing sehingga penyakit

ini dapat ditangani lebih dini agar angka mortalitas tumor Ewing dapat

diturunkan.

BAB II

TUMOR EWING

2.1. Anatomi Tulang1,8

Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai

lima fungsi utama, yaitu :

Membentuk rangka badan;

Sebagai tempat melekat otot;

Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-

alat dalam, seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung dan paru-paru.

Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium dan garam;

Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoietik untuk

memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.

Lapisan terluar dari tulang (korteks) tersusun dari jaringan tulang yang

padat, sementara pada bagian dalam di dalam medulla berupa jaringan

sponge. Bagian tulang paling ujung dari tulang panjang dikenal sebagai

epiphyse yang berbatasan dengan metaphysis. Metaphysis merupakan

bagian dimana tulang tumbuh memanjang secara longitudinal. Bagian

tengah tulang dikenal sebagai diaphysis yang berbentuk silindris. Secara

garis besar, tulang dibagi atas:

1. Tulang panjang

Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia, fibula, ulna dan

humerus, dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang

berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan

suatu daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau

penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif

dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan

perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan

pertumbuhan tulang.

2. Tulang pendek

Contoh tulang pendek antara lain adalah tulang vertebra dan tulang

karpal dan tulang tarsal.

3. Tulang pipih

Yang termasuk tulang pipih antara lain adalah tulang iga, scapula, dan

pelvis.

2.2. Definisi Tumor Ewing

Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel

kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. 2,9,10 Biasanya

penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan

tulang rusuk. Tumor Ewing juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti

sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak

lainnya.1,2,11

Gambar 2.1. Predileksi tumor Ewing6

Walaupun Ewing’s sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat

menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang

menjalani radioterapi.2 Ewing’s sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor

memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain

sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder (metastasis) di tempat

lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini

termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar

dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk “skip

metastases” (metastasis di sekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi

kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang buruk) walaupun

hal ini jarang terjadi.2,10

2.3. Epidemiologi

Ewing’s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda,

dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun.1,2 Penyakit ini

merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada

anak-anak dan remaja.12 Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing's

sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya

membantu dalam mendiagnosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada

anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih

jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun.2,10,11

Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan

perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita

penyakit Ewing’s sarcoma setiap tahunnya. Frekuensi Ewing’s sarcoma di

Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus

per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu

juta anak untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun. Penyakit ini juga lebih

banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang

Amerika berkulit hitam.2,13

2.4. Etiologi

Penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun,

beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena

perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya

penyakit ini.2 Ewing’s sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik

akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel

normal berubah menjadi sel ganas. Ewing’s sarcoma terjadi akibat

translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson 22

berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini

dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan

potongan baru pada DNA.2,9,10

Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan

dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewing’s sarcoma

tidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan

menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula

dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak

memiliki resiko menderita Ewing’s sarcoma. EWS/FLI berfungsi sebagai

master regulator.2

2.5. Faktor Resiko13

Berbagai faktor resiko yang memungkinkan terjadinya Ewing tumor yaitu :

2.4.1.Ras / etnis

Tumor Ewing lebih serin terjadi pada penduduk berkulit putih.

Penyakit ini jarang terjadi pada penduduk Asia, Amerika, dan yang

sangat jarang terjadi yaitu pada penduduk Afrika. Alasan pasti ras /

etnis berperan sebagai faktor risiko terjadi tumor Ewing masih belum

diketahui

2.4.2.Jenis kelamin

Tumor Ewing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada

perempuan.

2.4.3.Usia

Tumor Ewing dapat terjadi pada semua usia, tetapi yang paling

sering terjadi yaitu pada usia remaja dan anak-anak. penyakit ini

sangat jarang terjadi pada usia dewasa.

2.6. Klasifikasi2

Tumor Ewing terbagi atas dua kelompok yaitu tumor Ewing pada

tulang dan tumor Ewing ekstraosseous. Tumor Ewing pada tulang biasanya

ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung, atau kepala.

Tumor Ewing pada tulang ini terbagi lagi menjadi 3 jenis yaitu : classic

Ewing’s sarcoma, Primitif Neuroektodermal Tumor (PNET), dan Askin

Tumor.

Tumor Ewing ektraosseous adalah tumor yang tumbuh pada jaringan

lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala, dan

leher.

2.7. Stadium

Menurut lokalisasi, Ewing’s sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu :

Stadium 1

Sel kanker ditemukan di mata, kepala, dan atau leher, atau dekat organ

seks (kelamin) dan kandung kemih

Stadium 2

Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2

inchi, dan belum menyebar ke kelenjar limfa

Stadium 3

Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2

inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker

Stadium 4

Sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika

pertama sekali penyakit ini didiagnosa

Recurrent

Sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan.

Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama sekali timbul

maupun di tempat lain

Stadium Ewing’s sarcoma yang digunakan untuk menentukan

perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik

atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu :

Stadium 1A – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada

lapisan keras tulang.

Stadium 1B – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri

di sekitar jaringan lunak.

Stadium 2A – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan

keras tulang.

Stadium 2B – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di

sekitar jaringan lunak.

Stadium 3 – tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah

bermetastasis.

2.8. Manifestasi Klinis2,13

2.7.1.Nyeri

Gejala utama tumor Ewing adalah nyeri pada daerah yang

mengalami pembengkakan. Rasa nyeri ini dapat disebabkan karena

penyebaran tumor dibawah lapisan terluar tulang (periosteum) atau

nyeri yang berasal dari fraktur tulang atau tulang yang merapuh akibat

tumor .

2.7.2.Massa atau benjolan

Sebagian besar tumor Ewing menyebabkan terjadinya suatu

benjoalan atau massa yang tedapat pada lengan atau kaki. Massa atau

benjoalan ini teraba lunak dan panas.

2.7.3.Gejala sistemik

Jika tumor telah menyebar, terjadi gejala sistemik akibat adanya

proses inflamasi berupa demam, mudah lelah, penurunan berat badan.

Tumor yang mengenai tulang belakang dapat menyebabkan terjadinya

kelumpuhan pada lengan dan tungkai, sedangkan tumor yang

menyebar ke paru-paru dapat menyebabkan sesak napas.

2.9. Penegakan Diagnosis

Tumor ewing biasanya ditemukan dari gejala yang dimiliki anak-anak atau

remaja. Jika tumor dicurigai, diperlukan pemeriksaan untuk mengkonfirmasi

diagnosis

2.8.1.Anamnesis

Dari anamnesis didapatkan berbagai manifestasi klinis berupa

nyeri dan adanya suatu massa atau benjolan. Selain itu didapatkan

gejala sistemik berupa demam, mudah lelah, serta penurunan berat

badan.2,13

2.8.2.Pemeriksaan Fisik

Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya suatu massa yang

teraba lunak, yang biasanya terlihat pada daerah lengan dan tungkai.2

2.8.3.Pemeriksaan Penunjang

a. Gambaran radiografis

X-rays

Terlihat destruksi tulang pada daerah lesi terutama pada

diafisis disertai dengan pembentukan tulang baru sepanjang

diafisis tulang panjang berbentuk fusiform diluar lesi yang

merupakan suatu tanda khas yang disebut onion skin

appearance. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak

dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan

reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang

disebut sunburst periosteal reaction serta terdapat segitiga

Codman. Pada lesi yang jarang dengan sedikit atau tanpa

keterlibatan intramedular, adanya destruksi dengan gambaran

saucerization pada eksterior korteks merupakan suatu

karakteristik tambahan yang dapat ditemukan pada tumor

Ewing.14

Computed tomography (CT or CAT) scan

CT-Scan pada tulang bertujuan untuk mengevaluasi adanya

destruksi dan keterlibatan ekstra-osseus.14

Magnetic resonance imaging (MRI) scan

Pemeriksaan MRI sangat membantu untuk mengetahui adanya

ekstensi ke jaringan lunak yang biasanya terjadi pada tumor

Ewing. MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam

menentukan staging tumor dan evaluasi terhadap respon

kemoterapi dan radioterapi.13,14

Bone scan

Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya

metastase tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan,

disuntikkan bahan radioaktif level rendah dalam jumlah yang

sedikit secara intravena. Daerah yang mengalami perubahan

bentuk tulang terlihat seperti “hot spots” karena bereaksi dengan

bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat

terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain

untuk menunjang hal ini.13,14

Positron emission tomography (PET) scan

Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose

(FDG) secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan

ditunjukkan penyebaran tumor Ewing dan adanya area yang

abnormal.13,14

b. Biopsi13

Biopsi Eksisional

Pada kasus yang jarang, jika tumor berupa massa yang sangat

kecil, dokter bedah dapat melakukan biopsi dengan

mengeluarkan tumor secara keseluruhan atau disebut biopsi

eksisional. Biopsi eksisional dilakukan dengan general

anestesi.

Biopsi Insisional

Biopsi insisional merupak cara biopsi dengan mengambil

sedikit bagian dari tumor. Anestesi yang digunakan pada

biopsi insisional pada remaja dan orang dewasa dilakukan

dengan menggunakan lokal anestesi, sedangkan pada anak-

anak menggunakan general anestesi.

c. Aspirasi sumsum tulang belakang dan biopsi

Dilakukan jika sel kanker dicurigai telah menyebar ke tulang

belakang.

d. Sitogenetik

Pada pemeriksaan ini , kromosom dari sel tumor dilihat dengan

menggunakan mikroskop untuk mendeteksi berbagai perubahan

kromosom. Pada sel Ewing tumor biasanya terjadi translokasi

kromosom.

e. Reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR)

RT-PCR sangat sensitif untuk mendeteksi translokasi kromosom

yang jumlahnya sangat sedikit yang tidak dapat dideteksi dengan

sitogenetik

f. Blood tests

Tidak ada pemeriksaan khusus pada Ewing tumor. Pemeriksaan

darah lengkap yang abnormal berupa penurunan kadar Hb dan

eritrosit biasanya menunjukkan bahwa penyebaran tumor sudah

mencapai ke sumsum tulang belakang. Peningkatan kadar LDH

(lactate dehydrogenase) menunjukkan bahwa kanker lebih sulit

untuk disembuhkan.

2.10. Diagnosis Banding2,3

2.9.1.Osteogenik sarkoma

Osteogenik sarkoma sering ditemukan pada usia dewasa muda dan

pada usia lebih dari 65 tahun. Osteogenik sarkoma dan tumor Ewing

merupakan tumor ganas tersering yang ditemukan pada anak anak.

Penderita seringkali datang dengan keluhan tumor yang besar atau

oleh karena terdapat fraktur patologis. Osteogenik sarkoma lebih

sering ditemukan pada metafisis tulang panjang terutama pada femur

distal dan tibia proksimal dan dapat pula ditemukan pada radius

distaldan humerus proksimal.

2.9.2.Osteomielitis

Terutama mengenai daerah tulang panjang, biasanya lesinya terdapat

pada metafisis. Gambaran klinisnya selain adanya nyeri dan

pembengkakan dapat pula disertai adanya demam dan malaise. Pada

X-Ray dapat ditemukan adanya tanda-tanda porosis dan sklerosis

tulang, penebalan periosteum, elevasi periosteum dan mungkin adanya

sekuestrum.

2.9.3.Granuloma Eosinofilik

Pada granuloma eosinofilik biasanya memiliki lesi yang jinak dengan

tampilan yang kurang agresif jika dibandingkan dengan tumor Ewing.

Pada foto X-Ray tampak batasnya lebih tegas serta gambaran

periosteal reactionnya mempunyai batas yang lebih tajam.

2.9.4.Multipel Mieloma

Kebanyakan ditemukan pada usia yang lebih tua dibandingkan pada

tumor Ewing yaitu pada usia 40-70 tahun. Gejala yang sering

ditemukan adalah nyeri yang menetap dan nyeri pinggang yang

kadang disertai nyeri radikuler serta kelemahan anggota gerak. Lokasi

tersering ditemukan pada tulang belakang, panggul, iga, sternum dan

tengkorak. Pada X-Ray tampak adanya multiple litic area dan punched

out lesion.

2.9.5.Sarkoma sel retikulum tulang

Sarkoma sel retikulum tulang atau retikulosarkoma dapat terjadi pada

setiap umur terutama pada umur diatas 20 tahun (30-40 tahun). Lokasi

retikulosarkoma terutama pada tulang panjang. Pada X-ray terlihat

bintik-bintik destruksi tulang yang biasanya ditemukan pada daerah

sumsum tulang. Pada pemeriksaan radioisotope ditemukan adanya lesi

yang multipel.

2.11. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tumor Ewing biasanya tergantung dari lokasi tumor,

adanya metastasis, tingkat derajat beratnya penyakit serta usia dan kondisi

kesehatan umum pasien. Alternatif terapi yang biasanya dilakukan berupa

kombinasi kemoterapi, kemoterapi yang dilanjutkan dengan pembedahan

(neoadjuvant kemoterapi), serta kombinasi radioterapi dan kemoterapi.1,2

2.9.1.Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pilihan pertama dalam penanganan tumor

Ewing. Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan setiap interval 3

minggu menggunakan kombinasi obat kemoterapi yang ada, yaitu :

Cyclophosphamide.,

Vincristine,

Actynomicin-D,

Doxorubicin,

Ifosfamide, dan

Etoposide

2.9.2.Radioterapi

Radioterapi dapat diberikan bersamaan dengan pembedahan dan atau

kemoterapi. Seperti halnya round-cells tumor lainnya, tumor Ewing

bersifat radiosensitif. Beberapa pasien dapat memperoleh penanganan

radioterapi saja, namun suatu trial mengemukakan adanya tingkat

kegagalan terapi yang sangat tinggi dan adanya relaps pada pemberian

radioterapi tunggal jika dibandingkan dengan prosedur pembedahan.

2.9.3.Pembedahan

Pada mulanya, pembedahan pada tumor Ewing terbatas pada reseksi

dari perluasan tumor pada tulang, seperti pada proximal fibula atau lesi

tulang iga. Penelitian yang berkembang saat ini adalah penggunaan sesering

mungkin neoadjuvant chemoterapy untuk menurunkan ukuran dari lesi

primer yang kemudian diikuti dengan reseksi secara luas. Radiasi post

operatif ditambahkan jika batas pembedahan yang dilakukan bersifat

intralesi atau marginal.

2.12. Prognosis

Terdapat beberapa faktor yang dapat mempengaruhi prognosis dari seorang

pasien tumor Ewing yaitu faktor pre-treatment dan treatment response.

Faktor pre-treatment diantaranya adalah :10,11

Lokasi tumor

Pasien dengan tumor Ewing di ekstremitas bagian distal memiliki

prognosis yang lebih baik dibandingkan yang lain. Pasien dengan tumor

Ewing di sakrum memiliki prognosis yang paling buruk.

Ukuran tumor

Semakin besar ukuran tumor semakin buruk prognosis dari penyakit

tumor Ewing

Usia penderita

Usia penderita dibawah 15 tahun memiliki prognosis yang jauh lebih

baik dibandingkan orang dewasa.

Jenis kelamin

Penderita perempuan memiliki prognosis lebih baik daripada laki-laki

penderita tumor Ewing

Serum LDH

Peningkatan serum LDH beraitan dengan ukuran tumor yang besar serta

tumor yang sudah bermetastasis sehingga prognosisnya lebih buruk.

Metastase

Pasien dengan metastasis ke paru memiliki prognosis yang jauh lebih

baik dibandingkan tumor yang metastasis ke ekstrapulmonal

BAB III

GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING

3.1. Foto polos

Jika terdapat massa padat pada tulang yang dicurigai sebagai suatu

tumor tulang pada pasien, pemeriksaan radiografis berupa X-ray dapat

menjadi pemeriksaan pertama yang wajib dilakukan. Seorang radiolog dapat

mengetahui letak tumor tulang dari pemeriksaan ini dan dapat mengetahui

apakah ada kemungkinan tumor ini merupakan tumor Ewing. Tapi

pemeriksaan radiografi yang lain juga diperlukan untuk penegakan

diagnosis.13

Pada pemeriksaan X-ray, gambaran radiografi yang didapat dibagi

menjadi tiga kategori, yaitu gambaran X-ray yang sering ditemukan ( > 30%

kasus), tidak sering ditemukan (10-30% kasus), dan yang jarang ditemukan

(<10% kasus). Gambaran X-ray yang sering ditemukan yaitu poor

margination, soft tissue involvement, permeative component, laminated

periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik.5,6

Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan

laminated periosteal reaction (onion skin)5

Gambaran x-ray yang tidak sering ditemukan yaitu spiculated

periosteal reaction, penebalan korteks, litik, fraktur patologis, dan kistik

serta ekspansi tulang.5,6

Gambar 3.2. Gambaran soft tissue mass dan sunburst periosteal reaction5

Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis pada mid os fibula5

Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic5

Gambaran x-ray yang jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor

Ewing yaitu kalsifikasi pada soft tissue, saucerization, honeycomb, sharp

margination, dan vertebrana plana.5,6

Gambar 3.5. Gambaran saucerization atau piring cawan,

sunburst periosteal reaction, dan Codman’s triangle.5

Gambar 3.6. Honeycomb appearance pada distal phalangeal5

Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana5

3.2. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI merupakan suatu modalitas atau pemeriksaan tumor intramedulla

yang akurat untuk pasien dengan keganasan pada tulang yang dapat dilihat

dengan gambaran T1. Pada potongan transverse T2 dapat dilihat gambaran

tumor dan soft tissue disekitarnya serta hubungan dengan struktur

neurovaskular.6,14

Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan

jelas. Pemeriksaan ini menggunakan gelombang radiomagnetik, sehingga

tidak terpapar radiasi. Gelombang radio diabsorbsi oleh tubuh dan

menghasilkan gambaran MRI. Bahan kontras berupa gadolinium disuntikan

secara intravena untuk melihat detail gambar secara lebih baik.6,14

Pada pemeriksaan MRI, seluruh sinyal intensitas tumor baik

intraosseous atau ekstraosseus pada gambaran T1 dan T2 direkam. Juga

dievaluasi derajat dan peningkatan tumor pada gambaran T1 dengan

pemakaian kontras.6,13

A B

Gambar 3.8. (A).T2 axial (B). T1 axial dengan kontras. Gambaran invasi tumor ke sakrum dan soft tissue mass6

Gambar 3.9. T1 coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri dengan soft tissue mass6

Seringkali, MRI scan dilakukan untuk lebih menggambarkan area

yang abnormal pada x-ray secara lebih detail. MRI scan biasanya dapat

mengetahui apakah ada kemungkinan tumor, infeksi, atau beberapa jenis

kerusakan tulang dari penyebab lain. MRI scan juga membantu menentukan

tingkat keparahan (staging) yang tepat dari tumor, karena mereka

memberikan tampilan rinci dari sumsum dalam tulang dan otot, lemak, dan

jaringan ikat di sekitar tumor. Penentuan tingkat keparahan (staging) tumor

sangat penting ketika merencanakan operasi atau terapi radiasi.

Gambar 3.10. T2 axial. Gambaran tumor Ewing pada tulang

iliac kiri dengan soft tissue mass6

Gambar 3.11. T1 coronal. Gambaran skip metastase pada distal femur6

3.3. Computed Tomography (CT) Scan

Pemeriksaan Computed Tomography (CT) Scan merupakan pemeriksaan

radiografi yang baik untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks

dari suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT

Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.13

Gambaran 3.12. A-B. Gambaran Codman’s triangle periosteal reaction. C-D. Gambaran sunburst

periosteal reaction6

Gambar 3.13. Gambaran CT scan axial pada tumor Ewing6

A B C D

3.4. Bone scan

Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya metastase

tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan, disuntikkan bahan radioaktif

level rendah dalam jumlah yang sedikit secara intravena. Daerah yang

mengalami perubahan bentuk tulang terlihat seperti “hot spots” karena

bereaksi dengan bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat

terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain untuk

menunjang hal ini.13

3.5. Positron emission tomography (PET) scan

Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose (FDG)

secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan ditunjukkan penyebaran

tumor Ewing dan adanya area yang abnormal.13

BAB IV

KESIMPULAN

Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang terjadi dimana sel kanker

dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak.2,9,10 Penyakit ini lebih sering

menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk.2

Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang

pada anak-anak dan remaja.12

Penyebab tumor Ewing masih belum dapat dipastikan namun dicurigai

adanya pengaruh genetik akibat translokasi kromosom 11 dan 22. Berbagai faktor

resiko yang mempengaruhi penyakit ini diantaranya usia, jenis kelamin yaitu lebih

banyak terkena pada pria, serta ras / etnis Kaukasoid (kulit putih).2,9,13

Diagnosis tumor Ewing ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan

radiologis, dan pemeriksaan histopatologi. Gejala klinis tumor Ewing berupa

timbulnya benjolan disertai rasa nyeri serta adanya gejala sistemik berupa demam,

penurunan berat badan, serta penurunan nafsu makan. Pemeriksaan radiologi yang

dapat dilakukan yaitu foto polos, CT scan, MRI, bone scan, serta PET. 2,13,14

Pada pemeriksaan foto polos, dibagi menjadi tiga kategori yaitu gambaran

X-ray yang sering ditemukan, tidak sering ditemukan, serta jarang ditemukan.

Gambaran x-ray yang sering ditemukan yaitu poor margination, massa soft tissue,

laminated periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik. Gambaran x-ray yang

tidak sering ditemukan yaitu spiculated periosteal reaction, penebalan korteks,

litik, fraktur patologis, dan kistik serta ekspansi tulang. Gambaran x-ray yang

jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor Ewing yaitu kalsifikasi pada soft

tissue, saucerization, honeycomb, sharp margination, dan vertebrana plana.5,6

Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan jelas.

MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam menentukan staging tumor dan

evaluasi terhadap respon kemoterapi dan radioterapi. Computed Tomography (CT)

Scan digunakan untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks dari

suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT

Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasjad, C. Sistem Muskuloskeletal. Dalam : Sjamsuhidajat, R. & W. de

Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta : EGC. 2004. Hal. 938

2. Neormansyah, I. Gambaran Radiografis Ewing’s Sarcoma. Fakultas

Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. Medan. 2009.

3. Meyer, W. & N. Marina. Sarkoma Ewing / Neuroepitelioma Perifer. Dalam

: Behrman, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15. Jakarta : EGC.

2000. Hal. 1791

4. Mulatsih, S. & V. Farahdiba. Gambaran Klinis Osteomielitis Kronis pada

Ewing Sarcoma : Laporan Kasus. Sari Pediatri 2009; 11(1): 52-5

5. Reinus, W.R. & L. A. Gilula. Radiology of Ewing’s Sarcoma : Intergroup

Ewing’s Sarcoma Study (IESS). RadioGraphics 1984; 4(6): 929-44

6. Peersman, B., et al. Ewing’s Sarcoma : Imaging Features. JBR-BTR 2007;

90: 368-76

7. Bonakdakpour, A., et al. Diagnostic Imaging of Musculoskeletal Disease.

Philadelphia : Springer. 2010.

8. Rasjad, Choiruddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makasar : Bintang

Lamimpatue. 2003.

9. Macmilan Cancer Support. Ewing Sarcoma in Children. 2013.

(www.macmillan.org.uk , Diakses 10 September 2013)

10. National Cancer Institute. Ewing Sarcoma Treatment. 2013.

(www.cancer.gov , Diakses 10 September 2013)

11. Cotteril, S. J., et al. Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone:

Analysis of 975 Patients From the European Intergroup Cooperative

Ewing’s Sarcoma Study Group. Journal of Clinical Oncology 2000;

18(17): 3108-14

12. Soekimin & R. K. Kamarlis. Ewing’s Sarcoma. Majalah Kedokteran

Nusantara 2008; 41(3): 219-21

13. American Cancer Society. Ewing Family of Tumors. 2013.

14. Strauss LG. Ewing Sarcoma Imaging. 2013