Trombosis severa de senos venosos cerebrales Severe cerebral

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  • Acta Neurol Colomb Vol. 25 No. 4 Diciembre 2009

    Trombosis severa de senos venosos cerebralesSevere cerebral venous sinus thrombosis

    Actualizacin

    George Chater Cure, Nicols Garca Roldn, Santiago Vallejo Puerta, Andrs Fonnegra Caballero

    Recibido: 30/09/09. Revisado: 9/10/09. Aceptado: 21/10/09. George Chater Cure, Nicols Garca Roldn, Santiago Vallejo Puerta. Residentes de Neurociruga, Hospital Universitario Fundacin Santa Fe de Bogot, Universidad El Bosque. Andrs Fonnegra Caballero. Neurocirujano Neurointervencionista Endovascular. Fundacin Clnica Shaio, Bogot, Colombia.

    Correo electrnico: gchater@hotmail.com

    ReSumeN

    La trombosis de senos venosos cerebrales (TSVC) es una patologa poco comn del sistema nervioso central, con una mortalidad cercana al 9%. El manejo de esta enfermedad es usualmente mdico. Algunos eventos de TSVC pueden tomar un curso maligno en los casos donde la presin intracraneana aumenta excesivamente. Este aumento de la pre-sin intracraneana puede deberse a edema del tejido cerebral por el impedimento del retorno venoso y en ocasiones se asocia a hemorragia intracerebral. Se ha visto una evolucin favorable cuando se realizan diagnstico y tratamiento tempranos. Se han descrito varias tcnicas de manejo endovascular que han ayudado a mejorar el flujo venoso en esta patologa; sin embargo, hasta el momento slo son pequeas series de casos, sin evidencia suficiente para recomendarla de rutina. La mayora de los mdicos no tienen muy claro el papel con el cual interviene el neurocirujano en el manejo de la TSVC. Hay diferentes procedimientos quirrgicos que se deben tener en cuenta, entre los cuales se encuentra la craniectoma descompresiva, cuando existe hipertensin endocraneana severa o maligna, siendo sta la nica opcin teraputica para reducir la morbimortalidad.

    Palabras claves: trombosis de seno venoso cerebral, hipertensin intracraneana, tratamiento endovascular, craniec-toma descompresiva.(George Chater Cure, Nicols Garca Roldn, Santiago Vallejo Puerta, Andrs Fonnegra Caballero. Trombosis severa de senos venosos cerebrales. Acta Neurol Colomb 2009;25:267-279).

    SummARYCerebral venous sinus thrombosis is a rare pathology of the central nervous system (CNS). This disease is associa-tes with a 9% overall mortality. Treatment is usually medical. Some cases of cerebral venous sinus thrombosis may take a malignant course if the intracranial pressure increases excessively. This increase in pressure is result of brain edema tissue due to impediment in venous return and in some cases it is associated to intracerebral hemorrhage. Neurosurgical experience has shown remarkable recovery in these moribund patients if appropriate intervention is done within reasonable time. Several endovascular techniques had been described to help improve the venous flow in this pathology. Most doctors are not very clear about the role of neurosurgery in CVST. The matter of fact is that neurosurgery plays a significant role in the treatment of CVST. There are several neurosurgical procedures that need to be considered in the context of CVST. Emergent decompressive craniotomy or other neurosurgical interventions are the only appropriate treatment in these malignant forms of cerebral venous sinus thrombosis to prevent mortality and severe morbidity.

    Key words: cerebral venous sinus thrombosis, intracranial hypertension, endovascular treatment, decompressive craniotomy.(George Chater Cure, Nicols Garca Roldn, Santiago Vallejo Puerta, Andrs Fonnegra Caballero. Severe cerebral venous sinus thrombosis. Acta Neurol Colomb 2009;25:267-279).

  • Trombosis severa de senos venosos cerebrales

    INtRoduCCINLa trombosis de los senos venosos cerebrales

    es una causa poco comn e infrecuente de infarto cerebral. Esta patologa es importante porque se relaciona con alta morbilidad. La manifestacin clnica de estos pacientes es muy variable, desde lo asintomtico hasta el coma. Las nuevas tecnologas en las imgenes diagnsticas han mejorado la posi-bilidad de realizar el diagnstico tempranamente y de esta manera comenzar con un tratamiento rpido y efectivo (1).

    Se define como trombosis de senos venosos severa aquella trombosis que se presenta no slo con los sntomas clsicos (cefalea, papiledema, nuseas y convulsiones) sino tambin con compro-misos focales y del estado de conciencia asociados a hipertensin endocraneana de difcil manejo (2). No existen datos exactos sobre la incidencia de la TSVC severa, pero algunos estudios demuestran que esta situacin se presenta cuando se ven comprometidos los senos venosos asociado a la trombosis de las venas corticales (2, 3).

    Entre los factores de mal pronstico estn: edad mayor a 37 aos, sexo masculino, coma, alteracin del estado mental, trombosis del sistema venoso profundo, hemorragias intracerebrales asociadas e infeccin asociada. Cerca del 30% de los pacientes con uno o ms factores de riesgo tienen un mal pronstico a pesar de un adecuado tratamiento mdico con anti-coagulacin (4). La mortalidad en pacientes que pre-sentan sntomas y signos como alteracin del estado de conciencia, convulsiones, y pacientes en estado de coma, es significadamente ms elevada (5).

    IncIdencIa La incidencia de trombosis de senos venosos

    es difcil de determinar. En la primera mitad del siglo XX se apreciaba en autopsias; en ese entonces presentaba una incidencia de 0.4 por un milln de muertes anuales (6).

    Con el uso de la resonancia magntica se ha aumentado el diagnstico de esta patologa. La mor-bilidad y mortalidad asociada a esta patologa han pasado del 30 al 50%, a menos del 10%. En aquellos casos en que no se le da tratamiento, la mortalidad aumenta hasta el 48% (6, 7). La incidencia anual de

    la trombosis de senos venosos est estimada en 3 a 4 casos por un milln de personas y se incrementa a 7 casos por milln en la poblacin peditrica. Cerca del 75% de los pacientes que padecen esta afeccin son mujeres. El 80% de los pacientes presentan una adecuada evolucin si se realizan diagnstico y tratamiento oportunos. Alrededor del 14% de los pacientes que padecen esta enfermedad cursan con un cuadro severo, de acuerdo con el estudio inter-nacional para el anlisis de la trombosis de los senos cerebrales (ISCVT, por sus siglas en ingls), en donde se sigui progresivamente a 624 pacientes, hallando que el 5.2% presentaban un Glasgow menor de 9. Adems se document una mortalidad del 6.6% y el 2.2% presentaron un mal estado neurolgico en el control a largo plazo (8-10).

    PresentacIn clnIca

    El diagnstico de esta entidad puede ser difcil por la variacin de sus manifestaciones clnicas y formas de presentacin. La TSVC puede manifestarse desde varios minutos a varias semanas despus. Se puede manifestar como una hemorragia subaracnoidea o con hemorragia intraparenquimatosa asociada (11, 12). La cefalea es el sntoma ms comn, 95%, seguido de sntomas como: crisis convulsivas en el 47%, alteraciones focales en el 43% y papiledema en el 41%. El 39% de pacientes presentan algn grado de compromiso del estado de conciencia, el coma puede llegar en 15% de los casos (13).

    Cuando slo estn comprometidas las venas corticales, sin extensin hacia los senos durales, el cuadro clnico puede ser similar a un ataque cerebro-vascular. En caso de que est comprometido el sis-tema venoso profundo el cuadro clnico se manifiesta con alteracin del estado de la conciencia, asociado a anormalidades pupilares y de los movimientos oculares. Hay ocasiones donde la trombosis del seno cavernoso puede ser secundaria a una celulitis facial o a infeccin de los senos paranasales (1).

    causas

    Hay ms de 100 causas de TSV, pero puede ser idioptica hasta en el 20% de los casos (1). Existen varios factores de riesgo para la presentacin de una TSV (Tabla 1). El embarazo y el puerperio tienen

  • Acta Neurol Colomb Vol. 25 No. 4 Diciembre 2009

    asociacin clara con la TSV. El uso de contracepti-vos orales y las coagulopatas aumentan el riesgo de padecer una TSV (1, 14).

    PatognesIs

    Para entender el concepto y la fisiopatologa de esta enfermedad se han postulado dos teoras (1, 14):

    1. Trombosis de las venas cerebrales: con efectos locales causados por la obstruccin venosa.

    2. Trombosis de senos venosos.

    Estas dos teoras dan como resultado un aumento en la presin endocraneana por disminucin del retorno venoso y disminucin en la absorcin de lquido cefalorraqudeo. En la mayora de los pacientes estos dos procesos ocurren de manera simultnea (1).

    El primer mecanismo causa edema alrededor de los vasos venosos, junto con infartos venosos. El segundo mecanismo produce grandes hemorragias e infartos venosos. La obstruccin venosa produce dos tipos de edema y el infarto o isquemia subsiguiente: el primer tipo de edema ocasionado por la obstruccin venosa es el citotxico, que se da por la lesin o dao de las membranas celulares y de las bombas inicas por isquemia; el segundo es el edema vasognico, causado por el dao de la barrera hematoenceflica, con extravasacin del plasma sanguneo al espacio intersticial (1, 15, 16).

    El segundo mecanismo para el desarrollo de hipertensin endocraneana es la obstruccin de

    los senos venosos. Caractersticamente, el lquido cefalorraqudeo que se encuentra dentro de los ventrculos se va al espacio subaracnoideo y de all es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas que anatmicamente estn ligadas a este complejo de estructuras venosas. Cuando se produce trombo-sis de los senos se aumenta la presin del sistema venoso, disminuyendo la absorcin del lquido cefalorraqudeo y por consecuencia aumentando la presin intracraneana (1, 14, 17).

    dIagnstIco Por Imgenes

    La imagen por excelencia de tamizaje en este tipo de pacientes sigue siendo la tomografa axial com-putarizada simple (TAC) (18). Hay signos directos e indirectos. Entre los primer