Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmica ... · des, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 6 El pronóstico, en general, es bueno, salvo los casos con

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Pipa Vallejo A, López-Arranz Monje E, González García M.Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmica. Actualización

RESUMEN

La displasia ectodérmica hidrótica es un síndrome congénito caracterizado por hipotricosis, hiperqueratosispalmoplantar y distrofia ungueal, que no va acompañada de transtornos de la sudoración. Se expone el casode una niña con displasia ectodérmica hidrótica con oligodoncia y reabsorción de procesos alveolares a la quese le realiza una rehabilitación protésica con prótesis removible de acrílico, consiguiendo una estética, funcio-nalidad y adaptación excelentes así como una considerable mejora de la autoestima.

Palabras clave: Displasia ectodérmica hidrótica, oligodoncia, rehabilitación.

SUMMARY

Hidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by hypotrichosis, palmoplantarhyperkeratosis and fingernail dystrophy, not presenting sweating disorders. Here we review the case of a girlpatient with hidrotic ectodermal dysplasia with oligodontia and reabsortion of the aveolar processus, to whoma prothesic rehabilitation was performed with the collocation of the removable acrylic prostheses, obteining anexcellent aesthetic resoult and excellent adaptation as will as considerable improvement in her self-steem.

Key words: Hidrotic ectodermal dysplasia, oligodontia, rehabilitation.

Aceptado para publicación: Mayo 2005.

* Escuela de Odontología. Facultad de Medicina. Universidad de Oviedo.** Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Central de Asturias.

Pipa Vallejo A, López-Arranz Monje E, González García M. Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmi-ca. Actualización. Av. Odontoestomatol 2006; 22 (3): 171-176.

Tratamiento odontológico en la displasiaectodérmica. Actualización

Pipa Vallejo A*, López-Arranz Monje E*, González García M**

INTRODUCCIÓN

La displasia ectodérmica forma parte de un ampliogrupo de enfermedades o síndromes que tienen encomún evidenciar defectos en el normal desarrollode dos o más tejidos derivados del ectodermo. Songenodermatosis congénitas difusas, no progresivas,caracterizadas por la carencia o escasa presencia de

pelo, dientes, uñas y glándulas sudoríparas ecrinas,a las que se pueden añadir anomalías en la configu-ración externa (nariz, pabellones auriculares, labios),trastornos del SNC, ojos, mucosa naso bucal y me-lanocitos. 1

La displasia ectodérmica es un desorden relativa-mente raro con una frecuencia que varía entre

AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍAVol. 22 - Núm. 3 - 2006

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1:10.000 y 1:100.000 niños nacidos vivos y es másfrecuente en varones. En la mayoría de los casos esde herencia autosómica recesiva, pero puede sertambién autosómica dominante o ligada al cromo-soma X.

Los tipos de displasia ectodérmica que se observanmás frecuentemente son: los hipohidrótico-anhidróticos y los hidróticos.

El tipo hipohidrótico-anhidrótico, síndrome de Christ-Siemens-Touraine, fue descrito en 1848 por Thurmany se caracteriza por la tríada hipotricosis (anomalíasen piel, pelo y uñas), hipodoncia o anodoncia e hi-pohidrosis (ausencia parcial o total de glándulas su-doríparas ecrinas) y algunos rasgos como: abomba-miento de la frente, nariz en silla de montar, labiosevertidos, etc.

El tipo hidrótico es definido en 1929 por Clouston yse distingue por hipotricosis, distrofia ungueal e hi-perqueratosis de palmas de las manos y plantas delos pies.

En las displasias ectodérmicas se pueden dar nume-rosas combinaciones de las alteraciones clínicas,observándose síndromes variados y hasta 154 tiposdiferentes de displasia ectodérmica y 11 subgrupos,que según se afecten pelo, dientes, uñas o glándulassudoríparas se denominan desde el 1 al 4. 2

Recientemente ha sido propuesta una nueva clasifi-cación de DE basada en alteraciones de las funcio-nes moleculares proteicas que están detrás. 3

El diagnóstico de los pacientes con displasia ecto-dérmica está basado, fundamentalmente, en la his-toria clínica (distrofia ungueal, hipotricosis, anodon-cia, oligodoncia, hipodoncia, etc.); en la realizaciónde biopsia cutánea, en los casos de alteración de lasudación (disminución de unidades pilosebáceas yglándulas sudoríparas); estudio capilar que muestracabellos finos y delgados; radiografía panorámica(evidenciando claramente agenesias y dismorfiasdentales).

La hipodoncia, oligodoncia, o la anodoncia, es degran interés a la hora de diagnosticar las displasias,existiendo ausencia congénita de 6 o más dientes,

excluyendo los terceros molares. La oligodoncia seencuentra asociada con más frecuencia a factoreshereditarios de tipo dominante, poligénico y ligadoal cromosoma X.4,5 También es muy frecuente enestos pacientes el hallazgo de anomalías en la formade los dientes, erupción retardada e inclusiones den-tarias.

El diagnóstico diferencial de las displasias ectodér-micas se debe realizar con patologías como: la apla-sia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, lafiebre de origen desconocido o síndromes progeroi-des, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 6

El pronóstico, en general, es bueno, salvo los casoscon hipo o anhidrosis, que alcanzan tasas de morta-lidad del 30% en la primera infancia, fundamental-mente, debido a infecciones respiratorias dada laausencia de glándulas mucosas en el aparato respi-ratorio.

OBSERVACIÓN CLÍNICA

Acude a la Escuela de Odontología una niña de 36meses, remitida por el servicio de Genética del Hos-pital Universitario Central de Asturias, que presenta:anodoncia parcial de incisivos y molares temporales,al igual que su madre; alopecia difusa leve en cuerocabelludo con pelo fino y sin tricorrexis, salvo en lazona cenital donde existe una alopecia más concretaderivada de tricotilomanía por tics de retorcimientopiloso.

No se observa afectación de cejas ni pestañas, nirasgos especiales en la cara, excepto labio inferiordiscretamente protruido, con desarrollo psicomotory crecimiento normal, y sin alteraciones en glándu-las sudoríparas, uñas,… rasgos que tampoco apare-cen alterados en su madre.

Antecedentes familiares: madre asmática y con age-nesias dentales, padre con antecedentes diabéticos.Antecedentes personales: embarazo normal, parto atérmino eutócico instrumentado con ventosa. Lac-tancia materna durante 2 meses. Vacunas controla-das.



En la exploración clínica intraoral se observa atro-fia ósea de los procesos alveolares tanto en el maxi-lar superior como en mandíbula y numerosos espa-cios edéntulos. Así mismo, los dientes presentestienen formas conoides, acortadas, con aspecto declavos.

Ortopantomografía: presenta numerosas agenesiasen dentición temporal, más de la mitad de las quetendría que haber en condiciones normales (oligo-doncia), retrasos en la erupción, formas dentariasanómalas, inclusiones dentarias (Fig.1).

Estudio de modelos: plano terminal de clase I, rela-ción canina de clase I.

En conclusión, se trata de una forma leve de dis-plasia ectodérmica hidrótica que, al menos en suexpresión de agenesia de incisivos, ha sido trans-mitida por vía materna, tal vez autosómica do-minante, sin excluir una forma ligada al cromoso-ma X.

Se busca dar una solución aceptable ante un casocomplejo dada la poca edad de esta niña y la situa-ción emocional materna agobiada por la numerosaausencia de dientes en zonas tan comprometidasestéticamente.

Por otra parte, se considera iniciar el tratamiento pro-tésico lo antes posible, por un lado para limitar la

reabsorción de los procesos alveolares y por otropara minimizar el impacto psicológico y emocionalque la falta de dientes puede condicionar en su vidade relación.

A la edad de 3 años existe la dificultad a la hora detomar las impresiones, ya que no se cuenta con bue-na colaboración por parte de la paciente que a suedad no percibe, en este caso, la necesidad de colo-car aparatología ya que, además de que puede sermolesta, le puede dificultar su vida social: juegos,deportes, etc.

Se recurre al uso de silicona pesada, que se manejamejor, para tomar unas impresiones, hacer una cu-beta individual y posteriormente poder tomar unaimpresión de alginato en condiciones más favora-bles.

Se consideró oportuno realizar una prótesis parcialde acrílico superior e inferior (Fig. 2) con unos rete-nedores de acero en algunos de los dientes presen-tes en las arcadas, que va a permitir introducir algu-nas modificaciones si fuera preciso y que van a daruna estética razonable, una función masticatoriaaceptable al complementar las ausencias dentarias,a la vez que se intenta mantener los procesos alveo-lares maxilares sin atrofia y posibilitar una vida socialprácticamente normal tan importante a estas eda-des en el desarrollo psicológico y de la personalidaddel niño. 7

Fig. 1. Inclusión dentaria y oligodoncia. Fig. 2.



Se insiste en la higiene que es parte fundamental enel pronóstico dental de estos pacientes, en el sentidode que le controlen el cepillado de los dientes, apor-te de gotas de flúor diario según peso, control de laingesta de productos azucarados, dulces, comidasentre horas, en la medida de lo posible y se hacenrevisiones periódicas a lo largo de estos años, aproxi-madamente cada 6 meses, en las que se aplica gelde flúor tópico a la vez que se introducen pequeñosajustes y adaptaciones en las prótesis, sobretodo lainferior. 8,9

Cinco años después, a los 8 años, al estar enfer-ma de gastroenteritis y coincidiendo con la erup-ción de dientes permanentes, dismórficos, deja deponerse las prótesis de acrílico durante dos me-ses.

Cuando acudió a nuestra consulta tras este periodono fue posible ajustar las placas, por otro lado variasveces modificadas, y se opta por realizar unas nue-vas prótesis removibles de acrílico (Fig. 3), dada laperfecta adaptación a las anteriores y los buenos re-sultados obtenidos con ellas.

En el momento actual, seguimos controlando la evo-lución de la erupción de las distintas piezas aún sinerupcionar, a la vez que se insiste en las medidashigiénicas de cepillado, aplicaciones tópicas de flúorcada seis meses, uso de colutorios de flúor diaria-mente, revisiones periódicas, etc.

DISCUSIÓN

La displasia ectodérmica hidrótica, o síndrome deClouston, se transmite por herencia autosómicadominante, siendo fatal si es homocigótica, puedepresentar uñas distróficas, hipoplásicas o ausen-tes, pelo ralo, queratodermia de palmas y plantas.Dentición normal aunque, a veces, hay dientes pe-queños, caries y agenesias. Sudoración normalsiempre. Algunos individuos pueden presentar au-sencia de cejas, pestañas e hiperqueratosis de ro-dillas, codos, nudillos y debajo del borde libre delas uñas.

Se pensó en un defecto molecular de la queratina,aunque posteriores estudios de Hayflick y cols., en1996 investigando los genes de la queratina en loscromosomas 12 y 17 concluyen que no existen talesdefectos en la queratina o en las proteínas asociadasa la misma.

Actualmente se relaciona la displasia ectodérmicahidrótica con una mutación en la proteína conexinaCx30 que se localiza en el locus 13q12 del gen GJB6,mutación que además va a estar en la causa de otraserie de enfermedades como el síndrome de quera-titis- ictiosis- sordera, entre otros. 10,11

El desarrollo físico es normal, en general, aunque sehan observado casos con estatura reducida, epilep-sia, sordera, dedos en palillo de tambor, poromasmúltiples y cataratas bilaterales.

Desde el punto de vista odontoestomatológico sebusca dar una alternativa aceptable a estos pacien-tes de muy corta edad y con casos complejos deausencia congénita de dientes.

La rehabilitación prostodóncica es fundamental enestas situaciones, intentando dar una solución fun-cional y estética que permita realizar una vida lo másnormal posible al niño sin lesionar su autoestima ysu desarrollo psicológico y que la conducta no sevea afectada.

El tratamiento protésico debe hacerse de una for-ma individualizada y siempre a partir de un encera-do de estudio que busque una buena estabilidadoclusal.Fig. 3.



Debe iniciarse lo más precozmente que se pueda,para evitar en lo posible la reabsorción y atrofia delos procesos alveolares y controlar la dimensión ver-tical que se puede ver gravemente afectada ante lafalta total o parcial de dientes.

Se han planteado por los diferentes autores distintasposibilidades de rehabilitar a estos pacientes: en ge-neral casi todos parecen estar de acuerdo en reco-mendar la utilización de prótesis removibles en lasprimeras etapas de crecimiento (3-5 años), que per-mitan establecer una nueva dimensión vertical o re-laciones intermaxilares, para posteriormente, siem-pre que sea posible, optar por prótesis fijasprovisionales, a la espera de que el paciente finaliceel crecimiento y se pueda contar con una situaciónmás estable y predecible y entonces plantear trata-mientos con implantes.12

De ahí que contemos por lo tanto con diversas op-ciones rehabilitadoras, desde las soluciones conven-cionales y clásicas como son: prótesis completasmucosoportadas (en casos de edentulismo total, fre-cuente en la displasia ectodérmica hidrótica-anhidrótica), prótesis parciales dentomucosoporta-da de resina, o removibles de cromocobalto, prótesisfija provisional, con la problemática que presentan, aveces, debido a la forma de los dientes y el pocodesarrollo de la cresta alveolar edéntula, hasta lasmás actuales de prótesis cementada sobre implan-tes, pasando por las coronas cerámicas y recons-trucciones con composites e incluso tratamiento or-todóncico (con aparatología fija multibrackets quepermitirá modificar la posición de dientes, crear es-pacios que nos puedan interesar para confeccionarprótesis implantosoportadas o mucoimplantosopor-tadas, cerrar diastemas, ayudándose en ocasionesde implantes o minitornillos de titanio para realizaralgunos movimientos, etc.). 13-18

Desde nuestro punto de vista, la utilización de próte-sis parciales de acrílico es una alternativa interesantey práctica que permite de una manera relativamentefácil, aceptable, rápida, económica,… dar una solu-ción a la estética, funcionalidad y rehabilitación oralde estos pacientes con marcado edentulismo, que vaa permitir una mejora de la vida de relación, una óp-tima integración social y, así mismo, nos permite unaestimulación de los procesos alveolares para un pos-

terior tratamiento con una prótesis soportadas sobreimplantes como solución más estética y estable paraestos pacientes con múltiples agenesias dentales.

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CORRESPONDENCIA

Adolfo Pipa VallejoEscuela de OdontologíaCatedrático José Serrano, s/n33006 OviedoTfno.: 98 510 36 20Fax: 98 419 22 61Correo electrónico: [email protected]

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