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TRATAMENTO CIRÚRGICO DA SIRINGOMIELIA PELA TÉCNICA DE GARDNER
GILBERTO M . ALMEIDA*;
EDUARDO BIANCO**;
MILTON K . SHIBATA**;
LUIZ ALCIDES MANREZA***;
ANTONIO J. TEDESCO MARCHESE***
O termo siringomielia foi usado pela primeira vez por Ollivier d'Angers,
em 1827, para designar cavidades intramedulares. O quadro clínico tem início
insidioso, evolução crônica e lentamente progressiva, podendo apresentar lon
gos períodos de remissão. Acomete principalmente o adulto jovem.
Nos casos típicos há dissociação da sensibilidade do tipo siringomiélica
com hipo ou anestesia térmica e dolorosa, permanecendo conservada a sen
sibilidade táctil. A localização mais freqüente da siringomielia é na medula
cervical, acarretando nos membros superiores, além dos distúrbios sensitivos,
sinais de comprometimento motor periférico: paresias, atrofias musculares,
abolição de reflexos, alterações tróficas e artropatias. Nos membros inferiores
podem aparecer sinais de comprometimento do sistema piramidal.
Com base na teoria hidromiélica, tem sido proposto o termo siringomielia
típica ou hidromielia para as cavidades que contém líquido claro, semelhante
ao líquido cefalorraqueano (LCR) . A expressão siringomielia atípica é, então,
usada para cistos intramedulares que contém líquido diferente do LCR, como
ocorre nas neoplasias císticas e nas lesões isquémicas liqüefeitaá.
Patogenia — Vários autores acreditaram que a siringomielia fosse cau
sada por processo displásico. Entretanto, foi G a r d n e r 1 2 - 1 3 . 1 4 > 1 5 > 1 6 quem de
monstrou a relação patogênica entre as cavidades medulares e as malforma
ções associadas.
Gardner 1 2 reviu sua experiência e os dados da literatura sobre a associa
ção de anomalias do sistema nervoso em crianças com meningomyelocele e
em adultos com siringomielia, encontrando as mais variadas combinações dos
mesmos defeitos do desenvolvimento: hidrocefalia, hidromielia (dilatação do
canal central), siringomielia, malformação de Arnold-Chiari, síndrome de
T r a b a l h o d a Cl ín i ca N e u r o l ó g i c a d a F a c u l d a d e de M e d i c i n a d a Un ive r s idade de São P a u l o (Prof . H o r a c i o M. C a n e l a s ) e da C l í n i c a N e u r o c i r ú r g i c a d o Hosp i t a l 9 de J u l h o (P ro f . G i l b e r t o M a c h a d o de A l m e i d a ) : * L i v r e D o c e n t e ; ** R e s i d e n t e s ; *** Ass i s ten tes .
Dandy-Walker, membranas obstruindo os forames do IV ventrículo, hetero
topia glial, anomalias esqueléticas, escolióse, deformidade dos pés, aumento
do crânio e do canal vertebral. Baseando-se neste fato e nos estudos embrio
lógicos de Weed (1917), Gardner estabeleceu sua teoria hidrodinámica.
Weed demonstrou que, na sexta semana da vida embrionária, o tubo
neural está distendido pelo líquido no interior dos ventrículos primitivos e
do canal central da medula. Existe, então, uma hidrocefalomielia fisiológica.
Neste período, o LCR começa a ser filtrado através do teto membranoso do
IV ventrículo primitivo, compensando a hidrocefalomielia. Weed postulou,
também, que quando o teto do romboencéfalo não se torna adequadamente
permeável, o L C R não pode escapar e completar a dissecção do espaço suba-
racnóideo ( E S A ) . Segundo a teoria hidromiélica, todas as anomalias do sistema
nervoso acima relacionadas teriam como causa a falha no estabelecimento
da permeabilidade do teto do I V ventrículo. Os diferentes aspectos e associa
ções de defeitos do desenvolvimento dependem do maior ou menor atraso na
instalação da permeabilidade do teto do romboencéfalo e, também, de condi
ções individuais.
E m 74 pacientes com siringomielia, G a r d n e r 1 2 . 1 4 . 1 6 notou que o forame
de Magendie era incompetente, por existir malformação de Arnold-Chiari em 68,
síndrome de Dandy-Walker em 3 e cisto congênito em 3 casos. E m muitos
destes doentes o forame de Magendie estava obstruído por membrana que
correspondia ao teto do romboencéfalo imperfurado. Abrindo esta membrana,
Gardner atingiu o I V ventrículo encontrando, abaixo do obex, a extremidade
superior do canal central, alargada em forma de funil. Constatou, assim, a
persistência da comunicação entre o canal central e o sistema ventricular.
Bering, em 1962 (citado por Gardner 1 4 ) , demonstrou que o batimento
do plexo coróide transmite ao líquido ventricular uma onda de pressão, em
parte absorvida pelo jato de líquido que vai do IV ventrículo para o ESA.
Segundo Bering, a dilatação do tubo neural é provocada pela pressão pulsátil
do líquido ventricular, mais do que pela pressão média.
Para Gardner, na siringomielia, a pressão pulsátil do líquido ventricular,
não podendo ser absorvida pelo E S A (devido à ausência de permeabilidade
no teto do I V ventrículo), dirige-se para o canal central da medula. O repetido
e freqüente "efeito de martelo d'água" mantém a comunicação do sistema
ventricular com o canal central, distendendo-o. A cavidade siringomiélica
formar-se-ia por um processo de hidrodistensão, semelhante ao responsável
pelo desenvolvimento do E S A no embrião, diferindo deste por ser a força
hidrodinámica puramente pulsátil e mal orientada. A cavidade siringomiélica
forma-se, na vida embrionária, como resultado da distensão do tubo neural.
Após o parto, a cavidade mantém-se distendida pela onda de pressão do LCR,
a cada batimento do plexo coróide.
Com base em sua teoria, Gardner preconizou o seguinte procedimento
cirúrgico, que foi realizado nos seus últimos 33 doentes. Após craniectomia
de fossa posterior e laminectomia cervical alta, é aberta a membrana que
ocluí o forame de Magendie. A seguir, a extremidade superior do canal central
é obstruida com fragmento de músculo. A dura-mater deve ser deixada aberta
para impedir que ocorra novamente o fechamento do forame de Magendie,
por bloqueio do E S A ao nivel do forame occipital.
Recentemente, alguns autores apresentaram modificações à teoria pro
posta por Gardner. Williams 2 9> 3 1 considera o pulso venoso mais importante
que o pulso arterial na patogenia da siringomielia. E m pessoa normal, aumen
tos fisiológicos da pressão venosa intracraniana são compensados pelo movi
mento do LCR para o E S A perimedular. A cavidade siringomiélica forma-se
quando o canal central permanece aberto e a drenagem do LCR é defeituosa
por haver, por exemplo, malformação de Arnold-Chiari. Nestas condições, o
aumento da pressão venosa faz subir a pressão no interior dos ventrículos,
havendo passagem de LCR para dentro do canal central. A pressão perime
dular mantém-se baixa devido à existência do bloqueio parcial ao nível do
forame magno. As diferenças intermitentes de pressão, entre o interior da
medula e o E S A perimedular, mantém a progressão de siringomielia.
Ellertsson e G r e i t z 1 0 mediram simultaneamente, em um paciente, a
pressão no interior do cisto medular e no E S A perimedular, notando que o
aumento da pressão venosa intracraniana faz subir mais a pressão no interior
do cisto do que fora da medula. Este resultado reforça a teoria de Williams.
Lassman e c o l . 1 9 mostraram que as hidromielias limitadas à região dorso-
lombar não poderiam ser explicadas pela teoria de Gardner, a menos que se
admitisse a obliteração tardia do canal central da medula.
Exams do líquido cefalorraqueano — Nos doentes com siringomielia, o
LCR obtido por punção lombar é quase sempre normal, podendo haver discreto
aumento de proteínas. As provas manométricas de Queckensted-Stookey tam
bém são normais. Gardner I 2 . 1 4 . 1 6 salientou que o líquido obtido por punção
do cisto siringomiélico, apresenta composição semelhante ao do LCR.
Ellertsson 8> 9 relatou 6 casos nos quais comparou o LCR com o líquido
do cisto siringomiélico, tendo obtido valores menores do que 70 mg% de
proteínas. Conway 6> 7 , Heinz e co l . 1 8 , Love e Olafson 2 0 e McRae e Standen 2 2
obtiveram resultados semelhantes. Para G a r d n e r 1 2 . 1 4 . 1 6 , Ellertsson 9 e Lass
man e co l . 1 9 , quando o teor proteico do líquido cístico ou do LCR for alto
impõe-se o diagnóstico de neoplasia.
Estudo radiológico — Nas radiografias simples podem ser observadas
anomalias ao nível do forame magno, alterações vertebrais, fraturas antigas
e escolióse cervical. Existe, na maioria dos casos, aumento dos diâmetros na
coluna cervical. Conway 6 , baseando nos diâmetros normais da tabela de Wolf,
encontrou, quase sempre, aumento ou irregularidade do diâmetro da coluna
cervical. Esta medida foi normal nas radiografias de dois pacientes com tumor
intrarraqueano. Ellertsson 8 encontrou, em vários casos, estreitamento do diâ
metro sagital ao nível torácico; entretanto, McRae e Standen 2 2 referiram
que em seus casos o diâmetro também estava alargado a este nível.
A mielografia com contraste positivo6> 8 . 3 8 . 2 0 mostra o alargamento do
canal na região cervical. Heinz e c o l . 1 8 recomendaram a tentativa de levar
a substancia de contraste para dentro do IV ventrículo, tentando contrastar
o canal central da medula e, conseqüentemente, o cisto siringomiélico.
G a r d n e r 1 4 > 1 6 observou, nos pneurmencefalogramas, defeito de enchimento
da cisterna magna e do sistema ventricular, verificando, também, a presença
de "cisto colabado" ao nível da coluna cervical.
Várias técnicas de perimielografia com ar foram desenvolvidas para diag
nóstico de siringomielia. Conway 6 recomenda fazer punção lombar com o
doente sentado, colocando a cabeça de modo a impedir a entrada de ar acima
do forame magno. Em todos os seus casos, pequena quantidade de contraste
passou para os ventrículos. Nos pacientes com siringomielia, a medula aparece
estreitada por colapso do cisto. Segundo Conway, isto se deve à passagem
do líquido da cavidade medular para o sistema ventricular. Ellertsson 8 , após
punção lombar e injeção de ar, realiza exame sistemático em várias posições,
notando mudança do aspecto da medula cervical. E m 30 casos, as diferenças
da imagem medular permitiram ao autor diagnosticar o "cisto flácido", con
siderado de fundamental importância para o diagnóstico radiológico da sirin
gomielia. Ellertsson também introduz ar diretamente no cisto para verificar
a comunicação com o sistema ventricular. Heinz e c o l . 1 8 afirmaram que,
quando não há colabamento do cisto, o diagnóstico mais provável é de tumor.
Bradac 5 realiza a perimielografia com o doente em decúbito lateral esquerdo,
com a parte superior do corpo elevada e, a seguir, em decúbito dorsal, obtendo
radiografias de perfil. Com o paciente em decúbito lateral, a medula aparece
de tamanho normal ou aumentada; quando em decúbito dorsal, a medula
aparece mais estreita. Bradac acredita que a medula, envolvida por ar, oferece
menor resistência que o LCR. A consistência da medula está diminuída por
causa da degeneração cística, sendo então, sua forma modificada pela mudança
de posição. Esta modificação de forma é considerada pelo autor como caracte
rística da siringomielia.
Tjaden e col. 2 8 , após constatarem na perimielografia a presença de cisto
flácido, fazem iodoventriculografia, tentando verificar a passagem da subs
tância de contraste para o canal dilatado. Heinz e c o l . 1 8 também realizam
a iodoventriculografia após verificarem a presença do cisto. M o r r i s 2 4 apre
sentou dois casos nos quais a substância de contraste, injetada no sistema
ventricular, passou para o canal central.
Tratamento — É difícil avaliar os resultados obtidos com as diversas
formas de tratamento porque as casuísticas são pequenas, as técnicas são
numerosas e os resultados têm sido avaliados de maneira não uniforme.
Gulewicz 1 7 (1968) apresentou 62 doentes em que foi utilizada a radio
terapia, com melhora transitória da dor em alguns casos. Nos 22 pacientes
de Boman e Iivanainen 3 (1967) não houve modificação do quadro com este
tratamento.
Love e Ola f son 2 0 (1966) relataram 44 casos nos quais foram feitas
Taminectomias; em 15 foi utilizada alguma forma de drenagem permanente
do cisto. Dos 33 doentes que foram acompanhados, 12 melhoraram, 11 piora
ram e 10 permaneceram inalterados. Os autores consideram que os resultados
cirúrgicos foram satisfatórios em 22 casos; neste grupo estão incluídos 10 pa
cientes em que foi empregada drenagem com fio de tántalo. Para estes auto
res, a mielotomia com drenagem é o tratamento cirúrgico mais indicado.
Dos 6 doentes de Lassman e c o l . 1 9 (1968), nos quais foram feitas laminecto-
mias com aspiração dos cistos, 4 melhoraram, um apresentou melhora discreta
e um permaneceu inalterado. Pitts e Groff 2 6 (1964) fizeram revisão de 33 pa
cientes nos quais foram feitas 46 intervenções cirúrgicas (laminectomias com
esvaziamento dos cistos ou drenagem contínua da cavidade): 7 melhoraram,
22 apresentaram discreta melhora ou deixaram de piorar, 16 continuaram
piorando e um faleceu.
Mcllroy e Richardson 2 3 (1965) apresentaram 24 casos com seguimento
incompleto. Nesta série foi feita craniectomia suboccipital, laminectomia cer
vical e, quando indicada, aspiração e drenagem do cisto. Nove doentes apre
sentaram alguma melhora, 8 permaneceram inalterados e 7 pioraram. Appleby
e co l . 1 (1969) relataram 6 casos nos quais foram feitas craniectomia de fossa
posterior e laminectomia cervical: 4 pacientes melhoraram (apenas um nitida
mente), um melhorou por pouco tempo e um permaneceu inalterado. New
t o n 2 5 (1969) realizou craniectomia de fossa posterior, laminectomia cervical
e punção do cisto em 13 doentes: 7 melhoraram, 6 deixaram de piorar e um
morreu; um outro doente foi submetido à laminectomia e drenagem do cisto,
com melhora do quadro.
Gardner e A n g e l 1 6 (1958) e Gardner 1 4 (1965) relataram 74 casos nos
quais foi feita craniectomia de fossa posterior e laminectomia cervical. Ba
seando-se em sua teoria para explicar a siringomielia, Gardner obstruiu, nos
últimos 33 doentes, a comunicação do IV ventrículo com o canal central,
usando músculo ou algodão. Os resultados foram avaliados globalmente:
52 pacientes melhoraram, 11 ficaram inalterados, 6 pioraram e 5 morreram.
A técnica proposta por Gardner foi utilizada por Conway 7 (1967) e por
Rodriguez Valle jo e c o l . 2 7 (1971) : Conway obteve melhora nos 6 doentes
operados e, 4 dos 6 pacientes relatados por Rodriguez Vallejo e col. também
melhoraram.
Benini e Krayenbühl 2 (1969), baseados também na teoria de Gardner,
admitiram que a derivação ventrículo-atrial, diminuindo a onda de pressão no
interior do ventrículo, reduziria a distensão do cisto siringomiélico. Estes
autores empregaram a derivação em dois doentes, com bons resultados.
C A S U Í S T I C A
CASO 1 — S . M . S . , 34 anos de idade, sexo feminino, branca, internada em
15-06-1970 (Registro H9J 24791) . Cerca de 8 anos antes da internação a paciente
começou a sentir dores do tipo radicular nos membros superiores, principalmente
à direita. Dois anos após surgiram atrofia e deficit motor progressivos, inicialmente
no membro superior direito e, depois, no esquerdo. Cerca de 4 anos antes da internação passou a notar deficit motor nos membros inferiores. Exame — Tetraparesia com sinais periféricos nos membros superiores e piramidais nos membros inferiores. A amiotrofia e o deficit motor eram mais intensos no membro superior direito (mãos simiescas). Faseiculações musculares ao nível da cintura escapular. Alteração da sensibilidade, suspensa, com dissociação do tipo siringomiélico, nos membros superiores e hemitorax esquerdo, com comprometimento parcial da sensibilidade táctil. Exame do LCR lombar — Normal. Radiografias de coluna vertebral — Alargamento do canal raqueano cervical. Perimielografia com lipiodol — Alargamento da medula cervical e dorsal alta. Punção medular (Ds-D<s) — Presença de cavidade cística de onde foram aspirados 10 mi de líquido cristalino, com composição semelhante à do LCR.
Operação (23-06-70) — Craniectomia de fossa posterior e laminectomia de Ci e CÜ. O arco do atlas apresentava-se assimétrico. Havia malformação de Arnold-Chiari. Afastadas as amígdalas cerebelares, constatou-se que o canal central da medula estava alargado e em comunicação ampla com o IV ventrículo. O canal central foi obstruido com fragmento muscular. Evolução — A paciente apresentou melhora progressiva, com desaparecimento das dores nos membros superiores e do quadro piramidal nos inferiores; regressão parcial da amiotrofia, principalmente no membro superior esquerdo. As alterações sensitivas tornaram-se menos intensas (seguimento de 34 meses).
CASO 2 — J . B . , 27 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em
31-07-1970 (Registro H9J 25987). O paciente nasceu com meningorradiculocele lombo-
sacra que foi corrigida cirurgicamente, restando paraparesia sensitivo-motora como
seqüela. Apresentou poliomielite anterior aguda com 15 meses de idade. Mesmo assim,
conseguiu andar até a idade de 5 anos e meio, quando passou a necessitar de apa
relhos ortopédicos para a deambulação. A partir dos vinte anos, começou a perceber
alterações na sensibilidade dolorosa e térmica, de início nos membros inferiores. Os
sintomas foram se estendendo até atingir a parte superior do tórax. Desde esta
época, apresenta, com caráter progressivo, queda da capacidade motora residual dos
membros inferiores, diminuição da força muscular e dores no membro superior
direito, impotência coeundi, incontinencia urinaria e escaras nas regiões sacro-glúteas.
Exame clínico geral — Estado geral precário, paciente descorado, emagrecido, febril
e toxemiado. Presença de escaras, infectadas, profundas e extensas, na região sacra
e em ambas as regiões glúteas, ao nível das articulações coxo-femurais. Exame neu
rológico — Paraplegia crural flácida e monoparesia braquial direita, ílácida. Anes
tesia térmica e dolorosa com nível em Ti. Anestesia táctil abaixo de Ls. Hipoestesia
térmica e dolorosa no membro superior direito, com excessão do bordo cubital.
Radiografias da coluna vertebral — Alargamento do canal raqueano cervical.
Perimielografia com lipiodol — Alargamento da medula cervical.
Operação — Após a melhora do estado geral e tratada a infeccão, o paciente foi operado (craniectomia de fossa posterior e laminectomia de Ci) em 22-12-1970. Constatou-se nítida comunicação entre o IV ventrículo e o canal central. A cisterna magna era ampla. Colocou-se um fragmento muscular ao nível do óbex, obstruindo a comunicação anormal. Evolução — Após a operação de Gardner, o paciente foi submetido à correção cirúrgica das escaras. Apresentou progressiva melhora do estado geral, boa cicatrização das escaras, desaparecimento das dores no membro superior direito, melhora do deficit sensitivo no membro superior direito e da incontinencia urinaria (seguimento de 30 meses).
CASO 3 — F . A . S . , 21 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em 05-01-1971. (Registro H C 868770). O paciente apresentava, desde os 3 anos de Idade, quadro evolutivo com comprometimento sensitivo-motor nos 4 membros. Exame — Tetraparesia espástica mais acentuada à direita. No membro superior direito, sinais de comprometimento periférico (atrofia e diminuição de reflexos). Sensibilidade térmica e dolorosa comprometida, com anestesia nos dois terços inferiores da face,
membro superior direito e hemitórax direito, e hipoestesia no restante. Hipoestesia
táctil de Ci para baixo. Artrestesia comprometida nos pés. Apalestesia nos membros
superiores e inferiores. Eletromiografia — Comprometimento bilateral de células do
corno anterior em nível cervical alto. Exame de LCR lombar com manobra de
Stookey, normal. Punção medular toráxica alta — Aspirado líquido com composição
idêntica à do LCR. Radiografia da coluna vertebral — Alargamento do canal ra-
queano em níveis cervical e toráxico. Perimielografia com lipiodol — Trânsito livre
do contraste, notando-se alargamento da coluna cervical.
Operação ( 2 0 - 0 1 - 7 1 ) — Craniectomia de fossa posterior. Comprovada ampla comunicação do IV ventrículo com o canal central da medula, que foi tamponada com músculo. Evolução — De início, o paciente permaneceu inalterado; depois houve, por um ano, discreta melhora progressiva de todo o quadro, principalmente de deficit sensitivo. Após este período, permanece inalterado (seguimento de 2 8 meses) .
CASO 4 — E . C . S . , 2 2 anos de idade, sexo masculino, branco, internado em 2 7 - 0 1 - 7 1 (Registro HC 9 5 0 2 6 5 ) . Desde os 1 6 anos o paciente apresenta, progressivamente, deficit motor, atrofias e alterações sensitivas nos membros superiores. Exame — Escolióse toraco-lombar com concavidade para a esquerda. Acentuado deficit no membro superior esquerdo com sinais de lesão periférica (mão simiesca). Quadro piramidal nos membros inferiores. Sensibilidade superficial comprometida no bordo cubital dos membros superiores e no hemitórax e hemiface esquerdos, com maior deficit da sensibilidade à dor e à temperatura. Exame do LCR com manobra de Stookey, normal Eletromiografia — Comprometimento bilateral de células do corno anterior em nível cervical alto, mais intenso do lado esquerdo. Radiografias da coluna vertebral — Alargamento do canal raqueano na região cervical. Perimielografia com lipiodol — Ausência de bloqueio. Alargamento da medula cervical.
Operação ( 1 1 - 0 5 - 7 1 ) — Feita craniectomia de fossa posterior e laminectomia Ci e Cz. O afastamento das amígdalas cerebelares foi muito difícil por existirem aderências. Atingido o IV ventrículo, foi constatada comunicação com o canal central da medula, a qual foi ocluida com fragmento de músculo. Evolução — Após o ato cirúrgico, o membro superior esquerdo ficou totalmente paralisado. Em poucos dias, o deficit do membro superior voltou às condições pré-operatórias. O quadro piramidal dos membros inferiores desapareceu completamente e o deficit dos membros superiores (sensitivo e motor) permaneceu idêntico ao existente antes da cirurgia. Vários exames eletromiográficos mostraram o mesmo quadro (seguimento de 2 4 meses).
C O M E N T Á R I O S
O quadro clínico da siringomielia nem sempre apresenta as características
esquemáticas descritas nos livros de semiología. Quando há suspeita clínica,
devem ser feitos exames subsidiários para comprovar o diagnóstico. Nos nossos
casos o estudo radiológico simples mostrou alargamento do canal raqueano;
o exame do L C R lombar (casos 1, 3 e 4) foi normal e a eletromiografia
(casos 3 e 4) evidenciou sinais de comprometimento de células da ponta ante
rior da medula na região cervical. Em todos os nossos doentes foi feita
perimielografia com lipiodol que mostrou alargamento da medula cervical.
Esta técnica não nos permitiu constatar o "cisto flácido". Com a perimielo
grafia gazosa vários autores 5> 6> 8 . 1 8 têm mostrado a variação de volume da
medula, conforme a posição do paciente, o que firma o diagnóstico. Alguns
autores 1 8 > 2 4 > 2 8 recomendam a ventriculogram com lipiodol para demonstrar
a comunicação do IV ventrículo com o canal central da medula. Tentamos
realizar este exame apenas em um paciente (caso 1) , tendo sido impossível
puncionar o ventrículo lateral. A punção medular, com retirada de líquido
com constituição idêntica à do LCR, também permite confirmar o diagnóstico
de siringomielia. Na nossa casuística, este exame foi positivo nos dois pacientes
(caso 1 e 3) em que foi feito.
Embora existam na literatura relatos de doentes que melhoraram com
as diversas técnicas de mielotomia e/ou drenagem da cavidade siringomiélica,
na maioria dos casos os resultados parecem não ser satisfatórios. Os dados
existentes não permitem comparar, de maneira precisa, estes resultados com
os obtidos com a técnica de Gardner; entretanto, temos a impressão de que
este último método fornece melhores resultados 7> 1 4 > 1 6 . 2 7 . A nossa experiência
confirma esta impressão.
Em todos os nossos doentes a sintomatologia estava piorando progressiva
mente antes da intervenção e todos melhoraram no pós-operatório (segui-
mento de 24 a 34 meses, com média de 29 meses). O quadro sensitivo segmentar
melhorou em 3 doentes e permaneceu inalterado em um (caso 4 ) . O deficit
cordonal da sensibilidade, presente em dois pacientes apenas, ficou inalterado
em um caso (caso 2, com mielomeningocele) e melhorou no outro (caso 3 ) .
Os sinais de lesão do neurônio motor periférico permaneceram inalterados em
dois doentes (casos 2 e 4) e melhoraram discretamente em dois (casos 1 e 3 ) .
0 quadro da lesão piramidal desapareceu em dois pacientes (casos 1 e 4)
melhorando pouco em outro (caso 3 ) . As dores nos membros superiores (casos
1 e 2) desapareceram totalmente. Distúrbios esfincterianos, presentes em um
doente (caso 2) , melhoraram nitidamente, tornando desnecessária a sondagem
vesical.
Verificamos, portanto, que em todos os nossos doentes, não só a sintoma
tologia deixou de progredir, como houve melhora, principalmente no que
respeita às dores e ao quadro piramidal.
R E S U M O
O t ra tamento c i rúrg ico da s i r ingomiel ia é, e m geral, considerado decepc io
nante. Vár ios t ipos de d renagem da cavidade s i r ingomiél ica não t ê m fornecido
resul tados satisfatórios. Gardner, e m magní f ica série de trabalhos, mos t rou
que a sir ingomielia e as várias ma l fo rmações associadas à hidrocefal ia t ê m
fis iopatogenia única. Baseado e m sua teoria, Gardner propôs , e m 1958, o b lo
queio da c o m u n i c a ç ã o entre o I V vent r ícu lo e o canal centra l da medula ,
para o t ra tamento da sir ingomielia. Es ta técnica não t e m sido realizada c o m
mui ta freqüência. E m p r e g a m o s o m é t o d o propos to po r Gardner e m 4 pacientes,
os quais m e l h o r a r a m após a in tervenção cirúrgica.
S U M M A R Y
Syringomyelia: its surgical treatment by Gardner's method.
Report of four cases
T h e surgical t rea tment o f sy r ingomyel ic patients is usual ly considered
as deceptional . T h e drainage methods employed have resul ted insatisfactory.
Gardner, in a classical series of papers, developed the "hydromye l i c theory"
to explain syr ingomyel ia and others nervous sys tem malformat ins . Founded
on his o w n theory he proposed the b lockadge o f the communica t ion be tween
the fourth ventr ic le and the central canal . W e have employed this me thod
on 4 patients, wi th sat isfactory results.
R E F E R Ê N C I A S
1. A P P L E B Y , A . ; B R A D L E Y , W . G.; F O S T E R , J. B . ; H A N K I N S O N , J. &
H U D G S O N , P. — S y r i n g o m y e l i a d u e t o c h r o n i c a r achno id i t i s a t the f o r a m e n
m a g n u m J. neu ro l . Sci . 8 :4541, 1969 .
2 . B E N I N I , A . & K R A Y E N B U H L , H . — Ein neue r c h i r u r g i s c h e r w e g zu r b e h a n d l u n g
de r hyd r -und s y r i n g o m y e l i a . S c h w e i z . m e d . W s c h r . . 99 :1137, 1969 .
3 . B O M A N , K. .& I I V A N A I N E N , M. — P r o g n o s i s o f s y r i n g o m y e l i a . A c t a neu ro l . Scand . 43 :61 , 1967 .
4 . B O N N A L , J.; W I N T G E N S , M . & S T E V E N A E R T , A . — S y r i n g o m y é l i e p s e u d o -t u m o r a l e a v e c c y p h o s c o l i o s e c h e z un g a r ç o n de 16 ans . A c t a neu roch i r . 17 :280 , 1967 .
5 . B R A D A C , G. B. — T h e v a l u e o f g a s m y e l o g r a p h y in the d i agnos i s o f s y r i n g o m y e l i a . N e u r o r a d i o l o g y 4 : 4 1 , 1972 .
6 . C O N W A Y , L . W . — R a d i o g r a p h i c s tud ies o f s y r i n g o m y e l i a . T h e h y d r o d y n a m i c s
o f the sy r inx in r e l a t ion to the rapy . T r a n s . A m e r . neu ro l . A s s . 86 :205 , 1961.
7 . C O N W A Y , L. W . — H y d r o d i n a m i c s tudies in s y r i n g o m y e l i a . J. N e u r o s u r g . 27 :501 , 1967 .
8 . E L L E R T S S O N , A . B . — S e m i o l o g i c d i agnos i s of s y r i n g o m y e l i a re la ted to roen t
g e n o l o g i c f ind ings . A c t a neu ro l . Scand . 45 :385 , 1969 .
9 . E L L E R T S S O N , A . B . — S y r i n g o m y e l i a and o t h e r cys t i c sp ina l c o r d les ions . A c t a
neuro l . Scand . 45 :403 , 1969 .
10. E L L E R T S S O N , A . B. & G R E I T Z , T . — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n
o f c o m m u n i c a t i n g s y r i n g o m y e l i a . L a n c e t 1:1234, 1970.
1 1 . F O S T E R , J. B. ; H U D G S O N , P. & P E A R C E , G. W . — T h e a s s o c i a t i o n o f s y r i n g o
m y e l i a and c o n g e n i t a l c e r v i c o - m e d u l l a r y a n o m a l i e s : p a t h o l o g i c a l e v i d e n c e . B r a i n
92 :25 , 1969 .
1 2 . G A R D N E R , W . J. — A n a t o m i c a n o m a l i e s c o m m o n t o m y e l o m e n i n g o c e l e o f
i n f a n c y and s y r i n g o m y e l i a o f a d u l t h o o d s u g g e s t a c o m m o n o r i g e n . C l e v e l a n d
Clin. Q. 26 :118 , 1959 .
1 3 . G A R D N E R , W . J. — D i a s t e m a t o m y e l i a and the K l ippe l -Fe i l s y n d r o m e . C l e v e l a n d
Clin. Q. 3 1 : 1 9 , 1964 .
1 4 . G A R D N E R , W . J. — H y d r o d y n a m i c m e c h a n i s m o f s y r i n g o m y e l i a : i ts r e l a t i on
ship to m y e l o c e l e . J. N e u r o l . N e u r o s u r g . P sych ia t . 28 :247 , 1965.
1 5 . G A R D N E R , W . J. — E m b r y o l o g i c o r i g i n o f sp inal m a l f o r m a t i o n . A c t a r ad io l .
5 :1013, 1966 .
1 6 . G A R D N E R , W . J. & A N G E L , J. — T h e m e c h a n i s m s o f s y r i n g o m y e l i a and i ts
s u r g i c a l c o r r e c t i o n . Clin. N e u r o s u r g . 6 :131 , 1958.
1 7 . G U L E W I C S , E. — W y n i k i l e c z e n i a j a m i s t o s c i rdzen ia p r o i e n i a m i r o e n t g e n a .
N e u r o l o g i a N e u r o c h i r . p o l . 2 : 6 1 1 , 1 9 6 8 .
1 8 . H E I N Z , E. R . ; S C H L E S I N G E R , E. B . & G O R D O N P O T T S , D . — R a d i o l o g i c s igns
o f h y d r o m y e l i a . R a d i o l o g y 8 6 : 3 1 1 , 1 9 6 6 .
1 9 . L A S S M A N , L. P.; M I C H A E L J A M E S , C. C. & F O S T E R , J. B . — H y d r o m y e l i a
J. neu ro l . Sci . 7 :149 , 1968 .
2 0 . L O V E , J. G. & O L A F S O N , R . A . — S y r i n g o m y e l i a : a l o o k at su rg i ca l the rapy . J. N e u r o s u r g . 24 :714 , 1966.
2 1 . M A G E E , K . R . & S C H N E I D E R , R . C. — L o s s o f d e e p - p a i n sensa t ion w i t h o u t o t h e r w i s e n o r m a l senso ry p e r c e p t i o n . J. A m . m e d . Ass . 200 :795 , 1967.
2 2 . M c R A E , D . L . & S T A N D E N , J. R o e n t g e n o l o g i c f ind ings in s y r i n g o m y e l i a and
h y d r o m y e l i a . A m . J. R o e n t g . 98 :695 , 1966.
2 3 . M c I L R O Y , W . J. .& R I C H A R D S O N , J. C. — S y r i n g o m y e l i a : a c l in ica l r e v i e w of 75 cases . Can. m e d . A s s . J. 9 3 : 7 3 1 , 1 9 6 5 .
2 4 . M O R R I S , M. F . — T h e cen t ra l c ana l . R a d i o g r a p h y 35 :159 , 1969 .
2 5 . N E W T O N , E. J. — S y r i n g o m y e l i a a s a m a n i f e s t a t i o n o f d e f e c t i v e f o u r t h vent r i cu l a r d r a i n a g e . A n n . R . Co l l . Surg . 44 :194 , 1969.
2 6 . P I T T S , F. W . & G R O F F , R . A . — S y r i n g o m y e l i a : cu r r en t s ta tu ts o f su rg i ca l
t he rapy . S u r g e r y 56 :806 , 1964 .
2 7 . R O D R I G U E Z V A L L E J O , J.; P O R T E R A , A . ; G U T I É R R E Z D E L O L M O , M. C. & M A T A , P. — R e v i s i o n del c o n c e p t o de s i r i n g o m i e l i a c o m espec ia l r e f e r enc i a al t i po " c o m u n i c a n t e " p o r d e f e c t o en el d r e n a g e del c u a r t o v e n t r i c u l o . R e v . c l in . Esp 120 :363 , 1 9 7 1 .
2 8 . T J A D E N , R . J.; E T H I E R , R . ; V E Z I N A , J. L. & M E L A N Ç O M , D . — I o d o v e n t r i ¬ c u l o g r a p h y in h y d r o m y e l i a . J. Can. A s s . R a d i o l . 20 :265 , 1 9 6 9 .
2 9 . W I L L I A M S , B. — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n o f " c o m m u n i c a t i n g
s y r i n g o m y e l i a " . L a n c e t 2 :189, 1969 .
3 0 . W I L L I A M S , B. — S y r i n g o m y e l i a . Br i t i sh m e d . J. 1:434, 1970.
3 1 . W I L L I A M S , B. — T h e d i s t end ing f o r c e in the p r o d u c t i o n o f c o m m u n i c a t i n g s y r i n g o m y e l i a . L a n c e t 2 :41 , 1970.
Clínica Neurológica — Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo —
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