Trastornos hipotalamo-hipofisis

TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOSDR.MedinaEnfermedades del Sistema EndocrinoDeficiencia hormonalExceso HormonalResistencia HormonalCompromiso pluriglandularUbicacin: falla primaria- secundaria-terciaria

Hipotlamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis :

Controla la PATemperatura corporalBalance hdrico y electrolticoPeso corporalUnidad Hipotlamo-Hipfisis

HORMONAS HIPOTALMICASSintetizadas en el hipotlamo y secretadas por la neurohipfisis a la circulacin general

- VASOPRESINA - OXITOCINA

HORMONAS HIPOTALMICAS2. Sintetizadas en el hipotlamo y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipfisis

- G RH - estimula GH - SOMATOSTATINA - inhibe GH - DOPAMINA - inhibe PRL - GHRH - estimula LH, FSH - TRH - estimula TSH, PRL - CRH - estimula ACTH

Hormonas HipotalmicasCRH: corticotroph releasing hormone (ACTH)Gn-RH: gonadotropin Releasing Hormone (LH-FSH)GRH: growth Releasing Hormone (GH)TRH: tirotropin Releasing Hormone (TSH)PIF: prolactin inhibitor factor (PRL)

Causas de patologa hipotalmicaTumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomasTraumatismosLesiones vasculares: aneurisma, infarto, apopleja hipofisiariaEnfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBCDao por radioterapia hipofisiaria.

Hipotalamo - hipofisisENFERMEDADES HIPOTALAMICASTumores:

craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.

Tumores hipotalmicos supraselares

Extremadamente infrecuentesPueden causar hipo o hiperfuncin de la pituitaria anterior, diabetes inspida,o combinaciones de ambasCon mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayora son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)TAC Craneofaringioma

TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS

Diabetes inspidaSomnolenciaAlts. TermorregulacinAlts. ApetitoPubertad precozAnorexia nervosa?

CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS

PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE HIPOTALAMO -HIPOFISIARIOGIGANTISMO

ACROMEGALIA

ENANISMO

SIND. GALACTORREA- AMENORREA.

PANHIPOPITUITARISMO

HIPERPITITUARISMO10% de las neoplasias intracranealesIncidental hasta en el 25% de las neoplasias sistemicasMicroadenomas : menores de 1 cmMacroadenomas: tumores grandes y expansivos mayores de 1cm(erosionan la silla turca y comprimen las estructuras vecinas)Pueden ser afuncionales o funcionalesADENOMAS HIPOFISIARIOSTIPOFRECUENCIAAdenoma productores de prolactina20-30%Adenoma productores de HG5%Adenomas mixtos5%Adenoma productores de ACTH10-15%Adenoma productores de Gonadotrficas10-15%Adenoma productores de TSH1%Adenoma no productores20%20ADENOMA HIPOFISIARIOCompresion de las fibras decusantes del quiasma optico;anomalias del campo visualCompresion del nervio optico; vision borrosa o doble, Hipertension endocraneanaConvulsiones Hidrocefalia obstructivaHemorragia aguda del adenoma; apoplejia hipofisiaria(paralisis nerviosa aguda,cefalea y sintomas sistemicos por deficiencia de AACTH)

Adenoma de hipofisis

Resonancia magnetica nuclear. Adenoma supraselar

Adenoma de hipofisis que comprime via optica

LACTOGENESIS NORMAL

PROLACTINOMAAdenoma ms frecuente.Formado por clulas cromfobas.Inmunohistoqumica prolactina en el citoplasma celular.

La hiperprolactinemia inhibe la secrecion pulsatil de LH, que es esencial para la ovulacion normal en la mujer

Amenorrea(ausencia de mentruacion), galactorrea(secrecion espontanea de leche no relacionada con el embarazo),infecundidad, prdida de la lbido

20-40 aos mujeres.

HIPOTALAMOHipfisisMama preparadaLecheDOPAMINAinhibePRLHIPERPROLACTINEMIAINHIBE GnRHEFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIALACTOGENESISAUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINADISMINUYE LA DENSIDAD OSEACONTRACTURA UTERINADISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA

HiperprolactinemiaEfectos clnicosInhibicin de GnRH AnovulacinAnovulacin Trastornos menstruales : hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorreaSi hay mama preparada : galactorreaHiperprolactinemia persistente : amenorrea - galactorrea

TRASTORNOS DE LA GH

HIPOTALAMOHipfisisHgado, hueso, etc.IGF-IGHRELINASOMATOSTATINAestimulainhibeGHACCIONES ENDOCRINASACCIONES PARACRINASGH. MECANISMO DE ACCION

REGULADORES DE GHESTIMULANSueo profundoAlfa adrenrgicosAyunoEsteroides sexualesEstrs (traumatismos tension emocional,ejercicio intenso)HipoglicemiaAumento de amonoacidos(arginina)

INHIBENObesidadBeta adrenrgicosGlucocorticoidesAGL elevadosHipotiroidismo Hiperglicemia

ENFERMEDADES DE LAHORMONA DEL CRECIMIENTOEXCESO DE GHAcromegaliaGigantismoDEFICIT DE GH- EnanismoGIGANTISMO Y ACROMEGALIA

GIGANTISMO

Los excesos de hormona de crecimiento que aparecen en la pubertad y la fusion de las episisis de los huesos largos

Los adenomas somatotropos

Las concentraciones elevadads de IGF-1 estimulan el crecimiento esqueletico excesivoHIPERPRODUCCIN DE GH.ALTERACIONES METABOLICAS

Hiperproduccin de GH.Alteraciones Metablicas

GIGANTISMO

ACROMEGALIA Cuando el exceso de hormona del crecimiento se da en la edad adulta o despues de que las epifisis de los huesos largos se han fusionado

Palabra giega;acros;porcion terminal y megalos;grandeETIOLOGA

En ms del 98% de los casos, la acromegalia est causada por adenomashipofisarios productores de GH.Ms raramente puede ser debida a: secrecin ectpica de GH, a tumoresproductores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endocrinamltiple).Adenoma de Hipfisis:

Acromegalia. Cuadro ClnicoSntomas o signos %ensanchamiento seo manos-pis 100crecimiento partes blandas 100hiperhidrosis88fatiga87 de peso73parestesias70artralgias69fotofobia46papilomas cutneos45

TUMOR PRODUCTOR DE GH ACROMEGALIA

Acromegalia. Cuadro ClnicoManifestaciones < frecuentes (10-30 %)HirsutismoBocioAcanthosis nigricansHipertensin arterialCardiomegalia ateroesclerosis acelerada(muerte prematura) Litiasis renal los dientes se separan y probocan problemas de mordida las estructuras cartilaginosas de la laringe y el bronquio aumentan(voz profunda y bronquitis) sindrome de apnea del sueo(90% de los pacientes)Acromegalia Cuadro ClnicoAlteracin de otras funciones endocrinas: % hiperinsulinemia con IR70intolerancia a carbohidratos50oligoamenorrea/amenorrea60 lbido-impotencia46hipotiroidismo 13galactorrea13

HIPOPITUITARISMOEs la deficiencia de una o mas hormonas hipofisarias. Si la deficiencia es total y completa se designa como panhipopituitarismo.El 70% AL 90% de la hipofisis anterior debe estar destruido antes que el hipopituitarismo sea clinicamente evidenteLas causas pueden ser mltiples, por ejemplo, el sndrome de Sheehan.HIPOPITUITARISMOLa perdida hormonal de hipofisis anterior suele ser gradual

Tiende a seguir un curso tipico: Al principio con perdida de la secrecion de GH,LH Y FSH Seguida por deficiencia de TSH Y despues ACTH Y finalmente prolactinaHIPOPITUITARISMO CAUSAS

Compromiso primario de hipfisisCompromiso primario de hipotlamoIatrognica : Uso prolongado de hormonas. Ciruga o irradiacin de hipfisis, etc.

PANHIPOPITUITARISMO CAUSAS1)Congnito .2)Tumores: macroadenomas hipofisiarios Tumores hipotalamo hipofisis : craniofaringiomas3)Inflamacin: linfocitis hipofisiaria4)Vascular: sindrome de Sheehan aneurisma de la cartida5)Traumtica: ciruga - seccin tallo hipot- hipfisiario

Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una falla simultnea de mas de una glndula endocrina

Habitualmente se compromete primero la secrecin de hormona de crecimiento y de gonadotrofinas, y despus la ACTH y la TSH

En el nio el signo mas habitual es el retardo del crecimiento y la pubertad retardada PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONESDficit de GNS: - amenorrea e infertilidad- lbido e impotencia- de la barba.

Dficit de GH: - retardo de crec. en nios - adultos: fatiga Dficit de PRL: - agalactiaPANHIPOPITUITARISMO MANIFESTACIONESDficit de TSH: HipotiroidismoDficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia pigmentacin piel y arela. vello axilar y pubiano hipoglicemia.Dficit de ADH: menos frecuente: diabetes insipida.Deficit de FSH : Atrofia gonadal Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido

ENANISMOSon nios de estatura corta que puede deberse a deficiencia de GRH, deficiencia de GH, secrecin deficiente de IGF-1, u otras causas.Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen anormalidades en las clulas secretoras de esta hormona (agenesia o tumores con ausencia de somatotropos) ENANISMOEn otro grupo de nios con enanismo la concentracin plasmtica de GH es normal o mayor, pero hay anormalidades congnitas en el receptor para la GH como resultado de supresin en el gen o de una mutacin puntual. El trastorno resultante se conoce como insensibilidad a la hormona del crecimiento o enanismo de LARON.se debe a anomalia del receptor de la hormona del crecimiento( personas obesas y muestran concentraciones altas de GH y bajas de IGF-I )(Judios sefardies y pigmeos africanos)DON SEBASTIAN DE MORRA

VELAZQUEZENANISMOTanto durante la gestacin como en la lactancia, durante el primer ao de vida, el nio no muestra caractersticas especiales. La certificacin del dficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 aos. Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general est presente la obesidad, sobre todo con gran depsito graso en abdomen y crestas ilacas. ENANISMOMientras la inteligencia de estos nios permanece normal, es habitual cierto grado de conducta infantil. La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro o el metro y medio.

ENANISMOLa deficiencia de la hormona del crecimeitno puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales estn: Tirotropina.Vasopresina.Gonadotropinas.ACTHLos defectos fsicos de la cara y del crneo pueden igualmente estar asociados con las anomalas de la glndula pituitaria o de su funcin. Un pequeo porcentaje de bebs con labio leporino y paladar hendido pueden presentar disminucin de los niveles de la hormona del crecimiento. ENANISMOOtras manifestaciones

Ausencia o retardo del aumento de la estatura Crecimiento lento antes de los 5 aos.Estatura baja (nios por debajo del percentil 5 de la tabla estndar de crecimiento y adultos de menos de 1, 50 m 5 pies) Ausencia o retardo del desarrollo sexual en adolescentes Dolores de cabeza Sed excesiva acompaada de miccin excesiva Incremento del volumen de orinaDEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO EN LA VIDA ADULTADos categorias de deficiencia de GH en los adultos

Deficiencia de GH presente en la infancia

Deficiencia desarrollada en la edad adulta hipopituitarismo secundario a un tumor hipofisiario o su tratamiento) envejecimiento; somatopausia

HIPFISIS POSTERIOR: NEUROHIPFISIS

hormonas;OCITOCINA (NO SE HAN IDENTIFICADO SINDROMES)HORMONA ANTIDIURTICA (VASOPRESINA)

Sindromes

DEFICIENCIA DE VASOPRESINA: DIABETES INSPIDAEXCESO DE VASOPRESINA: S.SECRECIN INADECUADA DE VASOPRESINA

Sindromes pituitarios posteriores (neurohipfisis)Extremadamente rarosLa mayora se debe a lesiones hipotalmicas supraselares.

Deficiencia o liberacin inapropiada de ADH:

Diabetes inspida neurogena o central perdida del 80 al 90% de las neuronas secretoras de ADH para que la poliuria se manifiesteDIABETES INSIPIDA NEUROGENICA O CENTRALCompromiso neoplsico o inflamatorio del eje hipotlamo-hipofisiario (adenomas pituitarios, metstasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)Dao quirrgico o por radiacin del eje hipotlamo-hipofisiario (hipofisectoma quirrgica o por irradiacin)TEC severosIdiopticos

DIABETES INSIPIDAIncapaces de concentrar la orina durante periodos de restriccion de agua y excretan grandes volumenes de orina de 3 a 20 litros al diaSed excesivaConsumo insuficiente de liquidos;incremento de la osmolaridad serica y deshidratacion hipertonica(hipernatremia)Diabetes insipida nefrogenica; por perdida genetica del receptor para la ADH,deficiencia de potasio,hipercalcemia cronica

SINDROME DE SECRECION INADECUADA DE HORMONA ANTIDIURETICASIADHLa causa ms frecuente de secrecin inapropiada de ADH es elaboracin paraneoplsica por tumores no endocrinos, especialmente carcinoma broncognico de clulas pequeas (4/5 de los casos). Otras etiologas: timoma, carcinoma de pncreas,carcinoma de prostata linfoma, desrdenes del SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis, hematoma subdural e infecciones(meningitis y encefalitis),tumores,hidrocefalia.Patologas pulmonares como neumonia o TBC han sido asociadas a secrecin inadecuada de ADH.Infeciones con el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH)SIADHRETENCION DE AGUA E HIPONATREMIA POR DILUCIONDISMINUCION DEL GASTO URINARIOOSMOLARIDAD URINARIA ES ALTA Y LA PLASMATICA ES BAJAEXPANSIN DEL VOLUMEN DEL LECLA GRAVEDAD DE LOS SINTOMAS SE RELACIONAN CON LA MAGNITUD DE LA DEFICIENCIA DE SODIO Y LA INTOXICACION CON AGUAMetabolismoFisiopatologaAlt.Biolog.

P/Ca(absorcin. intestinal calcio normocalcemia

( reab.tubular Phiperfosfemia

( reab.tubular Cahipercalciuria

GlucdicoAntagonismo. con InsulinaResistencia Insulnica

(gluconeognesInt. H de C

MetabolismoFisiopatologaAlt. Biologica

lipdicoLiplisis:mobilizacin AGL de tej.adiposo( AGL circulantes

proteicoAnabolismo: ingreso de aac. a tejidosBalance nitrogenado +

Hidro-electroltico(reab. Tubular de Na(LEC con hipervolemia