1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Gangguan tik merupakan kelompok gangguan neuropsikiatrik yang umumnya dimulai

pada masa kanak atau remaja dan dapat konstan atau memburuk-membaik sepanjang waktu.

Tik adalah gerakan motorik atau vokalisasi involunter, tiba-tiba, rekuren, tidak berirama, dan

stereotipik. Meskipun tik tidak atas keinginan sendiri, pada beberapa orang, tik dapat ditekan

untuk suatu periode waktu. Gangguan tik yang paling luas diketahui dan paling berat adalah

sindrom Gilles de la Tourette, juga dikenal sebagai sindroma Tourette.

Sindrom Gilles de la Tourette, yang memiliki angka prevalensi seumur hidup

0,5/1.000 individu, adalah kondisi yang jarang pada anak. Sindroma ini muncul sebelum usia

7 tahun pada setengah dari seluruh kasus. Sindroma ini ditandai dengan tik berulang-ulang,

hardikan dan dengkuran kompulsif, atau meneriakkan kata-kata jorok. Ini lebih umum

mengenai anak laki-laki 3-4 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Meskipun etiologinya tidak jelas, penelitian telah menunjukkan bahwa sindroma ini

mungkin akibat dari faktor-faktor genetik, neurobiologis, psikologis dan lingkungan yang

saling mempengaruhi. Sindroma ini biasanya menetap selama hidup, namun penelitian telah

menunjukkan penurunan gejala yang berarti pada setengah sampai duapertiga kasus 10-15

tahun setelah evaluasi dan pengobatan awal.

1.2 Manfaat

Manfaat penulisan laporan ini adalah untuk meningkatkan pemahaman mengenai

sindroma Tourette, mulai dari definisi hingga pengobatannya.

2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi 1,2,4,5

Menurut Pedoman Penggolongan dan Diagnosis Gangguan Jiwa di Indonesia, edisi III

(PPDGJ-III), tik yang terdapat pada sindroma Tourette merupakan campuran antara tik

motorik dan vokal multipel. Sindroma Tourette menyebabkan hendaya yang signifikan pada

area fungsi yang penting. Sindroma ini timbul sebelum usia 18 tahun, dan tidak disebabkan

olah suatu zat atau keadaan medis umum tertentu.

George Gilles de la Tourette pertama kali menggambarkan pasien dengan apa yang di

kemudian hari dikenal sebagai sindroma Tourette pada tahun 1885, saat sedang belajar

dengan Jean-Martin Charcot di Perancis.

2.2 Epidemiologi 1

Prevelansi seumur hidup sindroma Tourette diperkirakan 4 hingga 5 per 10.000.

Statistik menunjukkan sindroma ini lebih sering terjadi pada anak dibandingkan orang

dewasa. Onset gangguan komponen motorik umumnya terjadi pada usia 7 tahun; tik vokal

muncul rata-rata pada usia 11 tahun. Sindroma Tourette terjadi kira-kira tiga kali lebih sering

pada anak laki-laki dibandingkan pada anak perempuan. Sindroma ini juga lebih lazim pada

anak kulit putih daripada ras yang lain.

2.3 Etiologi 1,2,3,5

2.3.1 Faktor Genetik 1

Penelitian menunjukkan adanya pengaruh genetik terhadap terjadinya sindroma

Tourette dan gangguan tik vokal atau motorik kronis. Dari penelitian juga diperoleh bahwa

sindroma Tourette secara autosomal dominan.

Selain mengalami sindroma Tourette, 50% pasien juga mengalami gangguan defisit-

atensi/hiperaktivitas (ADHD) dan 40% lainnya memiliki gangguan obsesif-kompulsif (OCD)

pula.

3

2.3.2 Faktor Neurokimia dan Neuroanatomis 1,2

Bukti kuat adanya keterlibatan sistem dopamin di dalam gangguan tik mencakup

pengamatan bahwa agen farmakologis yang mengantagonisasi dopamin-haloperidol (Haldol)-

menekan tik dan bahwa agen yang meningkatkan aktivitas dopaminergik sentral-amfetamin-

cenderung memperburuk tik. Hubungan tik dengan sistem dopamin tidak sederhana, karena

pada beberapa kasus obat antipsikotik, seperti haloperidol, tidak efektif di dalam mengurangi

tik, dan efek stimulan pada gangguan tik dilaporkan beragam. Pada beberapa kasus, sindroma

Tourette muncul selama terapi dengan obat antipsikotik.

Beberapa bukti menunjukkan bahwa agen farmakologis yang mengantagonis opiat

endogen terlibat dalam timbulnya gangguan tik dan gangguan obsesif-kompulsif. Kelainan di

dalam sistem nonadrenergik terkait di dalam beberapa kasus melalui pengurangan tik dengan

clonidine (Catapres). Agonis adrenergik ini mengurangi pelepasan norepinefrin di sistem

saraf pusat (SSP) sehingga dapat mengurangi aktivitas di dalam sistem dopaminergik.

Kelainan di ganglia basalis menimbulkan berbagai gangguan gerakan, seperti pada penyakit

Huntington, dan gangguan ganglia basalis juga mungkin terjadi pada sindroma Tourette,

gangguan obsesif-kompulsif, dan ADHD.

2.3.3 Faktor Imunologis dan Pascainfeksi 3,5

Proses autoimun akibat infeksi streptokokus diidentifikasi sebagai mekanisme yang

berpotensi menimbulkan sindroma Tourette. Proses ini dapat bekerja secara sinergis dengan

kerentanan genetik untuk gangguan ini. Sindrom pascastreptokokus juga dikaitkan dengan

satu faktor penyebab yang potensial di dalam timbulnya OCD, yang terdapat pada hampir 40

persen orang dengan sindroma Tourette.

2.4 Diagnosis dan Gambaran Klinis 1

Untuk menegakkan diagnosis sindroma Tourette, klinisi harus mendapatkan riwayat

tik motorik multipel dan sedikitnya terdapat satu tik vokal pada saat yang serentak dan dalam

riwayatnya hilang timbul. Menurut DSM-IV-TR, tik harus terjadi beberapa kali dalam sehari

hampir setiap hari atau secara intermitten selama lebih dari 1 tahun. Usia rata-rata onset tik

adalah 7 tahun, tetapi tik dapat muncul pada usia 2 tahun. Yang jelas, onset harus terjadi

sebelum usia 18 tahun.

4

Tabel 2.1 Kriteria Diagnostik DSM-IV-TR untuk Sindroma Tourette 1

a. Tik motorik multipel dan satu atau lebih tic vokal telah ada pada suatu saat selama

penyakit, meskipun tidak harus bersamaan.

b. Tik terjadi beberapa kali dalam sehari (biasanya dalam serangan) hampir setiap hari

atau secara intermitten sepanjang suatu periode lebih dari 1 tahun, dan selama periode

ini tidak pernah ada periode bebas tik selama lebih dari 3 bulan berturut-turut.

c. Onsetnya sebelum usia 18 tahun.

d. Gangguan ini tidak disebabkan oleh efek fisiologis langsung dari suatu zat (misalnya

stimulan) atau keadaan medis umum (misalnya penyakit Huntington).

Tik awal terjadi pada bagian wajah dan leher. Seiring dengan perjalanan waktu, tik

cenderung terjadi dengan arah pernyebaran ke bawah. Tik yang paling lazim ditemukan

adalah tik yang timbul di leher dan kepala, lengan dan tangan, tubuh dan ekstremitas bawah,

serta sistem pernapasan dan pencernaan.

Kesulitan atensi biasanya sering mendahului onset tik. Sedangkan gejala obsesif-

kompulsif sering muncul setelah onsetnya. Banyak tik memiliki komponen agresif atau

seksual yang dapat menimbulkan konsekuensi sosial yang serius pada pasien. Secara

fenomenologis, tik menyerupai kegagalan untuk mensensor, baik disadari ataupun tidak

disadari, dengan meningkatnya impulsivitas dan ketidakmampuan untuk menghambat suatu

pikiran untuk diwujudkan menjadi tindakan.

Tidak ada suatu tes diagnostik laboratorium yang khusus untuk sindroma Tourette;

tetapi banyak pasien dengan sindroma Tourette memiliki gambaran elektroensefalogram

(EEG) yang abnormal dan nonspesifik. Sekitar 10% pasien menunjukkan kelainan khusus

pada pemindaian computed tomography (CT).

2.5 Diagnosis Banding 1,5

Tik harus dibedakan dengan gangguan gerakan lain (seperti distonik, mioklonik, atau

hemibalismus) serta penyakit neurologis dengan gangguan gerakan yang khas (seperti

penyakit Huntington, parkinsonisme, dan Chorea Sydenham). Tremor, manerisme, dan

gangguan gerakan stereotipik tampak bersifat voluntar dan sering memberikan rasa nyaman.

Hal ini berbeda dengan gangguan tik. Meskipun pada anak dan remaja bisa dirasakan dapat

dikendalikan, namun tik jarang menimbulkan rasa nyaman. Kompulsi kadang-kadang sulit

5

dibedakan dengan tik kompleks. Gangguan tik juga dapat terdapat bersamaan dengan

gangguan mood dan perilaku. Pada anak dengan sindroma Tourette dan ADHD frekuensi

masalah perilaku mengacau yang tinggi serta gangguan mood masih ada. Anak autistik dan

anak dengan retardasi mental dapat menunjukkan gejala yang serupa dengan gejala yang

ditemukan pada gangguan tik, termasuk sindroma Tourette.

2.6 Terapi 1

Pertimbangan keseluruhan fungsi anak atau remaja merupakan langkah pertama

dalam menentukan terapi yang paling sesuai. Memulai terapi dengan edukasi yang

komprehensif untuk keluarga merupakan hal yang sangat penting, agar anak tidak dihukum

untuk perilaku yang ditimbulkan akibat gangguan tiknya.

Beberapa teknik perilaku (seperti negative practice, monitoring diri, latihan respons

yang tidak sesuai, menunjukkan dan menghilangkan dorongan positif, serta terapi pembalikan

kebiasaan) menunjukan perbaikan klinis yang bermakna.

2.6.1 Farmakoterapi 1,5

Haloperidol merupakan obat yang paling diresepkan untuk penderita sindroma

Tourette. Pemberian haloperidol menunjukkan efek mengurangi tik yang signifikan. Dosis

awal haloperidol untuk remaja dan dewasa biasanya 0,25-0,5 mg. untuk usia 3-12 tahun dosis

total harian yang dianjurkan adalah 0,05-0,75 mg/kg dalam dosis terbagi dua atau tiga kali

sehari. Dosis tersebut memiliki batas 3 mg untuk berat badan 40 kg. Haloperidol tidak

diizinkan untuk digunakan pada anak berusia dibawah 3 tahun. Dosis ditingkatkan perlahan

untuk menekan efek distonik akut. Dosis efektif maksimum remaja dan dewasa berkisar

antara 3-4 mg/hari.

Pasien dan keluarganya harus diberitahu mengenai kemungkinan efek merugikan obat, yaitu

reaksi distonik akut dan gejala parkinsonisme.

Meskipun clonidine (suatu antagonis noradrenergik) tidak disetujui untuk digunakan

untuk sindroma Tourette, telah dilaporkan bermanfaat pada beberapa penelitian; 40-70%

pasien mendapatkan manfaatnya. Di samping memperbaiki gejala, pasien mungkin

mengalami ketegangan yang lebih rendah, rasa kesehatan yang lebih besar, dan rentang

perhatian yang lebih lama.

6

Anak yang menderita tik dan ADHD dapat diberikan desipramine untuk masalah

perhatian mereka. Nortriptyline juga menunjukkan adanya perbaikan, meskipun harus

mempertimbangkan risiko dan manfaatnya. Pemberian SSRI, seperti fluoxetin, pada pasien

yang menderita tik dan OCD dapat memperbaiki gejala yang ada.

7

BAB 3

KESIMPULAN

Gangguan tik merupakan kelompok gangguan neuropsikiatrik yang umumnya terjadi

pada masa kanak-kanak atau remaja dan dapat konstan atau memburuk-membaik sepanjang

waktu. Meskipun tik timbul tidak atas keinginan sendiri, pada beberapa orang, tik dapat

ditekan untuk suatu periode waktu.

Sindrom Gilles de la Tourette merupakan salah satu dari gangguan tik yang berat.

Sindrom ini umumnya muncul sebelum usia 7 tahun. Sindroma ini ditandai dengan tik

berulang-ulang dan tidak adanya penyebab lain yang jelas terhadap timbulnya tik. Sindroma

Tourette lebih sering mengenai anak laki- laki.

Pertimbangan mengenai keseluruhan fungsi hidup merupakan hal paling penting

dalam pemberian terapi, baik itu terapi perilaku maupun terapi farmakologi. Perlu juga

diinformasikan kepada keluarga mengenai karakteristik tik sehingga keluarga tidak

sembarangan menghukum bila penderita melakukan tindakan yang salah akibat gangguan tik

tersebut. Pemahaman mengenai efek samping obat juga perlu diberitahukan.

8

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadock, B.J. & Sadock, V. A., 2010. Gangguan Tik. Dalam: Sinopsis Psikiatri, Jilid 2.

Jakarta: Binarupa Aksara.

2. Brill, Marlene Targ., 2002. What Causes Tourette Syndrome?. Dalam: Tourette

Syndrome. United State: Twenty-First Century Books.

3. Bjorklund, Ruth., 2009. What is Tourette syndrome?. Dalam: Tourette Syndrome.

Malaysia: Marshall Cavendish.

4. Maslim, Rusdi., 2003. Diagnosis Gangguan Jiwa. Jakarta: Nuh-Jaya.

5. Hawley, Jason S., 2012. Pediatric Tourette Syndrome. Available in:

http://emedicine.medscape.com/article/289457-overview