Título:Actualidad en Neuropatía Epidémica

Cubana.

Profesor: Dr. Esequiel Hernández Almeida

Especialista de 1 y 2 Grado en Medicina Interna.

Profesor Auxiliar. Vicedecano de Ciencias Clínicas.

Universidad de Ciencias Médicas de Granma. Cuba.

Neuropatía Epidémica. Definición:

Es un síndrome complejo, de evolución subaguda, con manifestaciones clínicas diversas, donde predominan las manifestaciones neuro-ópticas y polineuropáticas periféricas, de etiología multicausal y donde la causa básica son factores tóxicos nutricionales, que apareció de forma epidémica en la República de Cuba a finales de 1991 y principios de 1992, coincidiendo en el tiempo con la agudización súbita de enormes dificultades económicas que atravesaba el país y cuyo curso o pronóstico, a mediano y largo plazos, es aún desconocido.

Antecedentes históricos:Antecedentes históricos:

Nacionales:Domingo Madam: Matanzas, 1898.

Juan Santos Fernández: La Habana, 1900Enrique López: La Habana, 1903-04.

Internacionales:

Síndrome de Strachan: Jamaica, 1881.

Síndrome Mielo-óptico-Subagudo de Japón, 1958-1975.

Guerra Civil Española, 1938-1941.

Prisioneros de la II Guerra Mundial en Filipinas.

Neuropatía Epidémica Cubana: Epidemiología.Primer periodo: 1991 a 1992.

Segundo Periodo: 1 de enero al 27 de marzo de 1993

Tercer periodo: 28 de marzo al 10 de abril de 1993

Cuarto periodo: 11 de abril al 28 de mayo de 1993.

Quinto periodo: a partir del 29 de mayo de 1993

Limitada a Pinar del Río, sólo forma óptica

Pinar del Río y Ciudad de La Habana, tendencia moderadamente ascendente, aparece forma periférica.

Aparecen casos en otras provincias, la forma periférica muestra tendencia marcadamente ascendente.

Comportamiento irregular, desciende el reporte de la forma óptica y asciende la forma periférica

Casi no se reportan casos de la forma óptica y desciende francamente la forma periférica.

Neuropatía Epidémica Cubana. Reporte de casos:Año Forma óptica Forma periférica Total

Tasa*1992 472 - 472 4,1

1993 25797 24 236 50 033 462,3

1994 55 426 481 4,4

1995 139 1260 1399 12,6

1996 278 1966 2244 20,4

1997 178 1128 1306 11,8

1998 71 285 366 3,3

1999 - 264 264 2,9

Total 26990 29559 56549 472,1

Factores de riesgo asociados:

Favorecedores: Alimentación inadecuada.

Predisponentes: Edad y sexo.

Precipitantes: Hábito de fumar y alcohol.

Reforzantes: Aumento de ejercicios y

No uso de vitaminas.

Neuropatía Epidémica Cubana. Etiopatogenia:Factores necesarios:

- Factores nutricionales.

- Factores tóxicos-metabólicos.

Factores suficientes:

- Aislamientos virales.

- Complejo anaclorhidria-bacterias-diarreas.

- Factores biogenéticos.

- Factores ambientales.

- Modos y condiciones de vida.

Factores nutricionales:

- Disminución de la disponibilidad de alimentos.

- Déficit de algunas vitaminas.

- Bajo índice de masa corporal y bajo peso corporal.

- Menor riesgo de enfermar para los que reciben

alimentos adicionales.

- Los cambios tóxicos-metabólicos que ocasiona una

dieta insuficiente, monótona y disbalanceada.

Factores tóxico-nutricionales:

- Exposición tóxica al cianuro de los alimentos.

- Niveles deficientes de aminoácidos azufrados.

- Depresión de los sistemas antioxidantes y destoxificadores del organismo.

- Niveles deficientes e vitamina B12 y de ácido fólico.

- Estrés oxidativo, con peroxidación lipídica aumentada.

- No identificación de un tóxico aislado.

Factores virales:

- Aislamiento viral en gran cantidad de casos de la epidemia.

- Cuasisespecie enteroviral de Coxsackie A9

aislado y secuenciado en Cuba y otras partes del mundo.

- ¿Cumplimiento de los criterios de Koch?.

- Persistencia viral y mimetismo molecular.

- Modelo animal para reproducir la enfermedad.

Hipótesis patogénica de la neuropatía epidémica. (propuesta por el Dr. Más Lago-1998.) EDAD

N

I

Ñ

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S

A

D

U

L

T

O

S

ENTEROVIRUS COXSACKIE ¿OTROS?

INFECCIÓN AGUDA (SNC)

SISTEMAINMUNE

RECUPERACIÓN

LATENCIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

FACTORES DEFICITARIOS Y TÓXICOS (ESTRÉS OXIDATIVO)

REACTIVACIÓN

VIRUS COMPLETO VIRUS INCOMPLETO

SISTEMA INMUNE

RECUPERACIÓN

PERSISTENCIA

SISTEMA INMUNE

NEUROPATÍA EPIDÉMICA CUBANA

Factores biogenéticos:

Modelo de la Enfermedad de Leber.

Factores Psicológicos:

Sensibilidad a la ansiedad.

Vulnerabilidad al estrés.

Factores ambientales:

País tropical.

Radiaciones heliotrópicas.

Modos y condiciones de vida:

Deterioro del cuadro higiénico-sanitario

Crisis económica .

La multicausalidad. Papel de la dieta y los virus.

Cuba. País tropical. Crisis económica.

Población

S susceptible.

Trauma Nutricional NEC

Dietainadecuada

Virus Cox. A9Urbanización

Edad

Sexo

Factoresgenéticos

Estrés

Modo y estilos de vida

Tabaquismo,Alcoholismo Ambiente

Manifestaciones clínicas:

- Manifestaciones generales.- Manifestaciones oftalmológicas y toma de otros Pares Craneales.

- Manifestaciones neurológicas periféricas.- Manifestaciones medulares.

- Manifestaciones neurovegetativas.

- Manifestaciones de funciones psíquicas superiores- Manifestaciones geniturinarias.

- Manifestaciones digestivas

- Manifestaciones dermatológicas

Manifestaciones generales:

- Pérdida de peso inexplicable, sobre todo en la forma periférica.

- Adinamia, fatiga, cansancio fácil que no mejora con el reposo

- Anorexia.

- Edemas.

- Fiebres.

Manifestaciones oftalmológicas:

- Disminución de la visión de cerca o de lejos de aparición en días o semanas.

- Fotofobia (sensación de deslumbramiento).

- Mejoría de la visión en penumbra.

-Lagrimeo, ardor o picor.

-Dolores retrobulbar, a los movimientos oculares o periocular.

- Cambio de visión intermitente.

- Alteraciones de la visión de colores.

- Alteraciones del campo visual.

Toma de otros pares craneales:

- Hipoacusia ligera, moderada o severa.

- Neuralgia del facial.

- Disfagia y/o disfonía.

- Parálisis facial periférica.

Manifestaciones neurológicas periféricas.- Síntomas sensitivos irritativos, distales, predominantemente en miembros inferiores (adormecimiento, hormigueo y calambres)

- Sensación de calor en la planta de los pies y las palmas de las manos.

- Dolor neuropático.

- Alteraciones objetivas de la sensibilidad.

- Hiperreflexia osteotendinosa.

- En casos severos y avanzados atrofia muscular, hipo o hipertonía muscular y fasciculaciones.

Manifestaciones medulares.

- Ataxia.

- Marcha polineuropática.

- Bandas de hipoestesia en el tronco.

- Dolores raquimedulares.

- Signo de Babinsky.

- Hiperreflexia Osteotendinosa.

Manifestaciones neurovegetativas.

- Sudoración de manos y pies.

- Frialdad.

- Taquicardia o bradicardia.

- Hipotensión arterial.

- Trastornos de la esfera sexual.

Manifestaciones de funciones psíquicas superiores:

- Sensibilidad a la ansiedad.

- Depresión, tristeza.

- Vulnerabilidad al estrés.

- Insomnios.

- Alteraciones de la curva del recuerdo.

- Irritabilidad, preocupaciones excesivas.

- Pérdida de motivaciones, dificultad en la atención.

- Disminución de la capacidad laboral.

Manifestaciones geniturinarias:

- Urgencia miccional.

- Poliuria con nicturia.

- Polaquiuria.

- Incontinencia urinaria.

- Alteraciones menstruales.

- Trastornos de la esfera sexual.

Manifestaciones digestivas:

- Diarreas o estreñimiento.

- Dispepsias con dolor epigástrico.

- Asociación con úlceras pépticas o gastritis.

- Lengua depapilada, glositis y gingivitis.

Manifestaciones dermatológicas:

- Piel seca.

- Hiperqueratosis folicular.

- Lesiones pelagroides.

- Cabello seco y/o caída del cabello.

- Sudoración y frialdad de las extremidades.

Criterios diagnósticos. Forma óptica:Criterios mayores:

1. Disminución de la agudeza visual (0,8 ó menor)

2. Alteraciones de la visión de color.

3. Escotoma bilateral absoluto o relativo al rojo o verde del tipo central o cecocentral.

4. Alteraciones de la prueba de sensibilidad de visión de contraste.

5. Defecto en cuña en el haz máculo-papilar.

Criterio menor:

6. Palidez del sector temporal de la papila óptica en pacientes con más de un mes de evolución.

Criterios diagnósticos. Forma periférica:

Criterios mayores:

1. Síntomas sensitivos irritativos.

2. Alteraciones de la sensibilidad predominantemente distal.

3. Alteraciones de los reflejos osteotendinosos bilaterales y en miembros inferiores.

Criterios menores:

1. Alteraciones de la micción.

2. Alteraciones neurovegetativas.

3. Otros: Toma de Pares Craneales, diarreas, impotencia sexual, pérdida de peso, fatiga u otro.

Deben estar presentes al menos los 4 primeros criterios mayores. El criterio menor refuerza el diagnóstico.

Diagnóstico de la Neuropatía Epidémica:

Forma óptica:

Forma periférica:

Reunir 3 criterios mayores o 2 criterios mayores y al menos 1 de los criterios menores. Siempre deben estar presentes los criterios 1 y 2.

Grado de afectación. Forma óptica:

Grado Agudeza visual Visión de color Campo visualLigero Entre 0.6 y 0.8 No ve entre 3 y 6 Escotoma central

láminas o cecocentral

relativo al rojo

Moderado Entre 0.2 y 0.5 No ve entre 7 y Escotoma central

14 láminas o cecocentral ab-

soluto < 3grados

Severo 0.1 o menor No ve 15 láminas Escotoma central,

o menor cecocentral abso-

luto > 3 grados

Grado de afectación. Forma periférica:Ligero:

1. Síntomas sensitivos irritativos.

2. Alteraciones de la sensibilidad.

3. Alteraciones de los reflejos OT en forma de hiperreflexia.

4. Cualesquiera de los criterios menores de la definición de casos excepto: Ataxia, impotencia sexual y toma de pares craneales.

Moderado:

1. Lo señalado para el ligero en 1, 2 y 4.

2. Hiporreflexia o arreflexia aquileana, con o sin hiperreflexia rotuliana.

Grado de afectación. Forma periférica (cont):

Severo: Lo planteado para el grado moderado y al menos uno de los criterios siguientes:

1. Ataxia u otro trastorno de la marcha.

2. Afectación de pares craneales.

3. Disminución marcada de la fuerza muscular.

4. Impotencia sexual.

Criterios de evaluación. Forma óptica:

Recuperado: AV entre 0.8 y 1.0 0 alcance la visión que tenía

antes de la enfermedad.

Mejorado: AV mejora en 0.2 décimas o más de cualquiera de

los dos ojos.

Igual: Cuando no se modifican los síntomas y signos

detectados en el examen inicial.

Empeorado: AV disminuye en 0.2 décimas o más de

cualquiera de los ojos.

Criterios de evaluación. Forma periférica:

Recuperado: Cuando han desaparecido las manifestaciones neurológicas objetivas y subjetivas de la enfermedad.

Mejorado: Cuando cambia la categoría inicial a una menor de afectación o cuando desaparecen algunos de los síntomas iniciales o disminuyen en intensidad.

Igual: Cuando no se modifican los síntomas y siguen los detectados en el examen inicial.

Empeorado: Cuando aparecen nuevos elementos de compromiso lesional de otras estructuras del sistema nervioso y/o cuando después de estar recuperado o mejorado aparecen cualesquiera de las manifestaciones clínicas descritas en la clasificación del grado de afectación neurológica.

Evaluación anual:

1. Alta clínica sin secuelas: Paciente que se recupera y se mantiene estable por un periodo de un año.

2. Alta clínica con secuelas: Paciente que evolutiva-mente recupera parcialmente o no sus capacidades funcionales de estructuras del sistema nervioso, pero que no presenta cambios nuevos en un periodo de un año.

3. Recaída: Todo empeoramiento de uno o más de los síntomas y signos enumerados entre los “criterios mayores” para el diagnóstico de la enfermedad y que ocurra a partir del alta clínica.

Vigilancia de secuelas: (¿ ?)- Secuelas de axones sensitivos

- Secuelas de axones motores.

- Secuelas de cordones medulares posteriores.

- Secuelas de cordones medulares laterales.

- Secuelas de pares craneales.

- Secuelas disautonómicas.

- Secuelas de funciones psíquicas superiores.

Enfermedades asociadas a la epidemia: (¿ ?)

Tratamiento:

- Preventivo: Dieta balanceada, polivitaminas, eliminar hábitos tóxicos y cambiar las condiciones de vida.

-Curativo: Vitaminoterapia, Magnetoterapia, alivio del dolor neuropático, rehabilitación visual y terapéutica, antioxidantes, uso de esteroides, oxigenación hiperbárica, interferón, carbamazapina, amitriptilina y de la Medicina Natural y Tradicional.