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TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

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TICS

Dra. María José FerradaNeurología Infantil

Hospital Roberto del RíoGilles de la Tourette

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Tics Movimientos o vocalizaciones

estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas. Control parcial de ellos

Pueden ser inhibido en forma transitoria Luego de inhibirlos se presentan con mayor

intensidad y frecuencia. No perturba la actividad voluntaria Aumentan con los factores emocionales Disminuyen en el sueño y estando tranquilo

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Clasificación de los tics como síntoma

Tics motores Simples Complejos

Tics fónicos Simples Complejos

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Tics Motores Simples

Movimientos elementales que comprometen a un grupo de músculos o a un grupo reducido de estos.

Parpadeo Aleteo de nariz Muecas Sacudidas de cuello Sacudidas de extremidades Movimientos oculares Movimiento de pared abdominal

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Tics Motores Complejos

Participación de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado

Gestos con las manos Tocar Saltar Presionar Encuclillarse Torcerse Dar vueltas al caminar Copropraxia Ecopraxia

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Tics Fónicos Simples Sonidos bruscos breves, sin sentido.

Interrumpen el habla. Olfateo Gruñidos Ladridos Carraspeos Soplido Tos Ronquidos Sonidos de succión Gritos

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Tics Fónicos Complejos Son diversos incluyen

Silabas Palabras Frases Cambios en el énfasis del volumen de la voz Tartamudeo Ecolalia Palilalia Coprolalia

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Sensaciones premonitoriasUrgimiento El urgimiento en algunos casos es

una experiencia sensorial previa al tics. Táctil Térmica (calor) Presión (pichazo) Molestia

En otros casos el urgimiento es un fenómeno psíquico con una ansiedad creciente.

El tics se acompaña de alivio parcial o total del urgimiento

Este urgimiento sensitivo es mas frecuente en los adultos (90%) y difícilmente relatado por niños menores de 10 años.

Leckman,et al Am J Psychiatry 150:1,1993

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TicsPreguntas necesarias ¿Cuántos tipos de tics muestra el paciente? ¿Cuál es la frecuencia de presentación? ¿Qué intensidad tienen? ¿Qué complejidad tienen? ¿Cuál es la distribución en los segmentos

corporales? ¿Qué capacidad tiene el paciente para

suprimirlos? ¿Qué capacidad tiene los tics para interferir con

las actividades cotidianas?

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TicsDiagnóstico diferencial

Epilepsia parcial Mioclonus Estereotipias Histeria de conversión Opsoclunus Nistagmos Coreas Características para su

diferenciación Reproducción a voluntad Control parcial No perturba la actividad voluntaria

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TICS Clasificación etiológica

Primarios o idiopáticos Síndrome de Tourette Tics transitorios de la infancia Tics crónicos motores simples o múltiples

Secundarios Heredodegenerativos

Neuroacantositosis Enfermedad de Huntington Enfermedad de Hallervorden Spatz Distonias primarias

Adquiridos Postencefalítico Corea de Sydenham Traumas Retardo mental Autismo Fármacos Tóxicos

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TICS Clasificación etiológica

Primarios o idiopáticos Síndrome de Tourette Tics transitorios de la infancia Tics crónicos motores simples o múltiples

Page 13: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Tics Transitorios Criterios DSM-IV Criterios Comunes

Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de

la actividad laboral y social del individuo Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u otras

enfermedades. Criterios específicos

Tics motores y o fonicos simples o múltiples Los Tic aparecen varia veces al día, casi cada día a lo

menos por 4 semanas pero no mas de 12 meses consecutivos.

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Tics Transitorios Criterios DSM-IV Prevalencia

6% entre 5 a 15 años de edad Clínica

Motores o fonatorios simples Evolución

50% se ha presentado entre los 6 a 7 años Benignos 50% de los casos dura menos 3 meses

Terapia Educación y manejo ambiental

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Tics motores o vocales crónicos Criterios DSM-IV

Criterios Comunes Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de

la actividad laboral y social del individuo Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u otras

enfermedades. Criterios específicos

En algún momento de la enfermedad ha habido Tics vocales o motores simples o múltiples, pero no ambos.

Duración de mas de un año y durante ese tiempo no ha habido un periodo libre de tics superior a tres meses consecutivos.

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Síndrome de TouretteCriterios DSM-IV Criterios Comunes

Tics aparecen varias veces al día casi diariamente. El Trastorno provoca un notable malestar o

deterioro de la actividad laboral y social del individuo

Inicio antes de los 18 años Se descartan los tics secundario a fármacos u

otras enfermedades. Criterios específicos

Tics motores múltiples y uno o más tics vocales, no necesariamente simultáneos.

Duración de mas de un año, sin un periodo libre superior a tres meses consecutivos.

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Síndrome de Tourette Prevalencia

Enfermedad de Gilles de la Tourette: 0.1 - 1 por 1000 habitantes.

Acta Pediatrics Scan 1972;51:261-268

J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:126-133

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Síndrome de Tourette Edad de inicio

Edad promedio: 7 años

Presentación antes de los 15 años 97%

Presentación antes de los 2 años Raro 0

5

10

15

20

25

30

caso

s

.

1 3 5 7 9 11 13 15

años

Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997

N=130

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Síndrome de Tourette Evolución de los tics

Ann Neurol 1987;22:382-385

Nacimiento 9a 11 años adultos

Tiempo

Severi

dad

de los

tics

Mejo

r Peor No cambio 5 a 10%

Mejoran 30 a 50%

Desaparecen 50%

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Síndrome de Tourette Herencia Bases genéticas poco claras No puede ser explicado por mutación genética simple Patrón de mayor susceptibilidad genética

Autosómico dominante Si ambos padres tiene tics el niños aumenta 5 veces la

probabilidad de presentarlos que si un solo padre los presenta.

40% de los G.T. tienen antecedentes de tics crónicos familiares

Interacción del ambiente parece determinar expresión del gen Sexo

Hombres : Mujeres 3:1 Bajo peso de nacimiento

Gemelos monocigotos el mas pequeño mayor riesgo Estrés de la madre Fármacos

Brain 2000;123:425-462

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Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada

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Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada

Page 23: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Síndrome déficit atencional con hiperkinesia (50%) Trastorno de aprendizaje Disfunción ejecutiva

Trastorno obsesivo compulsivo (25%) Trastornos de conducta (80%)

Síndrome oposicionista desafiante Ansiedad (52%) Trastornos del sueño Alteraciones del humor

Depresión (10%) Trastornos personalidad

Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada

90% de los pacientes con síndrome de Tourette tiene comorbilidad

Page 24: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia Precede a la apasiona de los tics

Relación temporal con psicoestimulantes Impulsividad síntoma mas notorio Es independiente de la evolución de los

tics La asociación de ambos es de peor

pronostico para la evolución de ambos

Brain 2000;123:425-462

Page 25: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo

80% de las casos presentan elementos obsesivos compulsivo 25% presenta trastorno obsesivo compulsivo

El diagnostico diferencial entre conductas compulsiva y tics es dificultoso Tocar o oler objetos

Brain 2000;123:425-462

Page 26: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Síndrome de Tourette Trastornos de conducta

Falla en control de los impulsos Conductas desinhibidas Problemas escolares o laborales Conductas antisociales

Mas frecuente en hombres

Brain 2000;123:425-462

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TicsAbordaje terapéutico

Dia

gnós

tico

Fenomenología TicsHerenciaComorbilidad

Tics Transitorios

Tics Crónicos

Síndromes Tourette

Manejo ambientalEducaciónObservación

Manejo ambientalEducaciónManejo Farmacológico

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Síndrome de Tourette Manejo Farmacológico Tics

Moduladores dopaminérgicos Moduladores noradrenérgicos Moduladores Gabaérgicos

Comorbilidad psiquíatrica Déficit atencional Trastornos obsesivos Trastornos de conducta

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Manejo Farmacológico Tics Moduladores dopaminérgicos Antagonistas dopaminérgicos (Neurolépticos)

Clásicos Haloperidol Pimozida

Atípicos Risperidona Ziprasidona Olanzapina Clozapina

Depletores presinápticos dopamina Tetrabenazina

Angonistas dopaminérgicos Pergolide Pramipexol

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Manejo Farmacológico Tics Moduladores Gabaérgicos

Benzodiazepina Baclofeno Levatiracetam

Moduladores Noradrenergicos (α 2 agonista) Clonidina Guanfacina

Otros Nicotina Bloqueadores del calcio Litio Buspirona Toxina Botulínica

Page 31: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Manejo FarmacológicoDéficit atencional Psicoestimulantes

Metilfenidato Anfetamina

α 2 agonista Clonidina Guanfacina

Antidepresivos triciclicos Desipramina (no aprobado menores 6 años) Imipramina

Inhibidor recaptación de norepinefrina Atomoxetina

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Manejo FarmacológicoTrastornos obsesivos compulsivos Inhibidores recaptación de serotonia

Citalopram (No aprobada uso menores de 12 años) Fluoxetina (no aprobada uso niños menores 6 años) Paroxetina (No aprobada uso menores de 12 años) Sertralina (no aprobada uso niños menores 6 años)

Antidepresivos triciclicos Clomipramina

Benzodiazepina Clonezapam

Page 33: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Algoritmo terapéutico Farmacológico

Tics Transitorios Tics Crónicos Enfermedad de G Tourette

TicsImpacto Calidad de Vida

Discutible uso fármacos

Sin

BenzodiacepinaHaloperidolPimozidaRisperidonaZiprasidona

Comorbilidad

SDATOCCon

IRSSClomipramina

ClonidinaPsicoestimulantesAtomoxetina

Page 34: TICS Dra. María José Ferrada Neurología Infantil Hospital Roberto del Río Gilles de la Tourette

Algoritmo terapéutico FarmacológicoMedicamento Dosis inicial

(mg día)Rango terapéutico (mg día)

Indicaciones

Tics TOC SDA

Haloperidol 0.25 a 0.5 2 a 10 +++

Risperidona 0.25 a 1 0.5 a 6 +++ ++

Ziprasidona 20 40 a 160 +++ ++

Clonidina 0.025 a 0.05 0.5 a 4 ++ ++ +++

Pergolide 0.05 0.15 a 0.5 +++ ++

Ropirinol 0.25 0.25 a 1 +++ +

Fluoxetina 20 20 a 60 +++

Metilfenidato 0.15 mg/kg 0.3 mg/kg +++

Clomipramina 25 3 mg/kg +++

Imipramina 25 2.5 a 5 mg/kg +++ ++