THORACIC OUTLET SYNDROME : DIAGNOSIS DAN

PENATALAKSANAAN

SCOOT H. JAEGER, RICHARD READ, STANTON N. SMULLENS, dan PAULA

BREME

“Thoracic outlet syndrome” adalah istilah untuk kompresi neuropati dan vaskulopati plexus

brachialis dan pembuluh daran subclavia. Sindrom ini memiliki banyak nama, mencerminkan

penyebab dan gambaran yang beragam : scalenus anticus syndrome, scalenus medius band

syndrome, scalenus minimus syndrome, costoclavicular compression syndrome, hyperabduction

syndrome, acroparesthesia, cervical rib syndrome, dan Paget-Schroeder syndrome.

Kelainan vaskular dari sindrome ini diketahui, tetapi jarang didapatkan. Kelainan neurologi dari

sindroma ini lebih sering didapatkan, tapi tidak terlalu bermakna. Tujuan dari bagian ini adalah

untuk mengenalkan kepada mereka yang menderita kelainan pada ekstremitas atas dengan

komplikasi ini yang pada saat itu merupakan penyakit yang membingungkan.

Kunci dari diagnosis sindroma ini adalah kesadaran dari kekambuhan dan kemampuan untuk

mendukung kesan klinis dengan pemeriksaan secara objektif. Gambaran dari sindroma ini cukup

aneh, tetapi seharusnya di pertimbangkan pada setiap kasus nyeri dan parese ekstremitas atas.

LATAR BELAKANG SEJARAH

Pemahaman mengenai patofisiologi dari thoracic outlet syndrome telah dilakukan sepanjang

evolusi sejarah. Kasus pertama yang dikenal dan di lakukan tatalaksana, berhubungan dengan

congenital cervical ribs. Pengenalan cervical ribs terjadi pada awal mula pengobatan;

dideskripsikan oleh Galen dan Vesalius. Pada tahun 1740, Hunauld mendeskripsikan kelainan

pada observasinya. Pada tahun 1818, A. Cooper sukses mengobati gejala cervical ribs. Willshire

pada tahun 1860, dan Gruber, di tahun 1869, termasuk dari orang pertama yang melaporkan

kondisi dan diagnosisnya. Pada tahun 1861, Coote, melakukan operasi pertama untuk

menyingkirkan cervical ribs dan menghilangkan gejala yang dirasakan pasien. Pada tahun 1895,

delapan operasi dilakukan untuk kondisi ini. Pada tahun 1907, W.W. Kean mengulas tentang

masalah ini secara ekstensif, dan menggambarkan 42 kasus dimana pasien telah dioperasi pada

tahun tersebut. Pada tahun 1916, Halsted mengulas 716 pasien dengan cervical ribs . tiga puluh

lima persen memiliki gejalan vaskular. Ketertarikannya dalam mengobservasi terlihat pada

pasien poststenotic dilatation , yang kemudian mengarahkannya pada penelitian selanjutnya pada

subjek ini.

Hal ini menjadi jelas, bagaimanpun, bagi banyak observer kasus tersebut menstimulasi gejala

dari cervical ribs yang terdapat pada pasien yang tidak memiliki kelainan seperti ini. Pada tahun

1903, Bramwall telah mengenal hubungan antara tekanan pada costa pertama dan serabut

persarafan dorsal pertama. Pada tahun 1910, Thomas Murphy dari Australia adalah orang

pertama yang memotong costa pertama sehingga gejala pasien yang menghilang. Literatur

patologi Inggris merekam kasus pasien dengan gejala cervical ribs yang dihilangkan dengan

mengangkat costa pertama yang normal ataupun yang abnormal. Salah satunya kasus oleh

Morley pada tahun 1913 dan Stopford dan Telford di tahun 1919. Pada tahun 1927, Brickner di

United States melaporkan kasusnya sendiri dan mendukung temuan mereka, bahwa gejala dapat

dihilangkan dengan menghilangkan costa pertama.

Di tahun yang sama, pada tahun 1927, penelitian yang dilakukan oleh Adson dan Coffey,

merubah pemikiran mengenai patofisiologi kondisi ini. Hal ini merupakan kepercayaan mereka

bahwa gejala yang muncul merupakan akibat dari otot scalenus anticus dalam hubungannya

terhadap cervical ribs, dibandingkan cervical ribs itu sendiri. Mereka mendasari ulasan ini

berdasarkan penemuan operatif dan hasil klinis beserta observasi bahwa kebanyakan kasus

cervical ribs tanpa gejala. Tes Adson yang telah banyak diketahui juga diperkenalkan pada saat

ini. Dukungan terhadap otot scelenus anticus sebagai faktor etiologi juga ditekankan oleh

Ochsnerm Gagem dan DeBakey pada tahun 1935, yang mempersambahkan konsep ini kepada

Naffziger. Artikel lebih jauh di publikasikan oleh Craig dan Knepper pada tahun 1937 dan

Neffziger dan Grant pada tahun 1938, dan “scalenus anticus syndrome”, atau “Naffziger

syndrome”, menjadi tertanam kuat di literatur medis dan di pemikiran medis.

Walaupun otot scalenus anticus sebagai faktor etiologi utama diterima dengan cepat, orang lain

masih mencari penjelasan lain mengenai gejala berdasarkan mekanisme lain. Lewis dan

Pickering di tahun 1934 dan Eden di tahun 1939, menyatakan bahwa kompresi berkas

neurovaskular diantara clavikula anterior dan servikal dan costa pertama posterior merupakan

penyebab timbulnya gejala. Konsep mengenai kompresi dikarakteristikan oleh Falconer dan

Weddell pada tahun 1943 sebagai “costoclavicular compression syndrome”. Kelainan pada costa

pertama juga dijelaskan pada bagian ini.

Konsep lain diperkenalkan sebagai faktor etiologi dari kasus oleh Wright pada tahun 1945, saat

dijelaskannya sebagai gejala yang disebabkan oleh hiperabduksi tangan. Ia meyakini bahwa

terdapat dua area kompresi. Satu berada di posterior otot pectoralis minor dan melekat di

prosessus coracois, dan yang kedua diantara clavicula dan costa pertama. Bagaimanapun,

scalenus anticus tetap menjadi faktor etiologi yang paling terkenal, dan scalenotomy merupakan

operasi yang paling sering dilakukan pada masa itu.

Lord, pada tahun 1953, memberikan dukungan terhadap konsep kompresi sebagai penyebab

hiperabduksi, costoclavicular, cervical ribs, dan scalenus anticus syndrome dengan menyarankan

bahwa pengangkatan klavicula akan menghilangkan gejala yang dirasakan pasien. Scalenotomy

pada saat ini merupakan penatalaksanaan yang dipilih. Bagaimanapun, Raaf dan lainnya

menyatakan bahwa kurang dari 50% dari pasien mereka yang mengalami peningkatan dengan

prosedur ini.

Pada tahun 1956, Peet dan kumpulannya memberikan kontribusi penting untuk memahami dan

melakukan tatalaksana dari kelainan ini dengan menekankan pada seluruh pasien dengan

kompresi neurovaskular di area ini, walaupun hal ini disebabkan oleh penyebab lain, membagi

karakteristik peregangan dan kompresi sebagai etiologinya. Mereka mengusulkan seluruh pasien

dalam kategori ini di masukkan dalam satu kelompok dibawah nama “thoracic outlet syndrome”.

Pada saat yang bersamaan mereka menekankan pentingnya pendekatan non-operative untuk

menghilangkan gejala pada kebanyakan pasien. Mereka menekankan pendapat mengenai

“sagging shoulder” tipe kebiasaan yang terlihat pada kebanyakan wanita usia pertengahan yang

datang dengan keluhan ini dan dipercaya hal tersebut merupakan faktor etiologi penting dalam

kondisi ini. Pada tahun 1958, Rob dan Standaven memperkuat istilah “thoracic outlet syndrome”

dan memperlihatkan pengalaman mereka.

Kekecewaan terhadap scalenotomy dan kebutuhan operasi pada beberapa pasien yang gejalanya

tidak menghilang dengan tindakan non-operatif, memunculkan kembali ketertarikan dalam

pengangkatan costa pertama. Pada tahun 1962, Falconer dan Li mendukung pendapat reseksi

costa pertama untuk mengurangi kompresi costoclavicular pada plexus brachialis. Bagaimanapun

juga, pada saat itu merupakan istilah utama yang digunakan sebelum the American Association

of Thoracic Surgery oleh O. Theron Clagett pada tahun 1962 yang tetap fokus pada costa

pertama sebagai yang paling sering disebutkan dalam patofisiologi dari berbagai bentuk thoracic

outlet syndrome. Ia menekankan konsep penamaan dan mengusulkan bahwa reseksi rusuk

pertama adalah pendekatan yang paling tepat bagi pasien ini. Ia menganjurkan pendekatan

thoracotomy posterior, seperti insisi thoracotoplasty yang digunakan di masa lalu.

Pada tahun 1966, Roos memperkenalkan pendekatan transaxillary untuk reseksi rusuk pertama.

Menggunakan tekhnik ini, ia menemukan peningkatan 93% pada pasien yang dioperasi dengan

menggunakan pendekatan ini. Yang lainnya, termasuk Urchel dan Rainer, melaporkan hasil

serupa yang luar biasa menggunakan pendekatan transaxillary.

Tekhnik lain untuk menghilangkan rusuk pertama juga dianjurkan. Pendekatan teratas adalah

tekhnik yang digunakan oleh Dr. Murphy pada tahun 1910, yang telah didukung oleh Thomas

Tyson, dan lainnya. Artikel oleh Nelso dkk, melaporkan hasil yang baik ketika insisi

infraklavicula anterior digunakan.

Pekerjaan penting yang lebih jauh di laporkan oleh Roos pada tahun 1976, ketika ia

mendeskripsikan tingginya kejadian kelainan kongenital yang berhubungan ditemukan pada

pasien dengn thoracic outet syndrome. Pada tahun 1920, Law memperhatikan adanya fakta

bahwa pasien dengan gejala yang menunjukkan keterlibatan cervical rib, tetapi tidak satupun

memiliki ligamentum adventisia yang seharusnya dibagi sebagai tambahan otot scalenus anticus.

Roos melaporkan tujuh tipe langka dari congenital fibrosis atau muscular band yang ia temukan

pada pasien dengan penyakit ini. Hal ini merupakan keyakinanya bahwa kelainan ini merupakan

faktor mayor, sejak 98% dari pasiennya yang menjalani operasi memiliki anomalous band

dimana hanya 67% dari cadaver yang didiseksi menunjukkan keabnormalitasan. Hal itu

merupakan keyakinannya bahwa keabnormalitasan ini menjelaskan adanya gejala pasa pasien

yang tidak memiliki cervical ribs.

Pada tahun 1982, Roos berkontribusi lebih lanjut bagi patofisiologi sindroma tersebut dengan

mengusulkan terdapat kelompok pasien yang gejala mayornya lebih banyak terdapat di plexus

brachialis atas dibandingkan di bawah.

Penjelasan yang ada saat ini berdasarkan sejarah ini. Sampai batas tertentu kebanyakan penyebab

membingungkan klinisi, dan diagnosis telah seringkali diabaikan. Keadaan ini telah merugikan

sejumlah besar pasien yang memiliki masalah ini.

ANATOMI FUNGSIONAL

Dalam pertimbangan terhadap anatomi regional fungsional plexsus brachial, serabut saraf C8 dan

T1 membentuk batang tubuh bagian bawah bawah dari plexus brachialis. Komponen C8 dari

batang tubuh bawah berkontribusi terhadap korda posterior, dimana akhirnya menjadi nervus

radial perifer. Sisa batang tubuh bawah menjadi nervus median (Gambar 33-1).

Mempertimbangkan pola distribusinya, hal ini tidak biasa tapi juga tidak mungkin memiliki

gambaran simptimatik di distribusi medius, ulnar, atau radial, keduanya tertutup atau kombinasi.

Pada komponen neurologi dari thoracic outlet syndrome, distribusi ini menjadi penyebab iritasi

atau kompresi pada multiple area sepanjang jarasnya.

Bagian batang tubuh bawah plexus mungkin saja terpengaruh (1) jika melalui foramen

intervertebral lalu serabut saraf melalui belakang fascia Sibson’s, (2) jika bergesekan

menyeberang permukaan tulang costa pertama atau cervical rib atau pemanjangan prosessus

spinosus C7 atau (3) jika terkompresi diantara kalvikula dan costa pertama dengan manuver

seperti retraksi shoulder-girdle atau keduanya horizontal atau vertikal hiperabduksi.

Korda medial dari plexus mungkin saja terpengaruh (1) apabila bergesekan menyeberangi batas

posterior otot scalenus anterior, (2) jika terkompresi diantara celah intermuskular otot scalenus

medius dan minimus atau diantara otot scalenus anterior dan medius, (3) jika terkompresi oleh

karena aneurisma dari arteri subclavia, (4) jika terkompresi akibat space-occupying lession

seperti hipertropi otot subclavia, atau (5) jika terkompresi oleh tumor Pancoast paru, atau

sekunder atau irregular atau penekanan bentuk S dari klavikula, atau exostosis abnormal

kalivikula akibat fraktur sebelumnya.

Komponen perifer dari plexus distal bisa berpengaruh (1) dalam posisi ekstreme tangan, apabila

diregangkan dibawah insersi pectoralis minor hinggan prosessus coracoid, atau (2) dalam

vertikal atau horizontal hiperabduksi sabuk bahu dan tangan atau retraksi sabuk bahu, keduanya

mereka tertekan berlawanan atau teregang diatas kepala humerus.

Salah satunya harus mempertimbangkan turunnya nervus thoracic panjang, membentang dari

posterior ke batang tubuh bawah karena keduanya menyeberang pada bagian atas proximal dari

costa pertama. Tekanan pada poin ini dapat dihasilkan, dengan tambahan adanya gejala nervus

ulna atau medius, yaitu kelemahan atau parese dari serratus anterior. Kelemahan atau parese ini

terlihat sebagai temuan tambahan.

GAMBARAN KLINIS

Sangat penting bagi klinisi untuk memahami berbagai manifestasi klinis dari thoracic outlet

synrome sebagai sesuatu yang ditemukan proximal dengan gejala menyebar ke distal lengan

bawah dan tangan. Kegagalan untuk mempertimbangkan hal ini dalam differential assesment

dapat menyebabkan kesalahan diagnostik. Kadang-kadang dilakukan pembedahan distal yang

tidak dibutuhkan, dan label malingere atau neurotic diberikan pada pasien jika gejala gagal

dihilangkan setelah pembedahan atau dengan terapi sederhana yang sesuai.

ETIOLOGI

Thoracic outlet syndrome terjadi akibat kompresi plexus brachial atau pembuluh darah subclavia.

Berbagai macam mekanisme dapat menyebabkan kompresi ini. Mekanismenya dapat dibagi

dalam 2 katagori : primer dan sekunder.

Thoracic outlet syndrome primer

Bentuk primer dari sindroma ini disebabkan oleh abnormalitas anatomi dari thoracic outlet.

Kelainan ini dapat melibatkan tulang atau jaringan fibrosa, atau keduanya. Thoracic outlet pada

bagian bawah dibatasi oleh costa pertama, dan pada bagian belakang dibatasi oleh ligamen

costoclavicular dan otot scalenus, dan pada bagian atas ibatasi oleh clavicula. Mekanisme tulang

yang terjai paling sering melibatkan cervical ribs serta fraktur malunion clavicula. Kongenital

atau didapat fibrous band dari otot scalenus anterior dan medius adalah mekanisme kompresi

jaringan fibrosa yang paling sering. Sebagai tambahannya, tumor dapat muncul pada area ini,

seperti yang muncul dari apex paru dapat meyebabkan kompresi.

Thoracic outlet syndrome sekunder

Dengan adanya kelainan anatomi,otot yang mengelilingi thoracic outlet cukup lentur dan tidak

mengkompresi struktur neurovaskular yang melalui apertura. Bagaimanapun, nyeri kronis

sekunder terjai akibat trauma pada tangan, bahu, atau cervical dapat merubah posisi bahu.

Perubahan postur dapat terjadi akibat kompresi akut berkasneurovaskular pada thoracic outlet

secara terus menerus. Jika perubahan postur menetap, saraf yang teriritasi dapat menyebabkan

stimulasi saraf yang tidak tepat dan terus-menerus, spasme otot yang terus-menerus, dan

perkembangan cora fibrous, yang menciptakan siklus buruk yang kronik, intermitten, dan

kompresi berkelanjutan dari berkas vaskular. Terkadang, kompresi diperburuk oleh aktivitas

tangan yang tidak sesuai dan dapat diperingan dengan modifikasi kebiasaan. Jika kompresi

diperburuk oleh karena stimulus nyeri bagian distal, seperti nyeri neuroma, kelainan pada bagian

distal harus diobati. Sebagai tambahannya, thoracic outlet syndrome sekunder seringkali

bersamaan dengan reflex simpathetic distrophy atau shoulder-hand syndrome.

GEJALA

Gejala berhubungan dengan kompresi dari plexus brachialis atau pembuluh darah subclavia pada

thoracic outlet syndrome.

Gejala neurologis. Tanda neurologis pada sindroma ini lebih sering ditemui daripada tanda

vaskular. Gejala yang palis sering didapatkan aalah nyeri dan paresis. Biasanya distribusinya

terdapat pada serabut saraf C8 dan T1 atau pada korda medius, karena saraf tersebut yang paling

beresiko secara anatomis; bagaimanapun, distribusnya termasuk area pada ektremitas atas. Nyeri

dan paresis mungkin saja bersamaan dengan kelemahan otot dan mudah lelah.

Sangat penting untuk waspada apabila kompresi terjadi pada lever plexus brachialis, karena

distribusi dari gejalanya mungkin saja lebih berat.

Gejala vaskular. Tanda vaskular dari sindroma ini tidak jelas, tapi mungkin saja bersamaan

dengan tanda neurologis. Gejala vaskular yang paling sering didapatkan, berhubungan dengan

insufisiensi arteri dan congesti vena dan ditunjukkan dengan claudikasi, tidak tahan dingin, dan

bengkak. Terkadang, aspek vaskular dari sindrom ini terlihat pada phenomena Raynaud. Pada

kasus vaskular kompresi yang berat, dapat menghasilkan poststenotic aneurisma, dan hal tersebut

mengarahkan pada gejala yang berhubungan dengan trombosis dan embolisme yang terlihat pada

iskemia ataupun nekrosis pada ujung jari.