65
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS ESCUELA DE MEDICINA TESIS “SINDROME NEFROTICO, PERFIL CLINICO Y SUS COMPLICACIONES EN NIÑOS DE ENTRE 3 Y 14 AÑOS”, ESTUDIO A REALIZARSE EN EL HOSPITAL DEL NIÑO DR. FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, PERIODO ENERO 2012 – ENERO 2017 PREVIO A LA OBTENCION DEL TITULO DE MEDICO AUTOR: PINELA VASQUEZ HENRY FABIAN TUTOR: DRA. CEVALLOS CARDENAS KARINA GUAYAQUIL – ECUADOR 2016 - 2017

TESIS DE GRADO SINDROME NEFROTICO - …repositorio.ug.edu.ec/bitstream/redug/31370/1/PINELA VASQUEZ HENRY... · ii UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE

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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

TESIS “SINDROME NEFROTICO, PERFIL CLINICO Y SUS

COMPLICACIONES EN NIÑOS DE ENTRE 3 Y 14 AÑOS”, ESTUDIO A REALIZARSE EN EL HOSPITAL DEL NIÑO DR.

FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, PERIODO ENERO 2012 – ENERO 2017

PREVIO A LA OBTENCION DEL TITULO DE MEDICO

AUTOR:

PINELA VASQUEZ HENRY FABIAN

TUTOR:

DRA. CEVALLOS CARDENAS KARINA

GUAYAQUIL – ECUADOR

2016 - 2017

ii

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

Este Trabajo de Graduación con tema ¨Síndrome nefrótico, perfil clínico y sus complicaciones en niños de entre 3 y 14 años” estudio a realizarse en el hospital del niño Dr. Francisco Icaza Bustamante, período Enero 2012 – Enero 2017, cuya autoría corresponde a PINELA VÁSQUEZ HENRY FABIÁN, con numero de Cedula 0911610053, ha sido aprobado, luego de su defensa pública; en la forma presente por el Tribunal Examinador de Grado Nominado por la Escuela de Medicina como requisito parcial para optar

------------------------------------------------------- PRESIDENTE DEL TRIBUNAL

---------------------------------- ---------------------------------- MIEMBRO DEL TRIBUNAL MIEMBRO DEL TRIBUNAL

--------------------------------- SECRETARIA

ESCUELA DE MEDICINA

iii

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIAS Y TECNOLOGÍA

FICHA DE REGISTRO DE TRABAJO DE TITULACIÓN ESPECIAL TÍTULO: “SINDROME NEFROTICO, PERFIL CLINICO Y SUS

COMPLICACIONES EN NIÑOS DE ENTRE 3 Y 14 AÑOS”, ESTUDIO A REALIZARSE EN EL HOSPITAL DEL NIÑO DR. FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, PERIODO ENERO 2012 – ENERO 2017

REVISOR: Dr. Jorge Ocaña G. TUTOR: Dra. Karina Cevallos

INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD: CIENCIAS MÈDICAS

CARRERA: MEDICINA FECHA DE PUBLICACIÓN: N° DE PÁGS.: 65 ÁREA TEMÁTICA: MEDICINA

PALABRAS CLAVES: nefrosis, edema, proteinuria, hiperlipidemia, hipoproteinemia, corticosensible, corticorresistente, remisión, recaída

N° DE REGISTRO: N° DE CLASIFICACIÓN: DIRECCIÓN URL: ADJUNTO PDF SI X NO

CONTACTO CON AUTOR: Teléfono: 0991605684

E-mail: [email protected]

CONTACTO DE LA INSTITUCIÓN SECRETARIA DE CIENCIAS MÉDICAS

Nombre: E-mail:

ANEXO 10

iv

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

CERTIFICACIÓN DEL TUTOR REVISOR Habiendo sido nombrado JORGE AURELIO OCAÑA GARCÍA, tutor del trabajo de titulación “Síndrome nefrótico, perfil clínico y sus complicaciones en niños de entre 3 y 14 años” estudio a realizarse en el Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante, período enero 2012 – enero 2017, certifico que el presente trabajo de titulación, elaborado por HENRY FABIÁN PINELA VÁSQUEZ, con C.I. No. 0911610053, con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO, en la Facultad de Ciencias Médicas, ha sido REVISADO Y APROBADO en todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.

_________________________________

Dr. JORGE OCAÑA GARCÍA C.I. 0907884647

ANEXO 11

v

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA EL USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO ACADÉMICOS Yo, HENRY FABIÁN PINELA VÁSQUEZ con C.I. 0911610053, certifico que los contenidos desarrollados en este trabajo de titulación, cuyo título es “SINDROME NEFROTICO, PERFIL CLINICO Y SUS COMPLICACIONES EN NIÑOS DE ENTRE 3 Y 14 AÑOS”, ESTUDIO A REALIZARSE EN EL HOSPITAL DEL NIÑO DR. FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, PERIODO ENERO 2012 – ENERO 2017 son de mi absoluta propiedad y responsabilidad Y SEGÚN EL Art. 114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN*, autorizo el uso de una licencia gratuita intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la presente obra con fines no académicos, en favor de la Universidad de Guayaquil, para que haga uso del mismo, como fuera pertinente

___________________________ SR. HENRY FABIAN PINELA VÁSQUEZ

CI 0911610053

*CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN (Registro Oficial n. 899 - Dic./2016) Artículo 114.- De los titulares de derechos de obras creadas en las instituciones de educación superior y centros educativos.- En el caso de las obras creadas en centros educativos, universidades, escuelas politécnicas, institutos superiores técnicos, tecnológicos, pedagógicos, de artes y los conservatorios superiores, e institutos públicos de investigación como resultado de su actividad académica o de investigación tales como trabajos de titulación, proyectos de investigación o innovación, artí culos académicos, u otros análogos, sin perjuicio de que pueda existir relación de dependencia, la titularidad de los derechos patrimoniales corresponderá a los autores. Sin embargo, el establecimiento tendrá una licencia gratuita, intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la obra con fines académicos

ANEXO 12

vi

vii

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

Sr. Dr. CECIL FLORES DIRECTOR DE LA CARRERA DE MEDICINA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL Ciudad.- De mis consideraciones: Envío a Ud. el informe correspondiente a la tutoría realizada al Trabajo de Titulación “SINDROME NEFROTICO, PERFIL CLINICO Y COMPLICACIONES EN NIÑOS DE ENTRE 3 Y 14 AÑOS”, ESTUDIO A REALIZARSE EN EL HOSPITAL DEL NIÑO DR. FRANCISCO ICAZA BUSTAMANTE, PERIODO ENERO 2012 – ENERO 2017 del estudiante, indicando que HENRY FABIÁN PINELA VÁSQUEZ ha cumplido con todos los parámetros establecidos en la normativa vigente • El trabajo es el resultado de una investigación. • El estudiante demuestra conocimiento profesional integral. • El trabajo presenta una propuesta en el área de conocimiento. • El nivel de argumentación es coherente con el campo de conocimiento. Adicionalmente, se adjunta el certificado de porcentaje de similitud y la valoración del trabajo de titulación con la respectiva calificación. Dando por concluida esta tutoría de trabajo de titulación, CERTIFICO, para los fines pertinentes, que el estudiante está apto para continuar con el proceso de revisión final. Atentamente,

______________________________ Dr. JORGE OCAÑA GARCÍA

C.I. 0907884647

ANEXO 4

viii

DEDICATORIA

Este trabajo está dedicado a mi familia, debido a ellos soy quien soy en el

presente. A mis padres por el apoyo incondicional a través de los años, por sus

consejos, amor, comprensión y sacrificio para poder culminar esta etapa con

éxito. Por haberme inculcado principios, valores, por haberme ayudado a

formar mi carácter, a ser perseverante y nunca desmayar pese a las

adversidades

Gracias a mis hermanos, por haber sido ejemplo a seguir, por sus palabras de

apoyo, por haber estado presentes siempre en todo momento siempre

dispuestos a ayudarme a crecer

A mi esposa Mabel y a mis hijas Bianca y Susan, que son mi motivo para vivir y

el impulso para poder seguir logrando mis metas

ix

AGRADECIMIENTO

Gracias a Dios por la vida, por el amor que me tienes, por haber

puesto en el camino a personas incondicionales, por estar siempre

presente actuando directa e indirectamente a través de mi familia

para nunca desfallecer ni rendirme.

Gracias a mi padre, por siempre confiar en mí, por las palabras de

aliento, por ayudarme siempre y jamás desampararme

Gracias a mi madre, cuyo amor y dedicación fueron la piedra

angular para la culminación de esta carrera y realización de esta

tesis

Gracias a todas las personas que influyeron en mí todos estos años

para corregir los errores, para poder comenzar de nuevo cada

mañana y ser siempre mejor que ayer.

x

INDICE GENERAL

Tabla de contenido REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIAS Y TECNOLOGÍA .......................... iii FICHA DE REGISTRO DE TRABAJO DE TITULACIÓN ESPECIAL ............... iii ............................................................................................................................ vi DEDICATORIA ................................................................................................. viii AGRADECIMIENTO .......................................................................................... ix INDICE DE GRÁFICOS .................................................................................... xii INDICE DE TABLAS ........................................................................................ xiii RESUMEN ....................................................................................................... xiv ABSTRACT ....................................................................................................... xv INTRODUCCIÓN .............................................................................................. 16 CAPITULO I ...................................................................................................... 18

EL PROBLEMA ........................................................................................................ 18 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA .................................................................... 18

FORMULACION DEL PROBLEMA ......................................................................... 19 DETERMINACION DEL PROBLEMA .................................................................... 19

OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN ............................................................. 20 OBJETIVO GENERAL ............................................................................................. 20 OBJETIVOS ESPECIFICOS .................................................................................... 20 JUSTIFICACIÓN ...................................................................................................... 21

DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA .................................................................. 22 PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN ........................................................................ 22

VARIABLES: ..................................................................................................... 23 OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES .............................................. 24 HIPÓTESIS ....................................................................................................... 24 CAPÍTULO II ..................................................................................................... 25

MARCO TEÓRICO .................................................................................................. 25 DEFINICIÓN DE SÍNDROME NEFRÓTICO .......................................................... 25 EPIDEMIOLOGIA .................................................................................................. 25 ETIOLOGÍA ........................................................................................................... 26 CLASIFICACIÓN ................................................................................................... 28 FISIOPATOLOGÍA ................................................................................................ 29 CLÍNICA ................................................................................................................ 31 DIAGNÓSTICO ..................................................................................................... 32 TRATAMIENTO ..................................................................................................... 35 COMPLICACIONES .............................................................................................. 39 PRONÓSTICO ...................................................................................................... 41

xi

CAPÍTULO III .................................................................................................... 42 METODOLOGÍA ...................................................................................................... 42

LOCALIZACIÓN / CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO .................. 42 DETERMINACIÓN DEL UNIVERSO – POBLACIÓN – MUESTRA ........................ 42

VIABILIDAD ............................................................................................................. 43 TIPO DE INVESTIGACIÓN ...................................................................................... 43 DISEÑO DE INVESTIGACIÓN ................................................................................ 43 PROCEDIMIENTO DE INVESTIGACIÓN ............................................................... 43 ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN .......................................................................... 43

ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES .................................................................... 44 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ................................................................ 45 RECURSOS EMPLEADOS .............................................................................. 46 CAPÍTULO IV .................................................................................................... 47

RESULTADOS Y DISCUSIÓN ................................................................................ 47 DISCUSIÓN ...................................................................................................... 58 CAPITULO V ..................................................................................................... 60

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES .......................................................... 60 CAPÍTULO VI .................................................................................................... 62

BIBLIOGRAFÍA ........................................................................................................ 62 ANEXOS ............................................................................................................ 65

xii

INDICE DE GRÁFICOS Ilustración 1 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2012 __________________________________ 47 Ilustración 2 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2013 __________________________________ 48 Ilustración 3 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2014 __________________________________ 49 Ilustración 4 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2015 __________________________________ 50 Ilustración 5 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2016 __________________________________ 51 Ilustración 6 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE

DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – ENERO 2017 _______________________________ 52 Ilustración 7 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2012 ______________________________________ 53 Ilustración 8 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2013 ______________________________________ 53 Ilustración 9 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2014 ______________________________________ 54 Ilustración 10 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2015 ______________________________________ 55 Ilustración 11 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2016 ______________________________________ 56 Ilustración 12 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE

PRESENTARON COMPLICACIONES – ENERO 2017 __________________________________ 57

xiii

INDICE DE TABLAS

Tabla 1 Casos diagnosticados en año 2012 ............................................................................... 47 Tabla 2 Casos diagnosticados en año 2013 ............................................................................... 48 Tabla 3 Casos diagnosticados en el año 2014 ........................................................................... 49 Tabla 4 Casos diagnosticados en el año 2015 ........................................................................... 50 Tabla 5 Casos diagnosticados en el año 2016 ........................................................................... 51 Tabla 6 Casos diagnosticados a inicios del año 2017 ................................................................ 52 Tabla 7 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2012 - 2013 ......... 53 Tabla 8 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2012 - 2013 ......... 54 Tabla 9 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2014 - 2015 ......... 55 Tabla 10 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2015 - 2016 ....... 56 Tabla 11 Incremento anual de casos diagnosticados ................................................................ 57 Tabla 12 Porcentaje de pacientes que acudieron con complicaciones a consulta .................... 57

xiv

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA

UNIDAD DE TITULACIÓN

Autor: Henry Fabián Pinela Vásquez

Tutor: Dra. Karina Cevallos

RESUMEN

El Síndrome nefrótico es una entidad clínica que se caracteriza por la pérdida

masiva de proteínas en la orina, la cual se acompaña de hipoalbuminemia,

hiperlipidemia y edema. El tipo más común en niños es el llamado síndrome

nefrótico idiopático, que se presenta con más frecuencia entre los 4 y 7 años de

edad. Cuando aparece durante los primeros tres meses de edad, se denomina

síndrome nefrótico congénito y entre los 3 y los 12 meses, síndrome nefrótico

del primer año. Estos dos últimos, generalmente tienen una evolución menos

favorable. La incidencia es de 2 a 7 por cada 100,000 niños y es 15 veces más

frecuente en niños que en adultos.

En el Ecuador existe un aumento de casos de enfermedades renales,

específicamente de síndrome nefrótico en la población infantil, por lo que este

estudio se basa en la determinación de signos y síntomas tempranos que

puedan sugerir una posible manifestación de síndrome nefrótico, para así poder

dar seguimiento a estos pacientes para controles periódicos, diferenciar las

manifestaciones de otras patologías de similares características y finalmente

evitar el desarrollo de la enfermedad y por consiguiente de sus complicaciones

Palabras clave: nefrosis, edema, proteinuria, hiperlipidemia, hipoproteinemia, corticosensible, corticorresistente, remisión, recaída

ANEXO 13

xv

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA

UNIDAD DE TITULACIÓN

Author: Henry Fabián Pinela Vásquez

Advisor: Dra. Karina Cevallos

ABSTRACT Nephrotic syndrome is a clinical entity that is characterized by massive loss of

protein in the urine, which is accompanied by hypoalbuminemia, hyperlipidemia

and edema. The most common type in children is the so-called idiopathic

nephrotic syndrome, which occurs most frequently between 4 and 7 years of age.

When it appears during the first three months of age, it is called congenital

nephrotic syndrome and between 3 and 12 months, nephrotic syndrome of the

first year. These last two, generally have a less favorable evolution. The incidence

is from 2 to 7 per 100,000 children and is 15 times more frequent in children than

in adults.

In Ecuador there is an increase in cases of kidney diseases, specifically of

nephrotic syndrome in children, so this study is based on the determination of

early signs and symptoms that may suggest a possible manifestation of nephrotic

syndrome, in order to give follow up these patients for periodic controls,

differentiate the manifestations of other pathologies of similar characteristics and

finally avoid the development of the disease and consequently its complications

Keywords: nephrosis, edema, proteinuria, hyperlipidemia, hypoproteinemia, corticosensitive, cortico-resistant, remission, relapse

ANEXO 14

16

INTRODUCCIÓN

El síndrome nefrótico en niños, conocido también como “nefrosis”, se define

como la presencia de proteinuria en rango nefrótico, edema, hiperlipidemia e

hipoalbuminemia. La proteinuria en rango nefrótico en adultos se caracteriza por

la excreción de proteínas de 3 gramos por día o mayor a este valor. Sin embargo,

debido a la gran variabilidad de peso y talla en los niños, la definición de

proteinuria en rango nefrótico en niños es más complicada.

La proteinuria en rango nefrótico en niños es la excreción de proteína en más de

40 mg/m2/hora. Debido a que la recolección de orina en 24 horas es poco

confiable, especialmente en niños pequeños, muchos nefrólogos pediatras

prefieren una sola muestra de orina tomada a primera hora de la mañana para

cuantificar la cantidad de excreción de orina con la relación proteína/creatinina.

El uso de la primera orina de la mañana elimina el factor de proteinuria ortostática

no patológica, que puede provocar falsos positivos de proteinuria en muestras

de orina del paciente durante su actividad diaria. Un valor de la relación de

proteína/creatinina mayor de 2-3 mg/mg indica un rango nefrótico de proteinuria

y se debe correlacionar con los resultados obtenidos en la orina de 24 horas.

El síndrome nefrótico es una constelación de hallazgos clínicos cuyo resultado

es la perdida de grandes cantidades de proteína a través de los riñones. Así, el

síndrome nefrótico no es una enfermedad propiamente dicha, sino que es una

manifestación de muchas enfermedades que afectan al glomérulo. Estas

enfermedades pueden ser agudas y transitorias, como la glomerulonefritis

postestreptococcica, o puede ser crónica y progresiva, como la

glomeruloesclerosis focal/segmentaria. Otras enfermedades se caracterizan por

presentar recaídas y remisiones, como el síndrome nefrótico de cambios

mínimos.

Las enfermedades glomerulares que causan síndrome nefrótico pueden dividirse

de acuerdo a su etiología, siendo estas primarias o secundarias. El síndrome

17

nefrótico primario, también conocido como síndrome nefrótico idiopático, se

asocia con enfermedades glomerulares de origen intrínseco renal y no se

asocian a causas de origen sistémico. La clasificación del síndrome nefrótico

idiopático se basa en los cambios histológicos, todas ellas con características

fisiopatológicas similares.

Puede observarse una amplia variedad de lesiones glomerulares en el síndrome

nefrótico idiopático. En este grupo se incluye la enfermedad de cambios

mínimos, glomeruloesclerosis focal/segmentaria, nefropatía membranosa,

glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis, nefropatía por IgA,

proliferación mesangial difusa, etc.

Por definición, el síndrome nefrótico secundario se refiere a las etiologías

extrínsecas al riñón. Las causas secundarias de síndrome nefrótico incluyen las

enfermedades autoinmunes y enfermedades vasculares, tales como la púrpura

de Henoch-Schönlein, lupus eritematoso sistémico y la vasculitis asociada al

anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA), enfermedades infecciosas

como la sífilis congénita, malaria, VIH, hepatitis B y C, algunos tipos de cáncer

malignos, factores ambientales y exposición a drogas como la heroína y el

mercurio y debido a enfermedades sistémicas como la diabetes mellitus.

El síndrome nefrótico también puede ser causado por anormalidades genéticas.

El síndrome nefrótico que se presenta antes de los 3 años de edad y el síndrome

nefrótico congénito que se presenta entre los 4-12 años de edad han sido

asociados a defectos del gen NPHS1, PLCE1 y al gen WT1. Mutaciones en el

gen de la podocina (NPHS2) está asociado a la forma autosómica recesiva

familiar de la glomeruloesclerosis focal/segmentaria.

El síndrome nefrótico idiopático se lo puede dividir en síndrome nefrótico

corticosensible y síndrome nefrótico corticorresistente, porque de acuerdo a la

respuesta que se tenga a los esteroides se puede correlacionar con el tipo

histológico y prognosis.

18

CAPITULO I

EL PROBLEMA PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA El síndrome nefrótico es la glomerulopatía primaria más frecuente en la

población pediátrica, la cual tiene como características la proteinuria,

hipoalbuminemia, edema, dislipidemia, siendo la proteinuria el signo clínico que

indica daño del podocito, estructura anatómica clave para la manifestación de estos signos y síntomas.

Mundialmente, el síndrome nefrótico se presenta en 1 a 3 por cada 100.000 niños

menores de 16 años. En el Ecuador no existe una estadística clara o estudios

específicos acerca de esta patología, pero existe bibliografía y datos

hospitalarios que indican que existe un incremento en casos de niños con

patologías renales, incluyendo síndrome nefrótico, sea idiopático o secundario a otras patologías.

El signo más común que se presenta es el edema, el cual se manifiesta en el

100% de los casos, teniendo como complicaciones sepsis bacteriana, peritonitis

espontánea, trombosis vascular e insuficiencia renal.

El tratamiento actualmente se realiza con la aplicación de corticoides, existiendo

casos donde existe remisión total de la clínica y casos en los cuales existe resistencia al tratamiento.

Es necesario para nuestro medio identificar y tratar a tiempo los signos y

síntomas de esta enfermedad para poder evitar complicaciones en la salud de

estos pacientes, los cuales además de afectar la calidad de vida de ellos,

generan un alto impacto económico tanto en las familias como a la sociedad.

19

FORMULACION DEL PROBLEMA DETERMINACION DEL PROBLEMA

- Universidad de Guayaquil

o Línea de investigación: Clínico práctico, salud pública

o Sublínea de investigación: Perfil epidemiológico, predisposición

genética, identificación de factores nutricionales y ambientales,

costo y manejo, impacto psicosocial, calidad de vida y cuidados

paliativos.

- Prioridades de Investigación Ministerio de Salud Publica

o Naturaleza: Ciencias Médicas: Medicina Interna

o Campo de investigación: Pediatría

o Área de investigación: Renales

o Línea de investigación: Síndrome nefrótico

o Sublínea de investigación: Perfil Epidemiológico

o Tema a investigar: Perfil clínico y complicaciones del Síndrome

nefrótico en niños de entre 3 y 14 años

o Lugar: Hospital del niño Dr. Francisco Icaza Bustamante

o Periodo: enero 2012 – enero 2017

20

OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN

OBJETIVO GENERAL

- Determinar el perfil clínico y las complicaciones en niños de entre 3 y 14

años de edad en Hospital del niño Dr. Francisco Icaza Bustamante en el

periodo entre enero 2012 - enero 2017

OBJETIVOS ESPECIFICOS

- Determinar la incidencia de los pacientes con síndrome nefrótico

atendidos en la consulta externa del Hospital Francisco Icaza

Bustamante.

- Establecer el perfil clínico y las complicaciones más frecuentes en los

pacientes que fueron atendidos en la consulta externa.

- Correlacionar el cuadro clínico del síndrome nefrótico con otras

enfermedades con similitudes clínicas, con el propósito de establecer

diferencias claras entre ellas.

21

JUSTIFICACIÓN Debido al aumento de la incidencia y prevalencia del síndrome nefrótico, se

justifica el propósito de diseñar una estrategia educacional de diagnóstico

temprano de síndrome nefrótico. Anualmente en el Hospital Dr. Francisco Icaza

Bustamante se recibe una elevada cantidad de pacientes con múltiples

presentaciones clínicas de problemas renales, los cuales representan en la vida

de la persona una disminución considerable en la calidad de vida de éstas,

además de originar una carga económica para el sistema nacional de salud

debido a la presencia de las complicaciones del síndrome nefrótico.

De hecho, todas las patologías crónicas renales llevan consigo un nivel alto de

morbilidad en los pacientes que las sufren, sobretodo cuando se llega a estadíos

avanzados. Este conjunto, además de ser un problema importante para la

medicina y generar altos costos al sistema de salud público, causa cambios en

la vida de la familia de estos pacientes, llevando consigo además repercusiones

en lo laboral y social, contando además con los costos económicos que

conllevan los cuidados personales dentro del ámbito familiar.

A nivel nacional no existe una estadística o reporte donde se enumere las

manifestaciones clínicas más tempranas que se presenten en el síndrome

nefrótico. Es por esto que el presente estudio tiene como objetivo el describir el

perfil clínico de los pacientes que se presentaron a la consulta externa del

Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante de Guayaquil, durante el

período enero 2012 – enero 2017 y señalar además cuales fueron sus

complicaciones, para que con estos datos se pueda lograr un abordaje temprano

en los primeros niveles de atención de salud de estos pacientes, tamizar de

forma oportuna a los posibles diagnósticos de síndrome nefrótico y poder evitar

el desarrollo de complicaciones.

22

DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA

Estudio de carácter descriptivo, retrospectivo con enfoque en pacientes entre 3

y 14 años de edad con síndrome nefrótico y sus complicaciones que acudieron

a la consulta externa del HFIB en el periodo entre Enero 2012 y Enero 2017

PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN

• ¿Cuáles son los signos y síntomas de presentación temprana del

síndrome nefrótico en niños de entre 3 y 14 años de edad en el Hospital

Francisco Icaza Bustamante período enero 2012 – enero 2017 para poder tener un diagnóstico precoz de esta enfermedad?

• ¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes que presentaron los

pacientes con síndrome nefrótico hospitalizados con diagnóstico de

síndrome nefrótico en el Hospital Francisco Icaza Bustamante?

• ¿Qué relación existe entre el diagnóstico tardío del síndrome nefrótico con la aparición de complicaciones, sean estas reversibles o irreversibles?

23

VARIABLES:

VARIABLE DEPENDIENTE: Síndrome nefrótico

VARIABLES INDEPENDIENTES: Variables del estudio de acuerdo con los objetivos del mismo

CARACTERÍSTICAS SOCIODEMOGRÁFICAS: • Edad

• Sexo

• Nivel de educación de los padres

• Nivel socioeconómico

CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS • Antecedentes patológicos personales

• Antecedentes patológicos familiares

• Patologías asociadas en el momento del ingreso

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Estado nutricional

• Signos y síntomas presentes

• Exámenes complementarios

o Examen general de orina

o Proteínas totales y fraccionadas

o Complemento

o Radiografía de tórax

o Ecografía renal

24

OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES

VARIABLE DEFINICIÓN DIMENSIÓN INDICADOR ESCALA

Edad

Representa al tiempo de existencia de un individuo, desde el momento en el

que nace, hasta el momento en el que es diagnosticado de SN

Cronológica Edad en años

registrada en la historia clínica

Desde 3 años hasta 14 años

Sexo Conjunto al que

pertenecen los individuos desde el punto de vista

biológico

Biológica Sexo registrado en la historia clínica

1.- Masculino 2.- Femenino

Síndrome nefrótico

El syndrome nefrótico es una patología que se expresa con distintos

patrones histológicos de afectación glomerular, en

respuesta a variadas injurias renales

Patología

Síndrome nefrótico diagnosticada por

el especialista nefrólogo/a y

registrado en la historia clínica

1.- Si 2.- No

Lugar de residencia Lugar donde vive actualmente Geográficos

Lugar donde habita basados en

el mapa geopolítico del

INEC

1.- Urbana 2.- Rural

Nivel de educación de padres

Comprende la instrucción preescolar, primaria y secundaria

Social

Caracterizar condiciones demográficas, socioeconómicas y culturales

1.- educacion básica 2.- secundaria 3.- superior

Estado nutricional Estado de salud de una persona en relación con los nutrients de su regimen de alimentacion

Evaluación antropométrica

Indicador objetico de diagnóstico de estado nutricional

1.- desnutridos 2.- delgados 3.- normopeso 4.- sobrepeso 5.- obesos

HIPÓTESIS

Los pacientes pediátricos que acuden a consulta con cuadro clínico de síndrome

nefrótico tienen una elevada predisposición a presentar las complicaciones de la

misma debido a diagnóstico tardío en primer nivel de atención

25

CAPÍTULO II

MARCO TEÓRICO DEFINICIÓN DE SÍNDROME NEFRÓTICO Según el Journal of American Society of Nephrology, el síndrome nefrótico se

reconoce por la presencia de proteinuria por sobre 3.5g/24h junto con

hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. (National Kidney Foundation, 2017)

Según la Asociación Española de Pediatría, el síndrome nefrótico es el término

clínico que se aplica a las enfermedades glomerulares caracterizadas por:

proteinuria >40 mg/m2/h, hipoalbuminemia <2.5 g/dl, edema dislipemia y

alteraciones endócrinas. La proteinuria es el signo clínico de la lesión del

podocito (podocitopatía) que causa la pérdida de la permeabilidad selectiva de

la barrera de filtración glomerular al paso de las proteínas a través de la pared

capilar-glomerular (Syndrome, 2017)

De acuerdo al Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el Niño, se

define al síndrome nefrótico como un síndrome clínico que se caracteriza por

edema, proteinuria mayor de 50 mg/kg /día, índice proteinuria/creatinuria mayor

de 2, proteinemia menor de 5,5 g/dl y albúmina plasmática menor de 2,5 g/dl. Se

trata pues de un trastorno renal caracterizado por aumento de la permeabilidad

capilar glomerular que predispone a la formación de edemas (Carissa Stephens,

2017)

En general, la literatura médica universal se refiere al síndrome nefrótico de

acuerdo al sitio del daño, por ejemplo, cuando se refiere a las lesiones

histológicas se denomina como nefrosis lipoidea o también como síndrome

nefrótico de cambios mínimos, así como cuando se toma en consideración la

edad en la cual se presenta la patología se denomina como síndrome nefrótico

de la niñez, del primer año de vida o como síndrome nefrótico de origen

congénito. (Hernández-Ordoñez, 2008)

EPIDEMIOLOGIA La incidencia mundial del síndrome nefrótico en pediatría es de 2 a 7 x 100 000

habitantes por año. Hay una incidencia aumentada y la enfermedad es mas

severa en la población afroamericana y en la población hispana la prevalencia

en niños es de 16 x 100 000 habitantes. Es más común en niños que en niñas

26

(3 a 2), pero en la adolescencia llega a equipararse el numero de casos entre

ambos géneros, ademas, en un 3 a 4% de los casos existe un antecedente

familiar. (M., 2011)

ETIOLOGÍA Las causas del sindrome nefrótico pueden dividirse en dos amplios grupos: las

causas primarias o idiopáticas y las secundarias o síndrome nefrótico provocado

por algún otro agente o enfermedad sistémica que también afecte a los riñones.

Aproximadamente, en el 95% de los casos la condición principal es primaria o

idiopática y en el 5% secundario a infecciones, asociado a enfermedades

sistémicas, a intoxicaciones, alérgenos y enfermedades neoplásicas.

En el grupo de las glomerulopatias primarias que cursan con síndrome nefrotico

se encuentran: enfermedad de cambios mínimos (principal causa de sindrome

nefrotico en niños), nefropatía por IgA, nefropatía membranosa, glomerulonefritis

membranoproliferativa, glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la

glomerulonefritis estreptococcica. (Lennon, 2010)

Dentro de las causas secundarias están:

Afectación glomerular en enfermedades del tejido conectivo

• Lupus eritematoso diseminado

• Poliarteritis

• Púrpura de Henoch Schönlein

• Síndrome de Goodpasture

• Nefritis hereditaria: síndrome de Alport

• Dermatomiositis

• Artritis reumatoidea

• Amiloidosis, Sarcoidosis, Vasculitis y Arteritis.

En las causas infecciosas:

• Glomerulonefritis post-estreptocóccica

• Sífilis

• Mycoplasma

27

• Toxoplasmosis

• Malaria

• Esquistosomiasis

• Tuberculosis

• HIV

• Parvovirus b19

• Epstein Barr

• Herpes zóster

• Virus de hepatitis B y C.

También está asociado a carcinomas, sarcomas, leucemias y linfoma de

Hodgkin

Uso de drogas como:

• Mercurio orgánico e inorganico

• Sales de oro, penicilaminas

• Rifampicina

• Captopril

• AINES

• Heroína

• Litio

• Interferón alfa

• Medios de contraste.

Asociado también a un aumento de IgE por contacto con alergenos como

polinización, picadura de abejas, veneno de serpientes, toxoide tetánico, y

antitoxinas

Otros: como la toxemia del embarazo, rechazo del injerto renal, diabetes mellitus,

hipertensión arterial acelerada

28

Dentro de la etiología del síndrome nefrótico, es importante conocer varios

conceptos clave para poder conocer el comportamiento de la patología (Peña A)

• Remisión. - cuando los niveles de proteinuria disminuyen a los valores

normales (< 5mg/kg/día o < 4mg/m2/h o índice proteinuria/creatinuria <

0.20). Aproximadamente el 80% de los pacientes que inician el

tratamiento con corticoides presentan remisión.

• Recaída. - es cuando la proteinuria reaparece con rango nefrótico o

cuando la tirilla reactiva marca 2 o más cruces durante 5 días

consecutivos; también se define como recaída a la reaparición del edema

sin que este vaya acompañado de algún proceso infeccioso.

• Recaídas frecuentes: cuando existen más de 2 recaídas en 6 meses o

más de 3 recaídas en el transcurso de 1 año

• Corticodependencia: es la aparición de dos recaídas consecutivas luego

de disminuir la dosis de los corticoides, o también la aparición de recaídas

dos semanas después de la suspensión del tratamiento

• Corticorresistencia.- es la falta de remisión de la proteinuria luego del

tratamiento adecuado con corticoides.

CLASIFICACIÓN En pediatría la mayor parte de los síndromes nefróticos corresponden a

nefropatías primarias o idiopáticas, las cuales se clasifican de la siguiente

manera:

• PRIMARIO:

• Síndrome nefrótico a cambios mínimos

• Glomerulonefritis mesangial

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

• Glomerulonefritis membranosa

• Glomerulonefritis membranoproliferativa

29

• Síndrome nefrótico del primer año de vida que se debe generalmente a

alteraciones genéticas y hereditarias e infecciones connatales. En este

grupo se distinguen:

o Congénito: desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida

o Infantil: entre los 3 y 12 meses de edad.

• SECUNDARIO: debido a enfermedades infecciosas, sistémicas, drogas y

neoplasias

• En base a la respuesta al tratamiento con esteroides, se puede dividir en

dos grupos:

• Síndrome nefrótico corticosensible (no requiere biopsia)

• Síndrome nefrótico corticorresistente, en que necesariamente se debe

realizar biopsia renal

El sindrome nefrotico también puede clasificarse de acuerdo a las características histológicas, siendo las siguientes:

• Enfermedad por cambios mínimos (ECM): la alteración histológica

subyacente al SN más frecuente es la nefrosis lipoidea (76%)

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): difícil de distinguir entre

ambas entidades en el debut del síndrome nefrótico. (9%)

• Glomerulonefritis membranoproliferativa(GNMP) (2%)

• Glomerulonefritis mesangiocapilar (GNMC) (2%)

• Nefropatía membranosa (NM). (2%) (Purroy, 1982) (Amaya & Hoyos,

2003)

FISIOPATOLOGÍA Anatomía. - normalmente, la barrera de filtración glomerular se compone de tres

capas:

• Endotelio fenestrado,

• Membrana basal glomerular cargada negativamente para prevenir el paso de

moléculas aniónicas como la albumina

30

• Epitelio glomerular visceral, también conocido como podocitos, los cuales

contienen proyecciones a panera de pies, que son los que crean la barrera.

Entre cada proyección existen pequeños poros los cuales están relacionados

con un fino diafragma. La función de estos poros es la de evitar la salida de

moléculas grandes. En el síndrome nefrótico, la filtración glomerular normal

se encuentra alterada, como resultado de esto las proteínas pasan libremente

a través de esta barrera, produciéndose la proteinuria como consecuencia de

daño en los podocitos y/o en la membrana basal glomerular.

Experimentos recientes implican a las células T en el daño de los podocitos,

llevando al segundo tipo más común de síndrome nefrótico (enfermedad de

cambios mínimos y glomeruloesclerosis focal/segmentaria

La primera manifestación del síndrome nefrótico es la proteinuria masiva (3,5

g/1,73 m2/24h). Existen varias hipótesis que explican el origen de la alteración

de la permeabilidad de la pared del capilar glomerular, una de ellas es la

alteración del ácido siálico, el cual se encuentra en la membrana basal

glomerular y en la membrana de los podocitos, la cual tiene como función el

repeler a las proteínas plasmáticas que tienen carga negativa. En las patologías

glomerulares que se manifiestan con proteinuria, se ha logrado demostrar que

existe una disminución de la concentración del ácido siálico. (Borrego J)

Junto con la proteinuria, aparece el signo cardinal del síndrome nefrótico, el

edema. El factor desencadenante es la hipoalbuminemia, lo que provoca una

disminución de la presión oncótica plasmática, generando así la salida de plasma

hacia el espacio extravascular, provocando hipovolemia.

Como respuesta del organismo a la hipovolemia, existe un aumento de la

actividad vasoconstrictora y la disminución del flujo sanguíneo renal, provocando

un aumento de la actividad del sistema renina - angiotensina - aldosterona y

activación de la hormona antidiurética; estos, sumados a la disminución de la

filtración glomerular, provocan la retención de sodio y de agua. Ambos

mecanismos: disminución de la presión oncótica y la retención de sodio y agua

llevan a la acumulación de líquido en el espacio intersticial formando el edema

clásico del síndrome nefrótico

31

La segunda característica que se presenta en el síndrome nefrótico es la

hipoproteinemia, en especial la hipoalbuminemia, la cual varía entre 1 y 3g.

También existe alteración en los niveles de las globulinas, por ejemplo, las

globulinas alfa - 2 y beta y el fibrinógeno se encuentran aumentados, lo contrario

sucede con las globulinas alfa - 1 y gamma las cuales se pueden encontrar

dentro del rango normal o pueden estar disminuidas.

Otra característica de este síndrome es la hiperlipemia, principalmente el

colesterol, pero también puede existir elevación de los niveles de triglicéridos

cuando la albúmina sérica se encuentra en valores alrededor del 1%. La teoría

que explica la hiperlipemia se basa en que, al existir pérdida de proteínas a

través de la orina, esto estimula la síntesis hepática de albúmina y de

lipoproteinas, por lo cual aumentan los niveles de lípidos en el suero. Además,

la actividad de la lipasa está disminuida, lo que disminuye los niveles de

aclaración plasmática de los lípidos. Estudios recientes indican que la

hiperlipemia no es patognomónico del síndrome nefrótico. La hiperlipemia tiene

como consecuencia la aparición de lipiduria. (Gipson D. S., 2009)

CLÍNICA El inicio del cuadro clínico en el paciente se da con la aparición del edema

progresivo y proteinuria la cual es selectiva. El edema constituye el principal

motivo de consulta. Cuando este aparece, se puede pensar que la proteinuria ha

iniciado entre las 2 a 4 semanas posteriores. Este edema es de aparición

matutina, blando y deja fóvea, es bipalpebral, extendiéndose hasta los miembros

inferiores y en algunos casos, se puede presentar derrame pleural, ascitis y

complicarse hasta la anasarca. (Bolaños L, 2015)

Una vez en consulta, se debe iniciar el interrogatorio dirigiéndose a averiguar

antecedentes familiares de síndrome nefrótico, enfermedades del colágeno,

diabetes o enfermedades infecciosas que pudieran involucrar los riñones.

Al iniciar el examen físico del paciente, se debe valorar el edema, que como ya

fue descrito, es inicialmente blando y matutino, se puede observar una fascie

abotargada.

32

Se deben auscultar los ruidos cardiacos que, en caso de estar disminuidos en

intensidad puede ser indicativo de presencia de derrame pericárdico; pero si

estos se encuentran aumentados en intensidad pueden indicar presencia de

edema pulmonar. (Comité de expertos en nefrología. Academia mexicana de

Pediatría)

Se debe valorar los movimientos respiratorios. En caso de presencia de dificultad

respiratoria se puede asociar a edema agudo de pulmón, neumonía o presencia

de tromboembolismo pulmonar.

Es importante investigar la presencia de síntomas gastrointestinales porque

pueden presentarse diarreas secundarias a la existencia de edema de la mucosa

intestinal, el cual puede estar acompañado de dolor abdominal. En caso de

existir abdomen en tabla puede ser indicativo de peritonitis. A la palpación del

abdomen puede encontrarse hepatoesplenomegalia.

Valorar además si existe la presencia de manifestaciones extrarrenales del

síndrome nefrótico, por ejemplo: presencia de exantemas, púrpuras o signos

articulares

Con respecto a los signos vitales, la presión arterial puede estar normal. En un

20% de los pacientes puede presentarse hipertensión arterial leve la cual

generalmente es transitoria. En un grupo de pacientes puede manifestarse

hipotensión ortostática

La temperatura de los pacientes no presenta tendencia al alza, a menos que

exista la presencia de infección agregada.

Puede presentarse taquicardia por hipovolemia. La frecuencia respiratoria, en

caso de edema pulmonar, derrame pleural, embolia pulmonar o ascitis estará

aumentada (taquipnea) (Etiology, 2016)

DIAGNÓSTICO EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Laboratorio:

33

• Biometría hemática. - en algunos casos puede presentarse leucocitosis

en presencia de infección sobreagregada, anemia por déficit de

eritropoyetina, los tiempos de coagulación pueden estar prolongados en

los estados de hipercoagulabilidad (L.)

• Inmunoglobulinas: Las IgG e IgA en el plasma se encuentran disminuidas,

ocurre lo contrario con las IgM y la IgE que pueden encontrarse elevadas

en el 25% de los pacientes.

• Bioquímica: hay hiponatremia, hipocalcemia, hiperlipidemia, con valores

de hipercolesterolemia de 300 mg/dl y con valores de HDL en niveles

dentro del rango normal, se encuentra hipoproteinemia (albúmina inferior

a 2,5 g/dl). El aumento de los niveles de urea y creatinina puede darse en

los casos de existir hipovolemia. (Santamaría R, 2008)

• Examen de orina. - se encuentra la proteinuria en rango nefrótico (más de

1 gr/L en orina de 24horas) con presencia casi exclusiva de albúmina con

poca cantidad de globulinas beta, alfa 1 y 2. En el 23% de pacientes se

encuentra hematuria microscópica. En condiciones normales en una

muestra de orina de 24 horas no debe exceder de los 80 mg

• Serologia: Antitrombina III, fibrinógeno, dímeros D, factor VIII, proteína C,

proteína S, estudio de complemento C3 C4 C1q, anti ADN, células LE,

ANA, ANCA, perfil lipídico, y perfil tiroideo. (Segarra A, 2012)

• Serología viral: VIH, CMV, VEB, HBsAg, VDRL, herpes zoster 10.

(Gutierrez, 2014) (CLINICAL PRACTICE GUIDELINES : NEPHROTIC

SYNDROME, 2016)

• Estudio por imágenes:

Radiografía de tórax: se indica en pacientes con síntomas de edema agudo de

pulmón, con clinica de insuficiencia cardíaca congestiva o con sospecha de

neumonía o tuberculosis pulmonar. Es común encontrar signos de

cardiomegalia, infiltrados difusos o parahiliares o efusión pleural.

Ecografía renal: es muy útil para valorar la estructura, tamaño, relación

corteza/médula renal y descartar una posible obstrucción. La ecografía renal

34

está indicada en caso de presencia de hematuria, y la ecografía abdominal está

indicada en caso de presencia de dolor abdominal o para valorar la presencia de

líquido libre en cavidad abdominal.

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL:

• Neonatos y lactantes menores de 1 año con síndrome nefrótico que puedan

tener síndrome nefrótico congénito, es mandatoria porque tienen lesiones

diferentes a cambios mínimos que pueden evolucionar a insuficiencia renal

crónica.

• Pacientes mayores de 8 años para descartar anomalía renal de base que

pueda ser severa. (Parra C, 2006)

• Pacientes con recaídas frecuentes.

• Pacientes con nefritis crónica asociada dada por hipertensión, azohemia,

hipocomplementemia, hematuria macroscópica y cilindros eritrocitarios, para

definir pronóstico y estrategia de manejo

• Pacientes corticoresistentes ya que la mayoría son glomeruloesclerosis focal

y segmentaria o, membranoproliferativa o proliferación mesangial

• Corticorresistentes con hipertensión arterial o hematuria persistente. La

mayoría son glomeruloesclerosis segmentaria/focal, membranoproliferativa,

proliferación mesangial

• Pacientes con hipocomplementemia (membra-noproliferativa), hipertensión

persistente (glomeruloesclerosis segmentaria/focal y membranoproliferativa).

• Insuficiencia renal en un 65% pueden ser glomeruloesclerosis segmentaria y

focal.

• Proteinuria no selectiva (membranoproliferativa 65% y proliferación

mesangial 30 a 50%).

• Corticodependientes ya que el 50% tienen glomeruloesclerosis segmentaria

y focal o proliferación mesangial.

35

• Los riesgos más frecuentes de la biopsia incluyen hematoma retrocapsular y

hematuria macroscópica la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas. (Ossa

LJ, 1996)

TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es lograr la remisión del cuadro para llevar la

proteinuria al rango fisiológico, recuperar la diuresis, desaparición del edema,

normalizar la albuminemia y obtener la mejoría clínica en general del paciente.

Tratamiento inicial:

- Prednisona 2 mg/kg o 60 mg/m2 en días continuos, con una dosis máxima de

60 mg/día durante 4 a 6 semanas, en una sola toma diaria por las mañanas.

Luego de este periodo seguir con Prednisona 1.5 mg/kg o 40 mg/m2 en días

alternos durante 4 a 6 semanas

- La mayoría de los pacientes corticosensibles presentan remisión a la

proteinuria entre los primeros 5 a 7 días de iniciado el tratamiento. (Jerome C

Lane & Craig B Langman, 2017)

Tratamiento de la recaída

- Prednisona 60 mg/m2 o 2 mg/kg (dosis maxima 60 mg/m2/día) en días

continuos hasta 5 días posteriores a la aparición de la remisión, seguido de 40

mg/m2 o 1.5 mg/kg en días alternos por 4 a 6 semanas

- Entre el 80 y 90% de pacientes con síndrome nefrótico primario presentan una

o más recaídas y entre el 35 al 50% presentan recaídas frecuentes o son

corticodependientes (Ortíz, 2014)

Tratamiento de las recaídas frecuentes y corticodependencia

1.- Prednisona 60 mg/m2 o 2 mg/kg en días continuos por 5 días, seguido de 40

mg/m2 o 1.5 mg/kg en días alternados durante 4 semanas. Luego de este

periodo se debe disminuir en un 25% la dosis cada 15 días hasta alcanzar una

dosis menor de 0.5 mg/kg en días alternos, manteniendo esta dosis durante 6 a

12 meses. En caso de que el paciente recaiga durante el transcurso de este

esquema, se debe reiniciar todo el tratamiento, pero al momento del descenso

36

de la dosis, dejar una dosis superior en relación a la dosis con la que se presentó

la recaída.

2.- Prednisona igual que el esquema anterior, pero agregando levamisol en la

remisión a una dosis de 2.5 mg/kg en días alternos durante 12 a 24 meses. Antes

de iniciar este esquema, se debe estudiar una biometría, función hepática y

función renal (The Journal of Pediatrics)

3.-Prednisona igual que en el primer esquema, pero agregando ciclofosfamida a

dosis de 2 mg/kg/día sin pasar de 100 mg diarios, durante el periodo de 8 a 12

semanas. En este esquema se debe suspender la prednisona lentamente

mientras se inicia la terapia con ciclofosfamida.

Tratamiento del paciente corticorresistente

Primera opción: ciclofosfamida 2 mg/kg/día, durante un maximo de 90 días.

Luego de este periodo administrar prednisona 1.5 mg/kg o 40 mg/m2 en dias

alternos con descenso progresivo de la dosis. (Vogel A)

Tratamiento para resistentes a la ciclofosfamida

- Ciclosporina; 5 mg/kg/día o 150 mg/m2 en dos dosis diarias para lograr reducir

la proteinuria. se debe tener en cuenta como efecto adverso de esta droga la

toxicidad renal provocando desde toxicidad aguda hasta fibrosis intersticial

renal cuando el tratamiento se prolonga por 4 años. Existen otros fármacos que

pueden ser administrados a este grupo de pacientes, como son el ácido

micofenolico, el tracolimus y el rituximab (Pediatría, Sociedad Argentina de,

2014; Pediatría, Sociedad Argentina de, 2014; Pediatría, Sociedad Argentina

de, 2014; Pediatría, Sociedad Argentina de, 2014) (Gutierrez, 2014) (Hodson,

2010)

Tratamiento del edema

- Dieta hiposódica (primera indicación para el tratamiento del síndrome nefrótico)

- Lograr un balance negativo de agua midiendo la ingesta de líquidos,

especialmente en pacientes en recaída o corticorresistentes, sin provocar

hipoperfusíon renal y sin inducir a la necrosis tubular.

- En presencia de anasarca o con signos de hipovolemia, se debe utilizar

albúmina 0.5/1 g/kg/dosis endovenoso en 2 horas, junto con furosemida 1

37

mg/kg/dosis en media infusión y al final de esta. El uso de diuréticos debe ser

intrahospitalario

- Es importante el uso de la infusión de albúmina más furosemida ya que la

albúmina aumenta la llegada del diurético al asa de Henle, inhibiendo el

cotransportador Na/K/2C produciendo la natriuresis (Kapur et al, 2009)

Tratamiento del edema refractario

Se presenta cuando existe una aparente resistencia a la furosemida. Esta puede

ser contrarrestada usándose junto con amilorida. Esta asociación solo debe ser

aplicada en el paciente internado, para evitar la hipovolemia, complicaciones

trombóticas y necrosis tubular. El riesgo de estas complicaciones se ve

aumentado con el uso concomitante de enalapril o losartan. La dosis de estos

en pediatría debe ser:

Enalapril: 0.2-0.6 mg/kg/día

Losartan: 0.7-2 mg/kg/día

Al comienzo se debe usar una sola droga, pero en caso de que la dosis no sea

suficiente para controlar la proteinuria, se asocia losartan para bloquear por

completo el sistema renina angiotensina aldosterona.

Esta asociación no debe de utilizarse cuando los niveles de creatinina son

mayores a 3 mg/dl, pacientes con hipovolemia o quienes estén recibiendo

betabloqueantes

Efectos adversos del uso de los corticoides

Estos se dan cuando su uso es prolongado y ocurren en los grupos de pacientes

que dependen del uso de estos o en los corticorresistentes. Estos son:

- Alteración de la mineralización ósea: por estimulación directa de la actividad

osteoclástica, disminuye el número de osteoblastos, por los que todos estos

pacientes deben recibir un tratamiento complementario:

- Calcio: 500-1000 mg/dl

- Vitamina D: 1000 UI/d

- Protector gástrico

38

- Retardo en el crecimiento.- el cual se da por el uso prolongado debido a la dosis

acumulativa. Esto es reversible y la velocidad de crecimiento de recupera al

suspender el tratamiento con corticoides o con su uso en días alternos

- Obesidad. - por el desarrollo del síndrome de Cushing por aumento de

liberación de los ácidos grasos (estimulación de la lipólisis)

- Cataratas. - ocurren en aproximadamente el 10% de niños tratados con

corticoides

- Necrosis vascular de la cabeza femoral. - no es común y se presenta por el uso

de metilprednisolona. Se da por reducción del flujo vascular en la cabeza del

fémur. Los síntomas son coxalgia, dolor en la articulación de la rodilla o

alteraciones de la marcha.

Hipertensión. - por acción de los corticoides y ciclosporina

Vacunación en pacientes con síndrome nefrótico

Las vacunas de virus vivos están contraindicadas en el niño con síndrome

nefrótico bajo tratamiento con corticoides. Se recomienda la aplicación de ambas

vacunas contra neumococo, ya que esta bacteria es responsable de 47% de las

infecciones de estos pacientes, incluida la peritonitis espontánea. También se

recomienda vacuna antiinfluenza, ya que episodios de esta enfermedad pueden

ocasionar recaída.

Las vacunas de sarampión y poliomielitis pueden ser inductoras de remisión en

estos pacientes. Las vacunas DPT, antitifoidea e influenza pueden producir

recaídas en pacientes en remisión. En general, se recomienda lo siguiente:

• Si el paciente es preescolar, es de suponer que tiene vacunación para DPT,

poliomielitis y sarampión.

• Se debe esperar dos años después de la remisión para aplicar los refuerzos.

• En paciente en remisión con posibilidad de contagio para poliomielitis o

sarampión debe ser inmunizado.

39

• Si ocurre brote epidémico de enfermedad transmisible, el paciente puede ser

vacunado si se encuentra en remisión.

• Al paciente no se le deben hacer pruebas de reto ni cutáneas para alergia

durante el período activo de la enfermedad ni durante la remisión (Alpay H et

al, 2002)

COMPLICACIONES El síndrome nefrótico puede traer consigo una serie de complicaciones para el

individuo que afectan su salud y calidad de vida. Son: infecciones, trombosis

vascular e insuficiencia renal aguda.

• Infecciones: Son la primera causa de muerte antes que la uremia. Cualquier

infección demostrada debe tratarse en forma agresiva.

• Mientras se obtiene el resultado de los cultivos se inicia penicilina

cristalina 100.000 U/Kg/Día en 6 dosis más Amikacina 15 mg/kg/día en

dos dosis.

• En las infecciones del tracto respiratorio superior, el Pneumococo es

responsable del 47,7% de las infecciones, seguido de enterobacterias

con un 14% y estreptococos con un 9,4%18. Esquemas alternos en

pacientes alérgicos a la penicilina son Eritromicina 15 a 50 mg/Kg/día en

4 dosis o trimetroprim sulfametoxasol 8/40 mg/Kg en dos dosis

respectivamente.

• Para E. coli que es el segundo germen se puede utilizar Ampicilina 200 a

300 g/Kg día en 4 dosis o cefalosporinas de tercera generación

(ceftazidime 150 mg/Kg en tres dosis o cefotaxime 100 a 200 mg/Kg día

en 4 dosis).

• Para Haemophilus influenzae se utilizará Ceftriaxone 100 mg/Kg día en

dos dosis, si se demuestra Klebsiella Cefotaxime, y en caso de sepsis

por Pseudomona Ceftazidime más Amikacina.

• La primera infección del paciente nefrótico se encuentra en el árbol

respiratorio, por la deficiencia de IgA (que también los predispone a

40

episodios gastroenteríticos) y el edema de la mucosa con alteración del

escalón mucociliar. Se debe estar alerta e iniciar tratamiento precoz.

• Existen tres las causas principales de dolor abdominal en el nefrótico:

• Hipovolemia con hipoperfusión esplácnica

• Trombosis de vena renal

• Peritonitis bacteriana espontánea, la cual es de manejo médico, por

lo cual el examen abdominal debe ser frecuente y diligente. Fiebre

y dolor abdominal pueden ser los signos iniciales. El primer germen

es el Pneumococo seguido de Gram negativos, se inician

antibióticos a las dosis descritas previamente, primero la asociación

empírica penicilina/amikacina y una vez obtenido el reporte del

Gram o del cultivo se dejará el antibiótico de elección según la

resistencia.

• Edemas y anasarca: puede presentarse el edema pulmonar, por la caída de

proteínas y la consecuente disminución de la presión oncótica en la sangre

provocando el acúmulo anormal de líquido en el pulmón. En caso de anasarca

con complicaciones mecánicas, y habiendo constatado ausencia de

hipovolemia, se indicará triple terapia diurética que solo la realiza el

especialista

• Trastornos tromboembólicos: La hiperfibrinogenemia y trombocitosis

promueven a la formación de fenómenos tromboembólicos. La trombosis de la

vena renal es la complicación más frecuente en el nefrótico. El 80% de los

nefróticos tienen hipercoagulabilidad debido niveles bajos de antitrombina III

(encargada de antagonizar la acción de la trombina) y niveles elevados de

fibrinógeno, factores V, VII VIII y X, existe además trombocitosis moderada y

generación acelerada de tromboplastina. Si se documenta se debe iniciar

heparinización, bolo intravenoso de 50 a 100 U/Kg seguidos de 25 U/Kg en

infusión horaria hasta llevar el tiempo parcial de tromboplastina a 2 a 2,5 veces

el normal

• Hipovolemia: el 35% de nefróticos son hipovolémicos, la salida del líquido

vascular y su almacenamiento en el extravascular produce un menor aporte

41

sanguíneo renal, que deriva en un fallo renal agudo, evidenciada en anasarca,

proteinuria masiva, y oliguria.

• Hipocalcemia: insuficiente 25-hidroxicolecalciferol (forma en que se almacena

la vitamina D en el organismo). Puesto que esta vitamina regula la cantidad de

calcio en la sangre, su baja concentración conduce a una disminución de este

mineral.

• Anemia hipocrómica: déficit de hierro por pérdida de ferritina.

PRONÓSTICO El pronóstico está dado por la respuesta inicial al tratamiento con los corticoides

y a la histología del riñón.

Los pacientes corticosensibles son los que tienen mejor pronóstico porque la

mayoría presenta lesiones mínimas renales y por consiguiente no presentan

recaídas en la pubertad.

Los pacientes que presentan resistencia a los corticoides, desarrollan cambios

histológicos renales compatibles con esclerosis focal y segmentaría y un 40% de

ellos desarrollan insuficiencia renal terminal a los 5 años de haber presentado el

síndrome nefrótico. (Gordillo R, 2009)

42

CAPÍTULO III

METODOLOGÍA LOCALIZACIÓN / CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO Área de estadística del Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante

durante el período enero 2012 – enero 2017 mediante historias clínicas en el

sistema informático de la consulta externa.

DETERMINACIÓN DEL UNIVERSO – POBLACIÓN – MUESTRA UNIVERSO

- Pacientes que son atendidos en el servicio de consulta externa del

Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante durante el período enero 2012 – enero 2017

POBLACIÓN - Pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico con complicaciones que

hayan sido confirmados por métodos clínicos y de laboratorio.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN / EXCLUSIÓN

- CRITERIOS DE INCLUSIÓN o Pacientes entre 3 y 14 años de edad o Pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático

- CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

o Historias clínicas incompletas o Niños menores de 3 años de edad o Pacientes con enfermedades congénitas o Pacientes con síndrome nefrótico congénito diagnosticado hasta

las 12 meses de edad

43

VIABILIDAD El presente estudio es viable debido a que es un tema de interés social y de

salud pública, mediante el cual se espera alcanzar los objetivos propuestos para

que de esta forma se pueda brindar a la sociedad médica herramientas reales

para el manejo de esta problemática, para lo cual se obtuvo la autorización del

mencionado hospital para la obtención de los datos.

TIPO DE INVESTIGACIÓN Estudio a realizarse en el Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante en

el área de consulta externa, con enfoque cuantitativo, de diseño no experimental,

observacional, analítico y descriptivo, indirecto y retrospectivo de corte

transversal.

DISEÑO DE INVESTIGACIÓN No experimental, mediante la recolección de datos de las historias clínicas para

su análisis con medidas de tendencia central y de asociación.

PERÍODO DE INVESTIGACIÓN

Enero 2012 – enero 2017.

PROCEDIMIENTO DE INVESTIGACIÓN Los datos se obtendrán mediante la revisión de las historias clínicas y llenado de

la ficha de recolección de datos en el área de estadística del hospital Dr.

Francisco Icaza Bustamante. El análisis de los datos se realizará en la aplicación

Excel junto con la interpretación analítica.

ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN Los datos se obtendrán de la revisión de las historias clínicas en el área de

estadística del hospital, se llenarán los formularios de recolección de datos para

luego ser analizados en la aplicación Excel, utilizando gráficos y tablas para

poder justificar y responder a los objetivos planteados.

44

ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES

En el presente trabajo de investigación se respetarán todos los tratados éticos y

legales planteados por el hospital donde está realizado éste estudio.

PRESUPUESTO

- Personal:

o Transporte $150

o Alimentación $50

- Bienes:

o Materiales de oficina $60

o Materiales de imprenta $40

- Servicios:

o Internet $35

o Datos móviles $35

o Cyber $30

- Total: $400

45

CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES

CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES

SEPT

IEM

BR

E 20

17

OC

TUB

RE

2017

NO

VIEM

BR

E 20

17

DIC

IEM

BR

E 20

17

ENER

O 2

018

FEB

RER

O 2

018

MA

RZO

201

8

AB

RIL

201

8

MA

YO 2

018

PRESENTACION DEL TEMA X

ANALISIS BIBLIOGRÁFICO X

IDENTIFICACIÓN DE REQUERIMIENTOS X

PRESENTACION DE PROPUESTA X

ELABORACIÓN DE MARCO TEÓRICO REFERECIAL X

MATRICULACION DE TEMA SIUG X

RECOLECCIÓN DE DATOS ESTADÍSTICOS X X X

ANÁLISIS DE DATOS ESTADÍSTICOS X X X

REVISIÓN DE ANTEPROYECTO (I) X

CORRECION I X

REVISIÓN DE ANTEPROYECTO (II) X

CORRECCION II X

BORRADOR DE TESIS X

REDACCIÓN TESIS X X

PRESENTACIÓN DEL TRABAJO DE INVESTIGACIÓN X X

46

RECURSOS EMPLEADOS

- RECURSOS HUMANOS:

o Tutora de la tesis

o Personal de docencia y de estadística del Hospital Dr. Francisco

Icaza Bustamante

- FISICOS

o Historias clínicas

o Papel para impresiones

o Laptop

o Impresora

MATERIALES

Se recaban los datos de las historias clínicas en el departamento de estadísticas

del Hospital durante el período enero 2012 – enero 2017, llenando los

formularios para su posterior análisis.

MÉTODO

Estudio de enfoque cuantitativo, de diseño no experimental, observacional,

analítico, indirecto y retrospectivo de corte transversal, enfocado en la

recolección de datos y su posterior análisis.

47

CAPÍTULO IV

RESULTADOS Y DISCUSIÓN RESULTADOS

EDADES Númerodepacientes

3años 964años 1085años 726años 847años 968años 839años 5510años 1811años 2212años 1513años 1014años 12

Tabla 1 Casos diagnosticados en año 2012

Ilustración 1 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2012

Prevalencia del SN año 2012: entre los 3 y 8 años de edad

0

20

40

60

80

100

120

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

96108

7284

9683

55

18 2215 10 12

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2012

TOTAL: 671 CASOS

48

EDADES Númerodepacientes

3años 984años 1055años 886años 907años 958años 709años 6010años 2011años 2312años 1813años 914años 15

Tabla 2 Casos diagnosticados en año 2013

Ilustración 2 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2013

Prevalencia del SN año 2013: entre los 3 y 7 años de edad

020406080

100120

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

98 10588 90 95

7060

20 23 18 9 15

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2013

TOTAL: 691 CASOS

49

EDADES Númerodepacientes

3años 1104años 1145años 966años 937años 1008años 829años 6410años 2411años 2312años 2013años 1014años 18

Tabla 3 Casos diagnosticados en el año 2014

Ilustración 3 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2014

Prevalencia del SN año 2014: entre los 3 y 8 años de edad

0

20

40

60

80

100

120

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

110 114

96 93100

82

64

24 23 2010

18

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2014

TOTAL: 754 CASOS

50

EDADES Númerodepacientes

3años 1154años 1205años 1046años 997años 1088años 949años 7210años 2811años 2612años 2013años 1114años 16Tabla 4 Casos diagnosticados en el año 2015

Ilustración 4 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2015

Prevalencia del SN año 2015: entre los 3 y 8 años de edad

0

20

40

60

80

100

120

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

115 120

104 99108

94

72

28 26 2011 16

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2015

TOTAL: 813 CASOS

51

EDADES Númerodepacientes

3años 1204años 1275años 1106años 1097años 1158años 1019años 7610años 3311años 2912años 2413años 1014años 20

Tabla 5 Casos diagnosticados en el año 2016

Ilustración 5 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2016

Prevalencia del SN año 2016: entre los 3 y 8 años de edad

0

20

40

60

80

100

120

140

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

120 127110 109 115

101

76

33 29 2410

20

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – Año 2016

TOTAL: 874 CASOS

52

EDADES Númerodepacientes

3años 84años 95años 86años 107años 98años 89años 610años 511años 512años 413años 314años 1

Tabla 6 Casos diagnosticados a inicios del año 2017

Ilustración 6 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA SÍNDROME NEFRÓTICO – ENERO 2017

Prevalencia del SN en enero 2017: entre los 3 y 8 años de edad

0123456789

10

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

89

8

109

8

65 5

43

1

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA DONDE SE DIAGNOSTICA

SÍNDROME NEFRÓTICO – ENERO 2017

TOTAL: 76 CASOS

53

Edades %depacientes3 10,20%4 8,20%5 14,63%6 13,04%7 10,42%8 11,36%9 18,75%0 28,57%11 23,08%12 40,00%13 57,14%14 16,67%

Tabla 7 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2012 - 2013

Ilustración 7 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2012

Prevalencia de presencia de complicaciones en el año 2012: entre los 3 y 9 años de edad

Ilustración 8 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2013

Prevalencia de presencia de complicaciones en el año 2013: entre los 3 y 9 años de edad

0204060

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

4456

35 40 43 3926

10 10 6 3 5

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – Año 2012

020406080

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

4961

41 46 48 4432

14 13 10 5 6

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – Año 2013

TOTAL: 317 CASOS

TOTAL: 369 CASOS

54

Edades %depacientes

3 12,50%4 8,96%5 14,58%6 9,80%7 12,73%8 10,20%9 13,51%0 26,32%11 23,53%12 33,33%13 36,36%14 33,33%

Tabla 8 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2012 - 2013

Ilustración 9 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2014

Prevalencia de presencia de complicaciones en el año 2014: entre los 3 y 9 años de edad

010203040506070

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

5667

48 51 5549

37

16 15 12 7 9

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – Año 2014

TOTAL: 422 CASOS

55

Edades %depacientes

3 8,20%4 2,90%5 7,69%6 7,27%7 5,17%8 7,55%9 9,76%0 20,83%11 19,05%12 16,67%13 31,25%14 30,77%

Tabla 9 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2014 - 2015

Ilustración 10 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2015

Prevalencia de presencia de complicaciones en el año 2015: entre los 3 y 9 años de edad

0

10

20

30

40

50

60

70

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

6169

52 55 5853

41

18 17 148 11

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – Año 2015

TOTAL: 457 CASOS

56

Edades %depacientes

3 6,15%4 4,17%5 7,14%6 6,78%7 6,45%8 5,36%9 12,77%0 17,24%11 19,23%12 18,18%13 23,81%14 23,53%

Tabla 10 Relación de casos diagnosticados con complicaciones entre años 2015 - 2016

Ilustración 11 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – Año 2016

Prevalencia de presencia de complicaciones en el año 2016: entre los 3 y 9 años de edad

01020304050607080

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

6572

56 59 6256

47

21 2116

612

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – Año 2016

TOTAL: 493 CASOS

57

Ilustración 12 PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON COMPLICACIONES – ENERO 2017

Prevalencia de presencia de complicaciones en enero 2017: variable

INCREMENTOANUALDECASOSDIAGNOSTICADOS2012-2013 2013-2014 2014-2015 2015-2016

2,89% 3,13% 2,93% 3,03%Tabla 11 Incremento anual de casos diagnosticados

PORCENTAJEDEPACIENTESQUEACUDIERONCONCOMPLICACIONESACONSULTAEXTERNAAÑO 2012 2013 2014 2015 2016PORCENTAJE 52,76% 47,99% 49,48% 53,06% 56,78%

Tabla 12 Porcentaje de pacientes que acudieron con complicaciones a consulta

00,5

11,5

22,5

33,5

44,5

5

3 años

4 años

5 años

6 años

7 años

8 años

9 años

10 años

11 años

12 años

13 años

14 años

5

4

5

4

3

4 4

3

2 2

0 0

PACIENTES QUE FUERON ATENDIDOS EN CONSULTA EXTERNA QUE PRESENTARON

COMPLICACIONES – ENERO 2017

TOTAL: 36 CASOS

58

DISCUSIÓN

El síndrome nefrótico es la glomerulopatía más frecuente en la población

pediátrica, presentándose en menores de 16 años a una frecuencia de entre 1 a

3 pacientes por cada 100.00 habitantes pediátricos y la prevalencia en niños

menores de 16 años de edad es de 15 por cada 100.000 habitantes, aunque este

valor no debe tomarse como referencia específica. Es importante conocer

además que del 80% al 90% de los casos de síndrome nefrótico son de origen

idiopático y el resto de casos se presentan como consecuencia de otra patología

que afecte al paciente.

La Asociación Internacional para el Estudio de las Enfermedades Renales

(AIER) reportó 471 niños, en los cuales la aparición de la enfermedad fue de

entre los 2 a 8 años con una máxima incidencia de los 3 a 5 años de edad. El

80% fueron menores de 6 años al momento de la presentación.

En el presente estudio, se encuentra que, en el año 2012, se atienden en

consulta externa del Hospital del Niño Dr. Francisco Icaza Bustamante un total

de 671 casos de síndrome nefrótico, donde se puede evidenciar que la mayor

cantidad de casos se encuentran entre las edades de 4 a 7 años, existiendo

además una cantidad considerable de casos en niños de 8 años de edad. En el

año 2013 se logra diagnosticar un total de 691 casos nuevos, esto significa un

aumento del 2,89% entre los años 2012 y 2013.

Hacia el año 2014 existe un número total de 754 casos, se logra evidenciar la

persistencia del aumento del número de casos a la edad de 3 años,

manteniéndose cifras elevadas de casos hasta pacientes de 7 años de edad. El

aumento calculado entre el año 2013 y 2014 es de 3,13%. La tendencia se

mantiene hacia el año 2015, aunque el aumento de casos en relación al año

anterior no es tan elevado (813 casos), situándose en un 2,93%. Hacia el año

2016 es notoria la tendencia de nuevos casos entre las edades de 3 a 7 años de

edad, habiendo un ligero incremento en el diagnóstico de la patología en las

edades de 8 y 9 años de edad, habiendo un total de 874 casos. El aumento de

casos diagnosticados calculado en el periodo 2015 y 2016 es del 3,03%.

Existe además un aumento de casos de pacientes que acuden a consulta

externa con manifestaciones de alguna complicación del síndrome nefrótico.

59

Durante el año 2012, de los 671 casos diagnosticados, 317 niños acudieron a

consulta ya con alguna complicación, lo que representa un 52,76% de casos.

En el transcurso del año 2013, 369 niños presentaron complicaciones del total

de diagnósticos de ese periodo (691 casos) siendo un aproximado de 47,99%.

Para el año 2014 que se presentaron 754 casos de síndrome nefrótico, 422

casos, es decir, el 49,48% acudieron al hospital presentando complicaciones. La

tendencia se mantiene en el año 2015, donde de 813 casos diagnosticados, 457

ya presentaban enfermedad avanzada (53,06%).

Ya para el año 2016 fueron 493 casos de niños presentados con complicaciones

al momento de la atención en la consulta externa, del total de diagnósticos para

ese año que fue de 874 casos, a lo que corresponde un 56,78% de pacientes.

En el presente estudio se evidencia un aumento en el número de casos que se

diagnostican anualmente de síndrome nefrótico, existiendo concordancia con

diversos estudios donde se señala la prevalencia de esta patología en niños

menores de 16 años, pudiendo observar además que existe, entre las edades

de 3 y 7 años, mayor presencia de la enfermedad en nuestro medio.

Es importante señalar que existe un aumento en el porcentaje de pacientes que

acuden a consulta externa con manifestaciones de complicación de la

enfermedad, lo que avala la hipótesis planteada que indica que hay una elevada

predisposición de los pacientes pediátricos a presentar complicaciones del

síndrome nefrótico. No se ha logrado demostrar si este aumento de pacientes

con complicaciones es debido a un diagnóstico tardío en el primer nivel de

atención.

60

CAPITULO V

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES CONCLUSIONES

Luego del análisis respectivo del estudio propuesto, se logran las siguientes

conclusiones:

- Se logra establecer un incremento en el número de casos de pacientes

pediátricos (3% de casos nuevos por año) que acuden a consulta externa

con el perfil clínico característico del síndrome nefrótico, siendo

diagnosticados como tal.

- Se observa que, del grupo total de pacientes atendidos en consulta

externa, los niños de entre 3 y 7 años son los que más prevalencia

presentan la patología.

- Se identifica que, del total de pacientes pediátricos atendidos en consulta

externa, existe un promedio del 51% los cuales acuden ya con presencia

de complicaciones.

61

RECOMENDACIONES

- Realizar más estudios a nivel local y nacional de esta patología para poder

comparar con estudios internacionales con el fin de investigar factores

que predispongan al aumento de la prevalencia de esta patología.

- Ejecutar programas de difusión a la sociedad sobre la importancia de la

presencia del síndrome nefrótico en nuestro medio.

- Crear conciencia en la población sobre la importancia del control médico

periódico de la población pediátrica, como uno de los factores principales

para el diagnóstico temprano del síndrome nefrótico.

- En cuanto a la prevención de la aparición de las complicaciones de esta

enfermedad, se sugiere la creación de equipos de médicos con la

adecuada capacitación, para poder tamizar de forma ágil los síntomas

más tempranos del síndrome nefrótico, y así hacer un seguimiento más

cercano de los posibles pacientes con riesgo y de esta forma evitar el

desarrollo de complicaciones a futuro.

62

CAPÍTULO VI

BIBLIOGRAFÍA

Pediatría, Sociedad Argentina de. (2014). Consenso de tratamiento del

síndrome nefrótico en la infancia. In C. y. Subcomisiones, Comité de

Nefrología, Sociedad Argentina de Pediatría (pp. 277-284). Buenos

Aires.

Purroy, J. V. (1982). El Síndrome Nefrótico. Revista de Medicina de la

Universidad de Navarra.

Hernández-Ordoñez, S. O. (2008). Síndrome nefrótico. El Residente.

Amaya, R. G., & Hoyos, J. L. (2003, Septiembre). Síndrome nefrótico en la

niñez. 39-49.

Gipson D. S., P. L. (2009). Managment of childhood onset nephrotic syndrome.

Nephrotic syndrome in pediatric patients.

Gutierrez, P. B. (2014, Febrero). Síndrome nefrótico en el primer año de vida.

Anales de Pediatría Continuada, 12(1).

Ossa LJ, G. R. (1996). Nefropatía IgM. In T. G. JCB, Selecciones de patología

renal con enfoque en la biopsia. Primera edición (p. 43). Bogotá.

Ortíz, E. R. (2014). Síndrome nefrótico pediátrico. In A. E. Pediatría. Valencia.

Lennon, R. (2010). Nephrotic syndrome in childres. In a. N. L. Watson,

Pediatrics and Child Health (pp. 36-42).

Syndrome, N. (2017). Medscape. Retrieved from Medscape:

https://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

Jerome C Lane, M., & Craig B Langman, M. (2017, Octubre 02). Medscape.

Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/982920-

treatment

Etiology, c. m. (2016, 2016). UpToDate.com. Retrieved from UpToDate.com:

http://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-

diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-

children?source=search_result&search=nephrotic+syndrome+children&s

electedTitle=1~150 [Accessed 20 Apr. 2016].

63

Kapur et al, G. V. (2009). Treatment of Severe Edema in Children with

Nephrotic Syndrome with Diuretics Alone -- A Prospective Study. Clinical

Journal of the American Society of Nephrology.

Alpay H et al, Y. N. (2002). Varicella vaccination in children with steroid-

sensitive nephrotic syndrome.

Hodson, E. W. (2010). Interventions for idiopathic steroid-resistant nephrotic

syndrome in children. Cochrane Database of Systematic Reviews.

The Journal of Pediatrics. (n.d.). The primary nephrotic syndrome in children.

Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from

initial response to prednisone, 1981.

CLINICAL PRACTICE GUIDELINES : NEPHROTIC SYNDROME. (2016). The

Royal Children´s Hospital Melbourne. Retrieved from Clinical Practice

Guidelines : Nephrotic Syndrome.: https://www.rch.org.au/home/

Gordillo R, a. S. (2009). The nephrotic syndrome. Pediatrics in review/

American Academy of Pediatrics.

Vogel A, A. M. (n.d.). Actualizaciones en el tratamiento del síndrome nefrótico

idiopático. Recomendaciones en la rama de nefrología de la sociedad

chilena de Pediatría. Revista Chilena de Pediatría, 3-19.

Segarra A, C. C. (2012, Mayo). Biomarcadores en el síndrome nefrótico:

algunos pasos más en el largo del camino. Revista de Nefrología, 27-49.

Santamaría R, G. J. (2008). Protocolo diagnóstico de la proteinuria. In

Enfermedades nefrourinarias (Vol. Tomo II, pp. 1952 - 1955).

Parra C, C. J. (2006). Sindrome nefrótico y proteinuria: correlación

clínico’patológica. Revisión de biopsias renales. Revista Española de

Patología, 229-234.

M., A. (2011). El síndrome nefrótico y el diagnóstico genético en pediatría.

Revista Chilena de Pediatría, 12-20.

Bolaños L, C. I. (2015). Características clínicas e histopatológicas del síndrome

nefrótico primario. Colombia Médica, 1-5.

Borrego J, M. O. (n.d.). Síndrome Nefrótico. In M. O. Borrego J, Nefrología:

Fundamentos de medicina. Ed. Corporación para investigaciones

biológicas (Vol. 4ta. edición, pp. 340-363).

L., C. (n.d.). Síndrome nefrótico idiopático. In C. L., Protocolos diagnósticos y

terapéuticos en pediatría (pp. 283-287). McGraw Hill.

64

Comité de expertos en nefrología. Academia mexicana de Pediatría. (n.d.).

Boletín médico hospitalario.

Peña A, M. S. (n.d.). Síndrome nefrótico en la edad pediátrica. Asociación

Española de Pediatría, 154-168.

National Kidney Foundation. (2017). National Kidney Foundation. Retrieved

from National Kidney Foundation:

https://www.kidney.org/atoz/content/childns

Carissa Stephens, R. C. (2017). Retrieved from HealthLineHealthLine:

https://www.healthline.com/health/nephrotic-syndrome

65

ANEXOS

Foto 1: Consulta externa del HFIB

Foto 2: Area de consulta externa del HFIB