Tesi “ Uno strano dolore addominale”

12-12-2012 Candidato:dr. Elpidio Tierno

Sono un pediatra ospedaliero e svolgo la maggior parte del mio lavoro in PS, praticamente al « fronte». Ho pensato di presentare, come argomento della mia tesi, questo caso clinico, che, nonostante ormai i miei 30 anni di attività, ha suscitato in me un miscuglio di sensazioni, e m o z i o n i e t u r b a m e n t i . N o n o s t a n t e n o n s i a u n c a s o «tecnologicamente» impegnativo, mi ha consentito di fare, in un’attività così concitata come quella del PS, una sorta di «punto della situazione» che credo possa servire a tutti noi.

PRESENTAZIONE

…turno di guardia (20-8) di una fredda serata di febbraio, alle ore

23:16 giunge in PS la piccola Veronica (nome di fantasia) di 13 anni

accompagnata dai genitori che riferiscono la comparsa di dolore

addominale da poche ore senza altri sintomi…

I FATTI

Anamnesi: positiva per due patologie croniche ( LES e una non meglio precisata alterazione immunologica, patologie per le quali la piccola è seguita in due diversi centri pediatrici nazionali). Il tutto viene riferito verbalmente senza alcuna documentazione.

CHE FACCIO???

Esame obiettivo: bambina in condizioni generali buone, attività cardiorespiratoria regolare, sensorio integro, paziente vigile, addome trattabile, lievemente meteorico, O.I. nei limiti, alvo e diuresi (riferiti) nella norma, ROT normoelicitabili, iperemia del faringe con assenza di essudato in sede tonsillare,TC 37.7°C; traspare una “insofferenza”, direi generalizzata ,nel senso che appariva infastidita da tutto ( medico, infermiere, ospedale etc.)

Indagini strumentali: Eco addome completo : fegato nei limiti per dimensioni, a margini regolari ed ecostruttura omogenea. Vie biliari non dilatate. Colecisti a pareti regolari, alitiasica. Pancreas nella norma. Milza nei limiti volumetrici. Reni in sede senza evidenza di dilatazioni calicopieliche o di calcoli. Vescica a pareti elastiche e distensibili con fisiologico contenuto asonico. Utero in fisiologica AVF. Non evidenza di falde fluide nei recessi peritoneali.

CHE FACCIO???

Esami ematochimici: li programmo in caso di modifica del quadro clinico, quindi pongo la paziente in OBI

intanto la «via crucis» del sabato sera continua: enteriti, traumi cranici minori, broncostenosi, vomito, dolori addominali, orticaria, febbre insorta da 1 ora (!), pronazioni ( alle 3 di notte ? Boh ! ) La media delle visite notturne d’inverno è di circa 25-30 in 12 ore (praticamente 1 ogni 20 minuti) Rivedo la piccola almeno altre tre volte non riscontrando nessuna novità clinica, anzi il dolore addominale era passato e la piccola dormiva.

N.B. I genitori mi dicono che la paziente da circa due gg assume un antibiotico per via orale per una lieve infezione delle alte vie respiratorie.

Intanto…

Alla luce della totale assenza di segni o sintomi , e considerando anche la “fragilità” della piccola, soprassiedo per gli esami, proponendomi di effettuarli qualora fossero giustificati dalla clinica.

CHE FACCIO???

Parlo con la mamma e, notando una naturale preoccupazione, consiglio ai genitori di trattenersi in OBI. Alle 2:00 i genitori decidono di portare via la bambina, rifiutando l’osservazione in OBI (il papà firma il verbale di PS). Consiglio un antidolorifico e una rivalutazione clinica, dal curante , entro le 24 h successive.

Mentre sto per tornare a casa, ricevo una telefonata dal collega di base, che

seguiva la piccola. Mi dice ,tra la mia incredulità, che Veronica era stata

ricoverata all’Ospedale Cotugno ( specializzato in Malattie Infettive) per una

non meglio precisata

“ meningoencefalite ” …!

Il giorno dopo…

Incredulità, dispiacere, amarezza, tristezza, autocritica, senso di sconfitta, accompagnati da sentimenti assolutamente indefinibili, si sono impadroniti di me, proiettando agni mio pensiero ai genitori e al mio senso di impotenza…

Ma che è successo a Veronica???

Dopo una settimana la piccola muore in terapia intensiva con diagnosi

di «encefalite batterica e MOF verosimilmente da streptococco

pneumoniae in paziente con LES»

………

…in chi cura sembrano esserci due anime, apparentemente

lontane con denominatore comune: il bisogno di essere

attivi e la difficolta’ di accettare i propri limiti fermandosi di fronte

all’ineluttabile…

FERMI TUTTI!!!

COSA È SUCCESSO???

  Paziente di 13 anni affetta da LES e un «deficit immunitario» (non so da quanto tempo)

 Accesso al PS per dolore addominale insorto poche ore prima, senza altri sintomi

 Obiettività per organi e apparati assolutamente negativa

 Eco addome nella norma

 TC 37.5°C

  In terapia antibiotica orale da due giorni per infezione alte vie respiratorie

Vengo a sapere che nel corso della mattinata la piccola avrebbe presentato

una sintomatologia neurologica caratterizzata da episodi convulsivi non

generalizzati.  

APPROFONDISCO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Patologia autoimmune caratterizzata da numerose manifestazioni

cliniche

 Colpisce prevalentemente il sesso femminile con rapporto F/M di 9:1 dopo i 16 anni e un rapporto F/M di 4.5-6:1 prima dei 16 anni

 Incidenza di 1:100000 casi all’anno

 Caratteristiche cliniche comuni alle connettiviti: 1.eziologia sconosciuta 2.interessamento multisistemico 3.manifestazioni artritiche e vasculitiche 4.presenza di autoanticorpi circolanti, espressione di patogenesi autoimmunitaria 5.deposizione di immunocomplessi 6.possibilità di overlap clinico 7.rapporti con il sistema di istocompatibilità

Devono essere presenti almeno 4 dei precedenti criteri

Criteri diagnostici (American College of Rheumathology)

1.  Rash malare 2.  Rash discoide 3.  Fotosensibilità 4. Ulcerazioni mucocutanee orali e nasali 5. Artrite non erosiva 6. Nefrite 7. Encefalopatia (convulsioni o psicosi) 8.  Pleurite o pericardite 9.  Citopenia ( anemia emolitica,leucopenia,linfopenia,trombocitopenia) 10. Immunosierologia positiva ( anticorpi anti-dsDNA o anticorpi anti-

antigeni nucleari Sm o presenza di anticorpi anti-fosfolipidi data da IgG o IgM anti-cardiolipina o presenza di di lupus anticoagulante o falsa positività al test per la sifilide per 6 mesi)

11. Positività degli ANA

INTERESSAMENTO DEL SNC

Sindromi neuropsichiatriche in LES pediatrico

Cefalea 72%

Disordini del carattere 57%

Disordini cognitivi 55%

Convulsioni 51%

Stato confusionale 35%

Ansietà 21%

Interessamento del SNP 15%

Lesione cerebrovascolare 12%

Psicosi 7%

Sindrome demielinizzante 4%

Mielopatia 1%

PECULIARITÀ DEL LES PEDIATRICO

 Coinvolgimento renale più esteso e più frequente

 Manifestazioni neurologiche più gravi

 Aumentata frequenza di fenomeni di psicosi

…ma Veronica non presentava niente…

…l’impegno neurologico è più comune nelle forme giovanili di LES rispetto all’adulto ed in particolare è risultata più frequente la psicosi…

 

… i sintomi neuropsichiatrici possono essere inizialmente i soli che si presentano all’esordio…

… quella sorta di “ insofferenza” contro tutti, andava valutata in maniera diversa….?

Un attimo…

Il dolore addominale è molto frequente nel LES giovanile e talvolta può simulare un quadro di addome acuto…

…ecoaddome superiore e inferiore negativo e dolore addominale risoltosi, senza terapia, in poco tempo…

Una crisi di dolore addominale può manifestarsi per il sopraggiungere di una sepsi batterica…

…le infezioni sono evento particolarmente grave e causa di morte frequente in questi pazienti…

…in particolare la suscettibilità alle infezioni pneumococciche

… e Veronica non aveva praticato il Prevenar…

LE MIE DOMANDE???

 Anamnesi più accurata? (soprattutto sul “ deficit immunitario”)

 Avrei dovuto fare esami ematochimici già in prima battuta ?

 Dovevo trattenere comunque la piccola ?

…E LE VOSTRE ?

SPUNTI DI RIFLESSIONE  “Esistono” anche le malattie cosi dette “rare”

 Il LES lo avevo letto l’ultima volta circa 15 anni prima

 Importanza di sintomi apparentemente “aspecifici”

 Ignoravo che il dolore addominale potesse manifestarsi per il sopraggiungere di una sepsi batterica

 Che bisogna essere molto attenti a non farsi sfuggire nulla (quella strana “insofferenza”)

 Però è anche vero che la piccola è stata con me poche ore

 Non aveva effettuato il Prevenar (ruolo del pdf ma anche dei due centri di eccellenza nazionali)

 La nostra professione, assolutamente “unica”, capace tante volte di “esaltarci”, allo stesso modo ti può mettere in ginocchio

Sii il meglio di qualunque cosa tu possa essere

Se non puoi essere un pino in cima alla collina, sii una macchia nella valle, ma sii la migliore, piccola macchia accanto al ruscello; sii un cespuglio, se non vuoi essere un albero. Se non puoi essere un cespuglio, sii un filo d’erba, e rendi più lieta la strada; se non puoi essere un luccio, allora sii solo un pesce persico, ma il persico più vivace del lago! Non possiamo essere tutti capitani, dobbiamo essere anche un equipaggio. C’è qualcosa per tutti noi qui, ci sono grandi compiti da svolgere e ce ne sono anche di più piccoli, e quello che devi svolgere tu è lì, vicino a te. Se non puoi essere un’autostrada, sii solo un sentiero, se non puoi essere il sole, sii una stella. Non è grazie alle dimensioni che vincerai o perderai: sii meglio di qualunque cosa tu posso essere.

(Douglas Malloch)

…quando abbiamo imparato a riconoscere il nostro enorme valore, possiamo capire finalmente di essere unici, sia che siamo alberi sia che siamo fili d’erba. Nella speranza e nella convinzione che chiunque si impegna a far fiorire sorrisi sulle labbra di chi soffre contribuisce alla creazione di un mondo migliore e merita pertanto di essere riconosciuto e valorizzato…

Elpidio Tierno

Grazie dell’attenzione e

buone feste a tutti!!!