Syndrome occlusif

néonatal :

Dr R. Dubois – Hôpital Femme Mère Enfant

- Occlusions néonatales

- Maladie de Hischsprung

remi.dubois@chu-lyon.fr

Diagnostic ante-natal:

• Pour certaines formes seulement

• Signes d ’appel :

- hydramnios

- dilatation digestive

- hyper-échogénicité du grêle

- ascite foetale

- calcifications …

• Si DAN positif : étude du caryotype, étude génétique,

organisation de la prise en charge péri-natale

DAN dilatation des anses intestinales

Diagnostic post-natal:

• Examen clinique:

- douleur abdominale +++

- vomissements +++: clairs ou bilieux,

précoces ou tardifs

- émission du méconium +++: avant ou après

24/48 heures

- ballonnement abdominal +++: présent ou

absent, diffus ou localisé

• Examens radiologiques:

- ASP +++ : répartition des gaz, niveau de

l’obsatcle, pneumopéritoine, calcifications, +/-

niveaux hydro-aériques ...

- échographie abdominale +++ : vaisseaux

mésentériques (normalement : artère à gauche), +/-

diagnostic étiologique

- lavement opaque ++ : taille et position du

colon

- TOGD : estomac et duodénum

Diagnostic étiologique:

• Obstructions intrinsèques:

atrésies intestinales +++

iléus méconial ++

• Obstructions extrinsèques:

péritonites et kystes méconiaux

malrotations intestinales +++

• Obstructions fonctionnelles:

maladie de Hirschsprung +++

bouchon méconial

neuro-dysplasies intestinales

Diagnostic topographique:

• Occlusions hautes: duodénum, jéjunum haut:

ballonnement 0 atrésie duodénale, jéjunale haute

vomissements +++ malrotation

• Occlusions intermédiaires: jéjunum, iléon haut:

ballonnement + atrésie grêle, iléus méconial

vomissement ++ péritonite méconiale

• Occlusions basses: iléon terminal, colon:

ballonnement +++ atrésie iléon, colon

vomissement + Hirschsprung, bouchon

Atrésies et sténoses digestives:

• Siège possible sur tous les segments digestifs, surtout œsophage, duodénum, iléon,

• Atrésie duodénale:

- obstacle +/- complet

- trouble précoce de l ’organogénèse

- fréquemment associée à d ’autres malformations et anomalies chromosomiques (trisomie 21 dans 1/3 des cas)

- souvent anomalie du pancréas +/- voies biliaires

- souvent DAN: image de double bulle / hydramnios

- traitement chirurgical: duodéno-duodénostomie +/-modelage

Atrésie duodénale:

Obstacle complet Obstacle incomplet

Atrésies et sténoses digestives:

• Atrésies du grêle +++ et du colon + :

- séquelle d ’une ischémie localisée

- moins souvent DAN

- pas d ’autres malformations sauf mucoviscidose

- divers types, souvent micro-colon

- traitement chirurgical: anastomose ou

dérivation digestive

- pronostic bon sauf dans les formes étendues / apple

peal: possibilité de grêle court

Atrésie

du grêle

Atrésie du

grêle: apple

peal d

Atrésie du

grêle

Iléus méconial:

• Méconium anormalement épais dans le grêle terminal

• Souvent lié à la mucovicidose +++ ou grande prématurité +

• micro-colon évocateur sur le lavement opaque

• granité en FID sur l ’ASP sans véritables niveaux

• possibilité de volvulus partiel +/- atrésie

• traitement médical par lavement +/-chirurgical: stomie + vidange intestinale

• diagnostic de la mucoviscidose +++

Micro-colon non

fonctionnel:

- iléus méconial +++

- atrésie du grêle

Péritonite méconiale:

• Perforation ante-natale ou péri-natale par :

- accident vasculaire +++ (association possible à une

atrésie intestinale)

- hyper-pression (association au Hirschsprung)

- volvulus intestinal (association à l’iléus méconial)

• ASP caractéristique: micro-calcifications

• parfois asymptomatique

• traitement chirurgical si symptomatique : entérolyse,

résection d ’une atrésie ou d ’un volvulus ...

Péritonite

méconiale

Malrotation intestinale:

• Lors de la formation de l ’anse intestinale primitive, réintégration et rotation de 270 °dans le sens anti-horaire

• si arrêt de la rotation:

- à 90 ° : caecum en FIG, non pathogène

- à 180 ° : caecum préhépatique, danger +++ car:

• brides de Ladd entre caecum et hile hépatique compression duodénale

• première et dernière anse jointe autour de l ’axe mésentérique

volvulus +++

• souvent associée à d ’autres malformations de la paroi abdominale antérieure ou supérieure

Malrotation :

radiologie

Normal

Malrotation

Malrotation +

volvulus

Occlusions fonctionnelles:

• Bouchon méconial / syndrome du petit colon gauche:

- pathologie bénigne

- prématuré ou petit poids / mère diabétique

- diagnostic et traitement par lavement gastrograffine

• POIC: pseudo-obstruction intestinale chronique =

neurodysplasie intestinale :

- groupe très divers: neuropathies, myopathies, ou sans

anomalies histologiques

- âge d ’apparition et étendue variable

- diagnostic difficile: manométrie / histologie / évolution

- syndrome occlusifs à répétition

- +/- atteinte vésicale

- complication parfois d’un Hirschsprung « classique »

- traitement : très souvent dérivation digestive (+/- urinaire)

prolongée

- pronostic parfois (souvent …) mauvais.

Historique• Maladie décrite en 1886 par un médecin Danois:

Harald Hirschsprung, 20 cas de « mégacolon congénital » à propos d’enfant mort de constipation avec distension majeure

• 1901: découverte de l’absence de cellules ganglionnaires chez des enfants constipés

• Début XX° siècle: résection partie dilatée

• 1938: relation entre l’aganglionnose distale et l’occlusion

• 1948: description du mécanisme de l’aganglionnose et de son origine embryologique

• 1949: 1° biopsie rectale

Occlusions fonctionnelles

Maladie de Hirschsprung:

• Absence de cellules ganglionnaires dans la sous-muqueuse

intestinale

• lieu: débute toujours à l ’extrémité inférieure du rectum et

remonte +/- loin sur le colon:

- forme recto-sigmoïdienne : habituelle : 75 %

- forme colique étendue: 10 %

- forme colique totale : rare : 5 à 10 %

- forme étendue au grêle : exceptionnelle : < 5%

• conséquences: zone aganglionnaire = obstacle fonctionnel,

dilatation en amont (mégacolon)

Physiopathologie:

• Neurochristopathie : arrêt de migration des neuroblastes à

partir des crêtes neurales dans le sens cranio-caudal

• Forme isolée le plus souvent (80 à 80 % des cas):

- forme syndromique parfois : d d’Ondine, Mowat-

Wilson, Waardenburg, Yemenite, Sipple …

- anomalie chromosomique : trisomie 21 +++

- malformations associées : rénale, cardiaque, faciale …

• Forme sproradique le plus souvent :

- forme familiale 5 à 10 % dont 50 % de forme

longue

- gêne RET +++, gênes modificateurs

• Pas de DAN

• Diagnostic clinique le plus souvent en période néonatale,

parfois plus tard dans les formes moins étendues:

- retard d ’émission du méconium +++

- ballonnement abdominal diffus +++

- vomissements ++

- test de la sonde rectale positif +++

• Approche du diagnostic:

- ASP: niveaux coliques, pas d ’air dans le pelvis

- lavement opaque: zone de transition

- rectomanométrie: absence de RRAI (absence de

relâchement du sphincter interne au moment de l’arrivée des

selles)

Hirschsprung:ASP pré-op avant nursing

ASP pré-op après nursing

Hirschsprung:

lavement

pré-op

• Diagnostic de certitude par biopsie rectale +++

- sous prémédication

- aiguille de Noblett, aspiration de muqueuse et sous-

muqueuse anapath en 24 h : réponse binaire

• Traitement:

- c ’est une urgence médicale car risque de complications

graves : entérocolite +++, septicémie à point de départ

digestif, perforation caecale ...

* nursing rectal pluriquotidien

* alimentation prudente

* au moindre doute: discuter la colostomie +

antibiotiques

• Traitement (suite):

- traitement « historique »: dérivation digestive en zone saine

dès que le diagnostic était fait, colostomie gauche puis

abaissement du colon sain vers 3 à 4 mois (6 à 7 kg) :

Duhamel, Swenson, Soave ...

- traitement récent: voie trans-anale : nursing rectal pluri-

quotidien pendant quelques jours à quelques semaines, puis

intervention définitive par voie basse exclusive (2.8 à 4 kg)

avantages : intervention précoce, pas de cicatrice abdominale

ni colostomie

inconvénients : nécessité d ’une bonne coopération parentale,

risque de perforation ou entérocolite, sténose anale, peu de

résultats à long terme.

• Evolution:

- bon dans la majorité des cas : transit régulier

- constipation modérée parfois : traitement diététique voire médicamenteux

- transit parfois accéléré

- retard acquisition propreté, soiling fréquent avec la voie trans-anale : rééducation > 6 ans

- risque d ’entérocolite +++ pendant 2 ans post-op

- POIC : rare mais mieux connu actuellement, formes +/-précoce, +/- étendues et +/- sévère, nécessité souvent d ’une dérivation digestive +/- colectomie secondaire

- nécessité d ’un suivi à long terme +++ : 10 à 15 ans

Hirschsprung:

zone

transitionnelle

Hirschsprung:

lavement

à 1 an post-op