SPÝNA BÝFÝDATEDAVÝ VE REHABÝLÝTASYON

Nadire Özaras Selim Yalçýn

Bu kitabý internet sitesinde sizlere ulaþtýran Global HelpOrganisation’a ve kurucusu Dr. Lynn Staheli’ye içtenlikle

teþekkür ederiz.

ÖNSÖZ

Spina bifida yaþamla baðdaþabilen en karmaþýk doðumsal anomali olarakadlandýrýlmýþtýr. Yirminci yüzyýlýn ikinci yarýsýnda hýzla geliþen saðlýk hzmetlerisayesinde ülkemizde spina bifida ile doðan bebekler yaþatýlabilmekte ancakçok sayýda ve çeþitli saðlýk sorunlarý ile ömür boyu mücadele etmek zorundakalmaktadýrlar. Batý toplumlarýnda özürlülerin toplum hayatýna katýlmasý için alý-nan önlemler yanýsýra modern cerrahi tedavi ve rehabilitasyon yöntemlerininyaygýn bir þekilde uygulanmasý sayesinde spina bifidalý bireylerin baðýmsýz,üretken ve mutlu yaþamlar sürmeleri saðlanabilmiþtir. Ülkemizde ise spina bifi-da henüz yeni tanýnmakta olan bir saðlýk sorunudur ve bu konuda yazýlý Türkçekaynaklar yok denecek kadar azdýr. Spina bifida hastalarý ile karþýlaþmayabaþladýðýmýz 1994 yýlýndan itibaren bu durumun önemini kavradýk. Ülkemizdegiderek artan spina bifida hastalýðýný her yönüyle hekim ve terapistlere tanýtmakve modern tedavi yöntemlerini anlaþýlýr bir dille aktarmak amacý ile 1999 yýlýn-da kitabýmýzý yayýnladýk. Kolay okunacak, bol görsel materyalle zenginleþtir-ilmiþ, bu konuda bilgilenmek ve çalýþmak isteyen herkese fikir verecek bir kitapolmasýný planladýk, tedavinin detaylarýna girmeden genel prensipleri vurgula-maya çalýþtýk. Bu amaçla bizlerle iþbirliði yapan yazar meslektaþlarýmýzateþekkür ederiz.

Bu kitabýn yanýnda hastalarýmýz, hastalarýmýzýn aileleri ve meslektaþlarýmýz içinhazýrladýðýmýz eðitim filmini ve kitabýmýzýn tam metnini Windows uyumlu bircdrom olarak size sunuyoruz. Tüm bu çalýþmalarýmýzý ve hasta ailelerine yöne-lik bilgileri internet ortamýnda www.turk-ortopedi.net/spinabifida.htm websitem-izde ayrýca yayýnladýk. Filmin seyredilmesi, kitabýn okunmasý, tartýþýlmasý veülkemizde spina bifidalý çocuklarýn tedavisine ýþýk tutmasý en büyükamacýmýzdýr. Bu amaç doðrultusunda modern týp bilgisinin dünyaya yayýlmasý,üçüncü dünya ülkeleri dahil her yerde ucuz kitaba kolaylýkla eriþilebilmesi içinkurulmuþ olan Global Help Organisation ile iþbirliði yaparak kitabýmýzý GHOwebsitesinden sizlere ulaþtýrdýk. Bu sayede daha çok sayýda hekime ulaþabil-menin mutluluðunu bize yaþattýðý için GHO baþkaný Sayýn Prof. Dr. LynnStaheli’ye teþekkür ederiz.

Dr. Nadire Berker Dr. Selim Yalçýn

ÝÇÝNDEKÝLER

SÝNÝR SÝSTEMÝ SORUNLARI ........................................................ 12

KAS ÝSKELET SÝSTEMÝ SORUNLARININ TEDAVÝSÝNDE

GENEL ÝLKELER ........................................................................... 20

OMURGA SORUNLARI ................................................................. 25

KALÇA SORUNLARI ..................................................................... 31

DÝZ SORUNLARI ........................................................................... 37

AYAK SORUNLARI ....................................................................... 41

GENEL REHABÝLÝTASYON ÝLKELERÝ ......................................... 48

ORTEZ VE YÜRÜMEYE YARDIMCI CÝHAZLAR .......................... 61

ÜROLOJÝK SORUNLAR ............................................................... 72

ANESTEZÝ ...................................................................................... 80

YAZARLARGenel BilgilerDr. Nadire ÖzarasMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim DalýDr. Cengiz ÇabukoðluMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim DalýDr. Bülent ErolMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Sinir Sistemi SorunlarýDr. M. Memet ÖzekMarmara Üniversitesi Nörolojik Bilimler Enstitüsü

Kas Ýskelet Sistemi Sorunlarýnýn Tedavisinde Genel ÝlkelerDr. Selim YalçýnMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Omurga SorunlarýDr. Selim YalçýnMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Kalça SorunlarýDr. Selim YalçýnMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Diz SorunlarýDr. Selim YalçýnMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Ayak SorunlarýDr. Selim YalçýnMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý

Genel Rehabilitasyon ÝlkeleriDr. Nadire ÖzarasMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý

OrtezlerDr. Nadire ÖzarasMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Fiziksel Týp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalý

Ürolojik SorunlarDr. Tufan TarcanDr. Yalçýn ÝlkerMarmara Üniversitesi Týp Fakültesi Üroloji Anabilim DalýAnesteziDr. Nigar BaykanMarmara Üniversitesi Nörolojik Bilimler Enstitüsü

GENEL KAVRAMLAR

Spina bifida omuriliðin herhangi bir bölgesininbozuk geliþimi demektir. Çocukta nöromotor dis-fonksiyon yaratan hastalýklar arasýnda serebralpalsiden sonra ikinci sýrada gelir. Travmatik plejil-erden farklý ve karmaþýk bir tablo ile karþýmýzaçýkar. Bu nedenle spina bifida rehabilitasyonaçýsýndan da zorlu bir grup oluþturur.Spina bifida aperta genellikle myelomeningoselleeþanlamlý kullanýlýr. Myelomeningosel dýþýndameningoseller ve lipomlar ve lipomeningomyeloselde spinal disrafizm tipleri içinde sýk görülürler.Diastematomyeli ise spinal kanalý her ikisi de duralsakla çevrili iki kýsma ayýran fibröz, kýkýrdaksalveya kemik spiküldür. Vertebral anomalilerde izolebir defekt olarak varolabileceði gibi myelo veyalipomyelomeningosel ile birlikte de gözlenebilir.Omurilik ve meninkslerin etkilenme düzeyine baðlýolarak baþlangýçta paralizi gözlenebileceði gibikordun gerilmesiyle ileri yaþlarda da ortaya çýka-bilir. Ülkemizde giderek artan sýklýkta gözlenen spinabifida olgularýnda bebeklik, çocukluk ve eriþkindönemin rehabilitasyon gereksinimleri de artýþgöstermektedir. En belirgin klinik bulgu paraplejiveya paraparezi þeklinde kendini gösteren motordisfonksiyondur.Zaman içinde çeþitli nedenlerle motor fonksiyonkaybý artabilir. Spina Bifida bebekler motor, duysal,biliþsel ve metabolik birçok bozukluk ve bu kar-maþýk tablonun yarattýðý özürlülük ile karþýkarþýyadýrlar.

Etyoloji Spina bifida gebeliðin ilk 28 gününde, anne henüzhamileliðinin farkýnda deðilken meydana gelmek-tedir. Genetik nedenler, valproik asit kullanýmý,maternal alkolizm gibi çeþitli teratojen faktörler, veannede folik asit eksikliði gibi beslenme bozukluk-larý nedenleri arasýnda sayýlmaktadýr.

Normal omurga görünümü

Meningosel: Kese içinde zarlar vebeyin omurilik sývýsý bulunur.

Meningomyelosel: Kese içinde sinirdokusu da bulunur.

1

Ýnsidans ve Prevalans Genel olarak dünyada spina bifida insidansý azal-maktadýr. Bunun nedenleri arasýnda iyi beslenme,anne saðlýðýna verilen önem yanýsýra geliþen tanýyöntemleri ile spina bifida saptanan gebeliklere sonverilmesi sayýlabilir. Amerika Birleþik Devletleri'ndeinsidans %0.1-0.2 olarak verilmektedir. Ülkemizdesýklýk yenidoðan yoðun bakým ve nöroþirürjiktekniklerin geliþmesi ile birlikte son yýllarda giderekartmaktadýr.

Taný Yöntemleri Ultrasonografi rezolüsyonunun geliþmesi ve mater-nal alfa fetoprotein taramasýnýn yaygýnlaþmasýsayesinde geliþmiþ Batý ülkelerinde spina bifidaaperta hamilelik sýrasýnda tanýnabilmekte veistenirse hamilelik sona erdirilmektedir. Aile medikalabortusu istemezse bebek sezaryen ile alýnarakkesenin enfekte olmasý ve hasar görmesi engel-lenebilmektedir. Þüpheli gebelikte mutlaka amniossývý analizi ile alfa fetoprotein ve asetilkolin esterazdüzey tayini gereklidir. Nöral tüp defekti olan fetüs-lerin %10'unda ayný zamanda trizomi 13 veya 18görülebilmektedir. Ayrýca asetilkolinesteraz düzey-leri tayini de ciltle örtülü defektleri tanýyabilmekbakýmýndan önemlidir. Ülkemizde ise halengeliþmiþ teknoloji yeterince etkin kullanýlamadýðýn-dan patoloji doðumda farkedilmekte ve aile büyükbir maddi-manevi travma ile karþý karþýya kalmak-tadýr.

Ultrason Ýle Prenatal Taný Gebelikte yapýlan rutin ultrasonografi (USG) tara-malarýnda intrauterin geliþme, plasenta yerleþimi,amnion sývýsý, ikiz gebelik, cinsiyet ayrýmý gibi birçok tarama yapýlýrken konjenital anomaliler dedeðerlendirilir. Deneyimli kiþiler tarafýndan yapýlanUSG tanýda amniosentez kadar etkili olabilir.Gebeliðin 10-12 haftasýnda vajinal problarlayapýlan USG ile anensefali ve spina bifida tanýn-abilir. Risk altýnda olan annelerde bu çok faydalý birtarama yöntemidir. Spina bifida bu taramalarsýrasýnda 2. trimesterden sonra tam olarak deðer-

Gebeliðin en erken 10. haftasýndaultrasonografik taný mümkündür.

Seksiyo ile doðum sayesinde kes-enin daha fazla zarar görmesi

engellenir.

2

lendirilebilmektedir. 18. haftada kranium veomurga detaylý olarak görülebilir ve USG buhaftada tekrarlanmalýdýr. Spina bifidanýn prena-tal tanýnmasý postnatal dönemde de çocuðunprognozunu belirler. Spina bifida USG tara-masýnda saptandýðý zaman aileye bilgi verilme-lidir. Medikal abortus seçenek olarak aileyesunulmalýdýr. Doðumun tam teþekküllü has-tanede sezeryan yolu ile yapýlmasý ve bebeðinilk 24 saatte spina bifida kesesi enfekteolmadan ameliyat edilmesi gerektiði anlatýl-malýdýr. Ülkemizde yapýlan rutin prenatal USGtaramalarýnda spina bifida varlýðý geneldeanlaþýlamamakta ve spina bifida saptanannadir olgularda ise ailelere yeterli bilgi ver-ilmemektedir.

Prevensiyon - Folik Asit Kullanýmý Gebeliðin oluþumundan en az bir ay öncedenbaþlayarak gebeliðin 3. ayýna kadar yeterli folikasit alan annelerde spina bifidalý bebek doður-ma riskinin % 70 azaldýðý gösterilmiþtir. Folikasit bir çok taze gýdada bulunan bir vitamindir.Hamilelik baþlangýç döneminde 0,4 mg / günalýnmasý, yüksek riskli hamile adaylarýnda 5 mg/ güne kadar çýkýlmasý önerilmektedir. Folikasidin herhangi bir yan etkisi yoktur, yalnýzcaantikonvülsan ilaç kullananlarda dozajýnýn ayrý-ca belirlenmesi gerekebilir.

Genetik Danýþma Ailede spina bifida öyküsü ile baþvuran anne-baba adaylarýna yukarýdaki tabloda sunulanriskler anlatýlarak folik asit tedavisi ve prenataltaný konularýnda bilgi verilmelidir.

Folik asit planlý hamileliklerde kon-sepsiyondan önce kullanýlmaya

baþlanmalýdýr.

Öykü Spina Bifidalý Bebek Doðurma Riski

Spina bifidalý anne ya da baba %4Bir spina bifidalý bebeði olan aile %4Ýki spina bifidalý bebeði olan aile %10Üç spina bifidalý bebeði olan aile %25

3

Doðum Sonrasý Erken Dönem Doðumu izleyen saatlerde sonra kesenin kapatýl-masý ve bunu izleyen operasyonlarýn yapýlmasýgündeme gelmekte, maddi durumu yetersizailelerin yanýsýra problemin boyutlarýný net olarakbilemeyen bazý eðitimli aileler bile bu operasyon-larý göze alamayarak çocuklarýný ölüme terkede-bilmektedirler. Spina bifidalý bebeklerin erken veetkin müdahale, yoðun fizyoterapi ve rehabilitasy-on giriþimleri ile yaþama þanslarý yüksektir. Spinabifidanýn erken dönem bakýmý çok zorlu bir süreçolmakla birlikte sonuç son derece baþarýlý ve tat-min edici olabilir. Bu konuda süren yoðun etiktartýþmalara raðmen kiþisel görüþümüz maddi vemanevi külfeti ne kadar yüksek olursa olsun bubebeklerin kendi hallerine býrakýlarak ölümeterkedilmesinin günümüz koþullarýnda kabul edile-mez olduðu yolundadýr.

Ambülasyon (Dönemi) Tipleri: Fonksiyonel yürüme tüm toplum içi ve ev içiambülatuar hastalarý kapsar. Toplum içi ambülasyonToplum içinde serbestçe dolaþabilmek demektir.Fonksiyonel ambulatuar hastalar cihazsýz ya daortez, koltuk deðneði veya her ikisi ile birlikterampa, yokuþ ve merdivenleri kullanabilen, toplutaþýma araçlarýndan yararlanabilen, uzun ve farklýyüzeyler üzerinde rahatça yürüyebilen olgulardýr. Ev içi ambülasyon Yalnýzca bina içlerinde veya düz zeminlerdeyürüyebilmek demektir). Bu olgular cihaz gerek-tirirler, ancak kendileri cihazlarýný takýp çýkarabilir-ler ve sandalye, yatak transferlerinde baðýmsýzdýr-lar. Evde ve okulda bazý aktiviteler için ve çoðutoplum içi aktivite için tekerlekli iskemle kullanýrlar.

Non-fonksiyonel yürümeSadece fizyoterapi seansýnda yürümemümkündür, diðer tüm zamanlarda tekerlekliiskemle kullanýlýr. Bu geçici bir dönemdir, hasta yafonksiyonel yürüme aþamasýna gelir, ya dayürüyemez.

Bazý olgular ortezle bina içindeyürüyebilir, dýþarý çýkamazlar.

Sadece terapi seanslarý sýrasýndayürüyebilme terapötik ambulasyon-

dur.

4

Yürümeyenler Sadece tekerlekli iskemle kullanan, ancak kendi-lerini yataktan iskemleye baðýmsýz olarak transferedebilen hastalardýr.

Klinik Sorunlar Spina bifidada multifokal merkez sinir sistemitutulumu görülebilmektedir. Bu nedenle travmatikomurilik yaralanmalý çocuklardan çok daha farklýproblemler ile karþýlaþýlmaktadýr. Bu çocuklar içinen uygun yaklaþým multidisipliner bir ekip anlayýþýiçinde kapsamlý bir terapi planý çizilmesidir.

1. Motor DefisitEn belirgin klinik semptom parapleji veya deðiþikdüzeylerde motor fonksiyon kaybýdýr. Ayrýca buolgularda üst ekstremite zayýflýðý dagörülebilmektedir. Motor seviyenin belirlenmesifonksiyonel sondurumu saptamak açýsýndanönem taþýr. Motor seviye en alt intakt nöromüsküler segmentolarak tanýmlanýr. Örneðin L4 seviyesi dördüncülomber sinir ve innerve ettiði myotomun çalýþtýðýnýonun altýndaki segmentlerin ise çalýþmadýðýnýbelirtir. Uluslararasý Myelodisplazi Çalýþma Grubu(International Myelodysplasia StudyGroup:IMSG) kriterlerine göre motor seviyedüzeyleri Tablo 1'de gösterilmiþtir. Lezyonlarasimetrik olduðundan motor fonksiyon sað ve soltaraflar için ayrý ayrý belirtilmelidir. Nöromüsküler tutulum üç þekilde gözlenebilir. 1.Tam kord kesisine benzeyen lezyonlardaseviye altýnda flask paralizi, duyu ve refleks kaybýmevcuttur. 2.Ýnkomplet lezyonlarda lezyon seviyesi altýndaistemli hareket veya duyu korunmuþ olabilir. 3.Atlamalý lezyonlarda kaudal segmentlerde iþlevvarken arada bazý çalýþmayan segmentlerbulunur. Motor atlamalý lezyonlarda lezyonseviyesi altýnda izole çalýþan kaslar,ya da lezyonseviyesi üstünde çalýþmayan kas gruplarý olabilir. Spastisite varlýðý ve refleksler de deðerlendirilme-lidir.

5

Bazý olgular yürüyemez, tekerlekliiskemle kullanýrlar.

Toplum içi ambulasyon ortez ya dayardýmcý cihazla da olsa fonksiyonelolarak tüm zeminlerde yürüyebilmek

demektir.

Uluslararasý Myelodisplazi Çalýþma Grubu (International Myelodysplasia Study Group:IMSG)

Kriterlerine Göre Motor Seviye Belirlenmesi

Motor seviye Motor seviye için deðerlendirme kriterleri

T-10 veya T-11 in üzeri Duyu seviyesi ile tayin ve/veya karýn kaslarýnýnpalpasyonu.

T-12 Otururken veya supin pozisyonda pelvis kontrolüKuadratus lumborum ile kalça fleksiyonu

L-1 Zayýf iliopsoas kas fonksiyonu (kas gücü 2/5)L-1/L-2 L1 kriterlerini aþar, fakat L2 kriterlerine uymaz.L-2 Ýliopsoas, sartorius, kalça adduktörleri kas

gücü >3/5L-3 L2 kriterlerine ek olarak kuadriseps gücü >3/5L-3/L-4 L3 kriterlerini aþar, fakat L4 kriterlerine uymaz.L-4 L3 kriterlerine ek olarak medial hamstring

veya tibialis anterior gücü >3/5.L-4/L-5 L4 kriterlerini aþar, fakat L5 kriterleri ile uyuþ

mazL-5 L4 kriterlerine ek olarak lateral hamstring gücü

>3/5Ayrýca alttaki durumlardan herhangi biri:a)gastroknemius-soleus >2/5;b)gluteus medius gücü >3/5 c)peroneus tertius gücü >4/5 d)tibialis posterior gücü >3/5

L5/S-1 L5 kriterlerini aþar, fakat S-1 kriterleri ile uyuþmaz

S1 L5'un kriterlerine ek olarak alttakilerden en azikisinin olmasý: a)gastroknemius-soleus gücü>3/5; b)gluteus medius gücü >3/5; c)gluteus maksimus gücü >2/5.

S1/S-2 S1 kriterlerini aþar, fakat S-2'in kriterleri ile uyuþmaz.

S2/S-3 Tüm alt ekstremitenin kas gruplarýnýn gücü normaldir. Mesane ve barsak problemleri mevcuttur.

"Kayýp yok" Mesane ve barsak normaldir.

6

2. Duysal defisit Bu olgularda duyu seviyesi motor seviye ile uyumluolmayabilir. Yine duyu kaybý gösteren atlama alan-larý bulunabilir. Tüm dermatomlar deðerlendirilme-lidir. Duyu kaybý merkez sinir sistemi komplikasyon-larýnýn bir diðer bulgusu da olabildiðinden düzenlibir þekilde monitorize edilmelidir. Olgular belirli yaþageldiklerinde duyu kayýplarý yönünde eðitilmeli vekompansasyon teknikleri öðretilmelidir.

3. Kas Ýskelet Sistemi Deformiteleri Omurga, alt ekstremite deformiteleri ve eklem kon-traktürleri çok sýk gözlenir.

Deformite Etyolojisi; 1.Nörolojik bozukluða sekonder kas dengesizliði,

Normal adale-flask antagonist (Spina bifida hastalarýnda en sýk görülen tablo)

Spastik adale-normal antagonist Spastik adale- Flask antagonist 2. Uygunsuz postür Prenatal (intrauterin) postür

Postnatal habitüel postür 3. Konjenital malformasyonlar,

4. Artrogripozis, 5. Fraktür sonrasý deformiteler

olarak sayýlabilir. Çocuklukta önemsiz gözüken deformitelerin eriþkindönemde fonksiyonel kayýplara neden olacaðýunutulmamalýdýr.

4. Patolojik Kýrýklar Kemik mineral yoðunluðundaki azalma osteoporotikkýrýklara yol açabilir. Spina bifidalý hastalarýn % 20kadarýnda patolojik kýrýk geliþir. Hastalarda aðrýalgýsý olmadýðý için bu kýrýklar genellikle erkendönemde teþhis edilemezler. Tedavileri sýrasýndabasý yarasý oluþturmayacak þekilde kýsa süreliimmobilizasyon uygulanýr, cerrahi giriþim endikasy-onu çok kýsýtlýdýr. Röntgen filmlerinde dev kalluslaroluþumu bu konuda deneyimi olmayan hekimlertarafýndan osteomyelit hatta tümör olarak teþhisedilebilir.

7

Duyu kaybý nedeniyle oluþan aðýryanýk yarasý

Pes ekinovarus acilen müdaheleedilmesi gereken ve bu olgularda

sýk görülen bir deformitedir.

Patolojik kýrýklar enfeksiyon vetümörle karýþabilir.

Fraktür riskini belirleyen ana etmen flask paralizinindüzeyinden ziyade travmadýr. Tekerlekli iskemle kul-lanan grupla ortezle ambüle olan bir grup çocukarasýnda fraktür riski açýsýndan anlamlý fark göster-ilememiþtir. Bu verilere bakýldýðýnda fraktürünönlenmesinde ayakta durma masalarýnýn veyaparapodyumlarýn kullanýmýnýn geçerliliði tartýþmalýgörünmektedir. Kýrýk tedavisinde bol pamuklu ateller veya alçýlarkullanýlmalý. Hasta vuruk yönünden sýkça takipedilmelidir. Genellikle kaynama gecikmesi sorunolmaz.

5. SpastisiteKas tonusu normal, flask veya spastik olabilir. Ancakbaþlangýçta kas tonusu normal ya da flask olançocukta geliþen spastisite progresif nörolojik defisitgöstergesidir.

6. HidrosefaliSpina bifidalý olgularýn yaklaþýk %80'inde

varolan bu sorun tedavi edilmezse ventriküllerinaþýrý büyümesi sonucu serebral korteks kaybýgeliþerek biliþsel ve fonksiyonel özürlülük artar.Þanta baðlý merkez sinir sistemi enfeksiyonugeçiren çocuklarda kognitif iþlevler normalin altsýnýrýna düþebilir. Entellektüel düzeyler alt seviyelilezyonlarda torakal seviyeye göre daha iyi bulun-muþtur. Ayrýca eþlik eden nöbetler, kranial sinir felç-leri ve üst ekstremite koordinasyon bozukluðu dagörülebilir.

7. Üst Ekstremite Koordinasyon BozukluðuÖzellikle hidrosefalisi olan çocuklarda sýk gözlenenüst ekstremite koordinasyon bozukluðu üç nedenebaðlanmaktadýr. Bunlar: 1. Arnold Chiari Tip II malformasyona baðlý serebel-lar ataksi, 2. Hidrosefaliye baðlý motor korteks ve piramidaltraktus hasarý, 3. Üst ekstremitelerin denge ve destek saðlamaamacýyla kullanýlmasýna baðlý motor öðrenmedefisitleridir.

8

Þekil bozukuluðuna yol açabilir.

Þant gereði ilk 6 ayda belli olur.

Þant disfonksiyonu

Bu çocuklar zamana baðlý ince motor becerigerektiren iþlerde baþarýsýzdýrlar. Hareketleritutuktur. Kinestetik duyu yerine görselgeribesleme kullanýmý belirgindir. Bu çocuklardael dominansý geç geliþmektedir .

8. Nörojenik Barsak ve Nörojenik MesaneÜriner ve anal sfinkterin istemli kontrolünü kazan-abilen çocuk oraný %5'ten azdýr. Ýnkontinansýnnedeni S2-4 segmentlerin disfonksiyonudur. Analsfinkter flask, spastik veya hipotonik olabilir.Anorektal duyu da olmadýðýndan kiþi barsakhareketlerinden haberdar olamaz. Ancak yedi yaþöncesi barsak eðitimi verilen çocuklarda kom-pliyans daha iyi olmaktadýr. Mesane duvarý tonusuna ve sfinkterin durumunabaðlý olarak deðiþik nörojenik mesane türlerioluþabilir. Mesane rehabilitasyonunda amaçrenal fonksiyonlarýn korumasý, enfeksiyonunönlenmesi ve sosyal ortamda kontinanstýr.Vezikoüreteral reflünün bazen hiçbir belirti ver-meden böbrek yetmezliði ile sonuçlanabileceðiunutulmamalýdýr. Çocuðun bakýmýndan sorumluebeveynin normal çocuklarda olduðu gibi uygunyaþ döneminde mesane ve barsak eðitiminebaþlamasý yönünde uyarýlmasý büyük önem taþýr.

9. Ýlerleyici Nörolojik Bozukluk Spastisite artýþýna ek olarak motor ve duysalfonksiyonlarda azalma, aðrý, mesane ve barsakiþlevlerinde deðiþiklik ilerleyici nörolojik bozuklukalarak deðerlendirilir ve nedenleri arasýndahidrosefali, sirengomyeli ve gergin kord sendro-mu sayýlabilir. Omurilik gerilmesi (tethering) nöral plak veyaspinal kordun üzerini saran dura veya cilde yapýþ-masý ile nöral dokularýn gerilmeye maruz kalmasýþeklinde açýklanýr. Filum terminale kalýnlaþmasý,diastematomyeli ve dermoid kistler gibi durumlar-da da gerilme gözlenir. Bu durum acil cerrahimüdahale gerektirmektedir.

9

Ýlerleyici nörolojik defisitlerde þantdisfonksiyonu ve gergin omurilik

sendromu araþtýrýlmalýdýr.

Þiþmanlýk bebeklik çaðýndan itibarenbelirgin olabilir.

10. Obesite Çok sýk gözlenen ve bir çok nedeni olan birsorundur. 1. Bazal metabolizma hýzýnda düþme Alt ekstremitenin büyük kas gruplarýnda kaskütlesinde azalma kalori harcama hýzýnýazaltmakta, bu çocuklarda bazal metaboliz-ma normalin altýnda olmaktadýr. 2. Sedanter yaþam Fiziksel oyun aktiviteleri çok fazla enerjigerektirir. Bu çocuklarýn normal yaþýtlarýtarafýndan oyuna kabul edilmeleri de güçtür.Dolayýsýyla çocuklar bilgisayar, televizyonizleme gibi daha sedanter aktivitelereyönelmektedirler. Tedavide hem aktivitelerinin arttýrýlmasýhem de kalori kýsýtlanmasý gerekmektedir.

11. Deride Yara Oluþumu Genç eriþkin döneme eriþilene dek çocuk-larýn %95'inde dekübitüs ülserleri veya diðeryaralar oluþur. Yara nedenleri: 1.Basýya baðlý doku iskemisi, 2.Ortez veya alçý vuruklarý 3.Ýdrar ve dýþký ile derinin maserasyonu, 4.Yanýk 5.Sürtünme ve makaslayýcý kuvvetler

Tuvalet eðitimi almamýþ küçük çocuklardaidrar ve dýþkýya baðlý deride yara, aktifhareketli çocuklarda ise dizlerde ve ayaklar-da sürünmenin yol açtýðý yaralar ile yanýklarsýk görülmektedir.

10

Ýyi bir günlük bakým ile yaraönlenebilir.

12. Lateks Allerjisi

Spina bifidalý çocuklarda lateks allerjisi konusunda ilk raporlar 1989 yýlýndayayýnlanmýþtýr. Spina bifidalý çocuklarýn özellikle hastane ortamýndaki günlükyaþantýlarýnda lateks ürünlerine maruz kalma riski yüksektir. Bu durum lastikeldiven kullanýmý, kateterizasyon gibi lateks ürünleriyle direkt temas þeklindeolabileceði gibi lateks partiküllerinin havayoluyla inhalasyonu sonucu da ola-bilir. Spina bifidalý çocuklarýn özellikle hastanelerdeki tedavi süreçleri sýrasýndameydana gelen bu olasý komplikasyonu gösteren çok sayýda çalýþmayapýlmýþtýr. Allerjik cevap lateks ürünlerinde bulunan rezidüel serbest protein-lere karþý verilen Tip I IgE baðýmlý cevaptýr. Lateks spesifik Ig E antikorlarý,lateks deri prick test ve serolojik RAST radioimmunassay çalýþmalarýyla gös-terilebilir.Yapýlan çalýþmalarda lateks allerjisi açýsýndan risk altýnda bulunanpopülasyonda serolojik prevalansýn %38 (RAST), fakat klinik prevalansýn %10civarýnda olduðu saptanmýþtýr. False-negatif RAST testi sonuçlarý bildirilmiþtir. Mevcut bilgilerimizle lateks reaksiyonu açýsýndan risk altýnda olan bireylerintespit edilmesinde en duyarlý yol detaylý hikaye alýnmasýdýr.Lateks ürünlerinemaruz kalma sonucu oluþabilecek klinik bulgular ürtiker, konjunktivit, anjioö-dem, rinit ve hayatý tehdit eden anaflaktik þoka kadar uzanýr. Atopi ve çok sayý-da geçirilmiþ operasyon varlýðýnýn predispozan faktörler olduðu çeþitli çalýþ-malarda gösterilmiþtir. Profilaksi, evde ve hastanede hastanýn lateks ürünleriyle olan temasýnýnmümkün olduðunca kýsýtlanmasý ile spina bifidalý bireylerin , ailelerin ve saðlýkpersonelinin bu konuda eðitimini içerir. Kortikosteroidler, diphenhydramine veH2-antagonistleri þeklinde profilaktik medikasyonlar önerilmiþtir.Tanýmlanmýþbir allerjik reaksiyonun tedavisi ise epinefrin, beta- antagonistleri ve intravenözsývýlarý içerir.

11

SÝNÝR SÝSTEMÝ SORUNLARI

Spina bifida insan omuriliðinin geliþiminde görülenbir patolojidir. Temel sorun nöral plakod adý verilenilkel yapýnýn omuriliði oluþturma amacý ile bir tüpþeklini alýrken orta hatta meydana gelen kapanmaeksikliðidir. Bunun sonucunda omurga kanalýnýnarkasýnda bir bölgede kemik boþluk ortaya çýkar.Bu olay iki ana grupta deðerlendirilir.

A. Spina bifida aperta = Spina bifida cysticaOrta hatta oluþan kapanma defekti lamina, fasyave adele dokusu düzeyinde olup, defekttengeçerek oluþmuþ bir meningeal veya nöral dokuherniasyonu vardýr. Günümüzde açýk spinal dis-rafizm olarak tanýmlanmaktadýr.

B. Spina bifida okülta Spinoz proses yokluðu ve lamina defekti mev-cut olup, görülen meningeal veya nöral doku her-niasyonu yoktur. Buna karþýn vertebral kanalýndýþýnda yer alan yapýlar kanal içine doðru yerdeðiþtirmiþlerdir.

Açýk spinal disrafizm - Meningosel - Meningomyelosel (MM) - Myeloþizis- Hemimyelomeningosel

Ýnsidans

Açýk spina bifida insidansý ülkemizde % 0.1-0.2arasýndadýr. Bir spina bifidalý çocuk sahibi ailede buoran % 2-3'e; iki çocuk varlýðýnda ise % 6-8'e çýk-maktadýr. Olgularýn % 5 -10'unda doðuþtanhidrosefali mevcuttur. Hidrosefali % 65 - 85 olgu-da ilk 6 ayda geliþir. Sonuç olarak bu çocuklarýn %90'ý þanta baðýmlý olarak yaþamlarýný sürdürürler.

Hidrosefali Beyin dokusu içinde yer alan ve içinde beyinomurilik sývýsý olan alanlardaki geniþlemedir. Bunun

Kese duvarý ciltle örtülmediðindemyeloþizis adýný alýr.

Normal spontan doðuma býrakýlanvakalarda prognoz olumsuzdur.

12

sonucunda bebeklerde artmýþ baþ çevresi dikkatiçeker. Zamanla bu boþluklar daha da geniþler ve beyindokusu miktarý çok azalýr. Mutlaka cerrahi olaraktedavi edilmelidir. Günümüzde iki farklý yöntemvardýr. Þant uygulamasý ve nöroendoskopik III. ven-trikülostomi.

Spina Bifidalý hastalarýn sorunlarý multidisiplinerolarak izlenmelidir. Bu nedenle de ortak bir deðer-lendirme dili kullanýlmalýdýr. Biz Marmara Üniver-sitesi Týp Fakültesi Pediatrik Nöroþirürji Bilim Dalýolarak 1992 yýlýnda tanýmlanmýþ olan Oi &Matsumoto, Spina Bifida Neurological Scale(SBNS) skalasýný kullanmaktayýz.

Buna göre: Motor Ýþlev Skalasý M 1- 6 Refleks Skalasý R 1- 4 Mesane Skalasý BB 1- 5

SBNS 3- 15 Motor Ýþlev Skalasý Skor 1 - L1 intakt Skor 2 - L2 intakt Skor 3 - L3 intakt Skor 4 - L4 intakt Skor 5 - L5 intakt Skor 6 - S1 intakt

Refleks Skalasý Skor 1 - Tam Arefleksi Skor 2 - Patella Refleksi ( + ) Skor 3 - Aþil Refleksi ( + ) Skor 4 - Anal Refleks ( + )

Mesane/Barsak Ýþlev Skalasý Skor 1- Mesane / Barsak kontrolü ( - ) Skor 2- Birinin kýsmi Kontrolü ( + ) Skor 3- Kýsmi kontrol ( + ) Skor 4- Birinin tam, diðerinin kýsmi kontrolü(+) Skor 5- Ýntakt

Meningolsel: Kese duvarý saðlýklý ciltdokusuyla örtülüdür.

Meningosel. Kese içinde beyinomurilik sývýsý ve zarlar bulunur.

Meningomyelosel: kese içinde nöralyapýlar da vardýr.

13

Prognoz Olgularýn prognozu sorgulandýðýnda, cerrahi mor-talite % 0'dýr. Ýlk iki yýl için saðkalým oraný % 95'tir.Genel mortalite % 15 olup; nedenlerin %73'ünübeyin sapý disfonksiyonu oluþturmaktadýr. Bu hasta-larýn % 80'i normal zeka sýnýrýndadýr. Sonuç olarak% 40- 85'ý ambulatuar ve % 3- 10'ý normal ürinerkontinans sahibidir. Olgularýn % 80-90'ýnda nöro-jenik mesane olup, % 90'ý eðitimle sosyal ürinerkontinan (Temiz Aralýklý Kateterizasyon) olarakkabul edilebilir. Defekasyon kontrolü olgularýnyarýsýnda mevcuttur. Açýk spina bifida olgularýndaçok çeþitli ortopedik sorunlar zaten oldukça kom-pleks olan nörolojik tabloyu daha da güçleþtirmek-tedir. Mortalite nedenleriErken mortalite Geç mortalite Chiari Tip II malformasyonu Þant disfonksiyonu Enfeksiyon Üriner enfeksiyon Chiari Tip II malformasyonu Chiari II malformasyonunda klinik bulgular aðýr vehayatý tehdit eder niteliktedir. Tedavi edilmiþ açýkspinal disrafizm olgularýnýn en önemli mortalitenedenidir. Klinik bulgularýn %48'i omurilik, %45'ibeyin sapý ve %7'si serebellar kökenlidir. Açýk spinaldisrafizm olgularýnýn %32'si çeþitli Chiari II semp-tomlarý sergilerler. Klinik bulgularý deðerlendirirkenyaþ gruplarýna göre ayýrým yapmak daha doðrudur. A. YenidoðanÝritabilite, Apne %58 oranýnda tanýmlanmýþtýr. Onsaniyeden daha uzun süren solunum tutmalarý veyaklinik semptom yaratanlar patolojiktir. Bu nedenleyenidoðan döneminde opere edilen tüm açýk spinaldisrafizm olgularýnýn cerrahi sonrasý apne açýsýndanmonitörize edilmeleri gerekir. Bu bulgunun neölçüde basý nedeni veya medüller nöronlarýn primerhipoplazisine baðlý olduðu tartýþmalýdýr. Stridor bebeklerin %56'ýnda gözlenir. Onuncu sinirparezisine baðlýdýr ve inspiryumda daha belirginhaldedir.

14

Meningomyelosel en sýk rastlanantürdür.

Bebeklerin bazýlarý hidrosefali iledoðar, çoðunluðunda ilk 6 ay içinde

geliþir.

Hidrosefali görüntüleme teknilklerive kafa çevresi ölçümleri ile

izlenerek þant konulmasýna karar

Opistotonus postürü Sýk geçirilen aspirasyon pnömonisi (%40) Aðlayamama Yutma güçlüðü (Nörojenik disfaji) %69 olgudagörülür. Bebeðin beslenmesinde zorluk, beslenmesýrasýnda ortaya çýkan siyanoz, nazal regürjitasyon,çok uzayan beslenme süresi, aþýrý oral sekresyonbirikimi ve azalmýþ öðürme refleksi olarak kendinigösterir. Sýklýkla yenidoðan döneminin sorunudur. Nistagmus (Özellikle downbeat nistagmus) Motor kayýp Kuadriparezi olmasýna karþýn olgularýnspinal bifida nedeni ile var olan alt ekstremite motordefisitleri yanýltýcý olabilir. Bu nedenle spina bifidalýbir bebekte, üst ekstremite kuvvet kaybý (%27)Chiari II'yi düþündürmelidir. Dilde atrofi ve fasikülasyon Fasyal parezi B. Çocukluk çaðý Spastik üst ekstremiteler Trunkal ya da appendiküler ataksi Dizartri C. Adolesan dönem Skolyoz açýk spinal disrafizm olgularýnda %88 gibiyüksek bir oranda görülür. Nedeni multifaktöriyeldir.Kemik anomaliler, siringomyeli ve sekonder omurilikgerilmesine baðlý olarak geliþir. Ensede aðrý ve C2 dermatomunda disestezi Multidisipliner olarak izlenen hastalarda ortayaçýkan geç dönem sorunlarý Artan skolyoz, Artan spastisite, Yürümede bozulma, Ürodinamik bulgularda bozulma'dýr. Bu durumda yaklaþým : a.Þant disfonksiyonu ekarte edilmeli

b. Aðrý (+) : Mutlaka sekonder kord gerilmesi (teth-ering) düþünülmeli, gerekirse hasta reeksploreedilmelidir c. Aðrý (-): Sirengomyeli hatýra gelmeli ve hastaspinal MR yapýlarak sorgulanmalýdýr. d. Beyin sapý bulgusu varlýðýnda zaten mevcut olanChiari Tip II malformasyonunun semptomatikolduðu düþünülmeli ve hasta opere edilmelidir.

15

Bebeklik döneminde kalkaneovalgus

Gergin omurilik sendromundageliþen ayak deformitesi

Atrofik cilt defekti kapalý spina bifidatanýsýnda önemli bir klinik bulgudur.

Kapalý spina bifida Bu olgularda primer spinal anomali fizikmuayenede saptanamaz. Olgularýn büyük birgrubunda spinal kordun kanal içindeki hareketisýnýrlanmýþ ve kord gerilmiþtir. Bu morfolojikgörünümüm yarattýðý klinik tablo "Gergin OmurilikSendromu" "Tethered cord syndrome" olaraktanýmlanýr. Tethered cord sendromu progresifnörolojik defisit, ortopedik deformite ve sfinkterkusuru ile seyreden bir klinik tablodur. Olayýn fizy-opatolojisi mekanik gerilmeye baðlý geliþen omurilikiskemisidir. Bu nedenle ortaya çýkan klinik bulgularkalýcýdýr. Bu klinik tabloya yol açan sendromlar aþaðýdasýralanmýþtýr: Kýsa kalýn filum terminale Epidermoid kist Lipomeningomyelosel Split kord malformasyonu (sýklýkla skolyoz olgu-larýnda rastlanýr) Dermal sinüs Kapalý spina bifida nörülasyon sýrasýnda veya onuizleyen dönemde gerek spinal kord gerekse onuçevreleyen anatomik yapýlarýn oluþumundaki aksak-lýklar neticesinde görülür. Kapalý spina bifida olgu-larýnda etyolojik faktör ne olursa olsun zaman içindegergin omurilik-tethered cord- sendromu tablosu ilekarþýlaþýlýr. Gergin omurilik-Tethered cord-sendro-mu embriyolojik geliþim sýrasýnda konus medullar-isin L2 seviyesinde olan normal lokalizasyonunaulaþamamasý sonucunda geliþir. Mevcut embriyolojik oluþum defekti intrauteringeliþme sýrasýnda spinal kordun yukarý doðrumigrasyonuna engel oluþturur. Bu tablo neticesindekonus medullaris L2 düzeyinin altýnda yer almanýnyaný sýra kronik olarak gerilir. Bu gerilim neticesindefizyopatolojik olarak konus düzeyindeki vaskülerbeslenme bozulur ve iskemi sonucunda hastadakalýcý nörolojik defisitler ortaya çýkar. Bunun yanýsýrakonus bölgesinin innervasyonuna baðlý olan sfinkterkontrolü bozukluklarý da sýklýkla karþýmýza çýkar.Ayrýca farklý ortopedik deformitelerde gerek bebekdoðduðunda gerekse zaman içinde geliþir.

16

Kapalý spina bifidada sýrtta kýllanma

Lipom ve hemanjiom

Ciltte lipom

Hastalardaki defisitlerin geriye dönüþümsüz olmasýnedeni ile erken taný önem kazanmaktadýr. Erkentanýda fizik muayene bulgularý çok önemlidir. Bunlardan birincisi hastalarýn sýrt bölgelerinde ortahat yerleþimli farklý tipteki cilt lezyonlarýdýr. Bunlarlipoma, hemangioma, dermal sinüs aðzý, lokalhipertrikoz alaný, atrofik cilt bölgeleridir. Bu cilt lezy-onlarý tek baþlarýna olabildikleri gibi birliktelik tesergiliyebilirler. Ýkinci bulgu ise hastalarýn ayak boyutlarýndaki fark-lýlýktýr. Dikkati çeken kýsa ayaktaki taban yüksek-liðidir. Bu çocuklarýn ayak numaralarý hayat boyufarklý olmaktadýr. Gerek cilt lezyonlarý gerekse altekstremite verileri bizlere kapalý spinal distrafizmmalformasyonlarýný düþündürmelidir. Bu fizik bulgu-lara sahip hastalarýn mutlaka omuriliklerinin MR iletaranmasý ve ayrýntýlý bir nörolojik bir muayeneyapýlmasý gereklidir. Klinik olarak gözlenen bulgular Alt ekstremitelerde motor ve duysal defisit, progre-sif spinal deformite (skolyoz), ayak deformitesi,ürolojik semptomlar, trofik ülserler, cilt bulgularý veaðrýdýr. Cilt lezyonlarý Lipom, hemangiom, sinüs aðzý, lokal kýllanma veatrofik cilt defektleridir. Ekstremite lezyonlarý Bacakta ve ayakta kýsalýk, taban yüksekliðidir. Gergin omurilik sendromuna yol açan patolojilerinen sýk görülenleri aþaðýda tanýmlanmýþtýr.

Kýsa ve kalýn filum terminale Normal filum terminalenin kalýnlýðý 2mm'dir. Filumterminale elastik yapýda bir oluþumdur. 2mm'dendaha kalýn bir yapý sergilediðinde bu elastisitesiniyitirmektedir. Bazý olgularda ise filum terminaletamamen yað dokusu karakterindedir. Bu olgulardaMR filum terminalenin yapýsýný ortaya koyar. Buolgularda cerrahi yaklaþým filum terminaleninmikroþirürjikal yöntemlerle kendisini çevreleyenkauda ekina lifleri arasýndan sýyrýlýp kesilmesi þek-lindedir.

17

Hemanjiomun tipik görünümü

Kesilmeden önce kalýn kýsa filumterminale

Kalýn ve kýsa filum terminalegörünümü

Epidermoid tümörler Filum terminale yapýsýndan kaynaklanan epi-dermoidlerde yine filum terminaleninelastikiyetini sýnýrlamaktadýrlar ve böyleliklegergin omurilik sendromuna yol açarlar.

Lipomeningomyelosel Lipomeningomyelosel olgularý nöral plakodunnörülasyonu sýrasýnda mezanþimal kökenlihücrelerin kapanan plakod dudaklarý arasýndakalmasý sonucunda geliþir. Böyleliklelipomeningomyeloselin olduðu düzeydenörülasyon tamamlanamamýþtýr. Cilt altýndanbaþlayarak fasya, adele ve kemik defektindengeçen lipomatöz doku dura materin bütün-lüðünün olmamasý nedeni ile subaraknoidalmesafeye girer ve omurilikle bütünleþir.Lipomlarýn yer alýþ þekillerine göre 3 tipi mev-cuttur. A-Dorsal tip, B-Kaudal tip, C-Tranzisyonel tip. Bu olgularda spinal kordun lipom yapýsýylabütünlük oluþturmasý nedeni ile kord vertebralkanal içinde hareket edememektedir ve yinegergin omurilik sendromu bulgularý ortaya çýk-maktadýr. Tedavide temel ilke cerrahi yak-laþýmdýr. Cerrahide lipom dokusu eksize edil-erek yarým kalmýþ nörülasyon iþlemi tamam-lanýr. Dura defekti onarýlýr ve omuriliðin sub-araknoidal mesafe içinde rahat bir þekildehareket etmesi saðlanýr.

Split kord malformasyonu Nörülasyon aþamasýndan önce vertebralkanalýn kemik geliþimindeki aksama yüzün-den omuriliðin ortadan ikiye ayrýlmasýdýr. Splitkord malformasyonlarý 2 ayrý tip olarak taným-lanmýþladýr. Tip 1'de vertebra korpusundankaynaklanýp laminalara doðru uzanan kemikveya kýkýrdak yapýsýndaki bir oluþum duralkeseyi ikiye bölerek iki hemikordun oluþmasý-na yol açmaktadýr. Her iki hemikordun kendi-

18

Split kord malformasyonu

Lipomyelomeningosel

lerine özgün ayrý dural keseleri mevcuttur. Bunedenle yapýlan cerrahi uygulama sýrasýnda omuril-iði ikiye ayýran kemik oluþumun çýkartýlmasýnýn yanýsýra her iki hemikordun tek bir dural kese içinde bir-leþtirilmesi gerekmektedir. Buna karþýn tip 2 olgu-larýnda omurilik yine bir kemik yapý kýkýrdak yapýveya fibröz bant tarafýndan ikiye ayrýlmaktadýr.Yalnýz her iki hemikord tek bir dural kese içinde yeralmaktadýr. Split kord malformasyonu olgularýndaek spinal anomalilerin varlýðý oldukça yüksek birorandadýr. Bu nedenle ameliyat öncesi yapýlannöroradyolojik deðerlendirmelerde split kord malfor-masyonunun yanýsýra, olasý diðer spinal anom-alilerin varlýðý da ayrýntýlý olarak sorgulanmalýdýr.

Dermal sinüs traktý Bu patolojide cilt yüzeyinden baþlayan duvarlarýdermis ile kaplý bir tüp fasya, adele ve kemikdokusunu geçerek durayla iþtirak halindedir.Olgularýn bir kýsmýnda bu trakt dura dýþ yapraðýndasonlanýrken, bazý olgularda durayý delerek subara-knoidal mesafede ilerler ve konus medullarisle bir-leþir. Traktýn iç duvarýný döþeyen doku yassý epitelolduðu için sürekli sinüs boþluðuna düþen hücrelerenfeksiyona zemin hazýrlamaktadýrlar. Bu patolojirekürran menenjit nedenlerindendir. Tedavisi cer-rahi eksizyondur.

19

Dermal sinüs

KAS ÝSKELET SÝSTEMÝ SORUNLARINININTEDAVÝSÝNDE GENEL ÝLKELER

Tedavinin Hedefi Spina bifida olgularýnda hekimlerin hedefi çocuðatutulum seviyesinin izin vereceði optimum mobiliteyikazandýrmak ve hastalýðýn neden olabileceði bir dizikomplikasyonu engellemektir. Çok sayýda ameliyatlar, uzun hastane yatýþlarý,uzun süreli alçýlamalar, komplike ortezleme ve reha-bilitasyon iþlemleri gerektiren tedavi sürecininçocuðu aile ve toplumdan izole ederek psikososyalgeliþimi inhibe etmesi riski her an hatýrlanmalýdýr. Olgunun tutulum seviyesine, ailenin ve çocuðunpotansiyeline göre gerçekçi hedefler belirlenmeli,uzun dönem tedavi planlarý yapýlmalý ve sebatlahasta takip edilmelidir. Bazý hastalarýn zamanla tekerlekli sandalye ileambüle olmayý tercih edebileceði hatýrda tutulmalý,çocukluk dönemindeki terapötik ambülasyonungenel büyüme geliþme ve sosyalleþme üzerindekiolumlu etkileri nedeni ile her hastada maksimumambulasyonu saðlama konusunda gayret edilme-lidir. Tedavi sýrasýnda : 1.Yatakta rahat bakýlamayan hastanýn bakýmýnýkolaylaþtýrmak 2.Bakýmý kolay ancak oturamayan hastada oturmadengesini saðlamak 3.Oturabilen hastanýn daha iyi oturabilmesini veellerini kullanabilmesini saðlamak 4.Ýyi oturan hastanýn ayaða kalkabilmesini saðla-mak 5. Ayaða kalkabilen hastanýn yürüyebilmesini saðla-mak 6.Zor yürüyen hastanýn iyi yürümesini saðlamak 7.Ýyi yürüyebilen hastanýn pabuç giyme -nasýrlaþ-ma- ayak yarasý vb. sorunlarýný çözmek amaçlarýylahasta deðerlendirilmeli, kontraktürler, deformitelerve instabiliteler saptanarak bunlarýn her birineçözüm aranmalýdýr.

Ortopedik giriþim yapýlmasýdüþünülen tüm hastalarda ameliy-atýn kazandýracaklarý ve kaybet-tirecekleri hesaba katýlmalýdýr.

20

Bölgelere Göre Sorunlar Omurga sorunlarýnýn tedavisinde hedef oturmayave yürümeye engel olmayan dengeli bir postür eldeetmektir. Kalça sorunlarýnýn tedavisinde hedef fleksiyonpostürüne gidiþi ve tek taraflý çýkýðýn neden olabile-ceði pelvik oblikite ve bacak kýsalýðýný engellemek-tir. Kalçada fleksiyon kontraktürü lomber hiperlor-doz geliþimine neden olarak fleksiyon postürünürijidleþtirir. Fleksiyon postüründe ayakta durmak veyürümek biomekanik yönden büyük enerji kayýplarýgerektirir ve hastanýn mobilizasyon potansiyeliniminimuma indirir. Her olguda olanaklar dahilindekalça ve dizde fleksiyon, ayakta ekin veya kalka-neus deformitesinin oluþmasý engellenerek çocuðamobilizasyon için çok avantajlý olan ekstansiyonpostürü kazandýrýlmalýdýr. Ekstansiyon postüründe-ki çocuklar oturma ve yürüme sýrasýnda elleriniserbest olarak kullanabilecekleri için psikososyalgeliþmeleri ve gündelik yaþam aktivitelerinde avan-taj kazanýrlar. Kalçada çýkýk tedavisi çok tartýþ-malýdýr, birçok olguda çýkýk ihmal edilebilir. Diz sorunlarýnýn tedavisinde hedef fleksiyon defor-mitesinin önlenmesidir. Tedavide yumuþak dokugevþetmeleri ve osteotomiler uygulanýr. Pes valgusveya torsiyonel deformitelerde sekonder genu val-gum da geliþebilir. Ayak sorunlarýnýn tedavisinde hedef flask,ayakkabýya girebilen, yarasýz bir ayak elde edilme-sidir. Spina bifidalý olgularýnýn % 75 inde rastlananayak deformiteleri hastanýn mobilizasyon kapa-sitesini kýsýtlar ve duyu kaybý olan ayak cildindeaþýrý basýnca maruz kalan bölgelerde yaralar açýl-masýna neden olur. Eriþkin dönemde vücud aðýr-lýðýnýn artmasý sonrasýnda daha da yüksekbasýnçlar altýnda kalacak olan ayak cildini korumakiçin küçük yaþtan itibaren ortezler ve gereken olgu-larda tenotomilerle mobil ve deformitesiz bir ayakkazanýlmalý ve korunmalýdýr. Diðer nöromüskülerhastalýklarda büyük kazanýmlar saðlayan tendontransferleri spina bifida olgularýnýn ayak, diz vekalçalarýnda da yýllarca denenmiþ ancak olgularýnçoðunda baþarýsýzlýkla karþýlaþýlmýþtýr.

Tipik fleksiyon postürü

Spina bifidalý hastada arzulananekstansiyon postürü

21

Cerrahi Giriþimlerde Genel Ýlkeler

1. Her deformite düzeltilmeli mi ? Düzeltilemeyecek deformite yoktur. Ancak spinabifida olgularýnda her deformitenin düzeltilmesigerekli deðildir. Deformitenin düzeltilmesi belirginfonksiyonel kazanç saðlamayacaksa cerrahi giriþimdüþünülmemelidir.

Deformiteyi Düzeltme Endikasyonlarý 1. Bakýmýn kolaylaþtýrýlmasý 2. Yara açýlmasýnýn engellenmesi 3. Oturma dengesinin saðlanmasý 4. Ayakta durma dengesinin saðlanmasý 5. Ekstremitenin orteze uyar hale getirilmesi 6. Kullanýlan ortezin küçültülmesi ( KAFO'danAFO'ya geçiþ) 7. Ortezsiz ambulasyon saðlanmasý 8. Yürümenin kolaylaþtýrýlmasý

2. Uygun zamanlama ile tek anestezi Olgunun nöroþirürjik, ürolojik ve ortopedik bir dizicerrahi giriþime gereksinim duyacaðý hatýrdançýkarýlmamalý ve uygun zamanlama ile tek anestezialtýnda tek hastane yatýþýnda maksimum cerrahiiþlem yapýlmalý, çocuðun fiziksel ve psikososyalyönlerden hýrpalanmasý azaltýlmalýdýr.

3. Kompleks cerrahi giriþim mi? Minör cerrahigiriþim mi? Yürüme potansiyeli iyi olan çocuklarda komplekscerrahi giriþimlerle bütün sorunlara agresif bir þek-ilde çözüm aranmalýdýr. Yürüme potansiyeli düþükolan torakal ve üst lomber tutulumlu olgulardagenellikle alt ekstremiteyi ortezle uyumlu þeklegetirecek tenotomiler, minör osteotomiler, artrode-zler gibi iþlemlerle sorunlar çözülmelidir. Bu hastagrubunda uzun hastane yatýþlarý, uzun süreli alçýlarve çeþitli komplikasyonlara neden olabilecek büyükcerrahi giriþimlerden kaçýnýlmalýdýr.

Tedavi ekibinin ve ailenin sabýrlýolmasý gereklidir.

Aþiloplasti

Aþilotomi

22

4. Tenotomi / tendon uzatmaSpina bifidalý olgularda alt ekstremitede tendonuzatmalar (aþiloplasti vb.) sonrasý kontraktürlerinnüks oraný çok yüksektir. Tutulumu çok hafif, reha-bilitasyon potansiyeli çok iyi olgular dýþýnda tendonuzatma tercih edilmemeli, tenotomi yapýlmalýdýr.

5. Tendon transferleri tercih edilmemelidir ! Tendon transferlerinin baþarýsýzlýk nedenleri: Transfer edilen tendonun güçsüzlüðü Fark edilemeyen spastisite Hastanýn ekstremitesindeki aþýrý yüklenmelerkarþýsýnda güçsüz kalmasý Doðal nöromotor geliþimin eksikliði nedeni ile fazikintegrasyon saðlanamamasý

6. Osteotomi / Artrodez Ayak ve ayak bileðinde poliomiyelit gibi hastalýklar-da baþarýlý sonuçlar alýnmýþ olan artrodez giriþimlerispina bifida olgularýnda duyu kaybý nedeni ilebaþarýsýz kalmýþtýr. Ayakta artrodez sonrasý esnek-lik kaybý olabildiði için yara sýklýðý da artmaktadýr.Triple artrodez seçme olgularda iyi netice vermek-tedir ancak özellikle ayak bileði artrodezindenkaçýnýlmalýdýr.

7. Erken mobilizasyon Patolojik kýrýklarýn engellenmesi için erken mobi-lizasyon saðlanmalýdýr. Uzun süreli immobilizasy-onu önlemek için alt ekstremitede yapýlacak bütünoperasyonlar olabilidiðince ayný zamanda yapýl-malýdýr. Farklý seanslarda yapýlmasý gerekenameliyatlar arasýnda kemiðe yeniden kalsifiye ola-bilme imkanýný tanýmak için operasyonlar arasýnaaylar konulmalýdýr.

8. Diðer branþlarla iþbirliði Ýlgili branþlarla düzenli iþbirliði yaparak çocuðunözellikle ürolojik ve nörolojik sorunlarýnýn komp-likasyonlara neden olmasý engellenmelidir.

9. Düzenli Kayýt TutulmasýSpina bifidalý çocuklarýn tedavisi hayat boyu süre-ceði ve karmaþýk tedaviler uygulanacaðý için týbbikayýtlarýn düzenli tutulmasý þarttýr.

Düzenli kayýt tutulmalýdýr.

Pes valgus deformitesinindüzeltilmesi için uygulanan distal

tibia varus osteotomisi

23

Geliþim Dönemi ve Yaþa Baðlý Ortopedik Tedavi

Geliþim Dönemi Tedavi

Doðum Gerçekçi amaçlar belirleme için deðerlendirmedeformitenin önlenmesi için pozisyonlama

Pes ekinovarusu düzeltme

Baþ kontrolü Geliþimsel uyarmaOturma dengesi çalýþtýrma

Oturma El becerisi ve koordinasyon geliþtirmeÜst ekstremite güçlendirme

El fonksiyonlarýnýn koordinasyonu

Yüzükoyun mobilite Oturma desteðiSosyal uyarý artýþý

Ayakta durma Ayakta durma ortezi verilmesiNörosegmental düzeye uygun fizyoterapi

ve ortezleme

Ayakta mobilite Kalça deformitesi için yumuþak doku gevþetmepsoas ve addüktörlere açýk tenotomi

kalça dislokasyonu düzeltilmesiPemberton osteotomi/femoral osteotomi

2,5 yaþ Ayak tendonlarýnda tenotomiler

6 yaþ Kifoz cerrahisi, Grice operasyonuDizde fleksiyon deformitesi düzeltilmesi

Tekrarlayan kalça ayak deformitesi için cerrahi

10 yaþ Erken geliþen omurga deformitesinin düzeltilmesisabit kalça ve diz deformitesi için osteotomi

16 yaþ Ayak stabilizasyonu, diðer sorunlarýn tedavisi

24

OMURGA SORUNLARI

Spina bifidalý çocuklarda omurga sorunlarý çok sýk-týr. 1.Konjenital vertebra anomalilerinin neden olduðudeformiteler ( % 20 ) 2.Torakolomber tutulumlu olgularda çok küçükyaþlarda baþlayan lomber kifoz (% 15) 3.Büyük çocuklarda giderek artan paralitik skolyoz( Seviyeye göre % 9 - % 88 )oranlarýnda görülür.

Spina bifidanýn neden olduðu birçok sorununüstüne aðýr omurga deformitelerinin eklenmesininçocuðun bakýmýný daha da zorlaþtýrmaktan öte,bazý olgularda hayat beklentisini kýsaltacak kadaraðýr etkileri olabilir. Özellikle lomber kifozlu çocuk-larda oturma ve sýrtüstü yatma olanaksýz halegelebilir, kifozun apeksinde inatçý dekübit yaralarýaçýlýr. Daha büyük çocuklarda solunum ve beslen-me güçlükleri de meydana çýkarak çocuðunbüyüme - geliþmesini bozabilir. Konjenital skolyozve konjenital kifoz erken yaþlardan itibaren defor-miteye neden olurken paralitik skolyoz büyükçocuklarda geliþir, oturma-yürüme dengelerinibozar ve iskial dekübit oluþumuna yol açabilir. Nadir olmasýna raðmen ciddi sorunlar yaratanlomber hiperlordoz ise kalça fleksiyon deformite-sine sekonder olarak geliþir ve yürüme potansiyeliolan çocuklarda fleksiyon postürü yaratarakyürümeyi güçleþtirir.

Lomber Kifoz Lomber kifozun iki tipi vardýr: 1. Geniþ açýlý nisbeten esnek C kifoz 2. Daha sýk görülen rijid, torakal lordozla birlikteseyreden S kifoz

Tedavi: Geniþ açýlý C - Kifoz Bu tip kifoz nisbeten esnek olmasýna raðmen kon-servatif tedavi ile kontrol edilemez. Cerrahi giriþimgeciktirilirse deformite 100 dereceyi aþabilir vedüzeltilmesi çok zorlaþýr. Sadece düþük açýlý esnekkifozlarý olan çocuklarda ortez denenmeli, diðerçocuklarda erken cerrahi uygulanmalýdýr. Ancak bu

6 yaþýnda orta lomber tutulumluçocukta skolyoza baðlý gövde defor-

mitesi

Skolyozun neden olduðu sorunlar25

yaþ grubunda implantsýz posterior füzyon uygula-masý ile kifozun kontrol edilmesi baþarýsýz olmakta,implant uygulamalarýnda (Luque modifikasyonlarý)ise çok uzun segment enstrümentasyonlarýna rað-men implant gevþemesi, cilt sorunlarý ve infeksiyon-la karþýlaþýlmaktadýr. S tipi kifozda vertebrektomi veuzun segment füzyonu uygulamasý sonrasýndalomber vertebra büyümesi ciddi þekilde inhibeolduðundan kýsa bir lomber vertebral kolon oluþ-makta ve hastanýn abdomen ve toraks geliþimibozulmaktadýr. Küçük yaþlarda yukarýda sayýlankomplikasyonlara yol açmadan baþarýlý ve kalýcý birdüzelmenin saðlanmasý için apikal vertebranýn altve üstündeki iki veya daha fazla vertebranýn nuk-leuslarýnýn çýkartýlmasý ve büyüme plaklarýnýnkorunmasý giriþimi önerilmektedir. Vertebra kor-pusunun alt ve üst plaklarý yerinde býrakýldýðý vegerek anterior gerek posterior füzyon yapýlmadýðýiçin lomber vertebra geliþmesinin devam edeceðineinanýlmakta, hatta zamanla lordoz artýþý bile olabile-ceði öne sürülmektedir. Bu yöntemde bir yaþ altýn-da yalnýzca pediküller arasý serklaj teli, daha büyükçocuklarda ise Luque tekniði modifikasyonlarý ilefüzyonsuz enstrümentasyon tavsiye edilmektedir.Ancak bu giriþimin uzun dönem sonuçlarý henüzbildirilmemiþtir. Rijid, Yüksek Açýlý S-Kifoz Çok aðýr deformitelere neden olan bu kifoz tipindehastanýn oturma ve yatma rahatlýðýnýn saðlanmasý,kifoz apeksinde yara açýlmasýnýn engellenmesi, sol-unum ve sindirim sisteminin rahatlatýlmasý, has-tanýn ellerini kullanabilmesi gibi nedenlerle erkenyaþta cerrahi düzeltme endikasyonu vardýr.Deformitenin rijidliði ve kifoz apeksindenki cildin fra-

Kifoz nedeni ile oluþan kronikülser

S - kifozlu, torakal tutulumlu kýzçocuðu

Lomber Kifozun Neden Olduðu Sorunlar: 1. Oturma dengesinin saðlanamasý 2. Sýrtüstü yatma güçlüðü 3. Kifoz apeksinde inatçý yaralar 4. Toraks hacminin azalmasý nedeni ile solunum güçlüðü 5. Abdomen hacminin azalmasý nedeni ile sindirim güçlüðü 6.Perine bakýmý ve kateterizasyon güçlüðü 7.Ellerin kullanýlamamasý nedeni ile psikomotor geliþme geriliði

26

jilitesi nedenleri ile geçici ortez kullanýmý bile öner-ilmez. Cerrahi düzeltme sýrasýnda posterior orta hatgiriþimi ile vertebral kolon ekspoze edilir (kese tamirive dekübit yaralarýnýn skarlarýna göre insizyonu ortahattan uzaklaþtýrmak gerekebilir), kifozun sefalik vekaudal taraflarýnda planlanan enstrümentasyonseviyesine göre diseksiyon yapýlýr. Lamina defektininolduðu segmentte geniþlemiþ ve deforme dura materbütünlüðü bozulmadan ekspoze edilir, saðlam sinirkökleri korumaya alýnýr. Daha sonra kifoz apeksin-deki 2 - 3 vertebra lateralleri ve korpus anteriorlarýdahil yumuþak dokudan arýndýrýlýr, damarlar batýniçine doðru yer deðiþtirmiþ olduðundan apeksi altlomber seviyedeki olgular dýþýnda bu diseksiyonsorun yaratmaz. Kifotik segmentin cerrahi hazýrlýðýtamamlanýnca motorlu testere veya osteotomlarlalateral giriþle kifoz eksizyonu yapýlýr. Ýstenirse dahaönceden yerleþtirilmiþ olan veya bu aþamada yer-leþtirilen vida, tel, çengel gibi implantlarýn uygunçubuk veya plaklara tesbiti sýrasýnda kifoz redükteedilir, eksize edilen vertebra korpuslarýndan hazýr-lanan greftlerin vertebrektominin 360 derece çevre-sine ve planlanan posterior füzyon sahasýna yer-leþtirilmesi sonrasý yumuþak dokular ve cild kapatýlýr.Postoperatif sýrtüstü yatýrýlan hastaya erkendönemde uygun ortez yaptýrýlarak oturtulmaya vetekerlekli sandalye ile mobilizasyona baþlanýr. Kemikkalitesine ve enstrümentasyonun gücüne göre 2 - 6ay süre ile omurga uygunsuz yüklerden korunmalýdýr.Küçük ve büyüme-geliþme geriliði olan bir çocuk içinçok aðýr seyredebilecek bu giriþim öncesi çocuðun iyihazýrlanmasý, üriner infeksiyon ve akciðer infeksiy-onundan korunmasý, cerrahi giriþim sýrasýnda özenlehemostaz yapýlmasý komplikasyonlarýn önlenmesiaçýsýndan çok önemlidir.

S ve C kifoz

Kifektomi ameliyatýnda omur-ganýn diseksiyonu ve eksize

edilen segment

27

Kifektomiden bir yýlsonra

Konjenital Skolyoz ve Kifoz: Spina bifidalý hastalarýn % 20 sinde omurganýn fark-lý seviyelerinde çeþitli konjenital anomaliler görülür.Bu hastalarýn hýzlý büyüme dönemlerinde üç - altý ayara ile, ergenliðe kadar en az yýlda bir kez röntgentakibinin aksatýlmamasý ve hýzlý artýþ gösteren lezy-onlarýn posterior ve - veya anterior füzyonla tedavisigereklidir.

Lomber Hiperlordoz: Özellikle yüksek lomber tutulumlu hastalardakalçalardaki fleksiyon deformitesi küçük yaþlardanbaþlayarak artan bir lomber lordoz deformitesineneden olabilir. Yürüme potansiyeli kýsýtlý çocuklardalomber hiperlordoz ayakta dik durmayý engellerken,otururken de ellerden devamlý destek alýnmasýnýgerektirir. Tüm bunlar çocuðun mobilitesini azaltýrve günlük yaþam iþlevlerinin kýsýtlanmasýna nedenolur. Fonksiyonel sorunlarýn belirgin olduðu vakalar-da anterior veya posterior spinal enstrümentasyon-la (gerekirse apikal vertebrektomi ile) düzeltmegereklidir. Ancak yürüyen çocuklarda omurga defor-mitesinin düzeltilmesinden önce kalça fleksiyondeformitelerinin açýlmasý þarttýr.

Paralitik Skolyoz: Tutulum Seviyesi 4 yaþ 10 yaþ 15 yaþ 20 yaþTorakal 17% 33% 81% 88%Üst Lomber 14% 22% 44% 81%Alt Lomber 3% 18% 23% 23%Sakral 3% 3% 9% 9%Tutulum seviyesine göre paralitik skolyoz geliþmesýklýðý tabloda görülmektedir. Yüksek tutulumluvakalarda skolyoz küçük yaþlarda baþlayýp açýsý vesýklýðý hýzla artarken sakral tutulumlu çocuklardaskolyoz sýk görülmez. Deformitesi aðýr olmayan olgularda seviyeye göreCervicothoracolumbosacral Orthosis (CTLSO) veyaThoracolumbosacral Orthosis (TLSO) ile ergenlikçaðýna kadar takip önerilirken erkenden pelvikoblikite oluþan veya oturma-yürüme dengesi bozu-lan hastalarda erken cerrahi giriþim yapýlmalýdýr.

Hiperlordoz

Düzeltici ameliyattan sonra

28

Spina bifidalý skolyoz hastalarýnda spinal kord anomalilerinin sýklýðý nedeni ileameliyata hazýrlanan tüm hastalarýn MR ile deðerlendirilmesi zorunludur.Skolyoz cerrahisi öncesi kalça deformitelerinin de deðerlendirilmesi vegerekirse cerrahi yöntemlerle düzeltilmesi gereklidir.

Omurga Cerrahisine Hazýrlanan Spina Bifida Hastalarýnda Deðerlendirme1. Hidrosefali

2. Shunt varsa iþlev deðerlendirmesi 3. Arnold - Chiari Sendromu

4. Syringomyeli 5. Gergin kord

6. Üriner infeksiyon 7. Mental durum

8. Ambulasyon potansiyeli 9. Pelvik oblikite

10. Alt ekstremite deformiteleri 11. Malnütrisyon

12. Akciðer hastalýðý

Bu sorunlarýn ameliyat öncesinde deðerlendirilip olanaklar dahilinde tedavisiameliyat sýrasýnda ve sonrasýnda karþýlaþýlma ihtimali yüksek olan ciddi komp-likasyonlarý önleyebilir.

Paralitik Skolyozda Hasta Gruplarýna Göre Tedavi: 1.Yürüyen Çocukta Artan Deformite: Alt lomber veya sakral tutulumlu olgularda kuadriseps kas gücü yeterli oluphasta yürüyebilir. Bu çocuklarýn bir kýsmýnda skolyoz geliþerek hastanýn yürümeve oturma dengesini hýzla bozar. Çocuk yakýn takibe alýp ortezlenmeli ve spinalortezini THKAFO veya RGO ile birlikte kullanabilmelidir. Omurga ortezi altekstremite ortezine eklenebilir, ya da eðer çocuðun otururken kullanmasý isten-miyorsa çýkarýlabilecek þekilde düzenlenir. Deformitenin artýþý gözlenirse ergen-lik yaþý beklenmeden posterior füzyon ve enstrümentasyon uygulanarak gövdedengesi kazandýrýlmalýdýr, alt lomber bölgede gerekirse pedikül vidalarý kulla-narak füzyonu sakruma kadar ilerletmemek hastanýn yürüme potansiyelinikoruyabilir. Rijid spinal enstrümentasyon sayesinde hastanýn postoperatifdönemde erkenden yürütülebilmesi de ambülasyon potansiyelini koruyacaktýr. 2.Yürüyemeyen Çocukta Artan Deformite: Bu hasta grubunda skolyoz ve pelvik oblikitenin oluþmasý gövde dengesinibozarak hastanýn ellerinden sürekli destek almasýna, ellerini gündelik yaþam-da kullanamamasýna yol açar. Ayrýca pelvik oblikite iskial yük daðýlýmýnýbozarak dekübit yaralarýna neden olabilir. Ortez olarak yumuþak plastiktenyapýlan ceket türü korseler kullanýlýr. Yüksek ýsý termoplastik materyel bu grup-

29

ta yaralara neden olabileceði için daha yumuþak, ama yeterli desteði veren yarýesnek materyal seçilmelidir. Ýlium ve sakrumu içeren posterior füzyon enstrü-mentasyon giriþimi ile çocuðun oturma dengesi korunabilir ve dekübit oluþumuengellenir. Bu hasta grubunda erken füzyonun gövdeyi kýsa býrakmasý tekerleklisandalye kullanýmýnda dezavantaj yaratmadýðý için ameliyatýn ergenliðe kadarertelenerek hastanýn korse ile izlenmesine gerek yoktur. 3.Oturma ve Yürüme Dengesini Bozmayan Deformite: Spina bifidalýlarda fonksiyonel kapasiteyi azaltmayan omurga sorunlarýnaestetik vb amaçlarla giriþim yapýlmaz. Ancak hasta deformitenin artýþ riskiyönünden izlenmelidir. Tüm omurga hastalarýnda ameliyat sonrasý ortez ile erken mobilizasyon saðla-narak komplikasyonlarýn azaltýlmasý amaçlanmalýdýr.

Ortezlemede Dikkat Edilecek Noktalar Spina bifidada omurga deformitesini tedavi etmede kullanýlan ortezler diðerortopedik sorunlardakinden farklýlýk gösterir. Burada ortezin rolü deformiteyidüzeltmek deðil, omurgayý desteklemektir. Ortez kullanýmý deformiteyi tedavietmez ama çocuðun yaþamýný kolaylaþtýrýr. Spinal deformite günlük yaþamaktivitelerini kýsýtlamaya baþladýðýnda ortez kullanýmýna baþlanýr. Her yaþtacihazlama yapýlabilir ve spinal ortezler alt ekstremite ortezlerine kombineedilebilir. Spina bifidada spinal ortez kullanýrken en çok dikkat edilmesi gereken konuvuruk (dekübit) oluþumunu engellemektir. Ýdyopatik skolyozda kullanýlandüzeltici spinal ortezlerdeki kuvvetler spina bifida hastalarýnda asla uygulan-mamalýdýr, derotasyon korreksiyonu yapýlmamalýdýr.

30

CTLSO

KALÇA SORUNLARISpina bifidalý çocuklarýn önemli bir kýsmýndakalçalarda fleksiyon deformitesi ve kalça çýkýðýgeliþir. Ýleri fleksiyon deformitesinin neden olduðuve giderek rijidleþen lomber hiperlordoz hastanýnayakta durmasýný ve yürümesini çok zorlaþtýrabilir.Kalça çýkýðý yürüyemeyen hastalarda önemli birsorun yaratmaz, yürüyebilen çocuklarda ise mobi-lizasyon kapasitesini nadiren etkiler. Kalça Çýkýðý: Kalça çýkýðý sýklýðý spina bifida seviyesine göredeðiþir: 1.Sakral tutulumlu çocuklarda çýkýk çok nadir 2.L 5 tutulumlularda % 20 3.L 4 tutulumlularda % 35. 4.L3 ve daha yüksek seviyeli spina bifida hasta-larýnda % 70 lere kadar yükselir. Kalça çýkýðý önceleri hastanýn mobilizasyonu içinönemli bir engel sayýlarak hemen her hastada cer-rahi tedaviye gidilmekte idi. Günümüzde gerektedavi sonuçlarýnýn yetersizliði ve yan etkileri,gerekse çýkýklarý tedavi edilmeyen çocuklarýn mobi-lizasyon potansiyellerinin tatminkar olduðunun sap-tanmasý nedenleri ile tedavi endikasyonlarý çok dar-altýlmýþtýr. Kalça çýkýðýnýn geliþim mekanizmasý konusundakiaraþtýrmalar da sürmektedir: Önceleri diðer paralitikhastalýklarda olduðu gibi spina bifida hastalarýndada kalça çýkýðý geliþmesinin nedeni olarak eklemçevresindeki kaslarýn dengesizliði suçlanmýþtýr. Ancak spina bifidalý hasta gruplarýnýn uzun yýllarizlenmesi sonucunda kas dengesizliði belirgin olanhastalarda çýkýk geliþme sýklýðýnýn beklendiði kadaryüksek olmadýðý, ayrýca kas dengesizliði olmayançocuklarda da sýkça çýkýk geliþtiði gözlenmiþtir. Sonuç olarak kalça çýkýklý çocuklarda yürümesorunlarý yalnýzca kalçanýn çýkýk olmasýndan kay-naklanmaz, aþaðýdaki etkenlerin tümü yürümeyibozar: 1. Kalça çevresindeki kaslarýn güçsüzlüðü 2. Kas güçlerinin dengesizliði 3. Alt ekstremite kaslarýnýn çoðunluðunun flask veya

Çift taraflý kalça çýkýðý

31

spastik paralizileri 4. Ayak deformiteleri 5. Diz deformiteleri 6. Omurga deformiteleri 7. Doðal yürüme karakteristiklerinin geliþememiþ olmasý Kalça çýkýðý genellikle hasta ailesi ve hekimlerin gözünde çok önemli gözükür.Ancak cerrahi tedavi alt ekstremitedeki ciddi sorunlara çözüm getirmediðindenhastanýn mobilizasyon kapasitesinde beklenen düzelme saðlanamaz. Hattakalça çýkýðý cerrahisi uygulanan hastalarýn yarýya yakýnýnda nüks görülmesi,nüks geliþmeyen hastalarýn önemli bir kýsmýnda da kalça fonksiyonlarýnda vemobilitede cerrahi uygulanmayanlara göre belirgin gerileme oluþmasýendikasyonlarýn ciddi þekilde gözden geçirilmesine neden olmuþtur. Kalça çýkýklý hastalarýn uzun dönem takiplerinde dejeneratif artrite veya baþkanedenlere baðlý aðrý geliþmemesi de dikkat çekicidir. Yürüme potansiyeliolmayan veya kýsýtlý olan çocuklarda kalça çýkýðýna yönelik tedavi uygulanma-malý, yürüyebilen çocuklarda ise aþaðýdaki tedavi ilkelerine uyulmalýdýr.

Tek Taraflý Kalça Çýkýðý: Tek taraflý çýkýklarda en önemli sorun bacak uzunluk farkýna baðlý aksamadýr.Bazý çocuklarda bu fark belirgin sorun yaratmaz ve küçük bir topuk takviyesi ilegiderilebilirken bazý çocuklarda ciddi aksamalar ve pelvik oblikite geliþebilir.Yürüme potansiyeli olan ve topuk takviyesi ile aksamasý azaltýlamayan çocuk-larda çýkýðýn cerrahi tedavisi önerilebilir ancak yürüme potansiyeli kýsýtlý olan-larda hastaya ne kazandýracaðý belli olmayan büyük cerrahi giriþimlerdenkaçýnýlmalýdýr. Birçok hastada bir süre sonra ikinci kalçanýn da spontan dislokeolmasý ile bacak uzunluk farký sorunu kendiliðinden çözülür. Gerekmedikçeerken cerrahi müdahele yapýlmamalýdýr.

Çift Taraflý Kalça Çýkýðý: Çift taraflý çýkýklý çocuklarýn uzun vadeli takiplerinde cerrahi tedavinin baþarýoraný düþüktür, nüks sýktýr. Ameliyatla saðlanan redüksiyonun korunduðuvakalarda da fonksiyonel sonuçlarýn çift taraflý çýkýkla takip edilen hastalardandaha üstün olmadýðý gözlenmiþtir. Yürüme potansiyeli olan ve olmayan tüm çifttaraflý kalça çýkýklý olgularda cerrahi giriþim endikasyonu olmadýðý konusundagörüþ birliði oluþmuþtur.

32

Yürüme Potansiyeli Tek taraflý çýkýk Çift taraflý çýkýk

Kýsýtlý Genellikle redükte edilmez Redükte edilmezÝyi Redükte edilmeli Genellikle redükte edilmez.

Kalça Çýkýðý Stabilizasyonunda CerrahiTeknikler: Bebeklikte kalça çýkýðý saptanan spina bifida olgu-larýnda abdüksiyon cihazý uygulanmasý endikasy-onu yoktur. Hasta diðer sorunlarý ve yürüme potan-siyeli yönünden takip ve tedavi edilerek 3-4 yaþcivarýnda kalça çýkýðý yönünden gerekirse tedaviyealýnýr. Sharrard ve Mustard tarafýndan geliþtirilmiþ kom-pleks tendon transferleri ve bunlarýn benzerlerininspina bifida olgularýnda uygulanmasýnýn uzundönem takipleri tatminkar sonuçlar vermemiþtir vehalen uygulanmasý önerilmemektedir. Küçük çocuklarda kalça çýkýðýnýn redüksiyonu vestabilizasyonu endikasyonu konduðunda aþaðýdakicerrahi iþlemler gerektiði þekilde kombine edilme-lidir: 1. Açýk Redüksiyon: Smith Petersen yaklaþýmý ile kalça ekleminin açýl-masý ve stabilize edici yumuþak doku giriþimlerininuygulanmasý. 2.Psoas Resesyonu veya Ýliopsoas Tenotomisi: Sabit fleksiyon deformitesi oluþmamýþsa yalnýzcapsoas kasý gevþetilmeli, sabit deformitelerde tümtendon kesilmelidir. 3.Anterior Kalça Gevþetmesi: Sabit kalça fleksiyon deformitesi olan hastalardauygulanmasý gereken bu giriþimde kalça anteriorun-daki femoral arter, ven, sinir ve cild haricindeki tümyumuþak dokular ( rectus femoris, psoas, tensorfasya lata, eklem kapsülü ) kesilerek serbestleþtirilir. 4.Pemberton veya Chiari Osteotomisi: Kalça stabilitesini arttýran birçok periasetabülerkemik giriþimi arasýnda erken stabilite ve farklý yön-lerdeki defekti örtme kapasitesi nedenleri ile tercihedilmelidir. 5.Femoral Ýntertrokanterik Varus DerotasyonOsteotomisi: Yukarýda sayýlan giriþimlerin kombinasyonuna rað-men yeterli stabilite saðlanayan hastalarda eklen-mesi gereklidir. Bu giriþimlerden sonra kalça 0 derece ekstansiyon,30 derece abdüksiyonda pelvipedal alçý uygulan-

Pemberton osteotomisi

Chiari Osteotomisi

33

malý, 6 - 10 hafta alçý tesbitinden sonra çocuk patolojik kýrýk riski göz önündetutularak dikkatle mobilize edilmelidir.

Kalça Fleksiyon Deformitesi: Spina bifidalý çocuklarýn kalçalarýndaki en önemli sorundur. Üst lomber lezyon-lu çocuklarda kalça fleksör ve addüktörleri güçlü - ekstansörler çok zayýftýr. Faalkaslar motor becerilere katkýda bulunmakla birlikte kalça fleksiyon kontrak-türüne neden olurlar. Alt lomber lezyonlarda kalçada abdüksiyon gücü kýsmenmevcuttur, kalça daha stabil olduðu için çýkýk ve fleksiyon kontraktürü riski dahaazdýr. Bebekler ve küçük çocuklarda kontraktür geliþimini önlemek postüredikkat edilmeli, manüel eklem hareket açýklýðý egzersizlerine baþlanmalý vedüzenli olarak yýllarca sürdürülmelidir. Yüksek dereceli kalça fleksiyon deformiteleri sekonder lomber hiperlordoza yolaçarak oturma ve ayakta durma dengelerini bozar, yürümeyi güçleþtirir veyaengeller. Hiperlordozlu çocuk ayakta durabilmek için gövdeyi hiperekstansiy-ona getirmek zorunda kalýr. Bu çocuklarda ortezin göðüs kýsmýna bir ped konu-lursa kalçadaki fleksiyon kontraktürünün artmasý ve aþýrý lomber lordoz geliþimiönlenebilir. Lordozun azaltýlmasýnýn ileri yaþlarda belaðrýsýný önleyebileceðidüþünülmektedir. Reciprocating Gait Orthosis ( RGO ) 30 dereceye kadar olankalça fleksiyon deformitelerinde kullanýlabilmesine raðmen çocuðun eriþkinlikdönemine kadar yürüyebilmesi için fleksiyon kontraktürünün engellenmesi,oluþmuþsa giderilmesi gereklidir.

Poliomiyelite baðlý kalça çýkýðýnýn tedavisinde iyi netice verdiði öne sürülen Sharrard ameliyatý spina bifi-daya baðlý kalça çýkýðýnda baþarýsýz bulunmuþtur.

34

Kalça Fleksiyon Deformitesini DüzelticiCerrahi Teknikler: Kalça çýkýðýnýn cerrahi tedavisinde bahsedildiðigibi spina bifida hastalarýnda kalça çevresi ten-don transferlerinin adele dengesizliðinidüzeltme potansiyelleri kýsýtlýdýr. Bu nedenlefleksiyon deformitesini tedavi amacý ile bu gir-iþimler kullanýlmamalýdýr. Küçük yaþtaki hastalarda ve deformitenin aþýrýolmadýðý olgularda yukarýda belirtilen teknikle'Anterior Kalça Gevþetmesi ' uygulanmalý,büyük çocuklarda ve aþýrý deformitelerdeintertrokanterik düzeltici osteotomiler yapýlmalýve AO tekniði ile internal fiksasyon tercihedilmelidir. Her iki giriþimden sonra kalçaekstansiyonun korunmasý, çocuðun yüzüstüyatýrýlmasý ve erken mobilizasyonu fonksiyonelprognoz açýsýndan önemlidir.

Abdüksiyon - Eksternal RotasyonDeformitesi: Torakolomber tutulumlu bebeklerin önemli birkýsmýnda kalçalar yerçekimi etkisiyle abdüksiy-on + eksternal rotasyonda dururlar. Tensorfasya lata kasý kýsalarak bu sorunu ciddileþtirir.Rehabilitasyon planýnýn en önemli kýsmý kon-traktür geliþimini önlemektir. Pasif eklemhareket açýklýðý egzersizleri her gün yapýlmalý,ortez ve ateller kullanýlmalýdýr. Basit bir teknikbebeðin her iki bacaðýný kalçadan dize kadarbir bezle baðlamaktýr. Daha büyük çocuklardabacaklar ayný pijama deliði içine sokulabilir. Buçocuklarda duyu kaybý fazla olduðundan yarageliþimi riski yüksektir: iskium üzerinde otur-maya baðlý, dizlerde ve ayak dorsumundasürünmeye baðlý yaralar açýlabilir. Abdüksiyon -eksternal rotasyon deformitesi rijidleþen olgu-larda tensor fasya lata'nýn ve distalde iliotibialbandýn cerrahi gevþetmesi uygulanmalýdýr.

Torakolomber tutulumlu bebek-lerde abdüksiyon - dýþ rotasyonpostürünün kalýcý deformiteyedönüþmesi basit sargýlarlaönlenebilir.

Yürüyen çocukta kalça fleksiyondeformitesi yürüme potansiyeliniciddi oranda kýsýtlar, düzeltilmesi

þarttýr.

35

Addüksiyon Deformitesi: Torakolomber tutulumlu çocuklarda kalçalarda seyrek olarak addüksiyon defor-mitesi gözlenmektedir. Bu deformite perine hijyenini ve oturma dengesini boz-abilir, pelvik oblikite ve dekübit yaralarý oluþumuna yol açabilir. Tedavisi içinpsoas ve addüktor kaslarýn tenotomisi uygulanmalýdýr. Diz eklemine etkiyen addüktör kuvvetler bileþik valgus deformitesine de yolaçabilirler. Ayrýca asimetrik tutulumlu olgularda bir kalçada diðer kalçadaabdüksiyon kontraktürleri oluþabilir, buna rüzgar etkisi denir (wind drift). Bubileþik deformite oturma ve yürüme dengesini bozar. Erken görülen olgulardaatelleme, geç olgularda yumuþak doku gevþetmeleri veya osteotomiler uygu-lanýr. Torakolomber Tutulumlu Hastalarda Kalça Sorunlarýnýn Tedavisi: Yüksek tutulumlu ve yetersiz kuadriseps gücü olan olgularýn uzun dönemyürüme potansiyeli olmadýðý hatýrlanmalý ve çocuk yýpratýcý cerrahi giriþimler-den uzak tutulmalýdýr. Takip ve tedavinin amacý ileride tekerlekli sandalye ile mobilize olacak olançocuðu etkileyecek deformitelerin ( aþýrý fleksiyon deformitesine baðlý hiperlor-doz, tek taraflý çýkýða baðlý pelvik oblikite) oluþumunu engellemektir. Çift taraflýkalça çýkýðý ve aþýrý olmayan fleksiyon deformiteleri ihmal edilebilir.

Alt Lomber ve Sakral Tutulumlu Hastalarda Kalça Sorunlarýnýn Tedavisi: Genellikle yeterli kuadriseps gücüne ve yürüme potansiyeline sahip olan buhasta grubunda amaç kalçada fleksiyon deformitesi oluþmasýný engellemeyeçalýþmak, sabit deformite varsa gecikmeden cerrahi yöntemlerle hastayý rahatyürür hale getirmektir. Kalça çýkýðý tek taraflý olarak kalmakta ise redüksiyon ve stabilizasyon iþlemleriuygulanabilir ancak çift taraflý çýkýklarda cerrahi giriþimlerden kaçýnýlmalýdýr.Takip ve tedavinin ana amacý kýsa ortezlerle uzun dönem yürüme saðlan-masýdýr.

36

DÝZ SORUNLARI

Spina bifidalý çocuklarýn yürüme potansiyelinibelirleyen en önemli etken kuadriseps kasýnýngücüdür. Bunu þu þekilde açýklayabiliriz:

Ayak deformiteleri genellikle gevþetme ve ortezlekontrol altýna alýnabilir. Kalça çýkýðý hastanýn yürüme yeteneklerini çok etk-ilemez. Kalça fleksiyon kontraktürü çeþitli yöntemlerledüzeltilebilir.

Ancak hastanýn adolesan ve eriþkin olarak yürümepotansiyelini belirleyen en önemli deðiþkenkuadriseps kasýnýn gücüdür. Ýlk üç yaþta çift taraflýolarak 4 veya 5 kuvvetinde kuadriseps gücü olançocuklar genellikle yaþam boyu yürüyebilirken,kuadriseps kas gücü 2 ve altýnda olanlar çocuklukdöneminde cihazla yürüyebilseler bile daha son-ralarý yürüme gücünü koruyamazlar. Kuadrisepsgüçsüzlüðü nedeni ile çift taraflý uzun bacak ortezi(KAFO) kullanmak zorunda olan çocuklardaki mobi-lizasyon güçlüðü zamanla yürüme tembelliðine veobesiteye yol açarak yürüme dönemini erkendensonlandýrabilir. Diz deformiteleri de yürümegüçlüðünü arttýrýr, hatta aðýr deformitelerdeyürümeyi olanaksýz hale getirir.

Dizde fleksiyon kontraktürü:1.Kuadriseps kasýnýn güçsüzlüðü 2.Kalça fleksiyon kontraktürü 3.Pes kalkaneus nedenleri ile oluþur ve yürümeyönünden kötü prognoz belirtisidir.

Diz fleksiyon kontraktürü özellikle torakolombertutulumlu ( % 40 ) ve lomber tutulumlu çocuklarda (% 20) görülür. Sakral lezyonlarda da % 15 oranýn-da fleksiyon kontraktürü gözlenmekle birlikte bugruptaki hastalarda deformite oldukça hafif olupyürümeyi güçleþtirecek diz sorunu geliþmez.

Kuadriseps kasýnýn gücü dizfonksiyonunu ve yürüme potan-

siyelini belirleyen en önemlietkendir.

37

Yürüyemeyen, devamlý oturan çocuklarda manipu-lasyon ve atelleme yapýlmazsa zamanla diz posteri-orundaki yumuþak dokular esnekliklerini kaybeder-ler ve fleksiyon kontraktürü oluþur. Koruyucuatelleme amacýyla basit üç nokta basýnç ortezi kul-lanýlabilir. Özellikle geceleri kullanýlabilen bu cihazlaraluminyum yan barlar, polietilen manþetler ve dizpedinden oluþur. Küçük çocuklarda gergin yumuþak dokularý gevþet-mek amacý ile semitendinosus, semimembranosus,grasilis kaslarýnýn tenotomosi, iliotibial band posteri-or fasyotomisi, diz posterior kapsülotomisi, hatta çokaðýr deformitelerde arka çapraz baðýn ve yanbaðlarýn arka liflerinin kesilmesi iþlemleri uygulan-malýdýr. Kolay gevþeme kazanýlan vakalarda sadece gerginkaslarýn uzatýlmasý, daha rijid vakalarda tüm gergindokularýn gevþetilmesi iþlemleri uygulanýr. Büyük çocuklarda ve aðýr deformitelerde osteotomiile düzeltme uygulandýðýnda kemik boyutlarýna göreçapraz Kirschner telleri veya AO kamalý plaðý ileinternal fiksasyon yapýlmalýdýr. Ameliyat bitiminde 10derece kadar hiperekstansiyon saðlanmalý ve düzel-menin korunmasý için atel ve cihaz kullanýmý aksatýl-mamalýdýr. Spina bifidalý hastalarda görece osteoporoz nedeniile bu tip kapalý kama (closed wedge) osteotomil-erde kama çýkartýlmasý yerine impaksiyon tekniði ileerken stabilite ve kaynama saðlanabilir.

Valgus Deformitesi Valgus deformitesi tensor fasya lata ve bisepsfemoris adelelerinin dengelenemeyen gerginliðiveya spastisitesi nedeniyle oluþtuðunda düzeltilme-si için biseps femoris tenotomisi ve iliotibial bandýndistalden kýsmi eksizyonu uygulanmalýdýr. Dizde val-gus deformitesine neden olan diðer etkenler ayakta-

Diz arkasýndaki gergin dokularýnserbestleþtirilmesi

Distal femur ekstansiyonosteotomisi

Olgu Fleksiyon açýsý TedaviBütün çocuklar 0-15 derece Yakýn takip altýnda alçýKüçük çocuk 15-30 derece Yumuþak doku gevþetmeleri

30 dereceden çok OsteotomiBüyük çocuk 15 dereceden çok Osteotomi

Dizde bileþik fleksiyon- valgusdeformitesi

38

ki valgus instabilitesi, kýrýk sonrasý malunyon ve renal raþitizmdir. Bu tip sekon-der deformitelerin engellenmesi veya kontrol edilebilmesi için uygun cihazlamaþarttýr. Kuadrisepsi çabuk yorulan L4-5 olgularýnda kullanýlan Ground ReactionAnkle Foot Orthesis (GRAFO) lerde tibia proksimaline konulan medial ekstan-siyonlarla dizin valgusu da önlenebilir. Büyümesini tamamlayan hastalarda veya yumuþak doku giriþimleri iledüzeltilemeyecek kadar aðýr valgus (ve bazý olgularda bileþik fleksiyon) defor-mitesi olan çocuklarda distal femoral düzeltici osteotomiler uygulanýr. Varus Deformitesi Seyrek olarak görülür, genelde malunyon nedeniyle oluþur. Mobilizasyona vecihazlamaya engel olursa osteotomi ile düzeltilmelidir. Ekstansiyon Kontraktürü Diz ekstansiyon kontraktürü nadir görülür. Yürümeyi, oturmayý ve transferlerigüçleþtiren ciddi bir sorundur. Yumuþak dokularýn nisbeten esnek olduðu hasta-larda alçý ile düzeltme denenmeli, rijid kontraktürlerde ise ' AnteriorCircumcision ' yöntemi ile perkütan kuadriseps tenotomisi ve anterior kapsülo-tomi uygulanmalýdýr. Hasta Gruplarýna Göre Tedavi Stratejileri Flask - Diz Deformitesiz Çocuklar: L 4 üzeri tutulumu olan spina bifida hastalarýnda erken dönemde uzun bacakatelleri ve manipülasyon ile deformite oluþumu engellenmelidir. Hastanýn potan-siyeline göre yürüme ve ayakta tutma amaçlý cihazlama yapýlmalýdýr: 1. Hip Knee Ankle Foot Orthosis (HKAFO) Kalçayý stabilize edemeyen çocuklarda kullanýlýr.2.Thoracal Hip Knee Ankle Foot Orthosis (THKAFO)Omurga deformiteli hastada termoplastik bir spinal desteði olan kalça ve diz kil-itli metal yan barlardan oluþan gövdeyi de destekleyen ortezdir.3. Knee Ankle Foot Orthosis (KAFO)Kalça fleksör gücü ve gövde kontrolü olan çocuklarda kullanýlýr. Dizin kontrolüönden bir ped desteði veya plastik kabukla saðlanýr.4. Ankle Foot Orthosis (AFO)Ayak deformiteleri için kullanýlýr.5.Posterior ShellKüçük çocuklarda ayakta durma için bandajlar veya posterior shell kullanýlabilir,çocuk baðýmsýz olarak ayakta durabildiðinde kalýcý bir orteze geçilir.6.Ground Reaction Ankle Foot Orthosis (GRAFO)Proksimal tibia ve distal patella üzerinde bir ön kýsmý olan ayakbileði 3-5 dereceplantar fleksiyonda stoplanmýþ AFO'dur. Erken ve midstans fazýnda GRAFOdize bir ekstansiyon momenti uygulayarak sabitler, yan kýsýmlarý yüksekolduðunda ayakta medio-lateral stabilite saðlar.7.Reciprocating Gait OrthosisGövde stabilizasyonu olmayan yüksek tutulumlu olgularda terapötik (RGO),(HGO) ve Parawalker ambulasyon amacý ile kullanýlabilir.

39

Kuadriseps Kas Gücü Yetersiz Çocuklar: Erken yaþlarda etkin takip ile fleksiyon deformitesi oluþmasýnýn engellenmesi,deformite oluþmuþsa yukarýda bahsedilen yöntemlerle bacaðýn cihaza girmesi-ni saðlayacak düzeltmelerin yapýlmasý ve uzun bacak yürüme cihazý ( KAFO )kullanýmý gereklidir. Ancak çift taraflý KAFO kullanýmý çocuk için yorucu ve kýsýt-layýcý olduðundan hastaya bir çift koltuk deðneði + bir çift AFO ve bir çift KAFOyaptýrýlarak gün aþýrý bir tarafa AFO - bir tarafa KAFO tarzýnda almaþlý ( alter-nating ) cihazlama önerilir. Bu yöntemle görece olarak rahat ve uzun dönemyürüyebilen hastalar olduðu bildirilmektedir.GRAFO'lar kuadrisepsi çabuk yoru-lan L4-L5 olgular için uygundur. Çünkü ön kýsýmlarýna dayanarak destek ala-bilirler ve bu kýsa dinlenmeler sayesinde kuadrisepsin erken yorulmasý önlenir,gücü korunur. Kondil proksimaline konulan medyal ekstansiyonlarla dizin val-gusu da önlenebilir. Bu hasta grubunda diz fleksörlerinin ekstansör olarak trans-feri veya distal femur ekstansiyon osteotomisi ile dizde kýsmi bir stabilite artýþýsaðlanabileceði de öne sürülmektedir.

Kuadriseps Kas Gücü Yeterli Çocuklar: Yürüme potansiyeli çok yüksek olan bu gruptaki çocuklarda deformite geliþimi-ni engellemek için önlemler alýnmalý ve çocuk erkenden ayaða kaldýrýlmalý veyürütülmelidir. On derecenin altýnda ve artýþ eðilimi göstermeyen fleksiyon kon-traktürleri genellikle yürümeyi fazla etkilemediðinden giriþim yapýlmadan takipedilebilir. Daha yüksek açýlý fleksiyon kontraktürleri yukarýda anlatýldýðý þekildekapalý veya açýk yöntemlerle tedavi edilmelidir. Bu hasta grubunda yürümepotansiyeli yüksek olduðundan tedavinin yoðun olarak sürdürülmesi ve aileninhastanýn takibini aksatmamasý saðlanmalýdýr.

Yürüme Potansiyeli Olmayan Aþýrý Fleksiyon Deformiteli Çocuklar: Torakal tutulumlu ve alt ekstremite deformiteleri ihmal edilmiþ çocuklarda teker-lekli sandalye kullanýmýna, ev içi transferlere ve kiþisel bakýma engel olabilecekkadar aðýr kombine, kalça, diz ve ayak deformiteleri oluþmuþsa dizlerin oturmapozisyonu ( 90 derece ) alabilecek þekilde düzeltilmesi gerekebilir. Yumuþakdoku gevþetmeleri ile düzelme saðlanamazsa veya popliteal ciltte aþýrý gergin-lik oluþmasý riski varsa distal femoral düzeltici + kýsaltýcý osteotomiler yapýlabilir.

Ýleri Yaþlardaki Diz Sorunlarý: Eriþkin dönemde yürümeye devam edebilen alt lomber tutulumlu hastalarýnönemli bir kýsmýnda valgus ve fleksiyon yüklenmelerine baðlý olduðu düþünülenmedyal + anteromedyal instabilite ve radyografilerde dejeneratif deðiþikliklersaptanmýþtýr. Erken eriþkin döneminde yüksek ve orta seviyeli tutulumlu hasta-larýn yürümeyi terk etmesinde dizde belirginleþen bu sorunlarýn ve artan aðrýnýnyürümeyi güçleþtirmesi rol oynayabilir.

40

Ayak Sorunlarý

Spina bifida hastalarýnda her türlü ayak deformitesisýkça görülür:

Torakal tutulumlu çocuklarda ayak deformitesi sýk-lýðý % 90 a ulaþýrken, sakral tutulum gibi en hafifolgularýn bile % 50 sinde ayak deformiteleri sorunyaratýr. Ayak deformitelerinin oluþumunda dörtetkenin rol oynadýðýna inanýlmaktadýr:

Uzun yýllar ayak çevresi adale güçlerinin dengesi-zliðinin etyolojide belirleyici rol oynadýðýnainanýlmýþken son yýllarda yapýlan araþtýrmalardaayak deformitesi etyolojisinin son derece karmaþýkolduðu, henüz tanýmlanamamýþ baþka etkenlerinde deformite oluþumunu etkilediði öne sürülmekte-dir. Tedavinin amacý yere düz basan, hareketli veorteze uyum saðlayabilen bir ayak elde etmek vebunu yaþam boyu korumaktýr. Rijid olmayan defor-

Spina bifidalý çocuklarýn ayaksorunlarý ihmal edilirse yürümegüçleþir, kronik yaralar açýlýr.

1.Pes ekinovarus 2.Metatarsus adduktus 3.Pes varus 4.Pes ekinus 5.Pes ekinovalgus 6.Vertikal talus 7.Pes kalkaneus 8.Pes kalkaneovalgus 9.Pes kavus 10.Pes kavovarus 11.Pes valgus 12.Pes planovalgus 13.Pençe parmak 14.Çekiç parmak 15.Çeþitli parmak deformiteleri 16.Yukarýdaki deformitelerin bileþimleri

1.Doðumsal anomaliler 2.Uygunsuz postür 3.Dengesiz adale güçleri 4.Duyu kaybý

41

mitelerde ayak pozisyonu AFO, supramalleoler orte-zler ve ayakkabý içine konan tabanlýklarladüzeltilebilir. Bu çocuklarýn ayaklarý her gün kontroledilmeli, vuruk baþlangýcý saptanýrsa hemen önlemalýnmalýdýr. Ayaktaki duyu kaybý nedeni ile defor-mitenin aþýrý basýnç oluþumuna neden olduðusahalarda kolayca güç iyileþen yaralar açýlýr veinfeksiyon baþlayabilir. Dengesiz kas güçlerinin deforme edici etkilerinidüzeltmek amacýyla tendon transferleri yerine teno-tomiler tercih edilmelidir. Kemik deformitelerinindüzeltilmesi amacý ile osteotomiler uygulanmalý,ayak hareketliliðini kýsýtlayan artrodezlere baþvur-maktan kaçýnmalýdýr.

Deformiteler ve Tedavileri

Pes Ekinovarus Doðumsal pes ekinovarus ( PEV ) spina bifidalýçocuklarda erken ortopedik cerrahi giriþim gerektirenpatolojilerin baþýnda gelir.

Bebeðin nörolojik kaybý ne kadar aðýr olursa olsunyaþam beklentisi varsa deformitenin düzeltilmesiþarttýr. Artrogripozis'e benzer aðýr ve rijid PEV'intedavisi daha zor, doðum sonrasý geliþen geç PEV'intedavisi daha kolaydýr. Ancak her türlü PEV'de cer-rahi tedavi sonrasý nüks riski çok yüksektir. Nüksünengellenmesi için operasyon sonrasý düzelmeninalçý ve ortezle uzun süre korunmasý ve çocuðunuzun dönem düzenli takibi gerekir. PEV'li bebek rijid deformite geliþmeden görüldüysedüzeltici manipulasyon ve alçý yapýlmalý ve yara açýl-ma riskinin yüksekliði nedeni ile alçý yakýn takip edil-erek her hafta veya daha sýk deðiþtirilmelidir.Aþilotomi insizyonu S 1 dermatomunda olduðundangenellikle anestetiktir ve poliklinik koþullarýndakapalý aþil tenotomisi ile kolayca düzelme saðla-narak alçý tedavisi hýzlandýrýlabilir. Yürüme potan-

Her iki ayakta instabilite

Sað ayakta pes ekinovarusdeformitesi

PEV oluþumunda üç farklý etyoloji mevcutttur: 1.Konjenital PEV 2.Artrogripozis 3.Kas dengesizliðine baðlý PEV

42

siyeli olan çocuklarda genellikle kapalý tenotomi vedüzeltici alçýlarla yeterli düzelme saðlanamamaktave 4 - 12 ay arasýnda cerrahi giriþim önerilmektedir.Deformitenin aðýrlýðýna göre daha kýsýtlý bir pos-teromedyal gevþetme veya daha etkin bir giriþimolan Cincinnati insizyonu ile ' Complete SubtalarRelease ' arasýnda seçim yapýlmalýdýr. Bu giriþim-lerde ayaðý plantar fleksiyona ve varusa zorlayanyumuþak dokular ( tibialis posterior, fleksör digito-rum longus ve fleksör hallusis longus kaslarý, çeþitliligamanlar ve eklem kapsülleri ) kesilerekserbestleþtirilir. Spina bifidasý olmayan PEV'libebeklerden farklý olarak spina bifidalýlarda buameliyatlar sýrasýnda tendonlarýn uzatýlmasý yerinekesildikten sonra serbest býrakýlmasý nüks riskiniazaltmak yönünden önemlidir. Konzervatif veya cer-rahi tedaviler sonrasýnda düzeltilmiþ ayaðýn atellekorunmasý þarttýr, aksi takdirde nüks olasýlýðý arta-caktýr. Atel olarak ayaðý dorsifleksiyon, eversiyon veön ayaðý abdüksiyonda tutan AFO'lar verilebilir. Nüksle karþýlaþýlan olgularda yumuþak dokugevþetmesinin tekrarlanmasý, bu iþlem yetersizkalýrsa talus ve küboid'in içlerinin boþaltýlarak çöker-tilmesi ( Verebelyi - Ogston Ameliyatý ) veya talus'unkomple eksizyonu ( Talektomi Ameliyatý ) uygulan-abilir. Ayak lateral kolonunun kýsaltýlmasý giriþiminiönerenler de vardýr. Büyümesini tamamlamaktaolan olgularda ise Triple artrodez ameliyatý veyaLichtblau ameliyatý ile kalýcý kemiksel düzeltme eldeedilebilir.

Pes Ekinus Düzeltici alçýlarla kontrol altýna alýnamayan pes eki-nus'lu ayaklarda perkütan veya açýk aþilotomi (Aþiltendonunun transvers kesi ile uzatýlmasý ve serbestbýrakýlmasý veya aþiloplasti ( Aþil tendonunun uzun-luðuna kesilerek uzatýlmasý ve uzamýþ konumdadikilmesi ) uygulanmalýdýr. Yalnýzca aþil uzatmasý iledüzelmeyen ekinus deformitelerinde talotibial vetalokalkaneal eklemlerin posterior kapsülleriningevþetilmesi düzelmeye yardýmcý olacaktýr. Ayakçevresi kaslarýnýn kontrolü yeterli olan nadir hasta-

Pes ekinovarus tedavisinde vurukriskinin yüksekliðine raðmen alçý

tedavisi uygulanabilir.

Büyük çocuklarda talektomi ilkdüþünülmesi gereken ameliyattýr.

43

Pes ekinus tedavisinde rutinolarak aþilotomi yapýlýr.

larda aþiloplasti yapýlabilir, diðer hastalarda aþilotominükslerin engellenmesi yönünden daha güvenilir birgiriþimdir. Ýhmal edilmiþ aðýr deformiteli büyükçocuklarda talektomi veya kemik ameliyatlarý iledüzelme saðlanabilir.

Pes Varus Spina bifidalý çocuklarda varus deformitesi genelliklediðer deformitelerle birlikte oluþur: Pes kavovarus,kalkaneovarus gibi. Ýzole varus deformitesi ilekarþýlaþýldýðýnda tibialis posterior kasýndandagerginlik varsa bunun tenotomisi, deformite riji-dleþmiþse kalkaneus kapalý kama osteotomisi iledüzeltme yapýlabilir. Subtalar eklemde varus valgusagöre tedavisi daha zor bir durumdur. Ayakkabý içiveya dýþý medyal kama kullanýmý yararlý olabilir.

Pes Kavus, Kavovarus ve Kalkaneokavus Ýzole kavus deformitesi nadir olup genelde kavusdiðer deformitelerle bileþik olarak görülür. Kavusdeformitesinin ayak tabanýnda yük daðýlýmýný boz-masý ciddi sorunlar yaratacaðýndan yumuþak dokugerginliklerinin azaltýlmasý (Plantar fasciagevþetilmesi), deformite rijidlemiþse osteotomilerleayaðýn düzeltilmesi gereklidir. Hastanýn ayaklarý titiz-likle deðerlendirilip kavus deformitesinin merkezibulunmalý ve uygun cerrahi yöntem seçilmelidir.Deformitenin merkezi arka ayaksa kalkaneusosteotomisi, orta ayaksa büyümesini tamamlamýþçocuklarda eklemleri feda ederek midtarsal düzelticiartrodez, merkez daha distalde ise tarsometatarsalartrodez yapýlmalýdýr. Küçük çocuklarda orta - önayak kavusunu düzeltecek giriþimlerin ayakbüyümesini ve eklem iþlevlerini bozmasý isten-mediðinden metatarsal osteotomi tercih edilmelidir.Spina bifidalý çocuklarda sýkça görülen kalka-neokavus deformitesi de küçük çocuklarda gerginligament, fascia ve tendonlarýn gevþetilmesi iledüzeltilmeli, büyümesini tamamlamýþ rijid deformiteliayaklar ise düzeltici artrodezlerle tedavi edilmelidir.

Aþiloplasti sonrasý pes ekinusunnüks etme olasýlýðý yüksektir.

Sol ayakta pes kavovarus

44

Pes Kalkaneus, Kalkaneovalgus veKalkaneovarus Özellikle L 5 - S 1 tutulumlu olgularda kalkaneusdeformitesi sýk görülür. Diðer bir çok ayak defor-miteleri gibi pes kalkaneus'un ortezle kontrolügenelde baþarýsýz olur, rijid 'Pabuç dilleri' nin kul-lanýmý tavsiye edilmez. Ýzole kalkaneus defor-mitesinde gergin kaslar (tibialis anterior ve parmakekstansörleri ), kalkaneovalgus deformitesinde bukaslarýn tendonlarýna ek olarak fibularis longus vebrevis tendonlarý da gevþetilmelidir. Bu gevþetmesonrasý yeterli düzelme saðlanamazsa gergineklem kapsülleri ve ligamentlerin de açýlmasýgerekir. Yumuþak doku gevþetmeleri iledüzelmeyen ayaklarda hastanýn yaþý küçüksedüzeltici kalkaneus osteotomileri, ergenlik son-rasýnda ise triple artrodez tercih edilir.

Pes Valgus Spina bifida hastalarýnda üç tip pes valgus oluþa-bilir:

Alt lomber tutulumlu spina bifida hastalarýnda ayakbileði ve subtalar eklemdeki fizyolojik yüklenmeleridengeleyen kas kuvvetleri yetersiz kaldýðý içinküçük yaþlarda baþlayan ayak ve topuk valgusuhastanýn kilosu arttýkça ilerler. Fibulanýn distal epi-fizden büyümesi yavaþlar, subtalar eklemdeki val-gus deformitesine ergenlik döneminde ayakbileðinde geliþen valgus deformitesi de eklenir.Yürüyen hastada zamanla medyal malleol ve talusbaþý belirginleþir ve üzerinde dekübitler açýlaraksorun ciddileþir. Subtalar Valgus Deformitesinin Tedavisi Erken çocukluk döneminde subtalar eklem valgusuelle düzeltilebiliyorsa moldlu medial ark destekleriveya University of California Biomechanics

Pes kalkaneus

1.Subtalar 2.Ayak bileði 3.Bileþik valgus deformiteleri

45

Pes kalkaneus tedavisindeekstansör tenotomi

Laboratory (UCBL) tipi desteklerle takip edilebilir. Medial longitudinal arkýdesteklemek ve kalkaneusu kavramak tibia dýþ rotasyona itilir ve valgusazaltýlýr. Transvers ark için ayakkabýnýn ön kýsmýna bir tabanlýk veya ped yer-leþtirilir. Deformitenin artma eðilimine girdiði saptanýrsa hasta yakýn takibe alýn-malý, hastanýn yaþý küçükse deformitenin kontrolü için kalkaneus medyale kay-dýrma+varus osteotomisi veya Grice Green ekstraartiküler subtalar artrodeziuygulanmalýdýr. Önceleri yaygýn olarak uygulanan bu ikinci giriþim baþarýoranýnýn yetersizliði ( kaynamama, rezidüel varus veya valgus sýklýðý) nedeni ilegünümüzde tavsiye edilmemektedir. Daha ileri yaþlardaki çocuklarda tripleartrodez veya intraartiküler subtalar artrodez uygulanmalýdýr.

Ayak Bileði Valgus Deformitesinin Tedavisi Ayak bileði seviyesindeki valgus deformitesi ergenlik öncesi belirginleþmeyebaþlarsa distal tibia medyalinden erkeklerde 7, kýzlarda 9 yaþ civarýndahemiepifizyodez uygulamasý ile büyüme kýsmen durdurularak düzelme þansýverilebilir. Ayrýca yine bu yaþ grubunda aþil tendonunun fibula distaline ten-odezinin ( Westin ameliyatý ) de valgus deformitesini azaltýcý etkisi olduðu önesürülmektedir. Bu yöntemlerle yeterli düzelme saðlanamayan olgularda veyaergenlik sonrasý görülen ayak bileði valgus deformitesinde tibia ve fibula dis-talinden varus osteotomisi uygulanmalýdýr. Torsiyonel deformitesi olan hastalar-da bu ameliyatla kolayca rotasyonel düzeltme de yapýlabilir.

Bileþik Valgus Deformitesinin Tedavisi Küçük yaþlardan itibaren düzenli tedavi uygulanamayan hastalarda subtalareklem ve ayak bileði eklemi seviyelerinde ayrý ayrý valgus deformitesi oluþabilir.Bu hastalarda distal tibia varus osteotomisi ve subtalar eklem stabilizasyonun (triple artrodez veya subtalar artrodez ) birlikte uygulanmasý gereklidir. Ayakbileði artrodezinden kesinlikle kaçýnýlmalýdýr, spina bifida hastalarýnda ayakbileði artrodezinde psödoartroz oraný çok yüksektir.

46

Talokalkaneal füzyon

Vertikal Talus Spina bifidalý çocuklarýn % 10 unda vertikal talusdeformitesi mevcuttur. Ýki farklý etyoloji gözlenir: 1.Doðumsal 2.Geliþimsel Talus dikeye yakýn bir açýda durur, kalkaneus ekinve valgus konumundadýr, navikula ve küboid sub-luksedir. Her iki tipte de kapalý yöntemlerle tedaviþansý yoktur. Erken dönemde manipülasyon ve alçýile kýsmi düzeltme yapýlýr ve 12 - 18 ay civarýndaCincinnati insizyonu ile 'Complete SubtalarRelease' uygulanmalýdýr.

Torsiyonel Sorunlar Alt ekstremitedeki torsiyonel deformiteler spina bifi-da hastalarýnda ambülasyon sorunlarýný arttýrabilir.'Toeing-out' denilen dýþ rotasyon deformitesi proksi-mal femur veya tibia dýþ rotasyonu sonucu oluþur.'Toeing-in' yani iç rotasyon deformitesi ise genellik-le L 4-5 tutulumlu hastalarda biceps femoriszayýflýðý semimembranosus-semitendinosuskaslarýnýn gücünün korunmasýyla ortaya çýkan kasdengesizliðinden kaynaklanýr, nadiren tibia iç rota-syonu da deformiteye neden olabilir. Yürümesorunu belirginleþen çocuklarda rotasyonelosteotomiler uygulanmalýdýr.

Ayak Parmak Deformiteleri Özellikle sakral tutulumlu olgularda pençe parmakve çekiç parmak deformiteleri geliþebilir ve oldukçasorunsuz olan bu hasta grubunda ayakta yaralargörülebilir. Ýzole pençe parmak deformiteleri basitperkütan fleksör tenotomi ile düzeltilmeli, bileþikpes kavus olduðunda Jones ameliyatý tercihedilmelidir.

Her iki ayakta iç rotasyon defor-mitesi

47

GENEL REHABÝLÝTASYON ÝLKELERÝ

Spina bifidalý çocuðu deðerlendirirken: 1.Muayene anýndaki durumun saptanarak uygunprogramýn belirlenmesi, 2.Sekonder bozukluklarýn geliþme potansiyelinegöre önlem alýnmasý ve 3.Progresif nörolojik disfonksiyon düþündürendeðiþikliklerin monitorize edilmesi amaçlanýr. Tüm myelodisplazi olgularý progresif nörolojik dis-fonksiyon riski ile karþý karþýya olduklarýndanUluslararasý Myelodisplazi Çalýþma Grubu fonksiy-onel seviyeye bakmaksýzýn tüm myelodisplazi olgu-larýnda kapsamlý, multidisipliner bir deðerlendirmeönermektedir. Deðerlendirme aralýklarý preoperatifyenidoðan, postoperatif yenidoðan, 6. Ay, 12. Ay, 18.Ay, 24, ay ve bundan sonra eriþkin dönemde dedevam etmek üzere her yýl olarak planlanmalýdýr.Hýzlý büyüme dönemlerinde kas gücü, eklem hareketaçýklýðý, dayanýklýlýk, koordinasyon ve diðer parame-treler daha yakýndan izlenmelidir. Çünkü hýzlýbüyüme dönemlerinde kontraktür, varolan omurgadeformitesinin artamý ve gergin kord sendromu risk-leri çok artar. Yenidoðanda motor fonksiyonu deðerlendirmek veseviye tayini oldukça güçtür. Öncelikle spontanhareketin varlýðý gözlenmeli, bebek uyarýlarakhareketleri deðerlendirilmelidir. Daha sonra derintendon refleksleri ve infantil reflekslerin varlýðýna,

Deðerlendirme Parametreleri: Kas gücü

Eklem hareket açýklýðý, kontraktürler Spinal bozukluklar

Tonus Duyu

Üst ekstremite koordinasyonu Kaba motor beceri Ýnce motor beceri Yürüme paterni

Ortez-yürümeye yardýmcý cihaz-ayakta durma cihazý kullanýmý Transfer ve tekerlekli iskemle becerileri

48

habitüel postüre, pasif eklem hareketi ve tonusabakýlýr. Örneðin bebeðin sürekli kalçalarý fleksiyon-da yatmasý ve hiç pasif ekstansiyon yaptýrýlama-masý kalça ekstansör zayýflýðýný gösterir.

Kas Testi Kas testi spina bifidalý çocukta muayenenin enönemli bileþenidir. Etkilenen kaslar fonksiyonel son-durumu belirler. Ancak bebekte ve küçük çocuktagerçek anlamda bir kas testi yapmak imkansýzdýr.Çocukta kas testi yaparken aktivite var, aktivitezayýf ve aktivite yok þeklinde üç basamaklý skalakullanýlýr. Çocuk 5 yaþýný geçtikten sonra ise kastesti yapýlabilir. Spina bifidalý bir çocuðun kas gücünü deðer-lendirirken önce gözlem, ardýndan pozisyonlamadaha sonra fasilitasyon ve gerekirse direnç uygula-ma yapýlýr. Her kas grubunu deðerlendirmedenönce çocuðu yarý çýplak bir pozisyonda gözlemekgerekir. Kas testi her yýl tekrarlanmalýdýr.

Eklem Hareket Açýklýðý Spina bifidada oluþan eklem kontraktürleri çocuðungünlük yaþam aktivitelerini doðrudan etkileyeceðiiçin bunlarýn derece olarak bilinmesi tedavi planýaçýsýndan önem taþýr. Tonusa bakýlmalý, deformitegeliþimi açýsýndan gerekli önlemler alýnmalý, pozisy-onlama aileye öðretilmelidir.

Duyu Deðerlendirmesi Kas fonksiyonlarý ve eklem hareket açýklýðýna ekolarak üst ve alt ekstremitelerde duyu deðerlendiri-mi yapýlmalýdýr. Küçük çocukta duyu deðer-lendirmek oldukça zordur, tam bir deðerlendirmeancak 5-6 yaþýnda gerçekleþtirilebilir. Çocuðun ciltteki duyu derecesi basý yaralarý geliþi-mi açýsýndan önemlidir. Kullanýlan ortezler ve postürdeðiþikliklerinin yaratacaðý basý yaralarý baþlangýç-ta aile ve terapist tarafýndan izlenir. Ancak çocukoturabilmeye baþladýktan sonra yara belirtilerininizlenmesi çocuðun sorumluluðu olmalýdýr. Çocuk budönemde bacaklarýndan beyne duyu sinyallerigitmese de bacaklarýnýn varolduðunu öðrenebilir.

Çocuðun motor fonksiyonlarý dikka-tle izlenir.

Ýskial tuberositelerde yara açýlabilir.

Yara riski

49

Yaþý ilerledikçe cilt bakýmý yavaþ yavaþ kendi görevihaline gelir. Basý yaralarý oturan çocuklarda iskiumda ve ayaktadurabilen çocuklarda ortezlerin vurduðu bölgelerdemeydana geleceðinden tekerlekli iskemle oturmabölgesi ve cihazlar çok önemlidir. Özellikle hýzlýbüyüme döneminde, pubertede tekerlekli iskemleninoturma kýsmý uygun yastýklarla desteklenmeli, ortez-lerin yaraya yol açabileceði bölgelere ekstra pedkonulmalýdýr. Yüzeyel duyu yanýsýra derin duyu kaybý da mobiliza-syonu engelleyen önemli bir faktördür. Eklem pozisy-on hissi kaybý dolayýsýyla denge sorunlarý daha daartar.

Fonksiyonel Deðerlendirme Motor GeliþimYaþamýn ilk yarýyýlýnda hidrosefali, belirgin biliþselbozukluk ve aðýr üriner enfeksiyon geçiren olgulardýþýndaki bebeklerde motor geliþim normale yakýnolacaktýr. Bebeklerin hemen çoðunda baþ kontrolüve ellerle oynama geliþir. Birinci yýlýn ikinci yarýsýndaise normal bebekte gövde ve ekstremitelerinharekete katýlýmýnýn artmasý ve kaba motor geliþiminhýzlanmasý beklendiðinden bu bebeklerdeki gecik-meler göze çarpmaya baþlar. Bu erken geliþim döne-minde anahtar noktalarý yakalayabilmek için gerekliadaptif ekipmanýn saðlanmasý ve davranýþlarýn ail-eye açýklanmasý çok önemlidir. Çocuðun stimulustanyoksun kalmasý sensorimotor deprivasyona yolaçarak varolan defisitini daha da aðýrlaþtýrmaktadýr. Ayný kas innervasyonuna sahip çocuklarda biletemel kaba motor becerilerin geliþimi kiþilik yapýsý,aile stimülasyonu ve ilgisi, ve genel saðlýk sorunlarýnedeniyle farklý seyreder. Özellikle spina bifida içingeliþtirilmiþ bir motor deðerlendirme ölçütü bulunma-makla birlikte birçok test bu grup olguda uygulan-abilir. Bunlar arasýnda Alberta Infant Motor Scale,Peabody Developmental Motor Scale ve GrossMotor Function Measure (GMFM) sayýlabilir. GMFMhariç tüm testler çocuðun kaba motor geliþiminiyaþýtlarý ile kýyaslar. (GMFM Tablo ) Testlemeçocuðun kullandýðý ortezle ve ortezsiz iki kez yapýl-

Motor geliþim geriliði yaþamýn ilkyýlý sonunda belirginleþir.

Bebek ara-balarýna

çeþitli destek-ler konularakyara önlenir,düzgün otur-ma saðlanýr.

50

malý ve ortezin gerçek anlamda hangi yaþam alan-larýnda faydalý olabileceðine karar verilmelidir.Çocuk okul yaþýna geldiðinde PEDI (PediatrikEvaluation of Disability Inventory) yapýlarakçocuðun hangi alanlarda baðýmsýz olabildiðigözlenmelidir. Günlük yaþamdaki hareket düzeyi, transferler,toplum içi hareket düzeyi ve kendine bakýmyanýsýra biliþsel ve davranýþsal komponentleri deölçerek okul aktiviteleri konusunda fikir sahibi olun-abilir. Denge Deðerlendirimi Kaba motor ve fonksiyonel motor testleri yaparkendenge ile ilgili birçok problem tanýnmýþ olur. Dahabüyük çocuklar ve genç eriþkinlerde ise tekerlekliiskemlede oturma, ayakta durma ve meslek edin-me konularý düþünülürken Otururken PostüralKontrol Ölçütü ve Fonksiyonel Eriþme Testi gibitestlemeler yapýlabilir. Özellikle kalça ekstansör-lerinin paralitik oluþu çocuðun oturma ve ayaktadurma postürünü direkt olarak etkilemektedir. Bunedenle yaþamý kolaylaþtýrmak için ortezler,yürüteçler ve spesifik oturma modifikasyonlarýdüþünülmelidir. Tüm bu deðerlendirmeler sonucunda çocuk için birrehabilitasyon planý yapýlarak terapi baþlanmalý,çocuk büyüdükçe ve yaþam gereksinimleri fark-lýlaþtýkça planlar da modifiye edilmelidir.Son Durum ve Prognoz BelirteçleriFonksiyonel prognoz açýsýndan en önemli faktörvarolan kas gücüdür. Yani yürüme becerisinin enönemli göstergesi lezyon seviyesidir. Bunun dýþýn-da;

Kaba motor geliþimin deðer-lendirilmesi

Fonksiyonel emekleme varsayürüme çalýþmalarýna baþlanýr.

1.Yaþ, 2.Vücut aðýrlýðý, 3.Duyu kaybý,

4.Ortopedik deformiteler ve eklem kontraktürleri, spastisite, 5.Üst ekstremite fonksiyonu

6.Biliþsel düzey 7.Sirengomyeli, hidromyeli veya gergin kord sendromu,

8.Þant fonksiyonu, 9.Cilt lezyonlarý, obesite

10.Sosyal durum51

spina bifidalý çocuðun fiziksel yetenekleri açýsýndan belirleyici etmenlerdir.Genelde fonksiyonel yürüme 6 yaþýna kadar gerçekleþir. Dokuz yaþýndan sonraise fonksiyonel yürümeye ulaþmak için fizyoterapi yapýlmasý anlamlý deðildir.

Yürüme açýsýndan belirleyici kas kuadriseps, ortez ve yardýmcý cihaz kullanýmýaçýsýndan belirleyici kas ise gluteus medius olarak saptanmýþtýr. Yürüme açýsýndan önemli diðer faktörler arasýnda omurga ve alt ekstremitedeformiteleri ve obesite sayýlmaktadýr. Küçük çocuklar daha hareketli olduk-larýndan erken okul dönemi ve okul öncesi dönemde en çok önem verdikleri þeyyürümedir. Ancak yaþla birlikte çocuðun istekleri de deðiþmekte ve boy/kiloalýmý yürümenin gerektirdiði enerji gereksinimini daha da arttýrmaktadýr. Bunedenle puberteye dek toplum içinde kýsmen ambüle olabilen çocuklar adole-san dönemde tamamen tekerlekli iskemleye dönmektedirler.

Üst Torakal Lezyonlar Torakal lezyonlarda parapodyumla terapötik ambülasyon mümkündür. Bununiçin %33'le sýfýr arasý deðiþen sonuçlar bildirilmektedir. Fonksiyonellik için mut-laka tekerlekli iskemle gerekir.

Toplum içi ambülasyon için anahtar kas gruplarý önem sýrasýna göre: 1.Kuadriseps, 2.Ýliopsoas,

3.Gluteus medius 4.Gluteus maksimus,

5.Anterior tibial, 5.Hamstring kaslarýdýr.

Ambülasyon düzeyi lezyon seviyesi ile yakýndan iliþkili olduðundan terapötikplanlamada lezyon seviyesine göre çocuklarý 4 grupta irdelemek gerekir.

1. Üst torakal lezyonlar 2. Alt torakal lezyonlar

2. Üst lomber lezyonlar (L1-L3) 3. Orta lomber lezyonlar (L4-L5)

4. Sakral lezyonlar

Torakal düzeyde lezyonu olan çocuklarda: 1.Oturma dengesinde sorunlar

2.Paraspinal ve abdominal kaslarda zayýflýk. 3.Üst ekstremitelerinde de zayýflýk

4.Skolyoz 5.Destekli oturma gözlenir.

52

Birinci yýlýn sonunda kollarýný kullanarak kendilerinioturur pozisyona getirebilir ve ellerinden destekalarak oturur pozisyonda durabilirler. Üst ekstrem-itelerin oyun ve araþtýrma için serbest kalabilmesiamacýyla sert ancak iyi destekli bir oturma desteðiverilmelidir. Bu çocuklar biliþsel defisitleri dolayýsýyla basitkendine bakým becerileri ve toplum içi aktiviteleraçýsýndan sürekli yardým gerektirirler. Alt Torakal Lezyonlar

Ýyi cilt bakýmý, aile ve çocuðun eðitimi ile bu durumönlenmelidir. Yaþamýn ilk yýllarýnda ambulatuar olsalar da eriþkindönemini tekerlekli iskemlede geçirirler. Üst Lomber Lezyonlar

Üst lomber seviyeli hastalarýn üçte birinde toplumiçi ambülasyon kýsýtlý olarak gerçekleþmektedir.

Üst torakal lezyonlu çocuklarellerinden destek alarak otururlar.

Torakal lezyonlarda oturma desteðigerekir.

Amaç: 1.Oturma dengesini düzeltmek,

2.Üst ekstremiteleri iyi ise resiprok yürüme orteziile 8-14 yaþlar arasý yürüme saðlamak,

3.Bir sandalyeden transfer becerisi 4.Tekerlekli iskemle becerisi

öðretmektir.

1.Oturma dengesi daha iyidir. 2.Tekerlekli iskemleyi etkin biçimde kullanýrlar 3.Üst ekstremite güçleri transferlere izin verir. 4.Trofik ülser riski yüksektir.

1.Desteksiz oturma 2.Hiperlordoz 3.Kalçada fleksiyon kontraktürü 4.Dizde aðýr fleksiyon kontraktürleri 5.Evde uzun bacak cihazý ile ambülasyon 6.Her zaman koltuk deðneði kullanýmý 7.Ýkinci dekaddan itibaren tekerlekli iskemle kul-laným süresinde artýþ gözlenir.

Torakal lezyonlarda karýn kaslarýnýnçalýþmamasýna baðlý kurbaða karný

53

Alt Lomber Lezyonlar

Sakral Lezyonlar

Yürüyememe Nedenleri:

Alt torakal lezyonlarda çocuk daharahat oturur.

Üst lomber lezyonlarda çocukdesteksiz oturur ancak lordoz art-

mýþtýr.

Alt lomber lezyonlar erkendönemde cihazla yürüyebilir.

1.L4-L5 düzeyinde çocuklar tek baþýna oturabilirler. 2.Alt lomber lezyonlu olgularýn 15-38 yaþ arasý%95'i ambüle olabilirken genel hayat süresinebakýldýðýnda bu oran %38'e düþmektedir. 3.Genellikle diz altý ortezler kullanýrlar. 4.Eðer kalça abdüktörleri güçsüzse bir ya da ikikoltuk deðneði kullanabilirler. 5.L3 seviyesinde eriþkin dönemde çoðunluðu teker-lekli iskemle kullanmaktadýr. 6.L4 seviyesinde ise fonksiyonel ambülasyonmümkün olabilir. 7.Adolesan dönemdeki hýzlý büyüme evresindeçoðunluðu yürümeyi býrakýr. 8.Bu olgularýn %20'si eriþkin dönemde ambüle ola-bilmektedir. 9.L5 seviyesinde kiþiler %80 oranýnda baðýmsýzeriþkinler olarak yaþayabilirler.

1.Ayakbileði ortezleri gerekebilir. 2.Amaç cihazsýz toplum içi ambülasyondur. 3.Eriþkin dönemde %95 olgu ambüledir 4.Büyük bir oranda osteomiyelit ve ampütasyon dagörülmektedir.

Deformitenin eksik düzeltilmesi, Ortezlemenin kötü yapýlmasý,

Obesite, Zeka geriliði,

Kordun gerilmesi veya sirenks geliþimi, Görme kusuru,

Ailede ve çocukta motivasyon Trofik ülserasyon

Mesane/barsak iþlevlerinde zorluklar Sosyal, eðitsel, mesleki ve psikolojik

engeller. 54

Erken çocukluk döneminde yürüyebilenbir çocuðun eriþkin dönemde tekerlekli islanmaya baþlamasý sýk görülen bir dutedavinin baþarýsýzlýðý sayýlmamaçocukta yürüme paterni çok verimsiz okendi kararlarýný verebilecek hale gelenleli iskemleyi tercih ederler. Bu nedenlesürecek bir ambülasyon dönemi için yoðun uðraþý gerçekten gerekli midirkarþýmýza çýkar. Her ne kadar deðiþik skliniklerinde bu konuda yoðun tartýþmamaktaysa da bizim genel kanýmýz aðýr mdasyonu olmayan tüm çocuklarýn ayaktayürümeye teþvik edilmeleri gYürümelerine engel olacaðý düþünülen törleri olan çocuklar dýþýndaki tüm çoerken dönemde ayaða kaldýrýlmalýddurma ve ambülasyon ev içinde ve okuldamacýyla yapýlabilir ve yapýlmalýdýr. Butartýþmalý olmakla birlikte ayakta durgeliþimini hýzlandýrmak, kýrýk riskini dekübitten korumak ve kalçada fleksiyotürü geliþimini önlemek açýlarýndan Mental iþlevlerle motor iþlevler arasý sürki mevcuttur. Çevre ve organizma arasmental geliþim için mutlaka gereklidir mobilite ile saðlanabilir. Yürüme sosyaligeliþimi, kendine bakým, ince motor beceriler açýlarýndan da büyük önem taUzun süreli oturma dekübitlere, ürinerfleksiyon kontraktürlerine yol açmanedenlerle bu çocuklarý 1-2 yaþ arasýndayakta durur hale getirmek gereklidir. Dyürümeyi býraksalar da önceden yürüçocuklarda eriþkin dönemde transfer beiyi olmaktadýr. Yaþa göre rehabilitasyonun planlanmSpina bifidada fizyoterapi programý çocugeliþimini pozisyonlama, egzersiz aktiviteleri ile geliþtirme üzerine kuru

Diðer medikal sorunlar da ambu-lasyonu olumsuz etkiler.

Çocuk ayakta durmayý istediðiandan itibaren ayakta durma seh-

pasýna konulmalýdýr

Önden ve arkadan destekli ayaktadurma sehpalarý

çalýþýrken çocuðun bazý amaçlara daha erken ulaþ-masýný hedefler. Kaba Motor Becerilerin Geliþtirilmesi için GenelPrensipler Ýlk yýllarda lezyon seviyesi dikkate alýnmaksýzýnailenin çocuðun baðýmsýzlýðýna yönelik bir rutingeliþtirmesi için gerekli önlemler alýnmalýdýr. Motorgeliþimin her dönemi için spesifik aktiviteler öner-ilmesi yanýsýra aileye yaþa uygun oyun aktiviteleri deöðretilmelidir. Çocuk büyüyüp günlük yaþamaktivitelerine katýlma yaþýna geldiðinde mobilite vetransferler için gerekli düzenlemeler yapýlmalýdýr. Motor kayýplarý çok aðýr da olsa spina bifidalý tümçocuklar temel sürünme, dönme ve oturma pozisy-onlarýný öðrenirler. Ancak bu süreç normal çocuk-takinden daha uzun sürer. Çocuðun yaþam kalitesini ve yaþamýný arttýrmak içinyapýlmasý gereken erken cerrahinin önemi ve büyük-lüðü nedeniyle anne ve babalar çocuklarýný tutmak-tan korkarlar, bebeðin ameliyat yerini veya þantýnýzedeleyebilecekleri endiþesini hissederler. Cerrahisonrasý erken dönemde biraz dikkatli olmak gereksede spina bifidalý çocuklarýn anne ve baba tarafýndankucaða alýnmasý, okþanmasý, sevilmesi ve normalçocuklara gösterilen duysal stimülasyonun saðlan-masý gereklidir. Bebeklik Dönemi Ailenin hekim ekibi ve bebekle iliþkileri önemlidir.Omurilik defekti doðumda hemen belli olduðundanve tedavi süreci baþladýðýndan anne babanýn çocuk-la iliþki kurmasý bu erken dönemde aksar. Verilmesigerekli tüm ameliyat ve tedavi kararlarý aileyi hýr-palar. Terapist bunun farkýnda olarak aile ile sýcakiliþki kurmalý, ailenin erken dönemdeki sýkýntýsýnadestek olunmalýdýr. Aileye çocuðun nasýl tutulmasý gerektiði, pozisyonla-ma ve basit egzersizler bu dönemde öðretilebilir. Budönemdeki en önemli sorunlar ayak ve kalça defor-mitelerinin önlenmesidir. Kas aktivitesinin vetonusun ayrýntýlý ve dikkatli biçimde deðerlendirilme-

Egzersiz toplageliþtirmek için s

Aile terapinin bir

Temel pozis

Yüzükoyunpozisyonda çalýþ-

mak kalçalarýkorumak için

önemlidir.

pozisyonda yatýþ mutlaka saðlanmalýdýr. Ortopedisttarafýndan gerekli görüldüyse bu dönemde kul-lanýlan atel ve ortezlerin takýlýp çýkarýlmasýöðretilmeli, ortez kullanýmýnýn önemi anlatýlmalýdýr.Ayrýca aileye öðretilmek istenen herþeyin yazýlý kýsabir metin halinde verilmesi çok yararlýdýr. Eðer motor geliþim anlamlý olarak geri ise nörode-velopmental terapi tekniklerine baþvurmak gerekir.Ýlk yýlýn ikinci yarýsýnda çocuðu mobilite aktiviteler-ine hazýrlamak gerekir. Çocuðun yaþamýnýn ilk 6 ayila bir yýlýnda yerde zaman geçirmesi çok önemlidir.Bebeðin gerekli postüral paternleri ve kontrolügeliþtirebilmesi için öncelikle yerde komando tarzýsürünme ve dönmeyi öðrenmesi gereklidir. Buçocuklarda görsel algýsal beceriler de bu þekildearttýrýlabilir. Temel mobilite becerilerinin kazanýlmasý için özellik-le yüzükoyun pozisyonda ve gerekliyse aileyle debirlikte yerde oyun oynanmalý, ve çocuða normalçocuklara gösterilen davranýþlar gösterilmelidir. Birdiðer deyiþle her istediði çocuðun eline verilmemeli,oyuncaklar uzaða konarak çocuktan mobilizasyonbeklenmelidir. Çocuk yerde sürünür ve emeklerken aileye ayaklarýve bacaklarýnýn nasýl korunmasý gerektiði öðretilir.Çocuðun bacaklarýnda his kaybý olduðu, ýsý dere-celerini farketmediði ve yaralar açýlabileceði aileyeanlatýlmalý, aileye cilt bakýmý öðretilmeli, çocukbüyüdükçe kendisine de yaranýn erken bulgularýöðretilmelidir. 1-3 yaþ ve okul öncesi dönemi Bir yaþýn sonunda çocuk etkin bir biçimde baðýmsýzolarak mobilize olamýyorsa çocuðu mobilize edecekbir araç kullanýmý gündeme gelmelidir. Çocuðunçevreyi araþtýrmasý ve tanýmasý inisiyatif ve baðým-sýzlýðýnýn geliþimi için esastýr. Erken dönemdemobilitesi kýsýtlandýðý için çevresini inceleyemeyençocuklarda pasif baðýmlýlýk geliþir. Ayrýcasosyalleþme ve oyun aktiviteleri de kýsýtlanýr. Biryýlýn sonunda eklem hareket açýklýðýnýn normal lim-itlerde olmasý beklenir. Kas gücünün deðer-lendirilmesi için fonksiyonel testleme teknikleri kul-lanýlmalýdýr. Bunlar çocuðu yürürken, merdivende,

Bacaklar birbirine gevþek olarakbaðlanýr ve kalçada abdüksiyon-dýþ

rotasyon deformitesi önlenir.

Sürünmeye hazýrlýk: Önkollardandestek alabilme

Sürünebilen çocuklarda emeklemeve yürüme çalýþmalarýna baþlan-

abilir.

57

tek ayak üzerinde gözlemek, tekme atmasýný, otur-masýný izlemek gibi aktiviteleri içerir. Eklem hareketaçýklýðý, kas gücü ve postüre yönelik terapileredevam edilmelidir. Terapi toplarýnýn kullanýmý gövdekaslarýný güçlendirmek için idealdir. Okul öncesi dönemde çocuðun günlük yaþamaktivitelerinde ve mobilizasyon aktivitesinde baðým-sýzlýðýný arttýrmak ve bu aktiviteleri çocuðun etkili vegüvenli bir biçimde gerçekleþtirmesini saðlamakamaçlanýr. Çocuðun kendi kendine giyinip soyun-abilmesi ve beslenebilmesi istenir. Anne ve babalaryaþa göre normal olan paternleri öðrenmeli ve bun-larý gerçekleþtirmek için ekibe yardýmcý olmalýdýrlar.Ayný dönemde artýk iyice bilinçlenen çocuða cildininbakýmýný, barsak ve mesane kontrolünü, ortezlerinitakýp çýkarmayý, tekerlekli iskemle kullanýmýný daöðretmek gereklidir. Çocuktan bu ek beklentilerimizi,çocuðun bu ilave sorumluluklarýný ne denli erkenöðretirsek bu aktiviteler o denli kolay kabul edilir veçocuðun normal günlük rutinine girer. Eðer çocuðunyaþýnýn büyümesini beklersek o zaman çocuk kendinormal yaþdaþlarýnýn bunlarý yapmak zorundaolmadýðýnýn farkýna varýr ve tedavi ekibi aþýrý birdirençle karþýlaþabilir. Genelde motor fonksiyonlarý iyi olan spina bifidalýçocuklarda bile günlük yaþam aktivite becerileri dahaaz geliþmiþtir. Bunu ailelerin tavýrlarýna ve beklenti-lerinin azlýðýna baðlamak mümkündür. Anne vebabalar çocuðun iþini kolaylaþtýrmak için aþýrýkoruyucu bir tutum içine girebilirler ya da çocuðu giy-dirme iþlemi kendileri yapýnca daha kolay ve kýsasürdüðünden çocuðun almasý gereken sorumluluk-larý üstlenmiþ olabilirler. Ancak ebeveyn olarak herzaman çocuðun bakýmý ile ilgilenemeyecekleri,baþlangýçtaki öðretme zorluðuna katlanmanýn uzunvadede onlarý daha rahatlatýlacaðý anne ve babalaranazik bir dille anlatýlmalýdýr. Okul çaðý ve adolesan dönem Okul ve toplum yaþamýna entegre olma sürecindeözürlülük durumu çocuðu daha çok etkiler. Budönemde eklem hareket açýklýðýnýn korunmasý, kasimbalansýnýn önlenmesi, postürün düzeltilmesiuðraþýsýnýn yanýsýra evde ve okulda baðýmsýz bir

Resiprok emekleme çocuðunfonksiyonel ambulasyon yapabile-

ceðini düþündürür.

Oyun aktiviteleri sýrasýnda egzersi-zler yaptýrýlabilir.

Okula gidebilme rehabilitasyonunen önemli hedefidir.

58

yaþam için gerekli ortam yaratýlmalýdýr. Adaptifgereçler ve yürümeye yardýmcý cihazlar saðlan-malýdýr. Ortopedik cerrahi giriþimler bu dönemde sýkuygulanabilir. Bu dönemde çocuðun normalpsikofizyolojik geliþimi için gerekli olan yaþýtlarý ileiliþkisi, sosyalizasyonu, hareket kýsýtlýlýðý, günlükyaþam aktivitelerinde baþkasýna baðýmlý olma vemesane-barsak problemleri nedeniyle engel-lenebilir. Bu da çocuðun özgüvenini olumsuz yöndeetkiler. Ebeveynin görsel-algýsal-motor becerileridikkatle izlemesi ve gerektiðinde doktoru ya da ter-apisti uyarmasý önem taþýr. Öðretmenler deçocuðun becerileri konusunda uyarýlmalýdýrlar. Adolesan dönemde mobilite gereksinimi artar.Binalar büyür, çevresel engeller daha belirgin halegelir. Bu dönemde etkili olan birçok fiziksel vepsikolojik faktörün de etkisiyle önceden ambüleolan çocuklar tekerlekli iskemleye dönüþ yapmakzorunda kalýrlar. Ayrýca bu dönem progresif nörolo-jik disfonksiyon geliþimi açýsýndan en risklidönemdir. Adolesanlarda çocukluk dönemine göreartmýþ sýklýkta dekübit yaralarý da mevcuttur. Budönemde çocuklara verilen her türlü cihazýnkozmetik özelliði de önem taþýr. Adolesan dönemde eðitim ve mesleki planlamagereklidir. Çocuðun becerileri gözönünde bulun-durularak gerçekçi beklentiler ortaya konmalý ve buamaçlar rekreasyonel terapi ile de desteklenmelidir. Eðitim Bu çocuklarýn motor ve kendine bakým aktiviteleriile sosyal iliþki, iletiþim becerileri ve biliþselaktiviteleri birarada öðretebilecek erken giriþim pro-gramlarýndan yararlanmalarý gerekir. Ülkemizdehenüz böyle bir program yoktur. Ýþ-Uðraþý Tedavisi Kaba motor becerilerin yanýsýra ince motorbecerinin geliþtirilmesi, kendine bakýmaktivitelerinin öðretilmesi, günlük yaþam aktivitelerive algýsal motor beceriler için yardým gerekir. Spinabifidada üst ekstremitelerde koordinasyon kusuruolduðu unutulmamalý ve gerekli iþ-uðraþý terapisidesteði saðlanmalýdýr. Özetle spina bifidalý çocuðun rehabilitasyonunda

Ýþ-uðraþý terapi ünitesi

Adolesan dönemde spor aktivitelerigücü, dayanýklýlýðý, benlik saygýsýný

arttýrýr, özgüven kazandýrýr.

Paralel bar ve terapi salonu

59

temel ilkeler rehabilitasyonun temel amaçlarýylaparalellik göstermekle birlikte bu çocuklarýn multiplsistemi etkileyen sorunlarý nedeniyle özelikler taþýr.Spina bifida yaþam boyu süren bir sorundur. Bu kiþil-er yaþamlarýnýn herhangi bir döneminde yenigeliþen, önceden olmayan ek nörolojik defisit riski ilekarþý karþýyadýrlar. Mortalite riski özellikle ilk yýllardaartmýþtýr. Aile büyük stres altýndadýr ve bazý ailelerparçalanmýþtýr. Bu çocuklarýn yaþam boyu sürenrehabilitasyon ve bakým süreci birçok medikal disi-plini de içeren kapsamlý kliniklerde sürdürülmelidir. Çocuðun günlük yaþam aktiviteleri-

ni yapabilmesi gereklidir.

Aile çocuða baðýmsýzlýk kazandýr-mak için onu korumaktan

vazgeçmelidir.

60

CÝHAZLAMA PRENSÝPLERÝ

Ortezler zayýf veya kullanýlamayan kaslarýdestekleyen cihazlardýr. Vücut kýsýmlarý üzerinekuvvet uygulayan bu araçlarda kuvvetler dokununtoleransýna göre düzenlenir. Ortezlerin birçokamaçlarý olmakla birlikte deformiteyi düzeltebile-ceklerine dair kesin veriler bulunmamaktadýr. Kullanýlan ortezler uygulandýklarý vücut bölgesineveya ilk olarak uygulandýklarý merkeze göre isim-lendirilirler.

Ayrýca tüm bu ortezlerin solid yani harekete izinvermeyen, eklemli veya dinamik türleri de olabilir. Prensip olarak spina bifidalý tüm çocuklarda ortezyardýmýyla ayakta durma ve ambülasyon saðlan-abilir. Her çocuk için en etkin mobilizasyon biçimiyürüme olmayabilir. Bir diðer deyiþle her çocuktaetkili bir yürüme paterni beklenemez. Ancak orte-zler tekerlekli iskemleye bir alternatif saðlamalýdýr.

1.Ayaðý destekleyen ortezler için ayak ortezi (Foot Orthosis:FO),

2.Ayak ve ayakbileðini destekleyen ortezler içinayak-ayakbileði ortezi

(Ankle foot Orthosis:AFO) 3.Diz, ayakbileði ve ayaðý destekleyen ortezler için

diz-ayakbileði-ayak ortezi (Knee-ankle-foot orthosis: KAFO),

4.Kalça, diz, ayakbileði ve ayaðý destekleyen orte-zler için kalça-diz-ayakbileði-ayak ortezi (Hip-

knee-ankle-foot orthosis:HKAFO) 5.Torakal uzantýsý olan kalça diz ayak bileði ayak

ortezleri (Thoracal -hip-knee-ankle-foot orthosis:THKAFO)

6.Resiprok yürüme ortezi(Reciprocating gait orthosis: RGO)

7.Parawalker/hip guidance ortezi (HGO)

AFO türleri

61

Bazý olgular erken ve orta çocukluk dönemindeambüle olmakla birlikte adolesan ve eriþkindönemde tekerlekli iskemleye geçiþ yapmaktadýrlar.Bu olgularda bile erken dönemde ambülasyoneriþkin dönemde transfer kapasitesini geliþtirmekte-dir.

Ortez Kullanýmý Yaþamýn ilk 10-14 yýlýnda ortezlerin kazandýrdýðýhareket yeteneði çocuklarýn hoþuna gider. Bunedenle bu dönemde ortezin çocuk tarafýndan kabuledilmesi daha kolaydýr.

Emekleme cihazý

Terapötik amaçlý da olsa ayakta durma ve yürümeçalýþmalarý: 1. Osteoporozu geciktirir, 2. Mesane ve barsak iþlevlerini kolaylaþtýrýr, 3. Kontraktür geliþimini engeller, 4. Çocuðun kendi gözündeki imajýný düzeltir.

Ortezin Yararlarý: 1.Fonksiyonu arttýrmak 2.Mobiliteye yardýmcý olmak 3.Postürü düzeltmek 4.Kontraktür geliþimini önlemek 5.Tekerlekli iskemleye bir alternatif oluþturmak 6.Yeni yapýlmýþ cerrahiyi korumak veya fraktüriyileþmesini saðlamak

Puberte döneminde ise: 1. Vücut aðýrlýðý artarak ortezle yürüme zorlaþýr. 2. Tekerlekli iskemle mobilizasyon açýsýndan dahahýzlý ve çocuðun arkadaþlarýna hýzlý aktivitelerdeyetiþebilmesini saðlayan bir alternatif 3. Çocuk açýsýndan vücut görünümü de önemkazanýr.

62

Tüm bu nedenlerle önceden ortezle yürüyen çocuk-larýn bazýlarý sadece tekerlekli iskemle kullamakisterken bazýlarý toplum içi ambülasyonu býrakýr,sadece evde ortez kullanmaya devam eder. Budeðiþikliklerin bir kýsmý nörosegmental lezyondüzeyi ile de iliþkilidir. Genellikle alt lomber vesakral düzeydeki çocuklar ortezle toplum içiambülasyona devam edebilirler. Bazý çocuklar cihazýn hareketlerini kýsýtlamasýndanhoþlanmadýklarýndan mümkün olduðunca hafifortezler kullanmak ister. Genellikle ortezle erkendönemde tanýþan çocuklarda ise kabul ve kullanýmoranlarý çok yüksektir. Çocuðun çevreyi araþtýrmagüdüleri de bu þekilde beslenir. Ortez Kullaným Yaþý: Çocuk ayakta durmasý içinne zaman ortezlenmelidir? Spina bifidalý çocuklarda ortezlemeye erkenbaþlanmasý gereklidir. Yaþamda ilk yýlýn sonunadoðru çocukta ayakta durma erekt postüre geçmeisteði belirir. Çocuk genellikle bir eþyaya doðrusürünür ve onu tutarak kendine doðru çekmek ister.Bu dönem ayaða kalkabilmeyi öðrenme açýsýndançok kritik bir dönemdir. Bu çaba baþladýðýndaçocukta hiç uzun süreli ambülasyon potansiyelidüþünülmese de uygun ayakta durma ortezinehemen geçilmelidir. Eðer bu dönem gözden kaçýrýlýrveya ihmal edilirse çocuðun ayakta durmayý veambülasyonu öðrenebileceði en kritik dönemkaçýrýlmýþ olur. Daha geç dönemde ortezlenençocuklarda korku, ortezin reddi gibi sorunlarnedeniyle ambülasyon imkansýzlaþýr. Bazen de bu dönem öncesinde ortezler özellikleayaktaki deformiteleri rahatlatmak amacýylapostüral nedenlerle kullanýlýrlar. Özellikle diz vekalça kontraktürleri için daha erken dönemde orte-zleme gerekebilmektedir. Bu dönemde çocuklardaetrafý dolaþma isteði baþladýðýndan paralitikekstremite ve gövdelerini yerde sürükleyerek his-setmeyen deri üzerinde yara açýlmasýna nedenolurlar. Bu tür sorunlarýn önlenmesinde alçak birspina bifida caster cart kullanýlarak çocuðun etraftadolaþmasý, oyuncaklarýna ve arkadaþlarýna kolayulaþmasý saðlanabilir.

Tekerlekli araba-caster cart

63

Çocuk geliþip fonksiyonlarý arttýkça ortez küçültülebilir. Örneðin altý yaþýnda birçocukta iki yaþ dönemine oranla gerek büyümenin gerekse de geçirdiði cerrahitedavilerin etkisiyle daha iyi postüral kontrol mevcut olup daha küçük ortezlerlede ayný iþlev saðlanabilir. Çocuðun durumuna baðlý olarak 9-15 ay arasýnda ayakta durma bacalarýndaayakta durma çalýþmalarý baþlatýlýr. Ancak kontraktürleri olan ya da kontraktürriski yüksek olan çocuklarda ayakta durma daha da erken baþlatýlmalýdýr. Budönemde alt ekstremitelerin düzgün biyomekanik uyumunu korumak için orte-zler kullanýlýr. Çocuk baðýmsýz olarak ayakta durmaya hazýr olduðunda veyürüme çalýþmalarýna baþlayacaðýnda stabilite ve denge saðlamak için dahafarklý cihazlar düþünülmelidir. Mobilizasyon hedeflerine ulaþýldýðýnda ortezküçültülür. Yürüme çalýþmalarý çocuðun motivasyon, fiziksel yetenek ve zekasý-na baðlý olarak en erken 15 ayda en geç 4 yýlda baþlatýlabilir. Ortezlerin Biyomekaniði Alt ekstremite ve omurga biyomekanik kontrolünde ortezleme prensipleri diðerortopedik sorunlardakinden farklý deðildir. Vücut kýsýmlarýnýn hareketini kontroletmede temel üç ve dört nokta basýnç sistemleri kullanýlýr. Ortez aracýlýðýylaanteroposterior, mediolateral veya oblik karþýt kuvvetler uygulanarak istenenvücut kýsmý istenen pozisyonda tutulur. Bu kuvvetler vücut kýsmý üzerine ciltaracýlýðýyla uygulandýðýndan duyu kusuru olan spina bifidalý çocuklarda bu türortezlerin verilmesinde özel dikkat gerekir. Çocuk basýncýn farkýna varamaya-caðýndan yara oluþma riski yüksektir. Ortezin vücuda tam olarak uymasýsadece istenilen kuvvetlerin düzgün biçimde uygulanmasý için deðil, kemikçýkýntýlar üzerine aþýrý baský yapmayacak ve basýncý uygun biçimde daðýtacakþekilde olmasý açýsýndan da önemlidir. Bazen eklemlerdeki dislokasyon ve deformasyonlar nedeniyle eklem anatomikakslarýnýn bulunmasý zorlaþýr. Kalça eklemi aksý büyük trokanter üst kenarýndanalýnmalýdýr, ayrýca mekanik eklem yerleþimini etkileyeceðinden kalçanýn sub-lukse olup olmadýðý not edilmelidir. Üzerine yük verildiðinde stabil olmayankalça genelde yukarý doðru sublükse olarak bacak boyu farký yaratýr. Bu fark,çocuðun resiprok yürüme ortezini (Reciprocating gait orthosis: RGO) baþarýylakullanmasýný engeller. Tibial torsiyon ayakbileði eklemi aksýný etkiler, yürümeçizgisindeki 7 derecelik parmak açýsýný deðiþtirerek ayakta anormal dönmeyeneden olur. Ayaðýn medial yüzeyi normalden fazla yüklenerek zayýf kaslarla bir-likte diz medial yapýlarýna aþýrý yük bindirir. Sabit deformite varlýðýnda ortezlerbunlara uygun olarak yapýlmalýdýr. Örneðin unilateral ekin deformitesinde top-uða yükseltici verilerek kalça-diz- ayakbileði çizgisi vertikal tutulmalý ve karþýtbacak yükseltilerek bacak boyu farký önlenmelidir. Ortezin Yapýmý Genelde bu hastalarýn her biri için hastaya özel ortez yapýlýr. Hastanýn gövdesiile ortezin tam bir uyum içinde olmasý esastýr. Çocuk büyüdükçe ortezde gerek-li ayarlamalar yapýlmalýdýr. Genellikle AFO'larýn her birbuçuk yýlda bir kezdeðiþmesi gerekir.

64

Ortez Yazýmý

Çocuktan beklenen ve istenen aktivite durumu akýl-da tutulmalýdýr. Dokuz-15 ayda ayakta durma vebundan sonra da ambülasyon için gerekli ortezlerplanlanmalýdýr. Ortez Kullanmada Ýlk Adýmlar Hastanýn ve ailenin günlük yaþamý iyice sorgula-narak ortezle ambülasyon çalýþmalarý için uygunzaman belirlenmelidir. Baþlangýçta ortezi takýpçýkarma anne ve babaya öðretilmekle birlikte aslýn-da zaman içinde çocuðun bu görevi üstlenmesigereklidir. Torakal ve üst lomber lezyonu olançocuklar bunu 5 yaþýna dek öðrenemezler. Ayakta Durma Dengesinin Geliþtirilmesi Ortez ilk kullanýldýðýnda hem anne baba hem deçocuk düþme korkusu içinde olurlar. Bunun önlen-mesi için çocuðun emniyetli bir mekanda olmasý,mümkünse yürüteç kullanmasý uygun olur.Çocuðun düþmesine izin verilerek dengesinin sýnýr-larý da ona tanýtýlýr. Ancak düþme anne babanýn yada terapistin kollarý içine olmalýdýr. Yürüme Paterninin Geliþtirilmesi Parapodyum ve HKAFO için kullanýlan yürümepaternleri birbirinden farklý olup farklý yaklaþýmlar

Kullanýlan ortezler

Parapodyumda eller serbest kala-bilir.

Ortezi yazarken aþaðýdaki noktalara dikkat edilme-lidir: 1. Nörolojik defisitin düzeyi 2. Alt ekstremiteler ve gövdedeki istemli kas kon-trolü 3. Eklemlerdeki hareket açýklýðý ve ortopedik defor-miteler 4. Mobilizasyon amaçlarý 5. Yaþ 6. Motivasyon 7. Spinal uyum (alignement) 8. Spastisite 9. Denge 10. Üst ekstremite fonksiyonu 11. Deri durumu 12. Duysal kayýplar

65

gerektirir. Parapodyumlar genellikle daha yana eðilmeli ve rotasyonlu birhareket gerektirir. Bu daha çok kaykay yapmaya benzeyen salýnýmlý bir hareket-tir. HKAFO ise yandan yana aðýrlýk aktarýmý ve gövdenin ekstansiyonunu gerek-tirir. Her ikisi ile de tekerlekli yürüteç veya paralel itme cihazý kullanýlmalýdýr.Sürekli çalýþma ile bazý çocuklar parapodyumda yardýmcý cihaz olmadanyürüyebilirken bazý çocuklar da koltuk deðnekleri ile HKAFO kullanabilirler.Çocuk gün içinde cihazlý olarak ne denli uzun süre geçirebilirse alýþmasý ve kul-lanýmý da o denli artar. Eðer ortez ayakta durma yanýsýra oturmaya da izinveriyorsa baþarý oraný daha da yükselir. Ortezlerin Fonksiyonel Kullanýmýnýn Saðlanmasý

Ortezin daha iþlevsel kullanýmýnýn saðlanmasý için terapist çocuða ortez içindedönme, emekleme, oturur pozisyona gelme ve oturmayý öðretmelidir. Aksitakdirde çocuk ortezi kullanmak için her zaman birinden yardým bekleyecektir.Çocuk yerde ortezleri içinde dolanamýyor ve oturamýyorsa pozisyon deðiþtire-mez ve etrafý inceleyemez, bu da ortezin kullanýmýný ileri derecede kýsýtlar. Ayrýca her çocuðun ayakta durur pozisyondan yere oturur pozisyona geçmesive tekrar ayaða kalkmayý öðrenmesi gereklidir. Çocuk ortez içinde rahat dur-maya baþladýktan sonra sandalyeye transfer öðretilebilir ancak 5 yaþýndanönce bu konuda tam baðýmsýz olabilmesi zordur. Torakal ve üst lomber lezyon-lu çocuklarda sandalyeye transfer için sandalyenin yüksek olmasý gerekir.Çocuklar sandalyenin kollarýný tutarak kendilerini geri geri sandalyenin oturula-cak kýsmýna dayarlar ve ondan sonra kalça kilitlerini çözerek otururlar. Kalça kilitlerinin kolay açýlýr olmasý çok önemlidir aksi takdirde çocuk ortez kul-lanýmý konusunda asla baðýmsýzlýk kazanamaz. Yerden kalkmak da önemli birbeceridir. Torasik ve üst lomber lezyonlu bir çocuðun sustalý çaký metodunuöðrenmesi gerekir. Bu motor becerinin öðrenilmesinde de yine ortezin vücdauymasý ve kalça kilit fonksiyonu önem taþýr. Yüksek seviyeli lezyonu olançocuklar yerden kalkmada tam baðýmsýz olamayabilirler ancak bu þekilde ayak-ta durma pozisyonuna gelmek çocuðun kol gücünü arttýrýr ve anne babayadaha az yük bindirir. Alt lomber veya sakral lezyonlu çocuklar ise normal yaþýt-larý gibi yarý çömelir pozisyona gelip ayaða kalkabilirler. Gerek okulda gerek evde baðýmsýzlýk için kazanýlmasý gereken iki önemli iþlevsandalyeye oturmak ve kalkmak ile yere oturmak ve kalkmaktýr. Bu iki önemlibeceri motor planlama, güç ve koordinasyon gerektirdiðinden 5 yaþýna dekkazanýlamayabilir. Görsel algýsal sorunlarý olan çocuklara ise çok sýk tekrargerekir. Yüksek lezyon seviyesi olan çocuklarda tekerlekli iskemleden yataða ve banyoya da tuvalete geçiþte önemli olan kayma transferi öðretilmelidir. Burada önem-li olan çocuk 4-5 yaþýna gelene dek bebek gibi bir koltuktan diðerine taþýn-masýný önlemek ve transfer yöntemlerinin öðrenilmesini ýsrarla vurgulamaktýr.

66

Hangi Düzeyde Hangi Ortez Seçilmelidir? Torakal Lezyonlar: T12 ve üzeri çocuklarda ayakta durma ve yürümeseçenekleri çok kýsýtlýdýr. Bu çocuklar mobilite içingenelde tekerlekli iskemleye baðlý kalýrlar.Paraplejik çocuklarda dik postürü korumak için çokgeniþ cihazlama gerekir ve resiprok ya da atlamalý(swing-through) yürüyüþ ile ambüle olabilirler. 1. Parapodyum: Torakal lezyonlu çocuklara ayakta durma için 12-18aylarda parapodyum verilmelidir. Parapodyum hemoturmaya hem de ayakta durmaya izin verir. Ayaktadurmak için kol desteði gerektirmediðinden çocukellerini oyun aktivitelerinde kullanabilir. 2. Orlau salýnýmlý yürüteç (swiwel walker)indetaban desteðine eklenen bir plaka ile gövdeninrotasyon hareketleri öne doðru itme kuvvetinedönüþtürülür. Bu adaptasyonla enerji gereksinimiazalmakla birlikte yürüme yine ancak ev içindemümkün olabilir. Swiwel walker denen cihaz açýlýve salýnan iki tabana oturan parapodyum benzeribir ayakta durma cihazýdýr. Kiþi vücut aðýrlýðýný birtaraftan diðerine aktardýðýnda tabanlar ileri doðruhareket eder. Üst ekstremite iþlevleri kötü ise amayine de mobilizasyon isteniyorsa swiwel walker kul-lanýlýr. Yürümeye yardýmcý cihaz kullanamayanlar-da etkili bir dik, eller serbest ambülasyon saðlar. 3. Resiprok ortezler A. Hip Guidance Ortezi (HGO)-Parawalker Hip guidance ortezi kalça eklemlerini de içerir veayak altlarýnda sallanýr taban bulunur. Kalça kilitleridereceli harekete izin veren sürtünmesiz eklem-lerdir. Koltukdeðnekleri ve yürüteç yardýmýyla birkol üzerine aðýrlýk vermek diðer ayaðý kaldýrýr,kalkan ekstremite yerçekimi yardýmýyla öne veaþaðý doðru hareket eder. Hip guidance ortezi 6-15yaþ arasý T11-L3 seviyeli hastalarda ambülasyonetkinliðini ve fonksiyonlarý arttýrýr. Daha kilolu vedaha aðýr spinal deformiteleri olan çocuklarda ter-cih edilir. 7-10 yaþ arasý HGO kullanýmý RGO'nunyerini alýr. Resiprok yürüme cihazlarýnýn arasýndarijit olmasý nedeniyle en etkilisi budur. Bir dezavan-tajý çok aðýr görünümüdür.

Parapodyum

Orlau salýnýmlý yürüteç

Salýnýmýsaðlayan

taban

Göðüs pedi

Sýrt paneli

Diz desteði

Ayak platformu

67

B. Resiprok Yürüme Ortezi (Reciprocating gaitorthosis:RGO) Bu ortezde öne adým atma veya kalça fleksiyonu ileyaratýlan mekanik gerilim karþý kalçada bir ekstan-siyon momenti yaratýr. Bu sayede kalçada aktif flek-siyonu olan çocuklarda bir kalçanýn fleksiyonusayesinde diðerinin ekstansiyonu saðlanýr. Tamparaplejik olanlarda ise çapraz aðýrlýk aktarýmý ilegövde ekstansiyonu yapýlarak kalça ekstansiyonusaðlanýr. Kalça eklem kilidi ikili bir mekanizma olupoturmaya izin vermekte ancak serbest býrakýldýðýn-da aniden açýlarak çökmeyi önlemektedir. Resiprok ortezlerin spina bifidada atlamalý yürüyüþegöre daha az enerji harcatan daha etkili bir seçenekolduklarý düþünülmektedir.

Latisimus dorsi ve üst ekstremitelerinde yeterlikuvvet olan tüm çocuklarda RGO kullanýlabilir. Otuzdereceye kadar kalça ve diz fleksiyon kontraktürleritolere edilebilir. Obes çocuklarda adým atarken lat-eral barlar deforme olduðundan salýnýmdaki bacaðýatmak zor olmaktadýr. Resiprok yürüme cihazý birmiktar aktif kalça fleksiyonu olanlarda çok etkili kul-lanýlabilir. Birçok þekli olan bu ortezin en son biçimiizosentrik RGO'dur. Genelde RGO ile ambülasyon-da enerji gereksinimi tekerlekli iskemledekine eþittirve ambülasyon ancak egzersiz amaçlý veya evdüzeyinde mümkündür. Bu da üç yaþýndan sonrabaþarýlabilir. Kalça eklemi civarýnda spastisitesi olançocuklarda resiprok yürüme cihazlarý kullanýlamaz. Üst Lomber Lezyonlar L1-L3 lezyonu olan çocuklarda antigravite kaslarýnýnzayýflýðý ve kalça ve dizlerdeki fleksiyon kontraktür-leri nedeniyle çocuk cihazsýz ayakta duramaz.Ortezlerin kalça ve gövdeyi de desteklemesi gerek-lidir. Fonksiyonel ev ambülasyonu yanýsýra kýsýtlý birbiçimde toplum içi ambülasyon da mümkündür.

RGO

RGO kilidin yakýndan görünüþü

RGO sayesinde: 1. Alt ekstremiteler kontrol edilir 2. Destek tabaný stabilitesi saðlanýr. 3. Kalçalarý ekstansiyonda tutan bir 4 nokta basýnçsistemi saðlanýr. 4. Resiprok yürüme öðrenilir.

68

Alt Lomber Lezyonlar Alt lomber lezyonu olan birçok olgu iki yaþ civarýn-da yürümeye baþlar. Yürümede Trendelenburgbelirtisi gözlenir ve gastroknemius topallamasývardýr. Anteroposterior ayakbileði instabilitesinedeniyle ayakta durma çok güçtür. Yine de cihazlabu olgularda fonksiyonel toplum içi ambülasyonbeklenir. Cihazsýz çocuk ayakta durabilir ancakenerji gereksinimi çok fazla olduðundan yürümegüçtür. Ayakta durma postüründe ayakbilekleri dor-sifleksiyonda, kalça ve dizler fleksiyonda, ya dalomber omurga hiperekstansiyonda, kalçalar flek-siyonda, dizler hiperekstansiyonda ve ayakbilekleride plantarfleksiyondadýr. Lomber omurga kalçafleksiyon kontraktürünü kompanse etmek veyerçekimi merkezini ayaklar arasýnda tutabilmekiçin hiperekstansiyona gelir. 1. Solid AFOKuadrisepsi zayýf olan çocuklarda denenebilir. 2.Yerden reaksiyonlu (ground reactionAFO:GRAFO) GRAFO proksimal tibia ve distal patella üzerinde birön kýsmý olan ayakbileði 5 derece plantar fleksiyon-da stoplanmýþ AFO'dur. 3.KAFOKuadrisepsi zayýf olan ve dizlerini kitleyemeyenhastalarda deðiþik biçimlerde KAFO'lar kullanýla-bilir. 4.RGOKalça ekstansörü çalýþmayan çocuklarda genellikle2 yaþ civarýnda RGO vermek gerekir. Kaslargüçlenip kontraktürler azalýrsa veya cerrahi giriþimsonrasý daha iyi denge saðlanýrsa daha küçükcihaza geçilebilir.

AFO ve KAFO

1. HKAFO veya termoplastik bir spinal desteði olan kalça ve diz kilitli metal yanbarlardan oluþan THKAFO kullanýlabilir. 2. KAFO kalça fleksör gücü ve gövde kontrolü olan çocuklarda kullanýlýr. Dizinbükülmesi önden bir ped desteði veya plastik kabukla saðlanýr. 3. Ayak deformiteleri için plastik AFO'lar eklenir. Küçük çocuklarda ayaktadurma için bandajlar veya posterior shell kullanýlabilir ve çocuk baðýmsýz olarakayakta durduðunda daha kalýcý bir orteze geçilir.

Uyluk kýsmý

AFO

KAFO kullanýmý

69

5. HKAFOBasma fazýnda aðýrlýk aktarýmýnda güçlük çeken altekstremitelerinde internal torsiyonu olan olgulardaHKAFO kullanýmý sözkonusu olabilir. A: Twister ortezlerde AFO'lar ve pelvik bant arasýn-da fleksibl bir poliüretan bant bulunur. Çocukyürürken bu bant aracýlýðýyla alt ekstremiteler dýþrotasyona çekilir. Ancak çok iþlevsel deðildirler veligaman laksitesine baðlý olarak dize yük bindirirler. B. Metal barlý HKAFO'lar daha rijit bir destek saðlar-lar. L4-L5 hastalarýnda kalça ve diz kilitleri serbestbýrakýlýr. Kuadrisepsler zayýfsa ama kilit gerektirmiy-orsa o zaman posterior offset diz eklemi kullanýlýr.Yan barlar salýným fazýnda ekstremiteyi kontrol ederve kalça-diz-ayakbileði medial ve lateral deviasyon-larýný önler. Alt lomber lezyonlu olgular yürümeye yardýmcýgereç kullanmayabilirler. Önkol desteklikoltukdeðnekleri erken dönemde gerekebilir. Sakral Lezyonlar Sakral düzeyde çocuklarýn çoðuna cihaz gerekmez,koltuk deðneði ve yürüteç kullanmadan yürüyebilir-ler. Minör ayak deformiteleri için ark destekleri,UCBL(University of California BiomedicalLaboratory) tipi ayak içine konan tabanlýklar veayakkabý modifikasyonlarý gerekebilir.Ayakbileðinde instabilite varlýðýnda deðiþik AFO'larkullanýlabilir. Yürümeye Yardýmcý Cihazlar Koltuk Deðnekleri Koltuk deðneðinin efektif kullanýmý için mental yaþýn2-3 yaþ arasý olmasý gereklidir. Nörosegmentaldüzeyi daha yüksek olan çocuklarda daha fazla üstekstremite güç ve koordinasyonu istenir. Üst lomberve torasik lezyonlu çocuklarda 4-5 yaþa gelene dekkoltukdeðneði kullanýmý mümkün deðildir.Yürüteçler Yürüteç kotuk deðneðinden daha fazla stabilitesaðlar ve daha kolay kullanýlýr. Arkaya dönük(Reverse) Kaye tipi yürüteçler çocukta daha dik birpostür saðladýklarý, kalça fleksiyon kontraktürleriniazalttýklarý ve aðýrlýk merkezini daha dengelikoruduklarýndan tercih edilmelidirler.

AFO

Koltukdeðnekleri

70

Tekerlekli Ýskemle Tekerlekli iskemle eðitimi ikinci yaþta baþlayabilir.Anestetik derinin korunmasý ve oturma desteði içinspina bifidalý çocuklarýn tekerlekli iskemlelerine özeladaptasyonlar gerekir. Çocuk, aile ve bakýcý sürekliaðýrlýk aktarýmýnýn ve cildi korumanýn önemikonusunda eðitilmelidirler. Küçük çocuklardamobilite için manuel iskemle yeterliyken okul yaþýn-da yeterli biliþsel düzeyi ve emosyonel düzeyigeliþkin çocuklara elektrikli iskemle verilebilir. Tüm torakal düzeyde çocuklarda uzun mesafeambülasyon ve ev dýþý ambülasyon için tekerlekliiskemle gereklidir. Çocuk normal bebek arabalarýnasýðmadýðýnda veya aile tekerlekli iskemle ile daharahat edebilecek duruma geldiðinde tekerlekliiskemle verilebilir. Tekerlekli iskemle özellikleri: 1. Tekerlekli iskemlenin arkalýðý mutlaka elleriserbest býrakacak þekilde cihazlý ve cihazsýz otur-ma desteði saðlamalý, 2. Ýskemlenin yastýðý iskial tuberositelerde yara açýl-masýný önleyecek nitelikte olmalý ama transferlereizin verebilmeli, 3. Taþýnabilir ve hafif olmalý, 4. Baþlangýçta çocuða göre yapýlmakla birlikteçocuk büyüdükçe birkaç yýllýk süre içinde geniþleye-bilir olmalý, 5. Oturak kýsmý yeterince geniþ olmalý, 6. Hem ortezle hem de ortezsiz kullanýlabilmesi içinuyluk destekleri çýkarýlabilir olmalýdýr.

Tekerlekli iskemle çocuðun boyunauygun olmalýdýr.

Tekerlekli iskemle becerileriöðretilmelidir.

Tekerlekli katlanabilir ters yürüteç

71

Seviyelere Göre Sorunlar ve Kullanýlan Ortez Türleri

Seviye Kas fonksiyonuÝkincil bozuklukGerekli ortezlerT6-T12 Üst gövde Kifoskolyoz TLSO

Alt ekstremiteler Kalça abdüksiyon, AFOtam plejik dýþ rotasyon kontraktürü Gece AteliPEV Parapodyum

L1-L3 Kalça fleksörleriKalça fleksiyon kontraktürü Abdüksiyon ateliKalça addüktörleri Kalça dislokasyonu ParapodyumMinimal diz ekstansörü Wind drift HKAFO

SkolyozL4 Diz ekstansörü Kalça fleksiyon kontraktürü Gece abdüksiyonateli

Ayakbileði invertör Kalça dislokasyonu HKAFOdorsifleksörü

L5 Kalça abdüktörleri Lomber lordozMinimal diz fleksör Kalkaneovarus KAFO, AFOekstansörleri

S1-S2 Diz fleksörleri Kalkaneovarus AFOKalça ekstansörleri Parmaklarda pençeleþme S M O ,

ayakkabý içineAyakbileði evertör Topuk yaralarý tabanlýk/plantar fleksörlerParmak fleksörleri

S3-S5 Tüm kas aktivitesi Yoktur Gerekmeznormaldir.

72

ÜROLOJÝK SORUNLAR Günümüzde spina bifidalý çocuklarýn gerek yaþamsürelerinin gerekse yaþam kalitelerinin artýrýlmasýn-da multidisipliner yaklaþýmýn önemi kabul edilmiþtir.Multidisipliner yaklaþým, deðiþik disiplinler arasýndabilgi alýþ veriþi ile hastalýðýn fizyopatolojisini daha iyianlamamýzý ve anlatmamýzý saðlarken, deðiþkenözelliði olan nörolojik tablonun kontrolünü ve komp-likasyonlarýn önlenmesini kolaylaþtýrmaktadýr.Erken ya da geç dönemde oluþan ürolojik komp-likasyonlar spina bifidalý çocuklarda mortalite vemorbidite nedenleri arasýnda baþta gelmektedirler.Bu derlemede, spina bifidalý çocuklarda ürolojikizlemin önemi irdelenmeye çalýþýlmýþtýr. Spina bifidada tedavinin tarihsel geliþimi: Yüzyýlýmýzýn baþlangýcýna kadar tedavi edilemeyenmiyelomeningosel'in yaþamýn ilk yýlýnda mortalitesi%80 - 90'lara ulaþmakta ve buna birkaç sene içinde%10 daha eklenmekteydi. 1800'lü yýllarýn sonlarýnadoðru cerrahi tedavinin gündeme gelmesi ile geneldurumu iyi olan, hidrosefali gibi eþlik eden diðeranomalileri olmayan çocuklarýn yaþama þansýortaya çýkmýþtýr. 19. yüzyýl boyunca hidrosefalioperasyon için kontraendikasyon oluþturmuþtur.Operasyon için bir diðer kontraendikasyon dagünümüzde hala geçerliliðini koruyan alt ekstremiteve sfinkter paralizisi idi. Bu kriterler ile spina bifidalýçocuklarýn yaklaþýk 1/3'ü operasyona uygun kabulediliyorlardý. Yine doðumdan sonra ilk birkaç güniçinde operasyon tavsiye edilmemekteydi.Operasyon için genellikle lezyon epitelize oluphidrosefali kayboluncaya kadar bekleniyordu. Buþartlar altýnda dahi 19. yüzyýlýn sonlarýnda cerrahimortalite %50 idi. 1950'lere gelindiðinde ise mortal-ite oraný %10'a inmiþti. Tedavi edilsin ya daedilmesin açýk spina bifidada hidrosefali ve enfek-siyon ölüm nedenlerinin baþýnda gelmekteydi.1950'li yýllarda geliþen hidrosefalide þant tekniklerive antibiyotik tedavileri açýk spina bifidalýyenidoðanlarýn kaderlerinin deðiþmesinisaðlamýþtýr. Beyin ve sinir cerrahisinde geliþenteknikler, meningial defektlerin erken kapanmasý veventriküler þant operasyonlarý ile bu çocuklarýn

Saðlýklý üriner sistem

Hidronefroz

73

yaþam þanslarý büyük ölçüde artmýþ ve ölüm nedenleri enfeksiyon ve hidrose-faliden piyelonefrit, hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliði gibi ürolojik kom-plikasyonlara kaymýþtýr. Böylece spina bifida ürolojik yelpaze içinde yerinialmýþtýr.

Yenidoðan spina bifida olgularýnda ürolojik deðerlendirme: Bilindiði gibi spina bifidada klinik tablo etkilenen sinirsel yapýlara ve etkilenmederecesine baðlý olarak deðiþkenlik göstermektedir. Bu yüzden, patolojininseviyesi, spinal kord yaralanmalarýnýn tersine hastalýðýn kliniði ve geleceðihakkýnda hakkýnda bize fazla ipucu vermemektedir. Bu olgularda görülenürolojik patolojiler de oldukça deðiþkenlik göstermektedir. Miyelomeningoselde %85 olguda birlikte görülen Arnold-Chiari malformasy-onunda serebral tonsiller foramen magnumdan fýtýklaþarak 4. ventrikülüobstrükte etmekte ve böylece serebrospinal sývýnýn subaraknoid boþluðageçmesini engellemektedirler. Bu ek deformite de çoðu zaman beyin sapý veponsda bulunan ve alt üriner sistem fonksiyonunu yöneten merkezlere etkiederek klinik tablonun aðýrlaþmasýna yol açmaktadýr. Yine bu çocuklarýn%20'sine, asýl hasardan daha üst seviyelerde ek vertebral ya da intraspinalanomaliler eþlik etmekte ve spinal kordun diðer bölümlerini de patolojiye kat-maktadýr. Bu faktörlere ek olarak kemik vertebra ile spinal kordun geliþimhýzlarýnýn farklýlýðý ikincil gerilmelere yol açarak spina bifidaya dinamik bir karak-ter eklemektedir. Yaþamýn ilk yýllarýnda daha belirgin olmak üzere, opereedilmiþ açýk spina bifidalý çocuklarýn 1/3'ünden fazlasýnda ilk incelemede sap-tanan nöroürolojik özellikler deðiþmektedir. Bu deðiþme, olgularýn yarýsýndanöroürolojik fonksiyonda kötüleþme, diðer yarýsýnda da eksternal sfinkterin vemesanenin reinnervasyonu þeklinde ve yaþamýn ilk üç yýlý içinde olmaktadýr. Neyazýk ki, bu deðiþimi önceden klinik bulgulara dayanarak tahmin etmek imkan-sýz görünmektedir. Özet olarak, spina bifidada üriner sistem patolojileri tutulan nöral elemanlara veeþlik eden intra ya da ekstraspinal diðer nörolojik anomalilere baðlý olarak

1950'den bu yana meningomiyeloselli çocuklarýn yaþam sürelerinde derecelibir artma olmuþtur.

Yazar Çalýþma süresi Takip süresi (yýl) Yaþam oraný (%) Lorber 1959-1963 7-11 41 Lorber 1967-1968 2-4 63 Hemmer 1961-1966 1-5 67 Hunt 1963-1971 1-7 71 Ames and Schut 1963-1968 3-8 80 French 1975-1979 1-4 93

74

çeþitlilik gösterirken, zaman içinde deðiþebilmektedir. Deðiþimin yönü klinik bul-gularla önceden saptanamamaktadýr. Neonatal dönemde yapýlan ürodinamikçalýþmalar sakral spinal kord ve alt üriner sistem fonksiyonlarýný deðer-lendirmede elimizdeki en objektif yöntemdir. Ürodinamik çalýþmalarýn ilk amacýürolojik komplikasyonlarýn geliþme riskinin yüksek olduðu grubu tanýmak vedüþük risk grubunu agresif tedavilerden korumaktýr. Buna ek olarak son yýlardayapýlan çalýþmalar ürodinamik incelemenin ikincil kord gerilmelerinin erkentanýsýnda en hassas yöntem olduklarýný göstermiþlerdir. Ürodinaminin zamanlamasý ile ilgili tartýþmalar sürmek ile birlikte en çok kabulgören görüþ bu incelemenin primer defekt kapatýldýktan ve yeterli yara iyileþme-si saðlandýktan sonra en kýsa sürede yapýlmasýdýr. Diðer bir görüþ ise ürodi-namik incelemenin mümkünse doðumdan hemen sonra spinal cerrahi öncesiyapýlmasýdýr. Bir çalýþmada spinal tamir öncesi ve sonrasýndaki ürodinamisonuçlarý karþýlaþtýrýlmýþ ve opere edilen çocuklarýn yalnýz %5'inde spinaldefektin kapatýlmasýna baðlý olarak alt üriner sistem fonksiyonunda deðiþikliksaptanmýþtýr. Ancak, açýk spina bifidada primer onarým öncesi ürodinamikinceleme yüksek enfeksiyon riski taþýmakta ve bazý durumlarda acil cerrahiendikasyonu nedeniyle mümkün olamamaktadýr. Sonuç olarak ürodinamikinceleme, çocuðun güvenle ürodinaminin yapýlacaðý yere transportu ve sýrtüstüyatabilmesi mümkün olduðu zaman ve ek enfeksiyon riski yüklemeden olasý enerken dönemde yapýlmalýdýr. Ürodinamik incelemelerNöro-ürolojik deðerlendirmede yapýlmasý gereken temel ürodinamik incelemel-er þunlardýr:

1. SistometriMesanenin depolama fonksiyonunun deðerlendirildiði bu incelemede çiftlümenli üretral kateter aracýlýðý ile bir lümenden mesane konrollü olarak serumfizyolojik ile doldurulurken diðer lümenden mesane içi basýnçlarý ölçülür.Mesanenin depolama fonksiyonunu deðerlendirmede bu incelemeden eldeedilen önemli parametreler: mesane kapasitesi, maksimum mesane basýncý,mesane kaçýþ basýncý ve mesane kompliyansý (uyumu)dur. Sistometri dolumfazýnda primer nörolojik patolojiden kaynaklanan istemsiz detrusor kasýlmalarýsaptanabilir. Hiperrefleks mesaneyi iþaret eden bu bulgu hem idrar inkontinan-sý hem de üst üriner sistem etkilenmesi açýsýndan risk faktörüdür. Yüksekmesane basýnçlarý, düþük kapasite ve kompliyans da üst üriner sistem hasarýve idrar inkontinansý açýsýndan önemli risk faktörleridir.

2. Ýdrar akým hýzý analizi ve rezidüel idrar ölçülmesiÝdrar akým hýzý ml/sn biriminden ölçülür. Test sonrasý ise mesane içinde kalanidrar miktarý bir kateter ya da ultrason yardýmýyla saptanýr. Sfinkter elektro-miyografisi (EMG) ile birlikte yapýlan idrar akým hýzý analizi detrusor-sfinkteruyumsuzluðu (DSU) tanýsýnda altýn standarttýr.

75

3. Eksternal üretral ya da anal sfinkter EMG'si: Ýðne elektrodlarý ile yapýlan eksternal sfinkter EMG'si, yüzeyel elektrodlar ileyapýlan anal sfinkter EMG'sine göre daha hassas bir yöntem olmasýna karþýnteknik olarak daha zor ve göreceli olarak daha invazif bir giriþimdir. Bu neden-le birçok merkezde rutin olarak uygulanmamakta, akademik amaçlý olarakyapýlmaktadýr. Sfinkter EMG incelemesi sistometri ve idrar akým analizi ile bir-likte gerçekleþtirilmelidir. Bu yöntem, üriner sistem hasarýnda en önemli risk fak-törü olan DSU tanýsýnda en geçerli araçtýr.

Spina bifidada alt üriner sistem disfonksiyonu: Spina bifidalý yeni doðanda alt üriner sistem disfonksiyonu %90 oranýnda sap-tanmaktadýr. Bununla birlikte infantil çaðda %90 oranýnda böbrek fonksiyonu veüreterovezikal bileþke normal bulunmuþtur. Açýk spina bifidalý yenidoðanlarýn%10-15'inde üriner sistemin radyolojik incelemesinde patoloji bulunmuþtur.Görüntülemede bulunan bu patolojiler içinde cerrahi sonucu oluþan spinal þokabaðlý hidroüreteronefroz %3'lük yer tutarken geri kalan yaklaþýk %10 oranýndarastlanan anomalilerin sebebi nörojenik mesaneye baðlý intrauterin infravezikalobstrüksiyondur. Yenidoðan periodunda radyolojik patolojiye rastlanma oranýbu kadar düþükken, 5 yaþýna gelindiðinde ayný oran %50'ye yükselmekte,hidroüreteronefroz, vezikoüreteral reflü ve/veya ileri derecede dilatemesanelere olgularýn yarýsýnda rastlanmaktadýr. Bu yüksek oran detrusor-sfink-ter uyumsuzluðu ya da eksternal üretral sfinkterin fibrozisinden kaynaklananobstrüksiyona sekonder geliþen ve zamanýnda kontrol edilemeyen yüksekmesane içi basýnçlarýna baðlýdýr. Spina bifidaya baðlý nörojenik mesane için deðiþik sýnýflamalar kullanýlmýþtýr. Birçalýþmaya göre bu yenidoðanlarýn %57'sinde mesane kasýlmalarý mevcutken,%43'ünde arefleks mesane bulunmuþtur. Arefleks grup kendi içinde ince-lendiðinde, %25 iyi kompliyans, %18 de kötü kompliyanslý hastalardan oluþ-tuðu bulunmuþtur. Diðer bir sýnýflamaya göre de spina bifidalý yeni doðanlarýn%47'sinde sakral refleks arký intakt, %24'ünde parsiyel denerve, %29'unda dakomplet alt motor lezyonu ile uyumlu olarak denerve bulunmuþtur. Spina bifidada alt üriner sistem disfonksiyonun en kullanýþlý sýnýflamasý Bauerve arkadaþlarý tarafýndan mesane kontraktilitesi ve eksternal sfinkter aktivitesibirleþtirilerek yapýlmýþ ve 3 ana grup altýnda toplanmýþtýr. Sinerjik grup: Spina bifidalý çocuklarýn %10 ile %15'ini oluþturan bu grup üstüriner sistemi en güvende olan gruptur. Bununla birlikte uzun takiplerde sinerjikgrupta dahi %17 oranýnda üst üriner sistemin hasara uðradýðý bulunmuþtur.Bunun sebebi yukarýda belirtildiði gibi hastalýðýn dinamik karakterinden kay-naklanmakta ve ilk incelemede bulunan sinerjik aktivite zaman içinde dissiner-jik aktiviteye dönüþebilmektedir. Dissinerjik grup: Taným olarak, iþeme esnasýnda gevþemesi gerekirken gevþe-meyen eksternal sfinkterli hastalar bu gruba girmektedirler. Karakteristik olaraküst motor nöron tutulumu vardýr. Detrüsor basýnçlarý genellikle yüksek olmakla

76

birlikte sistometride doldurma fazýnda yüksek basýnç kural deðildir. Mesanekompliyansý da genellikle azalmýþtýr. DSU'na baðlý olarak mesane ancak yük-sek basýnçlarda boþalabilir. Düþük basýnçlý idrar yapýmý saðlanmadýðý takdirde5 yýllýk dönemde üst üriner sistemde harabiyet olasýlýðý %100'dür. Arefleks mesane: Alt motor nöron lezyonu ile karakterize bu grup spina bifidalýçocuklarýn yaklaþýk 1/3'ünü içerir. Eksternal sfinkter ve detrusor denervasyonuile karakterizedir. Dissinerjik gruba göre daha düþük olmakla birlikte bu gruptada hidroüreteronefroz geliþme riski bir çalýþmada %23 olarak bulunmuþtur.Normalde iþeme basýnçlarý düþük olan bu grupta üst üriner sistem hasarýnýnnedeni yine zaman içinde geliþen eksternal sfinkter fibrozisine baðlý infravezikalobstruksiyondur. Yukarýda açýklanan sýnýflamaya göre nöroürolojik izlem planýtabloda verilmiþtir.

Spina bifidada ürolojik komplikasyonlarýn önlenmesiBu olgularda görülen baþlýca ürolojik komplikasyonlar idrar inkontinansý, uyum-suz ve kontrakte mesane, idrar yolu enfeksiyonu, idrar yolu taþ hastalýðý,vezikoüreteral reflü ve böbrek yetmezliði ve kronik böbrek yetmezliðidir. Bukomplikasyonlarýn önlenmesinde en önemli faktörler düþük basýçlý idrardepolanmasý ve boþaltýlmasýnýn saðlanmasý, yüksek rezidüel idrar ve idrar yoluenfeksiyonlarýnýn önlenmesidir. Bu nedenle bir nöroüroloðun ilk amacý hastadadüþük intravezikal basýnç ve steril idrar saðlamak olmalýdýr. 40 cmH20'yu aþandetrüsor basýnçlarýnýn büyük oranda üst üriner sistem hasarýna yol açmaktadýr.Mesane basýnçlarýný düþürmek amacýyla denenen supravezikal diversiyonlarýnbaþarýsýzlýðý 10 ve 20 yýllýk takiplerde gösterilmiþtir. Jack Lapides'in, 1971'deüroloji dünyasýna tanýttýðý "temiz, aralýklý kateterizasyon" (TAK) spina bifidadaüst üriner komplikasyonlarýn önlenmesinde devrim yaratmýþtýr. TAK üzerindeedinilen tecrübelerde inkontinans konusunda %30-60 oranýnda baþarýsaðladýðý görülmüþtür. TAK dýþýnda yüksek mesane içi basýnçlarýnýn indirilmesive mesane uyumunun artýrýlmasý için baþvurulan yöntemler arasýnda antikolin-erjik tedeviler, nöro-stimülasyon ya da cerrahi mesane büyütmesi gibi yöntem-ler sayýlabilir. Konumuz dýþýnda kaldýðýndan bu yöntemler hakkýnda ayrýntýlýbilgi bu derlemede verilmemiþtir. Özet olarak, üroloðun spina bifidalý çocuklarýn

Primer ürodinamik incelemeye göre yenidoðanda ürolojik izlem planý Dissinerjik Arefleks Sinerjik

Ýdrar analizi ve kültürü Ayda bir Ayda bir 6 ayda bir Ýþeme sistoüretrografisi 3 ayda bir 6 ayda bir Yýlda bir Renal ultrason 3 ayda bir 6 ayda bir 6 ayda bir Ürodinami 3 ayda bir 6 ayda bir Yýlda bir Rezidüel idrar tayini Ayda bir 6 ayda bir Yýlda bir

77

izleminde birincil çabasý düþük basýnçlý mesanenin devamlýlýðýný saðlayarak üstüriner sistemi korumak olmalýdýr. Anne ve baba bu konuda bilgilendirilmeli, veidrar kontinansýnýn ikinci derecede önem taþýdýðý kendilerine anlatýlmalýdýr. Üstüriner sistem, gerekirse augmentasyon sistoplastisine kadar gidilerek korun-malýdýr. Spina bifidada idrar inkontinansýMesane basýnçlarýnýn kontrolü üst üriner sistem bütünlüðü için mutlak gerekliolmakla birlikte kontinansýn saðlanmasýnda yeterli deðildir. Bununla birlikteistemsiz kasýlmalarýn olmadýðý, normal basýnçlý ve kapasiteli bir mesane konti-nans için mutlak gereklidir. Eðer mesanede normal depolama fonksiyonusaðlanmasýna raðmen inkontinans devam ediyorsa, bu büyük olasýlýkla sfinkteryetmezliðini baðlýdýr. Inkontinans tedavisi altta yatan nedene baðlý olarak plan-lanmalýdýr. Konumuzun dýþýnda kalmakla birilikte idrar inkontinansý tedavisindekullanýlan yöntemler internal sfinkter yetmezliðinde alfa-sempatomimetik ajan-lar, detrusor hiperaktivitesinde antikolinerjik tedavi, daha dirençli olgularda per-iüretral enjeksiyonlar, aský operasyonlarý, artifisyel sfinkter ve mesane boynurekonstruksiyonu olarak sayýlabilir. Vezikoüreteral ReflüSpina bifidalý yenidoðanda VUR insidansý %3-5 arasýnda deðiþmekte iken buoran beþ yaþýna kadar tedavi edilmeyen olgularda %40'a çýkmaktadýr. Budurumda gözlenen VUR, detrusor sfinkter uyumsuzluðu ve detrüsor hiperton-isitesi ile iliþkilidir. Reflüsü 1-3 derece arasýnda olan ve sinerjik grupta bulunan,yani spontan idrar yapabilen ve normal mesane basýnçlarýna sahip çocuklardaantibiyotik profilaksisi altýnda izlem yeterli olurken, reflüsü 4-5 derece arasýndaolan ve genellikle dissinerjik grupta bulunan hastalarda antibiyotik profilaksisi ilebirlikte daha önce bahsedildiði þekilde mesane basýnçlarýnýn TAK ve antikolin-erjik ajanlarla düþürülmesi uygun gerekmektedir. Pratik önemi olan ve unutul-mamasý gereken önemli bir nokta VUR'lu ya da DSU bulunan çocuklarda Credemanevrasýnýn kesin kontraendike olduðudur. VUR'lu olgularda Credemanevrasý reflüyü artýrýrken, DSU bulunan çocuklarda eksternal sfinkterderefleks kasýlmaya yol açmaktadýr. Yukarýda sözü edilen tedavi yolllarý ile 5 yaþýna kadar reflü %30-55 olguda kay-bolmaktadýr. TAK'ýn yetersiz kaldýðý ya da ailenin uyumsuzuðu nedeniyle etkinbiçimde uygulanamadýðý durumlarda vezikostomi, bunun da yetersiz kaldýðýdurumlarda antireflü cerrahisi tercih edilebilir. Kronik böbrek yetmezliðiMesane içi basýnçlarýnýn kontrol altýna alýnamadýðý durumlarda mortalite ileiliþkili bu ürolojik komplikasyonun geliþmesi kaçýnýlmazdýr. Spina bifidalý çocuk-larda kronik böbrek yetmezliðinin etiyolojisinde baþlýca rolü kronik pyelonefrit veVUR oynamaktadýr. Geliþmiþ ülkelerde yakýn ürolojik izlem nedeni ile sýklýðýoldukça azalan kronik böbrek yetmezliði ürolojik yardýmýn geciktiði ülkemizdespina bifidalý çocuklar için önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Spina bifidalý çocuklarda yaþam süreleri, nöroþirurjik teknik ve yaklaþýmlarýn

78

geliþmesi ve hastalýðýn fizyopatolojisi hakkýnda bilgilerimizin artmasý sonucun-da son yýllarda anlamlý olarak uzamýþtýr. Bu çocuklarýn yaþam sürelerinin art-masý ile birlikte hastalýktan etkilenen diðer sistemlerin izlemi bu çocuklarýn uzundönem saðlýðý açýsýndan önem kazanmýþ ve spina bifidada multidisipliner yak-laþýmý gerekli kýlmýþtýr. Bu olgularda üriner sisteme ait kronik böbrek yetmezliði,vezikoüreteral reflü ve idrar inkontinansý gibi sorunlar mortalite ve morbiditenedenleri arasýnda baþta gelmektedir.

Ürodinamik çalýþmalar, üst üriner sistem harabiyeti açýsýndan yüksek risk altýn-da olan çocuklarýn (DSU ve yüksek mesane içi basýnçlarý olan hastalar) belir-lenmesinde mutlak gerekli iken nöro-ürolojik hastalýðýn takibinde altýn standart-týr. Ýlk baþvuruda nöro-ürolojik açýdan tamamen normal bulunsalar dahihastalýðýn deðiþken karakteri göz önünde bulundurularak yakýn ürolojik takipaltýna alýnmalarý, spina bifidalý çocuklarda gerek ürolojik komplikasyonlarýnönlenmesi gerekse sekonder patolojilerin erken tanýsý açýsýndan büyük önemtaþýmaktadýr.

Ürolojik takibin amaçlarý 1) Üriner sistem hasarý açýsýndan yüksek risk taþýyan çocuklarýn erkendönemde saptanmasý, 2) Dinamik bir karakter taþýyan miyelodisplazilerde, nörolojik tablodaki deðiþik-liklerin erken dönemde tanýnmasý, 3) Ýdrar kontinansýnýn saðlanmasýdýr.

79

SPÝNA BÝFÝDA OLGULARINDA ANESTEZÝ Spina bifida hastalarýnda tercih edilen yöntem genel anestezidir. Pek çok çocukyaþamýn erken evresinde ameliyata alýnýr. Yaþa baðlý patofizyolojik deðiþiklikler,eþlik eden hastalýklarýn ve olasý komplikasyonlarýn bilinmesi gerekir. Spina bifi-da'da santral sinir sistemi yapýlarýnýn açýkta oluþu nedeni ile infeksiyon riskiyüksektir. Uzun süreli açlýk nedeni ile hipoglisemi riski vardýr. Elektif olgularda çocuk 6aydan küçükse 4 saat, 6-36 ay arasýnda ise 6 saat ve 36 aydan büyükse 6-8saat aç kalmasý yeterlidir. Berrak sývýlar 2-3 saat öncesine kadar verilebilir.Ameliyat sýrasýnda %1 veya 2'lik dekstrozlu dengeli tuz solüsyonlarý kullanýl-malýdýr. Bir yaþýn üzerindeki çocuklarda oral ve rektal yol ile sedatif ilaçlar pre-medikasyon amacý ile uygulanabilir. Anestezi indüksiyonuna kadar çocuðun birebeveyni ile birlikte olmasý ajitasyonu azaltacaktýr. Bu hastalarda kooperasyonugüçleþtiren mental retardasyon veya psikososyal sorunlar da olabilir. Çocuðunküçük yaþlarda peþpeþe ameliyatlar geçirmiþ olmasý ameliyathane ortamýndahuzursuzluk duymasýna ve hazýrlýk aþamasýnda uyumsuzluk göstermesineneden olabilir. Üç yaþýna kadar büyüme geliþme geriliði, büyük çocuklarda iseobesite sýktýr. Anestezi indüksiyonunda solunum yolunu irrite etmeyen volatil ajanlarýn maskeile uygulanmasý sýklýkla uygulanan yöntemdir. Anestezi indüksiyonu zordur.Ýntravenöz yol açýldýktan sonra uygun kas gevþeticilerin verilmesi ile endok-trakeal entübasyon gerçekleþtirilir. Tüp tespiti iyi yapýlmalý ve pozisyon yapýldýk-tan sonra ventilasyon tekrar kontrol edilmelidir. Büyük çocuklarda aðýr skolyozveya kifoz nedeni ile solunum yetmezliði geliþmiþ olabilir. Ensefaloselde havayolunun kontrolü zor olabilir. Nöral plak pozisyon sýrasýnda korunmalýdýr. Ciltdefektinde üçüncü alan kaybý yüksek olabilir, büyük vücut alaný açýkta olduðun-dan potansiyel hiportermi riski vardýr. Cerrahi iþlemlerin çoðunda kan tranfüzy-onu gerekmez. Defektin kapatýlmasý ve omurga cerrahisi prone pozisyondagerçekleþtirilir. Göðüsün iki yanýna konan rulolarla intraabdominal basýnçazaltýlýr ve ventilasyon kolaylaþtýrýlýr. Rulolarýn iyi yerleþtirilmemesi intraabdom-inal basýncý ve venöz distansiyonu arttýrarak epidural venlerde kanama riskiniçoðaltýr. Pek çok yeni doðanda anesteziden sonra ilk 12 saat apne riski olabilir,bu çocuklarýn yoðun bakým ünitesinde apne monitörü ile takipleri gereklidir. Spina bifidalý çocuklarda lateks allerjisine baðlý anafilaksi riski fazladýr. Ameliyatbaþladýktan 1 - 2 saat sonra ani hipotansiyon ve kardiovasküler kollapslakarþýlaþýlýrsa lateks allerjisi yönünden deðerlendirip hýzla önlem almak gerekir.

80

KAYNAKLAR -Abraham E,Verinder DGR & Sharrard WJW. The treatment of flexion contrac-ture of the knee in myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery,59(B),433 1977 -Abraham E, Lubicky JP, Songer MN & Millar EA . Supramalleolar osteotomyfor nkle valgus in myelomeningocele. Journal of Pediatric Orthopaedics, 16,774 1996 -Alexander M, Nelson M, et al: Orthotics, adapted seating, and assistivedevices. In: Molnar G: Pediatric Rehabilitation. Baltimore, Williams& Wilkins,199 -Alman BA, Bhandari M & Wright JG . Function of dislocated hips in childrenwith lower level spina bifida. Journal of Bone and Joint Surgery, 78(B),294.1996 -Armstrong P.F., Ramsey D.D.: Orthotics, braces and splints. In: PediatricOrthopaedic Secrets. Staheli L.T. ed.Hanley& Belfus, Philadelphia, 68-71,1998. -Asher M & Olson J. Factors affecting the ambulatory status of patients withspina bifida cystica . Journal of Bone and Joint Surgery, 65(A), 350. 1983-Banta JV & Hamada JS. Natural history of kyphotic deformity onmyelomeningocele.Journal of Bone and Joint Surgery, 58(A), 279. 1976 -Barbalias GA, Klauber GT,Blaivas JG: Critical evaluation of the Crede maneu-ver: A Urodynamic study of 207 patients. J Urol, 130: 720, 1983. -Barden GA, Meyer LC & Stelling FH. Myelodysplastics: fate of those followedfor twenty years or more. Journal of Bone and Joint Surgery, 57(A), 643. 1975 -Bauer SB: Neurogenic vesical dysfunction in children .In: Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Vaughan ED (eds) : Campbell's Urology. Philadelphia,W.B.Saunders Co. ,1634-1668, 1992. -Bauer SB, Labib KB, Dieppa RA, et al. Urodynamic evaluation in a boy withmyelodysplasia and incontinence. Urology, 10: 354, 1977. -Bauer SB: Early evaluation and management of children with spina bifida. InKing LR(ed): Urologic Surgery in Neonates and Young Infants. Philadelphia, W.B.Saunders Co. , 252-264, 1998. -Bauer SB : The management of spina bifida from birth onwards. In WhitakerRH and Woodard JR (eds) : Pediatric Urology. London, Butterworth & Co., 87-112, 1985. -Bauer SB : Myelodysplasia: Newborn evaluation and management.. InMcLaurin RL (ed): Spina Bifida : Amultidisciplinary Approach. New York,Praeger,262-267, 1984. -Bauer SB: Vesico-ureteral reflux in children with neurogenic bladder dysfunc-tion In Johnston, JH (ed.) : International Perspectives in Urology, Vol:10,Baltimore, Williams & Wilkins, 159-177, 1984 -Benton IJ, Salvati EA & Root L. Reconstructive surgery in the myelomeningo-cele hip. Clinical Orthopaedics and Related Research, 110, 261. 1975

81

-Bliss DG & Menelaus MB. The results of transfer of tibialis anterior to the heelin patients who have a myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery,68(B), 1258. 1986 -Brinker MR, Rosenfeld SR, Feiwell E, Granger SP, Mitchell DC & Rice JC.Myelomeningocele at the sacral level:Long -term outcome in adults. Journal ofBone and Joint Surgery, 76(A), 1293. 1994 -Broughton NS, Menelaus MB , Cole WG &Shurtleff DB. The natural history ofhip deformity in myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery, 75(B),760. 1993b -Burkus JK, Moore DW & Raycroft JF. Valgus deformity of the ankle inmyelodysplastic patients. Journal of Bone and Joint Surgery, 65(A),1157. 1983 -Carroll NC . Assessment and management of the lower extremity in myelodys-plasia. Orthopedic Clinics of North America, 18, 709. 1987 -Charney E, Melchionni J, Smith D: Community ambulation by children wimeningomyelocele and high level paralysis. Journal of Pediatric Orthopaedics, 11: 579, 1991. -Chiaramonte RM, Horowitz EM, Kaplan GA, et al.: Implications ofhydronephrosis in newborns with myelodysplasia. J Urol, 136: 427, 1986. -De Sousa L & Carroll N . Ambulatýon of the braced myelomeningocele patient. Journal of Bone and Joint Surgery, 58(B), 1112. 1976 -Dias LS . Surgical management of knee contractures in myelomeningocele.Journal of Pediatric Orthopaedics, 2, 127. 1982 -Diaz-Lopis I, Bea Munoz M, Martinez Agullo E, et al: Ambulation in patientswith myelomeningocele: a study of 1500 patients. Paraplegia 31(1): 2832,1993. -Duncan JW, Lovell WW, Bailey SC & Ransom D. Surgical treatment of kypho-sis in myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery, 58(A), 155. 1976 -Eckstein HB & Vora RM . Spinal osteotomy for severe kyphosis in childrenwith myelomeningocele . Journal of Bone and Joint Surgery, 54(B), 328. 1972 -Eyring EJ, Wanken JJ & Sayers MP . Spine osteotomy for kyphosis inmyelomeningocele. Clinical Orthopaedics and Related Research, 88, 24. 1972 -Feiwell E, Sakai D & Blatt T. The effect of hip reduction on function in patients with myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery, 60(A), 169. 1978 -Fraser RK & Hoffman EB. Calcaneus deformity in the ambulant patient withmyelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery, 73(B). 994. 1991 -Fraser RK & Menelaus MB . The management of tibial torsion in patients withspina bifida. Journal of Bone and Joint Surgery, 75(B), 495. 1993 -Fraser RK, Bourke HM , Broughton NS & Menelaus MB . Unilateral dislocationof the hip in spina bifida. A long-term follow -up. Journal of Bone and JointSurgery,77(B), 615. 1995 -Frawley PA, Broughton NS & Menelaus MB . Anterior release for fixed flexion-deformity of the hip in spina bifida. Journal of Bone and Joint Surgery, 78(B),299. 1996

82

-Frawley P, Broughton NS & Menelaus MB. The incidence of foot deformities in low level spina bifida patients. Journal of Pediatric Orthopaedics (in press).1998 -Georgiadis GM & Aronson DD. Posterior transfer of the anterior tibial tendonin children who have a myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surgery,72(3), 392. 1990 -Haley SM, Ludlow LH, Coster WJ: Pediatric Evaluation of Disability Inventory. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America 4(3): 529-540,1993. - Hall JE & Poitras B. The management of kyphosis in patients withmyelomeningocele. Clinical Orthopaedics and Related Research, 128, 33.1977 -Harper D.C.: Psychosocialaspects of physical differences in children andyouth. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America (Ed. ByKraft G.H., Jaffe K.M.), Philadelphia, W.B. Saunders, 2 (4): 765-780, 1991. -Hays RM, Massagli TL:Rehabilitation concepts in myelomeningocele. In:Physical Medicine and Rehabilitation, (ed. By Braddom RL), W. B. SaundersCo. , Philadelphia:1133- 1148, 1996. -Hinderer KA, Hinderer SR, Shurtleff DB: Myelodysplasia. In: Physical Therapyfor Children (Ed. By Campbell S), W. B. Saunders, Philadelphia: 571-619,1994. -Hoppenfeld S. Congenital kyphosis in myelomeningocele. Journal of Bone andJoint Surgery, 49(B), 276. 1967-Hull W, Moe JH & Winter RB . Spinal deformity in myelomeningocele: naturalhistory, evaluation and treatment. Journal of Bone and Joint Surgery, 56(A),1767. 1974 -Kaplan we, Firlit CF: Management of reflux in myelodisplastic children. J Urol129: 1195, 1983 -King JC, Currie DM, Wright E: Bowel training in spina bifida.Importance ofeducation, patient compliance, age and anal reflexes. Archives of PhysicalMedicine and Rehabilitation, 75 (3): 243, 1994. -Knutson L, Clark D: Orthotic devices for ambulation in children with cerebralpalsy and myelomeningocele. Physical Therapy 71 (12): 947, 1991 -Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, Lowe BS: Clean intermittant self-catheteriza-tion in the treatment of urinary tract disease..J Urol 107: 458, 1972. -Lorber J: Early results of selective treatment of spina bifida cystica. Br Med J,4: 201-204,1973.-Lintner SA & Lindseth RE. Kyphotic deformity in patients who have amyelomeningocele. Operative treatment and long -term follow-up. Journal ofBone and Joint Surgery, 76(9), 1301. 1994-Logan L, Anterior versus posterior versus wallkers: a gait analysis study.Developmental Medicine 324, 662-666, 1991. -Lowe GP & Menelaus MB . The surgical management of kyphosis in older chil-

83

dren with myelomeningocele. Journal of Bone and Joint Surjery, 60(B) , 40.1978 -Mandell J, Bauer SB, Colodny AH, Retik AB: Cutaneous vesicostomy in infan-cy. J Urol, 126: 92, 1981.-Mannor DA, Weinstein SL & Dietz FR. Long -term follow up of chiari pelvicosteotomy myelomeningocele. Journal of Pediatric Orthopaedics. 16, 769.1996 -Marshall PD, Broughton NS , Menelaus MB & Graham HK. Surgical releaseof knee flexion contractures in myelomeningocele . Journal of Bone and JointSurgery, 78(B) , 912. 1996-Mazur J & Menelaus M. Neurologic status of spina bifida patients and theorthopedic surgeon. Clinical Orthopaedics and Related Research, 264 , 54.1991 -Mazur JM, Shurtleff DB, Menelaus MB & Colliver J. Orthopaedic managementof high level spina bifida: early walking compared with early use of a wheel-chair. Journal of Bone and Joint Surgery , 71(A) , 56. 1989 -McDonald C, Jaffe K, Mosca V, Shurtleff D: Ambulatory outcome of childrenwith meningomyelocele: effect of lower extremity muscle strength. Dev MedChild Neurol, 33: 482, 1986b. -McGuire EJ, Bloom AD, Ritchey ML: Myelodysplasia. Problems in Urology. Vol7(1) part 2: 1-14, 1993. -Menelaus MB . Dislocation and deformity of the hip in children with spina bifi-da cystica. Journal of Bone and Joint Surgery , 51(B), 238. 1969 -Menelaus MB . Talectomy for equinovarus deformity in arthrogryposis andspina bifida. Journal of Bone and Joint Surgery, 53(B), 468. 1971 -Menelaus MB. The hip in myelomeningocele management directed towards aminimum number of operations and a minimum period of immobilisation.Journal of Bone and Joint Surgery , 58(B), 448. 1976a -Molnar G.E., Murphy KP:Spina bifida. In: Pediatric Rehabilitation. 3. Edition,(ed. By Molnar G.E., Alexander M.A..), Hanley and Belfus, Philadelphia, 219-244, 1999-11-25 -Msall ME, DiGaudio KM, Duffy LC: Use of functional assessment in childrenwith Developmental disabilities. Phssical Medicine and Rehabilitation Clinics ofNorth America 4(3): 517-527,1993. -Nicol RO & Menelaus MB. Correction of combined tibial torsion and valgusdeformity of the foot. Journal of Bone and Joint Surgery, 65(B), 641. 1983 -Phillips DL, Field RE , Broughton NS & Menelaus MB . Reciprocating orthosesfor children with myelomeningocele: a comparison of two types. Journal ofBone and Joint Surgery, 77(B), 110. 1995 -Phillips DP & Lindseth RE. Ambulation after transfer of adductors, externaloblique and tensor fascia lata in myelomeningocele. Journal of PediatricOrthopaedics, 12, 712 1992. -Sarwark JF: Spina Bifida. Pediatr Clin North Am. 43 (5): 1151-1158, 1996. -Sharrard WJW. Spinal osteotomy for conjenital kyphosis in myelomeningocele.

84

Journal of Bone and Joint Surgery, 50(B), 466. 1968 -Sharrard WJW. The orthopaedic surgery of spina bifida. Clinical Orthopaedicsand Related Research, 92, 195. 1973 -Sharrard WJW & Drennan JC. Osteotomy -excision of the spine for lumbarkyphosis in older children with myelomeningocele. Journal of Bone and JointSyrgery, 54(B), 50. 1972 -Shapiro SR, Lebowitz R, Colodny AH: Fate of children with ileal conduit urinarydiversion a decade later: Analysis of complications , pyelography, renal func-tion and bacteriology. J Urol 108: 815, 1972.-Stark G: The pathophysiology of the bladder in myelomeningocele and its cor-relation with the neurological picture. Dev Med Child Neurol (Suppl.), 16: 76-86,1968.-Tappit-Emas E: Spina Bifida. In : Pediatric Physical Therapy, 2. edn.(ed. byTecklin JS), Lippincott, Philadelphia, 106-140, 1994.-Tarcan T, Bauer SB, Olmedo E, Kelly M, Darbey M: Long-term follow up ofnewborns with myelodysplasia and normal urodynamic findings: Is follow upnecessary? J Urol, 161 (suppl): 613 (A), 1999. 94 th Annual Meeting ofAmerican Urological Association, May 1-6, Dallas-USA,1999. -Torode IP & Godette G. A new method of fixation of myelomeningocele kypho-sis. Journal of Pediatric Orthopaedics, 15, 202. 1995 - Wenger D, Rang M: The Art and Practice of Children's Orthopaedics. NewYork , Raven Press , 1993 - Westin GW & DiFiore RJ. Tenodesis of the tendo Achillis to the fibula for par-alytic calcaneus deformity. Journal of Bone and Joint Surgery , 56(A), 1541.197 - Wright JG, Menelaus MB, Broughton NS & Shurtleff D . Natural history of kneecontractures in myelomeningocele. Journal of Pediatric Orthopaedics, 11, 725.1991 -Wright JG, Menelaus MB, Broughton NS & Shurtleff D. Lower extremity align-ment in children with spina bifida. Journal of Pediatric Orthopaedics, 12, 232.1992 -Wolf L, Mclaughlin J: Early motor development in infants with myelomeningo-cele, Pediatric Phssical Therapy, 12, 1992. - Zimmerman MH, Smith CF & Oppenheim WL . Supracondylar femoral exten-sion osteotomies in the treatment of fixed flexion deformity of the knee. ClinicalOrthopaedics and Related Research, 171, 87. 1982

85