12
PENDAHULUAN Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (1,2,16) Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan otak dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya bagian yang terbuka pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya dan berakhir. Proses neuralisasi mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28.(3, 16) Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktor-faktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel. Jaringan saraf dalam hal ini tetap terbuka ke dunia luar. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan spinal. (3,16) Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah. Bila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.(3, 4, 5, 6) Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis dan hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi defek yang terjadi bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu atau lebih dari satu arkus posterior vertebra pada daerah lumbosakral. Terkadang kelainan ini tidak menimbulkan gejala klinis yang signifikan. (1, 2,3,4,7) Seringkali apabila terjadi defek pada arkus posterior maka akan timbul gangguan pada permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung, seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.

spina bifida

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: spina bifida

PENDAHULUANSpina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (1,2,16)Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan otak dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya bagian yang terbuka pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya dan berakhir. Proses neuralisasi mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28.(3, 16) Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktor-faktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel. Jaringan saraf dalam hal ini tetap terbuka ke dunia luar. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan spinal. (3,16)Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah. Bila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.(3, 4, 5, 6)Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis dan hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi defek yang terjadi bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu atau lebih dari satu arkus posterior vertebra pada daerah lumbosakral. Terkadang kelainan ini tidak menimbulkan gejala klinis yang signifikan. (1, 2,3,4,7)Seringkali apabila terjadi defek pada arkus posterior maka akan timbul gangguan pada permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung, seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.Spina bifida dapat digolongkan menjadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan spina bifida aperta (cystica). (1,4)

INSIDENSSpina bifida kira-kira muncul pada 2-3 dari 1000 kelahiran, tetapi bila satu anak telah terinfeksi maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida sepuluh kali lebih besar. (2)Spina bifida ditemukan juga pada ras hispanik dan beberapa kulit putih di Eropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. 95 % bayi yang lahir dengan spina bifida tidak memiliki riwayat keluarga yang sama. Bagaimanapun juga, jika seorang ibu memiliki bayi yang menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (11)Spina bifida tipe okulta terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica terjadi pada 1 : 1000 kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2) dan insidennya meningkat pada orang China. (6)Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral junction.(6, 10) Tetapi juga dapat terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam skala yang kecil. (10)Beberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah:(8, 16)• Arnold-Chiari Malformasi, 90% kasus muncul bersamaan dengan spina bifida dimana sebagian massa otak menonjol ke dalam rongga spinal.

Page 2: spina bifida

• Hydrosefalus, 70-90% biasanya juga muncul bersamaan dengan spina bifida. Pada keadaan ini terjadi peningkatan berlebihan dari liquor cerebrospinal.• Gangguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana terjadi gangguan pada saraf yang mempersarafi organ tersebut. Anak-anak sering mengalami infeksi kronik atau infeksi berulang saluran kemih yang disertai kerusakan pada ginjal.• Gangguan pada ekstremitas terjadi ± 30% kasus. Gangguan dapat berupa dislokasi sendi panggul, club foot. Gangguan ini dapat terjadi primer atau sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralsis.

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI• EMBRIOLOGIProses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni pembentukan struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan korda spinalis. Kedua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda spinalis, yang membentuk bagian lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke17-19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang sering mengalami gangguan yakni selama tahap 8 – 10 (yakni, ketika neural plate membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat menyebabkan terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang jarang dari neural tube defect (NTD). (12, 13)Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly. Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore. (12)

Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying yang dapat menjelaskan anomali yang terjadi pada NTD. Defek yang terjadi bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti malformasi Chiari II adalah salah satu contohnya. McLone dan Naidich, pada tahun 1992, mengajukan proposal tentang teori unifying dari defek pada neural tube yang menjelaskan anomali pada otak bagian belakang dan anomali pada korda spinalis. Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui bahwa kegagalan lipatan neural untuk menutup sempurna, menyebabkan defek pada bagian dorsal atau myeloschisis. Hal ini menyebabkan CSF bocor mulai dari ventrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem ventrikel. (12)Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan volumenya menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang sebenarnya, dan neuroblas tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari ventrikel ke korteks. (12)Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni teori defisiensi asam folat. (13) Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.(7,12,15)

PATOLOGIPenutupan neural tube terjadi selama minggu ke empat kehamilan.Spina Bifida OkultaKelainan ini hanya berupa defek yang kecil pada arkus posterior. Seringkali kelainan jenis ini

Page 3: spina bifida

juga berhubungan dengan kelainan intraspinal, seperti perlengketan konus medullaris dibawah L1, pemisahan dari korda spinalis (diastematomyelia) dan kista atau lipoma dari kauda equina. (1,2,14)Spina Bifida Aperta (cystica)Tipe ini merupakan salah satu bentuk dari spina bifida yang kehilangan lamina vertebranya dan seluruh isi dari kanalis vertebralis mengalami prolaps membentuk sebuah defek dan defek tersebut membentuk kantung pada menings yang berisi CSF, defek yang terbentuk inilah yang disebut dengan meningocele. Sedangkan bila berisi korda spinalis dan akar saraf disebut mielomeningocele. Korda spinalis tersebut biasanya berasal dari bentuk primitif, yakni lempeng neural yang belum mangalami lipatan, hal ini disebut open myelomeningocele atau rachischisis. Dan pada closed myelomeningocele, yakni apabila lempeng neural telah terbentuk sempurna dan tertutup oleh membran dan kulit, meskipun tetap terlihat arkus posterior dari vertebra. (2)

KLASIFIKASISpina bifida digolongkan sebagai berikut :1. Spina Bifida OkultaBentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini biasanya terdapat didaerah sacrolumbal, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-gejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II. (6,10,12,14,15,16)Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang ringan. (1,12)Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan tepat. (6)

Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal, lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel sakral anterior. (3, 6)a. Lipoma spinalPerkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. Pada kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. (6)Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel. Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(3)

b. Sinus dermalSinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang mengandung sejumput rambut di

Page 4: spina bifida

permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal. Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering menimbulkan meningitis rekuren. (6)

c. LipomielomeningokelLipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar. (6)

d. Diastematomielia(6)Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :- Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap satu atau membentuk septa.- Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua hemikord diatas.- Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada diastematomielia.

2. Spina Bifida Sistika (Aperta)a. MeningokelSpina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. Jenis ini merupakan bentuk yang jarang terjadi. (7,12)

b. MielomeningokelMielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari struktur saraf tersebut disebut neural placode. NTD tipe ini adalah bentuk yang paling sering terjadi. Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali menyertai mielomeningokel. Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral. (12)Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak, luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks. (3, 6)

Page 5: spina bifida

DIAGNOSIS AnamnesisDiagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat kesehatan dari individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran. (15)Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lain mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis. (14)a. Spina bifida okulta (2, 13) Sering kali asimtomatik Tidak ada gangguan pada neural tissue Regio lumbal dan sakral Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus Gangguan traktus urinarius (mild)b. Spina bifida aperta (13) Meningokel Tertutupi oleh kulit Tidak terjadi paralisis Mielomeningokel Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang transparan Terjadi paralisis

Pemeriksaan FisisPemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk membedakan gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan bahwa semua respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif; sedangkan adanya kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. (6)Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 9)

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Diagnosa dini spina bifida bisa dilakukan dengan melakukan pemeriksaan prenatal. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom dan kelainan bawaan lainnya. Triple screen merupakan tes yang terdiri atas pemeriksaan alfa fetoprotein (AFP), USG tulang belakang janin, dan amniosentesis. (4, 12, 15)85 % wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan bayi dengan spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban). (11, 14)Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut : X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas dan lokasi kelainan (13)

PENANGANANPenanganan pasien dengan spina bifida dengan operasi penutupan pada defek yang terbentuk,

Page 6: spina bifida

saat ini masih kontroversial. Banyak bidang keilmuan menghindari pelaksanaan urgent operasion bila level neurological lesinya tinggi (diatas L1), jika terjadi deformitas spinal yang jarang, atau jika terjadi hidrosefalus, selebihnya jika terjadi lesi pada kulit dilakukan penutupan defek secara dini. (13)Penanganan berikutnya, adalah dengan kerja tim. Tim yang idel merupakan kombinasi dari neurosurgery, ortopedi, urologi, pediatrik, fisioterapi. Seiring pertumbuhan anak, ia membutuhkan pemasangan splint dan fisioterapis. Tapi diatas semua itu, anak-anak tersebut membutuhkan pengertian dari kedua orang tuanya dan perhatian mereka. (13)1. Spina Bifida OkultaKarena tipe ini tidak memberikan keluhan yang berarti bila tidak disertai dengan gangguan neurologis maka penanganannya adalah dengan memberikan nasehat pada orang tua pasien mengenai keabnormalan kulit disekitar regio lumbo-sakral, karena hal ini kaki si pasien mungkin akan pincang atau akan ada masalah pada sistem ekskresinya. Dengan bantuan X-Ray lokasi vertebra yang mengalami defek dapat diketahui. (4)Bila tidak disertai dengan penurunan fungsi neurologis maka pengobatan tidaklah perlu untuk diberikan. Tetapi jika terdapat defek neurologis maka diperlukan pemeriksaan penunjang dengan CT scan, Mielografi dan MRI untuk menentukan letak lesi lalu kemudian dilaksanakan neurosurgical. (4) Lipoma SpinalOperasi laminektomi untuk reseksi jaringan lemak Sinus DermalisTindakan eksisi melalui laminektomi dan membuka duramater. LipomielomeningokelKoreksi pembedahan untuk kasus ini mencakup tindakan pelepasan jeratan, mengangkat jaringan lemak dan rekonstruksi duramater. DiastematomieliaTerapi operasi ditujukan untuk eksisi tulang yang membelah dua medula spinalis

2. Spina Bifida ApertaPada tipe ini ada 3 masalah penting yang menjadi masalah ortopedi dalam penanganan pasien dengan spina bifida, yakni: koreksi deformitas, mempertahankan koreksi, memberikan posisi terbaik pada anggota gerak bawah.(4)Biasanya untuk penanganan tersebut diatas baru diberikan saat anak berusia 1 – 3 tahun, untuk memastikan bahwa anak tersebut tumbuh dengan baik dan masalah hidrosefalus dan gangguan fungsi ginjal telah terkontrol. (4)Untuk mengkoreksi deformitas yang timbul, baik deformitas pada pinggul, lutut atau kaki, harus dikoreksi dengan cara yang sederhana dengan alat yang dapat membuat tungkai lurus, mobile, dan kedua kaki dapat menopang berat badan dengan baik. Hal ini dapat diatasi dengan kombinasi dari splint dan operasi, tergantung pada tingkat paralisis dan sendi yang terkena. Splint dan plester sangat berguna untuk mengontrol flail joints dan mempertahankan koreksi setelah dilakukan operasi, tapi penggunaannya harus pas dan dirawat dengan baik untuk menghindari terjadinya luka pada kulit yang sensitif. (4)Sedangkan untuk memberikan posisi terbaik pada anggota gerak bawah, meskipun terdapat paralisis pada tungkai bawah, terkadang ada kemungkinan untuk membuat anak tersebut dapat berjalan dengan tongkat. Pada beberapa kasus penggunaan external bracing pada tungkai atau kursi roda juga dapat digunakan, dan latihan dalam jangka waktu yang lama dengan fisioterapis yang terlatih juga sangat membantu. (4)

Penanganan Awal Penutupan defek pada kulit

Page 7: spina bifida

Dilakukan jika pasien memiliki prognosis yang baik, dilaksanakan dalam 48 jam setelah kelahiran. Neural plate ditutup dengan hati-hati dan kulit diinsisi luas. Hanya dengan cara ini ulkus dapat dicegah. HidrosefalusMerupakan prioritas selanjutnya. Dilakukan setelah beberapa hari. Dilaksanakan ventriculo caval shunt. DeformitasHarus tetap dikontrol. Operasi ortopedi biasanya tidak dilakukan sampai minggu ke-3, selanjutnya pada masa pertumbuhan anak.

Penanganan Paralisis dan Deformitas Untuk 6 – 12 bulan pertama deformitas diterapi dengan strecthing dan strapping. Koreksi dengan menggunakan plester tidak dibenarkan. Efek : tulang dapat patah dan muncul ulkus di kulit. Open methods adalah koreksi yang terbaik untuk deformitas, tetapi harus ditunda sampai anak berumur beberapa bulan. Deformitas proksimal dikoreksi sebelum deformitas distal terjadi. Jika sudah seimbang maka deformitas residu yang terjadi ditangani dengan osteotomi. Splint tidak pernah digunakan tunggal dalam mengkoreksi deformitas. Hanya bisa digunakan untuk mempertahankan deformitas, pelaksanaannya diperkuat dengan strecthing berulang-ulang. (2)

PROGNOSISPrognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II dan defek kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa. (6)Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % ( 86 % dapat bertahan hidup selama 5 tahun). (6)

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasjad, Chairuddin. Penyakit Lesi Medula Spinalis dalam: Pengantar Ilmu Bedah Orthopedi. Edisi Kedua. Makassar: Bintang Lamumpatue; 2003. Hal 258-61.

2. Apley, Graham. Solomon, Louis. Spinal Malformation in: Apley’s System of Orthopedic and Fractures. 7th ed. London: ELBS; 1993. P 206-8.

3. De Jong,Wim. Sistem Saraf dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi Revisi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1997. Hal 1098-03.

4. Adams, J.C. Hamblen, D. L. Trunk and Spine in: Outline Orthopedics. 8th ed. London: ELBS; 1990. P 167, 133-5

5. Scwarts, S. I. Neurosurgery in : Principles of Surgery. 7 th ed. New York; 2000. P. 904, 922

6. Satyanegara. Disgrafisme Spinal dalam : Ilmu Bedah Saraf. Edisi Ketiga, Jakarta: Penerbit PT Gramedia Pustaka Utama; 1998. Hal.301-05.

Page 8: spina bifida

7. Griffin. Mike. Occupational Therapy Revision Notes : Spina Bifida [Online] 2006, [cited 2006 Nov 29, 2006]; Available from URL: http://www.OTDIRECT.co.uk

8. Moniaci C. Spina bifida : General Information [online] 2007,[cited 2007 April 10 ];Available From URL: http://www.shinershq.org.htm

9. Anonim. Spina Bifida [Online] 2007, [cited 2006 Mar 11, 2007]; Available from URL: http://www.google.com

10. Wengger DR, Rang M. The Art and Practice of Children’s Orthopaedics,Steven Press,1990. Hal 562-563

11. Anonim. Spina Bifida [Online] 2006, [cited 2006 Nov 11, 2006]; Available from URL: http://www.raredisease.about.com

12. Ellenbogen. Richard.G. Neural Tube Defects in the Neonatal Period. [Online] 2007, [cited 2007 Mar 21 ,2007]; Available from URL: http://www.medicine.com

13. Anonim. Myelodisplasia [Online] 2007, [cited 2007 April 11, 2007]; Available from URL: http://www.rumania.com

14. Anonim. Spina Bifida [Online] 2007, [cited 2007 April 7, 2007]; Available from URL: http://www.medicastore.com

15. Anonim. Spina Bifida [Online] 2007, [cited 2007 April 7,2007]; Available from:URL: http://www.emedicine.com

16. Sadler TW, Susunan Saraf Pusat dalam : Langman Embriologi Kedokteran, edisi 5, EGC, 1993. Hal:141-144, 344-346