Guu MihaelaGr.1430

DefinitieSpasmofilia este o maladie a copiilor de varst mic, caracterizat prin convulsii tonice sau tonico-clonice, hiperexicitabilitate muscular ca rezultat al hipocalcemiei.

FiziopatologieExcitabilitatea neuro-musculara este in functie de concentratia serica a electrolitilor.FZP bolii porneste de la stabilirea empirica a relatiilor intre concentratiile ionice si excitabilitatea neuronala.ECUATIA LUI LOEB:Na + K + OH- Ex Ca + Mg + H+ Ex - excitabilitatea neuronal este accelerat de ionii Na+, K+, OH-; este diminuat de ioni precum Ca++, Mg++, H+.

In rahitismul carenial, hipovitaminoza D, hipofuncia paratiroidian, patologia renal.

Situatii biologice care realizeaza hiperexcitabilitate:scaderea Ca:-pot apare:Cat < 7 mg%,Cai < 3 mg%-intotdeauna prezente:Cat < 5 mg%,Cai < 2,5 mg%scaderea Mg: < 1 mg%scaderea H+ (alcaloza, pH > 7,4)Cresterea concentratiei K+ Pot fi asociate unor perturbari complexe: IRC.

Factori favorizanti:

-alimentatia artificiala-anotimp neinsorit-prematuritate-infectii neonatale-nefropatii-suferinta mezo- si diencefalica

-rahitism carential-rahitism steatoreic secundar-rahitism vitamino-D rezistent-hipoparatiroidism tranzitoriu al n-n-hipoparatiroidism congenital primar -hipoparatiroidism secundar-pseudo si pseudo-pseudoparatiroidism (rezistenta organelor tinta la PTH)

Tablou clinicSe manifesta prin 2 forme:Forma manifesta

Forma latenta

Spasmofilia manifestaconvulsii tonico-clonice, tonice sau clonice, pierderea contiinei, somnolen sau com postconvulsiv. Crizele convulsive de scurt durat (pan la 20-30 min), nu las sechele.

Spasmofilia manifestaAccesul este insoit dehiperexcitabilitate, de strigte, tremor corporal total, retropulsia corpului, spum la gur, sudorare, uneori i de febr. Dup acces, copilul este apatic, moale, dar in contiin.

Contractura musculaturii striate

man de mamo Contractura in extensie i abducie a piciorului in articulaia tibiotarsian.contractura muchilor palpebrali i peribucaligur de peteopistotonus contracturanistagmus,strabism TorticolisFalsa aprare muscular.

Contractura muchilor netezi

Laringospasmul:: dispnee inspiratorie, cornaj/stridor laringian, apnee bronhospasmulspasm esofagian, Gastric(varsaturi, dureri colicative) intestinal Spasm sfincter vezical cu retentie acuta de urina

Spasmofilia latentCrampe musculare, contracii paroxistice ale pleoapelor, palpitaii,senzaie de nod in gat, colici abdominale, cefalee. Semnul TrousseauSemnul ChwostekSemnul EscherichSemnul LustSemnul ErbSemnul MaslovSemnul Weiss

Decelarea spasmofiliei se face prin manevre de inducere a hiperexcitabilitatii neuro-musculare:Prin ischemie semn Trousseau: se aplica manseta tensiometrului 3 minute la o presiune medie si se urmareste aparitia manif. motorii.Prin stimulare mecanica a n. periferici (percutie)-n. facial = semn Chvostek-n. peronier = semn Lust (dorsiflexia si abductia piciorului)-apofiza orbitara = semn Weiss (orbicularul pleoapei sup)Prin stimulare electrica semn Erb: raspunsul n. motori la stimularea electrica cu crt galvanici de intensitate mai mica decat cea fiziologica

Diagnosticul pozitivAnamneza: frecvena maxim este intre 6 luni i 2-3 ani calciul ionizat este sub 0,9 mmol/l (norma 1,1-1,4 mmol/l), calciul seric total sczut, alcaloz, fosforul in norma. Semne ECG de hipocalcemie: prelungirea intervalului Q-T, depresia S-T, unda T inalt, ascuit. radiografia scheletului, dozarea PTH, 25(OH)D.Electromiograma-potentiale repetitive de repaos spontane sau dupa facilitare prin ischemie sau hiperpnee-potentiale de actiune: dublete, triplete, multiplete

Diagnosticul diferenialhipotiroidismpseudohipoparatireoidismhipomagneziemieafeciuni organice ale SNCconvulsii febrileTetania nou-nscutuluiStridor congenitallaringite acutecorpi strini

INVESTIGATII BIOCHIMICECat Cai Mg P (rahitism) / (r. paratiroidiana)FA pH (alcaloza)Ionograma: hipoNa / hiperKPTH 25-OH colecalciferol si 1,25(OH)2 Calciurie si fosfaturie prezenteRg schelet: leziuni de rahitism / osteoporoza

Principiile terapiei convulsiilor Asigurarea permeabilitii cilor aeriene, profilaxia aspiraiei Prevenirea leziunilor mecanice. Asigurarea unei bune oxigenri.

Tratament anticonvulsivantsol. diazepam 0,5 % in doza de 0,3-0,5 mg/kg/doz (0,1 ml/kg), doza maxim pan la 0,5 ml/kg/zi.

Sol. de magneziu sulfat 25% intramuscular 0,2 ml/kg, maxim pan la 0,5 ml/kg/zi, efectul peste 60 minute cu durata de 6 ore (in hipomagneziemie).

Tratament specific -sol. calciu gluconat 10% 0,5-1,0 ml/kg intravenos, lent,-preparate de calciu per os 50 mg/kg/zi la copil mic, -doze terapeutice de vitamina D.

The superior doctor prevents sickness; The mediocre doctor attends to impending sickness; The inferior doctor treats actual sickness; Chinese Proverb