SolitarinSolitarinė kraniocerebrinė ė kraniocerebrinė plazmocitomaplazmocitoma

KMUK Radiologijos klinikaKMUK Radiologijos klinikaU.BučinskasU.Bučinskas ir ir S.JakS.Jakštienėštienė

2005 m.2005 m.

Solitarinė kraniocerebrinė plazmocitoma (SKP)

• reta atskira klinikinė patologinė kategorija

• nėra susijusi su plazmocitoze kaulų čiulpuose ar ekstrakranijinės mielomos plitimu kaukolės viduje

• Pirminės kraniocerebrinės plazmocitomos yra nedažnos ir būna tik 0,7% visų plazmocitomų

• nėra plazminių ląstelių pažeidimo kitoje vietoje

SKP• nepiktybinis plazminių ląstelių navikas• gaminantis monokloninius imunoglobulinus • Sergant SKP nebūna kitų klinikinių,

radiologinių ar laboratorinių plazminių ląstelių sutrikimo požymių:

nerandama monokloninių baltymų periferinio kraujo tyrime ir šlapimo baltymų elektroforezės metu, kaulų čiulpų biopsija ir aspiratas bei kaulų scintigrafija be patologinių pokyčių

Klinikinis atvejis

Dokumentiniai duomenys • A.J., 52m. amžiaus vyras Anamnezė • ūžimas kairėje ausyje• kairės ausies užgulimo jausmas • maudimas apie kairę ausį

Simptomai tęsėsi 4 mėnesius. Gydytas įtariant ANG patologiją,

tačiau būklė negerėjo

Atliktoje KTNavikinis darinys: • hiperdensinis• kaupiantis kontrastinę medžiagą• užpakalinės daubos kairėje pusėje • užimantis kairįjį smegenėlių pusrutulį • sukeliantis destrukciją ir kaulo aptirpimą,

kairiame pakauškaulyje ir smilkinkaulio piramidės apatinėje dalyje, pleištakaulio nuokalnėje

KT kaulinis langas

Diferencijuota tarp:

• glomus jugulare tumoro

• meningiomos

• neurinomos

• plazmocitomos

MR• kairėje užpakalinėje

kaukolės dauboje • 6,1 x 5,2 x 4,4cm dydžio

• ekstraaksialinis darinys

• izointensinis pilkajai smegenų medžiagai

T1W aksialinis pjūvis

T2W/TSE aksialinis pjūvis

T1W koronarinis pjūvis su kontrastu

T1W/SE sagitalinis pjūvis su kontrastu

• suardęs kairę pleištakaulio nuokalnės pusę, pakauškaulio krumplį, didžiosios angos kairįjį kraštą, pakauškaulio žvyno apatinę dalį, piramidės užpakalinę ir apatinę dalį iki miego arterijos angos

• nuaugęs žemyn ekstrakranialiai po pakauškauliu iki atlanto lanko užpakalinės dalies, peraugęs kairįjį riestinį antį, kairės jungo venos stormenį

Remiantis MRT tyrimo duomenimis diferencijuota tarp:

• Atipinės, sukeliančios kaulo destrukciją meningiomos

• Solitarinės metastazės

• Solitarinės plazmocitomos

Stacionarizuotas operaciniam gydymui

• Operuojant - ekstradurinis, neperaugęs kietojo dangalo darinys, kuris šalinosi lengvai

• Papildomai buvo atlikta kaulų scintigrafija, šlapimo tyrimas, kraujo tyrimas. Patologinių pakitimų nerasta

• Histopatologinis tyrimas patvirtino solitarinės plazmocitomos diagnozę

• Taikyta adjuvantinė spindulinė terapija į užpakalinę kaukolės daubą

SKP gali būti kilusi iš:

kaulo(kaulinė forma) – dažniausiai pažeidžia momenkaulį ir kaukolės bazės kaulus

  kietojo dangalo (ne-kaulinė forma)

  smegenų (intraparenchiminė) – labai retai

• SKP radiologinė diagnostika apsunkinta

• Priešoperaciniu periodu ji dažnai nediagnozuojama

Tiriant KT metodu randami• ekstraaksialiniai ekspansiniai liziniai aukšto tankio

pažeidimai• įtraukiantys diploinį tarpą bei kaukolės vidinę ir

išorinę plokštelę• spaudžiantys greta esančias smegenų struktūras.• po intraveninio kontrastavimo dažniausiai

matomas difuzinis homogeninis kontrastinės medžiagos kaupimas

• Dėl kaulo destrukcijos gali būti intratumoriniai apkalkėjimai

MR radiniai

MRT T1W režime randamas

• pilkajai smegenų medžiagai izointensinis darinys

• su homogenišku kontrastinės medžiagos kaupimu

• Kietojo dangalo plazmocitomos gali labai priminti meningiomas

Faktiškai kietojo dangalo plazmocitomos turi daug bendrų bruožų su meningiomomis

Abu pažeidimai:

• paprastai atsiranda vidutiniame ar vyresniame amžiuje

• dažnesni moterims

Lyginant su meningioma

Bendri bruožai su meningioma

• pažeidimai turi polinkį panašiai intrakranijinei lokalizacijai (pleištakaulio nuokalnė, konveksitalinis smegenų paviršius, smegenų pjautuvas, smegenėlių padangtė)

• masės yra apvalios, įvairios konsistencijos ir vaskuliarizacijos, su aiškia riba tarp smegenų ir naviko

• MR signalo charakteristikos ir difuzinis k/m kaupimas rodo kai kuriuos panašumus su meningioma

Skirtumas nuo meningiomos

• SKP skiriasi tuo, kad sukelia viso storio kaukolės eroziją, kas visiškai nėra būdinga

meningiomai• šių dviejų patologijų eiga ir prognozė yra

skirtinga• esant navikui meningiomoms būdingose vietose reikia neužmiršti diferencijuoti ir su

SKP

• Kietojo dangalo SKP radiologiniai požymiai galėtų imituoti ir plazminių ląstelių granuliomą, kuri yra uždegiminis pseudotumoras

Diferenciacija su plazminių ląstelių granulioma

• Plazminių ląstelių granulioma apibūdinama gėrybine polikloninių plazminių ląstelių proliferacija su daug limfocitų, histiocitų ir daug smulkių kraujagyslių

• SKP būdinga monokloninė plazminių ląstelių populiacija. Monokloninio plazminių ląstelių tipo navikui patvirtinti yra reikalingas histologinis tyrimas, todėl šie du susirgimai diferencijuojami imunohistocheminiais metodais

• Kaukolės dauginės mielomos atveju matomi daugybiniai liziniai pažeidimai, kas nėra būdinga SKP

• Galutinai SKP diagnozė yra patvirtinama tik po histologinio tyrimo

• SKP jautri spinduliniam gydymui ir išgydoma

• Galima derinti operacinį gydymą ir adjuvantinę spindulinę terapiją

• diferencijuojant reikėtų nepamiršti šio naviko, nes naudojant konservatyvias gydymo priemones jis gali būti visiškai išgydomas

• SKP nėra susijusi su daugine mieloma

• Antrinės dauginės mielomos rizika yra maža

Išvados

• Solitarinė kraniocerebrinė plazmocitoma yra navikas, galintis artimai simuliuoti meningiomą

• Visada įtarti, kai matomas ekstraaksialinis pažeidimas su plačia kaulo destrukcija abiejų kaukolės plokštelių

• Daugumoje atvejų galutinai diagnozuojama tik po biopsijos

Ačiū už dėmesį