Slide 1

Congenital Disease Sensorineural Hearing Loss

102009272MUHAMMAD YUSRAN BIN YUSOFF

102011024ERNESTIN SALMA JELALU

102012026ELIZA

102012106EDISON

102012113NAOMI BESITIMUR

102012226MELISA

102012295ALVAN ARESTO

102012391NATALIA

102012437I GEDE KARYASA

102012508KHAIRUNNISA BINTI ESAM HISHAM

Skenario 10

Seorang ibu melahirkan bayi laki-laki, lahir spontan langsung menangis, APGAR score 9, BB 3kg, PB 40cm. Riwayat kehamilan teratur ke dokter kandungan, usia kehamilan 2 bulan, ibu mengalami german measles.

Anamnesis

Identitas

Riwayat Kehamilan Ibu

Riwayat kehamilan terdahulu

Penyakit yang diderita selama hamil

Kunjungan antenatal

Obat-obat yang diminum selama hamil

Kebiasaan merokok atau minum minuman keras

Riwayat Penyakit Keluarga

Pemeriksaan Fisik

Apgar 0-3 dinyatakan asfiksia berat

Apgar 4-6 dinyatakan asfiksia sedang

Apgar 7-10 dinyatakan bayi normal

Skor012Detak jantungHilang< 100/menit> 100/menit atau lebihUsaha bernapasTidak adaLambat, tidak teraturTeratur, dengan tangisanTonus ototLemasTerasa ada di lengan/tungkaiBergerak aktifIritabilitas refleksTidak adaHanya di wajahMenangis WarnaPucatTubuh membiruBerwarna kemerahan

Tabel 1. Evaluasi Apgar pada Bayi Baru Lahir

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Antropometri

BB : 3 kg

PB : 40 cm

Lingkar Kepala

Pemeriksaan Sistematis

Pemeriksaan Penunjang

OAE (Otoacoustic Emission)

Pemeriksaan elektrofisiologis untuk menilai fungsi koklea secara obyektif

BERA (Brainstem Evoked Response)

Pengukuran aktivitas listrik yang dihasilkan N.VIII, pusat-pusat neural dan traktus di dalam batang otak

Diagnosis Kerja

Congenital Disease Sensorineural Hearing Loss

Tuli sensorineural ,dibagi 2:

Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia (kongenital), labirintitis (oleh bakteri atau virus) dan intoksikasi obat (streptomisin, kanamisin, garamisin, neomisin, kina, asetosal, atau alcohol).Selain itu, dapat juga disebabkan oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.

Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, myeloma multiple, cedera otak, perdarahan otak, dan kelainan otak lainnya.

Etiologi

Masa Pranatal

Genetik herediter

Non genetik

Infeksi TORCHS

Obat ototoksik

Masa Perinatal

Masa Postnatal

Epidemiologi

Gangguan pendengaran merupakan masalah kesehatan yang memerlukan perhatian khusus mengenai 6-8% dari populasi di negara berkembang dan sebagian merupakan defek yang didapatkan sejak lahir. Berdasarkan universal newborn hearing screening (UNHS) angka kekerapan yang didapatkan akan jauh lebih tinggi lagi. Kurang lebih 1,64 dari 1000 anak lahir hidup mengalami tuli kongenital. 1,0 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli bilateral, dan 0,64 dari 1000 kelahiran hidup mengalami tuli unilateral.

Gejala Klinis

Tidak ada respon pada bunyi yang keras pada bayi umur 3-4 bulan atau bayi tidak dapat mengetahui asal dari sumber bunyi.

Bayi hanya melihat ketika dia melihat ibu atau orang lain yang berhadapan dengannya, sedangkan dia tidak akan melihat apabila tidak berhadapan dengannya atau meskipun dengan memanggil namanya.

Pada bayi umur 15 bulan yang mengalami keterlambtan berbicara, tidak akan dapat mengucapkan kata-kata mama.

Bayi atau anak tidak selalu respon ketika dipanggil.

Anak-anak dapat mendengar beberapa bunyi tetapi bunyi yang lainnya tidak.

Penatalaksanaan

Alat Bantu Dengar

Pemasangan implan koklea

Prognosis

Tuli kongenital adalah salah satu masalah pada anak-anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik. Masalah akan makin bertambah apabila tidak dilakukan deteksi dan intervensi dini.

Kesimpulan

Pada prinsipnya tuli kongenital harus diketahui sedini mungkin. Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin maka diperlukan skrining pendengaran pada anak. Untuk terapi tuli kongenital, pemberian amplifikasi dapat dipertimbangkan untuk memberikan rangsang stimulus pendengaran ataupun dapat dilakukan implantasi koklea.