Síndromes Anémicos USAMEDIC 2014

8/9/2019 Síndromes Anémicos USAMEDIC 2014

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Síndromes AnémicosDr.Oscar Ruiz Franco

Profesor Principal

Presidente del Comité de HematologíaJefe del Servicio de Hematologia Clínica del HospitalNacional “Dos de Mayo”


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Hemoglobina

• Proteína de 68kD, formada por4 subunidades proteicas, conun grupo hemo en cada unade ellas.

• En su región central, las 4cadenas delimitan un espaciopara el 2,3-DPG

• Existen 6 tipos de cadenasglobínicas: alfa (α), beta (β),gamma (γ), delta (δ), épsilon(ε) y zeta ()


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Generalidades:

• La hemoglobina es una proteína compleja queestá conformada por dos estructurasimportantes:

1) Núcleo Hem:- Protoporfirina

- Fierro reducido

2) Globina:- 2 cadenas alfa: cromosoma 16

- 2 cadenas no alfa: cromosoma 11 (beta,gamma, delta)


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Hemoglobinas normalesNOMBRE DESIGNACIÓN ESTRUCTURA

MOLECULARADULTOS RN

Hemoglobinaadulta

A α2β2 Hasta 98% 20%

Hemoglobina A2

A2 α2δ2 Hasta 3,5% 0.5%

Hemoglobinafetal

F α2γ2 Hasta 2% 80%


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Valores normales de Hemoglobina(OMS)

• Adultos: - Varones: 15g% 2

- Mujeres: 14g% 2

• Gestantes: 13g% 2• Niños < 12 años: 14g% 2

• Ancianos: - Varones: 15g% 2

- Mujeres: 14g% 2


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Hemoglobina y Hematocritosegún altitud

Altura

m.s.n.m.

Aumento de Hb. Aumento de Hto.Según altura. (Fuente MINSA)

Hemoglobina (g/dL) Hematocrito

(%)

< 1000

1000

1500

2000

25003000

3500

4000

4500

0

0.2

0.5

0.8

1.31.9

2.7

3.5

4.5

0

0.5

1.5

2.5

4.06.0

8.5

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Definición de Anemia:

• Disminución de la masa total de glóbulosrojos circulantes.

• El mejor parámetro para evaluar la anemiaes la HEMOGLOBINA.


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Clínica:

• Síntomas Generales: palidez, astenia,incremento del sueño, taquicardia, soplosistólico multifocal.

• Síntomas Específicos: de acuerdo a laetiología.


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Clasificación: Por Conteo de

Reticulocitos (V.N.:0,5-2%)

• Por Menor Producción

• Por Mayor Destrucción


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Por Menor Producción: Reticulocitosnormales o disminuidos.

1. Carenciales: fierro, folato, vitamina B12

2. Insuficiencia Medular: Aplasia Medular, SíndromesMielodisplásicos.

3. Neoplasias Hematológicas: Leucemia Aguda, LeucemiaCrónica, Linfomas , Mieloma Múltiple, SíndromesMieloproliferativos Crónicos (salvo Policitemia Vera)

4. Mieloptisis: Neoplasias No Hematológicas(Adenocarcinomas), Infecciones Granulomatosas

(Brucellosis, Tuberculosis)5. Por Enfermedad Crónica

6. Por Insuficiencia Renal Crónica

7. Por Endocrinopatías


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Por Mayor Destrucción: Reticulocitosis

1) Congénitas:

A. Membranopatías: Esferocitosis Hereditaria,

Eliptocitosis Hereditaria

B. Enzimopatías: Deficiencia de G-6-P-D,Deficiencia de Piruvato Quinasa

C. Hemoglobinopatías: Hemoglobinas Anormales,

Talasemias


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2) Adquiridas: Realizar prueba de CoombsDirecta

A. Inmunes: Coombs Directo Positivo

• Anemia Hemolítica Autoinmune Primaria

• Anemia Hemolítica Autoinmune Secundaria:

- Transtornos Linfoproliferativos: Linfomas, Leucemia

Linfoide Crónica.- Colagenopatías: Lupus Eritematoso Sistémico

- Infecciones Bacterianas (Brucellosis)

- Infecciones Virales (Hepatitis, VIH)

- Neoplasias No Linfoides: Tumor de Ovario.- Medicamentos: Alfa Metildopa, Rifampicina


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B. No Inmunes: Coombs DirectoNegativo

• Anemia Hemolítica Traumatica de Origen Cardiaco.

• Hemoglobinuria de la Marcha

• Anemia Hemolítica Microangiopática: CID

• Anemia Hemolítica por Agentes Químicos y Físicos:Plomo, Cobre, Oxigeno Puro, Venenos, Quemaduras.

• Anemia Hemolítica Por Infecciones conMicroorganismos: Paludismo, Bartonellosis, Clostridium,

Virus (Citomegalovirus)


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ANEMIAS CARENCIALES: porfalta de oligoelementos o vitaminas ANEMIA FERROPENICA• La más frecuente en el mundo, sobretodo

en los países pobres.

• Etapas:- Ferropenia pre latente: disminución Hierro

medular.- Ferropenia latente: disminución ferritina y sat.

Transferina.- Eritropoyesis ferropénica: anemia, microcitosis e

hipocromia


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ERITROPOYESISFERROPENICA

• Islote eritroblástico: Unidad funcionalfundamental para la entrada del hierro de losmacrófagos medulares a los eritroblastos.

• Conformación: un macrófago rodeado deeritroblastos. Por rofeocitosis el macrófago cedeel hierro a los eritroblastos.

• Hierro medular: 80% sirve para sintesis Hb; 20%como depósito (ferritina y hemosiderina).


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ERITROPOYESISFERROPENICA

• No existe transferencia del hierro medulara los eritroblastos por falta deloligoelemento.

• Consecuencias: microcitosis e hipocromia.


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Causas:

• Ingesta Inadecuada

• Malabsorción

• Pérdida Crónica• Hemólisis Intravascular

• Desviación del Hierro de la Madre al

Feto/Lactante


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Síntomas Específicos:

• Boca: glositis, estomatitis, queilitiscomisural

• Uñas: platoniquia, coiloniquia.

• Cabellos: alopecia, sequedad.

• Pica

• Estómago: dispepsia


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Poblaciones de alto riesgo paraanemia ferropenica

1. Niños de 6m - 2 a (de altísimo riesgo)

2. Niños de 2a - 5a

3. Adolescentes4. Mujeres en edad reproductiva.

5. Ancianos.


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Requerimientos diarios de hierroen la dieta

• Niños (1-5 años) 8 mg/d

• Niños (5-12 años) 12 mg/d

• Varón adulto 10 mg/d• Mujer en edad fértil 14 mg/d

• Mujer embarazada (III trimestre) 16 mg/d


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NIÑOS ADULTOS

FUENTES Alimentos animales, cereales y frutas. ABSORCIÓN Duodeno 80%, yeyuno 20%.

DEPOSITOS 500mg. 1000mg.


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Laboratorio:

Hemograma: - Eritrocitos: Aumento del índice de anisocitosis

Microcitosis (VCM


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Médula ósea:

- Ausencia o disminución de hemosiderina- Celularidad normal o incrementada

Metabolismo del Hierro: - Hierro sérico disminuido

- Capacidad de unión de la transferrina

(TIBC)aumentada.

- Ferritina sérica disminuida


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Tratamiento:• Vía Oral: 100-200 mg. de hierro elemental

por día según los valores de hemoglobina,hasta 4 o 6 meses.

• Vía Parenteral:

• Fe ( mg.)= (Hb I - HbR) x Peso (Kg) x 2,2 +1000


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Anemia Megaloblástica

• Causada por disminución en la síntesis de ADN, debido a deficiencia de folato y/ovitamina B12

• Se caracteriza por detención en lamaduración: células grandes con núcleoinmaduro. La alteración se presenta en las

tres series celulares de la médula ósea.


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FISIOPATOLOGIA

• La anemia megaloblástica es expresión del transtornomadurativo de los precursores de la eritropoyesis debido ala falta de cobalamina y ac. Fólico (vitaminas esencialespara la síntesis del DNA).

• Hematopoyesis normal:Las células con capacidad deautoduplicarse se encuentran la mayor parte del tiempoen reposo G0.

• En mitosis (S) duplican su contenido de DNA y cadacélula vuelve a la fase de reposo.

• Hematopoyesis megaloblástica: La fase S estaprolongada, por ende hay más células intentando duplicarsu contenido de DNA que en fase de reposo.


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FISIOPATOLOGIA

• Esto se traduce en células grandes ycromatina reticulada.

• Este transtorno del DNA se acompaña desíntesis normal de Hb, por lo tanto no hayhipocromia.


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Causas:

• Ingesta Inadecuada

• Malabsorción

• Incremento de los requerimientos• Uso de fármacos: antineoplásicos,quimioterápicos


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Síntomas Específicos:• Piel: seca y amarillenta• Mucosas: ictericia leve• Boca: glositis• Intestino: diarrea crónica• Estómago: dispepsia• Trastornos Neurológicos: sólo en falta de vitamina

B12:1) Parestesias2) Alteración de la sensibilidad propioceptiva3) Degeneración combinada de la médula espinal:

ataxia espástica por desmielinización de loscordones posterior y lateral.


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ACIDO FOLICO VITAMINA B 12

FUENTE Alimentos animales yvegetales verdes. Alimentos animales.

ABSORCIÓN Yeyuno. Íleon distal.

REQUERIMIENTO 50 µg/día 1-2 µg/día

DEPOSITO 5000 µg 5000 µg


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Laboratorio:

Hemograma:

- Eritrocitos: Aumento del índice de anisocitosis(RDW > 14,5%).

Macroovalocitos (VCM>100 fl).Cuerpos de Howell - Jolly

- Leucocitos: Leucopenia frecuente

Hipersegmentación de PMN> 5%

- Plaquetas: Trombocitopenia frecuenteMacroplaquetas


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Médula ósea:

Aumento de hemosiderinaCelularidad incrementada

Detención en la maduración celular

Bioquímica:

Folato sérico disminuidoFolato Eritrocitario disminuido

Vitamina B12 sérica disminuida


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Criterios de Anemia Perniciosa:

1. Vitamina B12 < 100 pg.

2. Anticuerpos anti factor intrinseco óanti celulas parietales gástricas.

3. Atrofia gástrica diagnosticado porbiopsia.

4. Tratamiento de por vida.


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Tratamiento:

• Folato: 1-5mg./día por 6 meses, dependiendode la causa.

• Vitamina B12: – 1000µg/día por 10-14 días parenteral

– 1000 µg / semana, hasta normalizar la hemoglobina

– 1000µg / mes por 6-12 meses, dependiendo de lacausa.


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FISIOPATOLOGIA

• Lesión tóxica directa sobre losprogenitores: ejemplo, enfermedadesvirales.

• Presencia de fenómenos inmunológicos:Mediados por linfocitos T; ejemplo,enfermedades autoinmunes (LES).


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Aplasia severa:

• Neutrófilos: < 500 / mm3

• Reticulocitos: < 1%

• Plaquetas: < 20,000 / mm

3

• Celularidad en Médula ósea: < 25 %


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Causas:

• Daño de la célula madre

• Deficiencia en el microambiente

• Defecto o deficiencia del factor decrecimiento

• Supresión inmunitaria de la médula ósea


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Tipos:

• Idiopática: 50 - 70 %

• Secundaria: fármacos (cloranfenicol),

radiación, virus, colagenopatías.• Hereditaria: Anemia de Fanconi,

Síndrome de Schwachman -

Diamond.


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Laboratorio:

Hemograma: Pancitopenia

Eritrocitos: VCM normal o altoLeucocitos: Neutropenia

Linfocitosis relativa

Plaquetas: Trombocitopenia


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Médula ósea: Aspirado y

Biopsia Aumento de hemosiderina

Aumento de células grasas

Celularidad disminuida


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Tratamiento:

Inmunosupresión: TRIPLE (remisión entre50-70%)

I Globulina Antitimocítica (GAT): 15-40mg/Kg/día por 4 a 10 días EV.II Ciclosporina: 3-7 mg/Kg/día por 4 a 6meses.

III Prednisona: 40 mg/ m2 /día por 2semanas y luego disminución gradualsegún el caso.


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Transplante de Médula ósea:

I Alogénico: de elección para aplasia severa, enpersonas menores de 40 años con

donante HLA idéntico.

Curación en 80%II De Células de Cordón Umbilical

De Mantenimiento: de acuerdo a las complicaciones,

usar hemoderivados, antibióticos,

etc.


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Anemias Hemolíticas

Definición: Aquellas en las cuales el tiempode vida media del eritrocito está

acortado (menor de 120 días).


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Clínica de Hemólisis:Hallazgos Generales:

• Anemia• Ictericia

• Hepato - esplenomegalia


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Hallazgos de Hemólisis Crónica:

• Litiasis vesicular en jóvenes

• Ulceras en partes distales de lasextremidades

• Alteraciones esqueléticas

• Retardo del crecimiento


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Hallazgos de Laboratorio:

• Policromatofilia

• Punteado Basófilo

• Normoblastos

• Disminución de la Haptoglobina

• Aumento de DHL

• Aumento de la bilirrubina a predominio indirecto

• Hemoglobinuria: Hemólisis Intravascular


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Causa:

Deficiencia o anormalidad de una omás proteínas de la membrana del

eritrocito, por lo que hay:• Liberación de lípidos

• Menor área de superficie• Formación de esferocitos poco

elásticos.


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Tipos:• Deficiencia parcial de espectrina

• Deficiencia parcial combinada de espectrina yanquirina.

• Deficiencia parcial de la proteína de la banda 3

• Deficiencia de la proteína 4.2


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Fisiopatología:

• En la deficiencia de espectrina se pierde lípido,pues la bicapa lipídica no tiene el sostén delesqueleto.

• La disminución en la proporciónsuperficie/volumen y el aumento en laviscosidad interna, vuelven a los esferocitos

menos deformables al pasar por los senosesplénicos, por lo tanto son destruidos.


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Diagnóstico:

• Hemograma: microesferocitos >10%• Prueba de Fragilidad Osmótica: a lahora y a las 24 horas, en donde losesferocitos hemolisan más rapidamenteque los eritrocitos en soluciones salinashipotónicas.

Tratamiento:Esplenectomía: es mejor realizarla despuésde los 6 años de edad.


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ENZIMOPATIAS:Deficiencia de Glucosa 6 FosfatoDeshidrogenasa:

• Trastorno ligado a herencia sexual (cromosoma X)

• Es mas frecuente en la raza negra y en los blancos de la zonadel Mediterráneo.

• La variedad G-6-P-D “A”(-) muestra sólo una actividadenzimática de 5-15%, por lo que ocasiona un cuadro hemolítico

severo.• La deficiencia de G-6-P-D en personas de raza blanca es

grave, pues la actividad enzimática es apenas detectable.

Desencadenantes de Hemólisis:


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Desencadenantes de Hemólisis:Fármacos: Oxidantes

• Sulfas

• Nitrofuranos• Furazolidona

• Fenazopiridina (Piridium)

• Primaquina• Fenilhidrazina

Procesos febriles:


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Procesos febriles:• Neumonía

• Fiebre tifoidea

• Septicemias

Fabismo

• Es una de las consecuencias más graves de la D-G-6-F-D.

•La hemólisis surge en cuestión de horas a días de haber

ingerido las habas.

•La orina adquiere color rojo o café y puede surgir a breve plazo choque que a veces es mortal.

•Es más comun en niños y se presenta con variantes que

causan deficiencia intensa.


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Diagnóstico:

• Consiste en medir la actividadenzimática y establecer el tipo demutación.

Tratamiento:

• Evitar uso de oxidantes

• Esplenectomía si el cuadro es grave y persistente

•Transfusiones sobretodo en el fabismo


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HEMOGLOBINOPATIAS:

Drepanocitosis (Hb S): Etiopatogenia: •Debido a la sustitución del ácido glutámico en posición 6

de la cadena Beta por valina, con lo cual hay sustitución deadenina por timina en el código ADN.

•Las moléculas desoxihemoglobina S se agreganordenadamente, formando microtúbulos en forma

helicoidal; debido a esto surge la forma de hoz deleritrocito.

•Frecuente en raza negra (Africa tiene una prevalencia dehasta 40%) y blancos del Mediterráneo.


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Clínica:

• Crisis vaso - oclusivas: producen infartostisulares.

• Crisis megaloblásticas: por consumo de

folato, debido al incremento de laeritropoyesis.

• Crisis aplásicas: por el parvovirus B - 19


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Laboratorio:

Hemograma:

Eritrocitos: - Aumento del índice de

anisocitosis(RDW > 14,5%)

- Drepanocitos

- Dianocitos

Médula ósea:


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Médula ósea:• Aumento de hemosiderina

• Celularidad incrementada• Detención en la maduración celular:

crisis megaloblástica.

Electroforesis de hemoglobina:

• Detecta la hemoglobina S.

• Se deben cuantificar las diferentes fracciones

de la hemoglobina.


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Tratamiento:

• Folato: 1 - 5 mg:/día de por vida• Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea

necesario, pues al aumentar la viscosidad

sanguínea se incrementa el riesgo dehemólisis.

• Hidratación adecuada.

• Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del

dolor.• Hidroxiurea: aumenta la Hb “F”.

– Dosis: 15 -20 mg./Kg./día.

TALASEMIAS:


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TALASEMIAS:Beta Talasemia Mayor:

• Falta de síntesis parcial o total en las

dos cadenas Beta, por una mutaciónpuntiforme; esto se expresa comomicrocitos e hipocromía

• Hay exceso de cadenas Alfa, queprecipitan en los eritroblastosproduciendo hemólisis porertitropoyesis ineficaz.


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Beta Talasemia Menor(Heterocigoto)

• Incluye sólo anemia microcíticahipocrómica.

• Siempre hay aumento de hemoglobina A2.


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Di ó ti


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Diagnóstico:Hemograma:

- Anemia microcítica hipocrómica con

reticulocitosis.

- Presencia de dianocitos.

Médula ósea:

- Aumento de la hemosiderina

- Maduración megaloblástica por consumo defolato.

Electroforesis de


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Electroforesis deHemoglobina:

Beta Talasemia Mayor:

- Ausencia de Hb “A”

- Aumento de Hb “F”: 10-90%- Hb “A2”: bajo, normal o incrementado

Beta Talasemia Menor: - Presencia de Hb “A”

- Aumento de Hb “A2”

Tratamiento:


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Transfusiones:

- En los niños llevar la hemoglobina a nivelesde 10 g.% para lograr un desarrollo normal.

Quelación de Hierro:

- Evita la hemocromatosis- Usar Deferoxamina subcutánea por 12 horas/día.

Transplante de Médula Osea:

- Si se cuenta con hermano donante HLA compatible

se debe hacer lo más antes posible.

A i H líti


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Anemias Hemolíticas

Adquiridas(Extracorpusculares)

Generalidades:• Generalmente de aparición repentina• Realizar pruebas de Coombs directa

• Sin antecedentes familiares

Anemia Hemolítica


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Autoinmune:

Causa:- Los eritrocitos viven menos por la presencia deanticuerpos del huésped.

- Puede ser primaria o secundaria.- En relación a la naturaleza del anticuerpo son:

a) Anticuerpos termoreactivos (calientes): acción

óptima a 37oC. Es la más frecuente.B) Anticuerpos crioreactivos (fríos): acción

óptima a temperaturas bajas.

Etiopatogenia:


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Etiopatogenia:• Aparece a cualquier edad, pero es más frecuente en los

adultos.• En AHA primaria el daño es específico para una sola

proteína de la membrana eritrocítica. No se detectadefecto generalizado de la inmunorregulación.

• El paso transplacentario del anticuerpo puede ocasionarhemólisis en el feto o neonato.

• La lisis directa por complemento es poco común en AHA por anticuerpos calientes.

• Los macrófagos tienen receptores de superficie para laporción de Ig “G” y fragmentos de C3 y C4b.

Clí i


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Clínica:

• Anemia e ictericia de aparición brusca.

• Esplenomegalia.

• Los síntomas de la anemia están enrelación al grado de hemolisis.

Laboratorio:


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Laboratorio:

Hemograma:

• Anemia de diferente grado

• Policromatofilia

• Punteado basófilo

• Esferocitos• Reticulocitosis

• Normoblastos


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Médula ósea:

- Celularidad incrementada- Hiperplasia eritroide

Bioquímica:- Hiperbilirrubinemía indirecta

- Disminución de Haptoglobina- Aumento de DHL

Características serológicas:


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Características serológicas:La prueba de Coombs directa positiva demuestra:a) Inmunoglobulina, complemento o ambos

ligados al eritrocito.b) Los eritrocitos pueden estar recubiertos por:

- Ig “G”

- Ig “G” y complemento - Complemento

* Rara vez se encuentran anticuerpos anti Ig “A” y anti Ig “M”.

c) Las formas Ig “G1” e Ig “G3” causan más hemólisis,

pues fijan mejor al complemento y son más afines alos receptores de los macrófagos.


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HEMOGLOBINURIA


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PAROXISTICA NOCTURNA

• Definición • Cuadro hemolítico secundario a un

defecto adquirido en la membrana

eritrocitaria, por lo que estos presentan unaumento de la sensibilidad a la acciónlítica del complemento C3b

HEMOGLOBINURIA


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Etiopatogenia• La membrana del eritrocito contiene glucosil-

fosfatidil-inositol (GFI) compuesto por 3proteinas importantes:

1. Decay Accelerating Factor (DAF, CD55)2. Membrane Inhibitor of Reactive Lysis (MIRL,CD59)

3. Homologous Restriction Factor (HRF, proteina

fijadora de CD8)• Esta 3 proteinas protejen al eritrocito de la lisispor complemento

HEMOGLOBINURIA


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• En HPN se ha demostrado que el DAFesta intensamente deficitario, por lo tantoes la causa mas importante

• Subpoblaciones HPN : – HPN-1: sensibilidad normal o casi normal alcomplemento

– HPN-2: aumento de sensibilidad al

complemento entre 3-5 veces – HPN-3: aumento de sensibilidad al

complemento entre 5-30 veces

HEMOGLOBINURIA


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• La intensidad del cuadro hemolíticodependerá de la proporción de los 3 tiposde células HPN en el sujeto

• Lo mas frecuente (78%): HPN-1 + HPN-2• Ubicación del defecto: cromosoma X, gen

del fosfatidilinositol PIG-A. Hay mas de

100 mutaciones


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HEMOGLOBINURIA


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Cuadro Clínico• Afecta ambos sexos• Edad: 30-40 años

Hemólisis crónica: lo mas frecuente:• Esplenomegalia.• Hemólisis moderada• Cuadros de agudización

Hemólisis crónica con pancitopenia

• Trombosis venosa frecuente• Cuadro convulsivo

HEMOGLOBINURIA


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Complicaciones • Trombosis venosa: (30 y el 50% de las complicaciones a

los 8 y 15 años del diagnóstico)• Causa: Por la presencia de partículas de eritrocitos y de

plaquetas, por defecto de expresión de la moléculaUPAR y por otros mecanismos no aclarados.• Localización más típica y grave: Síndrome de Budd-

Chiari, pero también pueden afectar al cerebro y acualquier otra zona venosa

• Infecciones• Hemorragia• Transformación a SMD, LA

HEMOGLOBINURIA


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Diagnóstico• Hemograma: Anemia moderada, leucopenia,

trombocitopenia. Reticulocitosis

• Médula ósea: Ausencia de hemosiderina.Hipercelularidad con maduraciónmegaloblástica

• Orina: Hemoglobinuria, hemosiderinuria

• Metabolismo del hierro: similar a AnemiaFerropénica

HEMOGLOBINURIA


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Diagnóstico• Pruebas específicas:

1.Prueba de Ham: incubación de eritrocitos

en suero acidificado (paciente y control):hemólisis en ambas. Prueba masespecífica

2.Prueba de Sacarosa

HEMOGLOBINURIA


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• Citometria de Flujo:• Mucho más fiable por ser método directo• Permite analizar y cuantificar las células

HPN• Utiliza los siguientes antígenos:

– CD14: monocitos

– CD55: monocitos y neutrófilos – CD24: neutrófilos – CD59: eritrocitos

HEMOGLOBINURIA


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Tratamiento• No hay tratamiento específico1. Hidratación adecuada2. Transfusión de eritrocitos lavados

3. Andrógenos, si predomina aplasia4. Corticoides, si predomina hemólisis5. Inmunosupresores, en pancitopenia intensa6. Anticoagulación, en trombosis

7. Esplenectomia, solo en complicaciones trombóticasgraves8. TMO: tratamiento ideal

HEMOGLOBINURIA


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Pronóstico• Variable

• Esperanza de vida 78%, 66% y %58% a

los 5, 10 15 años.• Evolucion a leucemia aguda en 1-7 %


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IMAGENES


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Electroforesis Hb en acetato de celulosa


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• A2/C S F A +• Normal



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- A2 /C S F A +Normal

Hb SS



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• - A2/C S F A+• Normal

• Hb SS

• Hb AS



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• - A2/C S F A+• Normal

• Hb SS

• Hb AS• Hb SC

• Hb FA 2• Hb AA 2

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