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SÍNDROME VASCULÍTICO
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SÍNDROME VASCULÍTICO
DEFINICIÓN
Proceso anatomoclínico caracterizado por:
Inflamación
Lesión de los vasos sanguíneos
Puede circunscribirse a un solo órgano o
afectar de manera simultánea a varios
órganos y aparatos.
CLASIFICACIÓN
Síndromes primarios de vasculitis
• Granulomatosis con poliangitis
(de Wegener)
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis nudosa
• Poliangitis microscopica
• Arteritis de celulas gigantes
• Arteritis de Takayasu
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Vasculitis cutánea idiopática
• Vasculitis crioglobulinemia
• Síndrome de Behçet
• Vasculitis aislada del SNC
• Síndrome de Cogan
• Enfermedad de Kawasaki
Síndromes secundarios de vasculitis
• Vasculitis farmacológica
• Enfermedad del suero
• Vasculitis acompañadas de otras enfermedades primarias:
• Infección
• Cáncer
• Enfermedad reumática
FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA
Mediada por mecanismos inmunopatógenos que
ocurren por reacción a ciertos estímulos antigénicos.Se supone
Lo más probable Participen varios factores en la expresión final
Predisposición genética
Contacto con el entorno
Mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a
cierto antígenos.
MECANISMOS POSIBLES DE LA LESIÓN VASCULAR
Formación o deposito de complejos inmunitarios patógenos
• Purpura de Henoch – Schölein
• Vasculitis vinculada con vasculopatías del colágeno
• Enfermedad del suero y síndrome de vasculitis cutánea
• Vasculitis crioglobulinémica vinculada a hepatitis C
• Panarteritis nudosa vinculada a hepatitis B
Producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos
• Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
• Síndrome de Churg-Strauss
• Poliangitis microscópica
Respuesta patógena de los linfocitos T y formación de granulomas
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de Takayasu
• Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
• Síndrome de Churg-Strauss
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (DE WEGENER)
DEFINICIÓN
CARACTERIZADA POR:
Vasculitis granulomatosa de las vias respiratorias superiores e
inferiores
Glomerulonefritis
Además puede existir una vasculitis deseminada de intensidad variable
que afecta arterias y venas de pequeño calibre.
PATOGENIA E HISTOPATOLOGÍA
Rasgos histopatológicos característicos:
Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre
Formación de granulomas que pueden ser:
Intravasculares
Extravasculares
Afectación pulmonar Multiples infiltrados nodulares cavitados y
bilaterales
Lesiones de las vías resp. superiores
• Inflamación
• Necrosis
• Granulomas
No están claros los fenómenos inmunitarios que intervienen
Afección de vías
aéreas superiores
Reacción de
hipersensibilidad anómala
• Antígeno exógeno
• Antígeno endógeno
sugiere
Ser portador nasal
crónico de S. aureus
↑ tasas de Granulomatosis
con poliangitis (de wegener)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesiones de las vías respiratorias superiores:
Dolor y secreción de senos paranasales
Secreción purulenta o sanguinolenta por vía nasal
Deformación de la ``silla de montar´´
Otitis media serosa
Estenosis traqueal subglótica
Lesiones pulmonares:
Tos
Hemoptisis
Disnea
Dolor precordial
Lesiones oculares (52%):
Conjuntivitis leve
Epiescleritis
Escleritis
Esclerouveitis granulomatosa
Lesiones cutáneas (46%):
Pápulas
Vesículas
Purpura palpable
Ulceras
Nódulos subcutáneos
Lesiones cardiacas (8%):
Pericarditis
Vasculitis coronaria
Lesiones SNC (23%):
Neuritis de los pares craneales
Mononeuritis multiple
Granulomas cerebrales
DIAGNÓSTICO
Al demostrar VASCULITIS GRANULOMATOSA NECROSANTE en biopsia.
Datos de laboratorio:
VSG: intensamente alta
Hemograma: Anemia con leucocitosis
Hipergammaglobulinemia leve, especial de la IgA
Factor reumatoideo: Elevado
ANCA antiproteinasa 3
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de Goodpasture
Policondritis recurrente
Tumores en vias resp.
Histoplasmosis Leishmaniosis mucocutánea Rinoescleroma
Granulomatosis linfomatoide
TRATAMIENTO
Tiene 2 FASES :
Inducción
Apoyo
Inducción con ciclofosfamida en casos graves:
Ciclofosfamida + Glucocorticoides Induce remisión y
prolonga la supervivencia
Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.
2 mg/kg/día
Mantenimiento de remisión después de la ciclofosfamida
Luego de 3 a 6 meses se suspende y se reemplaza por:
Metotrexato: vía SC // Se empieza con dosis de:
o 0,3 mg/kg cada semana <15 mg/semana
o A los 7 - 14 dias → dosis aumenta 2,5 mg por semana hasta
llegar a una dosis de 20 - 25 mg /semana
Azatioprina:
o 2 mg/kg/día
En casos menos graves
Metotrexato + glucocorticoide
SÍNDROME DE CHURG - STRAUSS
DEFINICIÓN E INCIDENCIA
Se caracteriza por la presencia de:
• Asma
• eosinofilia hística y periférica
• Formacion de granulomas extravasculares
• Vasculitis de varios órganos y sistemas
Frecuencia anual → 1-3 por millón de habitantes
Edad promedio de inicio → 48 años
Relacion mujeres – hombres → 1,2:1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fiebre Malestar general Anorexia Perdida de
peso
Crisis asmática Infiltrados pulmonares
Mononeuritis multiple (72%)
Rinitis y sinusitis
alérgica (61 %)
Cardiopatía (14%)
Lesiones cutáneas (51%)
DIAGNÓSTICO
MEJOR MÉTODO → BIOPSIA
Pero algunas veces la confirmación histológica es dificil.
Para establecer el diagnostico el paciente debe tener:
Datos de asma
Eosinofilia en sangre periferica
Datos clinicos compatibles con vasculitis
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida + Glucocorticoides
Induce remisión y prolonga la
supervivencia
Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.
2 mg/kg/día