SINDROME NEFROTICO. El termino sindrome nefrotico engloba signos, síntomas clínicos y de laboratorio en una sola entidad renal, caracterizada por proteinuria

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO


El termino sindrome nefrotico engloba El termino sindrome nefrotico engloba signos, síntomas clínicos y de laboratorio en signos, síntomas clínicos y de laboratorio en una sola entidad renal, caracterizada por una sola entidad renal, caracterizada por proteinuria e hipoalbuminemia.proteinuria e hipoalbuminemia.

Es aplicable a cualquier condicion clinica Es aplicable a cualquier condicion clinica con proteinuria masiva, hiperlipidemia y con proteinuria masiva, hiperlipidemia y edemaedema


El sindrome nefrotico es la glomerulopatia El sindrome nefrotico es la glomerulopatia mas frecuente en niños mas frecuente en niños

La incidencia en mundial en niños es de 2-La incidencia en mundial en niños es de 2-7 por cada 100,0007 por cada 100,000

La edad pico entre los 2 y 3 añosLa edad pico entre los 2 y 3 años Mas frecuente en hombres que en mujeres Mas frecuente en hombres que en mujeres

1.8:11.8:1 Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos

que en europeosque en europeos


Se caracteriza clinicamente por la asociacion Se caracteriza clinicamente por la asociacion de edema, proteinuria, hipoalbunemia e de edema, proteinuria, hipoalbunemia e hipercolesterolemiahipercolesterolemia

Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 mg/kg/dia en orina de 12 hrsmg/kg/dia en orina de 12 hrs

hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dlhipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dlHipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl


Relación proteinuria/Creatinuria en Relación proteinuria/Creatinuria en mmuestra aislada de orina. uestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria usinHouser M. Assesment of proteinuria using g random urine random urine

simples.simples. J. Pediatr,J. Pediatr, 104.1984:845104.1984:845

PROTEINURIA mg/dl PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dlCREATININA mg/dl

Normal en < 2 años Normal en < 2 años Normal en > 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria moderada Proteinuria severaProteinuria severa

< 0,5< 0,5< 0,2< 0,20,2 a 0,50,2 a 0,50,5 a 20,5 a 2>2>2

un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico


El síndrome nefrotico puede ser primario o El síndrome nefrotico puede ser primario o idiopatico o secundario a enfermedades idiopatico o secundario a enfermedades sistémicassistémicas

Corticosensible, corticoresistente, Corticosensible, corticoresistente, corticodependientecorticodependiente

Síndrome nefrotico congénito o de la niñezSíndrome nefrotico congénito o de la niñez


Puede aparecer en cualquier edad, desde el Puede aparecer en cualquier edad, desde el recién nacido hasta el adulto, durante el recién nacido hasta el adulto, durante el curso de enfermedades renales o curso de enfermedades renales o enfermedades sistemicas con involucro enfermedades sistemicas con involucro renal.renal.


Enfermedades glomerulares primarias asociadas Enfermedades glomerulares primarias asociadas con sindrome nefroticocon sindrome nefrotico

Lesiones glomerulares minimasLesiones glomerulares minimas Glomeruloesclerosis focal y segmentariaGlomeruloesclerosis focal y segmentaria proliferacion mesangialproliferacion mesangial Glomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y IIIGlomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y III Glomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o

difusa difusa


Orth, Stephan R.; Ritz, Eberhard. Medical Progress: The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume 338(17) 23 April 1998


Lesiones Glomerulares MinimasLesiones Glomerulares Minimases la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en niñoses la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en niñosGlomerulos aparentemente normales a la microscocopia Glomerulos aparentemente normales a la microscocopia

de luzde luzA la microscopia electronicaA la microscopia electronicaCon fusion de los pedicelosCon fusion de los pedicelos95% responden a esteroides95% responden a esteroides1% progresa a IRCT1% progresa a IRCT

Glomeruloesclerosis segmentaria focalGlomeruloesclerosis segmentaria focalEsclerosis en la periferia del ovilloEsclerosis en la periferia del ovilloInmunofluorescencia con depositos de IgM y C3 Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3

C1q y C4C1q y C480% no responden 80% no responden a esteroidesa esteroides40-60% progresan 40-60% progresan a IRCTa IRCT

Proliferacion mesangial difusaProliferacion mesangial difusa

Clinicamente indistinguible de las lesiones Clinicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios minimosglomerulares de cambios minimos

Evolucion similarEvolucion similarInmunofluorescencia con depositos de IgM y Inmunofluorescencia con depositos de IgM y

C3C3

Glomerulonefritis membranoproliferativaGlomerulonefritis membranoproliferativa

Aparicion de “doble controno” en la pared Aparicion de “doble controno” en la pared capilarcapilar

Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casoslos casos

Glomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis membranosa

Rara en la edad pediatricaRara en la edad pediatrica

Hasta 95% de los casos se presenta en los Hasta 95% de los casos se presenta en los adultosadultos

Glomerulonefritis endocapilar y Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusaextracapilar difusa

Tambien conocida como glomerulonefritis de Tambien conocida como glomerulonefritis de semilunassemilunas

Glomerulonefritis rapidamente progresivaGlomerulonefritis rapidamente progresiva

Puede evolucionar a IRCT en pocas semanasPuede evolucionar a IRCT en pocas semanas


Causas de síndrome nefrotico secundarioCausas de síndrome nefrotico secundario Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintosInfecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste,

AINESAINES Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT)Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT) Enfermedades sistémicas: LES, AR, PúrpuraEnfermedades sistémicas: LES, AR, Púrpura Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM, Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM,

hipotiroidismohipotiroidismo Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomasNeoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas


Etiologia y fisiopatologia:Etiologia y fisiopatologia: Se desconoce la etiología exacta: aumento Se desconoce la etiología exacta: aumento

de la permeabilidad glomerular por deposito de la permeabilidad glomerular por deposito de proteínas inmunesde proteínas inmunes

Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica de la embrana basal glomerural, de la embrana basal glomerural, permitiendo fuga de albumina y otras permitiendo fuga de albumina y otras proteinasproteinas


AlbúminaAlbúmina Hipoproteinemia, edemaHipoproteinemia, edema

Factor BFactor B Alteracion de la via alterna Alteracion de la via alterna del complemento, infecciondel complemento, infeccion

Factor IX, X y XIIFactor IX, X y XII Trombosis, alteración de Trombosis, alteración de coagulacióncoagulación

Antitrombina IIIAntitrombina III hipercoagulabilidadhipercoagulabilidad

Proteínas Perdidas


EDEMAEDEMA

Manifestación clínica mas evidenteManifestación clínica mas evidente

Principal motivo de consultaPrincipal motivo de consulta

Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuriaproteinuria

Disminución de la presión oncotica, Disminución de la presión oncotica, con paso de agua y sodio al tercer con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción espacio (+10%), con reabsorción tubular de agua y sodiotubular de agua y sodio


Hiperlipidemia:Hiperlipidemia:

La sintesis de lipoproteinas se encuentra La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto como el colesterol como aumentada, tanto como el colesterol como los trigliceridos se ve aumemntada, entre los trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000 mg/dl250 a 1000 mg/dl


La hematuria y la hipertensión se pueden La hematuria y la hipertensión se pueden observar en aproximadamente el 20% de los observar en aproximadamente el 20% de los pacientespacientes

La insuficiencia renal puede estar presente La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de los casoshasta en un 30% de los casos

Inmunoglobulinas: IgM se encuentra Inmunoglobulinas: IgM se encuentra aumentada, IgG disminuidaaumentada, IgG disminuida


Complicaciones:Complicaciones:

Mortalidad de 1 añ 2%Mortalidad de 1 añ 2%

InfeccionesInfecciones: :

infecciones bacterianas en un 8%infecciones bacterianas en un 8%

Por disminución de inmunoglobulinas, terapia Por disminución de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteicainmunosupresora, deficiencia proteica

La peritonitis primaria es la infección mas La peritonitis primaria es la infección mas frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias, frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias, SNC)SNC)


Trombosis:Trombosis:

Niveles elevados de fibrinogenoNiveles elevados de fibrinogeno

Niveles bajos de antitrombina III (80%)Niveles bajos de antitrombina III (80%)

Trmbocitosis presente en el 22% de los Trmbocitosis presente en el 22% de los pacientespacientes

Trombosis de la vena renal es la trombosis Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuentemas frecuente


Actividad física: actividad normal o reposoActividad física: actividad normal o reposo

Diuréticos: reservados para situaciones de Diuréticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión, anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión, compromiso respiratorio por ascitis. compromiso respiratorio por ascitis.

El diurético se debe asociar a la El diurético se debe asociar a la administración de albuminaadministración de albumina


TratamientoTratamiento

Dietético:Dietético: Dieta hiposódicaDieta hiposódica Calorías aportadas por grasas –30% Calorías aportadas por grasas –30% Líquidos: 30-60 ml/kg/diaLíquidos: 30-60 ml/kg/dia Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la

proteinuriaproteinuria


TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40 al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en dias alternosmg/m2sc/dia en dias alternos

En caso de recaida se inicia prednisona a 60 En caso de recaida se inicia prednisona a 60 mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 dias, posteriomente 40 negativa por 3 dias, posteriomente 40 mg/m2sc/dia por 4 semanasmg/m2sc/dia por 4 semanas


TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Ciclofosfamida: indicado en Ciclofosfamida: indicado en corticodependencia, corticorresistencia, corticodependencia, corticorresistencia, recaídas frecuentes.recaídas frecuentes.

2 mg/m2sc/dia por 12 semanas2 mg/m2sc/dia por 12 semanas

Ciclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 mesesCiclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses


DEFINICIONES:DEFINICIONES: RemisionRemision: desaparicion de edema y reduccion de proteinuria – 4 : desaparicion de edema y reduccion de proteinuria – 4

mg/m2sc/diamg/m2sc/dia RecaidaRecaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2sc: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2sc CorticosensibleCorticosensible: negativizacion de proteinuria, desaparicion de : negativizacion de proteinuria, desaparicion de

signos y sintomas y datos de laboratoriosignos y sintomas y datos de laboratorio CorticorresistenteCorticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60 : falta de respuesta a tratamiento 60

mg/m2cs/dia por 4 semanasmg/m2cs/dia por 4 semanas Recaidas frecuentes:Recaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 meses =+ 2 ocasiones en 6 meses CorticodependienteCorticodependiente: =+ 2 recaídas mientras se recibe el : =+ 2 recaídas mientras se recibe el

tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después de la tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después de la suspensión del tratamiento suspensión del tratamiento


Indicaciones para biopsia renalIndicaciones para biopsia renal Historia de nefritis familiarHistoria de nefritis familiar Deterioro progersivo de la funcion renalDeterioro progersivo de la funcion renal Retención de azoadosRetención de azoados hipocomplementemiahipocomplementemia Antecedente de enfermedad renalAntecedente de enfermedad renal CorticoresistenciaCorticoresistencia CorticodependenciaCorticodependencia Recaidas frecuentesRecaidas frecuentes





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