Sindrome nefrosica

Sindrome Nefritica

Più cause

Un’unica lesione

Più lesioni

Un’unica sindrome clinica

Un’unica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche renali ed a moltissime cause

proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die ipo-disprotidemia edema e versamenti sierosi

sindrome cl

inico-m

etabolica

alb. 1 2

Proteinuria Ipo-disprotidemia Edema

sonnolenzadepressionedisappetenza

edema epallore del

volto

edemi declivi versamenti nellecavità sierose

ipotensioneipovolemia

IRA pre-renale

proteinuriaproteinuria

ipoproteinemiaipercolesterolemiaiperazotemia

sierolattescente

bandeungueali

disprotidemia

cilindri ialini(a), granulosi (b), eritrocitari (c), grassi (d), gocce lipidiche (e), emazie (f),cristalli a croce di Malta (g)

a

b

c

d

de

e

f

gSudan

III

PERDITA URINARIA DI PROTEINE

IPERCOAGULIAEMATICA

TROMBOSIVENOSE

TROMBOSIVENOSE

DEFICIT IMMUNITARIO

INFEZIONIINFEZIONI

- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)

- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)

IPERLIPEMIA (lipiduria)

VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA

VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA

MALNUTRIZIONE

IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI

IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI

ANTITROMBINA III IMMUNOGLOBULINE CARRIER PROTEICI

PROTEINE STRUTTURALIALBUMINALPL

ematuria macroscopica

ipertensione

edema

± altre anomalie urinarie

± contrazione diuresi ed

insufficienza renale

La sindrome nefritica rappresenta l’espressione clinica di una glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.

Cilindruria

(cilindri eritrocitari)

macroematuriaedema

ipertensione

microematuriaproteinuria

iperazotemiaipercreatininemia

contrazione dellafiltrazione glomerulare

e della diuresi

Proteinuria ±

Ematuria (micro o macro)±

Altre anomalie (es. cilindruria)

Patologiaglomerulare

Patologianon

glomerulare proteinuria > 1 g/die (biopsia renale) >80% di dismorfismo eritrocitario microematuria anche nei familiari cilindri (specie se ematici) elevati livelli di IgA circolanti ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)

Glomerulopatie secondarie

Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti

Crioglobulinemia

Porpora di Schonlein - Henoch

Amiloidosi renale

Rene da mieloma

Glomerulosclerosi diabetica

Gestosi

Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci

Glomerupatie primitive

Gn a lesioni minime

Gn proliferative

- endocapillare diffusa

- mesangiale

- extracapillare

Glomerulosclerosi focale

Gn membranosa

Gn membrano-proliferativa

1)Glomerulonefrite post-streptococcica

Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi) verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare, attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale e producono danno da flogosi acuta. Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa  Immunofluorescenza: depositi di C3 “a cielo stellato”

Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche

Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva. Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC e TAS Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.

Glomerulopatie secondarie

Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti

Crioglobulinemia

Porpora di Schonlein - Henoch

Amiloidosi renale

Rene da mieloma

Glomerulosclerosi diabetica

Gestosi

Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci

Glomerupatie primitive

Gn a lesioni minime

Gn proliferative

- endocapillare diffusa

- mesangiale

- extracapillare

Glomerulosclerosi focale

Gn membranosa

Gn membrano-proliferativa

Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia)

Fase II: microalbuminuria

Fase III: proteinuria manifesta

Fase IV: insufficienza renale

REVERSIBILITA’

microalbuminuria

Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata da:

disregolazione ampia dei meccanismi di controllo della risposta immunologica verso antigeni autologhi

(rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica)

formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori

della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, anti- piastrine ecc. ecc.)

formazione di immunocomplessi che precipitano nei tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi locale e producono danno tessutale polidistrettuale.

donne/uomini = 8:1

Classe Iglomerulinormali

Classe IIgn. mesangiale

Classe IIIgn. proliferativafocalee segmentaria

Classe IVgn. proliferativadiffusa

Classe Vgn. membranosa

lesioni tipicheanse a fil di ferrocorpi ematossilinici

anomalie urinarie (ME, P, ME+P)

anomalie urinarie o sindrome nefritica

sindrome nefrosica

Classi I e II

Classi III e IV

Classe V

E’ una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale. Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali sono svelate da “sedimento urinario attivo” e/o da peggioramento funzionale renale.