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Fisiopatologia QTL
Miocárdio Miocárdio ventricularventricularMiocárdio Miocárdio ventricularventricular
Células M são Células M são maismaisPropensas ao Propensas ao prolongamento prolongamento do Potencial de do Potencial de AçãoAção
Células M são Células M são maismaisPropensas ao Propensas ao prolongamento prolongamento do Potencial de do Potencial de AçãoAção
Fisiopatologia QTL
Diferença entre Diferença entre o PA dos o PA dos miócitosmiócitos
Diferença entre Diferença entre o PA dos o PA dos miócitosmiócitos
Mecanimos Mecanimos ReentradaReentradaMecanimos Mecanimos ReentradaReentrada
Miocárdio Miocárdio excitáveis excitáveis XX Miocárdio Miocárdio DepolarizadoDepolarizado
Miocárdio Miocárdio excitáveis excitáveis XX Miocárdio Miocárdio DepolarizadoDepolarizado
Despolarização Despolarização Diastólica precoceDiastólica precoceDespolarização Despolarização Diastólica precoceDiastólica precoce
HipopotassemiaHipopotassemiaDrogas (Classe 3)Drogas (Classe 3)Alt. Genéticas Alt. Genéticas CanaisCanais
Aspectos Eletrocardiográficos
Aumento intervalo QTc + alterações morfológicas T
Aumento intervalo QTc + alterações morfológicas T
Aspectos Eletrocardiográficos
Teste Ergométrico: entalhe T na recuperação
Teste Ergométrico: entalhe T na recuperação
Síndrome QTL Adquirido
Diagnóstico:
• ECG!
• Correlacionar com a clínica e distúrbio hidroeletrolítico!
• Medicação?
Síndrome QTL Adquirido
Tratamento:
• Correção da anormalidades metabólicas
• Suspender o fármaco
• Infusão de magnésio + estimulação elétrica temporária (diminuem intervalo QT + evitam arritmias pausa-dependentes)
Síndrome QTL Congênito
http://www.rbconline.org.br/artigo/o-eletrocardiograma-e-a-sindrome-de-qt-longo/
Síndrome QTL Congênito
99% Síndrome de Romano-Ward99% Síndrome de Romano-Ward• Autossômica Dominante (geralmente)• Alterações Canais Sódio e Potássio• População: 1:50000• Audição normal• LQT1 até LQT6 e LQT9 até LQT12 descrevem doentes
afetados por variações genéticas do RWS
< 1 % Jeverell-Lange-Nielsen< 1 % Jeverell-Lange-Nielsen• Autossômico Recessivo• Alterações Canais K• Pais heterozigotos• Menos graves // Assintomáticos • Surdez
Síndrome QTL Congênito
Tratamento:
• Inicialmente B-bloqueadores (70% respondem)
• Marcapasso (estimulação elétrica permanente)
• CDI: casos refratário
• Ganglionectomia simpática cervicotorácica esquerda