Sindrom Nefrotik

Sindrom Nefrotik Pembimbing : Dr.dr Sahala Panggabean SpPD-KGHOleh : Meryam Carmelitha (08-158)DefinisiSindroma klinis yang berhubungan dengan :- EDEMA- PROTEINURIA MASIF (3.5mg/m2/24jam) - HIPOALBUMINEMIA- HIPERKOLESTEROLEMIASindroma Nefrotik aksi langsung dari unit komplemen yang menyerang membran glomerulusAngka kejadian >> : anak usia 1 5 thnWanita : pria = 1 : 2

EtiologiBelum diketahui Penyakit autoimunSINDROM NEFROTIK BAWAANSINDROM NEFROTIK SEKUNDERSINDROM NEFROTIK IDIOPATIKGLOMERULOSKLEROSIS FOKAL SEGMENTAL

Etiologi SINDROM NEFROTIK BAWAAN- Resesif autosomal / reaksi maternofetal- Resisten terhadap semua pengobatan- Gejala : edema pada masa neonatus - Cangkok ginjal tidak berhasil- Prognosis : buruk

Etiologi SINDROM NEFROTIK SEKUNDER- Malaria Kuartana / parasit lain- Penyakit kolagen : SLE, Purpura anafilaktoid- GNA / GNK, trombosis vena renalis- Bahan kimia : trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa- Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik.

Etiologi SINDROM NEFORIK IDIOPATIKBiopsi ginjal histologis : 4 golongan

KELAINAN MINIMAL- 9 dari 10 kasus pd anak < 5, 1 dari 5 kasus pd dewasa- Mikroskop elektron : Perubahan minimal pd gromeruli, foot processus sel epitel berpadu- Imunofluoresensi : Ig G (-), Ig beta-1C pada dinding kapiler glomerulus- anak >> : orang dewasa- Respon baik dgn steroid, umumnya tdk menyebabkan gagal ginjal- Prognosis : lebih baik

Etiologi 2. NEFROPATI MEMBRANOSA- Glomerulus : penebalan dinding kapiler gomeruli yg tersebar tanpa proliferasi sel- anak >Menemukan penyebab :- Beberapa tes darah- Biopsi ginjal : Prosedur : anak dengan sedatif, anestesi umum - Ultrasound : menentukan letak dimana menusukan jarum sampel kecil jaringan ginjal mikroskop penyebab & derajatMemeriksa fungsi ginjal :Pembersihan produk buangan dari darah Kreatinin : semakin kerja ginjal

Diagnosis1 Proteinuria > 3.5 g/m2/hari :2. Hypoalbuminaemia3. Hyperlipidaemia :Ketika albumin serum keluar melalui ginjal, hati me produksi albumin produksi kolesterol 4. Oedema :

Tekanan onkotik intravaskular (albumin ) => Cairan intravaskular ekstravaslular

PenatalaksanaanSN baru Prednison 60 mg/m2LPB/hari (4 minggu)

Prednison 40 mg/m2LPB/hariintermitten/alternating (4 minggu)

SN Relaps Jarang : Prednison 60 mg/m2LPB/hari

Remisi (max. 4 minggu)

Prednison intermitten/alternating (4 minggu)

Sering : Prednison 60 mg/m2LPB/hari

Remisi (max. 4 minggu)

Prednison intermitten/alternating ( 3 6 bulan )

SN resisten steroidSiklofosfamid oral 2 3 mg/m2LPB/hari(1x/hari, 3 sampai 6 bulan)Prednison alternating 1 mg/m2LPB/hari 0,5 mg/m2LPB/hari

OEDEM DIURETIKFurosemide/Spironolakton 1 2 mg/kgBB/hari

komplikasiInfeksiShock HipovolemikGagal ginjal karena perfusi ginjal yang burukTrombosisTetani/kejang karena hipokalsemiaHipertensi

Prognosis42,2 % penderita masih mengalami relaps setelah dewasaJumlah relaps per tahun menurun sebanding dengan meningkatnya usia

Thank You