Presentasi kasus

Status PasienNama: An. DJenis Kelamin: PerempuanUmur: 5 tahunAlamat : jl.karang bahagia kp kepuh rt/rw :001/003 bekasiNama orang tua: Ayah: Tn. Aumur: 53 tahun Ibu: Ny. Rumur : 44 tahunPekrjaan Orang tua: Ayah: wiraswasta Ibu: ibu rumah tanggaHub. dgn orang tua: anak kandungMasuk RS tanggal: 03 Mei 2012Tanggal Periksa: 04 Mei 2012

Anamnesis Keluhan utamaBengkak Keluhan tambahanNyeri di bagian bawah pusat, BAK jarang, demam, batuk, pilek, sakit kepala, perut buncit Riwayat Penyakit SekarangBengkak seluruh badan sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak dirasakan pada mata setiap bangun tidur yang menjalar ke wajah, kaki, perut. Keluhan disertai demam, nyeri di bagian bawah pusat, sakit kepala, batuk pilek dan perut buncit. Bengkak tidak disertai mual, muntah dan sesak. BAB cair saat di rumah (1 hari smrs), berwarna cokelat dan berbau, tidak ada darah dan lendir. BAK jarang, BAK terakhir 15 jam sebelum masuk rumah sakit 1x, warna kuning keruh, tidak ada darah, dan tidak nyeri pada saat BAK. Bengkak belum mengecil.

Riwayat Penyakit dahuluOs sudah pernah dirawat karena keluhan seperti ini sebelumnya pada bulan Januari 2012 dengan diagnosis sindrom nefrotik. Os tidak rutin kontrol. Keluhan berupa bengkak pada mata setiap bangun tidur yang menjalar ke kaki 3 bulan yang lalu. Namun, bengkak dirasakan tidak separah saat ini. Bengkak hilang setelah dirawat. Riwayat imunisasi 0 bulan: BCG, Hepatitis B2 bulan: polio, DPT, Hepatitis B4 bulan: polio, DPT, Hepatitis B6 bulan: polio, DPT, Hepatitis B9 bulan: campak Riwayat makanan : Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur Anamnesis pertumbuhanIbu mengaku pertumbuhan baik, BB dan TB selalu bertambah. Riwayat kelahiranBayi lahir tidak cukup bulan (7 bulan), BB lahir ibu lupa, Panjang badan ibu lupa, tidak kuning. Riwayat penyakit keluargatidak ada (di rumah pasien tidak ada yang mengalami keluhan serupa).Pemeriksaan Fisik keadaan umum: tampak sakit sedang kesadaran : compos mentis Tanda vital TB: 87 cmBB: 15 kgTD: 120/80 mmHgNadi:112 x/menitSuhu: 37,1 CRR: 28x/menitLingkar Perut: 60 cm

Kepala Mata: konjungtiva pucat+/+ Sclera ikterik -/- Edema palpebra +/+ Wajah: puffy face +/+Leher: KGB tidak membesarThoraxPulmo Inspeksi : simetris hemitorak kanan-kiri,depan belakang saat statis dan dinamisPalpasi: fremitus vokal dan taktil pada paru kiri sama di kedua lapang paruPerkusi : sonor pada seluruh lapang paruAuskultasi : suara nafas vesikuler pada lapang paru kanan dan kiri , Rhonki basah kasar -/-, whezing -/- Jantung: Inspeksi : ictus cordis tidak terlihatPalpasi : ictus cordis teraba Perkusi : Batas jantung kanan :ICS IV linea mid parasternal dekstra Batas jantung kiri : ICS V linea midclavicula sinistra Batas jantung atas : ICS III Linea mid parasternal dekstraAuskultasi : BJ I&II murni reguler ,murmur(-), galop (-)

AbdomenInspeksi : cembung, sikatrik (-)Palpasi: nyeri tekan pada daerah abdomen,undulasi (+) Hati : tidak teraba membesar Limpa : tidak teraba membesar Ginjal : tidak teraba Perkusi: redup , sifhting dunlesAuskultasi : bising usus +,normalEkstremitas: edema +/+, akral hangat +/+, CRT< 2

Pemeriksaan Penunjang (03/05/12) Urin warna = kuning kejernihan = keruh protein urin = psitif/+++ reduksi = negatif/- epitel = positif/+ leukosit = 6-7/LPB eritrosit = 2-3/LPB silinder = 0-1/LPB kristal = negatif/- pH = 5 berat jenis = 1001-1010 bilirubin = negatif/- urobilin = positif/+ keton = negatif/- urobilinogen = 0,2

Kimia Darah protein total = 3,7 ( N=6,6-8,7) albumin = 0,8 globulin = 2,9 kolesterol = 405 Hb = 9 Leukosit = 15.000 LED = 143 Differensial (0/1/2/82/13/2) eritrosit = 3,5 Ht = 27,6 Trombosit = 497

RESUME

Dari Anamnesis Diperoleh : Seorang anak perempuan, umur 5 tahun, BB 15 kg, datang dengan keluhan bengkak seluruh badan sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak dirasakan pada mata setiap bangun tidur yang menjalar ke wajah, kaki, perut. Keluhan disertai demam, nyeri di bagian bawah pusat, sakit kepala, batuk pilek dan perut buncit. BAB cair saat di rumah (1 hari smrs), berwarna cokelat dan berbau, tidak ada darah dan lendir. BAK jarang, BAK terakhir 15 jam sebelum masuk rumah sakit 1x, warna kuning keruh.

Dari Pemeriksaan Fisik Didapatkan : keadaan umum: tampak sakit sedang kesadaran : compos mentis Tanda vital TB: 87 cmBB: 15 kgTD: 120/80 mmHgNadi:112 x/menitSuhu: 37,1 CRR: 28x/menitLingkar Perut: 60 cmKepala Mata : konjungtiva pucat+/+, Sclera ikterik -/-, Edema palpebra +/+ Wajah : puffy face +/+ Abdomen: cembung, BU+N, shifting dullness +, nyeri tekan + Ekstremitas: edema +/+, akral hangat +/+, CRT< 2 genitalia eksterna : edema

Dari Pemeriksaan Penunjang Didapatkan : Laboratorium Darah Rutin: Hb:9; Ht: 27,6; leukosit: 15000; trombosit: 497.000 Urin rutin : kejernihan: keruh, Protein positif 3 Protein total: 3,7 gr/dL Albumin: 0,8 gr/dL Kolesterol: 405 gr/dL

Diagnosis Kerja sindrom nefrotikDiagnosis BandingGNAPenatalaksanaan IVFD D5 10 tpm lasix 2x1 mg/kgBB Sanmol syr 4x1 Prednison 3x2 mg/ kgBB transfusi albumin 20 % 1 botol

Anjuran Pemeriksaan Biopsi

Prognosis :Quo ad vitam: bonamQuo ad functionam: dubia ad bonamQuo ad sanationam: dubia ad bonam

FOLLOW UP

TANGGAL04-05-1205-05-12

Keluhan : bengkak demam BAK BAB nyeri

nafsu makan minumSeluruh badan-350 ccnormalnyeri di bawah pusat, sakit kepalabaiksetiap sehabis makan 100ccSeluruh badan-400ccnormalnyeri pada kaki kanan

baiksetiap sehabis makan 100cc

Keadaan umum Tampak sakit sedangTampak sakit sedang

KesadaranCompos mentisCompos mentis

Vital sign : Nadi Pernapasan suhu TDBerat badan :112x/menit28x/menit37,1 C120/80 mmHg15 kg110x/menit28x/menit37 C120/80 mmHg15 kg

Pemeriksaan Fisik palpebra wajah abdomen ekstremitas

genitalEdema kiri-kananEdemaBuncit, LP = 60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdemaEdema kiri-kananEdemaBuncit, LP = 60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdema

Terapi : IVFD D5 10 tpm lasix 2x1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB IVFD D5 10 tpm lasix 2x1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB

TANGGAL06-05-1207-05-12

Keluhan : bengkak demam BAK BAB nyeri nafsu makan minumSeluruh badan-400ccnormalNyeri pada kaki kananBaiksetiap sehabis makan 100ccSeluruh badan-500 ccNormalNyeri pada kaki kananBaikSetiap habis makan 100 cc

Keadaan umum Tampak sakit sedangTampak sakit sedang

KesadaranCompos mentisCompos mentis

Vital sign : Nadi Pernapasan suhu TDBerat badan :112x/menit28x/menit37 C120/80 mmHg15 kg112 x/menit28 x/menit36,8 C110/80 mmHg15 kg

Pemeriksaan Fisik palpebra wajah abdomen ekstremitas

genitalEdema kiri-kananEdemaBuncit, LP=60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdemaEdema kiri-kananEdemaBuncit, LP=60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdema* Hasil Lab pagi Hb = 9,1 leukosit = 14.900 LED = 50 eritrosit = 3,6 Ht = 28,7 trombosit = 551 protein total = 4,2 albumin = 1,1 globulin = 3,1 kolesterol = 435 pukul 23.00 protein total = 3,8 albumin = 1,7 globulin = 2,1

Terapi : IVFD D5 10 tpm makro lasix 1 mg/kgBB Prednison 2 mg/ kgBB IVFD D5 10 tpm makro lasix 1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB transfusi albumin 20 % 100 cc

TANGGAL08-05-1209-05-12

Keluhan : bengkak demam BAK BAB nyeri nafsu makan minumSeluruh badan-600 ccNormalNyeri pada kaki kiriBaikSetiap sehabis makan 100ccSeluruh badan-650 ccNormalNyeri pada kaki kiriBaikSetiap sehabis makan 100cc

Keadaan umum Tampak sakit sedangTampak sakit sedang

KesadaranCompos mentisCompos mentis

Vital sign : Nadi Pernapasan suhu TDBerat badan :100 x/menit32 x/menit37 C120/80 mmHg15 kg110 x/menit30 x/menit36 C130/90 mmHg15 kg

Pemeriksaan Fisik palpebra wajah abdomen ekstremitas

genitalEdema kiri > kananEdemaBuncit, LP=60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdema* Hasil Lab leukosit = 14.900 LED = 50Edema kiri-kananEdemaBuncit, LP=60 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdema

Terapi : IVFD D5 10 tpm makro lasix 2x1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB IVFD D5 10 tpm makro lasix 2x1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB

TANGGAL10-05-12

Keluhan : bengkak demam BAK BAB nyeri nafsu makan minumSeluruh badan-800 ccNormal-BaikSetiap sehabis makan 100cc* keluhan tambahan = sesak

Keadaan umum Tampak sakit sedang

KesadaranCompos mentis

Vital sign : Nadi Pernapasan suhu TDBerat badan :120 x/menit40 x/menit36 C140/90 mmHg15 kg

Pemeriksaan Fisik palpebra wajah abdomen ekstremitas genitalEdema kiri-kananEdemaBuncit, LP=59 cmEdema pada keempat ekstremitas, akral hangatEdema

Terapi : IVFD D5 10 tpm makro lasix 2x1 mg/kgBB Prednison 3x2 mg/ kgBB transfusi albumin 20% 100cc captopril 2x4 mg di rujuk di rumah sakit hasan sadikin bandung

Diagnosa Akhir :SINROM NEFROTIK

Tinjauan Pustaka

Sindrom Nefrotik pada Anak

Sindrom nefrotik adalah penyakit/sindroma yang mengenai glomerulus, ditandai proteinuria massif (>4 mg/m2/jam), hipoalbuminemia ( 40 mg/jam/m2 atau >2 g/24 jam atau >50 mg/kgBB/24 jam rasio protein kreatinin urin sewaktu (urin pagi) >2,5.Protein selektivitas: Rasio = (transferin urin : IgG plasma) : (IgG urin : transferin plasma) 0,2 = tidak selektif Pemeriksaan Darah Hipoalbuminemia Hiperlipidemia/hiperkolesterolemia.Tatalaksana1. Penjelasan kepada pasien atau orang tua mengenai penyakit pasien dan tindakan yang akan dilakukan untuk tatalaksana pasien2. DietDiet rendah garam, 1-2 gr/hari selama edema, dan protein 2-3g/kg/hari3. Medikamentosa Pemberian imunosupresanObat yang dipakai adalah prednison dan prednisolon. Rezim pengobatan dengan prednison secara luas dipakai standar ISCKD ( International Study of Kidney Disease of Children), yaitu: 4 minggu pertama: prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2mg/kgBB) dibagi dalam 3-4 dosis sehari. Dosis ini diteruskan selama 4 minggu (28 hari) tanpa memperhitungkan adanya remisi atau tidak (maksimum 80 mg/hari) 4 minggu kedua : prednison diteruskan dengan dosis 40 mg/m2/hari, diberikan dengan cara intermitent, yaitu 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis tunggal setelah makan pagi dan alternate, yaitu selang sehari dengan dosis tunggal setelah makan pagi. Tappering-off : prednison berangsur-angsur diturunkan tiap minggu: 30 mg, 20 mg, 10 mg/m2/hari, diberikan secara intermitent atau alternate. Bila terjadi relaps, pengobatan diulangi dengan cara yang sama. Bila ada TB diberikan bersama dengan antituberkulosis. Mengatasi edemaDiuretic : furosemid 1-2 mg/kali atau spironolakton 1-2mg/kali. Bila tidak ada respons, dapat diberikan albumin per infuse 0,5-1 gr/kg (atau plasma darah 10-20 ml/kg/hari jika pemebrian albumin tidak memungkinkan), dilanjutkan dengan furosemid intravena 1mg/kg/kali. Infuse albumin atau plasma diberikan selama 2-4 jam, bila perlu dapat diberikan selang sehari.

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria.4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.3

Pada kasus ini dilihat dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang diagnosis mengarah kepada sindrom nefrotik. Dilihat dari segi umur pertamakali terkena, anak ini termasuk sindrom nefrotik congenital atau sindrom nefrotik primer (idiopatik). Anak ini tidak diberikan infuse albumin karena tidak memungkinkan dari segi ekonomi dimana ayahnya seorang buruh harian, sehingga albumin diganti dengan aminofusin paed, yaitu infuse per liternya mengandung asam amino 50 g, vitamin, elektrolit.Prognosis pada pasien ini untuk tanda-tanda vital termasuk ad bonam. Dan untuk fungsionalnya termasuk dubia at bonam karena menurt teori, prognosis anak yang terkena sindrom nefrotik baik kecuali Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun, yang ditemukan pada anak ini.

KesimpulanSindrom nefrotik adalah penyakit/sindroma yang mengenai glomerulus, ditandai proteinuria massif (>4 mg/m2/jam), hipoalbuminemia (