Sindrom Nefrotik

Riva Arira

Sindrom Nefrotik (SN) Suatu keadaan klinik yang disebabkan oleh berbagai kausa, yang ditandai oleh meningkatnya permeabilitas membran glomerulus sehingga terjadi proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema dan hiperlipidemia

Epidemiologi Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun.Di Indonesia dilaporkan 6 kasus/th tiap 100.000 < 14thPerbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.Sebagian besar SN pada anak (85%) memberikan respon terhadap pengobatan steroid

Etiologi

SN bawaanDiturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Sindrom nefrotik jenis ini resisten terhadap semua pengobatan.Salah satu cara yg bisa dilakukan adalah pencangkokan ginjal pd masa neonatus namun tdk berhasil. Prognosis buruk & biasanya penderita meninggal dlm bulan-bulan pertama kehidupannya

SN primer (80%-90%)

Menunjukkan bahwa penyakit terbatas pada ginjal dan umumnya penyebabnya tidak diketahui dengan pasti (idiopatik),paling sering terjadi pada anak-anak.SN sekunder

Terjadi apabila terdapat manifestasi penyakit sistemik di luar ginjal atau terdapat penyebab yang spesifik

Penyebab Primer Berdasarkan gambaran dari histopatologinya:1.Sindroma nefrotik kelainan minimal2. Sindroma nefrotik kelainan non-minimalGlumeruloskerosis fokal segmentalGlumeruloskerosis Proliferatif mesangialGlumeruloskerosis Membrano proliferatifGlomerulopati membranosa

Penyebab sekunderA. Infeksi : malaria, hepatitis B dan C, HIV, sifilis, TB, lepra, skistosomab.Keganasan : leukemia, Hodgkins disease, adenokarsinoma paru, payudara, colon, myeloma multiple, karsinoma ginjalc.Jaringan penghubung : SLE, artritis rheumatoid, MCTD (mixed connective tissue disease)d.Metabolik : Diabetes militus, amylodosise.Efek obat dan toksin : OAINS, penisilinami, probenesid, kaptopril, heroin1

Karenanya SN bukan penyakit, tapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda. Penyakit-penyakit ini bisa bersifat akut & menetap, seperti glomerulonefritis pasca infeksi /penyakit kronis dan progresif, seperti focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

Sindrom nefrotik terjadi akibat rusaknya pembuluh darah kecil (glomeruli) yang ada dalam organ ginjal. Glomeruli sangat berperan penting bagi tubuh, yaitu menyaring aliran darah yang melewati organ ginjal dan memisahkan hal-hal yang dianggap penting dan tidak penting bagi tubuh. Selain itu, glomeruli juga akan menjaga kadar protein darah, terutama albumin. Namun, bila glomeruli rusak, ia tidak dapat melakukan fungsinya dengan baik dan memungkinkan banyak protein hilang, masuk ke dalam urine, dan menimbulkan gangguan pada organ ginjal (sindrom nefrotik)

Patofisiologi

Manifestasi klinisEdema :Wajah sembab khususnya disekitar mata, timbul pada pagi saat bangun pagi dan berkurang di siang hari.Pembengkakan abdomen (asites)Kesulitan pernafasan ( efusi pleura)Pembengkakan labial (scrotal)Edema mukosa usus yang menyebabkan : diare,anoreksia, absorbsi usus burukPerubahan urin: penurunan volume,gelap, dan berbusaBB meningkatMudah lelahLetargiTekanan darah normal kadang sedikit menurunKerentanan terhadap infeksi

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala:

Diagnosis 1. Proteinuria massif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2,5 mg/mg atau dipstik 2+)2. Hipoalbuminemia Kadar albumin dalam serum menurun hingga mencapai 2,5 g/dL3. Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya pada awal ditemukan di sekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia bawah4. HiperkolesterolemiaKolesterol total darah meningkat ( >200mg/dL).

Pemeriksaan penunjang 1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari3. Pemeriksaan darah3.1 darah tepi lengkap (Hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,

hematokrit, LED)3.2 kadar albumin dan kolesterol plasma3.3 kadar ureum, kreatinin4. kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik

pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA5. rontgen dada bisa menunjukkan adanya cairan yang berlebihan6. USG ginjal, dan CT scan ginjal menunjukkan pembentukan jaringan parut yang tidak spesifik pada glomeruli7. biopsi ginjal

TATA LAKSANA UMUM

Tujuan Untuk mempercepat pemeriksaan evaluasi pengaturan diit penanggulangan edema memulai pengobatan steroidMecegah terjadinya komplikasi perkembangan ke arah gagal ginjal, pada glomerulonefritis sekunder penanganan utama adalah mengatasi/mengurangi agen penyebab/mengatasi penyakit sistemik yang mempengaruhi

Prinsip terapiDiitetik

Diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema. Diuretik

loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari Imunisasi

Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan variselaKortikoseroid

Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon

Tatalaksana SN dg kortikosteroid

BATASANRemisi. : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 mingguRelaps. : proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 6bulan pertama.Relaps jarang. : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatanRelaps sering. (frequent relaps): relaps 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 x dalam periode 1 tahunDependen steroid. : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikanResisten steroid. : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.Sensitif steroid. : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu

C. PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROIDPemberian steroid jangka panjangPemberian levamisolPengobatan dengan sitostatikPengobatan dg siklosporin / mikofenolat mofetil

( opsi terakhir)

Indikasi biopsi ginjal

Sindrom nefrotik dengan hematuria nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum dalam plasma meninggi, atau kadar komplemen serum menurunSindrom nefrotik resisten steroidSindrom nefrotik dependen steroid

Komplikasi Syok hipovolemik karena penurunan volume intravaskularPerburukan pernafasan(Trombosis vena) kemampuan koagulasi yang berlebihan Infeksi sekunder karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemiaHipokalsemia penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopeniakebocoran metabolit vitamin D

Terima kasih