Laporan Kasus Individu SINDROMA NEFROTIK

Laporan Kasus Individu

SINDROMA NEFROTIK

Oleh:Lalu Khairul Nazmi201320401011138

Pembimbing :dr. H. Taufiqur Rahman, Sp.A

BAB I Pendahuluan Sindroma nefrotik proteinuria masif, hipalbuminemia, hiperkolesterolemi serta edema (Husein Albar, 2006).

Secara klinis sindroma nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu sindroma nefrotik primer dan sindroma nefrotik sekunder.Insidens SN pada anak Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per tahun dengan prevalensi berkisar 12 16 kasus per 100.000 anak.Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun.3 Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1. Prognosis jangka panjang SN selama pengamatan 20 tahun: 4-5% menjadi gagal ginjal terminal25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal. Tujuan dari penulisan laporan kasus ini adalahmelaporkan dan membahas kasus pasien dengan Sindroma Nefrotik pada proses diagnosis , penatalaksanaan, serta prognosisnya.BAB II Laporan Kasus Identitas KU: bengkak seluruh tubuh RPS: Datang ke IGD tgl 22 januari 2015 dengan bengkak seluruh tubuh terutama pada kedua kelopak mata, pergelangan tangan dan kedua tungkai kaki sejak 1 minggu ini Sesak dan perut terasa penuh sejak awal sakit Sejak 3 hari yang lalu pasien merasa panas badan nyeri kepala namun saat ini keluhan tsb sudah hilang buang air kecil berwarna merah pekat seperti teh, tdk disertai nyeri dan darah saat buang air kecilKeluhan Lain: muntah 1x isi air dan makanan, nafsu makan menurunRPD: keluhan serupa sejak 5 thn yg lalu dan ini kambuh yg ke 5x nya, riwayat trauma(-), alergi (-)RPK: keluhan serupa(-), alergi (-)RPSos : pelajar kls 6 SD, tetangga maupun teman sekolah tidak ada yg sakit seperti pasien

R.Pengobatan : Rutin kontrol ke dokter spesialis anak dikatakan menderita sindroma nefrotik, dan rutin minum obat prednison

Terakhir minum obat bulan mei 2014. Setahun yang lalu pernah MRS dengan keluhan yang sama dan disarankan periksa ke RS. dr. Soetomo untuk dilakukan pemeriksaan dan penatalaksanaan yang lebih spesifik yaitu biopsi ginjal namun pasien tidak melakukannya.

KU: lemahKesadaran: CMGCS: 456Vital Sign: Nadi 78x/menit (lambat, teratur, dan lemah), Respiratory Rate 28x/menit (pernapasan thorakoabdominal), Tekanan Darah 126/87mmHg, dan suhu axilla 36.50C, SpO2 99%.K/L: a-/i-/c-/d-, takipneu +, pernapasan cuping hidung -, mucosal mouth bleeding, meningeal sign -, PBI 3mm/3mm, RC +/+.Thorax : Gerak simetris, retraksi (-)Cor : S1S2 tunggal, Gallop (-), Murmur (-)Pulmo : ves /ves, Ronchi -/-,Wheezing-/-Abdomen : I : cembung, simetris,slight distended (+)P : Shifting dullness +, undulasi +, nyeri tekan -,H/L ttb, turgor baik P : meteorismus (-)A : BU (+)NExt: akral HKM, Edem +/+ ekstremitas superior/inferior

PEMERIKSAAN FISIKHasil Laboratorium922/01/2015Darah LengkapDiff count : 0/0/61/36/3 HCT: 25,9 % Hemoglobin: 9,2 mg/dlLeukosit: 8700 Trombosit: 354.000 S kalium 3,3 S Na 136S clorida 103

GFR = 74,5

Hs-CRP 2,5Serum creatinin 0,9Cholesterol 469 Albumin 1,7 Pemeriksaan UL :S creatini 0,9 Epitel urine positif 1-2 Eritrosit urine positif 4-5Lekosit urine positif 1-2Protein urine positif +++Photo H1 MRS

Clue and Cue- Laki-laki usia 12 thn, BB 42 kgEdem palpebra +/+ Edem kedua tungkai kaki dan pergelangan tangan - Nausea vomiting- Nafsu makan menurunOliguriaProteinuriaHiperkolesterol Hipoalbumin RPD : sejak 5 thn terahir kambuh dg keluhan yg sama dan sekarang u/ yg ke 5x nya R. Pengobatan : terahir minum obat bln mei 2014 , obat prednison KU: lemah GCS 456 VS: takikardi (lamabt, teratur, teraba lemah), takipnea (RR 28x/menit), tekanan darah 126/87mmHg, dan suhu axilla 36.50CAbd: Ascites + Ext: akral HKM Hasil Pmx Penunjang:- Cholesterol 469 - Albumin 1,7 - Epitel urine positif 1-2 - Eritrosit urine positif 4-5- Lekosit urine positif 1-2- Protein urine positif +++

- GFR = 74,5

ProblemListGagal jantung Kwasiorkor SN GNAPS Sindroma Nefrotik AssessmentEdem pada Anak - Inf KaEN 3A 500cc/24 Jam- Inj Rantin 2x30 mg iv- Drip cernevit amp - Inj Ceftriaxon 2x1 gr iv Terapi di IGDMonitoring: keluhan pasien, tanda vital sign, DL, UL, Serum elektrolit, Photo Thorax 14DOSIS OBAT YANG DIANJURKAN PADA PENGOBATANSINDROM NEFROTIK

Prednison : Tiap harinya : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis Intermiten : 40 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis tiga hari berturut-turut dalam 7 hari atau dengan dosis alternate (selang sehari) dosis tunggal pada pagi hari.

Siklofosfamid : 2 - 3 mg/kg/hari selama tidak lebih dari 6 minggu sampai 8 minggu

Klorambusil : Dosis 0,1 - 0,2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi dengan kortikosteroid selang sehari.

15Kriteria pengobatan (Standar Nasional/ISKDC)Pengobatan dengan prednison.Dosis prednison 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg BB selama 4 minggu dilanjutkan dengan dosis 40 mg/m2/hari 2/3 dosis initial secara intermiten yaitu 3 hari dalam 1 minggu selama 4 minggu berikutnya atau secara alternate (selang sehari).Penderita dinyatakan Sensitif Steroid (SS) bila menunjukan hasil remisi pada pengobatan 8 minggu tersebut sedangkan yang tidak menunjukan remisi di sebut Resisten Steroid (SS)Kriteria remisi ialah edema menghilang dan proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.Biopasi ginjal 163. Kontra indikasi biopsi a. Indikasi relatif : hipertensi, ascites berat, usia kurang 4 tahun (kurang kooperatif), uremi, dugaan stenosis arteria renalis, dugaan trombosis vena renalis. b. Indikasi absolut : dialisis hemoragik, ginjal polikistik, ginjal soliter.17Pengobatan: 1. Kortikosteroid 2. Diuretika 3. Imusupresif18Terapi Steroid (ISKDC)Prednison 60 mg/mg2/hari 28 hari40 mg/mg2/hari intermiten

4 minggu - I,4 minggu - II, 4 minggu - IIIR1R2Predn Initial2 mg/ kgBB /dl2/3 dosisInitialR = remisiResisten steroidImmuno-supressive agent

19Efek Toksin Pengobatan Steroid Jangka PanjangCushingoidMoon FaceAkneTriae

Resistensi CairanEdemaHipokalemia

Kelainan EndokrinSupresi PertumbuhanSupresi Fungsi Adrenal

Kel. HematologiLeukositosisEkimosis

Sistem OtotKelemahanAtropiOftalmologiKatarak

PsikologisEuforiaIritabilitasInsomnia

SirkulasiHipertensiEdema Otak

TulangFraktur OsteoporosisG.I.Tungkak lambungPankreatitis akut

ImmunologiInfeksi JamurAktivasi TBCPrognosisQuo ad vitam dubia ad bonamQuo ad sanationam dubia ad bonamQuo ad functionam dubia ad bonamMenjelaskan kepada keluarga pasien tentang penyakit, etiologi, pengobatan, serta prognosis.EdukasiStatus Gizi21Status Gizi:TB Aktual: 149 cmBB Aktual: 42 kgBB ideal: 40 kg% status gizi: BB aktual/ BB ideal x100% = 40/42x100% = 105% gizi cukup

BAB 3 PEMBAHASANPada kasus ini, pasien An.Hn, usia 12 tahun, BB 42 kg, datang dengan keluhan utama bengkak seluruh tubuh

Penyebab gangguan Edema Secara garis besar dapat dijelaskan melaui dua teori:Teori Underfilling dan Overfilling

EDEMADispneu/ortipneu, edem palpebra, edem tungkai, takikardi, Irama gallop (+), peningkatan tek.vena jugularisCardiomegaliAkral DKP, kesulitan makan dan minum karena sesak Gagal jantung Edem anasarka terutama di dorsum pedisWajah tampak sembab, pandangan sayuRambut tipis, warna merah, mudah rontokApatis, rewelHepatomegali, hipotrofi ototCrazy pavement dermatosis Kwarsiorkor GNAPS 1. Infeksi streptokokus Didahului infeksi streptokokus (10-14 hari) dengan faringitis, tonsilitis, impetigo 2. Gejala umum Anoreksia, tampak lemas, panas badan 3. Kel. Saluran kemih Hematoria makroskopis (gros)4. HipertensiHipertensi biasany akut namun kembali lagi normotensi setelah diuresis tanpa diberikan obat antihipertensi 5. Edema Edem kelopak mata, edem tungkai, edem timbul pagi hari kembali siang hariAcites Efusi pleura SN Edem palpebra, edem tungkai bahkan sampai edem anasarka Proteinuria Hipoalbuminuria Hiperkolesterol Acites Efusi pleura 27Klasifikasi SN : 1. Klinis : a. 1. S.N. Bawaan (kongenital). 2. SN Primer/Idiopatik. 3. SN Sekunder. b. Respon steroid : sensisitif steroid dan resisten steroid.

2. Histopatologi : a. Kelainan minimal b. Kelainan non minimal c. Endapan Ig G, Ig A, Ig M, C3, fibrinogen28S.N. BAWAAN

Jarang. Autosomal. Edema pada masa neonatus. Resisten terhadap pengobatan. Prognosis jelek.29S N SEKUNDER

1. Penyakit keturunan dan metabolik :Diabetes, Amilodoisis, Sindrom Alport, Myxederma.

2. Penyakit Infeksi :Hepatitis B, Malaria, Schistosoma, Lepra, Sifilis, Post. Streptokokus.

303. Akibat toksin dan alergi :Logam berat (Au.Hg)probenicid, serangga dan bisa ular.

4. Penyakit sistemik dan penyakit immune mediated :SLE, Sindrom vaskulitis, Poliarteritis, Henoch Scholein Purpura, Sarcoid Dermatitis, Herpetifomis.

5. Penyakit Neoplasma :Penyakit Hodskin.31Kriteria Diagnostik SN Primer pada Anak

1. Edema2. Proteinuria masif (++ atau dengan pemeriksaan protein kuantitatif > 40 mg/m2/jam) atau 1 gr/L dalam 24 jam (Esbach).3. Hipoproteinemia (< 2,5 mg/dl).4. Hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl).

Batasan SN Remisi: proteinuria negatif (proteinuria ++ (proteinuria >40 mg/m LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relapas jarang: relaps < 2x dalam 6 bulan pertama respopn awal/ < 4x pengamatan dlm 1 tahun Relaps sering: relaps >2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau > 4x pengamatan dlm 1 tahun

Dependen steroid: relapas 2x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resitensi steroid: tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh 2mg/kgbb/hari selama 4 minggu

Sensitif steroid: remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu BAB 4 KESIMPULANBerdasarkan clue and cue maka pasien dapat didiagnosis sebagai Sindroma Nefrotik kategori Relaps Jarang (konsensus tatalaksana sindroma nefrotik idiopatik pada anak edisi kedua. 2012 )

Pada pasien ini tidak terjadi komplikasi, seperti , Shock akibat sepsis, GGA/GGK, edema paru, atau tanda-tanda ES dari penggunaan steeriod jangka panajng

Setelah mendapatkan tata laksana untuk sindroma nefrotik secara simultan selama 8 hari, akhirnya keadaan pasien dapat kembali membaik. Pada pasien ini prognosis mulai membaik pada perawatan hari ke 4.

Komplikasi/Penyulit Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia GGA atau GGK Infeksi Trombosis akibat hiperkoagulabilitas Hambatan pertumbuhan Efek samping steroid yaitu sindroma cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku

PrognosisPrognosis pada pasien dengan sindrom nefrotikumumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaansebagai berikut : Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun Disertai oleh hipertensi Temasuk jenis sindrom nefrotik sekunder Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

TERIMA KASIH