SINDORMES IRIDO CORNEALES

SNDROME DE CHANDLER

Este es una variante del sndrome Endotelial Irido-corneal, presenta edema corneal y un endotelio que luce como plata finamente martillada. El iris puede presentar auna trofia sutil y a menudo existe un glaucoma moderado

SNDROME DE COGAN-REESE (#3,1), SNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL,

El estroma del iris estirado con agujeros en l. El ngulo camerular no es visible debido a las sinequias anteriores extensas. La superficie en la periferia luce rugosa debido a mltiples ndulos pequeos del iris.

SNDROME DE COGAN-REESE, SNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL

El iris muestra mltiples puntos pigmentados y ectropin de la uvea. Un glaucoma se desarrolla frecuentemente. Este paciente tuvo una ciruga filtrante.

SNDROME ENDOTELIAL IRIDO CORNEAL, HISTOLOGA

Una mono capa de clulas endoteliales cubre el iris. A medida que ella se contrae causar un estiramiento y formacin de agujeros en el iris subyacente

SNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL (IEC), AVANZADO

El sndrome IEC es unilateral, progrsivo, no familira, con preponderancia en el sexo femenino. Se caracteriza por descompensacin corneal, atrofia del iris y galucoma. La clulas en el sndrome IEC tienen la capacidad de migrar a lo largo de la malla trabecular y sobre la superficie del iris. En este caso,la atrofia progresiva del iris se sobrepone con la enfermedad de Chandler- Variantes del snd. IEC. Se puede ver una policaoria. El orifico arriba y a la izquierda es una iridectoma quirrgica, no debe confundirse con la patolgica del lado derecho ya que se pueden ver unos filamentos (no planeada quirurgicamente)

SNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL, VARIANTE DE CHANDLER, SNDROME DE COGAN-REESE

La proliferacin de clulas del endotelio corneal sobre la superficie del iris crea una red de lamina basal con mltiples aberturas a travs de las cuales protruye el tejido subyacente. Estas pequeas protuberancias redondas originalmente se pens que eran nevus. Se desarrolla un glaucoma secundario que no responde a la terapia (literatura: Yanoff y Daicker)

SNDROME ENDOTELIAL-IRIDOCORNEAL (ICE)

La pupila est traccionada hacia la hora 9, y distorsionada. La capa de pigmento del iris est traccionda hacia el ngulo de la cmara anterior ocasionando un ectropin pupilllae. Esto es un hallazgo tpico del sndrome endotelialiridocorneal.

CASO CLINICO

Resumen: La Atrofia esencial del iris, el Sndrome de Chandler y el Sndrome de Cogan-Reese son variantes clnicas de una misma entidad el Sndrome Iridocorneoendotelial (Sd. ICE), el denominador comn de todas ellas es una anormalidad endotelial caracterstica con diferentes grados de edema corneal alteraciones iridianas y cierre angular progresivo con el consiguiente desarrollo de glaucoma. Es un cuadro unilateral, poco frecuente que predomina en mujeres de mediana edad. En el presente trabajo realizamos la presentacin de un caso que acudi a consulta refiriendo disminucin de la agudeza visual y deformidad pupilar del ojo derecho. A la exploracin mediante biomicroscopa encontramos en la crnea: lesin ovalada central, de 2 mm, con aspecto endotelial de metal martillado, corectopia y ectropin uveal moderado hacia el sector nasal as como atrofia de iris sectorial .La agudeza visual es normal, se constata PIO - 23 mmHg y no se detectan alteraciones papilares en el fondo de ojo. El OI es normal al examen oftalmolgico. Se le realizan complementarios diagnsticos: gonioscopa, campo visual y microscopa confocal. Los hallazgos clnicos caractersticos, la unilateralidad del cuadro, la no asociacin a otras anomalas sistmicas y los resultados del estudio endotelial evidencian que se trata de un Sndrome Iridocorneoendotelial, variante Chandler.

Introduccin: La Atrofia esencial del iris, el Sndrome de Chandler y el Sndrome de Cogan-Reese son variantes clnicas de una misma entidad el Sndrome Iridocorneoendotelial (Sd. ICE), el denominador comn de todas ellas es una anormalidad endotelial caracterstica con diferentes grados de edema corneal, alteraciones iridianas y cierre angular progresivo con el consiguiente desarrollo de glaucoma (1) en condiciones normales, las clulas del endotelio corneal estn sujetas a un control de regulacin negativo, que en el sndrome ICE ste no existe, por lo que se produce una endotelizacin de la malla trabecular y del iris.( 2 ). Se han observado cambios morfolgicos en las tres entidades que componen este sndrome , demostrados por estudios de microscopa electrnica, apreciandose clulas anormalmente engrosadas y membrana de Descemet con un tejido colgeno en multicapas.(3,4 ) Diferentes estudios sugieren un cambio fenotpico de la clula endotelial que le hace adquirir caractersticas epiteliales (clulas ICE); bsicamente consiste en polimegatsmo y disminucin del nmero de clulas normales , que coexisten con clulas de aspecto epitelial pues presentan una inversin del patrn luz/oscuridad de la clula endotelial normal, mostrando ncleos hiperrefringentes y cuerpos celulares oscuros.(4,5) Las anomalas en el iris son la base fundamental para distinguir las variaciones clnicas del sndrome de ICE, as en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formacin de agujeros por estiramiento (Strecht Hole) o por deshecho (Meeting Hole), en el sndrome de Chandler el iris puede parecer normal asociada a diferentes grados de edema corneal y en el sndrome de Cogan-Reese existen diferentes grados de corectopa y atrofia de iris ms ndulos pigmentados.(6,7)

El sndrome ICE aunque se trate de una enfermedad poco frecuente es importante, dado que el 50% de los casos desarrollan glaucoma de difcil control (por sinequias anteriores perifricas o por recubrimiento de la malla trabecular de la membrana celular).(5) El diagnstico se suele realizar en la adolescencia, existiendo predileccin por las mujeres ( 6 ) Los casos familiares son raros y no existe asociacin clara con ninguna enfermedad sistmica. La forma de presentacin ms frecuente suele ser una disminucin de la agudeza visual, con dolor y anormalidades iridianas. Estas pueden ser descritas por los pacientes como anormalidades en la posicin de la pupila o manchas oscuras difusas en la superficie del corneal. Suelen referir una leve borrosidad de su agudeza visual generalmente por la maana, como consecuencia del mayor edema existente , secundario al cierre palpebral nocturno (menor oxigenacin corneal). Con la exposicin al aire la crnea puede deshidratarse a lo largo del da con una mejora de su agudeza visual. Segn progresa la enfermedad el edema corneal puede persistir a lo largo del da asociado o no a hipertensin ocular. Segn se desarrolla el glaucoma la PIO elevada puede agravar el edema corneal (8,9) La microscopia confocal puede resultar de gran ayuda en el diagnstico del sndrome ICE, sobre todo en los casos del sndrome de Chandler, donde el edema corneal puede dificultar el examen del endotelio mediante microscopa especular. La microscopa confocal permite imgenes de alta resolucin de las clulas de todas las capas de la crnea, incluso con edema corneal entre leve y moderado.(9,10,11)

Caso Clnico: Paciente femenina RRF de 35 aos que acude a consulta refiriendo deformidad pupilar y disminucin de la agudeza visual del OD, de varios meses de evolucin. APP - APF : nada a sealar Examen oftalmolgico: AVcc : 1.0 (AO) TOC : 23 mmHg OD 19 mmHg OI SA OD: Crnea con lesin ovalada, central, de 2 mm, con aspecto de metal martillado, CA amplia, corectopia y ectropin uveal moderado hacia el sector nasal, atrofia de iris sectorial discreta que predomina en lado nasal, sinequias anteriores hora 7 de base ancha.

Conclusiones: Los hallazgos clnicos caractersticos, la unilateralidad del cuadro, la no asociacin a otras anomalas sistmicas y los resultados del estudio endotelial evidencian que se trata de un Sndrome Iridocorneoendotelial, variante Chandler. La paciente en estos momentos mantiene cifras de tensin ocular dentro de limites normales, empleando betabloqueadores tpicos (Timolol 0.5 % una gota cada 12 horas).