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chirurgie cardiovasculara
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Diplôme Inter-Universitaire de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
Philippe AcarHôpital des Enfants
Toulouse
Shunts Gauches-Droites
1- Communication interauriculaire
2- Communication interventriculaire
3- Canal artériel
4- Tronc artériel commun
5- Fenêtre aorto-pulmonaire
Communications Interauriculaires
1- Prévalence & étiologie
2- Embryologie & anatomie
3- Physiopathologie & complications
4- Diagnostic et traitement
Prévalence des CIA
10% des cardiopathies congénitales
Prépondérance féminine (2/1)
La plus fréquente des cardiopathiescongénitales de l’adulte
Etiologies des CIA
1- Le plus souvent sporadiques 2- Parfois formes familiales associées :- BAV du 1er degré- gène Nkx2.5 3- Syndrome de Holt-Oram : - rare (1/100 000 naissances)- transmission autosomique dominante- gène sur le bras long du chromosome 12- anomalie des membres supérieurs
Embryologie des CIA
J27-J28 Cloisonnement de l’oreillette primitive
Septum primumSeptum secundumBourgeons endocardiques
D. Roux
Anatomie des CIA
CIA Ostium primum(anomalie de la valve AV)
CIA Ostium secundum(la plus fréquente : 9/10)
CIA sinus venosus(retour VP anormal partiel)
CIA sinus coronaire fenestré
D. Roux
In utero :Shunt droite-gauche auriculaire physiologique
Résistances AP = 10 fois RVSSang saturé VCI - PFO Sang désaturé VCS –VD
Baisse des résistances AP, Augmentation du débit AP et VP, Augmentation pression OG, Shunt auriculaire Gauche-Droite
A la naissance :Inversion du shunt
auriculaire
Le foramen ovale reste perméable toute la vie 1/4
Physiopathologie de la CIA
Le shunt gauche-droite estdépendant de la compliancedes ventricules droit et gauche
Surcharge volumétrique : OD,VD,AP,VPRéactivité artérielle pulmonaire : Normale le plus souvent
Evolution
Une petite CIA peut se fermer spontanément
Les troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter) peuvent survenir après 30 ans
La dysfonction ventriculaire droite est tardive favorisée par les troubles du rythme
L’hypertension artielle pumonaire est très rare et plutôt associée que conséquence du shunt
Diagnostic des CIA
- Circonstance de découverte la plus fréquente :Auscultation systématique d’un souffle systolique
- Signes fonctionnelles rares : dyspnée d’effort
- Complications exceptionnellement révélatrice :Insuffisance cardiaqueTrouble du rythme auriculaire
Diagnostic des CIA : ECG
- Peu spécifique chez l’enfant- Déviation axiale droite- Bloc incomplet droit
Diagnostic des CIA : Rx Thorax
Cardiomégalie modérée (OD, AP, VD)Hypervascularisation pulmonaire
Le diagnostic des CIA repose sur l’échocardiographie qui doit répondreà 3 questions :
1- Diagnostic : Type de CIA et lésions associées
2- Retentissement : Ventricule droit
3- Mode de fermeture : Anatomie
Diagnostic des CIA
Echocardiographie 2D : Surcharge volumétrique OD et VD
Diagnostic CIA sinus venosus
Echocardiographie 2D : - Enfant = incidence sous-costale- Adulte = écho trans-oesophagienne
Signes : - Défaut de la paroi postérieure du septum inter-auriculaire - Retour veineux pulmonaire anormal de la VP supérieur droite dans la VCS
CIA sinus venosus
L’écho 2D montre le shunt auriculaire G-D
CIA sinus venosus
CIA sinus venosus
CIA sinus venosus
CIA sinus venosusScanner spiralScanner spiraléé
Le scanner montre le RVPA partiel
Diagnostic CIA ostium primum
Echocardiographie 2D : - incidences sous-costale et apicale- coupe des 4 cavités
Signes : - Défaut septal à la jonction des valves AV - Fente de la valve AV gauche
Doppler couleur et 3D ++
CIA ostium primum
CIA ostium primumECHO 3DECHO 3D
Fente mitrale fuyante
Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Parasternale petit axe- Apicale 4 cavités (faux +) > Dop coul- ETO (adulte)
Signes : - Défaut septal à bord net en position rétroaortique - Shunt G > D auriculaire
Diagnostic CIA ostium secundum
CIA os
CIA os
CIA os
CIA ostium secundumECHO 3DECHO 3D
Echocardiographie 2D : incidences - Sous-costale - Apicale 4 cavités- Suprasternale
Signes : - Sinus coronaire dilaté et fenestré- VCSG - Shunt G > D auriculaire
Diagnostic CIA sinus coronaire fenestré
CIA sinus coronaire fenestré
Retentissement de la CIA osEchocardiographie :1- Surcharge VD : - Cinétique paradoxale du septum - TM ou 2D : VD/VG > 0,72- HTAP (IT, IP, courbure septale)Très rare3- Mesure des débits : Inutile et peu fiable
Une CIA sans surcharge VD doit être respectée
Lésions associées à la CIA os
Sténose valvulaire pulmonaire
Diagnostic CIA sinus coronaire fenestré
Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++- Apicale 4 cavités (DD cœur TAG)- Suprasternale
Signes : - VCSG- Sinus coronaire dilaté- Shunt OG-SC-OD
1- Diagnostic : Type de CIA et lésions associées
2- Retentissement : Ventricule droit
3- Mode de fermeture :Chirurgie : CIA OP et SVPercutanée ou chirurgie : CIA OS
selon Anatomieselon Anatomie
CIA os
Géométries variables des CIA os
AoAo
CIA multiples
cm2
ms
2
0 100 200 300 400 500
1
systole diastole
Time after R wave
Surfa
ce a
rea
CIA > Variation avec le cycle cardiaque
Fermeture percutanéeEnfant > 5 ans ou adulte
Prothèse Amplatz- Double disque nitinol- Autocentrage- Disque gauche + 14 mm- Disque droit + 10 mm
5 mm7 mm
3D et CIABerges
3D et CIABerges
3D et CIABerges
3D et CIABerges
3D et CIABerges
Calibration au ballon
3D et CIACalibration
Abdel-Massih T et al Echocardiography 2005;22;121-7
81012141618202224262830
32 mm
8 12 16 20 24 28 32Balloon stretched diameter
Atri
al s
epta
l def
ect m
axim
al d
iam
eter
by
3D-T
EE
y=3.15x+0.77r=0.8p<0.0001
mm
-20
-15
-10
-5
0
5
10
15
20 mm
8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 mm
Mean 3D-TEE ASD diameter and BSD3D
-TEE
ASD
- BSD
dia
met
er
Mean
-2SD
+2SD
3D et CIACalibration
Fermeture percutanéeCritères de sélection
1- Le diamètre maximal de la CIA + 14 mm doit être inférieur au diamètre du septum
2- Les berges doivent mesurer plus de 5 mm sauf la berge rétro-aortique
3- Le septum inter-auriculaire doit être solide
Les CIA multiples ne sont pas une contre-indication absolue
Modes de sélections
1- Echocardiographie transthoracique 2D et 3D
- 4 cavités : taille du septum, berges vers valves AV et les veines pulmonaires
- sous-costale : berges vers VCI
- 3D : diamètre maximal et berge
2-Echocardiographie transoesophagienne
- meilleure résolution chez l’adulte
- mais difficulté à visualiser tout le septum et la VCI
Echocardiographie trans-oesophagienne
Modes de sélections
Si les critères 1 & 2 sont remplis,
3- Calibration au ballon : mesure du diamètre étiré. Si empreinte, choix de la taille de l’Amplatz
4- Implantation sous scopie + échocardiographie
transoesophagienne ou intracardiaque
Live 3D TEE
3D et CIAAmplatz
3D et CIAAmplatz
3D et CIAAmplatz
3D et CIAAmplatz
Fermeture percutanée ? - CIA 24 mm- Septum 40 mm- Berge postérieure 5 mm
Fermeture percutanée ? - CIA 18 mm- Septum 36 mm- Berge > 7 mm
Fermeture percutanée ? - CIA 16 mm- Septum 34 mm- Berge inférieure 2 mm
CIA multiples ?
CIA multiples
Marie 8 ansETO Biplan
Marie 8 ansETO 3D
Marie 8 ansETO 3D
Julie 3 ansETT 2D
Julie 3 ansETT Biplan
Julie 3 ansETT 3D
Julie 3 ansQue faire ?
CIA en fente, 16 x 4 mm, berge postérieure 4 mm, septum 35 mm
40 pts (5-70 ans)ETT 2D & 3D+/- ETO
CHU Toulouse 10 pts - berges < 5 mm- CIA + 14 > septum
30 pts
3 ptsseptum lâche
27 pts
Sélection avant fermeture percutanée
2D Intracardiac Echo
Pr JR Lusson, Clermont Ferrand
L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :
1- que les 2 disques sandwichent le septum
Les migrations de prothèse sont le plus souvent immédiates après l’implantation (prothèse desaxé ou mauvaise indication)
L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :
2- l’absence de shunt péri-prothétique
Les shunts intraprothétiques sont physiologiques juste après implantationLe taux d’occlusion à 3 mois est de 100% (identique à la chirurgie)
L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :
3- l’absence d’obstruction des valves AV, des veines caves et des veines pulmonaires
Les obstructions sont exceptionnelleset se voient en cas d’implantation de large prothèse chez des petitsenfants
L’échocardiographie avant largage de la prothèse doit vérifier :
4- l’absence de thrombose
Un traitement antiagrégant (chezl’enfant) ou anticoagulant (chez l’adulte) pendant 6 mois est requisaprès implantation de la prothèse(temps de l’endothélisation)
Starflex occluder
Les autres dispositifs n’ayant pas de système d’autocentrage peuvent fermer des PFO mais non de larges CIA
Fermeture chirurgicaleLes voies d’abord sont :
- la sternotomie le plus souvent- la thoracotomie postérieure droite chez la petite fille
- la thoracotomie sous-mamaire droite chez l’adolescente
Fermeture chirurgicale
Les indications sont :
- CIA os impossibilité ou échec de fermeture percutanée
- CIA sinus venosus
- CIA ostium primum avec shunt significatif et/ou fuite de la valve AV gauche
Fermeture chirurgicale de CIA osSous CEC, après auriculotomie droite, suture d’un patch :
-péricarde autologue le plus souvent
- synthétique : Dacron ou Gore-tex
La mortalité opératoire est trèsfaible < 0,5%
Les complications sont rares :- syndrome post-péricardotomie- infection de la cicatrice- trouble du rythme auriculaire
Fermeture chirurgicale de CIA sinus venosusLe patch est cousu de façon à drainer la VP supérieur droite àl’OG. Dans les rares cas où la VP se jette haut dans la VCS, celle-ci est anastomosé àl’auricule droit
Une complication rare est l’obstruction VP ou VCS
Post-Operative SV
Fermeture chirurgicale de CIA op
Le 1er temps opératoire consiste de suturer la fente mitrale
Le risque est la fuite mitrale résiduelle
Fermeture chirurgicale de CIA op
Le 2ème temps opératoire consiste àcoudre patch pour fermer la CIA en ne lésant pas le noeud AV
Le risque est le BAV post-opératoire
Cleft Mitral Valve
Fente VAV gaucheCAV partiel
Cleft Mitral ValveEpic Echo
40±7%(28-55%)
35±5%(27-48%)
25±6%(12-36%)
superior
inferiormural
Fuite mitrale post-opératoire