Arch Cardiol Mex. 2016;86(2):110---122

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INVESTIGACIÓN CLÍNICA

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia

ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica?

Delicia Gentille-Lorente a,∗ y Teresa Salvadó-Usachb

a Servicio de Cardiología, Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, Institut d’Investigació Sanitària Pere Virgili (IISPV), Tortosa,Tarragona, Espanab Servicio de Anatomía patológica, Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, Institut d’Investigació Sanitària Pere Virgili (IISPV),Tortosa, Tarragona, Espana

Recibido el 25 de noviembre de 2015; aceptado el 17 de febrero de 2016

PALABRAS CLAVEEspana;Ecocardiografía;Hipertrofiaventricular;Hipertensión arterial;Miocardiopatíahipertrófica;Septo sigmoideo

Resumen

Objetivo: El septo sigmoideo y la miocardiopatía hipertrófica cursan con hipertrofia ventricularizquierda y, aunque parecen ser entidades distintas, muchas veces plantean problemas de diag-nóstico diferencial. Este estudio se ha realizado para evaluar la prevalencia y características delsepto sigmoideo ecocardiográfico y sus hallazgos diferenciales con respecto a la miocardiopatíahipertrófica.Métodos: Estudio descriptivo, observacional y prospectivo. Se estudiaron 1,770 pacientesmediante ecocardiografía. El septo sigmoideo (hipertrofia focal y aislada del septo interventri-cular basal ≥ 13 mm en hombres y ≥ 2 mm en mujeres, que supera en ≥ 50% al grosor del septomedio) se clasificó en «tipo 1» (≤ 14 mm) y «tipo 2» (≥ 15 mm).Resultados: Hubo 59 casos de septo sigmoideo (prevalencia del 3.3%): 26 (1.5%) pacientes conun tipo 1 (50% hombres) y 33 (1.9%) pacientes con un tipo 2 (72.7% hombres); se detectaron 25(1.4%) casos de miocardiopatía hipertrófica (76% hombres). El grupo con septo sigmoideo tipo2 se diferenció de esta última en: su mayor edad (73 ± 10.5 anos; p < 0.0001), más hipertensión(84.8%; p < 0.0001), menor filtrado glomerular (73.3 ± 21.4 ml/min; p = 0.007), menor altera-ción de la repolarización (18.2%; p = 0.004) e índice de Cornell (en hombres; 22.2 ± 11 mm;p = 0.041), más disfunción diastólica (75%; p = 0.0089) y en la morfología y localización de lafibrosis ventricular en resonancia magnética.Conclusión: Con respecto a la miocardiopatía hipertrófica, los pacientes con septo sigmoideotipo 2 son de más edad y generalmente hipertensos; por lo demás, a menudo no presentanclaras diferencias en sus características clínicas, electrocardiográficas o ecocardiográficas. Porello, la resonancia cardíaca resulta de gran ayuda en su diagnóstico diferencial.© 2016 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma MéxicoS.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗ Autora para correspondencia. Calle Esplanetes n.o 14. C.P. 43500, Tortosa (Tarragona). Espana.Correo electrónico: dgentille.ebre.ics@gencat.cat (D. Gentille-Lorente).

http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2016.02.0011405-9940/© 2016 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Accessbajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 111

KEYWORDSSpain;Echocardiography;Ventricularhypertrophy;Arterial hypertension;Hypertrophiccardiomyopathy;Sigmoid septum

Sigmoid septum: A variant of the ventricular hypertrophy or of the hypertrophic

cardiomyopathy?

Abstract

Objective: Sigmoid septum and hypertrophic cardiomyopathy presenting with left ventricularhypertrophy and, although they appear to be different entities, often involve problems in thedifferential diagnosis. This study was carried out to assess the prevalence and characteristicsof the echocardiographic sigmoid septum and its differential findings regarding hypertrophiccardiomyopathy.Methods: Descriptive, observational and prospective study. A total of 1,770 patients werestudied by echocardiography. Sigmoid septum (focal and isolated hypertrophy of the basal inter-ventricular septum ≥ 13 mm in men and ≥ 12 mm in women, exceeding ≥ 50% of the medianseptum thickness) was classified as «Type 1» (≤ 14 mm) and «Type 2» (≥ 15 mm).Results: There were 59 cases of sigmoid septum (prevalence of 3.3%): 26 (1.5%) patients withtype 1 (50% male) and 33 (1.9%) patients with type 2 (72.7% male); there were 25 (1.4%) cases ofhypertrophic cardiomyopathy (76% male). The group with type 2 sigmoid septum differed fromhypertrophic cardiomyopathy in: was older (73 ± 10.5 years; P < .0001), with more hypertension(84.8%; P < .0001), lower glomerular filtering (73.3 ± 21.4 ml/min; P = .007), lower repolariza-tion abnormalities (18.2%; P = .004) and Cornell index (in men, 22.2 ± 11 mm; P = .041), morediastolic dysfunction (75%; P = .0089) and in ventricular morphology and fibrosis location inmagnetic resonance.Conclusion: Regarding the hypertrophic cardiomyopathy, patients with type 2 sigmoid sep-tum are older and generally hypertensive; otherwise, often they have no clear differencesin their clinical, electrocardiographic or echocardiographic characteristics. Therefore, cardiacresonance is helpful in the differential diagnosis.© 2016 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma MéxicoS.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

Dos de las enfermedades que cursan con hipertrofia del ven-trículo izquierdo (HVI) concéntrica son el septo sigmoideo(SS) y la miocardiopatía hipertrófica (MH); ambas destacanpor su prevalencia en la práctica clínica y, a menudo, plan-tean problemas de diagnóstico diferencial.

En general, se denomina SS a la hipertrofia focal y aisladadel septo interventricular basal que protruye en el tractode salida del ventrículo izquierdo (VI). Algunas otras deno-minaciones recogidas en la literatura son hipertrofia septallocalizada, protuberancia septal, protuberancia subaórticaseptal o nudillo septal; además de en la terminología, lostrabajos publicados al respecto difieren en la definición,metodología y poblaciones estudiadas, de ahí sus distintosresultados.

Las causas y consecuencias del SS son controvertidas1---5;algunos lo consideran parte del espectro fenotípico dela MH pero, la mayoría, una entidad diferenciada1---3,6---9

y relacionada, principalmente, con una mayor edad2,9---11,la mayor angulación del septo interventricular respecto ala aorta1,9,12,13 o la hipertensión arterial4,6,10,14,15. Clínica-mente, suele ser asintomático pero podría causar disneade esfuerzo por la obstrucción del tracto de salida del VIque, ocasionalmente, produce; es entonces cuando más seconfunde con la MH3,6,16. Actualmente, la MH del adultose define como la existencia de un grosor parietal ≥ 15 mmen ≥ 1 segmento del VI, en técnicas de imagen, no atribuible

únicamente a condiciones de carga anómalas2; sin embargo,gran parte de los pacientes con SS cumplen dicha condiciónaunque en ausencia de antecedentes familiares de MH y delas alteraciones electrocardiográficas, en pruebas de imageno anatomopatológicas típicas de la MH.

Los objetivos del presente estudio son evaluar la pre-valencia y características del SS ecocardiográfico y sushallazgos diferenciales con respecto a la MH.

Metodología

Estudio descriptivo, observacional y prospectivo que incluyóa 1,770 pacientes consecutivos, mayores de edad, a quienesse les realizó una ecocardiografía independientemente de suindicación; la fecha de inclusión fue el día de la realizaciónde la ecocardiografía.

Las variables registradas procedieron de la historia clí-nica, anamnesis y ecocardiografía realizadas. Se registraronla edad, el sexo y los factores de riesgo cardiovascu-lar definidos según recomendaciones vigentes. El filtradoglomerular se calculó, mediante la fórmula CKD-EPI, a par-tir de analíticas recientes; la insuficiencia renal crónicase definió como un filtrado glomerular < 60 ml/min/1,73 cm2

durante ≥ 3 meses17. Se consideró antecedente de car-diopatía isquémica la historia constatada de infarto demiocardio, aterosclerosis coronaria o revascularizaciónmiocárdica.

112 D. Gentille-Lorente, T. Salvadó-Usach

El electrocardiograma analizado fue de 12 derivacio-nes, tomado en decúbito supino y durante los últimos 6meses; el índice de Cornell fue considerado como positivosi era ≥ 28 mm en hombres y ≥ 20 mm en mujeres, y el deSokolow-Lyon si era ≥ 35 mm18.

Las ecocardiografías fueron realizadas en reposo, porun mismo ecocardiografista y según las recomendacionesactuales19,20, con un ecógrafo Vivid Five de General Electricscon software cardiológico, transductor de 2.5-MHz y segundoarmónico. El SS se definió como la hipertrofia focal y aisladadel septo interventricular basal que, protruyendo en tractode salida del VI, era ≥ 13 mm en hombres y ≥ 12 mm en muje-res y superaba en ≥ 50% al grosor de su segmento medio; seexcluyeron los casos con hipertrofia en otros segmentos delVI así como los de miocardiopatía dilatada, estenosis aór-tica mayor que ligera y fracción de eyección del VI < 50%.El SS se clasificó en «tipo 1» (hipertrofia ≤ 14 mm) y «tipo2» (≥ 15 mm) y se evaluó la presencia de obstrucción deltracto de salida del VI basal y tras Valsalva. La MH se defi-nió según las recomendaciones actuales2 y siempre que, sihabía un único segmento hipertrofiado, no fuera el septointerventricular basal. Se evaluó: el índice de masa del VIsegún superficie corporal, en modo M y mediante la fórmulaanatómica o de Devereux, así como el ratio septo interven-tricular/pared posterior, porcentaje de mayor grosor del SScon respecto al septo medio, el máximo grosor septal, ladilatación auricular izquierda, fracción de eyección del VISimpson biplano, función diastólica del VI, la calcificacióndel anillo mitral, movimiento sistólico anterior e insuficien-cia mitrales.

Mediante SPSS 19.0 se realizó estudio descriptivo, expre-sando los resultados de las variables cuantitativas comomedia y desviación estándar, y los de las cualitativas enporcentaje, y un análisis bivariante utilizando los test deChi cuadrado, exacto de Fisher, T de Student, U de Mann-Whitney y ANOVA. El nivel de significación establecido fuede p < 0.05.

Resultados

Se estudiaron 1,770 pacientes, detectándose 59 con SS (pre-valencia del 3.3%): 26 (1.5%) con SS tipo 1 y 33 (1.9%) conSS tipo 2; 25 (1.4%) pacientes presentaron una MH.

En los 3 grupos de pacientes (MH, SS tipo 1 y SS tipo 2)se registraron las mismas variables de la tabla 1, que solomuestra resultados del análisis de los grupos MH y SS tipo 2por ser este el objetivo principal del estudio.

Septo sigmoideo tipo 2 versus miocardiopatíahipertrófica

Tabla 1; el grupo SS tipo 2 presenta mayor edad a fechadel estudio (73 ± 10.5 anos frente a los 54.6 ± 19 anosdel grupo MH; p < 0.0001) y al realizarles su primera eco-cardiografía diagnóstica, pero en ambos predominan loshombres. De entre los factores de riesgo cardiovascular, solola hipertensión se asoció al SS tipo 2 (un 84.8% eran hiper-tensos; p < 0.0001) que también mostró un menor filtradoglomerular (73.3 ± 21.4 ml/min; p = 0.007). No existierondiferencias clínicas entre ambos grupos. Electrocardiográ-ficamente, destacó que el grupo SS tipo 2 presentaba una

frecuencia cardíaca, sobrecarga sistólica e índice de Cor-nell (en hombres) significativamente menores, que tambiénse reflejan en las tablas 2 y 3. Ecocardiográficamente tam-poco existieron diferencias salvo que el SS tipo 2 presentabamás disfunción diastólica, mayoritariamente grado i. Pocospacientes disponían de una resonancia magnética, 14 delgrupo MH y 2 del SS tipo 2; tanto la morfología como lalocalización de la fibrosis ventricular se relacionaron signifi-cativamente con un u otro diagnóstico.

Comparación del resto de los grupos entre sí

Tras analizar las mismas variables de la tabla 1, las tablas4 y 5 únicamente muestran las asociaciones que resultaronsignificativas al comparar los distintos grupos de pacientes,reflejados también en las tablas 2 y 3. La tabla 6 recogelos resultados de ese mismo análisis pero realizado en los2 subgrupos de pacientes con SS tipo 2: aquellos con y sinobstrucción del tracto de salida del VI, basal o provocada;la obstrucción solo se asoció a la presencia de movimientosistólico anterior mitral y, en hombres, a la de un índice deSokolow-Lyon positivo, que también se refleja en las tablas2 y 3.

Discusión

El SS constituye un hallazgo ecocardiográfico relativamentefrecuente, siendo su prevalencia del 3.3%. Son especial-mente los casos de SS tipo 2 los que plantean problemas dediagnóstico diferencial con la MH, siendo sus prevalenciasdel 1.9 y 1.4% respectivamente, aunque los primeros sue-len ser pacientes de mayor edad, generalmente hipertensosy con más disfunción diastólica no severa; no se detectandiferencias significativas entre aquellos con y sin obstruc-ción del tracto de salida del VI, salvo que la obstrucciónse asocia al movimiento sistólico anterior mitral y, en loshombres, a un índice de Sokolow-Lyon más frecuentementepositivo.

Las diferentes prevalencias del SS previamente reporta-das resultan de la gran heterogeneidad en las definiciones,metodologías y poblaciones estudiadas. En cuanto a lasseries ecocardiográficas: Belenkie et al.8 consideraron SSal engrosamiento visual del septo interventricular basal,detectado en el 0.46% de 5,582 ecocardiografías; Krasnow1

definió el SS como la protrusión del septo interventricularbasal en tracto de salida del VI, con o sin hipertrofia focalque sería ligera (≤ 13 mm), moderada (14-17 mm) o severa(≥ 18 mm); Chen-Tournoux et al.6 consideraron SS al engro-samiento aislado del septo interventricular basal ≥ 13 mmy con septo interventricular/pared posterior ≥ 1.3, descri-biendo 33 casos; Diaz et al.10 denominaron SS al septointerventricular basal de aspecto protruyente en tracto desalida del VI, con grosor ≥ 14 mm y septo interventricularbasal/medio ≥ 1.3 (en ausencia de septo interventricularmedio anómalo), reportando una prevalencia del 1.45%;Sengupta et al.11 detectan que un 2.2% de los informesecocardiográficos informan de un septo interventricularbasal prominente; Ranasinghe et al.3 definieron el SScomo la hipertrofia focal aislada del septo interventricularbasal ≥ 15 mm, encontrando un 5.8% de casos entre 4,104pacientes; Canepa et al.5 consideraron SS a la hipertrofia

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 113

Tabla 1 Pacientes con SS tipo 2 comparados con pacientes con MH

MH(n = 25)

SS tipo 2(n = 33)

p

Edad (anos)

A la inclusión X ± DE 54.6 ± 19 73 ± 10.5 < 0.0001Al diagnóstico X ± DE 50 ± 20.7 69.5 ± 10.3 < 0.0001

Sexo

Hombre n (%) 19 (76) 24 (72.7) 0.778Mujer n (%) 6 (24) 9 (27.3)

Factores de riesgo cardiovascular

Hipertensión arterial n (%) 9 (36) 28 (84.8) < 0.0001Diabetes mellitus n (%) 2 (8) 4 (12.1) 0.690Dislipidemia n (%) 12 (48) 21 (63.6) 0.234Tabaquismo n (%) 7 (28) 5 (15.2) 0.231Filtrado glomerular (ml/min) X ± DE 89.5 ± 21.3 73.3 ± 21.4 0.007Insuficiencia renal crónica n (%) 1 (4) 6 (18.2) 0.217Índice de masa corporal (kg/m2) X ± DE 28 ± 5 28.3 ± 4.2 0.790

Antecedentes/clínica

Cardiopatía isquémica n (%) 1 (4) 7 (21.2) 0.134Angor n (%) 2 (8) 1 (3) 0.572Síncope no neuromediado n (%) 0 (0) 1 (3) 1.000Disnea ≥ clase funcional NYHA I n (%) 9 (36) 8 (25) 0.368

Ecocardiograma

Masa VI (por SC) (g/m2) X ± DE 158 ± 79.3 160.8 ± 36 0.360Máximo grosor SS (mm) X ± DE 19.3 ± 3.5 18.1 ± 2.7 0.152SIV/pared posterior X ± DE 1.6 ± 0.4 1.6 ± 0.3 0.787SS/septo medio X ± DE --- 66 ± 24.1 ---Gradiente TSVI (mmHg) X ± DE 59.3 ± 38.6 60 ± 26.7 0.970Fracción de eyección VI biplano (%) X ± DE 65.5 ± 8 64 ± 9.1 0.501E/A X ± DE 1.4 ± 0.6 0.9 ± 0.6 0.028TD mitral (ms) X ± DE 183.5 ± 32.4 245.7 ± 77.8 < 0.0001TRVI (ms) X ± DE 97.4 ± 16.3 101.1 ± 24.4 0.630E/e’ X ± DE 12.7 ± 5.2 13.1 ± 3.4 0.779Dilatación auricular izquierda n (%) 20 (80) 26 (78.8) 0.910Calcificación del anillo mitral n (%) 4 (16) 9 (29) 0.251SAM n (%) 10 (40) 12 (37.5) 0.847Insuficiencia mitral > que ligera n (%) 8 (32) 7 (23.3) 0.472Disfunción diastólica n (%) 7 (36.8) 21(75) 0.009

No n (%) 12 (63.2) 7 (25) ---

Grado I n (%) 3 (15.8) 15 (53.6)Grado II n (%) 3 (15.8) 5 (17.9)Grado IV n (%) 1 (5.3) 1 (3.6)

Electrocardiograma

Frecuencia cardíaca (lpm) X ± DE 75.1 ± 15.9 67.5 ± 12.4 0.048Ritmo cardíaco

Sinusal n (%) 20 (80) 31 (96.9) 0.077Fibrilación auricular n (%) 5 (20) 1 (3.1)

Onda PNormal n (%) 7 (35) 11 (40.7) 0.689Mitral n (%) 13 (65) 16 (59.3)

Duración del QRS (ms) X ± DE 113.3 ± 24.9 112.9 ± 22.7 0.949Bloqueo rama

Derecha n (%) 1 (12.5) 4 (26.7) 0.621Izquierda n (%) 7 (87.5) 11 (73.3)

114 D. Gentille-Lorente, T. Salvadó-Usach

Tabla 1 (Continuación)

MH(n = 25)

SS tipo 2(n = 33)

p

Sobrecarga sistólicaNo n (%) 5 (20) 16 (48.5) 0.004No valorable n (%) 5 (20) 11 (33.3)Sí n (%) 15 (60) 6 (18.2)

Resonancia magnética

MHAsimétrica n (%) 13 (92.9) 1 (100) 1.000Simétrica n (%) 1 (7.1) 0 (0)

SIV sigmoideo n (%) 1 (6.7) 2 (100) 0.022Fibrosis focal SIV basal n (%) 1 (7.7) 2 (100) 0.029Fibrosis en otros segmentos del VI n (%) 7 (46.7) 1 (50) 1.000

Holter

Extrasistolia ventricular frecuente n (%) 2 (10) 1 (16.7) 1.000TVNS n (%) 6 (28.6) 2 (23.3) 1.000

Ergometría

Respuesta presora plana/hipotensión n (%) 5 (31.3) 3 (42.9) 0.657TVNS n (%) 3 (18.8) 1 (14.3) ---

MH: miocardiopatía hipertrófica; NYHA: New York Heat Association; SAM: movimiento sistólico anterior mitral; SC: superficie corporal;SIV: septo interventricular; SS: septo sigmoideo; TD mitral: tiempo de desaceleración mitral; TRVI: tiempo de relajación isovolumétricadel ventrículo izquierdo; TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VI: ventrículoIzquierdo.

focal, localizada y protruyente en tracto de salida del VI,≥ 13 mm en hombres y ≥ 12 mm en mujeres que, además,superara en > 50% al grosor del septo interventricular medio,reportando una prevalencia del 7%. Finalmente, en una seriede 500 tomografías computerizadas se detectaron un 5% decasos de SS.

La definición de SS adoptada en la serie ha sido con-sidera como la más completa, y se han establecido 2categorías diagnósticas al ser los pacientes con SS tipo 2(grosor ≥ 15 mm) los que más problemas diagnósticos pre-sentan y más interesa caracterizar.

La principal controversia en torno al SS es si constituye,o no, una variante fenotípica de la MH lo que, en base a laevidencia disponible, no parece ser lo más probable.

En la serie, y coincidiendo con la literatura, son más pre-valentes el SS y el SS tipo 2 que la MH y los factores de riesgocardiovascular más claramente relacionados con el SS son lahipertensión arterial y la mayor edad. De hecho, la mediade edad de los grupos SS tipos 1 y 2 supera en aproxima-damente 2 décadas a la del grupo MH, tanto a fecha delestudio como a la de la realización de la primera ecocar-diografía diagnóstica, situándose en torno a los 70 anos; sinembargo, en cuanto al sexo, en el grupo del SS tipo 1 elratio hombre:mujer es de1:1, similar al reportado por otrosautores3,5, mientras que en el del SS tipo 2 es de 2.6:1, simi-lar al 3.2:1 de la MH. Que la hipertensión se asocie al SS seexplicaría, en parte, porque la HVI es consecuencia de unasobrecarga de presión mantenida pero, entonces, gran partede los hipertensos debería presentar un SS, y esto no ocurreen la práctica clínica. En cuanto a la función renal, pro-bablemente es por la mayor edad y la hipertensión que elfiltrado glomerular de los grupos SS y SS tipo 2 esta, con res-pecto al grupo MH, ligera pero significativamente disminuido

y en rango de un estadio 2 de la clasificación K/DOQI17; noobstante, no difieren las prevalencias de insuficiencia renalcrónica, hallazgos que coinciden con otros reportados5. Elanálisis de los restantes factores de riesgo cardiovascular yde la clínica de los pacientes no muestra diferencias signi-ficativas entre los 3 grupos y ningún paciente con SS refirióantecedentes familiares de MH o muerte súbita, mientrasque parte del grupo MH sí.

Función sistólica y diastólica del ventrículoizquierdo

Se describe que un 25% de las MH cursan con obstruccióndel tracto de salida del VI en reposo (siendo un 24% en laserie actual) lo que, más raramente, también ocurre enotras situaciones. Los pacientes con SS1,2,21 pueden pre-sentar dicha obstrucción, basal y/o con el ejercicio y elestrés1,2,4,22, a causa de mecanismos similares a los de laMH; sin embargo, aunque suele haber movimiento sistó-lico anterior e insuficiencia mitrales, la obstrucción ocurreen ausencia de otras anomalías típicas de la MH, a pesarde lo cual, este acaba siendo el diagnostico final de lospacientes. Estudios previos reportaron que algunos pacien-tes con SS presentan disnea de esfuerzo tras provocar laobstrucción del tracto de salida del VI mediante una eco-cardiografía de estrés con dobutamina; sin embargo, otrosautores no reprodujeron dichos hallazgos con la ecocardio-grafía de ejercicio físico, que es más fisiológica, y otros nodetectaron ningún impacto del SS en la capacidad funcionaldeterminada mediante ergometría convencional5. Y es que,mayoritariamente, el SS constituye un hallazgo ecocardio-gráfico asintomático; no obstante, se escribe que aquellos

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 115

Tabla 2 Índice de Cornell en los distintos grupos de pacientes

MH SS tipo 2 p

HombresCornell (mm) X ± DE 29.2 ± 10.4 22.2 ± 11 0.041Cornell (+) n (%) 8 (42.1) 7 (30.4) 0.432

MujeresCornell (mm) X ± DE 29.5 ± 9.4 24.4 ± 14.7 0.472Cornell (+) n (%) 5 (83.3) 5 (55.6) 0.580

MH SS tipo 1 + 2 p

HombresCornell (mm) X ± DE 29.2 ± 10.4 20.3 ± 10.4 0.004Cornell (+) n (%) 8 (42.1) 9 (25.7) 0.219

MujeresCornell (mm) X ± DE 29.5 ± 9.4 18.2 ± 12.4 0.050Cornell (+) n (%) 5 (83.3) 8 (36.4) 0.069

SS tipo 1 SS tipo 2 p

HombresCornell (mm) X ± DE 16.8 ± 8.5 22.2 ± 11 0.153Cornell (+) n (%) 2 (16.7) 7 (30.4) 0.450

MujeresCornell (mm) X ± DE 13.9 ± 8.7 24.4 ± 14.7 0.082Cornell (+) n (%) 3 (23.1) 5 (55.6) 0.187

SS tipo 2 Sin OTSVI Con OTSVI p

HombresCornell (mm) X ± DE 21.3 ± 10.8 26.5 ± 12.6 0.401Cornell (+) n (%) 5 (26.3) 2 (50) 0.557

MujeresCornell (mm) X ± DE 22 ± 12.2 29.3 ± 21 0.518Cornell (+) n (%) 3 (50) 2 (66.7) 1.000

MH: miocardiopatía hipertrófica; OTSVI: obstrucción en tracto de salida del ventrículo izquierdo; SS: septo sigmoide.

pacientes con disnea de esfuerzo suelen mejorar con inotro-pos negativos, siendo de elección los betabloqueantes21,22;y son anecdóticos los reportes sobre miectomía septal qui-rúrgica.

Ya Ranasinghe et al.3 detectaron 240 pacientes con SS y,por primera vez, compararon a aquellos con y sin obstruccióndel tracto de salida del VI; 8 pacientes (3.3%) la presentaban,4 solo en reposo y 4 también tras provocación: media de edad73.3 ± 7.4 anos, grosor del SS de 17.8 ± 3 mm, septo inter-ventricular/pared posterior 1.67 ± 0.25, gradiente dinámicomedio de 69.6 mmHg ±59.3 y máximo de 132 mmHg, ytasas de insuficiencia mitral, calcificación del anillo mitraly movimiento sistólico anterior mitral del 75, 50 y 100%respectivamente; la obstrucción fue más frecuente enmujeres.

Al comparar dichos resultados con los de los 33 pacientescon SS tipo 2 de la serie actual se observan importantessimilitudes, pero la obstrucción basal se vio hasta en 7pacientes (21.2% de los casos); por lo demás, la media deedad (75.6 ± 6.6 anos), el grosor del SS (19.1 ± 3.2 mm),septo interventricular/pared posterior (1.8 ± 0.5), el gra-diente dinámico medio (60 ± 26.7 mmHg que, además, no

difería del de 59.3 ± 38.6 mmHg del 24% de las MH) ymáximo tras Valsalva (105 mmHg) resultaron similares a losde Ranasinghe et al., como también lo fueron las tasas deinsuficiencia mitral, calcificación del anillo mitral y movi-miento sistólico anterior mitral (del 71.4, 33.3 y 85.8%,respectivamente) detectadas. De los 7 pacientes, ningunorefirió angor (uno tenía cardiopatía isquémica), uno tuvosíncope no-vasovagal, 4 estaban en clase funcional i de laNYHA y 3 en clase ii.

Destaca así que en ambas series apenas existen diferen-cias significativas entre los pacientes con y sin obstruccióndel tracto de salida del VI, coincidiendo especialmente enque esta es más frecuente conforme el SS es de mayor gro-sor; en oposición al estudio previo, la obstrucción no serelaciona con la hipercontractilidad del VI (habiéndose valo-rado, en la serie actual, la fracción de eyección Simpsonbiplano) pero sí con el movimiento sistólico anterior mitraly un índice de Sokolow-Lyon positivo en hombres (tabla 6),en quienes la obstrucción es algo más frecuente.

En cuanto a la función diastólica en la serie, el grupoSS tipo 2 presenta significativamente más disfunción dias-tólica, grado i, que los grupos MH y SS tipo 1, mientras

116 D. Gentille-Lorente, T. Salvadó-Usach

Tabla 3 Índice de Sokolow-Lyon en los distintos grupos de pacientes

MH SS tipo 2 p

HombresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 29.6 ± 13.4 24.2 ± 11.6 0.171Sokolow-Lyon (+) n (%) 5 (26.3) 5 (21.7) 1.000

MujeresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 31.7 ± 15.8 22.8 ± 14.6 0.285Sokolow-Lyon (+) n (%) 1 (16.7) 2 (22.2) 1.000

MH SS tipo 1 + 2 p

HombresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 29.6 ± 13.4 23.1 ± 11.2 0.063Sokolow-Lyon (+) n (%) 5 (26.3) 6 (17.1) 0.656

MujeresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 31.7 ± 15.8 21.1 ± 12.5 0.096Sokolow-Lyon (+) n (%) 1 (16.7) 3 (13.6) 1.000

SS tipo 1 SS tipo 2 p

HombresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 20.9 ± 10.7 24.2 ± 11.6 0.417Sokolow-Lyon (+) n (%) 1 (8.3) 5 (21.7) 0.640

MujeresSokolow- Lyon (mm) X ± DE 20 ± 11.4 22.8 ± 14.7 0.622Sokolow-Lyon (+) n (%) 1 (7.7) 2 (22.2) 0.289

SS tipo 2 Sin OTSVI Con OTSVI p

HombresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 21.2 ± 9.9 38.7 ± 7.5 0.003Sokolow-Lyon (+) n (%) 2 (10.5) 3 (75) 0.021

MujeresSokolow-Lyon (mm) X ± DE 18.8 ± 6.7 30.7 ± 24.6 0.281Sokolow-Lyon (+) n (%) 0 (0) 2 (66.7) 0.083

MH: miocardiopatía hipertrófica; OTSVI: obstrucción de tracto en salida del ventrículo izquierdo; SS: septo sigmoide.

Tabla 4 Pacientes con SS (tipo 1 + 2) comparados con los pacientes con MH

MH(n = 25)

SS tipo 1 + 2(n = 59)

p

Edad (anos)A la inclusión X ± DE 54.6 ± 19.0 73.9 ± 10.3 < 0.0001Al diagnóstico X ± DE 49.8 ± 20.7 71.5 ± 10.2 < 0.0001

Factores de riesgo cardiovascularHipertensión arterial n (%) 9 (36) 51 (86.4) < 0.0001Filtrado glomerular (ml/min) X ± DE 89.5 ± 21.3 70.7 ± 23.5 0.001

EcocardiogramaMáximo grosor SIV (mm) X ± DE 19.3 ± 3.5 15.9 ± 3.2 < 0.0001E/A X ± DE 1.4 ± 0.6 1 ± 0.6 0.055TD mitral (ms) X ± DE 183.5 ± 32.4 229.4 ± 67.5 0.001

MH: miocardiopatía hipertrófica; SIV: septo interventricular; SS: septo sigmoideo; TD mitral: tiempo de desaceleración mitral.

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 117

Tabla 5 Pacientes con SS tipo 1 comparados con pacientes con SS tipo 2

SS tipo 1(n = 26)

SS tipo 2(n = 33)

Total(n = 59)

p

EcocardiogramaMasa VI (por SC) (g/m2) X ± DE 114.5 ± 25 160.8 ± 36 140.9 ± 39 < 0.0001Máximo grosor SIV (mm) X ± DE 13.1 ± 0.8 18.1 ± 2.7 15.9 ± 3.2 < 0.0001SIV/pared posterior X ± DE 1.3 ± 0.1 1.6 ± 0.3 1.5 ± 0.3 < 0.0001SS/SIV medio X ± DE 38.2 ± 19.4 66 ± 24.1 53.7 ± 26 < 0.0001TD mitral (ms) X ± DE 207 ± 42.4 245.7 ± 77.8 229.4 ± 67.5 0.017TRVI (ms) X ± DE 81.7 ± 16.8 101.1 ± 24.4 93 ± 23.3 0.019Disfunción diastólica n (%) 7 (36.8) 21(75) 28 (59.6) 0.0089

SC: superficie corporal; SIV: septo interventricular; SS: septo sigmoideo; TD mitral: tiempo de desaceleración mitral; TRVI: tiempo derelajación isovolumétrica del ventrículo izquierdo; VI: ventrículo izquierdo.

que es más frecuente la de grado ii cuando existe unaobstrucción del tracto de salida del VI; pero, contrariamentea lo reportado6, el E/e’ de los 3 grupos no difiere significa-tivamente ni tampoco la dilatación auricular izquierda o elritmo cardíaco.

Y en cuanto a la clínica de disnea, esta no pareceatribuible a la disfunción sistólica, puesto que todos lospacientes de la serie tienen función sistólica normal, y tam-poco se detecta su relación con la obstrucción del tracto desalida del VI ni, del mismo modo, con la existencia de unadisfunción diastólica, asociación ya cuestionada por otrosautores4,5; entonces, la mayor presencia de disfunción dias-tólica en el grupo SS tipo 2 estaría principalmente causadapor su mayor edad y mayor prevalencia de hipertensión arte-rial en estos pacientes.

En definitiva, parece poco probable que, en ausencia deuna miocardiopatía de base, la sola presencia de hipertrofiafocal a nivel del septo interventricular basal, como es elcaso de los pacientes con SS, pueda justificar la existenciade una disfunción sistólica o diastólica global del VI.

Diagnóstico de hipertrofia del ventrículo izquierdo

La HVI, electrocardiográfica o ecocardiográfica, constituyeun factor de riesgo independiente de morbimortalidad car-diovascular y mortalidad total23,24; por ello, su prevención, oregresión, constituyen objetivos terapéuticos fundamenta-les en el manejo de muchos pacientes. La HVI es la anomalíacardíaca más frecuente en hipertensos siendo generalmentesimétrica, si bien en un 6-18% de los casos es asimétrica conengrosamiento desproporcionado del septo interventricular,lo que es más típico de la MH. Actualmente, se recomiendasu cribado electrocardiográfico aunque, de este modo, soloaparece en el 10-20% de los hipertensos que la padecen;aunque esta baja sensibilidad aumenta al determinar varioscriterios, principalmente los índices de Cornell y Sokolow-Lyon, la ecocardiografía es mucho más sensible y específicapara diagnósticarla18,25---27. Más recientemente, la resonan-cia magnética se ha impuesto como la técnica de referenciapara determinar la masa ventricular2,28 pudiendo, además,evaluar la morfología y función ventriculares y caracterizarel tejido miocárdico generalmente mediante el realce tardíocon gadolinio20,29.

Hipertrofia del ventrículo izquierdo en el

ecocardiograma

Existen distintos métodos para calcular la masa del VI. Losque utilizan el modo M se basan en mediciones linealesrealizadas en plano paraesternal longitudinal, en telediás-tole, con el cursor perpendicular al eje largo del VI anivel de la punta de los velos mitrales y situando loscalipers electrónicos en las interfases miocardio-cavidady miocardio-pericardio19,20. Mediante diversas fórmulas, lamás recomendada es la anatómica o de Devereux, se obtienela masa del VI y el índice de masa del VI si se calcula porsuperficie corporal. Valores normales del índice de masadel VI son < 116 g/m2 para los hombres y < 96 g/m2 para lasmujeres. Estos cálculos en modo M son sencillos y los másvalidados y utilizados en estudios previos, pero adolecende asumir una geometría ventricular predefinida y una dis-tribución simétrica de la HVI; resultan así imprecisos enlos casos de morfología ventricular anormal o de hipertro-fia asimétrica donde, generalmente, sobreestiman la masadel VI. Este hecho resulta especialmente manifiesto en loscasos de SS ya que lo que se mide es el segmento basal delsepto interventricular; se explicaría así, en parte, por quéel diagnóstico ecocardiográfico de la HVI es tan superior alelectrocardiográfico. Se describen 4 patrones geométricosdel VI19,20, siendo el de HVI concéntrica el más frecuente enhipertensos.

En la serie, todos los casos de SS corresponden a unpatrón de hipertrofia concéntrica. En el grupo SS tipo 1 elíndice de masa del VI medio es de 114.5 ± 25 g/m2, siendoen un 46% de los hombres, de 121-158 g/m2 y en el 84.6%de las mujeres de 102-152 g/m2. Sin embargo, es en elgrupo SS tipo 2 donde el índice está, más probablemente,muy sobreestimado siendo su media de 160 ± 36 g/m2, de119-258 g/m2 en los hombres y de 97-225 g/m2 en las muje-res; el 83.3% de los hombres son hipertensos y un 12.5%presentan valores de hipertrofia ligera (116-131 g/m2), un29.1% de moderada (132-148 m2) y hasta el 58.3% de severa(≥ 149 g/m2)20; el 88,9% de las mujeres son hipertensas yun 11,1% tienen hipertrofia ligera (96-108 g/m2) y el 88.9%severa (≥ 122 g/m2)20.

La HVI constituye un factor de riesgo de morbimorta-lidad e, independientemente del patrón, a mayor masapeor pronóstico, lo que suele corresponder a hipertro-fias concéntricas24,30; por ello, estos resultados llevarían a

118 D. Gentille-Lorente, T. Salvadó-Usach

Tabla 6 Pacientes con SS tipo 2: comparación entre casos con y sin OTSVI

SS tipo 2 Sin OTSVI(n = 26)

Con OTSVI(n = 7)

p

Edad (anos)

A la inclusión X ± DE 72.3 ± 11.3 75.6 ± 6.6 0.472Al diagnóstico X ± DE 69.3 ± 10.9 70.4 ± 8.2 0.805

Sexo

Hombre n (%) 20 (76.9) 4 (57.1) 0.358Mujer n (%) 6 (23.1) 3 (42.9)

Factores de riesgo cardiovascular

Hipertensión arterial n (%) 22 (84.6) 6 (85.7) 1.000Diabetes mellitus n (%) 3 (11.5) 1 (14.3) 1.000Dislipidemia n (%) 16 (61.5) 5 (71.4) 0.968Tabaquismo n (%) 3 (11.5) 2 (28.6) 0.282Filtrado glomerular (ml/min) X ± DE 72.1 ± 22.2 77.8 ± 19.1 0.540Insuficiencia renal crónica n (%) 5 (19.2) 1 (14.3) 1.000Índice de masa corporal (kg/m2) X ± DE 28.4 ± 3.9 28.1 ± 5.5 0.884

Antecedentes/clínica

Cardiopatía isquémica n (%) 6 (23.1) 1 (14.3) 1.000Angor n (%) 1 (3.8) 0 (0) 1.000Síncope no neuromediado n (%) 0 (0) 1 (14.3) 0.212Disnea ≥ clase funcional NYHA I n (%) 5 (19.2) 3 (42.8) 0.148

Ecocardiograma

Masa VI (por SC) (g/m2) X ± DE 159.7 ± 37.4 165 ± 32.6 0.737Máximo grosor SS (mm) X ± DE 17.8 ± 2.5 19.1 ± 3.2 0.249SIV/pared posterior X ± DE 1.6 ± 0.3 1.8 ± 0.5 0.120SS/SIV medio X ± DE 64.1 ± 21.9 73 ± 32.3 0.394Fracción de eyección VI biplano (%) X ± DE 62.6 ± 9 68.9 ± 7.8 0.109E/A X ± DE 0.93 ± 0.62 1.09 ± 0.49 0.529TD mitral (ms) X ± DE 236.3 ± 83.2 285.2 ± 28.5 0.214TRVI (ms) X ± DE 102.1 ± 25.8 96 ± 18.3 0.703E/e’ X ± DE 12.6 ± 3.1 15.9 ± 3.9 0.123Dilatación auricular izquierda n (%) 19 (73.1) 7 (100) 0.299Calcificación del anillo mitral n (%) 6 (25) 3 (42.9) 0.384SAM n (%) 6 (24) 6 (85.8) 0.006Insuficiencia mitral > que ligera n (%) 5 (20.8) 2 (33.3) 0.603Disfunción diastólica n (%) 16 (69.6) 5 (100) 0.289

No n (%) 7 (30.4) 0 (0) ---

Grado I n (%) 13 (56.5) 2 (40)Grado II n (%) 2 (8.7) 3 (60)Grado IV n (%) 1 (4.3) 0 (0)

Electrocardiograma

Frecuencia cardíaca (lpm) X ± DE 67.7 ± 13.3 66.9 ± 9.7 0.872Ritmo cardíaco

Sinusal n (%) 24 (96) 7 (100) 1.000Fibrilación auricular n (%) 1 (4) 0 (0)

Onda PNormal n (%) 10 (50) 1 (14.3) 0.227Mitral n (%) 10 (50) 6 (85.7)

Duración del QRS (ms) X ± DE 111.8 ± 23.8 116.6 ± 19.6 0.632Bloqueo rama

Derecha n (%) 3 (27.3) 1 (25) 1.000Izquierda n (%) 8 (72.7) 3 (75)

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 119

Tabla 6 (Continuación)

SS tipo 2 Sin OTSVI(n = 26)

Con OTSVI(n = 7)

p

Sobrecarga sistólicaNo n (%) 13 (50) 3 (42.9) ---

No valorable n (%) 8 (30.8) 3 (42.9)Sí n (%) 5 (19.2) 1 (14.3)

Resonancia magnética

MH asimétrica n (%) 0 (0) 1 (14.3) ---SIV sigmoideo n (%) 0 (0) 2 (28.6) ---Fibrosis focal SIV basal n (%) 0 (0) 2 (28.6) ---Fibrosis en otros segmentos del VI n (%) 0 (0) 1 (50) ---

Holter

Extrasistolia ventricular frecuente n (%) 0 (0) 1 (25) ---TVNS n (%) 0 (0) 2 (50) ---

Ergometría

Respuesta presora plana/hipotensión n (%) 2 (40) 1 (50) 1.000TVNS n (%) 1 (20) 0 (0) ---

MH: miocardiopatía hipertrófica; NYHA: New York Heat Association; OTSVI: obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo;SAM: movimiento sistólico anterior mitral; SC: superficie corporal; SIV: septo interventricular; SS: septo sigmoideo; TD mitral: tiempo dedesaceleración mitral; TRVI: tiempo de relajación isovolumétrica del ventrículo izquierdo; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida;VI: ventrículo izquierdo.

considerar que la mayoría de los pacientes con SS, y espe-cialmente aquellos con SS tipo 2, tienen un perfil de riesgoalto-muy alto. Sin embargo, se ha constatado que los pacien-tes con SS (≥ 14 mm) tienen buen pronóstico y no presentanmás enfermedad cardiovascular ni mortalidad a seguimien-tos de 15 anos10, siendo los datos contrarios muy limitados.Es por esto que, de acuerdo con las recomendaciones actua-les, y aunque adolecen de no tratar el caso concreto delSS20, en estos pacientes no se debería iniciar o modificar eltratamiento antihipertensivo en base a la masa ventricular.

Respecto al segundo criterio utilizado en la serie paradefinir el SS, que su grosor supere en ≥ 50% al del septomedio, en el grupo SS es de 53.7 ± 26% pero solo los casosde SS tipo 2 lo cumplen (66 ± 24%, frente a 38.2 ± 19.4% deltipo 1; p < 0.0001). Por último, se observa la poca utilidad delratio septo interventricular/pared posterior para diferenciarentre SS tipo 2 y MH (1.6 ± 0.3 frente a 1.6 ± 0.4 respecti-vamente; p = 0.787) mientras que sí diferencia al SS tipo 1del 2 (1.3 ± 0.1 frente a 1.6 ± 0.3; p < 0.0001); no obstante,en los 3 grupos es ≥ 1.3, que es lo que define a la hipertrofiaseptal asimétrica, y supera incluso el 1.5 en el SS tipo 2, loque se ha considerado un criterio a favor de MH.

De este modo, el conjunto de resultados lleva a afirmarque no se debe valorar la HVI asimétrica determinando elíndice de masa ventricular tal y como se viene haciendo, loque resulta especialmente desaconsejable en el caso del SStipo 2; para ello, se puede recurrir a la resonancia cardíaca yparece también prometedora la eco 3D. Y en cuanto al restode los parámetros de HVI, se constata su escasa utilidad a lahora de realizar un diagnóstico diferencial.

Finalmente, con respecto a la morfología del VI y surelación con la genética, algunos estudios muestran que laMH causada por mutación del gen que codifica la unión dela miosina a la proteína C (MYBPC3) es la variante gené-tica más frecuente en ancianos en los que, típicamente,

el septo interventricular adopta morfología de media lunacreciente31; la morfología septal en ancianos con otrasmutaciones se desconoce. Binder et al.7 afirman que, acualquier edad, el predictor independiente de un genotipopositivo para MH, por mutaciones en genes que codificanmiofilamentos sarcoméricos, que ofrece un rendimiento delestudio genético del 79% es la existencia de un septo conmorfología de curvatura inversa; el SS, aunque ocasione obs-trucción del tracto de salida del VI, conlleva un rendimientodel 8%7. Igualmente, Bos et al.32 reportan que el rendimientodel estudio genético para mutaciones sarcoméricas en mayo-res de 65 anos es del 11% frente al 38% del resto de lospacientes, que los pacientes con MH diagnosticada tardía-mente con genotipo negativo son mayores (71.7 ± 5 frentea los 69.7 ± 3 anos; p = 0.03) y el 59% muestran hipertrofiasigmoidal, y que, de las MH diagnosticadas tardíamente conhipertrofia sigmoidal, solo un 8% son genotipo positivas.

Hipertrofia del ventrículo izquierdo en el

electrocardiograma

Contrariamente a otros autores25,26, los resultados actualesresultan desalentadores en cuanto a la utilidad del electro-cardiograma para detectar la hipertrofia. Tras determinar elíndice de Cornell y su relación con los 3 grupos (tabla 2) estesolo resultó significativamente mayor en los hombres con MH(tabla 2); el índice de Sokolow-Lyon (tabla 3) también resultósignificativamente mayor en los hombres con SS tipo 2 y obs-trucción del tracto de salida del VII, mientras que otros auto-res no encontraron diferencias en los signos de hipertrofiaentre ambos subgrupos3. Las alteraciones de la repolariza-ción, imágenes de sobrecarga, fueron más frecuentes en elgrupo MH que en el SS tipo 2 (60 frente al 18.2%; p = 0.004)lo que puede ayudar a diferenciarlos; de hecho, el aumentode voltajes pero sin alteraciones de la repolarización orientahacia una hipertrofia por hipertensión.

120 D. Gentille-Lorente, T. Salvadó-Usach

Tabla 7 Pacientes con SS tipo 2 y OTSVI estudiados mediante resonancia magnética

Variables Paciente 1 Paciente 2

Edad anos (edad al diagnóstico de HVI) 74 (66) 65 (64)Sexo Mujer HombreFactores de riesgo cardiovascular Hipertensión arterial Dislipidemia, fumadorAntecedentes familiares de MH No NoClínica No Disnea CF II NYHATratamiento betabloqueante Sí Sí

ElectrocardiogramaRitmo cardíaco Sinusal SinusalBloqueo de rama BRIHH BRIHHÍndice de Cornell (mm) 50 39Índice de Sokolow-Lyon (mm) 50 36Sobrecarga sistólica No valorable No valorable

EcocardiogramaÍndice de masa VI (g/m2) 225 172SS; grosor máximo del SS (mm) Sí; 25 Sí; 17% grosor del SS 127 31SIV/pared posterior 2.8 1.2Gradiente dinámico (mmHg) 28 85Calcificación del anillo mitral Severa NoSAM Ligero LigeroInsuficiencia mitral Ligera ModeradaDisfunción diastólica Grado I Grado II

Dilatación auricular izquierda Severa Ligera

HolterArritmias ventriculares No TVNS

ErgometríaRespuesta presora, arritmias ventriculares --- Normal; No

Resonancia cardíacaSS; grosor (mm) Sí; 23 Sí; 21HVI en otros segmentos del VI Lateral apical NoFibrosis en SS Si SíFibrosis en resto de VI Puntos de inserción

del VDNo

BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His; HVI: hipertrofia del ventrículo izquierdo; MH: miocardiopatía hipertrófica; NYHA: NewYork Heat Association; OTSVI: obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo; SAM: movimiento sistólico anterior mitral; SIV:septo interventricular; SS: septo sigmoideo; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida; VD: ventrículo derecho. VI: ventrículo izquierdo.

Una vez más, estos resultados demuestran la baja sen-sibilidad del electrocardiograma para detectar la HVI. Estehecho lleva a plantear que es necesario modificar las reco-mendaciones vigentes sobre su cribado, el cual deberíarealizarse mediante una valoración ecocardiográfica, resul-tando especialmente útiles, para ello, los actuales equiposde ultrasonidos de bolsillo.

Hipertrofia del ventrículo izquierdo en resonancia

magnética

La detección de fibrosis en la resonancia puede darse enla hipertrofia de cualquier etiología, si bien su distribucióny severidad ayudan al diagnóstico diferencial puesto que,en la MH, ocurre en el 65% de los casos y, típicamente,afecta al miocardio medio de los segmentos más hipertrófi-cos y a los puntos de inserción anterior y posterior del VD2,28.Sin embargo, las guías de práctica clínica actuales sobre el

manejo de los pacientes con MH2 recogen como una reco-mendación clase iia, grado de evidencia B, el realizar unaresonancia como parte del estudio basal de estos pacientes;y en cuanto a los pacientes con SS, ya sea tipo 1 o inclusotipo 2, ocurre que ni tan siquiera existen recomendacionesal respecto.

En la serie actual, a 14 de los 25 pacientes diagnostica-dos de MH se les había realizado una resonancia y, en unode ellos, esta consistía en la hipertrofia aislada ≥ 15 mm delsepto interventricular basal, mientras que solo 2 de los 33pacientes con SS tipo 2 disponían de una resonancia (tabla7); la paciente 1 fue catalogada durante anos como una car-diopatía hipertensiva pero, finalmente y tras la resonancia,se diagnosticó de MH quedando pendiente de realizar unaergometría y el cribado familiar; el paciente 2 plantea másdudas y requeriría de cribado familiar y, quizás, de estudiogenético.

Septo sigmoideo: ¿una variante de la hipertrofia ventricular o de la miocardiopatía hipertrófica? 121

A pesar del escaso número de pacientes con SS y resonan-cia en la serie, la descripción de estos 2 casos son ejemplo decómo dicha prueba radiológica puede variar el diagnósticoy, con ello, el manejo de parte de estos pacientes (realiza-ción de estratificación pronóstica y cribado familiar, consejogenético, inicio de un tratamiento e, incluso, realización deun estudio genético).

Conclusión

El SS constituye un hallazgo ecocardiográfico relativamentefrecuente (prevalencia del 3.3%). Es el SS tipo 2 (prevalenciadel 1.9%) el que plantea problemas de diagnóstico diferen-cial con la MH, aunque el primero se da en pacientes demayor edad, generalmente hipertensos y con más disfun-ción diastólica no severa; por lo demás, no presentan clarasdiferencias respecto a otras características clínicas, electro-cardiográficas o ecocardiográficas. La resonancia cardíacaresulta de gran ayuda diagnóstica y sería recomendable rea-lizarla a todos los pacientes con SS tipo 2, especialmentesi se plantean dudas diagnósticas, puesto que sus hallazgospueden conllevar un cambio en el diagnóstico y en el manejode estos pacientes. Para afianzar dicha recomendación sonnecesarios más estudios que incluyan la valoración sistemá-tica de los pacientes mediante resonancia y cribado familiare, incluso, test genéticos.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaranque para esta investigación no se han realizado experimen-tos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que eneste artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores declaran que en este artículo no aparecen datos depacientes.

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al Dr. Alfredo Bardají.

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