Wilder Pérez Willis

Definición

Epidemiologia

Características

Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6

años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no

aparecer en las primeras etapas

"Rash" reumatoide, evanescente

Rash exantemico (60-90%)

Inflamación (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.

Compromiso articular variable

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):

 4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más

de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más

articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.

Puede cursar con iridociclitis

Secuelas de una iridociclitis crónica: pupila irregular y fija, con pigmento distorsionado por la inflamación crónica. El cristalino muestra cataratas.

• Cuadro clínico de inicio temprano (antes de los 6 años)

• Afecta menos de 4 articulaciones

• Frecuente sexo femenino

• Compromiso ocular (Iridociclitis) (20%): uveitis no granulomatosa

• El factor reumatoideo (FR) es negativo

Recuerda: La complicación mas frecuente es el desarrollo de una Uveítis anterior crónica.

Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o más articulaciones .

Poliarticular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.Poliarticular seropositiva (FR+) :Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica,

nódulos subcutáneos.

 

ARJ poliarticular FR positivo

• Inicio en edades más tardías (> 8 años)

• Clínicamente es indistinguible de AR del adulto

• La inflamación articular suele ser importante

ARJ poliarticular FR negativo • Es el subgrupo más frecuente

• Tres veces más frecuente en las niñas

LES Vasculitis Sarcoidosis Dermatomiositis juvenil Esclerodermia Fiebre Reumatica Enf. Lyme Artritis Infecciosa Etc.

Monica Maticorena Balvin

• Hemograma: linfopenia, trombocitopenia, anemia microcítica; usualmente refractaria al tratamiento.

• Uroanálisis para excluir la posibilidad de infección o confirmar nefritis del Lupus Eritematoso Sistémico.

• Factor reumatoideo: usualmente negativo en la forma sistémica y marcador de la persistencia de afección poliarticular.

•Proteínas totales y fraccionadas: disminuidas en la fase aguda de la enfermedad.

• Fibrinógeno y D-dímero: aumentados en la enfermedad activa.

• Proteína C reactiva (E)• VSG (A) – (N)• Títulos de ANA (E) : 40- 85% EN ARJ

pauciarticular o poliarticular. Pero no habituales en los niños con la enfermedad de comienzo sistémico.

• ANA con un patrón moteado u homogéneo indican mayor riesgo de aparición de uveítis crónica

• FR : aparición de nódulos reumatoideos, un pronostico general malo y una posible incapacidad funcional.

Tumefacción de los tejidos blandos Osteoporosis Periostitis sobre las articulaciones

afectadas Erosiones suncondrales artrodesis

- Se ven sobre todo en manos y columna cervical,( en la articulaciones del arco neural C2-3/

- La RM puede ser útil.

La ARJ sistémica asociada a persistencia de enfermedad sistémica, poliartritis, recuentos leucocitarios >20,000/mm3, trombocitosis >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl, y reducción de v.c.m

Artritis reumatoidea juvenil

El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de pacientes, ha permitido establecer que aproximadamente un 20-30% responden bien al tratamiento con AINES, pero el restante 70-80% no remiten fácilmente y pueden requerir tratamiento prolongado y el uso de nmunomoduladores inmunosupresores o incluso ser refractarios al tratamiento.

Para la enfermedad inflamatoria o sistemica abrumadora, como tratamiento puente en dosis bajas para el ninho que aun no ha respondido, sumado a otro farmaco, y para su uso ocular e intraarticular.

Brenda S. Virto Olivares

Enfermedad episodica y multisistemica de etiologia desconocida, que afectan a multiples organos de los aparatos y los sistemas, ademas se caracteriza por la presencia de una variedad de autoanticuerpos (ANA, DNA) que participan en el daño tisular mediado x el sist. Inmune.

Forma de presentación, evolución clínica y hallazgos inmunológicos ≠

Interfiere en la adaptacion escolar, aspectos psicosociales.

Apariencia fisica- retraso del crecimiento. Manifestaciones clinicas variables e hist

natural impredecible. Sin tto, conlleva una mortalidad.

LESp 15-20% pacientes con LES ♀ > ♂ 3:1- 9:1 Edad de inicio 12a, raro antes de los 10a Africanos, asiaticos e hispanos > prev que

en caucasicos frec en fam d 1er grado c/LES Herencia gemelos?? Monocigotos 25-50%,

dicigoticos 5% Supervivencia a los 5a ( 50% -90%)

Aun desconocida.

Factores ambiental

es

Factores geneticos

Luz UVVEB

Medicamentos

Concordancia gemelos

monocigoticos-dicigoticos

Def. de complementos

ALTERACIONES INMUNOLOGICAS

1. Produccion de autoanticuerpos patologicos2. Activacion anormal de linfocitos T y B3. Eliminacion defectuosa de cuerpos

apoptoticos e inmunocomplejos

Linfocitos T

-Linfopenia (Redux T

CD4+/CD8+) Act. Citotoxica

CD8+- < Control

produx autoac Linf B

- Activ sostenida Linf T produx

citocinas

Linfocitos B

Niveles de Ac

Hipergammaglobulinemia

IgG

Act. Cel. B policlonales

x ag exo

Prolif. Cel B estimulador

as de Ag

Anormx intrinsecas

Cel B CD5+

IgM afinidad

Complejos inmunes

-Deposito o formax en tejidos/organos

-Union DNA/colageno tipo

IV-Union C1q + DNA

-Presencia de properdina

-Activ de C s/particx autoac

Alteraciones

hormonales

-Predisposicion y severidad

-Def. androgenica e estrogenica -FSH, LH y PRL

Forma mas grave y curso clinico + agresivo que adultos

Generales Fiebre, cansancio o perdida de peso 40-90% Afectacion renal 20-82% Sintomas musculoesqueleticos 20-24% Eritema malar 22-74% Linfadenopatias 15-45% Visceromegalia 15-74%

Eritema maculopapular (50%)

Lupus discoide Eritema plantar o

palmar Hemorragias

subungueales y vasculitis

Lesiones petequiales y purpuricas

Ulceraciones e infartos Livedo reticularis Alopecia

Artritis (>75%) Mialgias (20-30%) Debilidad muscular Miositis vasculitis

> frec alterax asintomaticas

Pericarditis, miocarditis, enf. Valvular y enf coronaria sec a ateroesclerosis.

Isquemia miocardica 16% niños asintomaticos.

20-45% niños y adolescentes

Afex SNC 75-80% en el 1er a del dx

Cefaleas intratables y migrañosas

Crisis convulsivas, corea y ACV.

Neuropatia Sd organicos

cerebrales

Variabilidad desde subclinicas complicx

Pleuritis Neumonia,

neumotorax, EID, HTP, hemorragia pulmonar

40% s/evidencia clinica o Rx c/ pruebas de FP alteradas.

1era manif. en el 60-80% de los pac

80% de alt. renales en el 1er año d enf.

Biopsia necesaria alt. hiatologica

Nefropatia + comun (grado IV)

Edema e HTA relax a grados III y IV

Pronostico depende de la lesion histopatox

Tasa de superv al momento del dx 44-93%

Manifestaciones hematologicas

Manifestaciones gastrointestinales

39% lo presentan Trombocitopenia

autoinmunitaria (15%) PTI + ANA LESp 20-

30% Linfopenia 25-52% Hemolisis < 10% LESp +AAF

tromboembolismos

25-40% pacientes Dolor abdominal, diarrea Pancreatitis, infartos

esplenicos, linfadenitis. Hepatomegalia (1/3p) Crecimiento esplenico en

la eval inix en un 25% Asociado a

trombocitopenia Ictericia asoc. A hemolisis

Ronald Goicochea Arévalo

Diagnóstico, Diferencial, Laboratorio, Tratamiento

Clínica y criterios de laboratorio

Clínica: 4 de 11 criterios

Renal: Biopsia / Tratamiento

DIAGNOSTICO: NIÑO CON 4 O MAS DE ESTOS CRITERIOS

DIAGNOSTICO: ANA d-DNA + Anti Smith

FOD

ARJ

GNF post estreptocócica

FR

Endocarditis infecciosa

Leucemia

PTI

Anemia hemolítica

Lupus Like

ANA d-DNA

Complemento (C3; C4)

Anti-Ro ; Anti-La

Anticoagulante Lúpico

Órgano afectados

Gravedad

ANA d-DNA + complemento

AINES: Hepatotoxicidad

Hidrocloroquina: Artralgias, fatiga, artritis, lesiones cutáneas.

Ac.Lúpico: Anticoagulación (Heparina/Warfarina)

Corticoides: Vía Oral

Prednisona 1-2mg/Kg/día

En afección severa:

Prednisona 30-60mg/Kg/día en bolo x 3 días

Tratamiento con citotóxico:

CiclofosfamidaDetener el daño renal (GNF prol. difusa)Vasculitis, Hemorragia pulmonar, afección al SNC

Necesario determinar el grado de daño renal mediante biopsia para considerar un tratamiento con un inmunosupresor (ciclofosfamida).

“Reevaluación frecuente y meticulosa de los pacientes…”

Supervivencia a los 5 años es de 90%

Causas de muerte: Infección, Nefritis, Afectación del SNC, Hemorragia pulmonar, Infarto al Miocardio

Transferencia de autoaticuerpos IgG (anti-Ro) entre las semanas 12 y 16 de gestación.

Bloqueo cardiaco congénito

Lesiones cutáneas

Hepatitis

Trombocitopenia

Neutropenia

Afección Pulmonar

Afección Neurológica

Lesiones cutáneas (cara y cuero cabelludo) aparecen al contacto con la luz ultravioleta (6ta semana y dura hasta el 4to mes).

Tratamiento de apoyo, la mayoría se resuelve salvo el bloqueo cardiaco.

Miocardiopatía es rara, pero muy severa, se resuelve con transplante cardiaco.

Debe diferenciarse de la enfermedad inflamatoria multisistémica infantil.