Seperti kondisi autoimun banyak, tepat penyebab Sindrom Goodpasture belum diketahui. Hal ini diyakini sebagai tipe II hipersensitivitas seperti reaksi

autoimun terhadap antigen Goodpasture pada membran basal glomerulus dari dari ginjal dan alveolus paru, khususnya domain non-kolagen dari rantai

alpha-3 dari kolagen IV Type . Sistem kekebalan tubuh keliru mengenali motif sebagai benda asing dan menghasilkan antibodi (IgG) ke arah mereka,

memunculkan reaksi kekebalan. Pada Sindrom Goodpasture sebuah imunologi noda ini biasanya menyajikan dengan pola pewarnaan linear.

Gagal ginjal pada akhirnya karena kerusakan yang disebabkan pada Membran Basement glomerulus oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh menyerang dalam

menanggapi antibodi. Sebagai membran basal rusak, kemampuan ginjal untuk mengeluarkan nutrisi limbah dan menyerap kembali dikompromikan.

Goodpasture SindromDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Goodpasture Sindrom

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

 

Mikrograf dari glomerulonefritis bulan sabit yang terbukti anti-glomerular

basement penyakit membran. PAS noda .

ICD - 10 M 31.0 ( ILDS M31.010)

ICD - 9 446.21

OMIM 233450

DiseasesDB 5363

MedlinePlus 000142

eMedicine med/923 ped/888

Bertautan D019867

Sindrom Goodpasture (juga dikenal sebagai penyakit Goodpasture dan anti-glomerular basement penyakit antibodi) adalah langka penyakit autoimun di mana

antibodi menyerang paru-paru dan ginjal, menyebabkan perdarahan dari paru-paru dan gagal ginjal. Dengan cepat dapat mengakibatkan paru-paru permanen dan

kerusakan ginjal, yang sering menyebabkan kematian. Hal ini diobati dengan obat imunosupresan seperti kortikosteroid dan cyclophosphamide, dan dengan

plasmapheresis, di mana antibodi yang dikeluarkan dari darah.

Target spesifik dari serangan kekebalan tubuh adalah antigen GBM , yang ditemukan di paru-paru dan ginjal. Antigen adalah komponen dari non-kolagen 1 (NC1)

domain dari rantai alpha-3 IV tipe kolagen di membran basal glomerulus .

Sindrom Goodpasture adalah hipersensitivitas tipe II -seperti reaksi. [1]

Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh ahli patologi Amerika Ernest Goodpasture dari Vanderbilt University , pada tahun 1919. [2] [3]

Isi 

 [hide] 

1 Tanda dan gejala

o 1.1 Penyakit paru-paru

o 1.2 Penyakit ginjal

2 Diagnosis

3 Kemungkinan penyebab

4 Diagnosis

5 Patofisiologi

6 Pengobatan

7 Epidemiologi

8 Prognosis

9 Lihat juga

10 Referensi

11 Pranala luar

[ sunting ]Tanda dan gejala

Sindrom Goodpasture dapat menyebabkan orang batuk darah atau merasa sensasi terbakar ketika buang air kecil. Tapi tanda-tanda pertama mungkin samar-samar,

seperti kelelahan, mual, sesak napas, pucat atau kulit. Tanda-tanda ini diikuti dengan keterlibatan ginjal, diwakili pertama oleh sejumlah kecil darah dalam urin,

protein dalam urin, dan temuan klinis dan laboratorium lainnya. [4]

Pasien lain yang hadir dengan kedua paru-paru dan penyakit ginjal, namun, beberapa pasien datang dengan salah satu penyakit saja. Gejala pertama biasanya

mengembangkan paru-paru hari sampai berbulan-bulan sebelum kerusakan ginjal jelas.

[ sunting ]Penyakit Paru

Gejala paru-paru dapat hadir sebagai tidak lebih serius daripada yang kering batuk dan sesak napas ringan, dan gejala-gejala ringan seperti dapat berlangsung

selama bertahun-tahun sebelum yang lebih parah berkembang. Pada paling serius, bagaimanapun, kerusakan paru-paru dapat menyebabkan kerusakan parah

oksigenasi sehingga perawatan intensif diperlukan. Penurunan antara dua ekstrem dapat terjadi sangat cepat, sering pada waktu yang sama karena pemburukan

yang cepat terjadi di ginjal. Pasien sering tidak mencari perhatian medis sampai ia mulai batuk darah (hemoptisis ). Pasien mungkin anemia karena kehilangan darah

melalui paru-paru pendarahan dalam jangka waktu lama. Dalam sindrom Goodpasture, tidak seperti banyak kondisi lain yang menyebabkan gejala yang sama,

pendarahan paru-paru yang paling sering terjadi pada perokok dan orang-orang dengan kerusakan paru-paru dari infeksi atau paparan asap.

[ sunting ]Penyakit Ginjal

Bagian ginjal penyakit kebanyakan mempengaruhi glomerulus menyebabkan bentuk nefritis . Hal ini biasanya tidak terdeteksi sampai kemajuan pesat dari penyakit

terjadi dan fungsi ginjal dapat benar-benar hilang dalam hitungan hari. Sindrom nefritik pada penyakit ini akan berkembang ke kondisi lain nephritic dikenal sebagai

progresif cepat (bulan sabit) glomerulonefritis, atau RPGN .Darah tumpahan ke dalam urin menyebabkan hematuria , volume menurun output urin dan urea dan

produk lain yang biasanya diekskresikan oleh ginjal dipertahankan dan membangun dalam darah.Ini adalah gagal ginjal akut . Gagal ginjal tidak menimbulkan gejala

sampai lebih dari 80% dari fungsi ginjal telah hilang. Gejala termasuk kehilangan nafsu makan dan malaise pada awalnya dan kemudian, ketika kerusakan yang lebih

maju, sesak napas, tinggi tekanan darah dan edema (pembengkakan akibat retensi cairan). Keterlibatan ginjal biasanya menyajikan sebagai sindrom nefritik , yaitu

hematuria, dengan pengurangan laju filtrasi glomerulus , dan tekanan darah tinggi. Hal ini berbeda dengan sindrom nefrotik , hasil jarang dari yang Goodpasture,

ditandai dengan jumlah abnormal besar protein dalam urin ( proteinuria ), ditambah dengan edema parah.

[ sunting ]Diagnosis

Karena ketidakjelasan gejala awal dan perkembangan yang cepat dari penyakit, diagnosis sering tidak tercapai sampai sangat terlambat dalam perjalanan

penyakit. Biopsi ginjal (linear IgG deposito di sepanjang membran basement) sering cara tercepat untuk mengamankan informasi diagnosis dan keuntungan tentang

luasnya penyakit dan efek kemungkinan pengobatan. Tes untuk anti-GBMantibodi mungkin juga berguna, dikombinasikan dengan tes antibodi terhadap antigen

sitoplasma neutrofil, yang juga diarahkan terhadap protein pasien sendiri.

[ sunting ]Kemungkinan penyebab

Infeksi virus, terutama influenza , dan operasi ginjal umumnya dianggap sebagai penyebab terbukti.

Penyebab lain yang mungkin termasuk adanya komponen warisan dan paparan bahan kimia tertentu, termasuk pelarut hidrokarbon dan pembunuh

gulma Paraquat . [4]

[ sunting ]Diagnosis Diferensial

Churg-Strauss Syndrome 

Campuran penting cryoglobulinemia 

Glomerulonefritis akut 

Henoch-Schönlein Purpura 

Mikroskopis Poliartentis 

Pneumocystis carinii Pneumonia 

Komunitas-Acquired Pneumonia 

Kegagalan Pernapasan 

Rheumatoid Arthritis 

Dibedakan ikat-Tissue Penyakit 

Granulomatosis Dengan polyangiitis (Sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener) 

Sistemik Lupus

[ sunting ]Patofisiologi

Seperti kondisi autoimun banyak, tepat penyebab Sindrom Goodpasture belum diketahui. Hal ini diyakini sebagai tipe II hipersensitivitas seperti reaksi autoimun

terhadap antigen Goodpasture pada membran basal glomerulus dari dari ginjal dan alveolus paru, khususnya domain non-kolagen dari rantai alpha-3 dari kolagen IV

Type . Sistem kekebalan tubuh keliru mengenali motif sebagai benda asing dan menghasilkan antibodi (IgG) ke arah mereka, memunculkan reaksi kekebalan. Pada

Sindrom Goodpasture sebuah imunologi noda ini biasanya menyajikan dengan pola pewarnaan linear.

Gagal ginjal pada akhirnya karena kerusakan yang disebabkan pada Membran Basement glomerulus oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh menyerang dalam

menanggapi antibodi. Sebagai membran basal rusak, kemampuan ginjal untuk mengeluarkan nutrisi limbah dan menyerap kembali dikompromikan.

[ sunting ]Pengobatan

Seperti banyak penyakit autoimun, sindrom Goodpasture respon yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid dan imunosupresan . Obat ini mengurangi

respon kekebalan tubuh yang normal dan pasien mungkin menjadi lebih rentan terhadap infeksi. Konsentrasi anti-GBM antibodi dalam darah dapat dikurangi

dengan apheresis untuk menghapus plasma darah dan mengganti sebagian dari plasma dengan garam isotonik dan solusi protein. Ini pengobatan biasanya

berlangsung antara tiga dan enam bulan.

Sayangnya, tidak satupun dari perawatan ini dapat membalikkan kerusakan ginjal permanen dan untuk pasien yang telah menderita sindrom,

ginjal transplantasi mungkin diperlukan setelah penyakit mereda.

[ sunting ]Epidemiologi

Penyakit Goodpasture jarang. Dalam populasi Eropa, kejadian adalah antara 1 dalam 1.000.000 dan 1 di 2.000.000. Hal ini kurang mungkin ditemukan dalam

populasi non-Eropa. Sementara kasus ini terjadi pada pasien berusia antara 4 dan 80, hal ini sangat umum antara usia 18 dan 30 dan lagi antara 50 dan 65. Tidak

seperti banyak penyakit autoimun lainnya, laki-laki mengejutkan enam kali lebih terpengaruh daripada wanita.

[ sunting ]Prognosis

Pada 1970-an, sindrom Goodpasture adalah paling sering berakibat fatal, namun karena kemajuan dalam diagnosis dan pengobatan, kematian kurang umum

sekarang. Kematian dari perdarahan paru-paru dapat terjadi sebelum diagnosis telah dibuat, atau dalam tahap awal pengobatan sebelum telah benar

dikontrol. Dengan pengobatan, bagaimanapun, pasien biasanya dapat sembuh sepenuhnya dari kerusakan paru-paru. Ginjal, di sisi lain, kurang mampu memperbaiki

diri dan pasien dengan kerusakan ginjal seringkali harus resor untuk kehidupan di dialisis atau transplantasi ginjal. Bahkan dengan manajemen terbaik masih ada

kematian yang signifikan dari gagal ginjal, terutama jika pasien lain dalam kesehatan yang buruk. Selain itu, pasien pengobatan imunosupresif banyak diperlakukan

dengan meningkatkan risiko infeksi dengan sejumlah penyakit sekunder yang serius atau fatal

As with many autoimmune conditions, the precise cause of Goodpasture’s Syndrome is not yet known. It is believed to be a type II hypersensitivity-like autoimmune reaction to Goodpasture’s antigens on the basement membrane of the glomerulus of the kidneys and the pulmonary alveolus, specifically the non-collagenous domain of the alpha-3 chain of Type IV collagen. The immune system wrongly recognizes these motifs as foreign and produces antibodies (IgG) toward them, eliciting an immune response. On an immunology stain Goodpasture's Syndrome usually presents with a linear staining pattern.

Renal failure is ultimately due to damage caused to the Glomerular Basement Membrane by immune system cells attacking in response to these antibodies. As the basement membrane is damaged, the ability of the kidneys to excrete waste and reabsorb nutrients is compromised.[edit]

1. ̂  eMedicine: Goodpasture's syndrome

2. ̂  Goodpasture EW (1919). "The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza". Am J Med Sci 158 (6): 863–

870. doi:10.1097/00000441-191911000-00012.

3. ̂  Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD (September 2001). "Goodpasture's disease".Lancet 358 (9285): 917–920. doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-

9. PMID 11567730.

4. ^ a b http://my.clevelandclinic.org/disorders/Goodpasture_Syndrome/hic_Goodpastures_Syndrome.aspx [edit]

This article about a disease, disorder, or medical condition is a stub. You can help Wikipedia by expanding it.

V

 

T

 

E

Pathology of respiratory system (J, 460–519), respiratory diseases

Upper RT

(including URTIs,

Common cold)

Headsinuses

 

Sinusitis

nose

 

Rhinitis 

Vasomotor rhinitis

 

Atrophic rhinitis

 

Hay fever

 

 

Nasal polyp

 

Rhinorrhea

 

nasal septum 

Nasal septum deviation

 

Nasal septum perforation

 

Nasal septal hematoma

tonsil

 

Tonsillitis

 

Adenoid hypertrophy

 

Peritonsillar abscess

Neckpharynx

 

Pharyngitis 

Strep throat

 

 

Laryngopharyngeal reflux (LPR)

 

Retropharyngeal abscess

larynx

 

Croup

 

Laryngitis

 

Laryngopharyngeal reflux (LPR)

 

Laryngospasm

vocal folds

 

Laryngopharyngeal reflux (LPR)

 

Vocal fold nodule

 

Vocal cord paresis

 

Vocal cord dysfunction

epiglottis

 

Epiglottitis

trachea

 

Tracheitis

 

Tracheal stenosis

Lower RT/lung disease

(including LRTIs)

Bronchial/

obstructive

acute

 

Acute bronchitis

chronic

 

COPD 

Chronic bronchitis

 

Acute exacerbations of chronic bronchitis

 

Acute exacerbation of COPD

 

Emphysema)

 

Asthma (Status asthmaticus

 

Aspirin-induced

Exercise-induced

 

 

Bronchiectasis

unspecified

 

Bronchitis

 

Bronchiolitis 

Bronchiolitis obliterans

 

 

Diffuse panbronchiolitis

Interstitial/

restrictive

(fibrosis)

External agents/

occupational

lung disease

Pneumoconiosis 

Asbestosis

 

Baritosis

 

Bauxite fibrosis

 

Berylliosis

 

Caplan's syndrome

 

Chalicosis

 

Coalworker's pneumoconiosis

 

Siderosis

Silicosis

 

Talcosis

 

Byssinosis

Hypersensitivity pneumonitis 

Bagassosis

 

Bird fancier's lung

 

Farmer's lung

 

Lycoperdonosis

Other

ARDS

 

Pulmonary edema

 

Löffler's syndrome/Eosinophilic pneumonia

 

Respiratory hypersensitivity 

Allergic bronchopulmonary aspergillosis

 

Hamman-Rich syndrome

 

Idiopathic pulmonary fibrosis

 

Sarcoidosis

Obstructive or

restrictive

Pneumonia/

pneumonitis

By pathogenViral

 

Bacterial 

Pneumococcal

 

Klebsiella)

 

 

Atypical bacterial 

Mycoplasma

 

Legionnaires' disease

 

Chlamydiae

 

 

Fungal

Pneumocystis

 

 

Parasitic

 

noninfectious 

Chemical/Mendelson's syndrome

 

Aspiration/Lipid

By vector/route

Community-acquired

 

Healthcare-associated

 

Hospital-acquired

By distribution

Broncho-

 

Lobar

IIPUIP

 

DIP

 

BOOP-COP

 

NSIP

 

RB

Other

Atelectasis

 

circulatory 

Pulmonary hypertension

 

Pulmonary embolism

 

 

Lung abscess

Pleural cavity/

mediastinum

Pleural diseasePleuritis/pleurisy

Pneumothorax/Hemopneumothorax

Pleural effusion

 

Hemothorax

 

Hydrothorax

 

Chylothorax

 

Empyema/pyothorax

 

Malignant

Fibrothorax

Mediastinal disease

Mediastinitis

 

Mediastinal emphysema

Other/general

Respiratory failure

 

Influenza

 

SARS

 

Idiopathic pulmonary haemosiderosis

 

Pulmonary alveolar proteinosis

M: RES anat (n, x, l, c)/phys/devp noco (c, p)/cong/tumr, sysi/epon, injr proc, drug (R1/2/3/5/6/

V

 

T

 

E

Urinary system · Pathology · Urologic disease / Uropathy (N00–N39, 580–599)

Abdomina

l

Nephropathy/

(nephritis+

nephrosis)

Glomerulopathy/

glomerulitis/

(glomerulonephritis+

glomerulonephrosis)

Primarily

nephrotic

Non-proliferativeMinimal change · Focal segmental · Membranous

ProliferativeMesangial proliferative · Endocapillary proliferative Membranoproliferative/mesangiocapillary

By conditionDiabetic · Amyloidosis

Primarily

nephritic,

RPG

Type I RPG/Type II hypersensitivityGoodpasture's syndrome

Type II RPG/Type III hypersensitivityPost-streptococcal · Lupus (DPN) · IgA/Berger's

Type III RPG/Pauci-immuneWegener's granulomatosis · Microscopic polyangiitis · Churg-Strauss Syndrome

Tubulopathy/

tubulitis

ProximalRTA (RTA 2) · Fanconi syndrome

Thick ascendingBartter syndrome

Distal convolutedGitelman syndrome

Collecting ductLiddle's syndrome · RTA (RTA 1) · Diabetes insipidus (Nephrogenic)

Renal papillaRenal papillary necrosis

Major calyx/pelvisHydronephrosis · Pyonephrosis · Reflux nephropathy

Any/allAcute tubular necrosis

InterstitiumInterstitial nephritis (Pyelonephritis, Danubian endemic familial nephropathy)

Any/all

General syndromesRenal failure (Acute renal failure, Chronic renal failure) · Uremic pericarditis · Uremia

VascularRenal artery stenosis · Renal Ischemia · Hypertensive nephropathy · Renovascular hypertension · Renal Cortical Necrosis

OtherAnalgesic nephropathy · Renal osteodystrophy · Nephroptosis · Abderhalden-Kaufmann-Lignac syndrome

UreterUreteritis · Ureterocele · Megaureter

Pelvic

BladderCystitis (Interstitial cystitis, Hunner's ulcer, Trigonitis, Hemorrhagic cystitis) · Neurogenic bladder · Bladder sphincter dyssynergia · Vesicointestinal fistula · Vesicoureteral reflux

UrethraUrethritis (Non-gonococcal urethritis) · Urethral syndrome · Urethral stricture/Meatal stenosis · Urethral caruncle

Any/all Obstructive uropathy · Urinary tract infection · Retroperitoneal fibrosis · Urolithiasis (Bladder stone, Kidney stone, Renal colic) · Malacoplakia · Urinary incontinence (Stress, Urge, Overflow)

M: URI anat/phys/devp/cell noco/acba/cong/tumr, sysi/epon, urte proc/itvp, drug (G4B), blte

V

 

T

 

E

Immune disorders: hypersensitivity and autoimmune diseases (279.5–6)

Type I/allergy/atopy

(IgE)

ForeignAtopic dermatitis · Allergic urticaria · Hay fever · Allergic asthma · Anaphylaxis · Food allergy (Milk, Egg, Peanut, Tree nut, Seafood, Soy, Wheat), Penicillin allergy

Autoimmunenone

Type II/ADCC

(IgM, IgG)

ForeignPernicious anemia · Hemolytic disease of the newborn

Autoimmune

CytotoxicAutoimmune hemolytic anemia · Idiopathic thrombocytopenic purpura  · Bullous pemphigoid  · Pemphigus vulgaris · Rheumatic fever · Goodpasture's syndrome

"Type 5"/receptorGraves' disease · Myasthenia gravis

Type III

(Immune complex)

ForeignHenoch–Schönlein purpura · Hypersensitivity vasculitis · Reactive arthritis · Farmer's lung · Post-streptococcal glomerulonephritis · Serum sickness · Arthus reaction

AutoimmuneSystemic lupus erythematosus · Subacute bacterial endocarditis · Rheumatoid arthritis

Type IV/cell-mediated

(T-cells)

ForeignAllergic contact dermatitis · Mantoux test

AutoimmuneDiabetes mellitus type 1 · Hashimoto's thyroiditis · Guillain–Barré syndrome  · Multiple sclerosis  · Coeliac disease · Giant-cell arteritis

GVHDTransfusion-associated graft versus host disease

Unknown/

multiple

ForeignHypersensitivity pneumonitis (Allergic bronchopulmonary aspergillosis) · Transplant rejection · Latex allergy (I+IV)

AutoimmuneSjögren's syndrome · Autoimmune hepatitis · Autoimmune polyendocrine syndrome (APS1, APS2) · Autoimmune adrenalitis · Systemic autoimmune disease

M: LMC cell/phys/auag/auab/comp, igrc imdf/ipig/hyps/tumr proc, drug (L3/4)

Categories: 

Disease stubs

Lung disorders

Goodpasture SindromSindrom Goodpasture adalah penyakit langka yang dapat melibatkan dengan cepat memburuk gagal ginjal dan penyakit paru-paru.

Beberapa bentuk penyakit melibatkan hanya paru-paru atau ginjal, tapi tidak keduanya.

Penyebab

Sindrom Goodpasture adalah gangguan autoimun . Hal ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Orang dengan sindrom ini mengembangkan zat yang menyerang protein yang disebut kolagen dalam kantung udara kecil di paru-paru dan unit penyaringan (glomeruli) dari ginjal.

Zat-zat ini disebut antibodi anti-basement glomerulus membran. Membran basal glomerulus adalah bagian dari ginjal yang membantu limbah filter dan cairan ekstra dari darah. Antibodi anti-glomerular basement membran adalah antibodi terhadap membran ini. Mereka dapat merusak membran basal, yang dapat menyebabkan kerusakan ginjal.

Kadang-kadang gangguan ini dipicu oleh infeksi virus pernapasan atau dengan bernapas dalam pelarut hidrokarbon. Dalam kasus tersebut, sistem kekebalan tubuh dapat menyerang organ atau jaringan karena kesalahan mereka untuk virus ini atau bahan kimia asing.

Respon rusak sistem kekebalan tubuh menyebabkan pendarahan di kantung udara dari paru-paru dan radang pada unit penyaringan ginjal.

Pria delapan kali lebih mungkin akan terpengaruh daripada wanita. Penyakit yang paling sering terjadi pada masa dewasa awal.

Gejala

Gejala dapat terjadi sangat lambat selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, tetapi mereka sering berkembang sangat cepat selama beberapa hari sampai minggu.

Hilangnya nafsu makan, kelelahan, dan kelemahan adalah gejala awal yang umum.

Gejala paru-paru mungkin termasuk:

Batuk darah Dry batuk Sesak napas

Ginjal dan gejala lainnya meliputi:

Berdarah urin Sensasi terbakar ketika buang air kecil Mual dan muntah Kulit pucat Pembengkakan (edema) di setiap area tubuh, terutama di kaki

Ujian dan Tes

Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan tanda-tanda tekanan darah tinggi dan kelebihan cairan. Penyedia layanan kesehatan dapat mendengar jantung abnormal dan suara paru-paru saat mendengarkan dada dengan stetoskop.

Hasil urinalisis biasanya normal, dan menunjukkan darah dan protein dalam urin. Abnormal sel-sel darah merah dapat dilihat.

Tes berikut juga dapat dilakukan:

Anti-glomerular basement membran uji Arteri gas darah BUN Chest x-ray Kreatinin  (serum) Biopsi paru Biopsi ginjal

Pengobatan

Tujuan utama adalah untuk menghapus antibodi berbahaya dari darah. Sebuah pengobatan yang disebut plasmapheresis menghapus seluruh darah dari tubuh dan menggantikan plasma dengan cairan, protein, atau plasma disumbangkan. Menghapus antibodi yang berbahaya dapat mengurangi peradangan pada ginjal dan paru-paru.

Obat kortikosteroid (misalnya prednison) dan obat lain yang menekan atau menenangkan sistem kekebalan tubuh dapat digunakan.

Mengontrol tekanan darah adalah cara yang paling penting untuk menunda kerusakan ginjal. Anda mungkin mendapatkan obat-obatan untuk mengontrol tekanan darah tinggi, seperti angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan angiotensin receptor blocker (ARB).

Anda mungkin diberitahu untuk membatasi garam dan cairan untuk mengontrol pembengkakan. Sebuah rendah untuk diet protein moderat dapat direkomendasikan dalam beberapa kasus.

Anda harus diawasi ketat untuk tanda-tanda gagal ginjal. Jika gagal ginjal menjadi parah, Anda mungkin perlu dialisis .

Jika Anda kehilangan fungsi ginjal secara permanen, Anda mungkin memerlukan transplantasi ginjal. Sebuah transplantasi tidak dilakukan sampai tingkat tetes antibodi yang berbahaya.

Outlook (Prognosis)

Sebuah diagnosis dini sangat penting. Pandangan jauh lebih buruk jika ginjal sudah rusak parah ketika pengobatan dimulai. Kerusakan paru-paru dapat berkisar dari ringan sampai parah.

Banyak pasien akan membutuhkan dialisis atau transplantasi ginjal.

Kemungkinan Komplikasi

Penyakit ginjal kronis Stadium akhir penyakit ginjal Kegagalan paru Glomerulonefritis progresif cepat Parah paru perdarahan (perdarahan paru-paru)

Ketika ke Kontak Profesional Medis

Panggilan untuk janji dengan penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memproduksi urin kurang, atau Anda memiliki gejala lain dari sindrom Goodpasture.

Pencegahan

Jangan menghirup lem atau bensin siphon dengan mulut Anda, yang mengekspos paru-paru pelarut hidrokarbon dan dapat menyebabkan penyakit.

Alternatif Nama

Anti-glomerular basement membran antibodi penyakit, Cepat glomerulonefritis progresif dengan perdarahan paru, sindrom ginjal paru, Glomerulonefritis - perdarahan paru

Referensi

Appel GB. Glomerulus gangguan sindrom nefrotik dan. Dalam: Goldman L, Ausiello D, eds Cecil Medicine.. 23 ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007: bab 122.

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. penyakit glomerular Sekunder. Dalam: Brenner BM, ed Brenner dan Rektor Ginjal.. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007: chap.31.

Perbarui Tanggal: 2011/09/19

Diperbarui oleh: David C. Dugdale, III, MD, Profesor Kedokteran, Divisi Kedokteran Umum, Departemen Kedokteran, Universitas Washington School of Medicine, dan Herbert Y Lin, MD, PhD, Nephrologist, Massachusetts General Hospital, Associate Professor Medicine, Harvard Medical School. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, ADAM, Inc

Browse Encyclopedia

MedlinePlus Topik

Penyakit autoimun Ginjal Penyakit Penyakit paru-paru

Hipersensitivitas Tipe I

Artikel utama untuk bagian ini adalah: Alergi

Tes alergi (hipersensitivitas tipe I) pada kulit.

Hipersensitifitas tipe I disebut juga sebagai hipersensitivitas langsung atau anafilaktik. Reaksi ini berhubungan dengan kulit, mata, nasofaring, jaringan bronkopulmonari, dan saluran gastrointestinal. Reaksi ini dapat mengakibatkan gejala yang beragam, mulai dari ketidaknyamanan kecil hingga kematian. Waktu reaksi berkisar antara 15-30 menit setelah terpapar antigen, namun terkadang juga dapat mengalami keterlambatan awal hingga 10-12 jam. Hipersensitivitas tipe I diperantarai oleh imunoglobulin E (IgE). Komponen seluler utama pada reaksi ini adalah mastosit atau basofil. Reaksi ini diperkuat dan dipengaruhi oleh keping darah, neutrofil, dan eosinofil.

Uji diagnostik yang dapat digunakan untuk mendeteksi hipersensitivitas tipe I adalah tes kulit (tusukan dan intradermal) dan ELISA untuk mengukur IgE total dan antibodi IgE spesifik untuk melawan alergen (antigen tertentu penyebab alergi) yang dicurigai. Peningkatan kadar IgE merupakan salah satu penanda terjadinya alergi akibat hipersensitivitas pada bagian yang tidak terpapar langsung oleh alergen). Namun, peningkatan IgE juga dapat dikarenakan beberapa penyakit non-atopik seperti infeksi cacing, mieloma, dll. Pengobatan yang dapat ditempuh untuk mengatasi hipersensitivitas tipe I adalah menggunakan anti-histamin untuk memblokir reseptor histamin, penggunaan Imunoglobulin G (IgG), hyposensitization (imunoterapi atau desensitization) untuk beberapa alergi tertentu.[1]

Hipersensitivitas Tipe II

Pemfigus, contoh hipersensitivitas tipe II pada anjing.

Hipersensitivitas tipe II diakibatkan oleh antibodi berupa imunoglobulin G (IgG) dan imunoglobulin E (IgE) untuk melawan antigen pada permukaan sel dan matriks ekstraseluler. Kerusakan akan terbatas atau spesifik pada sel atau jaringan yang langsung berhubungan dengan antigen tersebut. Pada umumnya, antibodi yang langsung berinteraksi dengan antigen permukaan sel akan bersifat patogenik dan menimbulkan kerusakan pada target sel.[2]

Hipersensitivitas dapat melibatkan reaksi komplemen (atau reaksi silang) yang berikatan dengan antibodi sel sehingga dapat pula menimbulkan kerusakan jaringan. Beberapa tipe dari hipersensitivitas tipe II adalah:

Pemfigus (IgG bereaksi dengan senyawa intraseluler di antara sel epidermal), Anemia hemolitik autoimun (dipicu obat-obatan seperti penisilin yang dapat menempel pada permukaan sel darah merah dan berperan

seperti hapten untuk produksi antibodi kemudian berikatan dengan permukaan sel darah merah dan menyebabkan lisis sel darah merah), dan

Sindrom Goodpasture (IgG bereaksi dengan membran permukaan glomerulus sehingga menyebabkan kerusakan ginjal).[3]

Hipersensitivitas Tipe III

Hipersensitivitas tipe III merupakan hipersensitivitas kompleks imun. Hal ini disebabkan adanya pengendapan kompleks antigen-antibodi yang kecil dan terlarut di dalam jaringan. Hal ini ditandai dengan timbulnya inflamasi atau peradangan. Pada kondisi normal, kompleks antigen-antibodi yang diproduksi dalam jumlah besar dan seimbang akan dibersihkan dengan adanya fagosit. Namun, kadang-kadang, kehadiran bakteri, virus, lingkungan, atau antigen (spora fungi, bahan sayuran, atau hewan) yang persisten akan membuat tubuh secara otomatis memproduksi antibodi terhadap senyawa asing tersebut sehingga terjadi pengendapan kompleks antigen-antibodi secara terus-menerus. Hal ini juga terjadi pada penderita penyakit autoimun. Pengendapan kompleks antigen-antibodi tersebut akan menyebar pada membran sekresi aktif dan di dalam saluran kecil sehingga dapat memengaruhi beberapa organ, seperti kulit, ginjal, paru-paru, sendi, atau dalam bagian koroid pleksus otak.[4]

Patogenesis kompleks imun terdiri dari dua pola dasar, yaitu kompleks imun karena kelebihan antigen dan kompleks imun karena kelebihan antibodi. Kelebihan antigen kronis akan menimbulkan sakit serum (serum sickness) yang dapat memicu terjadinya artritis atau glomerulonefritis. Kompleks imun karena kelebihan antibodi disebut juga sebagai reaksi Arthus, diakibatkan oleh paparan antigen dalam dosis rendah yang terjadi dalam waktu lama sehingga menginduksi timbulnya kompleks dan kelebihan antibodi. Beberapa contoh sakit yang diakibatkan reaksi Arthus adalah spora Aspergillus clavatus dan A. fumigatus yang menimbulkan sakit pada paru-paru pekerja lahan gandum (malt) dan spora Penicillium casei pada paru-paru pembuat keju.[4]

Hipersensitivitas Tipe IV

Perbesaran biopsi paru-paru dari penderita hipersensitivitas pneumonitis menggunakan mikrograf.

Hipersensitivitas tipe IV dikenal sebagai hipersensitivitas yang diperantarai sel atau tipe lambat (delayed-type). Reaksi ini terjadi karena aktivitas perusakan jaringan oleh sel T dan makrofag. Waktu cukup lama dibutuhkan dalam reaksi ini untuk aktivasi dan diferensiasi sel T, sekresi sitokin dan kemokin, serta akumulasi makrofag dan leukosit lain pada daerah yang terkena paparan. Beberapa contoh umum dari hipersensitivitas tipe IV adalah hipersensitivitas pneumonitis, hipersensitivitas kontak (kontak dermatitis), dan reaksi hipersensitivitas tipe lambat kronis (delayed type hipersensitivity, DTH).[5]

Hipersensitivitas tipe IV dapat dikelompokkan ke dalam tiga kategori berdasarkan waktu awal timbulnya gejala, serta penampakan klinis dan histologis. Ketiga kategori tersebut dapat dilihat pada tabel di bawah ini.[1]

TipeWaktu reaksi

Penampakan klinis Histologi Antigen dan situs

Kontak 48-72 jam Eksim (ekzema) Limfosit, diikuti makrofag; edema Epidermal (senyawa organik, jelatang atau poison ivy,

epidermidis logam berat , dll.)

Tuberkulin 48-72 jamPengerasan (indurasi)

lokalLimfosit, monosit, makrofag Intraderma (tuberkulin, lepromin, dll.)

Granuloma 21-28 hari PengerasanMakrofag, epitheloid dan sel

raksaksa, fibrosisAntigen persisten atau senyawa asing dalam tubuh

(tuberkulosis, kusta, etc.)

Referensi

1. ^ a b c (Inggris)Hypersensitivity Reactions. Abdul Ghaffar.2. ̂ David K. Male, Jonathan Brostoff, Ivan Maurice Roitt, David B. Roth (2006). Immunology. Mosby. ISBN 978-0-323-03399-2.3. ̂ (Inggris)Hypersensitivity Douglas F. Fix.4. ^ a b (Inggris)Fritz H. Kayser (2004). Medical Microbiology. Thieme. ISBN 978-1-58890-245-0.5. ̂ (Inggris)Tak W. Mak, Mary E. Saunders, Maya R. Chaddah (2008). Primer to the immune response. Academic Press. ISBN 978-0-12-

374163-9..

Kategori:

Sistem kekebalan