1

Basic science

Respiratory System

Kelompok Tutorial C4

Nama Anggota Tutorial:

Yonathan Siswo P. (1210211011)

Andreas (1210211131)

Aldi Hafiz D. (1210211037)

Faza Keumalasari (1210211103)

Darmawan Gama (1210211173)

Gani Rahmani Hanief (1210211058)

Riza Huda Pratama (1210211141)

Aulia Livia (1210211048)

Yudha Taufan (1210211116)

Helsa Lukmana (1210211188)

Aryan Muhammad (1110211158)

Fakultas Kedokteran

Universitas Pembangunan Nasional Veteran Jakarta

Tahun Ajaran 2014-2015

2

Lembar Pengesahan

Makalah

Basic science Respiratory System

Diajukan untuk memenuhi tugas tutorial di

Fakultas Kedokteran

UPN Veteran Jakarta

Pada tanggal : ........................................

Telah ditandatangani dan disetujui

Di Jakarta

Pembimbing Tutorial

Dr.Monita S.

3

Pendahuluan

Sistem Pernafasan manusia mengandung hal kompleks yang butuh pemahaman bahkan dari

segi sel dan jaringan sekalipun.Sistem respirasi terbagi menjadi dua yakni pernafasan internal

dan eksternal.

Embriologi,Anatomi,Histologi, serta Fisiologi mutlak untuk kita kuasai dan pelajari lebih

dalam untuk lebih bisa memahami organ-organ tubuh yang termasuk dalam respiratory

system.

Tingginya prevalensi penyakit yang berkaitan dengan sistem respiratory di Indonesia

mengharuskan kita sebagai calon tenaga medis kelak untuk mengerti mengenai sistem

pulmonary dan pada makalah ini kami tim penyusun berusaha untuk membahas dan

menguraikannya secara terperinci

Tujuan

Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas tutorial c4 mengenai basic science respiratory

system.

Manfaat

Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat bagi mahasiswa dalam memahami

embriologi, anatomi, histologi, serta fisiologi organ yang berhubungan dengan respiratory

system.

4

Daftar Isi

Lembar pengesahan...........................................................................................................2

Pendahuluan.......................................................................................................................3

Overview case....................................................................................................................5

Embrilogi organ pernafasan................................................................................................6-10

Anatomi organ pernafasan..................................................................................................11-18

Histologi organ pernafasan.................................................................................................18-21

Fisiologi..............................................................................................................................21-40

Penyakit Kongenital

Kelainan dinding dada........................................................................................................40-47

Kelainan trakea...................................................................................................................47-49

Kelainan laring....................................................................................................................49

Penyakit Paru lain...............................................................................................................53-58

Daftar pustaka.......................................................................................................................59

5

Halaman 1

Mengamati kehamilan bibinya, Fahira seorang siswi SLTA, bertanya kepada anda sebagai

mahasiswa kedokteran tentang tumbuh kembang bayi. Dia ingin mengetahui bagaimana janin

dapat bernapas, kapan dan bagaimana pembentukan sistem pernapasan.Fahira juga ingin

mengetahui tentang struktur sel di sistem pernapasan.

Halaman 2

Fahira mendapatkan kabar kalau adik sepupunya meninggal beberapa saat setelah

dilahirkan.Menurut bibi Fahira, bayinya tidak menangis saat dilahirkan. Dokter yang

menolong menyatakan ini merupakan persalinan prematur dan bayi mengalami distress

pernapasan.

Sebagai anak sekolah, Fahira mempunyai rasa ingin tahu yang besar.Saat ini, dia

menanyakan kepadamu mengapa bayi itu tidak menangis saat dilahirkan.Dan dia ingin tahu

bagaimana bayi dapat bernapas untuk pertama kali.

Fahira pernah membaca artikel tentang kelainan kongenital sistem respirasi dan gangguan

pernapasan pada bayi baru lahir.Tetapi dia belum sepenuhnya memahami, Fahira

menghubungi kamu untuk menanyakan beberapa hal seperti apakah perbedaan dan

persamaan Bronchopulmonary dysplasia dan Hyalin Membran Disease

6

Embriologi Paru

Saat mudigah 4 minggu

Akan terbentuk divertikulum respiratorium (tunas bakal paru)

Sebagai suatu benjolan dari dinding ventral usus depan.

Lokasi tunas di sepanjang tabung usus di tentukan oleh faktor transkripsi TBX4 yang

di ekspresikan di endoderm tabung usus di tempat di vertikulum respiratorium

Lapisan epitel dari laring, trakea, bronkus dan paru berasal dari endoderm.Komponen tulang

rawan, otot, dan jaringan ikat trakea dan paru berasal dari mesoderm splanknik yang

mengelilingi usus depan. Lalu terbentuk tracheoesophageal ridge.Dan terbentuk lah septum

trakeoesofageale .

7

Laring

Lapisan dalam berasal dari endoderm tetapi kartilago dan ototnya berasal dari mesenkim

faring keempat dan keenam.Lalu akibat proliferasi cepat mesenkim ini terbentuklah aditus

laringis. dari celah sagital menjadi berbentuk T.Lalu berubah menjadi seperti orang dewasa

sudah dapat di kenali ketika mesenkim dari kedua arkus berubah menjadi kartilago tiroidea,

krikoidea dan aritenoidea.

Di saat yang sama, epitel laring juga berpoliferasi dengan cepat sehingga terjadi oklusi lumen

temporal, yang dilanjutkan dengan vakuolisasi dan rekanalisasi yang menghasilkan sepasang

8

resesus lateral, ventrikulus laringis yang dibatasi oleh lipatan jaringan yang nantinya akan

berdiferensiasi menjadi pita suara sejati dan palsu. Semua otot laring disarafi oleh cabang-

cabang kranial ke sepuluh nervus vagus.

Minggu ke 5

Lalu, untuk pembentukan trakea, bronkus, dan paru. Sewaktu berpisah dengan usus paru,

tunas paru akan membentuk trakea dan dua kantung luar lateral/tunas bronkus. Di awal

minggu kelima, masing-masing tunas bronkus membesar membentuk bronkus utama kanan

dan kiri. Bronkus utama kanan akan membentuk tiga bronkus sekunder, sedangkan yang kiri

akan membentuk dua bronkus sekunder.

Tunas paru berkembang ke arah kaudal dan lateral rongga paru tubuh sehingga ruang paru,

kanalis perikardioperitonealis menjadi cukup sempit. Saluran-saluran terletak di kesua sisi

usus depan dan secara bertahap diisi oleh tunas paru yang terus membesar. Nantinya ada

lipatan pleuroperitoneum dan lipatan pleuroperikardium yang memisahkan kanalis

perikardioperitonealis dari rongga peritoneum dan rongga perikardium, dan ruang sisanya

akan membentuk rongga pleura primitif.

9

Nantinya semakin berkembang, mesoderm yang menutupi luar paru akan menjadi pleura

viseral dan mesoderm yang menutupi dinding tubuh dari bagian dalam menjadi pleura

parietal. Rongga diantara pleura viseral dan pleura parietal adalah rongga pleura.

Bronkus sekunder akan membelah berulang-ulang secara dikotomis, membentuk sepuluh

bronkus tersier (segmentalis) di paru kanan dan delapan bronkus tersier di paru kiri,

menciptakan segmentum bronkuspulmonale pada paru dewasa.

10

Sampai bulan ketujuh pranatal, pernapasan sudah dapat berlangsung ketika sebagian sel

bronkius respiratorius yang berbentuk kuboid menjadi sel gepeng tipis. Selama dua bulan

terakhir kehidupan pranatal dan selama beberap tahun selanjutnya, jumlah sakus terminalis

terus meningkat yang selain itu sel-sel yang melapisi sakus yang dikenal dengan sel epitel

alveolus tipe I. Pada bulan keenam terbentuk jenis sel lain, yaitu sel epitel alveolus tipe

II yang menghasilkan surfaktan, suatu cairan kaya fosfolipid yang dapat menurunkan

tegangan permukaan di pertemuan udara-alveolus.

11

Anatomi

2.2 Anatomi Sistem Pernapasan

2.2.1 Anatomi Saluran Pernapasan Bagian Atas

Saluran pernapasan bagian atas terdiri atas:

a. Lubang hidung (cavum nasalis)

Hidung dibentuk oleh tulang sejati (os) dan tulang rawan (kartilago). Hidung dibentuk

oleh sebagian kecil tulang sejati, sisanya terdiri atas kartilago dan jaringan ikat (connective

tissue). Bagian dalam hidung merupakan suatu lubang yang dipisahkan menjadi lubang kiri

dan kanan oleh sekat (septum). Rongga hidung mengandung rambut (fimbriae) yang

berfungsi sebagai penyaring (filter) kasar terhadap benda asing yang masuk. Pada permukaan

(mukosa) hidung terdapat epitel bersilia yang mengandung sel goblet. Sel tersebut

mengeluarkan lendir sehingga dapat menangkap benda asing yang masuk ke dalam saluran

pernapasan. Kita dapat mencium aroma karena di dalam lubang hidung terdapat reseptor.

Reseptor bau terletak pada cribriform plate, di dalamnya terdapat ujung dari saraf

kranial I (Nervous Olfactorius). Hidung berfungsi sebagai jalan napas, pengatur udara,

pengatur kelembaban udara (humidifikasi), pengatur suhu, pelindung dan penyaring udara,

indra pencium, dan resonator suara.

12

Gambar 2-1: Anatomi hidung dan sinus

b. Sinus paranasalis

Sinus paranasalis merupakan daerah yang terbuka pada tulang kepala. Dinamakan

sesuai dengan tulang tempat dia berada yaitu sinus frontalis, sinus ethmoidalis, sinus

sphenoidalis, dan sinus maxillaris. Sinus berfungsi untuk:

1. Membantu menghangatkan dan humidifikasi

2. Meringankan berat tulang tengkorak

3. Mengatur bunyi suara manusia dengan ruang resonansi

c. Faring

Faring merupakan pipa berotot berbentuk cerobong yang letaknya bermula dari dasar

tengkorak sampai persambungannya dengan esofagus pada ketinggian tulang rawan

(kabrtilago) krikoid. Faring digunakan pada saat digestion (menelan) seperti pada saat

bernapas. Berdasarkan letaknya faring dibagi menjadi tiga yaitu di belakang hidung (naso-

faring), belakang mulut (oro-faring), dan belakang laring (laringo-faring).

Naso-faring terdapat pada superior di area yang terdapat epitel bersilia (pseudo

stratified) dan tonsil (adenoid), serta merupakan muara tube eustachius. Tenggorokan

dikelilingi oleh tonsil, adenoid, dan jaringan limfoid lainnya. Struktur tersebut penting

sebagai mata rantai nodus limfatikus untuk menjaga tubuh dari invasi organisme yang masuk

ke dalam hidung dan tenggorokan.

Oro-faring berfungsi untuk menampung udara dari naso-faring dan makanan dari

mulut. Pada bagian ini terdapat tonsili platina (posterior) dan tonsili lingualis (dasar lidah).

d. Laring

Laring sering disebut dengan voice box dibentuk oleh struktur epiteliumlined yang

berhubungan dengan faring (di atas) dan trakhea (di bawah). Laring terletak di anterior tulang

belakang (vertebrae) ke-4 dan ke-6. Bagian atas dari esofagus berada di posterior laring.

Fungsi utama laring adalah untuk pembentukan suara, sebagai proteksi jalan napas bawah

dari benda asing dan untuk memfasilitasi proses terjadinya batuk.

Laring terdiri atas:

1. Epiglotis; katup kartilago yang menutup dan membuka selama menelan.

2. Glotis; lubang antara pita suara dan laring.

13

3. Kartilago tiroid; kartilago yang terbesar pada trakhea, terdapat bagian yang membentuk

jakun.

4. Kartilago krikoid; cincin kartilago yang utuh di laring (terletak di bawah kartilago tiroid).

5. Kartilago aritenoid; digunakan pada pergerakan pita suara bersama dengan kartilago tiroid.

6. Pita suara; sebuah ligamen yang dikontrol oleh pergerakan otot yang menghasilkan suara

dan menempel pada lumen laring.14

Gambar 2-2: Laring

2.2.2 Anatomi Saluran Pernapasan Bagian Bawah

Saluran pernapasan bagian bawah (tracheobronchial tree) terdiri atas:

a. Trakhea

Trakhea merupakan perpanjangan laring pada ketinggian tulang vertebre torakal ke-7

yang bercabang menjadi dua bronkhus. Ujung cabang trakhea disebut carina. Trakhea bersifat

sangat fleksibel, berotot, dan memiliki panjang 12 cm dengan cincin kartilago berbentuk

huruf C.

b. Bronkhus dan Bronkhiolus

14

Cabang bronkhus kanan lebih pendek, lebih lebar, dan cenderung lebih vertikal

daripada cabang yang kiri. Hal tersebut menyebabkan benda asing lebih mudah masuk ke

dalam cabang sebelah kanan daripada bronkhus sebelah kiri.

Segmen dan subsegmen bronkhus bercabang lagi dan berbentuk seperti ranting masuk

ke setiap paru-paru. Bronkhus disusun oleh jaringan kartilago sedangkan bronkhiolus, yang

berakhir di alveoli, tidak mengandung kartilago. Tidak adanya kartilago menyebabkan

bronkhiolus mampu menangkap udara, namun juga dapat mengalami kolaps. Agar tidak

kolaps alveoli dilengkapi dengan poros/lubang kecil yang terletak antar alveoli yang

berfungsi untu mencegah kolaps alveoli.

Saluran pernapasan mulai dari trakhea sampai bronkhus terminalis tidak mengalami

pertukaran gas dan merupakan area yang dinamakan Anatomical Dead Space. Awal dari

proses pertukaran gas terjadi di bronkhiolus respiratorius.14

2.2.3 Saluran Pernapasan Terminal

Saluran pernapasan terminal terdiri atas:

a. Alveoli

Parenkim paru-paru merupakan area yang aktif bekerja dari jaringan paru-paru.

Parenkim tersebut mengandung berjuta-juta unit alveolus. Alveolimerupakan kantong udara

yang berukuran sangat kecil, dan merupakan akhir dari bronkhiolus respiratorus sehingga

memungkinkan pertukaran O2 dan CO2. Seluruh dari unit alveoli (zona respirasi) terdiri ats

bronkhiolus respiratorius, duktus alveolus, dan alveolar sacs (kantong alveolus). Fungsi

utama dari unit alveolus adalah pertukaran O2 dan CO2 diantara kapiler pulmoner dan

alveoli.

Gambar 2-3: Alveolus

b. Paru-paru

15

Paru-paru terletak pada rongga dada, berbentuk kerucut yang ujungnya berada di atas

tulang iga pertama dan dasarnya berada pada diafragma. Paru-paru kanan mempunyai tiga

lobus sedangkan paru-paru kiri mempunyai dua lobus. Kelima lobus tersebut dapat terlihat

dengan jelas. Setiap paru-paru terbagi lagi menjadi beberapa subbagian menjadi sekitar

sepuluh unit terkecil yang disebut bronchopulmonary segments.

Paru-paru kanan dan kiri dipisahkan oleh ruang yang disebut mediastinum. Jantung,

aorta, vena cava, pembuluh paru-paru, esofagus, bagian dari trakhea dan bronkhus, serta

kelenjar timus terdapat pada mediastinum.14

Gambar 2-4: Paru-paru

c. Dada, Diafragma, dan Pleura

Tulang dada (sternum) berfungsi melindungi paru-paru, jantung, dan pembuluh darah

besar. Bagian luar rongga dada terdiri atas 12 pasang tulang iga (costae). Bagian atas dada

pada daerah leher terdapat dua otot tambahan inspirasi yaitu otot scaleneus dan

sternocleidomastoid.

Diafragma terletak di bawah rongga dada. Diafragma berbentuk seperti kubah pada

keadaan relaksasi. Pengaturan saraf diafragma (Nervus Phrenicus) terdapat pada susunan

saraf spinal.

Pleura merupakan membran serosa yang menyelimuti paru-paru. Pleura ada dua

macam yaitu pleura parietal yang bersinggungan dengan rongga dada (lapisan luar paru-paru)

dan pleura visceral yang menutupi setiap paru-paru. Diantara kedua pleura terdapat cairan

pleura seperti selaput tipis yang memungkinkan kedua permukaan tersebut bergesekan satu

sama lain selama respirasi, dan mencegah pelekatan dada dengan paru-paru. Tekanan dalam

rongga pleura lebih rendah daripada tekanan atmosfer sehingga mencegah kolaps paru-paru.

16

Masuknya udara maupun cairan ke dalam rongga pleura akan menyebabkan paru-paru

tertekan dan kolaps. Apabila terserang penyakit, pleura akan mengalami peradangan.14

Gambar 2-5: Pleura

d. Sirkulasi Pulmoner

Paru-paru mempunyai dua sumber suplai darah yaitu arteri bronkhialis dan arteri

pulmonalis. Sirkulasi bronkhial menyediakan darah teroksigenasi dari sirkulasi sistemik dan

berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru-paru. Arteri bronkhialis berasal

dari aorta torakalis dan berjalan sepanjang dinding posterior bronkhus. Vena bronkhialis akan

mengalirkan darah menuju vena pulmonalis.

Arteri pulmonallis berasal dari ventrikel kanan yang mengalirkan darah vena ke paru-

paru di mana darah tersebut mengambil bagian dalam pertukaran gas. Jalinan kapiler paru-

paru yang halus mengitari dan menutupi alveolus merupakan kontak yang diperlukan untuk

pertukaran gas antara alveolus dan darah.

Vaskularisasi Paru-paru dan Pleura

Paru-paru menerima dan mensuplai darah melewati 2 rangkaian, yaitu :

1) Sirkiulasi pulmonary

2) Arteri dan vena bronchial

SIRKULASI PULMONARY

17

Setiap paru-paru memiliki artery pulmonary besar yang mensuplai darah ke paru-paru dan

vena pulmonary yang mengeluarkan darah dari paru-paru.

Artery pulmonary kanan dan kiri berasal dari pulmonary trunk dan membawa darah yang

miskin O2 ke paru-paru untuk oksigenisasi. Secara anatomy gambar artery pulmonary

berwarna biru. Setiap artery pulmonary menjadi bagian root dari paru-paru dan mengeluarkan

cabang pertamanya ke superior lobe sebelum memasuki hilum. Di dalam paru-paru setiap

artery descend ke bagian posterolateral bronkus utama dan terbagi menjadi arteri lobar dan

arteri segmental. Kemudian cabang tersebut terus bercabang ke setiap lobe dan segment

bronchopulmonary paru-paru. Arteri dan bronchi berpasangan di paru-paru. Di daerah duktus

alveoli, cabang-cabang arteri tersebut membentuk jalinan kapiler di dalam septum

interalveolaris.

Darah yang teroksigenasi kembali ke jantung terjadi dengan melewati 4 vena pulmonary yang

mengalirkan ke atrium kiri.

Vena pulmonary membawa darah yang kaya O2 dari paru-paru ke atrium kiri jantung. Secara

anatomy gambar vena pulmonary berwarna merah. Vena pulmonary mengalir pada arteri dan

bronchi, yang menerima darah dari segment-segment berdekatan ketika sedang mengalir ke

hilum. Vena dari pleura visceral mengalir ke vena pulmonary dan vena dari pleura parietal

bergabung dengan vena sistemic pada bagian dinding thoracic yang berdekatan.

ARTERI & VENA BRONCHIAL

18

1) Arteri Bronchial

Mensuplai darah untuk menutrisi struktur-struktur yang membentuk root paru-paru,

jaringan penyokong paru-paru dan pleura visceral

Terbagi menjadi :

a. Arteri bronchial kiri ; berasal dari superior thoracic aorta

b. Arteri bronchial kanan ; berasal dari arteri intercostal posterior kanan (biasanya yang

ke-3), common trunk bersama arteri bronchial superior, atau aorta.

2) Vena Bronchial

Mengalir ke kapiler proksimal yang disuplai oleh arteri bronchial dan vena pulmonary.

Terbagi menjadi :

a. Vena bronchial kanan ; mengalir ke vena azygous

b. Vena bronchial kiri ; mengalir ke vena hemiazygous accessory atau vena intercostal

superior kiri.

Histologi

Epiglottis

Sediaan dari epiglotis menunjukan

Permukaan laringeal di lapisi epitel bertingkat silindris bersilia & sel goblet.Permukaan

lingual di lapisi epitel brlapis gepeng tnpa lapisan tanduk serta kerangka epiglotis yaitu tulang

rawan elastic.

19

Trakea

Sedangkan pada sediaan Trakea terdapat gambaran histologi:

Mukosa trakea d lapisi epitel brtingkat silindris, brsilia& sel goblet.Di dalam lamina propia

terdapat kelenjar seromukosa.Tulang rawan yang menjadi rangka yaitu tulang rawan hialin

bentuk C, bagian yang mengandung tulang rawan ini di sebut pars kartilangea trakea.Celah

pada huruf C di tutup oleh kerangka jaringan otot polos (pars membranasea).Di sekeliling

trakea terdapat tunika adventisia.

20

Bronkus intrapulmonal

Gambaran histologi bronkus intrapulmonal adalah mukosa saluran ini tidak rata, berkelok &

di lapisi epitel bertingkat silindris bersilia & sel goblet. Di bawah lapisan otot polos terdapat

penggalan tulang rawan hialin.

Bronkiolus:

Gambaran histologi bronkiolus

besar- epitelx selapis torak, bersilia, sel goblet

kecil- epitel selapis kubus tak bersilia

Bronkiolus kecil akan menyalurkan udara ke dalam bronkiolus terminalis

21

22

Fisiologi

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

a. perkembangan sistem organ fetus

Sekitar 1 bulan setelah fertilisasi ovum, semua organ fetus telah terbentuk sebagian

(minimal) dan selama dua tiga bulan keempat organ-organ fetus sama dengan organ

neonatus. Perkembangan struktur organ yang lebih kecil (struktur sel)lebih baik dan

memerlukan lima bulan kehamilan sisanya untuk menyempurnakan perkembangan. Bahkan

ketika lahir, beberapa struktur tertentu (sistem saraf,ginjal,dan hati) belum sempurna.

b. Pengertian Adaptasi fisiologi fetus

Fisiologi neonatus merupakan ilmu yang mempelajari fungsi dan proses vital

neonatus. Neonatus adalah individu yang baru saja mengalami proses kelahiran dan harus

menyesuaikan diri dari kehidupan intrauterin ke kehidupan ekstrauterin. Selain itu, neonatus

adalah indivisu yang sedang bertumbuh.

c. Pengertian adaptasi neonatal

Adaptasi neonatal (bayi baru lahir) adalah proses penyesuaian fungsional neonatus

dari kehidupan di dalam uterus. Kemampuan adaptasi fungsional neonatus dari kehidupan di

23

dalam uterus kekehidupan di luar uterus.Kemampuan adaptasi fisiologis ini di sebut juga

homeostasis.Bila terdapat gangguan adaptasi, maka bayi akan sakit. Banyak perubahan yang

akan dialami oleh bayi yang semula berada dalam lingkungan interna (dalam kandungan ibu)

yang hangat dan segala kebutuhannya terpenuhi(Oksigen dan nutrisi)ke lingkungan eksterna

(diluar kandungan ibu) yang dingin dan segala kebutuhannya memerlukan bantuan orang lain

untuk memenuhinya.

Perbedaan lingkungan fisik sebelum dan sesudah lahir (Timiras dalam Johnson, 1986), adalah

sbb :

Sebelum Lahir Sesudah Lahir

1. Lingkungan fisik Cairan Udara

2. Suhu Luar Pada umumnya tetap Berubah-ubah

3. Simulasi sensoris Terutama kinestetik atau

vibrasi

Bermacam-macam stimulli

4. Gizi Tergantung zat gizi yang

terdapat dalam darah ibu

Tergantung tersedianya

bahan makanan dan

kemampuan saluran cerna

5. Penyediaan oksigen Berasal dari ibu ke janin

melalui plasenta

Berasal dari paru-paru ke

pembuluh darah paru-paru

6. Pengeluaran hasil

metabolism

Dikeluarkan ke sistem

peredaran darah ibu

Dikeluarkan melalui paru-

paru, kulit, ginjal, dan

saluran pencernaan

2.2 Perubahan Sistem Pernapasan

Selama dalam uterus, janin mendapat oksigen dari pertukaran gas melalui plasenta dan

setelah bayi lahir, pertukaran gas harus melalui paru-paru bayi. Organ yang bertanggung

jawab untuk oksigensi janin sebelum bayi lahir adalah plsenta. Selama masa kehamilan bayi

mengalami banyak perkembangan yang menyediakan infrastruktur untuk mulainya proses

pernapasan. Pada masa kehamilan di trimester II atau III janin sudah mengembangkan otot-

otot yang diperlukan untuk bernapas, alveoli juga berkembang dan sudah mampu

menghasilkan surfaktan, fosfolipid yang mengurangi tegangan permukaan pada tempat

pertemuan antara udara- alveoli. Ruang interstitial antara alveoli sangat tipis sehinga

memungkinkan kontak maksimum antara kapiler dan alveoli untuk pertukaran udara.

24

Pada saat bayi lahir, dinding alveoli disatukan oleh tegangan permukaan cairan kental

yang melapisinya. Diperlukan lebih dari 25 mmHg tekanan negatif untuk melawan pengaruh

tegangan permukaan tersebut dan untuk membuka alveoli untuk pertama kalinya. Tetapi

sekali membuka alveoli, pernapasan selanjutnya dapat di pengaruhi pergerakan pernapasan

yang relatif lemah. Untungnya pernapasan bayi baru lahir yang pertamakali sangat kuat,

biasanya mampu menimbulkan tekanan negatif sebesar 50 mmHg dalam ruang intrapleura.

Pada bayi baru lahir, kekuatan otototot pernapasan dan kemampuan diafragma untuk

bergerak, secara langsung mempengaruhi kekuatan setiap inspirasi dan ekpirasi. Bayi yang

baru lahir yang sehat mengatur sendiri usaha bernapas sehingga mencapai keseimbangan

yang tepat antar-oksigen, karbon dioksida, dan kapasitas residu fungsional. Frekuensi napas

pada bayi baru lahir yang normal adalah 40 kali permenit dengan rentang 3060 kali permenit

( pernapasan diafragma dan abdomen ) apabila frekuensi secara konsisten lebih dari 60 kali

permenit, dengan atau tanpa cuping hidung, suara dengkur atau retraksi dinding dada, jelas

merupakan respon abnormal pada 2 jam setelah kelahiran.

Rangsangan gerakan pernapasan pertama terjadi karena beberapa hal berikut :

1. Tekanan mekanik dari torak sewaktu melalui jalan lahir (stimulasi mekanik)

2. Penurunan PaO2 dan peningkatan PaO2 merangsang kemoreseptor yang terletak di sinus

karotikus (stimulasi mekanik).

3. Rangsangan dingin di daerah muka dan perubahan suhu di salam uterus ( stimulasi

sensorik).

4. Refleks deflasi Hering Breur.

Pernapasan pertama pada bayi normal terjadi dalam waktu 30 menit pertama sesudah

lahir.Usaha bayi pertama kali untuk mempertahankan tekanan alveoli,selain karena adanya

surfaktan,juga karena adanya tarikan nafas dan pengeluaran napas dengan merintih sehingga

udara bisa gtertahan di dalam. Cara neonates bernapas dengan cara bernapas difragmatik dan

abdominal, sedangkan untuk frekuensi dan dalamnya bernapas belum teratur. Apabila

surfaktan berkurang, maka alveoli akan kolaps dan paru-paru kaku, sehingga terjadi

atelektasis. Dalan kondisi seperti ini(anoksia), neonatus masih mempertahankan hidupnya

karena adanya kelanjutan metabolism anaerobik.

a. Perkembangan paru-paru

Paru-paru berasal dari titik tumbuh yang muncul dari pharynx yang bercabang dan

kemudian bercabang kembali membentuk struktur percabangan bronkus proses ini terus

berlanjut sampai sekitar usia 8 tahun, sampai jumlah bronkus dan alveolus akan sepenuhnya

berkembang, walaupun janin memperlihatkan adanya gerakan napas sepanjang trimester II

25

dan III. Paru-paru yang tidak matang akan mengurangi kelangsungan hidup BBL sebelum

usia 24 minggu. Hal ini disebabkan karena keterbatasan permukaan alveolus,

ketidakmatangan sistem kapiler paru-paru dan tidak tercukupinya jumlah surfaktan.

b. Awal adanya napas

Faktor-faktor yang berperan pada rangsangan nafas pertama bayi adalah :

1) Hipoksia pada akhir persalinan dan rangsangan fisik lingkungan luar rahim yang

merangsang pusat pernafasan di otak.

2) Tekanan terhadap rongga dada, yang terjadi karena kompresi paru - paru selama

persalinan, yang merangsang masuknya udara ke dalam paru - paru secara mekanis. Interaksi

antara system pernapasan, kardiovaskuler dan susunan saraf pusat menimbulkan pernapasan

yang teratur dan berkesinambungan serta denyut yang diperlukan untuk kehidupan.

3) Penimbunan karbondioksida (CO2). Setelah bayi lahir, kadar CO2 meningkat dalam

darah dan akan merangsang pernafasan. Berkurangnya O2 akan mengurangi gerakan

pernafasan janin, tetapi sebaliknya kenaikan CO2 akan menambah frekuensi dan tingkat

gerakan pernapasan janin.

4) Perubahan suhu. Keadaan dingin akan merangsang pernapasan.

c. Surfaktan dan upaya respirasi untuk bernapas

Upaya pernafasan pertama seorang bayi berfungsi untuk :

1). Mengeluarkan cairan dalam paru-paru

2). Mengembangkan jaringan alveolus paru-paru untuk pertama kali.

Agar alveolus dapat berfungsi, harus terdapat survaktan (lemak lesitin /sfingomielin)

yang cukup dan aliran darah ke paru paru. Produksi surfaktan dimulai pada 20 minggu

kehamilan, dan jumlahnya meningkat sampai paru-paru matang (sekitar 30-34 minggu

kehamilan). Fungsi surfaktan adalah untuk mengurangi tekanan permukaan paru dan

membantu untuk menstabilkan dinding alveolus sehingga tidak kolaps pada akhir pernapasan.

Tidak adanya surfaktan menyebabkan alveoli kolaps setiap saat akhir pernapasan,

yang menyebabkan sulit bernafas. Peningkatan kebutuhan ini memerlukan penggunaan lebih

banyak oksigen dan glukosa. Berbagai peningkatan ini menyebabkan stres pada bayi yang

sebelumnya sudah terganggu.

d. Dari cairan menuju udara

26

Bayi cukup bulan mempunyai cairan di paru-parunya. Pada saat bayi melewati jalan

lahir selama persalinan, sekitar sepertiga cairan ini diperas keluar dari paru-paru. Seorang

bayi yang dilahirkan secara sectio cesaria kehilangan keuntungan dari kompresi rongga dada

dan dapat menderita paru-paru basah dalam jangka waktu lebih lama.Dengan beberapa kali

tarikan napas yang pertama udara memenuhi ruangan trakea dan bronkus BBL. Sisa cairan di

paru-paru dikeluarkan dari paru-paru dan diserap oleh pembuluh limfe dan darah.

e. Fungsi sistem pernapasan dan kaitannya dengan fungsi kardiovaskuler

Oksigenasi yang memadai merupakan faktor yang sangat penting dalam

mempertahankan kecukupan pertukaran udara.Jika terdapat hipoksia, pembuluh darah paru-

paru akan mengalami vasokontriksi. Jika hal ini terjadi, berarti tidak ada pembuluh darah

yang terbuka guna menerima oksigen yang berada dalam alveoli, sehingga menyebabkan

penurunan oksigen jaringan, yang akan memperburuk hipoksia.

Peningkatan aliran darah paru-paru akan memperlancar pertukaran gas dalam alveolus

dan akan membantu menghilangkan cairan paru-paru dan merangsang perubahan sirkulasi

janin menjadi sirkulasi luar rahim.

2.3 Perubahan Pada Sistem Sirkulasi

Penyesuaian sirkulasi sangat memungkinkan aliran darah yang adekuat melalui paru

adalah satu faktor penting selain mulainya pernapasan ketika lahir. Oleh karena itu paru tidak

berfungsi terutama selama kehidupan fetal,maka jantung fetus tidak perlu memompa banyak

darah melalui paru.sebaliknya jantung fetus harus memompa darah dalam jumlah besar

melalui plasenta. Sebagian besar darah yang masuk ke atrium kanan dari vena kava inferior

langsung berjalan lurus melalui permukaan posterior atrium kanan dan kemudian melalui

foramen ovale langsung masuk ke dalam atrium kiri. Jadi, darah yang di ogsigenisasi baik

dari plasenta masuk ke sisi kiri jantung bukan ke sisi kanan jantung dan dipompa oleh

ventrikel kiri terutrama ke dalam pembuluh darah kepala dan anggota gerak bawah.

Darah yang masuk atrium kanan dari vena kava superior langsung berjalan turun

melalui katup trikuspidalis masuk ke dalam ventrikel kanan. Darah ini terutama darah

deoksigenisasi dari daerah kepala fetus, dan dipompa oleh ventrikel kanan masuk ke dalam

arteria pulmonalis, kemudian terutama melalui duktus arteriosus masuk ke dalam aorta

27

desenden dan melalui arteria umbilikalis masukke plasenta, tempat darah deoksigenisasi

mengalami oksigenisasi.

2.4 Sistem Sirkulasi dan Hematologi

Aliran darah fetal bermula dari vena umbilikalis, akibat tahanan pembuluh paru yang

besar (lebih tinggi dibanding tahanan vascular sistemik) hanya 10% dari keluaran ventrikel

kanan yang sampai paru, sedangkan sisanya (90%) terjadi shunting kanan ke kiri melalui

duktus arteriosus bottali.

Pada waktu bayi lahir, terjadi pelepasan dari plasenta secara mendadak (saat

umbilical cord dipotong/dijepit),tekanan atrium kanan menjadi rendah,tahanan pembuluh

darah sistemik(SVR) naik dan pada saat yang sama paru mengembang,tahanan vascular paru

menyebabkan penutupan foramen ovale menutup setelah beberapa minggu,aliran darah di

duktus arteriosus bottali berbalik dari kiri ke kanan. Kejadian ini disebut sirkulasi transisi.

Penutupan duktus arteriosus secara fisiologis terjadi pada umur bayi 10-25 jam yang di

sebabkan kontraksi otot polos pada akhir atreri pulmonalis dan secara anatomis pada usia 2-3

minggu.

Pada neonatus, reaksi pembuluh darah masih sangat kurang sehingga keadaan

kehilangan darah, dehidrasi,dan kelebihan volume juga sangat kurang untuk di toleransi.

Manajemen cairan pada neonatus harus dilakukan dengan cermat dan teliti. Tekanan sistolik

merupakan indicator yang baik untuk menilai sirkulasi volume darah dan dipergunakan

sebagai parameter yang adekuat terhadap penggantian volume. Otoregulasi aliran darah otak

pada bayi baru lahir tetap terpelihara normal pada tekanan sistemik antara 60-130 mmHg.

Frekuensi nadi bayi rata-rata 120x/menit dengan tekanan darah sekitar 80/60mmHg.

Perubahan pada Sistem Peredaran Darah

Setelah lahir, darah bayi baru lahir harus melewati paru untuk mengambil oksigen dan

mengadakan sirkulasi melalui tubuh guna mengantarkan oksigen ke jaringan. Untuk

membuat sirkulasi yang baik, kehidupan diluar rahim harus terjadi dua perubahan besar, yaitu

sebagai barikut :

Sistem sirkulasi darah janin yaitu melalui,

a. Vena umbilical

1. Berasal dari korda umbilika ke sisi bawah hati dan bawah darah kaya akan oksigen dan

nutrisi.

28

2. Vena ini punya satu cabang yang menghubungkan vena porta dan menyuplai hati.

b. Ductus Venosus (dari vena ke vena)

1. Menghubungkan vena umbilikal ke vena cava inverior.

2. Pada titik ini, darah tercampur dengan darah deogsigenasi yang kembali dari bagian bawah

tubuh.jadi, darah terogsigenasi dengan baik .

c. Foramen ovale

1. Foramen ovale adalah lubang sementara antara atrium yang merupakan jalan masuk

mayoritas darah dari vena cava inferior menyebrang ke dalam atrium kiri.

2. Alas an pengalihan ini adalah darah tidak perlu melalui paru-paru untuk mengumpulkan

oksigen.

d. Duktus arteriosus (dari arteri ke arteri)

Duktus dari arah dua percabangan arteri pulmoner ke aorta desenden, masuk ke titik dibawah

tempat terdapat arteri subklavia dan arteri carotid.

e. Arteri hipogastik

Percabangan dari arteri iliaka interna dan jadi arteri umbilikal saat percabangan ini masuk ke

korda umbilical.Percabangan ini megembalikan darah ke plasenta. Darah perlu waktu 1,5

menit untuk bersikulasi dan melalui perjalanan berikutnya.

Adaptasi ke kehidupan ekstrauterin

a. Setelah anak lahir anak bernapas untuk pertama kalinya.maka, terjadilah penurunan

tekanan dalam arteri pulmonalis sehingga banyak darah yang mengalir ke paru-paru.

b. Ductus arteriosus tertutup satu sampai dua menit setelah anak bernapas

c. Dengan terguntingnya tali pusat, darah dalam vena cava inferior berkurang. Dengan

demikian, tekanan dalam atrium atau serambi kanan berkurang.

d. Sebaliknya, tekanan dalam atrium kiri bertambah sehingga menyebabkan penutupan

voramen ovale.

e. Sisa ductus arteri menjadi ligamentum arteriosus.

f. Sisa ductus venosus menjadi ligamentum teres hepatic.

g. Arteri umbilikal menjadi ligamentum pesikoumbilical lateral kiri dan kanan.

Struktur anatomi khas sirkulasi fetal, paru tidak berfungsi selama kehidupan fetal dan hati

hanya berfungsi sebagaian, maka tidak perlu bagi jantung fetus untuk memompa banyak

darah baik melalui paru atau hati. Sebaliknya jatung fetus harus memompa darah dalam

jumlah yang besar melalui plasenta. Oleh karena itu, susunan anatomi sistem sirkulasi fetal

bekerja sangat berbeda dengan sistem sirkulasi orang dewasa.

Peredaran darah

29

Pada masa fetus, peredaran darah dimulai dari plasenta melalui vena umbilikalis lalu

sebagian ke hati dan sebagian lainnya langsung ke serambi kiri jantung, kemudian ke bilik

kiri jantung. Dari bilik kiri darah di pompa melalui aorta ke seluruh tubuh, sedangkan yang

dari bilik kanan darah di pompa sebagian ke paru dan sebagian melalui duktus arteriosus ke

aorta.

Setelah bayi lahir, paru akan berkembang yang akan mengakibatkan tekanan arteriol

dalam paru menurun yang diikuti dengan menurunnya tekanan pada jantung kanan. Kondisi

ini menyebabkan tekanan jantung kiri lebih besar dibandingkan dengan tekanan jantung

kanan, dan hal tersebutlah yang membuat foramen ovale secarafungsional menutup. Hal ini

terjadi pada jam-jam pertama setelah kelahiran. Oleh karena tekanan dalam paru turun dan

tekanan dalam aorta desenden naik dan juga karena rangsangan biokimia (PaO2 yang naik)

serta duktus arteriosus yang berobliterasi. Hal ini terjadi pada hari pertama.

Aliran darah paru pada hari pertama kehidupan adalah 4-5 liter per menit/m (gessner,

1965). Aliran darah sistolik pada hari pertama rendah yaitu 2,96 liter/menit/m dan bertambah

pada hari kedua dan ketiga (3,54 liter/m) karena penutupan duktus arteriosus. Tekanan darah

pada waktu lahir di pengaruhi oleh jumlah darah yang melalui transfuse plasenta yang pada

jam-jam pertama sedikit menurun, untuk kemudian naik lagi dan menjadi konstan kira-kira

85/40 mmHg.

Transisi Pada Darah

Pada umumnya bayi baru lahir ( BBL) dilahirkan dengan nilai hemoglobin ( Hb) yang

tinggi. Hemoglobin F adalah Hb yang dominan pada periode janin, namun akan lenyap pada

satu bulan pertama kehidupan selama beberapa hari pertama. Nilai Hb akan meningkat

sedangkan volume plasma akan menurun, akibatnya hematokrit normal hanya pada 51 56%

neonatus. Pada saat kelahiran meningkat dari 3% manjadi 6% , pada minggu ke-7 sampai ke-

9 setelah bayi baru lahir akan turun perlahan. Nilai Hb untuk bayi berusia 2 bulan rata-rata 12

g/dl.

Faktor-faktor yang mempengaruhi nilai hemoglobin pada bayi baru lahir :

1. waktu pengkleman tali pusat. Penundaan pengkleman tali pusat dapat meningkatakan volume

darah neonotus 25-40% , keuntungan penundaan pengkleman :

a. Volume yang besar meningkatkan perfusi kapiler baru

b. Berlanjutnya bolus darah teroksigenasi selama nafas pertama yang tidak teratur.

2. Pencapaian oksigenasi adekuat yang lebih cepat membuat penutupan struktur janin.

3. Posisi bayi baru lahir segera setelah lahir

30

Sedangkan darah merah BBL memiliki umur yang singkat , yaitu 80 hari , sedangkan sel

darah merah orang dewasa 120 hari. Pergantian sel yang cepata ini menghasilkan lebih

banyak sampah metabolic akibat penghancuran sel termasuk bilirubin yang harus di

metabolisme. Muatan bilirubin yang berlebihan ini menyebabkan ikterus fisiologis yang

terlihat pada bayi baru lahir. Oleh karena itu, terdapat hitung retukulosit yang tinggi pada

bayi baru lahir yang mencerminkan pembentukan sel darah merah baru dalam jumlah besar.

Sel darah putih rata-rata pada bayi baru lahir memiliki rentang dari 10.000 hingga

30.000/mm . peningkatan lebih lanjut dapat terjadi pada BBL normal selama 24 jam pertama

kehidupan. Pada saat menangis yang lama juga dapat menyebabkan hitung sel darah putih

mengandung granulosit dalam jumlah yang besar.

Perbedaan sirkulasi darah fetus dan bayi :

a. Sirkulasi Darah Fetus

1) Struktur tambahan pada sirkulasi fetus

a). Vena umbulicalis

membawa darah yang telah mengalami deoksigenasi dari plasenta ke permukaan dalam

hepar

b). Ductus venosus

meninggalkan vena umbilicalis sebelum mencapai hepar dan mengalirkan sebagian besar

darah baru yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferior.

c). Foramen ovale

merupakan lubang yang memungkinkan darah lewat atrium dextra ke dalam ventriculus

sinistra

d). Ductus arteriosus

merupakan bypass yang terbentang dari venrtriculuc dexter dan aorta desendens

e). Arteri hypogastrica

dua pembuluh darah yang mengembalikan darah dari fetus ke plasenta. Pada feniculus

umbulicalis, arteri ini dikenal sebagai ateri umbilicalis. Di dalam tubuh fetus arteri tersebut

dikenal sebagai arteri hypogastica.

2) Sistem sirkulasi fetus

a). Vena umbulicalis

31

membawa darah yang kaya oksigen dari plasenta ke permukaan dalam hepar. Vena hepatica

meninggalkan hepar dan mengembalikan darah ke vena cava inferior

b). Ductus venosus

merupakan cabang cabang dari venaumbilicalis dan mengalirkan sejumlahbesar darah

yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferior

c). Vena cava inferior

mengalirkan darah yang telah beredar dalam ekstremitas inferior dan badan fetus, menerima

darah dari vena hepatica dan ductus venosus dan membawanya ke atrium dextrum

d). Foramen ovale

memungkinkan lewatnya sebagian besar darah yang mengalami oksigenasi dalam ventriculus

dextra untuk menuju ke atrium sinistra, dari sini darah melewati valvula mitralis ke

ventriculuc sinister dan kemudian melaui aorta masuk kedalam cabang ascendensnya untuk

memasok darah bagi kepala dan ekstremitas superior. Dengan demikian hepar, jantung dan

serebrum menerima darah baru yang mengalami oksigenasi

e). Vena cava superior

mengembalikan darah dari kepala dan ekstremitas superior ke atrium dextrum. Darah ini

bersama sisa aliran yang dibawa oleh vena cava inferior melewati valvula tricuspidallis

masuk ke dalam venriculus dexter

f). Arteria pulmonalis

mengalirkan darah campuran keparu - paru yang nonfungsional,yanghanya memerlukan

nutrien sedikit.

g). Ductus arteriosus :

mengalirkan sebagian besar darah dari vena ventriculus dexter ke dalam aorta descendens

untuk memasok darah bagi abdomen, pelvis dan ekstremitas inferior

h). Arteria hipogastrika

merupakan lanjutan dari arteria illiaca interna, membawa darah kembali ke plasenta dengan

mengandung leih banyak oksigen dan nutrien yang dipasok dari peredaran darah maternal.

b. Perubahan yang terjadi pada saat lahir

1) Penghentian pasokan darah dari plasenta

2) Pengembangan dan pengisian udara pada paru-paru

3) Penutupan foramen ovale

4) Fibrosis

a). Vena umbilicalis

32

b). Ductus venosus

c). Arteriae hypogastrica

d). Ductus arteriosus

sirkulasi pulmonari : vena umbilikus, duktus venosus,foramen ovale,dan duktus anteriosus.

Sirkulasi Fetus

a. Rintangan tinggi pada saat sirkulasi pulmonal.

b. Rintangan rendah pada saat sirkulasi sistemik.

Terjadinya pergerakan darah dari sebelah kanan ke kiri.

a. Foramen Ovale

Tekanan arteri sebelah kiri rendah karena darah yang kembali ke paru-paru adalah rendah dan

tingginya tekanan pada arteri sebelah kanan karena isis pada darah dari plasenta tinggi.

b. Duktus Arteriosus

Rintangan tinggi pada sirkulasi pulmonary. Rintanga (resisten) rendah pada sirkulasi sistemik

fetus dan fungsi prostaglandin.

Sirkulasi Neonatal

a. Banyak perubahan dalam sirkulasi ketika kelahiran. Bertambahnya aliran darah pada

sirkulasi pulmonal terjadi akibat turunnya resisten pada sirkulasi pulmonal sehingga paru-

paru mengembang.

b. Darah vena kembali daripada jantung meningkat.

c. Tekanan arteri kiri meningkat,sedangkan arteri kanan berkurang mengakibatkan foramen

ovale tertutup.

d. Resisten sirkulasi sistemik lebih tinggi daripada resisten pulmonal dalam masa 24 jam.

Fungsi prostaglandin menyebabkan duktus arteriosus menutup.

e. Arteri-arteri umbilikus mengerut dan aliran darah ke plasenta berhenti.

Perubahan Sirkulasi Fetal Waktu Lahir

a. Hilangnya aliran darah dalam jumlah besar melalui plasenta.

Sebenarnya hal ini meningkatkan tekanan aorta serta tekanan atrium kiri.

b. Tahapan vaskular paru sangat menurun.

Sebagai akibat dari pengembangan paru-paru. Pada fetus yang tidak mengembang, pembuluh

darah tertekan karena volume paru yang kecil. Segera setelah mengembang, pembuluh darah

tersebut tidak lagi tertekan dan tahanan terhadap aliran darah berkurang.

c. Penutupan foramen ovale

33

Tekanan atrium kanan yang rendah dan tekanan atrium kiri yang tinggi, secara sekunder akan

berpengaruh terhadap perubahan tahanan paru dan sistem waktu lahir sehingga menyebabkan

kecenderungan darah mengalirkan balik dari atrium kiri ke atrium kanan bukan

sebaliknya,seperti yang terjadi dalam kehidupan fetal. Akibatnya katup kecil yang terletak

diatas foramen ovale pada sisi kiri septum atrium menutup lubang tersebut karena hal

tersebut dapat mencegah aliran lebih lanjut.

d. Penutupan duktus arteriosus

Efek yang sama terjadi dalam hubungannya dengan duktus arteriosus karena meningkatkan

tahanan pada paru dan mengurangi trahanan pada arteri purmonalis. Sebagai akibatnya,

segera setelah lahir, darah mulai mengalir balik dari aorta ke arteri pulmonalis bukan dengan

arah sebaliknya dari aorta seperti kehidupan fetal. Akan tetapi, hanya setelah beberapa jam

dinding otot duktus arteriosus mengadakan kontraksi nyata, dan dalam 8 hari kontraksi cukup

untuk menghentikan aliran darah. Hal ini dinamakan penutupan fungsional duktus arteriosus.

Kemudian, terkadang selama bulan ke-2 kehidupan, biasanya duktus arteriosus tertutup

secara anatomi oleh pertumbuhan jaringan fibrosa.

Pembentukan Sel-Sel Darah

a. Sel-sel darah berinti mulai dibentuk pada kantung kuning telur dan lapisan mesotel

plasenta sekitar minggu ke-3 perkembangan fetus. Satu minggu kemudian diikuti

pembentukan sel-sel darah merah oleh mesenkim dan endotel pembuluh darah fetus.

b. Minggu ke-6, hati mulai membentuk sel darah.

c. Pada bulan ke-3 dan seterusnya sumsum tulang mulai semakin membentuk sel-sel darah

merah dan putih. Sementara itu, struktur-struktur lain kehilangan kemampuannya sama sekali

untuk membentuk sel-sel darah.

2.5 Perubahan pada Sistem Gastrointestinal

Sebelum lahir, janin cukup bulan mempraktikkan perilaku mengisap dan menelan. Pada

saat lahir, reflek muntah dan batuk yang matur telah lenyap. Kemampuan bayi baru lahir

cukup bulan untuk menelan dan mencerna sumber makanan dari luar cukup terbatas.

Sebagaian besar keterbatasan tersebut membutuhkan berbagai enzim dan hormon pencernaan

yang dapat di saluran cerna ( mulai dari mulut sampai dengan usus ).

Kamampuan absorpsi karbohidrat pada bayi baru lahir kurang efisien, sedangkan absorpsi

monosakarida ( glukosa ) telah efisien. Regurgitasi pada bayi baru lahir disebabkan oleh

sfingter jantung, sambungan esophagus bawah, dan lambung yang tidak sempurna. Kapasitas

34

lambung pada bayi baru lahir cukup bulan sangat terbatas, kurang dari 30cc. hal ini di

sebabkan karena usus bayi baru lahir relatif tidak matur dan sistem otot yang menyusun organ

tersebut lebih tipis dan kurang efisien di bandingkan orang dewasa sehingga gelombang

peristaltiknya sukar untuk di prediksi. Lipatan dan vili dinding usus belum berkembang

sempurna. Sel epitel yang melapisi usus halus bayi baru lahir tidak berganti dengan cepat

sehingga meningkatkan absorpsi yang paling efektif. Awal pemberian makan oral

menstimulasi lapisan usus agar matur dengan meningkatkan pergantian sel yang cepat dan

produksi enzim mikrovilus. Epitel sel yang tidak matur mempengaruhi usus untuk

melindungi dirinya dari zat-zat yang sangat berbahaya.

Pada awal kehidupan, bayi baru lahir menghadapi proses penutupan usus ( permukaan

epitel usus menjadi tidak permeable terhadap antigen ). Sebelum penutupan usus bayi akan

rentan terhadap infeksi virus / bakteri dan juga terhadap stimulasi allergen melalui

penyerapan molekul-molekul besar oleh usus. Kolon bayi baru lahir kurang efisien dalam

menyimpan cairan daripada kolon orang dewasa sehingga bayi cenderung mengalami

kompilasi kehilangan cairan, misalnya gangguan diare.

2.6 Perubahan imunitas

Pada kehamilan 8 minggu telah ditemukan limfosit, dengan tuanya kehamilan maka

limfosit juga banyak di temukan dalam ferifer dan terdapat pula limfe. Sel sel limfoid

membentuk molekul immunoglobulin gamma G yang merupakan gabungan immunoglobulin

gamma A dan gamma M. Gamma G dibentuk paling banyak setelah 2 bulan bayi dilahirkan.

Gamma G globulin janin di dapat dari ibu melalui plasenta. Bila terjadi infeksi maka janin

mengadakan reaksi dengan plasmasitosis, penambahan penambahan folikel limfoid dan

sintesis gamma M immunoglobulin. Gamma A immunoglobulin telah dapat dibentuk pada

kehamilan 2 bulan dan banyak ditemukan segera setelah lahir, khususnya sekret dari traktus

digestifus,respiratorus,kelenjar ludah,pancreas dan traktus urogenital.

Gamma M immunoglobulin meningkat segera setelah bayi dilahirkan setara dengan

keadaan flora normal dalam saluran pencernaan. Akan tetapi bayi hanya dilindungi oleh

Gamma G immunoglobulin dari ibu dan terbatas kadarnya juga kurangnya Gamma A

immunoglobulin yang menyebabkan neonatus berkemungkinan besar rentan infeksi dan

sepsis.

Sistem imunitas bayi baru lahir masih belum matang, sehingga menyebabkan neonatus

rentan terhadap berbagai infeksi dan alergi. Sistem imunitas yang matang akan memberikan

35

kekebalan alami maupun yang di dapat. Kekebalan alami terdiri dari struktur pertahanan

tubuh yang mencegah atau meminimalkan infeksi.

Berikut beberapa contoh kekebalan alami:

a. perlindungan oleh kulit membran mukosa

b. fungsi saringan saluran napas

c. pembentukan koloni mikroba oleh klit dan usus

d. perlindungan kimia oleh lingkungan asam lambung

Kekebalan alami juga disediakan pada tingkat sel yaitu oleh sel darah yang membantu

BBL membunuh mikroorganisme asing. Tetapi pada BBL se-sel darah ini masih belum

matang, artinya BBL tersebut belum mampu melokalisasi dan memerangi infeksi secara

efisien.

Kekebalan yang didapat akan muncul kemudian. BBL dengan kekebalan pasif

mengandung banyak virus dalam tubuh ibunya. Reaksi antibodi keseluruhan terhadap antigen

asing masih belum dapat dilakukan sampai awal kehidupa anak. Salah satu tugas utama

selama masa bayi dan balita adalah pembentukan sistem kekebalan tubuh.

Bayi memiliki imunoglobulin waktu lahir, namun keberadaannya dalam rahim

terlindung membatasi kebutuhan untuk bereaksi pada kekebalan trhadap antigen tertentu.

Ada tiga macam imunoglobulin (Ig) atau antibodi (huruf menunjukan masing-masing

golongan ),yaitu IgG,igA, dan IgM. Hanya IgG yang cukup kecil melewati pembatas plasenta

, IgG merupakan golongan antibodi yang sangat penting dan kira-kira 75% dari seluruh

antibodi. IgG mempunyai kekebalan terhadap infeksi kuman virus tertentu. Pada waktu lahir,

tingkat IgG bayi sama dengan atau sedikit lebih banyak daripada ibu. Tingkat Ig ini

memberikan kekebalan pasif selama beberapa bulan kehidupan.

IgM dan IgA tidak melintasi pembatas plasenta, namun dibuat oleh janin. Tingkat

IgM pada periode kehamilan besarnya 20% dari IgM orang bisa dan diperlukan waktu 2

tahun untuk dapat menyamai tingkat orang dewasa. Tingkat IgM yang relative rendah

membuat bayi rentan terkena infeksi. IgM juga penting sebab sebagian besar antibodi yang

terbentuk pada sewaktu terjadi respons primer adalah golongan ini. Tingkat IgA sangat

rendah dan diproduksi dalam waktu yang lama walaupun tingkat salive sekresi mencapai

tingkat oreang dewasa dalam kurun waktu 2 bulan. IgA melindungi dari infeksi saluran

pernafasan , saluran usus lambung ,dan mata. Sedangkan ,imunoglobulin jenis lainnya, yaitu

IgD dan IgE, tidak begitu berkembang pada masa awal bayi/neonatus.

36

2.7 Perubahan Sistem Ginjal

Bayi baru lahir memiliki rentang keseimbangan kimia dan rentang keamanan yang

kecil. Infeksi,diare, dan pola makan yang tidak teratur secara cepat dapat menimbulkan

asidosis dan ketidakseimbangan cairan seperti dehidrasi dan edema ketidakmaturan ginnjal

dapat membatasi kemampuan bayi baru lahir untuk mengeksresi obat. Biasanya sejumlah

kecil urine terdapat pada kandung kemih bayi saat lahir tetapi bayi baru lahir memungkinkan

tidak mengeluarkan urine selama 12

24 jam. Berkemih sering terjadi selama periode ini.Berkemih 6-10x dengan warna urine pucat

menunjukan masukan cairan yan cukup. Umumnya, bayi cukup bulan mengeluarkan urine 15

sampai 60 ml per kilogram /hari.

Ginjal janin mulai terbentuk pada kehamilan 12 minggu,dimana dalam kandung

kemih telah ada air kemih yang diekresi kedalam air ketuban.Pada bayi baru lahir,kapasitas

kandung kemih kira-kira 45 cc dan produksi air kemih rata-rata 0,05 0,10 cc

permenit.Ginjal bayi baru lahir menunjukkan penurunan aliran darah ginjal dan penurunan

kecepatan filtrasi glomerulus. Kondisi itu mudah meyebabkan retensi cairan dan intoksikasi

air. Fungsi tubulus tidak matur sehingga dapat menyebabkan kehilangan natrium dalam

jumlah yang besar dan ketidak seimbangan elektrolit lain. Bayi baru lahir tidak mampu

mengonsentrasikan urine yang baik yang tercermin dalam berat urine ( 1,004 ) dan osmolitas

urine yang rendah. Semua keterbatasan ginjal ini lebih buruk pada bayi kurang bulan.

Bayi baru lahir mengekskresikan sedikit urine pada 48 jam pertama kehidupan, serinmgkali

hanya 30 hingga 60 ml, seharusnya tidak terdapat protein atau darah dalam urine bayi baru

lahir. Debris sel yang banyak dapat mengidentifikasi adanya cedera atau iritasi di dalam

sistem ginjal.

Fungsi ginjal belum sempurna karena :

a. Jumlah nefron masih belum sebanyak orang dewasa

b. Ketidakseimbangan luas permukaan glomerulus dan volume tubulus proksimal

c. Renal blood flow relative kurang bila dibandingkan dengan orang dewasa

2.8 Ikterus Neonatorum Fisiologis

Ikterus sendiri sebenarnya adalah perubahan warna kuning akibat deposisi bilirubin

berlebihan pada jaringan; misalkan yang tersering terlihat adalah pada kulit

dan konjungtiva mata.

Sedangkan definisi ikterus neonatorum adalah keadaan ikterus yang terjadi pada bayi baru

lahir dengan keadaan meningginya kadar bilirubun di dalam jaringan ekstravaskuler sehingga

37

kulit, konjungtiva,mukosa dan alat tubuh lainnya berwarna kucing.

Ikterus juga disebut sebagai keadaan hiperbilirubinemia (kadar bilirubin dalam darah lebih

dari 12 mg/dl). Keadaan hiperbilirubinemia merupakan salah satu kegawatan pada BBL

karena bilirubin bersifat toksik pada semua jaringan terutama otak yang menyebabkan

penyakit kern icterus (ensefalopati bilirubin) yang pada akhirnya dapat mengganggu tumbuh

kembang bayi.

Ikterus neonatorum dibedakan menjadi 2,yaitu :

1. Neonatorum Fisiologis

Adalah keadaan hiperbirirubin karena faktor fisiologis merupakan gejala normal dan sering

dialami bayi baru lahir.

Ikterus ini terjadi atau timbul pada hari ke-2 atau ke-3 dan tampak jelas pada hari ke-5

sampai dengan ke-6 dan akan menghilang pada hari ke-7 atau ke-10. kadar bilirubin serum

pada bayi cukup bulan tidak lebih daro 12 mg/dl dan pada BBLR tidak lebih dari 10 mg/dl,

dan akan menghilang pada hari ke-14. Bayi tampak biasa, minum baik dan berat badan naik

biasa.

Penyebab ikterus neonatorum fisiologis diantaranya adalah organ hati yang belum matang

dalam memproses bilirubin, kurang protein Y dan Z dan enzim glukoronyl tranferase yang

belum cukup jumlahnya. Meskipun merupakan gejala fisiologis, orang tua bayi harus tetap

waspada karena keadaan fisiologis ini sewaktu-waktu bisa berubah menjadi patologis

terutama pada keadaan ikterus yang disebabkan oleh karena penyakit atau infeksi.

2. Ikterus Neonatorum Patologis

Adalah keadaan hiperbilirubin karena faktor penyakit atau infeksi. Ikterus neonatorum

patologis ini ditandai dengan :

a. Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan; serum bilirubin total lebih dari 12 mg/dl.

b. Peningkatan kadar bilirubin 5 mg/dl atau lebih dalam 24 jam.

c. Konsentrasi bilirubin serum melebihi 10 mg% pada bayi kurang bulan (BBLR)

dan12,5 mg% pada bayi cukup bulan.

d.Ikterus yang disertai proses hemolisis.

e. Bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl, atau kenaikan bilirubin serum 1 mg/dl/jam atau

lebih 5 mg/dl/hari.

f. Ikterus menetap sesudah bayi berumur 10 hari (cukup bulan) dan lebih dari 14 hari

pada BBLR.

2.9 Perubahan Sistem Termogulasi

Bayi baru lahir belum dapat mengatur suhu tubuh mereka, sehingga akan mengalami

38

stress dengan adanya perubahan-perubahan lingkungan. Pada saat bayi meninggalkan

lingkungan rahim ibu yang hangat, bayi tersebut kemudian masuk ke dalam lingkungan ruang

bersalin yang jauh lebih dingin. Suhu dingin ini menyebabkan air ketuban menguap lewat

kulit, sehingga mendinginkan darah bayi. Pada lingkungan yang dingin, pembentukan suhu

tanpa mekanisme menggigil merupakan usaha utama seorang bayi yang kedinginan untuk

mendapatkan kembali panas tubuhnya. Pembentukan suhu tanpa menggigil ini merupakan

hasil penggunaan lemak coklat terdapat di seluruh tubuh, dan mereka mampu meningkatkan

panas tubuh sampai 100 %. Untuk membakar lemak coklat, seorang bayi harus menggunakan

glukosa guna mendapatkan energi yang akan mengubah lemak menjadi panas. Lemak coklat

tidak dapat diproduksi ulang oleh bayi baru lahir dan cadangan lemak coklat ini akan habis

dalam waktu singkat dengan adanya stress dingin. Semakin lama usia kehamilan, semakin

banyak persediaan lemak coklat bayi. Jika seorang bayi kedinginan, dia akan mulai

mengalami hipoglikemia, hipoksia dan asidosis. Oleh karena itu, upaya pencegahan

kehilangan panas merupakan prioritas utama dan bidan berkewajiban untuk meminimalkan

kehilangan panas pada bayi baru lahir. Disebut sebagai hipotermia bila suhu tubuh turun

dibawah 360C.Suhu normal pada neonatus adalah 36,537,0 Bayi baru lahir mudah

sekali terkena hipotermia yang disebabkan oleh:

a. Pusat pengaturan suhu tubuh pada bayi belum berfungsi dengan sempurna.

b. Permukaan tubuh bayi yang relatife lebih luas.

c. Tubuh bayi terlalu kecil untuk memproduksi dan menyimpan panas.

d. Bayi belum mampu mengatur possisi tubuh dan pakaiannya agar ia tidak kedinginan.

Hipotermia dapat terjadi setiap saat apabila suhu disekeliling bayi rendah dan upaya

mempertahankan suhu tubuh tidak diterapkan secara tepat, terutama pada masa stabilisasi

yaitu 6 12 jam pertama setelah lahir. Misal: bayi baru lahir dibiarkan basah dan telanjang

selama menunggu plasenta lahir atau meskipun lingkungan disekitar bayi cukup hangat

namun bayi dibiarkan telanjang atau segera dimandikan.

Gejala hipotermi :

1. Sejalan dengan menurunnya suhu tubuh, bayi menjadi kurang aktif, letargis, hipotonus,

tidak kuat menghisap ASI dan menangis lemah.

2. Pernapasan megap-megap dan lambat, denyut jantung menurun.

3. Timbul sklerema : kulit mengeras berwarna kemerahan terutama dibagian punggung,

tungkai dan lengan.

4. Muka bayi berwarna merah terang

39

5. Hipotermia menyebabkan terjadinya perubahan metabolisme tubuh yang akan berakhir

dengan kegagalan fungsi jantung, perdarahan terutama pada paru-paru, ikterus dan kematian.

Terdapat empat mekanisme kemungkinan hilangnya panas tubuh dari bayi baru lahir

kelingkunganya.

a. Konduksi

Panas dihantarkan dari tubuh bayi ketubuh benda di sekitarnya yang kontak langsung

dengan tubuh bayi. (Pemindahan panas dari tubuh bayi ke objek lain

melalui kontak langsung). Contoh hilangnya pans tubuh bayi secara konduksi, ialah

menimbang bayi tanpa alas timbangan, tangan dpenolong yang dingin memegang bayi baru

lahir, menggunakan stetoskop dingin untuk pemeriksaan bayi baru lahir.

b. Konveksi

Panas hilang dari bayi ke udara sekitanya yang sedang bergerak (jumlah pans yang

hilang tergantung pad kecepatan dan suhu udara). Contoh hilanya panas tubuh bayi secara

konveksi, ialah membiarkan atau menempatkan bayi baru lahir dekat jendela, membiarkan

bayi baru lahir diruangan yang terpasng kipas angin.

c. Radiasi

Panas di pancarkan dari bayi baru lahir, keluar tubuhnya kelingkungan yang lebih dingin

(Pemindahan panas anatar dua objek yang mempunyai suhu berbeda). Contoh bayi

mengalami kehilangan panas tubuh secara radiasi, ialah bayi baru lahir di biarkan dalam

ruangan dengan Air onditioner (AC) tanpa di berikan pemanas(Radiant Warmer), bayi baru

lahir dibiarkan keadaan telanjang, bayi baru lahir di tidurkan berdekatan dengan ruangan

yang dingin, misalnya dekat tembok.

d. Evaporasi

Panas hilang melalui proses penguapan tergantung kepada kecepatan dan kelembababan

udara (perpindahan panas dengan cara merubah cairan menjadu uap). Evaporasi di pengaruhi

oleh jumlah panas yang di pakai tingkat kelembaban udara, aliran udar yang melewati apabila

bayi baru lahir di biarkan suhu kamar 250C, maka bayi akan kehilangan panas melalui

konveksi, radiasi dan evaporasi 200 perkilogram berat badan (Perg BB), sedangkan yang di

bentuk hanya satu persepuluhnya.

Untuk mencegah kehilangan panas pada bayi baru lahir, antar lain mengeringkan bayi

secara seksama, menyelimuti bayi dengan selimut atau kain bersih, kering dan hangat,

menutup bagian kepala bayi, menganjurkan ibu untuk memeluk dan menyusukan bayinya.

40

2.10 Sistem Metabolisme

Untuk memfungsikan otak memerlukan glukosa dalam jumlah tertentu. Dengan

tindakan penjepitan tali pusat dengan klem pada saat lahir seorang bayi harus mulai

mempertahankan kadar glukosa darahnya sendiri. Pada setiap bayi baru lahir, glukosa darah

akan turun dalam waktu cepat (1 sampai 2 jam).

Koreksi penurunan kadar gula darah dapat dilakukan dengan 3 cara :

a. melalui penggunaan ASI

b. melaui penggunaan cadangan glikogen

c. melalui pembuatan glukosa dari sumber lain terutama lemak.

BBL yang tidak mampu mencerna makanan dengan jumlah yang cukup, akan

membuat glukosa dari glikogen (glikogenisasi). Hal ini hanya terjadi jika bayi mempunyai

persediaan glikogen yang cukup. Bayi yang sehat akan menyimpan glukosa dalam bentuk

glikogen terutama di hati, selama bulan-bulan terakhir dalam rahim.

Bayi yang mengalami hipotermia, pada saat lahir yang mengakibatkan hipoksia akan

menggunakan cadangan glikogen dalam jam-jam pertama kelahiran. Keseimbangan glukosa

tidak sepenuhnya tercapai dalam 3-4 jam pertama kelahiran pada bayi cukup bulan. Jika

semua persediaan glikogen digunakan pada jam pertama, maka otak dalam keadaan berisiko.

Bayi yang lahir kurang bulan (prematur), lewat bulan (post matur), bayi yang mengalami

hambatan pertumbuhan dalam rahim dan stres janin merpakan risiko utama, karena simpanan

energi berkurang (digunakan sebelum lahir).

Gejala hipoglikemi dapat tidak jelas dan tidak khas,meliputi; kejang-kejang halus,

sianosis, apneu, tangis lemah, letargi,lunglai dan menolak makanan. Hipoglikemi juga dapat

tanpa gejala pada awalnya. Akibat jangka panjang hipoglikemi adalah kerusakan yang meluas

di seluruh di sel-sel otak.

Penyakit kongenital

Kelainan pada dinding dada

1. Pectus excavatum

Pectus excavatum, juga dikenal sebagai cekung atau dada corong, adalah bawaan

deformitas dinding dada di mana beberapa tulang rusuk dan sternum tumbuh tidak normal,

41

menghasilkan cekung di dinding dada anterior. Pectus excavatum adalah deformitas sering

hadir pada saat lahir ( kongenital ) yang bisa ringan atau berat .

Gambar di bawah ini menggambarkan penampilan khas kelainan ini pada anak laki-laki16

tahun

Gambar di bawah ini menggambarkan penampilan khas kelainan ini pada anak perempuan 10

tahun

Epidemiologi

Pectus excavatum adalah jenis yang paling umum dari bawaan kelainan dinding dada (

90 % ) , diikuti oleh pectus carinatum ( 5-7 % ). Pectus excavatum terjadi pada sekitar 1

dalam 300-400 kelahiran , dengan dominasi laki-laki ( rasio laki- perempuan 3:1 ) . Kondisi

ini biasanya \saat lahir , dan lebih dari 90 % dari kasus yang didiagnosis dalam tahun pertama

42

kehidupan . Memburuknya penampilan dada dan timbulnya gejala biasanya dilaporkan

selama pertumbuhan tulang yang cepat pada usia remaja awal . Banyak pasien tidak dibawa

ke perhatian dari seorang ahli bedah pediatrik sampai pasien dan keluarga pemberitahuan

perubahan tersebut . Munculnya dada bisa sangat mengganggu remaja muda . Masalah

dengan harga diri dan persepsi citra tubuh yang sering dilaporkan pada pasien remaja .

Gangguan psikologis yang tidak biasa pada pasien yang lebih tua.

Penyebab

Penyebab pectus excavatum tidak diketahui. Mungkin berasal dari cacat genetik yang

menghasilkan pertumbuhan muskuloskeletal abnormal. Bagian tulang rawan dari tulang

rusuk sangat mungkin sumber utama pola pertumbuhan ini tidak normal. Kelainan tulang

rusuk morfogenesis dan pertumbuhan adalah penyebab paling mungkin dari pectus

excavatum dan pectus carinatum. Dalam pectus excavatum, sternum diduga didorong oleh

pertumbuhan abnormal pada artikulasi dengan tulang rusuk dan tulang rawan. Sekali lagi,

mekanisme yang tepat yang menghasilkan pola pertumbuhan yang abnormal ini tidak

diketahui. Peningkatan kerja pernapasan, seperti yang diamati pada pasien muda selama

aktivitas olahraga atau bermain, dapat berkontribusi untuk perkembangan deformitas pectus,

khususnya selama awal masa remaja. Namun, tidak ada bukti ilmiah yang mendukung teori

semacam itu . Namun , peneliti percaya bahwa kelainan ini disebabkan oleh pertumbuhan

berlebih dari jaringan ikat ( tulang rawan ) yang menghubungkan tulang rusuk ke tulang dada

( juga dikenal sebagai daerah costochondral ) , yang menyebabkan cacat ke dalam sternum .

Patofisiologi

Dalam pectus excavatum , pertumbuhan tulang dan tulang rawan di dinding dada

anterior tidak normal , biasanya mempengaruhi 4-5 tulang rusuk pada setiap sisi sternum .

Munculnya cacat secara luas bervariasi , dari yang ringan sampai kasus yang sangat parah ,

dan beberapa pasien datang dengan asimetri yang signifikan antara sisi kanan dan kiri .

Mekanisme yang tepat yang terlibat dalam tulang dan tulang rawan yang abnormal ini

pertumbuhan berlebih tidak diketahui , dan , sampai saat ini , tidak ada cacat genetik yang

dikenal secara langsung bertanggung jawab untuk pengembangan pectus excavatum .

Meskipun kurangnya penanda genetik diidentifikasi , terjadinya familial dari pectus cacat

43

dilaporkan dalam 35 % kasus . Selain itu , kondisi ini terkait dengan sindrom Marfan dan

sindrom Polandia .

Studi laboratorium

Tidak ada studi laboratorium khusus diperlukan dalam pemeriksaan pasien dengan

pectus excavatum . Sebagian besar anak-anak dengan kondisi ini dinyatakan sehat .

CT scan dada

Hal ini berguna dalam menentukan indeks Haller , yang diperoleh dengan membagi

diameter dada transversal dengan diameter anteroposterior . Indeks lebih dari 3,2 telah

berkorelasi dengan deformitas berat yang membutuhkan operasi. Pengalaman penulis telah

menunjukkan bahwa indeks dada juga dapat diperoleh dengan anteroposterior polos dan

lateral radiografi dada . Namun, hal ini tidak tepat sebagai pengukuran yang diperoleh dari

CT scan .

CT scan dapat memberikan informasi yang berguna terkait dengan asimetri sering

terlihat dada pada pasien dengan pectus excavatum . Hal ini juga jelas mengungkapkan

perpindahan dan rotasi jantung . Penelitian terbaru telah menunjukkan bahwa keparahan

pectus excavatum deformitas ( seperti yang dideteksi oleh CT scan) secara langsung

berkorelasi dengan tingkat penyakit paru-paru restriktif disebabkan oleh excavatum pectus .

Dalam kasus dengan asimetri yang signifikan , CT scan dapat memberikan informasi

berharga untuk perencanaan intervensi operasi dan juga dapat memberikan informasi yang

berguna mengenai volume perbedaan asimetris antara kanan dan kiri hemitoraks . Banyak

pasien dengan pectus excavatum memiliki beberapa derajat rib hipoplasia , yang dapat

menyebabkan satu hemitoraks menjadi jauh lebih kecil dari yang lain . Hal ini biasanya tidak

dapat dikoreksi dengan operasi.

Histologi

Penilaian histologis tulang rusuk yang terkena , tulang rawan , dan tulang dada

biasanya tidak mengungkapkan temuan abnormal selain bentuk yang tidak biasa dari tulang

rusuk cacat .

44

Bedah

Ada 2 prosedur :

1. Prosedur Ravitch yaitu dengan operas terbuka

2. Prosedur Nuss

2. Pectus Carinatum

Kelainan dinding dada yang terjadinya penonjolan pada dinding dada anterior. Sebuah

deformitas pectus carinatum adalah cacat lahir yang mungkin tidak terlihat pada anak usia

dini , tetapi akan menjadi lebih menonjol sebagai anak tumbuh , khususnya selama masa

remaja

Penyebab

Belum diketahui. Diduga ada faktor genetik. Dan juga kemungkinan berhubungan dengan

pertumbuhan berlebih dari tulang rusuk selama perkembangan dari dinding dada .

Epidemiologi

a. prevalensi 0,06%

b. laki-laki 4 kali lipat dari wanita

c. mempengaruhi sekitar 1 dari 1.500 anak-anak

Talak

Ada banyak pilihan pengobatan untuk pectus carinatum , termasuk bracing non -

bedah dan bedah

3. Kelainan costae dan kartilago

Sindrom Marfan

Merupakan kelainan berupa jaringan ikat yang tumbuh terus. Kelainan ini bersifat

autosomal dominan (herediter), dan dapat timbul pada orang yang bahkan tidak punya

riwayat yang sama pada keluarganya.

45

Epidemiologi

a. Mempengaruhi sekitar 1 dari 10.000 orang dan mungkin sebanyak 1 pada 3000-5000

b. Tidak ada spesifik gender

c. 75 % punya riwayat keluarga

d. 25 % muncul tanpa ada riwayat keluarga

Etiologi

a) Utama = Mutasi gen Fibrilin-1 (FBN 1) pada kromosom 15 yang mengkode protein

fibrilin.

b) Lain = mutasi gen TGF-beta

Patofisiologi

Gen FBN 1 berperan dalam pembuatan protein yang disebut fibrilin 1. Protein ini

diangkut ke luar sel menujun matriks ekstraseluler yang akan berikatan dengan molekul

fibrilin lain dan protein untuk membentuk jalinan filamen yang disebut mikrofibril.

Mikrofibril merupakan bagian dari serat elastis yang ada pada kulit, ligamen, dan pembuluh

darah. Mikrofibril juga ada dalam jaringan penyokong yang menyokong jaringan pada lensa

mata, saraf, otot. Selanjutnya mikrofibril memegang peran penting dalam mengatur faktor

pertumbuhan (Protein Transforming Growth Factor 'TGF-beta'). Peran mikrofibril =>

pertahankan kondisi TGF-beta dalam keadaan tidak aktif. Bila TGF-beta dilepaskan dari

mikrofibril, maka akan mengakibatkan pertumbuhan terus-menerus dari jaringan yang

bersangkutan.

Mutasi pada FBN1 mengakibatkan ketidaknormalan produksi protein fibrilin sehingga

tidak dapat berfungsi dengan baik. Akibatnya, jumlah fibrilin yang akan diubah membentuk

mikrofibril juga sedikit. Berkurangnya mikrofibril ini menurunkan elastisitas serat dan

memacu aktivitas berlebihan dari TGF-beta sehingga terjadi pertumbuhan yang terus-

menerus.

46

Manifestasi Klinis

Skeletal :

1. Perawakan tinggi

2. Lengan dan kaki panjang & kurus (dolikostenomilia). Rentangan tangan lebih panjang

jadi pada tinggi badan.

3. Araknodaktil => jari tangan dan kaki panjang (spider-like finger)

4. Wajah sempit

5. Palatum sangat melengkung

6. Deformitas pada dada

7. Gigi yang overcrowded

8. Skoliosis

9. Mata : Ektopik lensa. Meningkatnya resiko glaukoma, early katarak.

10. Cardiovaskular : Defek katup jantung, aorta dilatasi dan diseksi

11. Paru : bula => pneumonia spontan

Diagnosis

1. Anamnesis => riwayat keluarga

2. Pemeriksaan => Berdasarkan kriteria Berlin

Skeletal => Temuan = 1 atau 2 kriteria mayor + 2 kriteria minor

Perawakan tinggi, dolichostenomelia (disporposi ekstremitas dengan tubuh), aracnodactyly,

skoliosis > 20 derajat dan kifosis

Kriteria Mayor

Pectus Excavatum

Ekstremitas lebih panjang dibanding dengan tubuh

Tanda wrist (Walker) and thumb (Steinberg) positif

47

Skoliosis > 20

Sudut ekstensi dari siku < 170

Kekakuan sendi panggul

Kriteria Minor

Pectus excavatum of moderate severity

Skoliosis < 20

Lordosis dari toraks

Hipermobilitas sendi

Palatum yang sangat melengkung

Gigi berdesakan

Tatalaksana

Untuk jantung

diberikan beta blocker jika terjadi dilatasi aorta. Dan juga ACE-I. Pemberian Antibiotik

intravena => mencegah endokarditis bakterial. Myopi => kaca mata. Pasien dengan kaki yang

datar => dapat dibantu dengan sepatu khusus (berupa orthosis). Konseling psikologi =>

penyangkalan, depresi dari kondisi yang dialami.

5. Kelainan trakea dan bronkus

4. Kelainan trakea

Trakeomalasia

Definisi

Merupakan keadaan kelemahan trakea yang disebabkan karena atropi dan atau

berkurangnya serat elastis longitudinal pars membranasea, atau akibat gangguan integritas

kartilago sehingga jalan napas menjadi lemah dan mudah kolaps, terutama saat terjadi

48

peningkatan aliran udara, misalnya saat batuk, menangis, atau menyusui.

Epidemiologi

a. 1 per 1.445 bayi.

b. Dari 50 bayi dengan trakeomalasia didapatkan 48% merupakan trakeomalasia primer dan

52% trakeomalasia sekunder.

c. Trakeomalasia kongenital lebih sering ditemukan pada bayi prematur daripada bayi

cukup bulan.

Klasifikasi

1. Trakeomalasia primer, bersifat kongenital atau genetik

2. Trakeomalasia sekunder, bersifat selain kongenital atau genetik seperti intubasi

berkepanjangan, trakeostomi, trauma.

Manifestasi Klinis

Pada anamnesis didapat riwayat stridor ekspirasi yang biasanya timbul saat usia 4-8

minggu. Sebelum periode ini, gangguan pada aliran udara tersebut tampak sebagai suara

napas abnormal. Stridor ekspirasi meningkat saat aktivitas, posisi supinasi, menangis, infeksi

pernapasan, dan menurun saat istirahat. Kadang ditemukan kesulitan minum, suara parau dan

afonia. Perlu pula dicari adanya riwayat intubasi berkepanjangan, trakeostomi, trauma.

Tata laksana

Sebagian besar anak dengan trakeomalasia tidak memerlukan intervensi. Kartilago trakea

akan menguat dan menjadi lebih kaku seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan anak.

Pada trakeomalasia anak dengan gejala ringan-sedang, gejala klinis seringkali mereda saat

usia 1-2 tahun, sehingga untuk kasus ringan dipilih terapi konservatif. Tatalaksana

konservatif terdiri dari pemberian udara yang dilembabkan, fisioterapi dada, pemberian

minum dan makan yang perlahan-lahan dan hati-hati, serta pengobatan dengan antibiotika

jika terdapat infeksi.

49

Penggunaan CPAP (Continuous positive airway pressure) direkomendasikan untuk

pasien dengan distres pernapasan dan berguna untuk pasien yang memerlukan intervensi

dalam jangka waktu pendek karena kelainan ini akan sembuh sendiri. Penggunaan CPAP

meningkatkan aliran udara ekspirasi maksimal dari kapasitas residu fungsional secara

sekunder karena peningkatan volume paru pada bayi sehat dan bayi dengan trakeomalasia.

Penggunaan bronkodilator akan memperburuk trakeomalasia.

Fisioterapi berguna untuk mengatasi kesulitan bernapas akibat sekresi yang tertahan

dalam saluran napas.

Terapi bedah hanya direkomendasikan pada gejala berat dan terjadi kegagalan terapi

konservatif, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, pneumonia atau apnea

berulang, obstruksi respirasi intermiten, dan obstruksi jalan napas yang memerlukan

dukungan jalan napas kronik.1-3 Terapi bedah mencakup koreksi penyakit dasarnya,

misalnya cincin vaskular, trakeostomi.

Kelainan Kongenital Laring

Athresia Laring

Atresia laring total merupkan keadaan yang tidak memungkinkan bayi untuk hidup.

Bayi yang didiagnosis menderita kelainan ini pada saat lahir jarang sekali dapat diselamatkan

dengan trakeistomi jarum dan ventilasi tekanan tinggi. Sampai saat ini belum dilaporkan

adanya keberhasilan penyembuhan yang ade kuat dari pembedahan saluran pernafasan atas.

Gejala : stridor berat

tangisan lemah

dispnea

Tatalaksana : laringoskopi langsung untuk diagnosis

lisis dengan laser karbondioksida

Laringomalasia

50

Suatu kelainan terjadi kelemahan struktur supraglotik sehingga terjadi kolaps dan

obstruksi jalan nafas

Etiologi : belum diketahui secara pasti, tetapi tingginya insiden gangguan neuromaskular

pada bayi dengan laringomalasia beberapa peneliti mempercayai bahwa gangguan

laringomalasia merupakan bentuk hipotonia laring.

Epidemiologi : 65%-75% kelainan pada bayi baru lahir disebabkan oleh laringomalasia

lk2 > pr 2,5:1

Manifestasi klinis : stridor dapat disertai retraksi sternum, interkostal, epigastrium akibat

usaha pernafasan dan diperburuk dengan bayi posisi terlentang

Diagnosis : laringoskopi

Tatalaksana

90% pada laringomalasia ringan tidak melakukan intervensi bedah, jika terjadi

saturasi

51

Kista kongenital

Sering tumbuh pada pangkal lidah/plika ventrikularis

Tatalaksana : bedah mikro untuk mengangkat kista

Laringokel

Penonjolan selaput lendir

Etiologi : peningkatan tek intralaring

Gejala :

- Eksterna : benjolan dileher

- Interna : suara serak. Penyumbatan saluran udara, batuk merasakan ada sesuatu

ditenggorokan

SEKUESTER PARU

Adalah penyakit kongenital yang ditandai dengan anomali dan malformasi, serta tidak

berfungsinya sebagian dari paru intralobar maupun ekstralobar. Anomali pada pembuluh

darah yang mensuplai sebagian dari sekuester juga terjadi akibat adanya malformasi.

Sekuester paru dibagi menjadi dua, yaitu :

1. Sekuester paru intralobar

Sekuester paru intralobar, adalah sekuester yang Terjadi diantara

parenkim paru normal yang biasanya terlokalisir di segmen posterios dari lobus

bawah. Terdapat 3 pendapat yang menerangkan mengenai terjadinya sekuester

intralobar, yaitu, tidak cukupnya pembuluh darah yang menyuplai darah lobus ini,

atau dengan terdapatnya kista baru yang secara congenital yang bersamaan

dengan anomaly pada pembuluh darah yang mennyuplai. Terdapatnya kista yang

soliter atau multiple yang dilapisi oleh epitel paru, dimana didalamnya dapat

dijumapai cairan yang amorf. Secara klinis, sekuester paru intralobar biasanya

asimtomati, bila terdapat infeksi superimposed, baik secara hematogen maupun

yang melalui fistula bronkus yang sampai ke sekuester. Bila terjadi infeksi maka

kista akan berisi air. Sulit dibedakan antara kista paru, emfisema, bula ataupun

52

tumor. Sekuester paru interlobar dapat ditegakan dengan dilakukannya

pemeriksaan angiografi. Untuk terapi penyakit ini, harus dilakukan tindakan

reseksi paru.

2. Sekuester paru ekstralobar

Sekuester ini terpisah secara menyeluruh dari paru maupun dari pleura.

Biasanya bersamaan dengan penyakit kongenital lainnya seperti adanya

hernia diafragmatika dan paralisis diafragma. Angka kejadian sekuester

paru ekstralobar lebih sedikit dibandingkan dengan angka kejadian

sekuester paru intralobar yaitu hanya seperenam dari kejadian sekuester

paru intralobar. Berbeda dengan tipe intralobar yaitu kembalinya darah

dari jantung melalu vena bronkialis. Secara klinis pada bayi, akan terdapat

keadaan dimana tampak bayangan homogeny di dekat diafragma yang

dapat terlihat jelas dengan menggunakan CT scan. Penatalaksaan yang

dapat dilakukan untuk suerkter ini adalah sekuesterektomi, dimana

prognosis pascaoperasi adalah baik, hal ini

dikarenakan sekuester terpisah dari parenkim paru.

Emfisema Lobaris

Definisi

Keadaan paru yang abnormal yaitu adanya pelebaran rongga udara pada asinus yang sifatnya

permanen.Asinus adalah bagian paru yang terletak di bronkiolus distal.

Klasifikasi

Emfisema panasinar (panlobaris) : dilatasi keseluruhan asinus , terutama mengenai

lobus paru sebelah bawah, berkaitan dengan defisiensi 1-antitripsin

Emfisema sentriasinar (sentrilonularis) : dilatasi bagian proksimal asinus, pola

kelainan lebih tidak teratur, dan lokasinya di paru bagian atas. Berkaitan dengan

kebiasaan merokok

53

Patogenesis

Kerusakan alveoli disebabkan oleh adanya proteolisis elastin oleh enzim elastase yang

disebut protease.Dalam keadaan normal terdapat keseimbangan antara protease yang

mendegradasi jaringan paru dan protease-inhibitor yang menghambat kerja protease.Pada

penderita paru emfisematus ditemukan 1-antitripsin (suatu protease) dalam jumlah rendah

sehingga tidak ada yang menghambat kerja protease tripsin.1-antitripsin adalah suatu 1

globulin pada laki-laki.

Manifestasi Klinis

Sesak nafas saat kegiatan disertai batuk kering dan mengi

Kompliansi paru mengalami peningkatan karena terjadi destruksi jaringan elastik

Pink puffer

Prognosis

Penyakit seumur hidup dan bersifat kronis.Dengan komplikasi bronkitis kronis.Pneumotoraks

karena ruptur atau robekan jalan-napas.

Terapi

Bronkodilator atau antikolinergik

Kortikosteroid IV

Suplemen oksigen

Penyakit Paru lain

HYALIN MEMBRAN DISEASE

definisi

Hyalin membrane disease atau penyakit membran hialin (PMH), disebut juga sebagai

Respiratory Distress Syndrome (RDS), Adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur

dengan kesulitan pernapasan, termaksud takipnea, retraksi dada dan sianosis.

epidemiologi

54

Penyakit membrane hialin ini merupakan penyebab kematian pada 20% bayi baru

lahir. Kejadian PMH berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. Di Amerika

Serikatm penyakit ini diperkirakan terjadi pada 20.000-30.000 bayi baru lahir setiap tahun

dan merupakan komplikasi pada 1% kehamilan.

Usia kehamilan Berat badan lahir

50% 26-

28minggu

71% 501-

750gr

30% 30-

31minggu

54% 751-

1000gr

42% 751-

1500gr

36% 1001-

1250gr

22% 1251-

1250gr

Penyakit membran hialin kurang ditemukan di Negara berkembang, hal ini

dikarenakan sebagian besar bayi prematur yang kecil untuk usia kehamilan mereka telah

mengalami stress didalam rahim Karen adanya kekurangan gizi atau hipertensi yang

diinduksi kehamilan. Hal ini juga dikarenakan di Negara berkembang, sebagian besar

persalinan terjadi di rumah.

Etiologi

Kejadian PMH ini banyak terjadi diakibatkan oleh defisiensi surfaktan, penurunan

produksi atau penurunan sekresi. Konstituen utama surfaktan adalah dipamlmitoyl

fosfatidilkolin (lesitin), phosphatidylglyserol, apoprotein (protein surfaktan SP-A, -B, -C, -D)

dan kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, fosfolipid yang dihasilkan akan

meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II yang kemudian bahan aktif tersebut akan

dilepaskan ke dalam alveoli. Surfaktan ini akan berfungsi untuk mengurangi tagangan

55

permukaan dan membantu mempertahankan alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang

udara kesil pada akhir ekspirasi. Tigkat maturitas dari surfaktan adalah 35minggu usia

kehamilan.

Selain dari akibat defisiensi surfaktan, PMH juga dapat terjadi akibat adanya factor

genetic yang berperan, meskipun jarang terjadi. Kelainan gen protein surfaktan B dan C serta

sebuah gen yang bertanggung jawab dalam pengangkutan surfaktan melintasi membrane

berhubungan dengan penyakit pernapasan berat yang diturunkan.

Manifestasi klinis

1. Pernapasan yang cepat dan dangkal, meningkat menjadi >60x/menit

2. Sering terdengar merintih

3. Retraksi interkostalis dan subcostalis

4. Napas cuping hidung

5. Sianosis yang tidak responsif terhadap pemberian oksigen

6. Bunyi nafas mungkin normal

7. Inspirasi dalam

8. Ronki halus dan dapat didengar, terutama pada bagian posterior basal paru

Gejala dari PMH akan muncul beberapa menit setelah lahir, mungkin akan tidak

disadari. Bila PMH tidak segera diobati, akan timbul sianosis secara progesif, dispnea,

tekanan darah menurun, kelelahan dan rintihan yang akan berkurang. Puncak dari gejala dan

tanda dari PMH adalah dalam waktu 3 hari, set