1

Dr. Barsi PéterCímzetes egyetemi docens

Semmelweis Egyetem Radiológiai és Onkoterápiás KlinikaGyakorlati Neuroradiológia

Örökletes és szerzett fehérállományi kórképek. Epilepszia. Neurodegeneratív kórképek – dementia. Liquor keringési 

zavarok

ÖRÖKLETES ÉS SZERZETT FEHÉRÁLLOMÁNYI 

BETEGSÉGEK

Mi a fehérállomány és a mielin?A fehérállomány

mielinizált axonok tömege, köztük neuroglia sejtekastrocyták: skeletális, tápláló, phagocyta és szabályozó funkcióoligodendrocyták: az axonokat (akár 40‐et) mielinnel burkoják be

Oligodendrocyta sejttest/mielin membrán arány: 1:620.Mielinizált axonok kisebb mennyiségben a cortex‐ben és a SZÁ magvakban is jelen vannak, a legtöbb a thalamusban és globus pallidusban

Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer

Mi a mielin?Kétrétegű molekuláris membrán

elsősorban telített és nagyon hosszú szénláncú zsírsavakból áll (70‐80%), így nagyon stabilfehérje molekulákat tartalmaz belül és a felszínenszorosan feltekeredik az axon körülaz axonok mentén a Ranvier befűződések választják el

Az idegi ingerületvezetés sokkal gyorsabb, ha Ranvier‐ról Ranvier‐ra ugrik.

Van der Knaap‐Valk: Magnetic resonance of myelination and myelin disorders, Springer, 2005

A mielinizációs lefolyása MR‐en(Yakovlev‐Lecours 1967)

Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer

NORMÁLIS MIELINIZÁCIÓNORMÁLIS MIELINIZÁCIÓ

A mielinizáció meghatározott sorrendben és időzítéssel halad.A folyamat a 2. életév végére éri el a felnőtt szintet.A normális érés stádiumainak ismerete nélkül 2 éves életkor alatti koponya vizsgálatok nem értékelhetők megfelelően.

2

Mi jellemző a fehérállományi myelinisatióra?

Mi jellemző a fehérállományi myelinisatióra?

???

a. Születéskor megegyezik a felnőttkorival.

b. Születéskor teljesen hiányzik.

c. 5 éves életkorra éri el a felnőttkorihoz hasonló szintet.

d. Jellegzetes lépésekben 2 éves életkorra éri el a felnőttkorihoz hasonló szintet.

4 hónap

Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer

18 év

12 hónap

Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer

18 év

22 hónap

Valk‐van der Knaap: Magnetic resonance imaging of white matter diseases, Springer

18 év

AlapfogalmakAlapfogalmak

1. Megkésett mielinizáció: a folyamat lassan halad (pl. korai indulású veleszületett anyag‐csere zavarok, alultápláltság, hydrocephalus)

2. Hipomielinizáció: kevés mielin képződik (például Pelizeus‐Merzbacher, alultápláltság)

3. Diszmielinizáció: kóros mielin képződik (pl. egyes aminosav acs. zavarok, perinatális hipoxia vagy encephalitis következménye)

4. Demielinizáció: a normális mielin lebomlik (pl. metachromasiás leukodystrophia, sclerosis multiplex).

CSOPORTOSÍTÁS I. ÖRÖKLÖTT MIELIN BETEGSÉG

CSOPORTOSÍTÁS I. ÖRÖKLÖTT MIELIN BETEGSÉG

1. Lizoszóma tárolási betegség2. Peroxiszóma betegségek3. Mitokondrium működési zavar4. Mag DNS javítás zavarai5. Mielinfehérje kódoló gén zavar6. Amino‐ és szerves sav anyagcsere zavarok7. Vegyes

3

METACHROMASIÁS LEUKODYSTROPHIA (lizoszóma)

Jellegzetesen magas kolin‐csúcs

U‐rostok megkíméltek

Enyhe diffúziós gátlás

X‐hez kötött adrenoleukodystrophia (peroxisomalis)

Jellegzetesen magas kolin‐csúcs

Kontraszthalmozás

Normális U‐rostok

Leigh‐szindróma (mitochondrialis)

3 éves fiú

Szimmetrikus érintettség nucleus dentatusdorsalis agytörzsmesencephalonposterior‐medialis thalamusposterior putamen

Figyelem!Corpus mammillarék NEM 

érintettek – elkülöníti a tiamin hiánytól (Wernicke)

Canavan betegség (aminosav acs.) 6 hetes leány

Magas jel a pallidumban és thalamusbanU‐rostok érintettekEnyhe FÁ oedema

Cockayne‐betegség (DNS repair zavar) 19 éves nőCSOPORTOSÍTÁS II.

SZERZETT MIELIN BETEGSÉGCSOPORTOSÍTÁS II.

SZERZETT MIELIN BETEGSÉG

1. Nem fertőző gyulladásos (SM és társai, ADEM)2. Fertőző‐gyulladásos (HIV, CMV, PML, SSPE, 

rubeola)3. Toxikus‐metabolikus zavar (CP‐EPM, funicularis 

myelosis, Marchiafava‐Bignami, Wernicke, ...) 4. Hipoxia‐ischaemia5. Trauma (mechanikus, irradiáció)

4

Sclerosis multiplex

1 millió eset világszerte6‐8000/10 millió beteg MagyarországonNő/férfi arány 2:1

Multiplex gliaheg:  multiplexsclerosis Primer: demielinizáció

cerebellum

pons

SM: alapvető neuropatológia

A demielinizáció vezetési akadályt okoz, ez a tünetek közvetlen oka

Na‐csatornák diszperziója

Na‐csatornák diszperziója

Remielinizáció: helyreállítja a vezetést. Súlyos demielinizációban nincs remielinizáció: axon 

károsodás – maradandó tünetek!  

„Autoimmun” (60%?)

„Oligodendrocyta‐betegség”(?)

A relapszáló‐remittáló SM tipikus lefolyása

1990

2002

A primer progresszív SM tipikus lefolyása (10‐15%)

Nem ismert hatékony kezelés!

5

Az SM diagnózisa

Nem, rassz, életkorTérbeli és időbeli terjedés: 1990 – opticus neuritis, 1992 – átmeneti vertigo, 1997 – bal hemiparesis MRI (magas szenzitivitás – közel 100%, alacsony specificitás)Visualis kiváltott válasz (VEP) ‐ választhatóLiquor vizsgálat (OGP) – választható

OGP a liquorban

ÖsszefoglalásAz SM két fő formája: relapszáló‐remittáló/szekunder progresszív és primerprogresszív RR benignusabb, mint PPRR fázis: gyulladás, demielinizáció, majd remielinizációProgresszív fázis: kevesebb gyulladás, axon degenerációA betegség módosító gyógyszerek (DMD)  az RR fázisban használhatókFontos a depresszió és az öngyilkosság veszélye!

SM tüneti kezelése

1. Relapszusok kezelése2. A betegség aktivitásának hosszú távú 

kezelése (betegség módosító szerek)3. Tartós tünetek kezelése4. Életminőség javítása

Az MR a betegség módosító szerek miatt fontosA neurológus bizonyos mértékig kezelni képes a tüneteket MR nélkül is. Az MR‐re azért van szükség, hogy 

bizonyítsuk az RR‐SM‐et, lehetőleg korai fázsiban(CIS – clinically isolated syndrome), mert a progresszió klinikai tünetet nem adó területeket érinthet ellenőrizzük, hogy a betegség módosító szer hatékony és nincs jelentős mellékhatásaEllenőrizzük, hogy az új és különös tüneteket nem más betegség okozza‐e.

SM tüneti kezelése

SMLEHETESÉGES SMNEM SM

AZ SM 2001‐ES McDONALD‐KLASSZIFIKÁCIÓJA A DIAGNÓZIS 

BIZTONSÁGA ALAPJÁN 

AZ SM 2001‐ES McDONALD‐KLASSZIFIKÁCIÓJA A DIAGNÓZIS 

BIZTONSÁGA ALAPJÁN 

Az időbeli terjedés objektív kimutatásaA térbeli terjedés objektív kimutatása Egyéb lehetőségek kizárása

A MACDONALD KLASSZIFIKÁCIÓ LÉNYEGE

A MACDONALD KLASSZIFIKÁCIÓ LÉNYEGE

6

A SCLEROSIS MULTIPLEXBARKHOF‐TINTORÉ FÉLE KRITÉRIUMAI

A SCLEROSIS MULTIPLEXBARKHOF‐TINTORÉ FÉLE KRITÉRIUMAI

Az alábbiak közül három szükséges:

1 halmozó vagy 9 fokozott T2 jelű lézió (≥ 3 mm)Legalább 1 infratentorialis lézióLegalább 1 iuxtacorticalis lézióLegalább 3 paraventricularis lézió

1 gerincvelői lézió 1 infratentorialis léziónak felel meg. Egy kontrasztanyagot halmozó gerincvelői góc megfelel egy kontrasztanyagot halmozó agyi gócnak és ugyanakkor az agyi gócok számához is hozzáadódik, így teljesülhet a T2 gócok kívánt száma.

Az időbeli és térbeli disszemináció kimutatásához (melyet az új és halmozó gócok jeleznek) megfelelő MR protokoll 

szükséges!Pl. nem látjuk meg az új 3 mm‐es 

gócokat 6 mm‐es T2 szeleteken és nem észleljük az aktivitást kontrasztanyag 

alkalmzása nélkül.

A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL

A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL

Gondos tájékozódásJó minőségű középvonali T1 tájékozódóA subcallosalis vonal a szeletek síkja (kontrollok során pontosan ugyanazok a lokalizációk az optimális összehasonlítás érdekében!!!)PD‐T2 3 mm vastag szeletek rés nélkül(natív és) kontrasztos T1 3D rekonstrukciókkal azonos síkban, ka. beadás a vizsgálat legelejénSzagittális 3 mm‐es vagy 3D FLAIRKoronális STIR az orbitákról

A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL

A BARKHOF‐KRITÉRIUMOK MEGÍTÉLÉSÉRE ALKALMAS MR PROTOKOLL

JELLEGZETES ELVÁLTOZÁSOK: NERVUS OPTICUSJELLEGZETES ELVÁLTOZÁSOK: NERVUS OPTICUS

7

1. A GERINCVELŐ VASTAGSÁGA NORMÁLIS VAGY MINIMÁLISAN NAGYOBB

2. T2 ↑, T1 ↑3. ÁTMÉRŐ ≥ 3 MM4. < 2 SZEGMENTUM5. A GERINCVELŐ 

HARÁNTMETSZETÉNEK CSAK EGY RÉSZE ÉRINTETT

GERINCVELŐI ELVÁLTOZÁSOK JELLEGZETESSÉGEI CMSC AGYI MRI LELETTÁBLACMSC AGYI MRI LELETTÁBLA

EGYÉB, ELKÜLÖNÍTENDŐ ELVÁLTOZÁSOK

EGYÉB, ELKÜLÖNÍTENDŐ ELVÁLTOZÁSOK

1. ISCHAEMIA (FOSZFOLIPIC ANTITEST SZ., AKUT SLE, CADASIL, TAKAYASHU, MENINGO‐VASC. SYPHILIS, CAROTIS DISSECTIO)

2. FERTŐZÉS (HIV, LYME)3. PARANEOPLÁZIÁS CEREBELLARIS ATAXIA FIATAL 

FELNŐTTBEN (IGG IS MAGAS LEHET)4. MONOFÁZISOS DEMIELINIZÁCIÓ (ADEM, POSTVIRALIS

DEVIC, AKUT MYELITIS TRANSVERSA EGYES ESETEI)5. EGYES LEUKODISZTRÓFIÁK, FŐLEG GYEREKEKNÉL ÉS 

SERDÜLŐKNÉL

Mi jellemző a sclerosis multiplex MR vizsgálatára?

Mi jellemző a sclerosis multiplex MR vizsgálatára?

???

a. A rutin koponya MR minden esetben kielégítő információt nyújt.

b. A terápiát alapvetően befolyásoló térbeli‐időbeli progresszió csak a megfelelő protokoll szerint végzett kontrasztanyagos MR vizsgálatok összehasonlításával ítélhető meg.

c. Gerinc MR vizsgálatot nem végzünk sclerosis multiplexben.

d. A neuritis retrobulbaris megítélésére a natív axiális T1 szekvencia alkalmas.

EPILEPSZIA

Demográfiai adatok

1. Az epilepszia az USA‐ban a lakosság 0,5‐1,0%‐át érinti

2. Incidenciája 30,9‐56,8 100.000 lakosra3. A népesség 7%–8%‐ának életében 

legalább egyszer van epilepsziás rohama.

Karis JP ACR Appropriateness Criteria: Epilepsy AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29:1222–24

8

Az epilepsziás rohamok nemzetközi osztályozása (ILAE 1989)

I. Partialis rohamok (focalis indulás)i) Simplex partialis roham (tudatzavar nélkül)

1) Motoros tünetekkel2) Somatosensoros vagy specialis sensoros tünetekkel3) Vegetatív tünetekkel4) Psychés tünetekkel (magasabbrendű agyi funkciók zavara)

ii) Complex partialis rohamok (tudatzavarral)1) Indulás simplex partialis rohamként

a) Automatismusok nélkülb) Automatismusokkal c) Induláskor is tudatzavarral, automatismusok nélkül

iii) Partialis rohamok, melyek secunder generalizált rohammá alakulnakII. Generalizált rohamok

i) Absence és atípusos absence rohamok (lehetésges elemek: enyhe clonusos, atoniás, tonusos vagy vegetatív tünetek vagy automatikus viselkedésminták

ii) Myoclonus rohamokiii) Clonusos rohamokiv) Tonusos rohamokv) Tonusos‐clonusos rohamokvi) Atoniás rohamok

III. Nem osztályozott rohamok

A leggyakoribb okok1. Gyermekeknél

1. Corticalis fejlődési rendellenességek2. Periventricularis leukomalacia

2. Felnőtteknél1. Dysgeneticus és egyéb corticalis tumorok2. Hippocampalis sclerosis

A képalkotás célja1. Az epileptogén lézió kimutatása, a mechanizmus felderítése2. Műtéti kezelés megalapozása

1. Progresszív elváltozás eltávolítható2. Nem progresszív elváltozás okozta terápia rezisztens epilepszia

1. meggyógyítható, vagy2. gyógyszeresen kezelhetővé tehető, vagy legalább3. egyes tünetei csökkenthetők

A hippocampus jelentősége1. A fokális epilepsziák kb. 60 százaléka temporalis eredetű2. A temporalis epilepsziák kb. 60 százaléka hippocampalis eredetű 3. A károsodott hippocampus eltávolítása jelentős javulást vagy teljes gyógyulást 

hozhat

MI A HIPPOCAMPUS?

1. A temporalis lebeny ősi (paleocorticalis) részlete, a limbicus rendszer tagja

2. Kiterjedt kapcsolatai vannak1. a telencephalonnal, 2. a diencephalonnal és 3. a mesencaphalonnal

3. Fontos szerepet játszik1. a memória feldolgozásában és a tanulásban2. az érzelmek és a viselkedés kidolgozásában

4. Kóros esetekben epilepsziát és/vagy memória problémát okoz

MAKROANATÓMIA 1.

A MIKROANATÓMIA FELÉ 3. ENTORHINALIS ÉS PERIRHINALIS CORTEX

9

A VÁLASZTANDÓ MÓDSZER AZ MR

1. Kis méretű, sajátos anatómiájú struktúra2. Finom szerkezeti változások3. Közel van a csontos koponya basis4. Más elváltozásokat is jól ábrázol

Miért nem elég csak a hippocampust vizsgálni?

Egyéb elváltozások: tumor, vascularis malformatio, corticalis fejlődési rendellenesség, …Kettős patológia: HS és egyéb elváltozás együttes előfordulása. Nem zárható ki ok‐okozati összefüggés: dysgenesis, perinatális károsodás, tumor, trauma, fertőzés okozhat hippocampus károsodást

AZ MR MÓDSZERTANA

1. Gondos tervezés az aszimmetria kivédésére2. Axiális fast vagy turbo spin echo T2 áttekintő3. Koronális T2 és proton denzitású vagy FLAIR a temporalis szarvra merőlegesen4. Koronális és axiális T1 vagy 3D MP‐RAGE szekvenciából vékony rétegű rekonstrukciók három síkban (2 éves életkorig nem szükséges ‐myelinisatio!)5. Kiegészülhet pl. kontrasztanyaggal, de a 4‐5. mindenképpen kell a másodlagos HS miatt

szag. T1/MP‐RAGE rek.

koronális T2/PD or FLAIR

axiális T2 és MP‐RAGE rek.

koronális IR/MP‐RAGE

MR MÓDSZERTAN

ÉP MR: AMYGDALA

T1                              T2      

ÉP MR: FEJ

T1                              T2      

10

ÉP MR: TEST

T1                              T2      

ÉP MR: FAROK

T1                              T2      

NORMÁLIS HIPPOCAMPUS: T2 és FLAIR, 3 Tesla NORMÁLIS HIPPOCAMPUS: T2

HIPPOCAMPALIS SCLEROSIS

PATOLÓGIA1. atrophia2. belső szerkezet 

változása3. gliosis4. tág T szarv5. fornix atrophia6. mammillare atrophia

MRI1. méretcsökkenés2. belső struktúra 

eltűnik3. T1 ↓, T2 ↑4. tág T szarv5. fornix atrophia6. mammillare atrophia

A leggyakoribb elváltozás  epilepsziában. Alapja: a CA1 és CA4 szektorok neuronjai sérülékenyek, könnyen elpusztulnak.

HIPPOCAMPALIS SCLEROSIS: 0.5 T

T1 IR PD

T2Jobb HS

11

Mik a hippocampalis sclerosis jellegzetes képi tünetei?

Mik a hippocampalis sclerosis jellegzetes képi tünetei?

???

a. CT‐n meszesedések a hippocampusban.

b. MR‐en kifejezett kontrasztanyag halmozás.

c. Kétoldali hippocampus oedema és haemosiderin maradványok.

d. A hippocampus méretcsökkenése, T2 jelfokozódása és T1 jelcsökkenése, belső szerkezetének elmosódása.

EGYÉB HIPPOCAMPUS ELVÁLTOZÁSOK:GLIOMA

KETTŐS PATOLÓGIA

Kontroll MR T lobectomia után: rossz epileptológiai eredmény, figyelmen kívül hagyott subependymalis 

heterotopia

NEURODEGENERATÍV KÓRKÉPEK‐ DEMENTIA

MIÉRT KELL DEMENTIÁBAN KÉPALKOTÓ VIZSGÁLAT?

MIÉRT KELL DEMENTIÁBAN KÉPALKOTÓ VIZSGÁLAT?

1. Műtéti szempontból jelentős elváltozások (subduralis, intracerebralis haematoma, tumorok, így gliomatosis diffusa, lymphoma, frontalis meningeoma) kimutatása (<1%)

2. Temporomedialis atrophia (főleg hippocampus és gyrus parahippocampalis) kimutatása. Az Alzheimer‐kór specifikus jele, hiánya nem zárja ki az AD‐t.

3. Vascularis elváltozások kimutatása1. Nagyér infarctusok2. Lacunaris infarctusok3. Fehérállományi elváltozások

4. Fokális atrophia (frontalis, occipitalis, szimmetrikus vagy aszimmetrikus) kimutatása

A dementiában végzett képalkotó vizsgálat

A dementiában végzett képalkotó vizsgálat

???

a. Felesleges, mert a betegen úgysem lehet segíteni.

b. CT vizsgálat legyen, mert az minden lényeges információt tartalmaz.

c. Vascularis malformatio kizárását célozza.

d. A ritka műtéttel kezelhető elváltozások kizárása mellett elsősorban a cerebrovascularis kórképek, illetve a focalis atrophiák kimutatását szolgálja.

12

MR MÓDSZERTAN DEMENTIÁBAN

1. 3D szekvencia, rekonstrukciók 3 síkban, vagy szagittális T1 és koronális IR 3 mm a T lebenyre döntve

2. Axiális FLAIR3. Axiális GRE T24. Koronális nagy felbontású TSE T2 a T lebenyre 

döntve5. Kiegészítésként vagy kérdéses esetekben:

1. MR angiográfia2. MRS

ALZHEIMER‐KÓR: SCHELTENS SKÁLÁJA

Fissura choroideaT szarv

Hippocampus magasság

ALZHEIMER‐KÓR: SCHELTENS SKÁLÁJA

Valk J, Barkhof F, Scheltens P, 2002

VASCULARIS ELVÁLTOZÁSOK KIMUTATÁSA: CADASIL

VASCULARIS ELVÁLTOZÁSOK KIMUTATÁSA: CADASIL

Fokális atrophia kimutatása: Pick (frontotemporalis dementia)

Fokális atrophia kimutatása: Pick (frontotemporalis dementia)

Multisystemás atrophia: sporadikus OPCA gyanúja

Multisystemás atrophia: sporadikus OPCA gyanúja

13

MSA: striatonigralis degeneratio gyanújaMSA: striatonigralis degeneratio gyanúja Degeneratív agyi kórképekDegeneratív agyi kórképek1. Acut hypertensiv encephalopathia (PRES)2. Chronicus hypertensiv encephalopathia1. Osmoticus demyelinisatiós szindróma (CPM‐CEPM)3. Súlyos hypoglycaemia4. Hepaticus encephalopathia5. Pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy betegség6. Fahr‐betegség7. Alkoholos encephalopathia

1. Marchiafava‐Bignami2. Wernicke

8. Mérgezések1. CO, CO22. Drogok3. Metanol4. Irradiáció, kemoterápia

ISCHAEMIA? PRES!11 éves lány, Schönlein‐Henoch purpura miatti 

kezelés, vírusinfekció, GM rohamokPosterior reverzibilisencephalopathia szindróma: A cerebrovascularis autoregulációzavara, melyet különböző, rendszerint akut hipertenzióval járó állapotok okoznak.Corticalis‐subcorticalis elsősorban a hátsó keringési területen.Foltos vagy összefolyó.Vérzéses fókuszok lehetnek.A DWI rendszerint normális.Az ADC fényes! vazogén oedema(hidrosztatikus folyadék kiáramlás, interstitialis folyadék felszaporodás).A hátsó artériás rendszernek alig van szimpatikus  beidegzése.

Valószínűleg az ionháztartási zavar (hiponatrémia) túlságosan gyors rendezése miatt alakul ki a mielin károsodása. Jellegzetes a pons középső része, de a thalamusok, törzsdúcok, féltekei cortex és FÁ, hippocampusok is szimmetrikusan érintettek lehetnek. CT‐vel nehezen észlelhető. MR‐en akut stádiumban duzzanat és kóros jelváltozás látszik, később maradvány látható.

Osmoticus encphalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin 

myelinolysis)

Osmoticus encphalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin 

myelinolysis)

Osmoticus encephalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin 

myelinolysis)

Osmoticus encephalopathia szindróma (centrális pontin és extrapontin 

myelinolysis)

Csecsemő‐gyermekkorban és felnőtt korban is epilepsziás görcsök, stupor‐kóma a vezető tünetek.Predilekciós régió a parietalis és occipitalis cortexFelnőttben a hippocampusok, amygdalák, illetve a putamenek, ritkábban a striatum egésze és még ritkábban a globus pallidus is érintett lehet.Az állapot rendeződésével változó mértékű a gyógyulás, a BG érintettség rossz prognózist jelent.

Súlyos hypoglycaemiaSúlyos hypoglycaemia

14

Súlyos hypoglycaemia, újszülött‐csecsemő

Súlyos hypoglycaemia, újszülött‐csecsemő

Osborn AG: Diagnostic Imaging Brain, 2010

Súlyos hypoglycaemia, felnőtt

Súlyos hypoglycaemia, felnőtt

Osborn AG: Diagnostic Imaging Brain, 2010

Acut stádiumban a putamen és/vagy globus pallidus T1 jelfokozódása mellett a cortex diffúz T2‐FLAIR jelfokozódása és diffúzió fokozódás, a PO régió viszonylag megkíméltChronicus stádiumban a törzsdúcok T1 jelfokozódása jellemző

Hepaticus encephalopathiaHepaticus encephalopathia Hepaticus encephalopathiaHepaticus encephalopathia

Osborn AG: Diagnostic Imaging Brain, 2010

Akut

Krónikus

Általános: felső vermis atrophia, diffúz corticalis‐subcorticalis atrophiaWernicke‐encephalopathiaMarchiafava‐BignamiRitkán diffúz toxicus demyelinisatio

Alkoholos encephalopathiaAlkoholos encephalopathiaWernicke‐encephalopathiaWernicke‐encephalopathia

A tiamin‐hiány miatt egyes enzimek működészavara, következményes glutamát felszaprodás és sejthalál.Nem alkoholistáknál hasonló patofiziológia, de eltérő etiológia(e.g., alul‐ vagy túltápláltság)Mammillare, med. thalamus, hypothalamus, periaqueduct. SZÁ kóros jel, halmozás, diff. gátlás, vérzés lehet (metanol!)

Ataxia, szemmozgászavar, confusio, polyneuropathiaKorsakoff pszichózis 

(amnesticus szindróma) járhat veleA B1 kezelésre először a szemmozgászavar javul

15

Marchiafava‐BignamiMarchiafava‐Bignami

Kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert.A beteg nagyon súlyos klinikai tünetekkel kerül pszichiátriai vagy neurológiai osztályra. Lényege a corpus callosumrostrendszerének érintettségeCT hipodenzitásMR‐en kóros jelváltozás súlyos esetben üregképződés

S.W. Atlas

CO és CO2 mérgezésCO és CO2 mérgezés

Globális hipoxiát okoznak.Enyhe: globus pallidusok szimmetrikus károsodása alakul ki CT‐n hipodenzitás, MR‐en T1 jelcsökkenés, T2 jelfokozódás formájában.Súlyos: féltekékben, elsősorban az artériás határzónákban alakulnak ki hipoxiás‐ischaemiás léziók, majd atrophia.

A rézanyagcsere zavara: a réz a szállító cöruloplazmin hiánya miatt rendellenesen lerakódik a szövetekben.A mély szürkeállományi magvak, a nucleus dentatusok, az agytörzsi szürkeállomány szimmetrikus érintettsége, Fehérállomány aszimmetrikus érintettsége, Fokális vagy diffúz atrophia. Panda‐jel: T2‐n a fokozott jelintenzitású FÁ területben a nucleus ruber és a substantia nigra egy része sötét marad.

WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO

WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO

WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO

WILSON‐KÓRHEPATOLENTICULARIS DEGENERATIO

S.W. Atlas

Hitoshi S et al J Neurol Neurosurg Psych 1991; 54:624‐626

Wilson‐kór: óriáspanda arc a mesencephalonban: 1 egyértelmű (3T), 1 elfogadható (1,5T), 

4 normálisnak látszik

≈

4 stádium:Akut stádium: oedema, kóros T2 jelfokozódás, térfoglaló hatás, rendszerint halmozás nélkül.Korai késleltetett hatások néhány hét vagy hónap múlva: diffúz FÁ T2 jelfokozódás oedemával, esetenként a subcorticalis rostok érintettségével. A corpus callosum megkímélt.Késői késleltetett hatások hónapok‐évek múlva: fehérállományi oedema, endothel proliferáció miatt necrosis, foltos térfoglaló hatás és kontrasztanyag halmozás. Nem mindig különíthető el daganattól.Krónikus stádium: súlyos esetben kifejezett atrophia, leukomalatia és angiopathia.

RADIO‐ ÉS KEMOTERÁPIA KÖVETKEZMÉNYEI

RADIO‐ ÉS KEMOTERÁPIA KÖVETKEZMÉNYEI

16

64 éves nő, kissejtes tüdőrák miatt teljes agyi besugárzás, jó eredmény, epi rohamok

LIQUOR KERINGÉSI ZAVAROK

Normális liquor keringés

http://www.control.tfe.umu.se/Ian/CSF

Rendellenességek 1: Túltermelés

A. G. Osborn

Plexus chorioideus papilloma:Liquor túltermelés, következményes hydrocephalus

Rendellenességek 2: Obstructio Rendellenességek 3: Felszívódási zavarA kamra és sulcus tágulat ellentmondása: non‐resorptiv 

hydrocephalus

17

Pseudotumor cerebri Intracranialis hypotensio szindróma

Intracranialis hypotensio szindróma Intracranialis hypotensio szindróma