Rhabdomyosarcoma

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal

dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau

dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan

pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang, lebih jarang lagi ditemukan pada

orang dewasa. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embryonal rabdomiosarkoma dan alveolar

rabdomiosarkoma.

a. Embryonal Rhabdomyosarcoma

Tipe embryonal menyebabkan sekitar 60% dari semua kasus dan mempunyai prognosis

sedang.

a. Spindle Rhabdomyosarcoma

Terdiri dari sel mesenkim primitif dengan berbagai tahap myogenesis. Ter-

spindle atau moderate menjadi terdiferensiasi parah dengan bentuk bulat atau sitoplasma

dipenuhi eosinifil dan nucleus berbentuk oval kecil.

Gambar 1. Spindle Rhabdomyosarcoma

b. Botrioid Rhabdomyosarcoma

Tipe botrioid, merupakan suatu varian bentuk embryonal dari mukosa daerah

yang berongga dimana sel tumor dan stroma yang membengkak menonjol ke dalam

rongga badan seperti sekelompok buah anggur, menyebabkan 6% kasus dan paling sering

tampak di vagina, uterus, kandung kemih, nasofaring dan telinga tengah. Pada gambaran

patologi anatominya, banyak sel-sel ganas dalam stroma myxoid.

Gambar 2. Botrioid Rhabdomyosarcoma

b. Alveolar Rhabdomyosarcoma

Tumor alveolar yang menyebabkan kira-kira 15% kasus, ditandai dengan

translokasi kromosom t(2;13). Sel tumor cenderung tumbuh dalam inti (core) yang sering

mempunyai ruang mirip celah yang menyerupai alveoli. Tumor alveolar paling sering

terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai prognosis yang paling buruk. Tipe

pleomorfik (bentuk dewasa) jarang pada anak-anak (1% kasus). Lesi pada ekstremitas

lebih lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma, termasuk juga batang leehr

dan kepala. Saat terdiagnosis telah bermetastasis (25-30%), metastasis ditemukan

terutama di, sumsum tulang, tulang,dan kelenjar distal.

Pada hasil patologi anatominya, sel tumornya relative kecil dengan sitoplasma

sedikit. Intinya regulerl berputar dengan pola kromatin monoton. Sel-selnya membentuk

agregat dipengaruhi septae fibrovaskular dan pada agregat ini, terdapat area discohesion

yang terbentuk yang menghasilkan gambaran tampak seperti alveolus pada paru-paru.

Ada beberapa septae fibrovaskular, gambaran seperti alveoli dan sel bulat kecil yang

dominan.

Gambar 3. Alveolar Rhabdomyosarcoma

Daftar Pustaka

Mardhiya Wan Rita. Rhabdomyosarcoma. Fakultas Kedokteran Universitas Riau. Pekanbaru.

Available at :

https://yayanakhyar.files.wordpress.com/2009/06/rhabdomiosarkoma_files_of_drsmed_fkur.pdf

Liposarcoma

Liposarkoma adalah tumorganas atau kanker pada jaringan lemak, yang biasanya dicirikan oleh

adanya diferensiasi abortif sel. Sel menjadi liposit. Liposarkoma merupakan tipe yang paling

umum dari sarkoma jaringan lunak. Terjadi dari sel-sel mesenkim primitf beberapa diantaranya

membawa vakuola-vakuola lipid, dapat timbul dimana saja pada tubuh diluar jaringan adiposa.

Range usia dari 55-60 tahun, jarang terjadi pada usia muda. Tempat predileksi utama ekstremitas

bawah dan retroperitoneum .   Liposarcoma biasanya muncul sebagai perlahan membesar, nyeri,

massa submukosa nonulcerated pada orang setengah baya, tetapi beberapa lesi tumbuh pesat dan

menjadi ulserasi awal Kebanyakan kasus muncul de novo. Liposarcomas paling sering muncul

dari stroma mendalam daripada submukosa atau lemak subkutan.

a. Dedifferentiated Liposarcoma (Round Cell Liposaarcoma)

Liposarkoma dengan sejumlah dediferensiasi yang tidak teridentifikasi sebagai

liposarkoma (pinggir kiri) dan komponen yang terdiferensiasi  dengan  lipoblas dan vaskularitas

yang meningkat (kanan). Jaringan adipose (tengah) yang terdiferensiasi penuh memiliki sedikit

pembuluh darah. Agresif dengan seringnya metastasis, termasuk derajat tinggi.

Gambar 4. Dedifferentiated Liposarcoma

b. Liposarcoma Myxoid

Liposarkoma miksoid cenderung merupakan tumor – tumor derajat rendah, yang sering kambuh, mempunyai perjalanan penyakit yang sulit diobat dan metastasis lambat. Kelas rendah dan paucicellular dengan sel monomorfik, stellata atau fusiform tanpa atypia myxoid liposarcoma menunjukkan lembar lipoblasts multivacuolated.

Gambar 5. Lipasarcoma Myxoid

c. Well Differentiated Liposarcoma

Memiliki jumlah kandungan lemak tertinggi serta dikenal sebagai lipoma atipikal.

Termasuk derajat rendah.

Gambar 6. Well Differentiated Liposarcoma

d. Liposarcoma pleomorfik

Liposarkoma sel bulat dan liposarkoma pleomorfik adalah sarkoma-sarkoma

derajat tinggi dan agresif (85% sampai 90% bermetastase). Internal trunk (21%), girdle

ekstremitas (18%), ekstremitas atas (16%) dan dinding thorakabdominal (10%).

Gambar. 7 Liposarcoma Pleomorfik

Daftar Pustaka

Rasjad Chairuddin, MD., Prof, Ph.D. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta : PT

Yasif Watampone, 2010

R. Sjamsuhidijat, De Jong .Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi.Jakarta : EGC,2010