REUMATISMULARTICULAR ACUTIUSTINA STAN

DEFINIIE: boal inflamatorie multisistemic a tesutului conjunctiv , de natur imun , afectnd n principal cordul, articulaiile, SNC, vasele sanguine, esutul subcutanat

sechel tardiv ,major ,nesupurativ a infeciei cu streptoccoc beta hemolitic grup A

SINONIME febr reumatismal, reumatism Bouillaud-SokolskiRAA postreptococicPoliartrita reumatic acutMorbus rheumaticus

Patogenie

Agent etiologic-SBHA

Susceptibilitatea gazdei

Mecanismul agresiunii celulare

ETIOLOGIE:

streptococ beta hemolitic grup A ,n special serotipurile M tip: 1, 3, 5, 6, 18, 24 Localizat faringian, ( diferite de cele care produc GNAPS)

virulena streptococului este dat de proteina M, capacitatea de a forma colonii mucoide i prezena ac. hialuronic

Agentul etiologic

SBHA- grampozitiv, sferic, 0,5-1 mPeretele celular: Capsula = ac hialuronic Exterior: proteina M Mijlociu-polizaharide, peptidoglicaniIntern mucopeptid

SBHAProteina M factor major de virulen, inhib fagocitoza, specific de tipPolizaharidele- specificitatea de grup A-NStratul intern forma celulei

SBHA- sintetizeaz produi antigenici extracelulari: streptolizina O, streptokinaza, dezoxiribonucleaza ( streptodornaza) , hialuronidaza, nicotinamid-adenin-dinuceotidaza

Susceptibilitatea gazdeiexist o susceptibilitate condiionat genetic de a dezvolta RAA, n legtur cu HLA

DR 4 , DR 2, DR 1, DR 3, DR 7DW 10 DRW 53

Mecanismul agresiunii celulare -imunologicMecanismul umoral ( Kaplan)- teoria mimetismului antigenic- determinani antigenici comuni SBHA / miocardRspuns masiv la antigeneRspuns slab

Mecanismul celular - citotoxicitate direct

mai noua aprut teoria superantigenului streptococic care activeaz selectiv subclasa LT fr intervenia celulelor care prezint antigenul i care determin o cretere marcat a rspunsului imun

superantigen = proteina M , exotoxina pirogen A,B,C

Epidemiologie:

incidena maxim ntre 5 -15 ani ,Apare extrem de rar sub 5 ani factori favorizani: sezonul rece i umed , aglomeraia , condiii socio-economice precare 3% din anginele streptococice sunt urmate RAAincidena n cretere n ultima decad

ANATOMO-PATOLOGIE:

Nodulul Ashoff -situat n miocard, endocard= granulom perivascular cu o zon de necroz fibrinoid central nconjurat de o "rozet" de celule mononucleare i celule gigante multinucleare ( histiocite )fibrinoid necroz cicatricePlcile Mac Callum din endocardit-ASVasculita reumatic = eritem marginat , leziuni pulmonare, afectarea celulelor nervoase

TABLOU CLINIC

Debutul: -dup ~ 2-4 sptmni de la infecia streptococic faringian-n cazul coreei -2-6 luni- acut- artrita- atipic: febra, semne digestive, epistaxis, paloare, transpiraii abundente nocturne

Perioada de stare:Manifestari majore:1.Poliartrita2.Cardita3.Coreea Sydenham4.Eritem marginat Leiner 5.Noduli subcutanati Meynet

Poliartrita prima manifestare n 80 % cazuri -articulaiile mari ( genunchi, glezne, coate, pumni)-artrita francdureri fr modificri locale-migratorie, poliarticular -durere n repaus i accentuara n timpul micrilor active i pasive, intens-evoluie spre vindecare fr sechele-fr modificri radiologice-maxim afectare cnd ASLO este crescut-rspuns rapid la medicaia salicilicafectare 48-72 ore 5-7 zile

Cardita: 40-50 % din cazuri

reactia de tip II- antg / antic - cascada C clasic- inflamaie ac. + citotoxicitate celular anticorp dependent, formare de CIC- depunere miocard = III

Leziunile miocardice desechestrare autoantigene miocardice procese autoimune secundareevoluie independent

poate afecta toate structurile cordului

Examen clinic-suflu nou aprut / modificarea unora preexistente- endocardita - Cel mai frecvent s.insuficien mitral/aortic -Zg I asurzit, tahicardie (repaus) , frecatur pericardic , zgomote cardiace aritmice, galop presistolic / protodiastolic-poate debuta concomitent cu poliartrita sau la distan,-manifestri zgomotoase sau silenioase -sechela valvular se constituie tardiv ( 9-12 luni)-procesul inflamator activ 6-24 luni

Cardita poate fi: uoar -s.s grd I-II, fr cardiomegalie sechele - 30 % cazuri medie -s.s grd II-III ,persistente,fr cardiomegalie sechele- 50 % cazuri potenial sever -s.intense, cardiomegalie moderat sechele 75 % cazuri sever -ICC precoce , cardiomegalie important -persistent dup atacul acut

Endocardita -cea mai caracteristica manifestare a carditei reumatismalePoate interesa valvele mitrale,aortica,Suflu caracteristic: holosistolic ,iradiere n axila stng,suflu mezotelediastolic = afectare sever

Coreea reumatismal Sydenham 10-15 % din cazurileziuni ale ganglionilor bazali i a nucleului caudat - urmeaza atacul acut ,interval liber ~ 3 luni -niciodat cu artritamicri involuntare, brute, imprevizibile , neregulate bilaterale , agravate de stres emoional, dispar n somnafecteaz mai ales faa i membrele superioare, hipotonii marcate pseudoparaliziidisartrie , modificri ale scrisului,ROT vii autolimitat ( 3 luni) s.pronator, s.mulgtorului,

Nodulii cutanati Meynet - 5-10 % din cazuri

-tumefacii dure nedureroase, mobili fa de planurile supra si subiacente, pe fata de extensie a articulatiilor mari -coate, genunchi, glezne /interfalangieneEvoluie-10-15 zile

Eritem marginat Leiner n 5 % din cazuri- n formele severe-inelar , nepruriginos, pe trunchi, feele interne ale membrelor, accentuat la aplicarea de cldur -dispare i apare tranzitoriu ,cu durat de ore , rar zile

Manifestari minore-artralgii-febr ( nu la coree)- 7-10 zile-simptome digestive-epistaxis-paloare-manifestari respiratorii ( EPA , pleurezie, pneumonie )

Investigatii paraclinice1.Investigatii privind etiologia streptococic-dovezi directe: exudat faringian-dovezi indirecte: -titru ASLO ( creste la 10- 15 zile ,max 3-6 saptamni) > 333 ui, scade lent -3L-anticorpi:antihialuronidaza, antistreptokinaza, antistreptodornaza, Streptozyme- test multipluanticorpi anti proteina M

Alte investigatii:-reactanti de faza acut: -VSH,CRP,fibrinogen-hemograma: anemie, leucocitoza-Elfo proteine: hipoalbuminemie ,alfa 2 si gama globuline crescute-complement seric iniial crescut apoi normal-Ig G, Ig A crescute-cretere tranzitorie a transaminazelor

InvestigatiiECG: PR prelungit, microvoltaj QRS, alungirea QT, subdenivelarea ST n DI, aVF, V1-6 aplatizarea sau negativarea undei T, tulburari de conducere AV

Investigaii Radiografie cp: cardiomegalie, afectare pericardicaEco cord- vegetaii ,ngroarea pericardului

celule lupice, FR, AAN IDR la 2 UPPD, hemoculturi , coproculturi-necesare pt dg diferential

Diagnostic pozitiv : criteriile JonesMajore: cardita, poliartrita, coree, eritem marginat, noduli subcutanati Minore: clinice: febra, artralgii, RAA anteriorparaclinice: reactanti de faza acuta si ECG Obligatoriu:dovezi ale infectiei streptococice 2 majore + cel obligatoriu sau 1 M+ 2 m

" sindrom minor poststreptococic"= ASLO crescut + criterii minoreExceptie:coree purcardita indolent cu leziuni valvularerecurenele unui puseu de RAA pe sechele valvulare

Diagnostic diferenial-manifestari articulare :-osteocondroze,-traumatisme,-epifizite ( Osgood Schlater )-infectii bacteriene Salmonella , Shigella , Yersinia enterocolitica, bruceloza ,

Diagnostic diferential - infectii virale rubeola, rujeola, gripa, hepatita acuta (HAB) -artrite septice, -colagenoze : LES, ARJ cu debut poliarticular -endocardita bacterian, hemofilia, sindrom Reiter

Diagnostic diferentialTraumatismeArtrite din boli inflamatorii croniceBoala seruluiLeucemiiBoli infalamatorii cronice intestinale

Diagnostic diferential-cardita

-sufluri inocente-endocardita bacterian, -pericardite ( virale , TBC , colagenoze ) -miocardite de alta etiologie -tumori intracardiace ( mixom atrial stang)

Diagnostic diferential -coree Syndenhamboala ticurilor ( Gilles de la Tourette)encefalite,Intoxicatii ( cu fenotiazine) CoreoatetozaCoreeea Huntington

Tratament 1.repaus la pat, internare obligatorie in puseu acut2.terapie antistreptococic3.terapie antiinflamatorie

1.Repaus la pat -in cardita ( pana la reducerea ICC),activitate reluata progresiv, in conditiile reducerii semnelor de activitate inflamatorie

2.Tratament antistreptococic-Penicilina G 1.200.000-1.600.000 ui/zi/4p ,10-14 zile-Procain-penicilina G -600.000-1.200.000 ui /zi /2p 10 zile-Benzatin -penicilina G o doza ( 600.000-1.200.000 ui /im)-alternative la persoane alergice la Penicilina: Eritromicina ( 40-50 mg /kg /zi x 10 ) , Azitromicina, - 2o mg /kg /zi claritromicina 10 mg/kg/zi ,clindamicina - 30 mg /kg/ zi

Tratament antiinflamator-Aspirina -90-100 mg/kg/zi/4-6 p cu eficienta maxima la o salicilemie de 20-25 mg/dl-administrare dupa mese ,cu lapte -efecte secundare: epigastralgii, greturi , varsaturi , acufene , hiperpenee, intoxicatie -doze mari 2 saptamani apoi se scade la 60 mg/kg/zi 4-6 saptamani ( in total 8-12 saptamani)

Tratament antiinflamatorCorticosteroizi-cardita moderata /severa-Prednison ;1-2 mg/kg/zi/3-4 p ,doza se scade treptat in functie de evolutia clinica pana la doza minima ce controleaza simptomatologia-asociat cu pansamente gastrice,clorura de potasiu,masurarea TA,glicemiei-efecte secundare: digestive, HTA, osteoporoza , hiperglicemie-izolarea copilului de persoane cu boli infectioase ( varicela)

Tratament complementar-dieta restrictie de sodiu in ICC, tratament corticoid, suplimentare proteica si potasiu-in ICC -repaus la pat,oxigen ,restricite de sare si lichide,eventual diuretice si digoxinchirurgie valvulara-coree-tratament simptomatic :diazepam , fenobarbital , acidul valproic- 15-20 mg/kg /zi )

Monitorizarea copilului cu RAA

-clinic: termometrizare, examen cord, articulatii, TA, efecte adverse ale medicatiei -biologic:VSH la 1-2 saptamani,ECG,eco cord,dozarea salicilemiei la 48 ore si la 5-7 zile,ASLO la 2- 3 saptamani -salicilemie la 72 ore,la 5-7 zile

Evolutie-atac unic sau repetat de RAA-sub tratament favorabil-cardita: -pericardita -vindecare rapida fara sechele-miocardita,regresie lenta sub Prednison +/- cardiomegalie reziduala ,-sechele: cardiomegalia,insuficienta mitrala sau /si aorticaRebound = aparitia semenloar biologice de inflamatie +/- semen clinice (febra,artralgii) la intreruperea brusca a antiinflamatorului ( mai ales in cazul Prednisonului)Recidiva-reaparitia semnelor clinice si biologice la o noua infectie streptococica peste 4-6 spt.

Riscuri risc de recidiva crescut :un puseu de RAA in antecedentevarsta mica la apritia primului episod risc de recidive intr-un interval cat mai apropiat de primul puseusechele valvularerisc crecut de endocardita bactreriana la cei cu afectare valvulara

Sechele cardiace: valva mitrala, sigmoidele aorticeProfilaxie:Primara -tratament corect al anginei streptococice 10 zile cu Penicilina G EritromicinaSecundara- tuturor bolnavilor cu RAA: -benzatin Penicilina 600.000- 1.200.000 la 2-4 saptamani-Moldamin,im saptamanal , toata viata la cei cu sechele valvulare, 5 ani la cei fara sechele valvulare de la ultimul episod de RAA

Profilaxia secundar- alternativePenicilina V Sulfadiazina po 0,5-1 g/zi priz unicEritromicina 200-500 mg x 2 /zi

Dispensarizare-luare in evidenta la medicul de familie,-control lunar clinic ,-tratamentul prompt al oricarei angine streptococice din familie,-verificarea compliantei la tratament- la 3 luni: specialist,in ambulator

Exerciii