REPIGMENTATION DARI RADANG VITILIGO YANG EKSTENSIF DENGAN TEPI

MENINGGI MENGGUNAKAN PENGOBATAN DINI DAN AGRESIF

ABSTRAK

Pada peradangan vitiligo dengan tepi meninggi (IVRB) adalah subtipe langka vitiligo

dijelaskan sebagai memiliki tepi timbul eritema dipinggiran bercak depigmentasi. Yang

etiologi kurang dipahami, dan ada beberapa laporan pengobatan sukses kondisi dalam

literatur. Kami melaporkan pria berusia 38 tahun Asia Selatan yang dihadapkan dengan

makula depigmentasi yang menyebar dan patch dikelilingi oleh pinggiran abu-abu biru yang

melibatkan luas permukaan tubuh yang besar. Pada Cahaya mikroskop mendapatkan vitiligo

inflamasi. Dia diperlakukan dengan 2 program prednison oral dan seluruh tubuh dibiarkan

terapi sinar ultaviolt gelombang pendek B (NB-UVB), yang mengakibatkan penghentian

penyebaran penyakit serta substansial repigmentation. Pengamatan kami menunjukkanbahwa

pengobatan dini dan agresif dapat menghasilkan ke perbaikan yang berarti dan cepat pada

pasien dengan IVRB.

KASUS

Sebelumnya pasien berusia 38 tahun pria Asia Selatan yang sehat yang mengalami lesi kulit

yang progresif yang dimulai 1 tahun sebelum presentasi awal dan meningkat jumlahnya.

Beberapa lesi pada ekstremitas bawahnya yang pruritus, tetapi semua orang lain pada

umumnya tanpa gejala. Lesi menutupi tubuh yang signifikan luas permukaan, termasuk dahi

bilateral, merah terang bibir, leher, aksila, lengan, tangan, dada, punggung, pangkal paha,

kaki dan punggung kaki. Dia dinyatakan merasa baik, dengan satu keluhan sistemik

kesemutan di tangannya, yang dihubungkan dengan carpal tunnel syndrome dari

pekerjaannya sebagai insinyur perangkat lunak. Dia adalah bukan perokok dan membantah

memiliki riwayat diabetes atau hipertensi. Dia membantah riwayat keluarga vitiligo, penyakit

tiroid atau kondisi autoimun lainnya. Dia pindah ke Amerika Serikat 10 tahun sebelum di

temui, dengan yang terakhir di luar perjalanan ke India 2 tahun sebelum presentasi. Dia

sendiri terdiagnosis dirinya dengan vitiligo dan telah mengobati luka di rumah dengan tangan

memegang tongkat UVB gelombang pendek (NB UVB) dua kali seminggu selama 3

minggu. Pada pemeriksaan fisiknya kulit sudah phototype V dengan berbagai makula guttate

menyatu pada patch di beberapa daerah.

Pada pemeriksaan lampu Wood, muncul lesi depigmented di semua daerah yang dijelaskan di

atas. Ada beberapa poliosis dari bulu dada. Banyak lesi telah memberikan warna rims

menjadi biru-abu-abu. Saat pengujian sensasi, sentuhan, cahaya, basah dan kering,dan masih

utuh. Memberikan gambaran presentasi atipikal, 2 pungtum biopsi dilakukan pada ketiak

kanan posterior, salah satu yang terkena paparan dan kulit lainnya di dekatnya tidak

terpengaruh. Biopsi dari kulit yang terkena dilakukan menggunakan pungtum termasuk

sebagian kulit di sekitarnya serta seluruh perbatasan lesi meninggi dan sebagian dari pusat

berpigmen lesi. Hasilnya konsisten dengan vitiligo dalam tahap inflamasi. Immunostaining

mengungkapkan penurunan jumlah Mart 1 positif bagian Sel-sel di dievaluasi, serta

penurunan melanin tidak mempengaruhi kulit, yang mendukung diagnosis vitiligo

Gambar. 1. imunohistokimia karakterisasi lesi vitiligo inflamasi. Bila dibandingkan dengan

tidak normal terlihat (NI) kulit (baris atas), kulit lesi (menengah dan perbesaran tinggi

digambarkan dalam baris tengah dan bawah, masing-masing) menunjukkan antarmuka

menyusup dibentuk oleh limfosit berkaitan dengan ditandai penurunan di lapisan melanin

basal dan Mart 1 melanosit positif (Inset dan panah menunjukkan tunggal melanosit Mart-1-

positif terdeteksi di bagian perwakilan dari spesimen). HE =HematoxylinEosin mononuklear

menyusup terdiri didominasi (> 90%) dari sel T CD8-positif, dengan bukti satellitosis tentang

langka, sel CD8 negatif terpusat lokal dalam lapisan basal (Baris bawah, panah). Sel mast

Tryptase-positif, HLA-DR-positif dermal sel dendritik dan sel T regulator Foxp3 positif juga

meningkat di atas normal dan terletak di dekat situs pemusnah melanositik diduga sepanjang

persimpangan dermal-epidermal. Bagian atas dan baris tengah, × 400; baris bawah, × 1.000.

(lihat gambar. 1 untuk rincian). Kulit tidak terpengaruh adalah dengan kulit normal.

Uji laboratorium menunjukkan thyroid stimulating tingkat hormon tiroksin dan berada dalam

batas normal. Antibodi antinuclear, DNA untai ganda dan Ro antibodi anti pengujian masih

dalam batas normal. Pengujian sifilis adalah negative.dengan terdiagnosis aktif vitiligo

inflamasi, tujuan terapi adalah untuk menstabilkan penyakit dan merangsang repigmentation.

Untuk mencapai hal ini, ia mulai 30 mg (0,5 mg / kg) prednison oral dilakukan setiap hari

selama 1 bulan dan kemudian dihentikan. Dia bersamaan diobati seluruh tubuh dengan di

ruang NB-UVB fototerapi (311-313 nm) 3 kali seminggu oleh lesinya luas. Awal dosis

adalah 200 mJ / cm2, Dan digunakan penambahan sebesar 10/5/0. Dosis wajah maksimum

iradiasi adalah 1.500 mJ / cm2 dan dosis maksimum tubuh (termasuk daerah inguinal) 3.000

mJ / cm2. Daerah genital ditutupi dengan pakaian. Setelah 1 bulan pengobatan, ia tercatat

memiliki banyak area repigmentation di dahinya, leher, lengan, punggung dan perut.

Beberapa makula kecil di punggungnya hampir sembuh. Rejimen pengobatan dengan NB

UVB dilanjutkan. Clobetasol krim diterapkan dua kali sehari pada hari kerja saja, sparing

wajah, juga ditambahkan. Setelah 2 bulan, ia memiliki pulau-pulau besar repigmentation di

lengannya, leher, punggung bawah dan perut, dengan beberapa daerah yang menunjukkan

dekat resolusi lengkap. Lesi yang lebih tua di daerah selangkangan menunjukkan kurang

perbaikan. Dia disarankan untuk menggunakan di rumah alat UV genggam nya di pangkal

paha daerah untuk eksposur yang lebih baik.

Selain itu, akibat perlambatan dari repigmentation di beberapa daerah, ia menerima

terapi lain prednison oral dengan dosis yang sama dari 0,5 mg / kg (30 mg); Namun, selama

terapi ini, ia mengambil obat setiap hari selama 30 hari dan kemudian dihentikan

penggunaannya.

Setelah 7 bulan terapi (80 perawatan), pasien memiliki repigmentation lengkap

dahinya, leher, punggung atas, dada dan perut lesi, dan lebih dari 75% repigmentation

ekstremitas dan punggung bagian bawah (gbr. 2, 3). Dia tidak adanya meluas ke setiap daerah

baru sejauh ini.

Gambar. 2. Foto-foto dada menunjukkan perbaikan dengan terapi.

A. gambar Awal.

B. Close-up yang memperlihatkan batas timbul.

C. Setelah 4 bulan terapi dengan NB-UVB fototerapi dikombinasikan dengan topikal dan kortikosteroid oral, dicapai pasien mendekati repigmentation lesi vitiligo di dada yang lengkap.

DISKUSI

 Laporan ini menggambarkan subtipe langka vitiligo dan menyoroti bahwa pengobatan

dini dan agresif dapat mengakibatkan repigmentation signifikan. Vitiligo Inlammatory

dengan tepi meninggi (IVRB) sebagaimana digambarkan memiliki tepi mengangkat

eritema di pinggiran patch depigmentasi [1-3]. Scaling di pinggiran, pruritus dan

koebnerization kadang-kadang diamati [4]. Etiologi yang mendasari hilangnya melanosit

baik vitiligo umum dan vitiligo inflamasi tetap tidak lengkap dipahami. Meskipun tetap

kontroversial versial apakah IVRB dapat dianggap sebagai subtipe vitiligo vulgaris [5],

respon inflamasi di IVRB bisa memberikan petunjuk tentang etiologi kerusakan melanosit

dalam kedua kondisi [6]. Evaluasi mikroskopis dari pasien kami lesi mengungkapkan

beberapa temuan histopatologi yang luar biasa yang meningkatkan implikasi penting

untuk memahami mekanisme penghancuran melanosit (gbr. 1). Limfosit CD8-positif

penandaan dermoepidermal junction yang serta melanosit terdengar sejalan dengan karya

terbaru dalam model murine melibatkan sel positif CD8 sebagai efektor kematian

melanosit [7]. Laporan lain dalam literatur menggambarkan perbatasan inflamasi IVRB

sebagai presentasi dengan band seperti infiltrasi limfosit di atas permukaan dermis,

termasuk sel-sel CD4 positif positif dan CD8 (lihat table 1 untuk contoh yang dipilih) [2,

8, 11, 12]. Le Poole et al. [6] menunjukkan bahwa ekspresi HLA-DR di sepanjang ruas

basal dan suprabasal keratinosit dapat berkontribusi untuk reaktivitas sel T lokal. Kasus

kami menunjukkan ekspresi HLA-DR terbatas pada keratinosit basal pada kulit yang

terkena dan sekitar keratinosit apoptosis serta dari kulit sel dendritik. Hal ini terutama

laporan terbaru yang menarik diberikan sel dendritik yang dominan pada lesi awal vitiligo

[7]. Kulit yang terkena pada pasien kami juga menunjukkan bukti peningkatan sel mast,

beberapa degranulasi bahkan menampilkan bersama dengan perluasan proses dendritik ke

lapisan basal. Laporan yang saling bertentangan ada di literatur mengenai pentingnya

keterlibatan sel mast dalam pengembangan vitiligo, tetapi ini adalah area yang layak

dieksplorasi lebih lanjut untuk menentukan apakah sel-sel mast dapat memicu sitokin

diikuti aktivasi sel T [13, 14]. Selain itu, pewarnaan untuk Foxp3 juga meningkat pada

kulit yang terkena, termasuk dekat sela dermoepidermal. Hal ini menunjukkan bahwa

setidaknya dalam fase inflamasi aktif vitiligo, ada respon imun mengimbangi mungkin

bertujuan untuk mencegah kerusakan melanosit. Hal ini menimbulkan implikasi penting

untuk terapi dan juga mendukung kebutuhan untuk intervensi awal pada pasien vitiligo.

Salah satu keterbatasan kasus kami adalah bahwa spesimen dievaluasi mungkin tidak

termasuk reaksi imunologis pusat lesi karena hanya sebagian dari satu lesi dibiopsi. Studi

lebih lanjut yang melibatkan sampel yang lebih besar jaringan dan lebih banyak pasien

akan membantu mempersempit penyebab patologis kerusakan melanosit. Ada sangat

sedikit laporan tentang hasil pengobatan untuk IVRB. Tabel 1 menyajikan ringkasan dari

literatur yang ada untuk pengetahuan kita. Pengobatan dengan kortikosteroid topikal dan

kalsipotriol topikal menghasilkan perbaikan tepi meninggi

Gambar. 3. Foto-foto punggung bawah menunjukkan perbaikan dengan terapi.

a. Baseline.

b. Setelah 7 bulan terapi dengan NB-UVB fototerapi dikombinasikan dengan topikal dan kortikosteroid oral, pasien mencapai capai lebih dari 75% repigmentation vitiligo lesi di punggung bawah.

Penemuan lesi depigmented pada beberapa kasus; Namun, tidak ada laporan ditemukan

gambaran repigmentation dengan terapi topikal saja [2, 5, 9]. Dua laporan psoralen ditambah

ultraviolet A (PUVA) adalah ditemukan. Pengobatan satu kasus dengan PUVA dan

prednisolon oral menyebabkan peningkatan eritema dan depigmentasi setelah 2 bulan terapi

[10]. Kasus kedua subjek diobati dengan 6 bulan PUVA saja dengan tidak ada perbaikan

yang dilaporkan di 3 dan 6 bulan follow up, namun stabilitas penyakit telah dicapai [9].

Hanya satu dipublikasikan lain ditemukan bahwa dilaporkan berhasil pengobatan dengan

NBUVB dalam subjek dengan IVRB yang dengan gagal immunomodulatoor topical

Dalam hal ini, terapi NB-UVB menghasilkan resolusi perbatasan mengangkat dan pulau-

pulau repigmentation [1]. Ini mendukung pengamatan kami bahwa terapi NB-UVB dapat

menghasilkan repigmentation di IVRB pasien. Kurangnya respon terhadap imunomodulator

topikal lebih lanjut menunjukkan bahwa pengobatan lebih agresif dengan kortikosteroid oral

awal selama perjalanan penyakit dapat menghasilkan hasil terbaik bila digunakan dalam

kombinasi dengan fototerapi [15]. Kesimpulannya, pasien kita jelaskan di sini dicapai

tidak hanya stabilitas penyakit tetapi juga repigmentation besar banyak lesi kulitnya setelah

pengobatan dengan NB UVB dan 2 program kortikosteroid oral. Tinjauan literatur

menegaskan bahwa pengobatan terbatas pada terapi topikal menunjukkan hasil yang buruk

sedangkan pasien diobati dengan NB-UVB dan PUVA melihat beberapa repigmentation.

Temuan ini menambah dukungan lebih lanjut untuk pengamatan kami bahwa pengobatan

agresif dan awal vitiligo inflamasi dengan perbatasan mengangkat dapat menghasilkan

peningkatan drastis dan mengubah perjalanan penyakit.

PERNYATAAN SIKAP

Para peneliti tidak punya pertentangan kepentingan yang di kemukakan. Tidak terdapat

sumber pembiayaan.