RELATO DE CASO:RELATO DE CASO:

Insuficiência HepáticaInsuficiência Hepáticaemem

paciente com Calazarpaciente com Calazar

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Internos: Vinnicius Gustavo Internos: Vinnicius Gustavo CamposCampos Diego Bruno SoaresDiego Bruno Soares

Orientadora: Drª Elisa de CarvalhoOrientadora: Drª Elisa de CarvalhoEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCS

Pediatria – HRAS

Admissão – P.S. – 14/11/2005Admissão – P.S. – 14/11/2005

Identificação:Identificação:NASAO, 8 meses, sexo masculino, NASAO, 8 meses, sexo masculino, residente e procedente da residente e procedente da BahiaBahia (Riachão das Neves)(Riachão das Neves)Informante – a mãe.Informante – a mãe.

Q.P.:Q.P.: Anemia intensa e febre há 2 meses.Anemia intensa e febre há 2 meses.

H.D.A:H.D.A:Mãe refere que há 2 meses criança iniciou quadro de febre diária, oscilando entre vespertina e matutina, não aferida, fazendo uso de dipirona ou paracetamol para controlar a febre, conseguindo controlá-la apenas temporariamente. Relata que desde o nascimento a criança possui um volume abdominal aumentado e faz uso de luftal para diminuir os gazes. Com a persistência da febre e da constante apatia da criança, ao longo desses 2 meses, a mãe procurou atendimento médico há 3 dias quando a criança apresentou quadro súbito de tremor e desvio ocular para cima, por 15 min., cessando os tremores após esse tempo. Mãe também refere que há 3 dias a criança apresentou quadro de tosse seca e cansaço. No hospital de Barreiras, foi realizado HC e constatado anemia e distúrbios da coagulação, sendo então encaminhado para esse serviço.

Antecedentes pessoais fisiológicos:Antecedentes pessoais fisiológicos:- mãe G4P0C2A1. Parto, de termo, via alta por - mãe G4P0C2A1. Parto, de termo, via alta por DCP. S/ intercorrências gestacionais; DCP. S/ intercorrências gestacionais; - Sorologias materna negativas;- Sorologias materna negativas;- P= 3700g- P= 3700g- Desenvolvimento neuropsicomotor normal;- Desenvolvimento neuropsicomotor normal;- Amamentação semi-exclusiva até 6 m de - Amamentação semi-exclusiva até 6 m de idade.idade.

Antecedentes pessoais patológicos:Antecedentes pessoais patológicos:- nega: doenças da infância, alergias, - nega: doenças da infância, alergias, internações prévias, traumas e acidentes.internações prévias, traumas e acidentes.

Antecedentes familiares:Antecedentes familiares:- nega: cardiopatias, neoplasias, coagulopatias - nega: cardiopatias, neoplasias, coagulopatias e outras patologiase outras patologias- Avó materna é diabética.- Avó materna é diabética.

Exame Físico:Exame Físico:- Peso= 7,8Kg- Ectoscopia: REG, hipocorado (+/4+), hidratado, acianótico, febril ao toque, eupneico e agitado.- ACV: RCR, 2T, BNF e s/ sopros (Fc= 120bpm)- Ausc. Resp.: MV bilateralmente c/ roncos esparsos (Fr= 28irpm)- ABD: globoso, RHA+, fígado a 7,5cm do RCD (consistência fibroelástica) e baço a 8cm do RCE (fibroelástico)- MM: bem perfundidos e s/ edema- Genitália: s/ alterações- Orofaringe e otoscopia: normais- S/ linfoadenomegalias- Pele: petéquias difusas em tórax e membros

Resumo clínico: Resumo clínico:

Febre a longo prazo

Hepatoesplenomegalia

Petéquias

Anemia

MV c/ roncos esparsos

Exames Complementares Exames Complementares (14/11/05):(14/11/05):

HCHCHbHb 7g/dl7g/dl

HtHt 22,3%22,3%

Leuc.Leuc. 3.400 3.400 (34,0,61,03,0(34,0,61,03,02)2)

PlaqPlaq 22.00022.000

PANCITOPENIA

BIOQUÍMICABIOQUÍMICANaNa 133 mEq/L133 mEq/LKK 4,1 mEq/L4,1 mEq/LClCl 105 mEq/L105 mEq/LCaCa 10,5 mEq/L10,5 mEq/L

UréiaUréia 96 mg/dl96 mg/dlCreatininaCreatinina 0,8 mg/dl0,8 mg/dl

GlicoseGlicose 80 mg/dl80 mg/dlVHSVHS 06 mm06 mmTGOTGO 403 UI/L403 UI/LTGPTGP 249 UI/L249 UI/LBTBT 3,2 mg/dl3,2 mg/dlBDBD 1,8 mg/dl1,8 mg/dl

TTPATTPA > 1 min> 1 minINRINR 1,381,38TAPTAP > 1 min> 1 min

AlbuminaAlbumina 2,7 g/dl2,7 g/dlGlobulinaGlobulina 5,7 g/dl5,7 g/dl

Prot. totaisProt. totais 6,4 g/dl6,4 g/dlGama- GTGama- GT 58 U/L58 U/L

FAFA 315 UI/L315 UI/LTriglicerídeosTriglicerídeos 368 mg/dl368 mg/dl

Lesão hepatocelularBD > 20% BT

Função hepáticaInversão albumina/ globulina

Rx de tórax: Normal

AmilaseAmilase 13 UI/L13 UI/L DHLDHL 45354535

Evolução – DIP ( 15/11 até Evolução – DIP ( 15/11 até 20/11 )20/11 )

Clínica:Clínica:- 1 episódio de êmese- 1 episódio de êmese- fezes escurecidas tipo borra de café- fezes escurecidas tipo borra de café- taquipnéia + icterícia grave (4+/4+) + - taquipnéia + icterícia grave (4+/4+) + sonolênciasonolência+ + colúria colúria

ENCEFALOPATIAHEPÁTICAUTI

Evolução – DIPEvolução – DIP Ex. complementares:Ex. complementares:

14/1114/11 19/1119/11 20/1120/11HbHb 7,0 g/dl7,0 g/dl 6,4 g/dl6,4 g/dlHtHt 22,3%22,3% 19,5%19,5%PlaquetasPlaquetas 22.00022.000 27.00027.000UréiaUréia 96mg/dl96mg/dl 47mg/dl47mg/dlCreatininaCreatinina 0,8mg/dl0,8mg/dl 0,4mg/dl0,4mg/dlTGOTGO 403UI/L403UI/L 5221UI/L5221UI/L 1115 UI/L1115 UI/LTGPTGP 249 UI/L249 UI/L 467 UI/L467 UI/LBTBT 3,2 mg/dl3,2 mg/dl 13,2 mg/dl13,2 mg/dlBDBD 1,8 mg/dl1,8 mg/dl 8,6 mg/dl8,6 mg/dlAlbuminaAlbumina 2,7 g/dl2,7 g/dl 1,7 g/dl1,7 g/dl 1,5 g/dl1,5 g/dlINRINR 1,381,38 2,542,54

Mielograma (17/11): Sugestivo de Sd. de ativação macrofágica, provavelmente secundário a processo infeccioso.

US abdominal (18/11): Fígado aumentado + baço aumentado + vesícula biliar de paredes espessas contendo barro biliar no seu interior.

Evolução – DIPEvolução – DIP Condutas:Condutas:

- - HV de manutenção; (vômitos, ingesta);- Iniciado tratamento p/ Calazar (clínico + epidemiológico); no D2 de glucantime, pcte evoluiu c/ sinais de encefalopatia e distúrbios da coagulação, sendo a droga suspensa;- Prescrito vit K ( p/ correção de coagulopatia); - Prescrito cefepime;- Concentrado de hemácias (restaurar a capacidade de transporte de O2).

Evolução – UTI ( 20/11 até 30/11 )Evolução – UTI ( 20/11 até 30/11 )Encefalopatia hepática + dist. da coagulação

tratamento c/ hemoderivados( plasma, plaq. e [ ] hemácias ) + suporte hemodinâmico + anfotericina B

Hemorragia digestiva alta + choque hipovolêmico + piora da função hepática + anasarca

IOT + VM + reposição de cristalóides e hemoderivados + inotrópico (dobutamina)

Melhora clínica e laboratorial (6 dias intubado)

Laringite após extubação tratada com dexametasona + NBZ c/ adrenalina

Síndrome de abstinência (fentanil + midazolam por IOT): escore de Finnegan 13

Ala A

Escore de Finnegan- Sd. de abstinência

EscoreEscore>> 88

Sd. Sd. abstinênciaabstinência

Febre a longo prazo + hepatoesplenomegalia

Insuficiência hepática

(Coagulopatia, icterícia, TAP e albumina, encefalopatia)

Insuficiência hepática

Produtos sintetizados pelo fígado

Produtos metabolizados pelo fígado

Produtos sintetizados pelo fígadoProdutos sintetizados pelo fígado

Albumina Fatores de coagulação

(II, V, VII, IX, X)

Ativ. protrombina

Vit K

Ativ. Prot. Ativ. Prot. (disfunção hepática) (falta de vit K)

Produtos metabolizados pelo fígadoProdutos metabolizados pelo fígado

Bilirrubinas Icterícia Amônia

Produção

Conjugação

Secreção

BI Reticulócitos EH normais

BI Retic. Normais EH normais

BD Retic. Normais EH elevadas

ENCEFALOPATIAHEPÁTICA

Encefalopatia HepáticaEncefalopatia Hepática Alterações na conduta Alterações na conduta

e intelecto;e intelecto; Alterações motoras Alterações motoras

(asterixis);(asterixis); Alterações Alterações

eletroencefalográficas;eletroencefalográficas; Alterações na fáscies Alterações na fáscies

e hálito do paciente.e hálito do paciente.

Classificação da encefalopatia hepática em Classificação da encefalopatia hepática em criançascrianças

Grau IGrau IConfusãoConfusão

Mudança de humorMudança de humor

Grau IIGrau IISonolênciaSonolência

Conduta inapropiadaConduta inapropiada

Grau IIIGrau IIIEstupor, mas obedece Estupor, mas obedece a comandos simples. a comandos simples. Pode ser acordado Pode ser acordado quando dormindoquando dormindo

Grau IVaGrau IVaComa c/ resposta a Coma c/ resposta a estímulos dolorososestímulos dolorosos

Grau IVbGrau IVbComa profundo s/ Coma profundo s/

resposta a qualquer resposta a qualquer estímuloestímulo

Conduta na insuficiência hepáticaConduta na insuficiência hepática1. Monitorização de sinais vitais;2. Se há hemorragia c/ coagulograma alterado, dar vit K (0,1 mg/Kg) +

reposição de fatores de coagulação c/ plasma fresco congelado. Se plaquetas < 50.000, transfundir plaquetas;

3. Corrigir hipoglicemia e distúrbios hidroeletrolíticos;4. Bloqueador H2 ou inibidor de bomba de prótons;5. Antibioticoterapia;6. Oxigenioterapia. Se necessário, IOT c/ hiperventilação ( PCO2 =

35mmHg );7. Sustentação inotrópica e reposição de volume se necessário;8. Tratamento da encefalopatia:

- restrição proteica- Lactulose a 20% por SNG 4/4 h- Neomicina oral ( 50 mg/kg/dia em 4 doses )- Combater fatores precipitantes: hemorragia, infecção, dist. Hidroeletrolíticos, hipovolemia e sedação

9. Tratamento da HIC: hiperventilação + manitol

??Febre a longo prazo + hepatoesplenomegalia

Insuficiência hepática

(Coagulopatia, icterícia, TAP e albumina, encefalopatia)

Quadros que cursam c/ hepatoesplenomegalia Quadros que cursam c/ hepatoesplenomegalia + febre prolongada+ febre prolongada

• Esquistossomose aguda• L. Visceral• Malária• Toxocaríase• Citomegalia adqüirida•Tuberculose• Artrite reumatóide juvenil• LES• Leucemias e linfomas• Neuroblastoma• Histiocitose

• Aids• Mononucleose infecciosa• Hepatite crônica• Hantaviroses• Candidíase disseminada• Blastomicose• Histoplasmose• Salmonelose

Faixa etária pediátrica

Febre prolongada +hepatoesplenomegalia

Procedente da Bahia

Pancitopenia + inversãoAlbumina/ gama-globulina

CALAZARCALAZAR

MielogramaMielograma

Sugestivo de Sugestivo de síndrome de ativação macrofágica secundária a processo infeccioso

( SAM )( SAM )

CLÍNICAEPIDEMIOLOGIALABORATORIAL

CALAZAR

CALAZAR + CALAZAR + SAMSAM

2 sorologias +

SAM

Complicação rara de enfermidades inflamatórias sistêmicas em crianças ( Ex.: AIJ de início sistêmico)

A causa é desconhecida. Há uma ativação e proliferação descontrolada de linf. T e macrófagosprodução de citocinas manifestações clínicas da doença.

Não há um padrão ouro para o diagnóstico (o melhor padrão é a hiperferritinemia). Outro importante é a hipertrigliceridemia.

SAMCaracterísticas

Clínicas

Febre altaHepatoesplenomegalia

LinfoadenopatiasHemorragias

Características Laboratoriais

CitopeniasFunção hepática

CoagulopatiaLesão hepatocelularHiperferritinemia(>

10.000ng/ml)HipertrigliceridemiaHipofibrinogenemia

Características histológicas

Hemofagocitose macrofágica em med. Óssea, fígado, baço e

linfonodos

Fatores desfavoráveis para SAM

Não há um padrão ouro p/ o diagnóstico;Não há um padrão ouro p/ o diagnóstico;

Não foi dosado a ferritinemia;Não foi dosado a ferritinemia;

Histologia é sugestiva, mas não confirmativa.Histologia é sugestiva, mas não confirmativa.

Calazar X Insuficiência hepática

RaroRaro

Na fase tardia da doença Glucantime hepatotoxicidade falência hepática

Instituto materno-infantil de Pernambuco (IMIP)- N= 431 pacientes (9% < 1 ano)- 44 óbitos: principais causas foram infecção e hemorragia.

Insuf. Hepática (31,8%) n=14J. Pediatria vol 80 nº 2 Porto Alegre Marc/Abril 2004 R. Janeiro

Resumo do caso clínico:

CALAZAR + SAM

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA

SINDROME DE ABSTINÊNCIAHipertonia de

MMSS, hipertensão e irritabilidade

Estado atual do paciente (Ala A)

Resposta ao tratamento do Resposta ao tratamento do calazarcalazar:: (Glucantime) (Anfotericina B) (Ambisone)(Glucantime) (Anfotericina B) (Ambisone)

CALAZAR

7,5 cm

7,5 cm 3,0 cm

8,0 cm 3,0 cm

Estado atual do paciente (Ala A)

SAM

Boa resposta ao tratamento do Calazar

Remissão do quadro clínico da SAM

níveis de triglicerídeos24/11 11/12

TG 368 mg/dl

148 mg/dl

Estado atual do paciente (Ala A)

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA

DIP UTI Ala AExamesExames 14/11 20/11 12/11

AlbuminaAlbumina 2,7 g/dl2,7 g/dl 1,5 g/dl1,5 g/dl 4,9 g/dl4,9 g/dlTAPTAP > 1 min.> 1 min. 16,6 “16,6 “TGOTGO 403 UI/L403 UI/L 1115UI/L1115UI/L 90 UI/L90 UI/LTGPTGP 249UI/L249UI/L 467UI/L467UI/L 64 UI/L64 UI/LFAFA 315UI/L315UI/L 286 UI/L286 UI/L

Gama-GTGama-GT 58UI/L58UI/L 151 UI/L151 UI/LBTBT 3,2mg/dl3,2mg/dl 13,2 mg/dl13,2 mg/dl 1,8 mg/dl1,8 mg/dlBDBD 1,8 mg/dl1,8 mg/dl 8,6 mg/dl8,6 mg/dl 1,1 mg/dl1,1 mg/dlINRINR 1,381,38 2,542,54 1,381,38

Remissão desse quadro

Estado atual do paciente (Ala A)

SINDROME DE ABSTINÊNCIA

Boa resposta ao tratamento c/ diazepam + clonidina + propranolol

EscoreEscoreFinnegaFinnega

nn

UTI UTI (30/11)(30/11)

Ala A Ala A (11/12)(11/12)

1313 11

Paciente ainda persiste c/ incoordenação dos MMSS

OBRIGADO!!!OBRIGADO!!!