BAB IPENDAHULUAN

Kelainan bentuk anorektum merupakan salah satu dari berbagai kelainan bawaan yang dapat ditemukan pada bayi. Kelainan bawaan ini terjadi akibat adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di daerah anus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke empat sampai ke enam usia kehamilan.

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian terbawah dari saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Ketika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran urogenital juga dapat terlibat. Malformasi ini lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular. Manajemen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak. Keputusan yang paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin untuk mencegah sepsis dan asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik tentang anatominya, diagnosis yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan defek yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalam memanajemen, akan didapatkan dengan hasil yang lebih baik.

Atresia ani atau anus imperforata termasuk dalam malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran hidup yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan Syndrom VACTERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Trachea, Esofageal, Renal, Limb). Kelainan

1

ini merupakan kelainan bawaan yang harus segera ditangani dan sesungguhnya dapat dicegah oleh ibu hamil dan dapat diobati dengan penanganan yang serius dan sesuai prosedur agar jumlah penderita dapat ditekan yang kini telah mencapai 4000 kelahiran hidup yang sebagian besar bayi dengan kelainan bentuk anurectum lahir dalam keadaan prematur.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata denga fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika atau bladder neck. Pada wanita, yang tersering adalah defek rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal. Yang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada perineum. Dan terletak dimana uretra biasanya ada. Pada keadaan ini, genital eksternanya hipoplastik.         Bayi yang dilahirkan dengan kelainan bentuk anorektum mengalami kelainan bawaan yang rumit dan merupakan suatu tantangan bagi seorang ahli bedah untuk menentukan diagnosis anatomik secara akurat dan untuk melakukan pembedahan rekonstruktif. Selain tindakan penyelamatan penderita, keberhasilan pembedahan juga ditentukan oleh hasil fungsional jangka panjang yang dapat dicapai.

2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi

Gambar 1. Saluran pencernaan (Foregut, Midgut dan Hindgut)

Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung, duodenum pars descendens, hati, sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk sebagian duodenum, usus halus, caecum, appendix vermicularis, colon ascendens sampai 2/3 colon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari analpit.

Hindgut membentuk sepertiga distal dari colon tranversum, colon descendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. Endoderm hindgut ini juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra.

Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka.

Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu regio melintang, yaitu septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membran kloakalis kemudian terbagi

3

menjadi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.        

Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagai celah anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara rektum dengan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nadi hindgut, yaitu arteri mesenterika inferior. Akan, tetapi sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa. Rektales, yang merupakan cabang dari arteri pudenda interna. Tempat persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng.         Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.

Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi normal dari bagian bawah yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan terdapat kloaka dan struktur yang disebut membran kloaka. Kloaka adalah struktur normal pada burung dan ada pada manusia untuk waktu yang singkat pada tahap pertumbuhan. Sebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana colon, saluran urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu lubang. Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka merupakan struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan traktus urin dan pada wanita juga terbentuk vagina. Perkembangan normal ini juga terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. Jika membran ini tidak berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran pada wanita atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata.

4

2.2 Anatomi dan Fisiologi

Gambar 2. Anatomi Anorektal

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus dan rektum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfanya juga berbeda, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar.

Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis, epitel. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Nyeri bukanlah gejala awal pengidap karsinoma rektum, sementara fisura anus nyeri sekali.

Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui cabang v.iliaka. Distribusi ini menjadi penting dalam upaya memahami cara penyebaran keganasan dan infeksi serta terbentuknya hemoroid. Sistem limfe dari rektum mengalirkan isinya melalui pembuluh limf sepanjang pembuluh hemoroidalis superior ke arah kelenjar limf paraaorta melalui kelenjar limf iliaka interna, sedangkan limf yang berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelenjar inguinal.          Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya mengarah ke ventrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang

5

nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat Pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi di sini dapat menimbulkan abses, anorektum yang dapat membentuk fistel. Lekukan antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok dubur.        Usus besar terdiri atas colon, rektum dan anus. Di dalam colon tidak terjadi pencernaan. Sisa makanan yang tidak dicerna di dorong ke bagian belakang dengan gerakan peristaltik. Air dan garam mineral diabsorbsi kembali oleh dinding colon yaitu colon ascendenss. Sisa makanan berada pada colon selama 1 sampai 4 hari. Pada waktu pembusukan dibantu oleh bacteria E. Coli. Selanjutnya dengan gerakan peristaltik, sisa makanan terdorong sedikit demi sedikit ke tempat penampungan tinja yaitu di rektum. Apabila lambung dan usus halus telah terisi makanan kembali akan merangsang colon untuk melakukan defekasi (reflek gastrokolik). Peregangan rektum oleh feses akan mencetuskan kontraksi reflek otot-otot rektum dan keinginan BAB pada saat tekanan rektum meningkat sampai sekitar 18 mmHg. Apabila tekanan ini mencapai 15 mmHg, sfingter interior maupun eksterior melemas dan isi rektum terdorong keluar. Sebelum tekanan yang melemaskan sfingter eksterior tercapai, terjadilah kontraksi otot-otot abdomen (mengejan), sehingga membantu refleks pengosongan rektum yang teregang.

Distensi dari rectum oleh feses menginisiasi kontraksi reflex dari otot-ototnya dan membuat keinginan untuk BAB. Pada manusia, saraf simpatis mensuplai sfingter anal interna sebagai eksitatori, dimana parasimpatisnya sebagai inhibitor. Sfingter ini rileks ketika rectum distensi. Suplai saraf ke sfingter anal eksterna, otot skeletal berasal dari saraf pudenda. Sfingter ini terjaga dalam keadaan kontraksi tonik, dan adanya distensi yang bertambah pada rectum akan menambah tekanan dari kontraksi otot. Keinginan untuk BAB pertama kali muncul pada saat tekanan rectum sekitar 18 mmHg. Ketika tekanan mencapai 55 mmHg, sfingter interna maupun eksterna rileks dan isi dari rectum dikeluarkan.

Kontinensia berhubungan dengan fungsi normal dari otot sfingter yang mengelilingi anus dan rektum dan derajat dimana mereka ada dan mendapatkan stimulasi saraf yang cukup. Perkembangan sakrum terjadi pada saat yang sama dengan perkembangan anus, rektum, dan sfingter. Ini adalah hal yang penting karena saraf yang terletak dekat sakrum yang mensuplai otot sfingter yang mengontrol kontinensia. Jika sakrum tidak berkembang normal, saraf ini mungkin tidak berkembang atau tidak berfungsi normal. Pada perkembangannya terdapat reseptor sensori pada garis dasar dari anal kanal yang penting untuk kontinensia. Bagian ini mungkin tidak ada pada anak dengan anus imperforata. Nomalnya

6

manusia memiliki 3 kelompok otot di sekitar anus dan rektum yang penting untuk kontinensia. Sfingter eksterna, sfingter interna, dan kompleks levator. Anak yang lahir dengan anus imperforata memiliki disfungsi atau tidak adanya komponen ini. Sfingter interna dan eksterna mengontrol kemampuan untuk membuat anus menutup. Beberapa bagian dari muskulus levator ani berbentuk seperti kerucut yang mengelilingi anus dan rektum. Ketika otot ini mengkerut maka rektum akan tertarik ke depan menambah sudut usus besar sebelum masuk anal kanal. Sudut rektoanal yang tepat dapat membantu mempertahankan kontinensia dengan manghambat feses yang terbentuk memasuki anal kanal. Otot levator juga disuplai oleh saraf yang dekat dengan sakrum, hal ini penting jarena sebagai aturan umum, jika ada bagian dari sakrum yang hilang maka saraf yang berhubungan dengan sakrum tersebut mungkin juga tidak ada.

Persarafan

Inervasi dari rectum melalui saraf simpatis dan parasimpatis, saraf simpatis berasal dari segmen L1-3, membentuk plexus mesenterikus inferior, melewati plexus hipogastrik superior, dan turun sebagai saraf hipogastrik untuk plexus pelviks.            Saraf parasimpatis berasal dari sacral dua, tiga, dan empat dan bergabung dengan saraf hipogastrik anterior dan lateral menuju ke rectum dan membentuk plexus pelviks, dan dimana serat lewat untuk membentuk plexus periprostatik. Setelah melewati plexus pelvis dan periprostatik Serat saraf simpatik dan parasimpatik menuju rectum dan sfingter anal juga prostat, buli-buli, dan penis. Cedera pada saraf ini dapat menyebabkan impotensi, disfungsi buli-buli, dan kehilangan mekanisme normal dari defekasi.

Sfingter interna diinervasi oleh serat dari simpatik dan parasimpatik. Keduanya merupakan inhibitor dan menahan sfingter dalam keadaan kontraksi yang konstan. Sfingter eksterna adalah otot skeletal yang diinervasi oleh saraf pudendan dengan serat yang berasal dar S2-4.

Segmen saraf yang berasal dari bagian sakrum mensuplai anus dan rektum, uretra, buli-buli, dan vagina, termasuk berbagai komponen dari kompleks levator ani (otot dan pelvis). Saraf ini juga berfungsi sebagai reseptor sensoris kulit pada anus dan kulit sekitarnya. Batas dari anal kanal dan kulit di sekitar anus sangatlah sensitif terhadap rasa sakit, sentuhan dingin, tekanan, regangan, dan gesekan. Bukti menunjukkan bahwa reseptor sensori yang sejenis terdapat pada otot-otot pelvis yang mengelilingi. Reseptor ini dapat membedakan isi rektum yang keras, cair, atau gas. Anal kanal dan rektum di atas batas anal adalah yang paling tidak sensitif terhadap nyeri tetapi sangat sensitif terhadap regangan. Kontinensia feses terjadi pada saat batas anal, dinding rektum, dan otot

7

yangmengelilinginya menerima sensasi yang cukup dan diproses secara normal pada otak dan kemudian sinyal yang cukup dikirim kembali ke berbagai otot yang mengontrol kontinensia. Pada keadaan yang normal anal kanal tertutup kecuali ketika terjadi pergerakan usus. Ketika defekasi terjadi, tekanan abdomen meningkat dan menyebabkan dinding pelvis melemah dan otot-otot yang membuat kontinensia menjadi rileks.

2.3 Definisi

Atresia Ani berasal dari dari bahasa Yunani, artinya tidak ada, atresia artinya nutrisi atau makanan. Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubuler secara kongenital disebut juga clausura.

Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya atau buntutnya saluran atau rongga tubuh. Hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu. Jadi “Atresia Ani” adalah bentuk kelainan bawaan dimana tidak adanya lubang dubur terutama pada bayi, rektum yang buntu terletak di atas levator sling yang juga dikenal dengan istilah "Agenesis Rektum” ataupun “Imperforata Ani”.

2.4 Patofisiologi

8

Gambar 3. Macam-macam Fistula pada Laki-laki & Perempuan

Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika). Pada letak rendah, fistula menuju ke urethra (rektourethralis). Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya.

            Urorektal dan rektovaginal bisa terjadi karena septum urorektal turun ke bagian kaudal tidak cukup jauh, sehingga lubang paling akhir dari hindgut berbelok ke anterior sehingga lubang akhir hindgut menuju ke uretra atau ke vagina. Atresia rektoanal mungkin dapat meninggalkan jaringan fibrous atau hilangnya segmen dari rektum dan anus, defek ini mungkin terjadi karena adanya cedera vaskular pada regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada bagian lain dari usus. Anus imperforata terjadi ketika membran anal gagal untuk hancur3. 

2.5 Klasifikasi

Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : 

a. Letak tinggi (supralevator) yaitu rektum berakhir di atas m. levator ani (m.puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1 cm.

b. Letak intermediate akhiran rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak menembusnya.

c. Letak rendah yaitu rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.

9

Ladd dan Gross pada tahun 1934 mengajukan klasifikasi terdiri atas 4 tipe yang masih banyak digunakan oleh para ahli hingga saat ini :I. Saluran anus atau rektum bagian bawah mengalami stenosis dalam berbagai

derajat. II. Terdapat suatu membran tipis yang menutupi anus karena menetapnya

membran anus.III Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-

macam jarak dari peritoneum. IV. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rectum

2.6 Diagnosis

Kelainan bentuk anorektum biasanya sedemikian jelas sehingga diagnosis acapkali dapat ditegakkan segera setelah bayi lahir dengan melakukan inspeksi secara cermat daerah perineum. Namun demikian, diagnosis kelainan bentuk anorektum tipe I dan IV menurut klasifikasi Ladd dan Gross dapat terlewatkan sampai diketahui bahwa bayi mengalami distensi perut dan tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekoneum. Bayi yang mengalami kelainan tipe I, atau kelainan letak rendah, baik berupa stenosis atau anus ektopik lazim mengalami kesulitan mengeluarkan mekoneum atau mengeluarkan tinja yang menyerupai pita. Namun demikian, pada stenosis yang ringan, bayi sering tidak menunjukkan keluhan apapun selama beberapa bulan setelah lahir. Megakolon sekunder dapat terbentuk akibat adanya obstruksi kronik saluran cerna bagian bawah di daerah stenosis, yang sering bertambah berat akibat mengerasnya tinja. Pada pemeriksaan colok dubur dapat ditemukan daerah stenosis pada saluran anus atau rektum bagian bawah..

Bayi dengan kelainan tipe II yang tidak disertai fistula, atau ukuran fistula terlalu kecil untuk dilalui mekoneum, lazim akan mengalami obstruksi usus dalam waktu 48 jam segera setelah lahir. Di daerah anus seharusnya terbentuk umumnya terdapat suatu penonjolan membran tipis yang tampak lebih gelap dari kulit di sekitarnya, karena mekoneum terletak di balik membran tersebut.

Jika disertai fistula anokutaneus, maka akan ditemukan fistula dari daerah lekukan anus yang berjalan ke arah anterior di dalam jaringan subkutan sampai jarak tertentu; mekoneum dapat keluar melalui fistula ini.

Pada bayi perempuan dapat ditemukan fistula anovestibular atau rektovestibular; yang pertama jauh lebih sering dijumpai. Fistula ini acapkali sukar terlihat dan untuk menemukannya maka labia perlu dipisahkan dengan spekulum hidung berukuran kecil dan kemudian dilakukan pemeriksaan secara teliti pada dinding belakang vestibulum vagina. Fistula anovestibular acapkali sukar dibedakan dengan fistula rektovestibular.

10

Pada tipe III, atau kelainan letak tinggi atau juga dikenal sebagai agenesis rektum, di tempat anus seharusnya terbentuk biasanya terdapat suatu lekukan yang berbatas tegas dan memiliki pigmen yang lebih banyak dari kulit di sekitarnya. Sebagian besar tipe ini disertai adanya fistula, sehingga pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan muara lubang fistula pada dinding posterior vagina atau perineum, atau tanda-tanda adanya fistula rektourinaria. Lubang fistula rektovagina dapat ditemukan pada vestibulum atau jauh lebih tinggi pada dinding posterior vagina di dekat serviks. Fistula rektourinaria, baik berupa fistula rektouretra atau rektovesika, ditandai oleh keluarnya mekoneum serta udara dari uretra. Fistula rektouretra jauh lebih banyak ditemukan dibanding fistula rektovesika. Dari 41 kasus fistula rektourinaria yang ditemukan 37 kasus di antaranya berupa fistula rektouretra dan hanya 1 kasus berupa fistula rektovesika, sementara 3 kasus lainnya tidak diketahui secara pasti.

Uretra di tempat mana lubang fistula rektourinaria membentuk suatu angulasi ke arah atas. Oleh karena itu, kateter yang dimasukkan ke dalam uretra acapkali lebih mudah masuk ke dalam rektum dibanding ke dalam kandung kemih. Jika ditemukan keadaan semacam ini, maka fistula rektourinana yang ada mungkin berupa fistula rektouretra.

Diagnosis tipe IV dapat terlewatkan sampai beberapa hari karena bayi tampak memiliki anus yang normal, namun saluran anus pendek dan berakhir buntu. Manifestasi obstruksi usus terjadi segera setelah lahir karena bayi tidak dapat mengeluarkan mekoneum. Diagnosis biasanya dapat dibuat dengan pemeriksaan colok dubur.

Sedangkan PENA menggunakan cara sebagai berikut:

1. Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dapat dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi.b. Mekoneum (+), ini merupakan tanda daripada atresia letak tinggi, oleh karena itu dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila :a. Akhiran rectum < 1 cm dari kulit maka disebut dengan atresia letak rendah.b. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.

Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis.

2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan :a. Fistel perineal (+) minimal, dilakukan PSARP tanpa kolostomi.

11

b. Jika terdapat Fistel rektovaginal atau rektovestibuler maka dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan, dilakukan invertrogram. Bila :a. Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti.b. Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

LEAPE (1987) menyatakan :a) Bila mekonium didapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka mungkin terdapat kelainan letak rendah .

b) Bila pada pemeriksaan tidak ditemukan adanya fistel, maka mungkin terdapat kelainan letak tinggi atau rendah.

Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud), cara ini bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi2.

Secara sederhana diagnosis MAR adalah sebagai berikut :

a. Pada bayi laki-laki :

- Bila ditemukan 2 lubang, maka kemungkinannya :

1. Anus normal, hanya terletak lebih anterior.

2. Fistula pada bagian anterior perineum; fistula anokutaneus.

3. Lubang kecil pada letak yang normal : stenosis anal membran, stenosis anal/anorectal.

- Bila ditemukan 1 lubang periksa urine apakah mengandung mekoneum/tidak :

1. Mekoneum (-) foto knee chest position, kemungkinannya :

- Letak tinggi : agenesis anorectal tanpa fistula, agenesis anal tanpa fistula

- Letak rendah : imperforata anal membran.

2. Mekoneum (+), kemungkinannya :

12

- Letak tinggi : fistula recto-urethral, rectobulber, rectovesical.

b. Pada bayi perempuan :

1. Mekoneum (+) periksa perineum dan semua lubang :

- 1 lubang : fistula rectokloaka

- 2 lubang : fistula rectovaginal

- 3 lubang : fistula anovestibuler, rectovestibuler

2. Mekoneum (-) fistula (-), kemungkinannya :

- anorectal agenesis tanpa fistula

- anal agenesis tanpa fistula

- imperforate anal membran

2.7 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur Abdomino Perineal Poli Through (APPT), tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries (1982) memperkenalkan metode operasi yang baru, yaitu PSARP (Postero Sagital Ano Recto Plasty). Yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel. Tekhnik dari PSARP ini mempunyai akurasi yang sangat tinggi dibandingkan dengan APPT yang mempunyai tingkat kegagalan yang tinggi.

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik.

Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi

13

banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan ada tidaknya fistula.

Leape (1987) menganjurkan pada :a) Atresia letak tinggi & intermediet sebaiknya dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP).b) Atresia letak rendah sebaiknya dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus,c) Bila terdapat fistula sebaiknya dilakukan cut back incicion.d) Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Penatalaksanaan atresia ani ini bisa dilakukan juga secara preventif, yaitu dengan cara antara lain :a. Memberikan nasihat kepada ibu hamil hingga kandungan menginjak usia

tiga bulan untuk berhati-hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alkohol yang dapat menyebabkan atresia ani.

b. Memeriksa lubang dubur bayi saat baru lahir karena jiwanya terancam jika sampai tiga hari tidak diketahui mengidap atresia ani karena hal ini dapat berdampak feses atau tinja akan tertimbun hingga mendesak paru-parunya.

c. Pengaturan diet yang baik dan pemberian laktulosa untuk menghindari konstipasi.

TEKNIK OPERASI

1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan endotrakeal intubasi, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.

2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.

3. Incisi bagian tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya.

4. Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rectum.

5. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya.

14

6. Rektum ditarik melewati levator, muscle complek dan parasagital fiber.7. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

Perawatan pasca operasi PSARP :

a. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari,salep antibiotik diberikan selama 8-10 hari.

b. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan hegar dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya. Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk.

UMUR UKURAN1 - 4 Bulan # 124 - 12 bulan # 138 - 12 bulan # 141-3 tahun # 153 - 12 tahun # 16> 12 tahun # 17

FREKUENSI DILATASITiap 1 hari 1x dalam 1 bulanTiap 3 hari 1x dalam 1 bulanTiap 1 minggu 2 x dalam 1 bulanTiap 1 minggu 1x dalam 1 bulanTiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan serta tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan.

2.8 Prognosis

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan

15

sakroperineal atau abdominoperineal, pada kelainan ini sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis.

Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia bfekal. Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali intermediet.

Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan melalui perineum tanpa membuka abdomen. Beberapa penderita dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan pembedahan dibanding letak rendah.

16

BAB IVKESIMPULAN

Kelainan bentuk anorektum merupakan kelainan bawaan yang perlu ditangani secara seksama sejak diagnosis ditegakkan sampai masa pasca operasi. Keberhasilan pengobatan tidak hanya dinilai berdasarkan dapat tidaknya penderita diselamatkan, akan tetapi juga ditentukan oleh hasil fungsional dalam proses defekasi yang diperoleh.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Pena, A. Imperforate Anus and Cloacal Malformation. Pediatric Surgery. 3rd edition. WB Saunders. 2000. Page 473.

2. Pena A, Devries PA. Posterior Sagital Anorectoplasty. J Pediatr Surg 1982;17:796-881

3. Skandalakis, John E. Skandalakis Surgical Anatomy. Elsevier. 2006.4. Sceley, Anatomy and Physiology, Sixth Edition. The McGraw-Hill

Companies 2004.5. Brunicardi FC, Anderson DK : Schwartz’s Principles of Surgery, 9th

edition. 20086. Pury P, Hollwarth M. E. Pediatric Surgery.Springer-Heidelberg : New

York. 2004.

18