7/25/2019 referat hydrocephalus

1/22

Referat Hidrocephalus

Disusun Oleh :

Megala a/p Bala Krishnan

11.2014.204

e!"i!"ing :

Dr. #unior .$ %p.B%

Kepaniteraan Klini& $l!u en'a&it Bedah

(a&ultas Kedo&teran

)ni*ersitas Kristen Krida +acana

R% Mardi Raha'u Kudus

eriode 2, #anuari 201-2 pril 201-

Pendahuluan

7/25/2019 referat hydrocephalus

2/22

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan

pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena

terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.

Secara keseluruhan, insidensi hidrosefalus antara ,!"# setiap $ kelahiran. %nsidensi

hidrosefalus kongenital adalah ,&"$,' pada tiap $ kelahiran dan $$"# disebabkan

oleh stenosis a*ueductus serebri. +idak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. ada remaja dan de-asa lebih sering

disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil #/ adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, & karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari #

akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

Sekitar $. shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

negara"negara lain masih sedikit.

Definisi

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau

penyerapan 0CS yang menyebabkan peningkatan volume pada C1S.

7/25/2019 referat hydrocephalus

3/22

Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada 0CS. Hidrosefalus akut

dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau

tahunan. Kondisi"kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan

peningkatan abnormal 0CS dalam C1S. ada situasi semacam ini, kehilangan jaringan

serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan 0CS. Kondisi

semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan

sebagai hidrosefalus. %stilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah

hidrosefalus e2 vacuo.$

Epidemiologi

Secara keseluruhan, %nsidensi hidrosefalus antara ,!"# setiap $ kelahiran. %nsidensi

hidrosefalus kongenital adalah ,&"$,' pada tiap $ kelahiran dan $$"# disebabkan

oleh stenosis a*ueductus serebri. +idak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. ada

remaja dan de-asa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil #/

adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, & karena perdarahan subaraknoid dan

meningitis, dan kurang dari # akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

Sekitar $. shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

negara"negara lain masih sedikit. Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat

terjadi oleh karena herniasi tonsil sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial,

kompresi batang otak dan sistem pernapasan.

emasangan shunt telah dilakukan pada 3& dari semua kasus hidrosefalus dan di &

pada anak"anak dengan hidrosefalus komunikan. asien dira-at di rumah sakit untuk

merevisi shunt sesuai dengan jad-al yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,

atau kegagalan shunt.

Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak"anak, atau hilangnya

fungsi kognitif pada orang de-asa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak

diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi

komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.$,!

Anatomi dan fisiologi

7/25/2019 referat hydrocephalus

4/22

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.

4asing"masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri

atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan

banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. +erdapat sumber

CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.

Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing"masing dihubungkan oleh

akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki

tiga lubang keluar, sepasang foramen 0uschka di sebelah lateral dan sebuah foramen

magendie di tengah. 0ubang"lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling

berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.

Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas

serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. 5uang subaraknoid spinalis berhubungan

dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

6liran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke

ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas

konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam

sirkulasi sistemik. Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan

masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan

ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis. ada orang de-asa normal,

volume total CSS adalah sekitar $&.

Patofisiologi

roduksi 0CS normal berkisar antara ,!",& m07menit. Sebagian besar diproduksi

oleh ple2us choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel

lateral dan ventrikulus %8. Kapasitas ventrikel laeral dan %%% pada orang sehat sekitar ! ml.

+otal volume 0CS pada orang de-asa adalah $& ml.

+ekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. %ni terjadi jika adanya

over produksi 0CS, peningkatan tahanan aliran 0CS, atau peningkatan tekanan sinus

7/25/2019 referat hydrocephalus

5/22

venosus. roduksi 0CS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat

terjadi melalui penyerapan 0CS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung

akar saraf.

0obus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. %ni dapat

menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,

penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke ba-ah menuju fosa hipofisis (

yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis. #

7/25/2019 referat hydrocephalus

6/22

Gamba

r 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Disgenesis serebri

9mpat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang

terbanyak adalah malformasi 6rnold"Chiary. :erbagai malformasi serebral akibat

kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS

sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas

adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium

serebri.$

Produksi CSS yang berlebihan

%ni merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. enyebab tersering adalah

papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.$

Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. ;bstruksi dapatterjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. ;bstruksi dapat disebabkan beberapa

7/25/2019 referat hydrocephalus

7/22

kelainan seperti< perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada

kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan

pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel %8. Sisterna basalis juga dapat

tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.

+umor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan

arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi

tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.!

Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan"keadaan yang dapat menimbulkan

kejadian tersebut adalah post meningitis, post perdarahan subarachnoid dan kadar

protein CSS yang sangat tinggi.!

Akibat atrofi serebri

:ila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan

CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut

+empat predileksi terjadinya hambatan aliran CSS alker)

" 8entrikel %%%

" 8entrikel %8

" 5uang Sub 6rakhnoid

4enurun

" +rauma

" S6H

" @angguanpembentukan villi

arakhnoid

" ost meningitis

" rotein CSS AA

Tabel 1: Etiologi Kelainan Hidrosepalus1

)lasifikasi

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitualker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,

karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai

adanya Setting Sun 6ppearance 7 Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan skleramenonjol keluar karena adanya penekanan ke depan ba-ah dari isi ruang orbita, serta

gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena"vena subkutan. ada

perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain

itu juga dijumpai gejala"gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah"muntah,

retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

7/25/2019 referat hydrocephalus

14/22

ada pasien"pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap

akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak

menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. @erakan anak menjadi

lemah, dan kadang"kadang lengan jadi gemetar.

$. Hidrosefalus pada bayi (+ipe congenital7infantil)

" Kepala membesar

" Sutura melebar

" ?ontanella kepala prominen

" 4ata kearah ba-ah (sunset phenomena)

" 1istagmus horiDontal

" erkusi kepala < cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Gmur 0ingkar Kepala

bulan & cm

bulan #$ cm

/ bulan ## cm

bulan #/ cm$! bulan #3 cm

$' bulan #',& cm

Tabel : !"uran rata#rata ling"ar "epala berdasar"an umur

!. +ipe juvenile7adult (!"$ tahun)