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¿ QUÉ HACER ANTE UN PACIENTE CON SÍNDROME
SECO?
Dra Mª Teresa Camps GarcíaUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya.Málaga
Dia 11 -1-2008:
Dr Manel Ramos
Tengo el gusto de invitarte a la I
reunion De Enfermedades
Autoinmunes Sistémicas.
En tu ponencia debes explicar:
Dra Camps
EL PROTOCOLO DIAGNÓSTICO QUE
DEBE HACER UN INTERNISTA
NO ESPECIALIZADO
ANTE UN SÍNDROME SECO
2 ejemplos cortos
PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA
Mujer de 60 años de edad, que acude por sensación decuerpo extraño en ojos junto a boca seca.
No M. Sistémicas ni ninguna otra patología subyacente.Toma antidepresivos desde hace meses por
cuadro ansioso depresivo.
T. Shirmer +.ANA (-)
PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA
Paciente de 35 años de edad que acude por sensación de sequedad en ojos junto a boca seca desde hace
dos años. Desde hace 5 años presentasíntomas sugerentes de F.de raynaud yartralgias en manos. No más clínica.
T. Shirmer +.Gammagrafía salival +
ANA +
PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA
Mujer de 60 años de edadque acude por sensación decuerpo extraño en ojos junto
con boca seca. No M. Sistémicas ni ningunaotra patología subyacente.
Toma antidepresivos desde haceMeses por cuadro ansioso depresivo.
T. Shirmer +.ANA (-)
Síndrome Seco
2º probablemente
a la toma de fármacos
+ la edad
PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA
Paciente de 35 años de edadque acude por sensación de sequedaden ojos junto a boca seca desde hacedos años. Desde hace 5 años presentasíntomas sugerentes de F.de raynaud yartralgias en manos. No más clínica.
T. Shirmer +.Gammagrafía salival +
ANA +
Síndrome de Sjögren 1º
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO ANTE UN SÍNDROME SECO
1DISTINGUIR ENTRE SÍNDROME SECO
Y SÍNDROME DE SJÖGREN
SÍNDROME SECO = SÍNDROME DE SJÖGREN
ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DIFERENTE
¿QUÉ ES EL SÍNDROME SECO?
NO AUTOINMUNE
MULTIPLES CAUSAS
AUTOINMUNE
SEQUEDAD DE MUCOSAS
XEROFTALMÍA
Y/O
XEROSTOMÍA
SÍNDROME DE SJÖGRENPRIMARIO O SECUNDARIO
CAUSA AUTOINMUNECAUSA AUTOINMUNEDEL SDEL SÍÍNDROME SECONDROME SECO
SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN
SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN
ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉÉMICAMICA
XEROFTALMXEROFTALMÍÍA XEROSTOMA XEROSTOMÍÍAA
INFILTRACIINFILTRACIÓÓN DE LAS GLN DE LAS GLÁÁNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES PORNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES PORCCÉÉLULAS LINFOPLASMOCITARIASLULAS LINFOPLASMOCITARIAS
DISMINUCIDISMINUCIÓÓN DE LAS SECRECIONES GLANDULARESN DE LAS SECRECIONES GLANDULARES
SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN PERO ADEMPERO ADEMÁÁSS……....
SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGRENGREN
LA INFILTRACILA INFILTRACIÓÓN LINFOPLASMOCITARIA PUEDE EXTENDERSEN LINFOPLASMOCITARIA PUEDE EXTENDERSEA LOCALIZACIONES EXTRAGLANDULARES.A LOCALIZACIONES EXTRAGLANDULARES.
HIPERACTIVIDAD DE LA CELULA BHIPERACTIVIDAD DE LA CELULA B
MANIFESTACIONES SISTMANIFESTACIONES SISTÉÉMICASMICASHIPERGAMAGLOBULINEMIAHIPERGAMAGLOBULINEMIA
COMPLEMENTO BAJOCOMPLEMENTO BAJOF REUMATOIDEF REUMATOIDE
ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES
SSÍÍNDROME DE SJNDROME DE SJÖÖGREN GREN
Enfermedad Autoinmune SistEnfermedad Autoinmune Sistéémicamica
Enfermedad Órgano Específica Enfermedad Órgano Inespecífica
Glándulas Exocrinas Proceso Sistémico
PRIMARIO
SECUNDARIO
LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNEN EL SÍNDROME DE SJÖGREN
En la mayoría de las enfermedades sistémicas no hay un solo hallazgoque las distingue.
Cada enfermedad es generalmente identificada por la PRESENCIA DE UNA COMBINACIÓN DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ANALÍTICAS.
SE PROPONEN Y VALIDAN UNOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN paraestablecer la combinación de hallazgos más útiles:
PARA UTILIZAR UN LENGUAJE COMÚNESTABLECER GRUPOS HOMOGENEOS ÚTILES PARA ESTUDIOS
EPIDEMIOLÓGICOS
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIOS DE COPENHAGUE
1986
CRITERIOS GRIEGOSMoutsopoulos 1979
Skopouli 1986
CRITERIOSSAN DIEGO (FOX)
1986
CRITERIOS EUROPEOS (1993)
CRITERIOS EUROPEO-AMERICANOS
2002
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL REVISADOS PARA EL
SÍNDROME DE SJÖGREN
VERSIÓN REVISADA DE LOS CRITERIOS EUROPEOS PROPUESTA POR EL GRUPO CONSENSO
EUROPEO-AMERICANO
Síntomas subjetivos
Sígnos objetivosxeroftalmía
Signos objetivos de la xerostomía
Biopsia salivar
Perfil Inmunológico
¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SÍNTOMAS DEL SÍNDROME SECO ?
1.1.-- CONFIRMAR QUE LOS SÍNTOMAS SON SUGESTIVOS DE UN SÍNDROME SECO.
XEROSTOMÍAXEROFTALMÍA
2.- INVESTIGAR SÍNTOMAS DE MANIFESTACIONES SISTÉMICAS O DE CUALQUIER OTRA ENFERMEDAD.
3.- INVESTIGAR TOMA DE FÁRMACOS Antidepresivos, Diuréticos, B Bloqueantes, Antihistamínicos,
Neurolépticos
HISTORIA CLÍNICA
HISTORIA CLÍNICA1Síntomas de Xerostomía y Xeroftalmía
Deben estar presentes de forma mantenida al menos 3 meses.Deben ser referidos por el paciente lo más espontáneamente posible
Preguntas para Investigar XerostomíaPreguntas para
Investigar Xeroftalmía
*¿Nota sensación permanente de ojos secos?Sensación de cuerpo extraño.
Sensación de Quemazón.Intolerancia al humo, corrientes, luz.
Ojos pegajosos.Enrojecimieno conjuntival
Picor ocular.¿Intolerancia a las lentes de contacto?.¿Utiliza lagrimas + de 3 veces al día?
¿ Ha presentado sensación diaría de bocaseca durante más de tres meses?.¿Tiene inflamación recurrente o persis-tente de G. salivales?¿ Ingiere frecuentemente líquidos paraayudar a deglutir ?.¿Necesita beber durante la noche?¿Ha tenido de forma frecuente I. porCandidans en la boca?
Xeroftalmía Presente
Una respuesta + en al menos una de las 3 preguntas
(criterios clasificatorios)
Xerostomía Presente
Una respuesta + en al menos unade las 3 preguntas
(criterios clasificatorios)
PERO EN LA HISTORIA CLÍNICANO HAY QUE OLVIDAR …
1 1.-Investigar la presencia de Manifestaciones Sistémicas
48% ARTRALGIAS. 15% ARTRITIS
18% F. RAYNAUD.
11% A. PULMONAR
11% N PERIFÉRICA. 2% A. SNC.
9% VASCULITIS.
5% A. RENAL. 0,5% A. PANCREATICA
Primary Sjögren Syndrome in Spain Clinical and Immunologic expression of 1010 Patients
¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SIGNOS DEL SÍNDROME SECO ?
2.- CONFIRMACIÓN OBJETIVA
DE LA XEROSTOMÍA Y
DE LA XEROFTALMÍA
TEST ESPECÍFICOS QUE MIDEN LA
XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA
2
Una vez obtenidoslos síntomas subjetivos
PRUEBAS OBJETIVAS PARA CONFIRMAR LA PRESENCIA DE
XEROFTALMÍA
1.- LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL
2.- LA CALIDAD LAGRIMAL
3.- PRESENCIA DE QUERATITIS
3 TIPOS DE PRUEBAS
TEST QUE MIDEN LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL
TEST DE SHIRMERPapel de filtro de 5mm de ancho y 30 mm de largo
Se coloca en la conjuntiva inferior externa, en ambiente con poca luz y el paciente con los ojos abiertos.
A los 5 minutos se mide la zona humeda
SIN ANESTESIA
SE CONSIDERA POSITIVO: < 5 mm EN 5 MINUTOS
Sensibildad: 77%Especificidad: 73%
TEST QUE MIDEN LA CALIDAD LAGRIMAL
TIEMPO DE ROTURA LAGRIMAL: BUT( Break-Up Time):
Instalación de fluoresceina en la conjuntiva inferior, se solicita que el pacienteparpadee varias veces para repartir el colorante por toda la pelicula lagrimal,
y se observa por lampara de hendidura sin que el paciente vuelvaa parpadear.
Se contabiliza el tiempo que va desde el ultimo parapadeo hasta la apariciónde la primera mancha seca.
Se utiliza para demostrar la inestabilidad de la pelicula lagrimal.
PATOLÓGICO < a 10 sg
Sensibilidad: 77%Especificidad: 39%
TEST QUE MIDEN LA PRESENCIA DE LESIÓN DEL EPITELIO CORNEAL
ROSA DE BENGALA
Es un colorante que tiñe las células desvitalizadaso las sanas desprovistas de la capa de mucina.
(≥ 4 de acuerdo conel sistema de clasificación de Bijsterveld)
OTROS: FluoresceinaVerde de lisamina
Sensibilidad: 82%Especificidad: 64%
CRITERIOS EUROPEO - AMERICANOS PARA LA XEROFTALMÍA
PRESENCIA DE TEST DE SCHIRMER
O
ROSA DE BENGALA
PRUEBAS PARA CONFIRMAR DE FORMA OBJETIVA LA
AFECTACIÓN GLANDULAR SALIVAL
1.- MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL SIN ESTÍMULO
2.-SIALOGRAFÍA SALIVAL
3.- GAMMAGRAFÍA PAROTIDEA
4.- BIOPSIA DE GLANDULAS SALIVALES MENORES
MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL
Sin estimulación
Con estimulación
Se considera patológico
Sin estimulación(< 1,5 ml en 15´).
Sensibilidad: 56%Especificidad: 81%
Sensibilidad: 66%Especificidad: 56%
CANTIDADDE SALIVA
SIALOGRAFÍA SALIVAR
PRESENCIA DE SIALECTASIAS DIFUSAS; VARIOS PATRONES:
PUNTACTA: Sí la dilatación es < de 1mm
GLOBULAR: Sí la dilatación es uniforme y > 1-2 mm
CAVITARIO: Sí el patrón es irregular y > a 2 mm
DESTRUCTIVO: Sí destrucción completa de la arquitectura gandular
El procedimiento recomendado: Cateterizar el conducto de Stensen (preferiblemente el Dcho) e introducir 2 ml de contrastehidrosoluble lentamente inyectado sialograma rapidamente.
ARQUITECTURA GLANDULAR
(-)
(+)
GAMMAGRAFÍA PAROTÍDEAFUNCIÓN GLANDULAR
Sensibilidad 87%Especificidad 79%
TECNECIO 99Se valora la captación y excreción del
trazador por las g. salivales.
BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL MENOR
Presencia de sialoadenitis focal
Se considera patológica cuando existen ≥1 focos en 4mm2 de G.El Foco se define: acumulación de + de 50 linfocitos.
>1: S 63%E: 95%
≥≥1: S 82%
E 86%
¿QUÉ OCURRE CON LA EDAD Y XEROSTOMÍA?
DISMINUCIÓN DEL FLUJO SALIVAR
GAMMAGRAFIA y BIOPSIA NO SE ALTERAN
CRITERIOS AMERICANO EUROPEOS PARA LOS TEST DE XEROSTOMÍA
PRESENCIA DE UNO DE LOS TEST COMENTADOS:
Flujo Salivar
Sialografía parotidea
Gammagrafía parotidea
LA BIOPSIA ES CRITERIO INDEPENDIENTE
¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR QUE EL SÍNDROME SECO ES DE
CAUSA AUTOINMUNE?
3.- DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE ALTERACIONES DEL
PERFIL INMUNOLÓGICODETERMINACIONES ANALÍTICAS
3
PRUEBAS PARA CONFIRMARCAUSA AUTOINMUNE
* DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
• DETERMINACIÓN DE anti Ro/SSA Y anti La/SSB.
• FACTOR REUMATOIDE
• DETERMINACIÓN DE CRIOGLOBULINAS
• DETERMINACIÓN DE LAS FRACCIONES C3 Y C4 DEL COMPLEMENTO
ANTE UN SÍNDROME SECO..
SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++
PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++
PERFIL INMUNOLÓGICO+ -
SINDROME.SECOAUTOINMUNE
SJÖGREN 1º O 2º
SÍNDROME SECONO AUTOINMUNE
ANTE UN SÍNDROME SECO..
SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++
PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++
PERFIL INMUNOLÓGICO
SINDROME.SECOAUTOINMUNE
SJÖGREN 1º O 2º
SÍNDROME SECONO AUTOINMUNE
+ -18% Anemia. 16% Leucopenia.
13%Trombopenia
85% ANA +. 52%: Anti Ro; 34% Anti La
FR 48%
¿ QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR EL SÍNDROME SECO NO AUTOIMUNE?
ESTABLECER DIAGNÓSTICO DIFERENCIALENTRE LOS DIFERENTES PROCESOS QUE
PUEDEN PRODUCIR SÍNDROME SECO.
PRUEBAS COMPLEMENTARIASESPECÍFICAS
4
4.4.-- DESCARTAR SU ASOCIACIDESCARTAR SU ASOCIACIÓÓN CONN CONCAUSAS NO AUTOINMUNESCAUSAS NO AUTOINMUNES
XEROFTALMÍA
Hipovitaminosis APenfigoide OcularQuemaduras Químicas CStevens- JhonsonBlefaritis CrónicaParálisis del V par cranealUso de lentes de contacto
XEROSTOMÍAFármacos: Antidepresivos
AntihistamínicosAnticolinérgicosDiuréticosNeurolépticos.B Bloqueantes
Ansiedad
POBLACIPOBLACIÓÓN ANCIANAN ANCIANARELACIONADA A MEDICAMENTOSRELACIONADA A MEDICAMENTOS
EDAD
SIDAINFECCIÓN POR VIRUS C
SARCOIDOSISAMILOIDOSIS
LINFOMAENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED
RADIOTERAPIA DE CABEZA O CUELLOHIPOTIROIDISMO
POBLACIÓN ANCIANA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICASHemograma con VSG
Bioquímica con énfasis en transaminasasProteinograma
Serologia Virus CSerología HIV
Hormonas tiroideasRx de Torax en dos proyecciones
PROTOCOLO DIAGNÓSTICOANTE UN SÍNDROME SECO
PACIENTE CON SÍNDROME SECO
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA(Rosa de Bengala y/o Shirmer)
GAMMAGRAFÍA PAROTIDEASIALOGRAFÍA
FLUJO SALIVAR
ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC
HISTORIA CLÍNICAEXPLORACIÓN FISICA
EN BUSCA DE SINT.EXTRAGLANDULARES
PARA CONFIRMARS. SECOS
ENFERMEDADSUBYACENTE
< 2 CRITERIOSS. SECO
3 CRITERIOSVALORAR BIOPSIA
4 CRITERIOSS SJOGREN
¿ SON NECESARIOS LOS CRITERIOS PARAEL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD?
NO HAY QUE OLVIDAR QUE..
LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA LA MAYORÍA DELAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS HAN SIDO PROPUESTOS Y
VALIDADOS PARA:
HOMOGEINIZAR LA MUESTRA
ÚTILES PARA LA REALIZACIÓN DE ENSAYOS CLÍNICOS
UTILIZAR UN LENGUAJE CIENTÍFICO UNIFORME
EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD:
GOLD ESTGOLD ESTÁÁNDARNDAROPINIOPINIÓÓN DEL EXPERTON DEL EXPERTO
PROTOCOLO DIAGNÓSTICOANTE UN SÍNDROME SECO
PACIENTE CON XEROSTOMÍA Y/O XEROFTALMÍA
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA(Rosa de Bengala y/o Shirmer)
GAMMAGRAFÍA PAROTIDEASIALOGRAFÍA
FLUJO SALIVAR
ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC
HISTORIA CLÍNICAEXPLORACIÓN FISICA
EN BUSCA DE SINT.EXTRAGLANDULARES
PARA CONFIRMARS. SECOS
ENFERMEDADSUBYACENTE
< 2 CRITERIOSS. SECO
3 CRITERIOSVALORAR BIOPSIA
4 CRITERIOSS SJOGREN
¿ CUANDO REALIZAR LA BIOPSIA DE G. SALIVALES?
No consideramos obligatoria su realización con el único propósito de valorarsí un determinado paciente cumple o no los criterios de 2002.
Sí aconsejamos su realización sí el clínico considera que el resultado puedamodificar el manejo diagnóstico y/o terapéutico del paciente:
Sospecha de procesos infiltrativos
Sospecha de otra enfermedad diferente al S Sjögren
MUCHAS GRACIAS