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QUANDO IL PRIMITIVO SI NASCONDE
Sonia Battaglia Clinica Chirurgica Pediatrica
ASST - Spedali Civili di Brescia
Dati anamnestici
• Paziente femmina, d.n. 27/12/2004 (età: 13 aa ½)
• Anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota: negative
Giugno 2016: si reca presso PS di altro Centro per dolore
addominale da qualche mese
Riscontro ecografico di massa addominale ai quadranti superiori
Trasferimento c/o il nostro Reparto
Diagnosi (I)
Esami ematochimici e markers oncologici:
• Emocromo, biochimica epatica, pancreatica e renale: nella
norma;
• Alfa-FP, beta-HCG, CA 19.9, CA 125, CEA e ferritina: negativi;
• NSE 17 mUI/ml (v.n. < 12.5), LDH 345 U/L (v.n. 136-234);
• Dosaggio catecolamine urinarie e metaboliti: nella norma;
Diagnosi (II) Indagini strumentali:
RMN addome con mdc (17/06/2016): “…voluminosa lesione espansiva
emiaddome superiore sinistro, con profili netti e diametri di 16x10 cm nel piano assiale e 19
cm in senso cranio-caudale. Difficile stabilirne con precisione l'epicentro, è strettamente a
contatto con il lobo epatico sinistro…”
“…non si riconoscono lesioni focali di milza, reni, surreni e pancreas.”
Diagnosi (III) TC torace-addome con mdc (23/06/2016): voluminosa lesione espansiva
(16x10x19cm) con sviluppo nell'ipocondrio sinistro, di struttura disomogenea e profili regolari,
caratterizzata da effetto compressivo e dislocazione delle strutture circostanti. L'origine della massa,
anche in considerazione del dato Angio-TC, è di difficile interpretazione (epatica? Mesenteriale?).
Torace neg.
Da dove origina?!?
Diagnosi (IV)
2
Laparoscopia esplorativa (29/06/2016): massa a
partenza dal III-II segmento epatico, senza segni di rottura
recente.
Ipotesi diagnostiche
2
ü Carcinoma epatocellulare (classico, fibrolamellare)
ü Sarcomi epatici (sarcoma embrionale indifferenziato,
angiosarcoma)
ü Tumore miofibroblastico infiammatorio (pseudotumore
infiammatorio)
Trattamento Intervento chirurgico (29/06/2016): sectoriectomia epatica laterale
sinistra (asportazione della lesione di 20 cm del II-III segmento epatico)
+ enucleoresezione di nodulo solido VIII segmento + asportazione di un
linfonodo ingrossato all'ilo epatico (estemporanea negativa per
neoplasia)
Esame istologico
Duplice localizzazione di neoplasia con diffusi aspetti
pseudopapillari
ma “la neoplasia è di difficile inquadramento istopatologico... d.d. con
epatoblastoma non ulteriormente inquadrabile o neoplasia
neuroendocrina primitiva epatica. Si inviano i preparati istologici
all'OPBG per secondo parere.”
Esame istologico: revisione 18/08/2016
“Sul piano puramente morfologico la diagnosi differenziale va posta tra due
neoplasie epatiche primitive (non HCC-non colangio) estremamente rare:
tumore neuroendocrino e tumore solido-cistico pseudopapillare. In
particolare i due elementi morfologici che suggerirebbero quest'ultimo sono
l'aspetto cistico e i globuli PASD. L'immunoistochimica favorirebbe
decisamente la natura neuroendocrina”
Necessario il completamento della stadiazione
Tumore neuroendocrino a malignità intermedia (sia la massa principale sia il nodulo satellite)
Stadiazione (I)
DOTA-TOC PET (23/08/2016): negativa per lesioni
esprimenti i recettori per l'analogo radiomarcato della
somatostatina
PET 18-FDG (23/08/2016): lesione unica della coda del
pancreas ad elevata attività metabolica.
Stadiazione (II) RM addome con mdc (24/08/2016): non segni di persistenza di malattia nel fegato residuo. Nodulo solido di 2 x 1,7 cm indovato nel parenchima pancreatico a livello della coda, non apprezzabile all'esame precedente e pertanto sospetto per persistenza di malattia.
Ipotesi diagnostiche NET primitivo pancreatico con metastasi
epatiche ANCHE SE: ü DOTATOC-PET negativa (sensibilità 93%, specificità 85%) ü Neoplasia estremamente rara in età pediatrica
Trattamento (I)
2
Dopo discussione con Oncologo del nostro Centro esperto di NET, si
decide di sottoporre la paziente a pancreasectomia distale con/senza
splenectomia.
Preparazione a splenectomia con piano vaccinale
+
RMN addome pre-operatoria: del tutto invariata rispetto alla precedente
di agosto
Trattamento (II) Intervento chirurgico (17/10/2016): pancreasectomia distale
(corpo-coda) + splenectomia totale + linfadenectomia ilo
splenico.
Esame istologico
07/11/2016 La lesione in esame mostra caratteri morfologici e fenotipici di neoplasia solida
pseudopapillare del pancreas. Essa si pone in d.d. con neoplasia endocrina
pancreatica, ma il profilo fenotipico appare del tutto dirimente per:
Tumore Solido Pseudopapillare del pancreas
NOTA: “quanto osservato precedentemente a livello epatico va
considerato localizzazione metastatica della lesione pancreatica, la cui
presenza a quel tempo non era nota.”
Follow-up oncologico (I)
Alla luce del referto istologico, viene consultato il Centro di
Riferimento
“non vi sono trattamenti farmacologici efficaci in questo tipo di
tumori” → stretto follow-up
Follow-up oncologico (II)
Indagini strumentali: ü Ecografia addome + Rx torace (16/12/2016): non lesioni focali in addome, non lesioni pleuro-parenchimali al torace
ü PET-TC con 18-FDG (02/02/2017): non apprezzabili segni metabolici riferibili a persistenza/ripresa di malattia
Follow-up oncologico (III) ü RM addome con mdc (17/02/2017): non lesioni focali di pancreas
e fegato residui. A livello del versante posteriore della loggia splenica, strettamente adesa alla parete addominale, si riconosce formazione solida tondeggiante con profili regolari e diametro massimo di 18 mm. Considerando la mancanza di captazione nello studio PET del 02/02/2017, il rilievo potrebbe essere compatibile con milza accessoria.
Follow-up oncologico (IV) Ultimi controlli:
ü Ecografia addome (26/04/2017): fegato di volume nei limiti e profili regolari, con ecostruttura omogenea; non lesioni focali del parenchima residuo a parziale lobectomia sin. Pervie le vene sovraepatiche e l'asse spleno-portale. Colecisti fisiologicamente distesa, alitiasica. Non dilatate le vie biliari. Solo parzialmente valutabile la testa pancreatica per interposizione di abbondante meteorismo intestinale, priva di lesioni focali. Esiti di splenectomia; persiste milza accessoria (18mm).
ü Esami ematochimici (26/04/2017): nella norma.
Qualche numero: NET gastroenteropancreatici (GEP NETs)
ü Incidenza: 1-5/100000 casi/anno ü 2% di tutti i tumori maligni del tratto gastroenterico e < 1% tumori
endocrini ü Sedi più frequenti: piccolo intestino, stomaco, pancreas,
appendice, colon, retto ü Età: 4°- 6° decade ü Imaging funzionale: elevata sensibilità e specificità di PET/TC con
analoghi della somatostatina (es. DOTA-TOC/PET, DOTA-NOC/PET)
Qualche numero: NET gastroenteropancreatici (GEP NETs)
ü A livello epatico:
ü > 80% metastasi da NET (appendice, ileo, pancreas)
ü NET primitivi del fegato: 0.3 - 4% di tutti i NET (descritti 100 casi di NET primitivi del fegato dal 1958)
Qualche numero: Tumore papillare solido-cistico pancreas
ü 1-2% tumori esocrini del pancreas (adulto)
8-17% tumori pancreatici (bambino) ü F >> M ü Età: 2°-3° decade
Qualche numero: Tumore papillare solido-cistico pancreas
ü Neoplasia a basso potenziale di malignità
MA invasività locale/recidive post-chirurgia/metastasi 10-15% (adulto) 5.5% (bambino)
ü Comportamento biologico meno aggressivo nel bambino MA descritte metastasi epatiche (alla diagnosi o comparse a distanza di anni)
ü Fattori clinici e patologici predittivi per recidiva/malignità: sesso maschile, età <
13 anni ½, rottura della massa, grosse dimensioni, presenza di metastasi a distanza, caratteristiche microscopiche (invasione perineurale, vascolare e dei tessuti peripancreatici)
ü NON chiara correlazione tra fattori di malignità e prognosi!
Spunti di riflessione ü Mancata visualizzazione del nodulo pancreatico
all’imaging dell’esordio à d.d. tra tumori epatici primitivi
Esami utili a migliore caratterizzazione pre-operatoria della neoplasia?
ü Difficoltà nell’interpretazione anatomo-patologica della
malattia
ü Alla luce dei risultati definitivi, quale tipo di follow-up? Quale prognosi?