Upload
israeltolentinoperez
View
258
Download
7
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Hematologia
Citation preview
Universidad Autnoma De Zacatecas Francisco Garca Salinas Medicina Humana
Universidad Autnoma De ZacatecasFrancisco Garca SalinasMedicina HumanaHematologa
PURPURAS VASCULARES
Dr.Arturo Hernandez CalderaGeneralidadesEste grupo de patologas de deben a alteraciones vasculares en la piel y mucosasNo llegan a causar graves hemorragasDx diferencial c/Purpuras TrombocitopnicasPoco frecuentesClasificacin FisiopatognicaMalformaciones estructuralesTelangiectasia Hemorrgica hereditariaEhlers-DanlosOsteognesis ImperfectaSenilCushingCaqucticaEscorbuto
AutoinmuneAlrgica o Henoch-SchonleinPor MedicamentosFulminanteInfecciosa Bacteriana, Viral, Hongos, Ricketsias, ProtozoariosMiscelneasSensibilidad eritroctica, PsicgenaParaproteinemiaPrpura simple (hiperestrogenismo)HemocromatosisAmiloidosisClasificacin de acuerdo a su origenHereditariasTelangiectasia Hemorrgica HereditariaEhlers-DanlosAtaxia TeleangiectasicaOtrasAdquiridasAlrgica o de Henoch-SchonleinSenilSimple o EstrognicaParaproteinemiaInfecciosaFulminateSensibilidad autoeritroctaria. PiscgenaInducida por MedicamentosSx de CushingHemocromatosisEscorbuto
HereditariasTelangiectasia Hemorrgica Hereditaria (THH) o Enf. De Osler-Weber-RenduEs de carcter Autosmico Dominante, gen en el cromosoma 9q33-34. Tipo de lesin vascular congnita + frecuentePatologa principal: Telangiectasiasdilataciones capilares postvenularesmicroaneurismasOrigen comn araas de 1-3 mm en piel y mucosas
Pueden evolucionar de 2 formas:Infancia mucosa nasal; epistaxis que disminuyen en la juventud, mejorando en la edad adulta y vejezVejez; cuadro mas intenso TD dando Microhemorragas anemia Microctica x deficiencia de Fe
Ataxia telangiectsicaADQUIRIDAS Purpura de Henoch- Schonlein
Cuadro ClnicoTRIADA:Rash purprico palpable sin troDolor AbdominalArtralgia
Ocasionalmente DAO RENALPiel Mcula-Papula Eritematosa, puede ser pruriginosa, que va de unos mmcm por confluencia de varias lesiones.Distribucin simtrica y centrpeta; se inicia en el dorso de ambos pies, va ascendiendo y llega a tobillos, piernas, muslos y habitual/m se detiene en la regin inguinal y en la parte post de la regin gltea; rara vez llegan al tronco a las extrem. Sup. Y respetan cuello y cabezaNios Probalmente en regin gltea o en el dorso, pero tambien pueden aparecer en MS e Inferiores. Tronco, cuello y rara vez en cara
Inicial/m estas lesiones desaparecen al hacer presin sobre ellas y x la extravasacin de GR quedan como petequias o pequeas equimosis que ya no desaparecen a la presinAl pasar los das cambian de color de Rojocaf oscuroocre desaparecenPequeas ulceraciones Fenmeno autolimitado que puede durar de unos das hasta 6 u 8 semanasEn 30-50 % de los Px se presenta:NauseaVmitoDolor ABD tipo clicoEstas manif. Desaparecen con el Tx sintomtico*Hay flogosis transitoria en las grandes articulaciones en 40% de los PX (Prpura reumatoidea de Schonlein)*El dao renal pasa inadvertido la mayora de las veces pero debe de estar vigilada ya que 2-5% de los Px tienen glomerulonefritis aguda o crnica de fatales consecuenciasDIAGNOSTICOAlteraciones clnicas; biopsia de piel c/inmunofluorescencia depsitos de complejos Inmunes de Ig A (vasculitis leucocitoclstica)
rganoGradoArticulaciones0= asintomtico1= Dolor e inflamacin ligeros2= Dolor e inflamacin moderados3= Dolor e inflamacin severosGastrointestinal0=Asintomtico1= Dolor ligero o sangre oculta en heces +2= Dolor moderado o sangre oculta en heces ++/+++3= Dolor severo o melenaRenal0= Sin proteinuria ni hematuria1= proteinuria 40 y 80 mg/m2 x h y/o hematuriaClasificacin del grado de severidad en PHSLaboratorioPRONOSTICO:Favorable c/s Tratamiento ya que es una enfermedad autolimitada.Hay recuperacin completa en 94% de los nios y 89% de los adultosRecurrencia: 46% adultos; 42% niosForma crnica es rara y se observa en adultosTRATAMIENTO:*Reposo en decbito*Elevar las piernas 45 de 20-30 *Buena hidratacin*Dar Vitamina C*EVITAR EL USO DE ASPIRINA*Dolor ABD: Hidrocortisona o metilprednisona IV.Paracetamol como analgsico de prefer.https://www.google.c