Kvinne med metastasesuspekte lesjoner i begge lunger

Ragnhild M. Wold LIS Klinisk patologi UNN Tromsø

PhD

Påskenøtt 10/4B

Sykehistorie

• 60 år gammel kvinne, para 2, vaginale fødsler

• Hysterektomert via midtlinjesnitt ved lokalsykehus i 1976 grunnet leiomyomer og kraftige blødninger

Aktuelt:

• Periodevis hoste de siste 3 årene

• Bronkitt x 2

• Piping og tungpust om natten

• Utredet for astma

CT thorax

Metastaselignende runde lesjoner i begge lunger. Ukjent origo

• Fibrøst, nokså cellefattig, vev bygget opp av virvler og fasikler.

• Ingen atypi, mitoser eller nekrose.

• Tynnveggede kar og noen få benignt utseende kjertelstrukturer.

Immunhistokjemi

• Negativitet for CK, beta-catenin, S100, calretinin, CD117, P53, ALK, D2-40, chromogranin og synaptofysin.

• Kjertelstrukturene var positive for TTF1.

• Tumor var positiv for desmin og SMA.

Ki67

PGR

Desmin

SMA

ER

HE

Eksisterer preparatet fra 1976?

Scannet journal på lokalsykehus Blokker i Oslo

1977: «….Myomknuter som er bygget opp av hvirvler og drag av glatt muskulatur og en rekke fremtredende små kar. Diagnose: Myoma uteri»

UTERUS LUNGE LUNGE UTERUS

ER ER

PGR PR

Ki67 Ki67

Desmin Desmin

SMA SMA

HE HE

Diagnoseforslag

• Benign metastaserende leiomyom/metastaserende leiomyomatose 3

• Leiomyom 3

• Fibroblastfokus (UIP/IPF) 1

• Schwannom 1

• Lymfangioleiomyomatose 1

• SFT, PECom 1

Differensialdiagnoser

Fibroblastfokus (UIP/IPF)

• Solitær

• Positiv for SMA og vimentin

• Negativ for desmin, ER og PGR

Primært leiomyom

• Aktive fibrotiske foci med myofibroblaster

• Aggregater av spolformede celler med grålilla matrix

• CT: Fibrotiske forandringer i flere/alle lapper

Differensialdiagnoser

• Nodulær proliferasjon av spolformede og kuboidale epiteloide celler rundt luftveier, lymfe- og blodkar.

• Positiv for ER, PR, SMA og desmin

• Rtg: runde, små cyster

Lymfangioleiomyomatose

• Solitær

• Spolformede celler. Bifasisk; antoni A og B

• Positiv for S100

• Negativ for desmin

Intrapulmonalt schwannom

Differensialdiagnoser

Solitær fibrøs tumor

• Runde nøster og flak med epiteloide celler • Klart til eosinofilt, granulært cytoplasma • Positivitet bl.a for SMA og desmin

PECom/sugar tumor

• Solitær • Utgår oftest fra pleura • Kollagenøst stroma, «staghorn vessels»,

spolformede celler, strukturløs • Positiv for bl.a. beta-catenin, vimentin • Negativ for SMA og desmin

Differensialdiagnoser

• Infiltrerer • Nekrose • Hypercellulær • Spolformede celler med moderat til uttalt pleomorfi • >10 mitoser/10HPF • Positiv for ER, PR, SMA og desmin

Leiomyosarkom

Diagnose:

Nålebiopsier fra lunge med fibrøst vev med virvler av glatte muskelfasikler uten atypi best forenlig med benignt metastaserende leiomyom.

Benignt metastaserende leiomyom

• Først rapportert i 1939

• Ca 120 dokumenterte kasus internasjonalt

• Sett hos hyster- eller myomektomerte kvinner 30-64 år, ofte med leiomyom. Diagnostiseres i gjennomsnitt 23 år etter operasjon.

• Benign histologi; lav mitotisk aktivtet, ingen atypi eller nekrose, begrenset vaskularisering

• Positiv for aktin, desmin, ER og PGR

• Metastaserer hovedsakelig til lunge men også sett i skjelett, lymfeknuter, retroperitoneum, intravaskulært og i hjerte.

• Oftest rearrangeringer i HMGA2- (12q15) og HMGA1-genet (6p21).

Referanser

• Benign metastasizing leiomyoma, F Sapmaz et al. Lung 2008

• Benign metastasizing leiomyoma: clonality, telomere length and clinicopathologic analysis, KT Patton et al. Mod.Pathol 2006

• Genomic imbalances in benign metastasizing leiomyoma: characterization by conventional karyotypic, fluorescence in situ hybridization, and whole genome SNP array analysis. JMBowen et al. CancerGenet 2012

• www.pathologyoutlines.com