Presentacin de PowerPoint
Prpura de Schnlein HenochEs la vasculitis + frec. en pediatra.Se
caracterizaPURPURA PALPABLEARTRITIS O ARTRALGIASNEFRITISDOLOR
ABDOMINAL(HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL)3-11 AOS, + FREC
VARONESETIOLOGIADESCONOCIDACON FRECUENCIA HAY ANTECEDENTE DE
AFFCION RESPIRATORIO SUPERIOR S. GRUPO AYERSINIAMYCOPLASMAVIRUS:EB,
varicela, parvovirus B19.FARMACOS: penicilina, ampicilina,
eritromicina, quininaAlimentos, exposicin al frio o picadura de
insectosOTROS DESENCADENATESPATOGENIAES UNA VASCULITIS MEDIADA X Ig
A de los pequeos vasosDepsitos de Ig A en las biopsias de piel y
rin (semilunas)Es semejante histopatolgicamente de la nefropata por
Ig A(enf. Berger)EXPOSICION AL Ag estreptococoReceptor de plasmina
asociado a nefritis(NAPlr)Mesangio glomerularDeposito Ig AMesangio
glomerularRIONPIELINTESTINOprovocando una respuesta inflamatoria
localizadaLa vasculitis leucocitoclsticanecrosis de los vasos de
calibre pequeo123Normalmente la IgA se encuentra en suero y
secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1 y IgA2. En la mucosa
la IgA es IgA2 con un 60% en forma polimrica, mientras que en suero
es IgA1 y el 90% monomrica.En la PSH los complejos se forman con
IgA1 polimricosYao-Hsu Yang y col del National Taiwan University
HospitalMECANISMO FISIOPATOLOGICOLa hiptesis del mimetismo
molecular, es decir, los microbios pueden compartir eptopos con los
de los pequeos vasos sanguneos de los humanos. Al invadir estos
patgenos el cuerpo humano se desencadenara, a raz de una reaccin
cruzada, una respuesta inflamatoria humoral y celular en los
pequeos vasos.PRIMER LUGARSEGUNDO LUGARactivacin "bystander"Donde
los patgenos al generar inflamacin inespecfica y dao celular,
pondran al descubierto antgenos que habitualmente no estn expuestos
al sistema inmunolgico.TERCER LUGARhiptesis de autoalteracindonde
los agentes infecciosos interactan con las protenas de los
vasosgenerando nuevos antgenos que activaran la reaccin
inflamatoria.La cuarta hiptesis es la que postula la presencia de
superantgenosalgunas bacterias y virus se transforman en
superantgenos, sin la necesidad de procesamiento y presentacin por
clulas presentadoras, interactuando directamente con las clulas
T.Individuos con un perfil gentico especficointroduccin de
microbios a travs de la mucosa de las vas respiratoriasactivar un
subgrupo de clulas Tclulas presentadoras de antgenos, tomaran los
microorganismos y/o sus antgenos y migraran al tejido linfoideA
travseptopos de clulas T CD4 +presentanTGF-Secretado T CD4ESTIMULAN
PROLIFERACION CEL TH3ACTIVAN Lo BIg AACTIVA SIST COMPLEMENTO Y
IL-8Neutrfilos(O2 reactivo y proteasa)DAO
ENDOTELIALCLINICAMANIFESTACIONESCUTANEASRENALESARTICULARESGASTROINTESTINALESMANIFESTACIONES
CUTANEASEXANTEMA PALPABLE ERITEMATOSO VIOLACEO DE TIPO
URTICARIALAPARECE 80-100% CASOSSIMETRICOAFECTA MIEMBROS INFERIORES
Y NALGAS(+)CARA, TRONCO Y EXTRE. SUPERIORES(-)Puede encontrarse
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
piesMANIFESTACIONES ARTICULARESARTRITIS O ARTRALGIAS, TRANSITORIAS,
NO MIGRATORIAS.APARECE 40-75%AFECTA TOBILLOS O RODILLASLA
INFLAMACION ES PERIARTICULAR Y NO DEJA DEFORMIDADESPUEDE CEDER AL
RASH Y SER LA 1 MANIFESTACION EN 25% CASOSMANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES+SINT: DOLOR ABDOMINAL APARECE 40-85%PUEDE
ASOCIARSE CON VOMITOS(CASOS GRAVES)SUELE APARECER DESPUES DEL
EXANTEMA, PERO UN 14% PRECEDE SINT CUTANEOS.SE PUEDE ENCONTRAR
SANGRADO MICROSCOPICO O MACROSPICO(HECES)50% CASOSSe debe a la
extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared
intestinalMANIFESTACIONES RENALESSon las que marcan la gravedad o
el pronostico a largo plazoHematuria aislada microscpica hasta la
presencia de GNRPLa prevalencia es de 20-50%Nefropata: Se produce
en los 3 primeros meses tras el comienzo de la enfermedadSi
progresa: sndrome nefrtico y nefrtico
SE PUEDE CLASIFICAR LA PSHOTRAS MANIFESTACIONESMANIFESTACIONES
NEUROLOGICASMANIFESTACIONES HEMATOLOGICASMANIFESTACIONES
PULMONARESMANIFESTACIONES TESTICULARESCEFALEAS,CAMBIOS EN
COMPORTAMIENTO, HIPERTENSION, HEMORRAGIAS DEL SNC Y NEUROPATIAS
PERIFERICASDIATESIS HEMORRAGICA, TROMBOCITOSIS, DEFICIT DE FACTOR
VIII, VIT K, HIPOTROMBINEMIANEUMONIAS INTERSTICIALES, HEMORRAGIA
PULMONARDOLOR, INFLAMACION O HEMATOMA
ESCROTALDIAGNOSTICOCLINICOCRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA PURPURA
DE SCHONLEIN-HENOCHCRITERIOS DE AMERICAN COLLEGE
RHEUMATOLOGYPURPURA PALPABLEEDAD DE INICIO < 20 AOSANGINA
INTESTINALBIOPSIA QUE MUESTRA LOS GRANULOCITOS INTRAPARIETALES EN
LAS ARTERIOLAS PEQUEAS, VENULAS O AMBAS.CUMPLAN CON 2
CRITERIOSCRITERIOS DE SOCIEDAD EUROPEA DE REUMATOLOGIA
PEDIATRICADEBE HABER PURPURA PALPABLE + uno o mas de los
sgtes:DOLOR ABDOMINAL DIFUSOARTRITIS O ARTRALGIASBIOPSIA DE TEJIDO
AFECTADO Q DEMUESTRE EL DEPOSITO DE Ig A.
DIAGNOSTICO DIFERENCIALCon dolor abdominalCon artritisCon
exantemaCon enfer. renalCon testculo dolorosoinvaginacinFiebre
reumtica, poliarteritis nodosa, AR, LESDitesis hemorrgica, reaccin
a frmacos, sepsisGlomerulonefritis agudaHernia incarcerada,
orquitis o torsin testicularEXPLORACIONES COMPLEMENTARIASNo hay
ninguna prueba dx selectiva.Puede haber moderada leucocitosis
eosinofilia, anemiaVSG y plaquetas elevadasAumento de
amilasa(pancreatitis) y ditesis hemorrgica(dficit factor
VIII)Orina: hematuria, a veces proteinuriaFallo renal: urea y
creatinina elevadaPrueba de sangre en heces +Ig A srica= normal o
elevada
EVOLUCINEXCELENTE EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOSAUTOLIMITADA 4-8
SEMSOLO 1 % EVOLCIONA A INSUFICIENCIA RENALTRATAMIENTOAINES ---
aliviar problemas articularesCORTOCOIDES 1-2mg/kg en casos dolor
abdominal intenso o hemorragia intestinal, o si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia pulmonar.CONTROLES
PERIODICOS PARA REALIZAR ANALISIS DE SANGRE Y ORINA.
