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Miastenia Gravis2Diagnstico de MG2Estimulacin Nerviosa Repetitiva4Patrn Miastnico5Tcnicas de Activacin7Bibiografa8

Prueba de Estimulacin Repetitiva en Miastenia GravisMiastenia Gravis

La Miastenia Gravis es un desorden neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los msculos esquelticos. El defecto de fondo es una disminucin en el nmero de receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular debido a un ataque autoinmune mediado por auto anticuerpos. Actualmente existe tratamiento altamente especfico para la MG, sim embargo la cura es an elusiva.

Diagnstico de MGEl diagnstico precoz de la MG requiere un alto ndice de sospecha por parte del mdico. Muchos pacientes son tomados, inicialmente, por enfermos neurticos o depresivos.

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

El fundamento es la movilizacin y representacin de acetilcolina con activacin nerviosa repetida. Esta ENR se lleva a cabo a bajas y altas frecuencias, clsicamente la de bajas frecuencias demuestra la respuesta decreciente en los desrdenes de unin neuromuscular postsinptica como MG, y la de alta frecuencia demuestra las respuestas incrementadas en desrdenes presinpticos de la unin neuromuscular (SLE, botulismo). Para determinar si hay una respuesta de incremento o decremento se mide el rea bajo la curva del potencial motor evocado.

Para la evaluacin segura y precisa es ptimo el control de errores tcnicos, para esto se utilizan electrodos de registro de superficie, asegurando estimulaciones supramaximales y controlando variaciones de la temperatura y artefactos de movimiento. La medicacin anticolinrgica es suspendida 6 a 24 horas antes de la prueba, 12 horas como media mencionada antes.

En la aplicacin de bajas frecuencias, entre 2-3 Hz, se valora el decremento del cuatro-quinto potencial respecto al primero (que coincide con el momento en que el factor de seguridad es menor). Es mejor evaluar msculos dbiles o de grupos proximales.En particular, la estimulacin supramaximal del nervio espinal accesorioes fcilmente alcanzada y cuasa menos dolor ya que este nervio es netamente motor. Por estas razones, el msculo trapecio ha sido empleado ampliamente para la ENR con resultados satisfactorios. Sin embargo, es possible realizer la prueba en distintos msculos con la tcnica apropiada especfica para cada uno. En el siguiente cuadro estn resumidos los nervios, msculos, lugar de estimulacin y de registro de actividad, as como la mejor tcnica de inmovilizacin que requiere cada uno.

NervioMsculoEstimulacinRegistroInmovilizavin

CubitalPrimer interseo dorsalMuecamanoPegar dedos

MedianoAbductor corto del pulgarMuecaManoPegar dedos

RadialAncneoAxilaBrazoPegar manos y dedos a superficie

Accesorio espinalTrapecio porcin superiorCuello, 3cm debajo de la oreja aproxHombroSujetar brazo al costado del torso con el codo en flexin

Axilar Deltoides Fosa supraclavicularHombro Sujetar brazo al costado del torso con el codo en flexin

Musculocutneo Biceos braquialAxila fosa supraclavicularHombro Sujetar brazo al costado del torso con el codo en flexin

FacialOrbicular del ojo, nasalDebajo de la orejaRostro Ninguna

FrnicoDiafragma Detrs del esternocleidomastoideo6 cm sobre la apfisis xifoidesNinguna

Torcico largoSerrato anteriorFosa supraclavicularLnea axilar anteriorNinguna

HipoglosoLengua Bajo el mentnLenguaPaciente muerde cuidadosamente clips

MaseterinoMaseteroBajo la orejaRostroNinguna

FemoralRecto femoralLigamento inguinalMuslo Ninguna

Patrn MiastnicoEn personas normales este resultado no disminuye ms de 5-8%. En la mayora de trastornos con alteracin pre o postsinptica hay un decremento mayor que traduce el nmero de fibras musculares que sufren bloqueos. En pacientes miastnicos, hay una rpida reduccin de >1015% en la amplitud de las respuestas evocadas.

1 ENR en paciente con MG. Cada de almplitud ms de 10% y forma de U

Despus de un perodo de contraccin mxima o de estimulacin repetitiva a altas frecuencias, la amplitud y el rea del PME no se alteran en los msculos normales. En el miastnico evoca una respuesta de mayor amplitud, con un decremento menor delcuarto-quinto potencial. Algunas veces se hace uso de otras estrategias modificantes, como el aumento de la temperatura y la isquemia o la combinacin de isquemia y ejercicio con tcnicas de estimulacin repetitiva. Estas se utilizan para aumentar el rendimiento diagnstico en msculos donde los estudios convencionales pueden ser negativos.

El rendimiento diagnstico de las diferentes tcnicas y su eleccin en la MG depende de la forma clnica de la enfermedad, lo que condiciona su posible aplicacin a territorios musculares que expresen fatigabilidad. As, los estudios de estimulacin repetitiva son ms anormales cuando se exploran msculos proximales o se realizan test de activacin en los distales. Los hallazgos ms caractersticos sern:

Disminucin de la amplitud o rea del cuatro-quinto potencial a bajas frecuencias (2-5 Hz) Aumento del decremento en la fase de agotamiento posterior a la activacin Aumento de la primera respuesta con menor decremento en el perodo de facilitacin postetnica. Es menos caracterstico, se relaciona con la amplitud del potencial basal.

Tcnicas de ActivacinSe emplean, de ser necesarias maniobras que ayuden a incrementar la sensibilidad de la prueba.Ejercicio: amplitud media en reposo y tras ejercicio Contraccin mantenida por 60 segundos: acumulan calcio intracelular y se movilizan las reservas de Ach, lo que provoca un incremento del contenido liberado en cada estmulo. Facilita la postactivacin. Dos a tres minutos tras dicha contraccin: el agotamiento de las reservas de Ach da depresin de la excitabilidad de la placa motora, hacindose ms evidente la cada de la amplitud. Agotamiento de la postactivacin Isquemia: La isquemia bloquea la sntesis de Ach, probablemente por agotamiento del acetil CoA. Test de isquemia: manguito de presin arterial se mantiene por encima de la sifra sistlica durante 3 a 5 minutos. Mejora la sensibilidad de la estimulacin repetitiva distal Decremento en la amplitud de los potenciales de accin muscular

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