Upload
gwidon
View
33
Download
5
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava. Klinické údaje. 50-ročný muž s náhodne diagnostikovaným tumorom nadobličky klinicky v. s. feochromocytóm vykonaná adrenalektómia počas operácie nadobličky vykonaná tiež excízia drobného subkapsulárneho belavého ložiska pečene. ?. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Prípad SD IAP č. 414
B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava
Klinické údaje
• 50-ročný muž s náhodne diagnostikovaným tumorom nadobličky
• klinicky v. s. feochromocytóm
• vykonaná adrenalektómia
• počas operácie nadobličky vykonaná tiež excízia drobného subkapsulárneho belavého ložiska pečene
?
?
Calcitonin
CEA CHA
SY-38TTF1
CHA, SY38, CEA, Calcitonininverzne ku
CK7, CK8/18, CK19
CHA
CK19
Supraren
Ďalšie klinické údaje
• inoperabilný tumor štítnej žľazy
• mnohopočetné MTS v pečeni
• feochromocytóm – pre hypertenziu
• sérový Calcitonín
• geneticky dokázaný MEN 2A 8
Diagnóza
Metastáza medulárneho karcinómu štítnej žľazy do pečene
(do bile duct adenómu / peribiliary gland hamartómu)
v teréne MEN 2A syndrómu.
MEN 2
• autozomálne dominantný
• germline mutácia RET
• rozličné endokrinné tumory (štítna žľaza, nadoblička, prištítna žľaza)
• MEN2: FMTC, MEN2A (MTC, feochromocytóm, paratyroidálny adenóm / hyperplázia), MEN2B (MTC, feochromocytóm, mukozálne neurómy, GIT ganglioneuromatóza, abnormality očí a skeletu)
MEN2
• 100% penetrancia MTC (profylaktická tyroidektómia)
• fenotyp a agresivita MTC variabilná podľa subtypu MEN a kodón pozície RET mutácie
MEN2
• fenotyp nie je patognomický, dg. mutačná analýza germline RET (od 1993)
• 25% všetkých MTC je hereditárnych
• 1-7% „sporadických“ MTC má germline RET mutáciu
• všetky MTC (feochromocytómy) vyšetriť na RET
MTC
• z C buniek
• syndromologický MTC – skôr, bilaterálne multicentricky
• C cell hyperplázia: zhluky po viac ako 6 buniek v oboch lalokoch (nodulárna), viac ako 50 C / LPF v oboch lalokoch (difúzna)
• C hyperplázia kontraverzie, pri non-MTC, tyroiditída, FA, SCN.... pri MEN podozrení mutačná analýza
pyloric gland metaplázia
lokalizovaná biliárna odpoveď na poškodenie
Bile duct adenoma / peribiliary gland hamartoma
Tumor-to-tumor metastasis
• striktná definícia- donor musí byť pravá MTS (nie kontinuálne prerastanie)- recipient musí byť pravý tumor
• MTS to bile duct adenoma / peribiliary gland hamartoma v literatúre = 0
ďakujem za pozornosť